В12 дефицитная анемия: анализ крови, причины, лечение. В12-дефицитная анемия: причины, симптомы и лечение Отрыжка при б12 дефицитной анемии механизм

В 12 -дефицитная анемия является заболеванием, суть которого состоит в нарушении кроветворения, связанном с дефицитом в организме ребенка витамина В 12 (цианокобаламина). Она относится к разновидности . Ее называют еще пернициозной, то есть в переводе с латинского языка опасной.

Этот витамин в организм попадает из пищевых продуктов. Цианокобаламин, или витамин В 12 , связывается в желудке с выработанным слизистой глюкопротеином и другими R-протеинами (белками), входящими в состав слюны и желудочного сока. Эти связующие факторы защищают витамин от разрушения в пищеварительном тракте.

В тонком кишечнике ферменты поджелудочной железы способствуют отсоединению цианокобаламина от транспортных R-протеинов и соединению с внутренним фактором. В подвздошной кишке этот комплекс соединяется с эпителиальными клетками слизистой.

Освобождение витамина от фактора Кастла и эпителия осуществляется с помощью специальных белков сыворотки крови (транскобаламинов), доставляющих цианокобаламин к тканям.

С кровью витамин заносится:

• в костный мозг, где его участие необходимо в выработке эритроцитов;
• в печень для создания его запаса;
• в ЦНС, где он участвует в синтезе миелиновой оболочки вокруг нервных волокон.

Запас цианокобаламина в организме составляет примерно 5 мг, а суточные потери его равны 5 мкг.

Как развивается анемия при дефиците цианокобаламина

Слева — нормальные клетки крови, справа — таковые при мегалобластной анемии.

Наиболее чувствительны к недостатку витамина В 12 нервная система и красный костный мозг. В первую очередь страдает кроветворение. Образование эритроцитов становится неэффективным – появляются вместо нормальных клеток мегалобласты.

Часть из них уничтожается организмом сразу же, продолжительность жизни остальных тоже меньше, чем у нормальных эритроцитов. В связи с этим в крови число красных кровяных клеток значительно снижается – возникает анемия. Усиленное разрушение (гемолиз) несостоятельных клеток приводит к увеличению селезенки, повышенному уровню билирубина в крови и уробилина в моче.

Снижение числа тромбоцитов в крови повышает риск возникновения кровотечений. А сниженное содержание лейкоцитов в кровотоке создает угрозу развития инфекций.

Недостаточное обеспечение тканей кислородом приводит к развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, печени и других органах, атрофии слизистой пищеварительного тракта. В нервных волокнах разрушается миелиновая оболочка, что приводит к нарушению проведения нервных импульсов.

Дефицит витамина В 12 может вызвать также недостаточное содержание в организме фолиевой кислоты. Без этих двух компонентов невозможен процесс синтеза ДНК в клетках. Поражением нервной системы отличается В 12 -дефицитная анемия от мегалобластной фолиеводефицитной. Но так как цианокобаламин и фолаты тесно связаны друг с другом, нередко возникает в организме двойной дефицит – недостаток этих двух веществ одновременно.

Причины

Причин возникновения пернициозной анемии достаточно много:

1. Недостаточное содержание витамина в продуктах рациона:

• несбалансированное питание ребенка;
• (многие родители с раннего детства приучают детей к такой системе питания, исключающей в зависимости от вида вегетарианства употребление , молока, и т. д.);
• у грудничка дефицит может создаваться при грудном кормлении матерью-вегетарианкой.

1. Нарушение усвоения и всасывания витамина:

• недостаточное выделение фактора Кастла в результате:

а) врожденного дефекта слизистой желудка или структуры самого фактора;

б) воспаления слизистой при ;

в) вследствие разрушения клеток, выделяющих внутренний фактор, аутоантителами;

• снижение секреции поджелудочной железы, что приводит к нарушению расщепления белка R, необходимого для связи витамина В 12 с гастромукопротеидом;
• изменения в тонком кишечнике, снижающие всасывание:

а) воспалительный процесс (при хроническом энтероколите);

б) удаление части кишечника оперативным путем;

в) дисбиоз микрофлоры кишечника;

г) злокачественные новообразования;

д) глютеновая энтеропатия (целиакия);

ж) дивертикулит тощей кишки (нарушение структуры, выпячивание стенки кишки).

1. Повышенные потребности в витамине В 12:

• при повышенной выработке гормонов щитовидной железой;
• в периоды интенсивного роста организма;
• при уменьшении числа эритроцитов вследствие повышенного разрушения их;
• при поглощении витамина бактериями или и (особенно при инвазии лентецом широким).

1. Неполноценное использование витамина В 12 в организме:

• отсутствие депо витамина при патологии печени.

1. Увеличение потерь витамина:

• повышенное его выделение из организма за счет недостаточной связи с белком при некоторых врожденных патологиях;
• при .

1. Длительное лечение такими лекарственными препаратами, как:

• Фторурацил;
• Азатиоприн;
• Метотрексат;
• 6-Меркаптопурин;
• Цитозар;
• Сульфасалазин;
• Колхицин;
• Ацикловир;
• Триамтерен;
• Фенобарбитал;
• Неомицин и др.

Симптомы

Первые симптомы анемии у детей — головокружение, слабость, рассеянность, шум в ушах.

Анемия по степени тяжести может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. Все клинические проявления пернициозной анемии у детей можно объединить в 3 группы: поражение системы кроветворения проявляется анемическим синдромом, пищеварительной системы – гастроэнтеритическим или диспепсическим синдромом, ЦНС и периферических нервных волокон – неврологической симптоматикой.

Клиника анемии развивается исподволь, симптомы появляются и нарастают малозаметно.

Для анемического синдрома характерны:

• слабость;
• головокружение;
• бледные кожные покровы имеют желтушный оттенок;
• возможна легкая желтушность склер;
• бледность видимых слизистых;
• мелькание черных точек перед глазами;
• шум в ушах;
• извращение вкуса (дети могут есть землю, мел).

Возникающая гипоксия тканей приводит к ухудшению состояния кожи (она становится сухой, шершавой), волос (они теряют блеск и секутся), ногтей (появляется расслоение, ломкость и исчерченность их).

В связи со снижением количества тромбоцитов характерны частые носовые кровотечения. При незначительной нагрузке дети быстро устают, отмечается одышка и увеличение частоты сокращений сердца. При далеко зашедшей анемии появляются выраженные отеки.

Поражение ЖКТ, или диспепсический синдром, проявляется:

• (иногда даже отвращением к пище);
• явлениями глоссита (воспаления языка): язык со сглаженными сосочками приобретает яркий розовый цвет («лакированный» язык), беспокоят боли и жжение языка;
• нарушением стула в виде поносов и ;
• тошнотой и рвотой;
• вздутием живота из-за ухудшения переваривания пищи за счет снижения секреторной функции пищеварительных органов;
• увеличением размеров селезенки и печени;
• тяжестью или болями в животе;
• снижением веса тела.

Эти проявления не являются специфическими, они отмечаются при всех видах анемий. В отличие от них при В 12 -дефицитной анемии характерными являются проявления фуникулярного миелоза (за счет потери миелиновой оболочки нервов и нарушения передачи нервных импульсов к органам):

• нарушение координации и походки;
• скованность движений;
• мышечная слабость;
• межреберная невралгия (боли по ходу межреберий);
• ощущение покалывания в кистях и стопах;
• может быть энурез (недержание мочи).

Гипоксия головного мозга клинически выражается обмороками, расстройствам интеллекта, ухудшением памяти, невозможностью сосредоточиться. В результате этого страдает успеваемость у школьников. Могут поражаться слуховой, зрительный, обонятельный нервы, что проявляется нарушением обоняния, слуха, зрения и цветоощущения. Дети становятся эмоционально лабильными, легко раздражаются.

При длительно нелеченной пернициозной анемии возможно развитие комы, связанной с тяжелой ишемией вследствие гипоксии головного мозга.

Диагностика

Заподозрить анемию у ребенка врач может на основании жалоб (самого маленького пациента или родителей) и осмотра, а подтвердить диагноз «анемия» и определить ее вид помогут лабораторные методы исследования. Правильная диагностика очень важна, так как только она позволяет назначить адекватное лечение.

В 12 -дефицитная анемия характеризуется такими изменениями при лабораторных исследованиях:

В анализе крови (клиническом):

• сниженное количество эритроцитов;
• низкий уровень гемоглобина;
• повышенный цветной показатель;
• макроцитоз (клетки крови больших размеров);
• наличие в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота;
• наличие мегалобластов (несозревших эритроцитов);
• снижение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок);
• понижение числа лейкоцитов;
• повышение количества гиперсегментированных лейкоцитов;
• снижение ретикулоцитов (молодых эритроцитов).

Типичным для любой анемии является анизоцитоз (наличие наряду с нормальными эритроцитами клеток чрезмерно больших размеров и уменьшенных клеток – микроцитов; а также пойкилоцитоз: эритроциты с измененной формой (овальной, грушевидной вместо круглой).

При В 12 -дефицитной анемии отличительной характеристикой является гиперхромия (интенсивная окраска эритроцитов за счет повышенного содержания в них гемоглобина).

Учитывая то, что изменения в периферической крови не являются специфичными и встречаются при других видах анемий или при лейкозе, обязательно проводится стернальная пункция и исследование костного мозга.

Миелограмма (анализ полученного пунктата костного мозга) характеризуется мегалобластическим типом кроветворения:

• количество эритроидных клеток повышено в 2-3 раза;
• наличие мегалобластов с характерной ядерно-цитоплазматической диссоциацией: зрелая цитоплазма и нежная сетчатая структура ядра с необычно расположенным хроматином в виде ядрышек.

Биохимический метод исследования крови применяется для оценки состояния внутренних органов. Результаты могут помочь в установлении причины болезни, и они учитываются при подборе оптимального лечения.

При данном виде анемии может повышаться содержание билирубина в крови (преимущественно непрямой его фракции), железа, ферритина. Активность фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназы) высокая и растет при прогрессировании болезни.

Для определения причины развившейся анемии могут использоваться аппаратные диагностические исследования: УЗИ, ФГДС, колоноскопия, МРТ.

Лечение

Лечение назначается в зависимости от тяжести анемии, возраста ребенка, наличия неврологической патологии.

Принципы лечения анемии у детей:

• выявление и устранение (при возможности) причины анемии;
• насыщение организма цианокобаламином;
• поддерживающее лечение;
• диетотерапия.

При выявлении патологии ЖКТ назначается соответствующая терапия, включая ферментативные препараты (Креон, Фестал, Панзинорм) для устранения бродильной и гнилостной диспепсии. При глистной инвазии проводится дегельминтизация. Нормализовать состав микрофлоры в кишечнике помогут эубиотики (Бифидумбактерин, Бифиформ, Линекс, Лактобактерин и др.).

В комплексное лечение входит введение в инъекциях цианокобаламина. Дозы препарата и длительность курса определяет врач. После основного курса проводится поддерживающая терапия. Дети с В 12 -дефицитной анемией нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра или гематолога. Им необходим мониторинг показателей периферической крови, при необходимости назначаются повторные курсы лечения.

Переливание крови (эритроцитарной массы) показано только в критических ситуациях при показателях гемоглобина менее 70 г/л и угрозе для жизни ребенка.

При одновременном дефиците фолиевой кислоты назначается введение ее в виде медикаментозных препаратов, а также учитывается этот факт при составлении рациона. При выявлении аутоантител к гастромукопротеину детским гематологом назначаются кортикостероидные препараты.

Длительный курс цианокобаламина может привести к снижению уровня калия в организме. Именно поэтому этот показатель должен периодически контролироваться и при необходимости корректироваться назначением препаратов калия.

При наличии неврологической симптоматики дополнительно назначаются другие витамины группы В (В 1 , В 6).

Непременно в комплекс лечения входит сбалансированное питание, способное обеспечить организм ребенка в достаточном количестве не только витаминами, а и белками. Пополнить запас витамина В 12 помогут богатые им продукты. Нормы потребления цианокобаламина зависят от возраста ребенка.

Суточная потребность детей в витамине В 1:

• Печень (говяжья – 60; куриная – 16,6; свиная – 30).
• Мясо (свинина – 2; говядина – 2,6; крольчатина – 4,3; баранина – 2; сердце (субпродукт) – 25).
• Рыба (скумбрия – 12; карп – 1,5; сардина – 11; треска – 1,6).
• – 20.
• – 1,0.
• Брынза – 1,0.
• Сыр (Голландский – 1,4; Российский – 1,5).
• Бифидолакт – 1,4.
• Ацидофилин – 0,33.
• Кефир – 0,34.
• Сметана – 0,36.
• Сливочное масло – 0,07.
• Молоко – 0,4.
• Куриное яйцо – 0,52.

Проводимое лечение улучшает состояние и самочувствие ребенка. Спустя 12 ч. после инъекции цианокобаламина кроветворение в костном мозгу становится нормобластным.

Повышение ретикулоцитов отмечается с 3 дня лечения, а с 4 по 10 день возможен ретикулярный криз (значительное их повышение). Если ретикулез не появляется, значит, диагноз неправильный. Гиперсегментация лейкоцитов держится до 2 недель.

Все показатели крови приходят в норму спустя 1-2 месяца. Неврологическая симптоматика исчезает через полгода.

Профилактика

Рацион ребенка, страдающего В12-дефицитной анемией, должен содержать продукты, богатые этим витамином.

О профилактике анемии у ребенка следует позаботиться еще до рождения малютки. Беременная женщина должна, во-первых, правильно питаться и придерживаться всех рекомендаций по режиму, во-вторых, регулярно контролировать анализ крови. При развитии анемии у беременной женщины значительно возрастает риск ее возникновения у грудничка.

После рождения оптимальное питание для крохи – . В период лактации кормящей матери тоже очень важно обеспечить . С 6-месячного возраста следует вводить малышу , соблюдая при этом все рекомендации педиатра. В 6 и в 12 месяцев ребенку проводят анализ крови.

Более старшие дети должны находиться под наблюдением педиатра и ежегодно сдавать анализ крови. Питание детей должно быть сбалансированным, обеспечивать ребенка всеми необходимыми растущему организму питательными веществами и витаминами. Важно своевременно выявлять и лечить гельминтозы, воспалительные заболевания ЖКТ, которые могут вызывать анемии.

Резюме для родителей

Причины развития мегалобластной В 12 -дефицитной анемии разнообразны. Некоторые из них являются проявлением наследственной патологии, но многие можно предупредить, позаботившись об этом еще до рождения малыша.

Рациональное питание будущей матери и детей на протяжении всей жизни, регулярное врачебное наблюдение – вот те азы, которые помогут вырастить ребенка здоровым.

Важным моментом является своевременное диагностирование и лечение развившейся В 12 –дефицитной анемии, не допускающее развития серьезных неврологических и дистрофических нарушений.

Витамин В12 необходим для формирования ДНК, его недостаточное количество ведет к нарушению выработки красных кровяных телец. Поэтому В12 дефицитная анемия в первую очередь выражается в неправильной выработке эритроцитов и нарушении кроветворной системы.

Особенно страдает от этой формы анемии костный мозг, а именно в нем и образуется большинство клеток крови.

Дефицит витамина В12 может привести к двум разновидностям анемии:

1. Анемия, вызванная внешними причинами, то есть неправильным питанием, пищей, не обогащенной витаминами. Как известно, организм сам не может вырабатывать этот витамин, поэтому основной источник – еда, богатая витаминами. Этот вид анемии требует корректировки диеты.
2. Анемия, вызванная внутренними факторами. Витамин В12, поступая в желудок, связывается там с особым ферментом, затем поступает в кишечник и всасывается. Без этого желудочного фермента всасывание невозможно, витамин просто выводится из организма с калом. Если по каким-то причинам фермент не вырабатывается, это приводит к анемии.

При хорошем питании и правильном образе жизни каждый день в организм вместе с едой поступает около 50 мкг этого витамина. При достаточном количестве фермента все это всасывается в тонкой кишке, тогда как потребность организма в витамине В12 составляет лишь 5 мкг, то есть организм всегда имеет определенный запас. Это объясняет тот факт, что

В12 дефицитная анемия начинает проявляться не сразу, а лишь через пару лет после начала самой болезни.

Обычно слово анемия ассоциируется с недостатком железа, но если вам поставили диагноз – В12 дефицитная анемия, анализ крови, вероятнее всего, . Концентрация эритроцитов может быть понижена, а вот количество гемоглобина в них – повышено.

Недостаток витаминов, как и анемия, часто не вызывают у нас тревоги, но в данном случае страдают все органы и ткани организма. Если болезнь обнаружена достаточно рано, ее можно устранить за довольно короткий срок, но при несоответствующем лечении или при его отсутствии могут произойти серьезные нарушения работы головного и спинного мозга, а также других органов. При соблюдении рекомендаций врача эта болезнь может отступить и не тревожить долгие годы. Но при неблагоприятном прогнозе возможны различные осложнения, например, снижение чувствительности в ногах, недержание мочи, онемение в конечностях и даже кома. Чаще всего такие последствия необратимы.

Как уже говорилось выше, первое время эта болезнь протекает бессимптомно, и определить ее очень трудно, так как продолжает расходоваться накопленный в организме запас витамина, тогда как поступления нового уже значительно снизилось.

Среди наиболее выраженных симптомов следующие:

1. Головные боли и головокружение. Этот признак проявляется, когда болезнь уже достаточно прогрессировала. Мозг начинает страдать от недостатка кислорода, его работа нарушается, появляются частые головные боли, головокружения и даже обмороки. Это верный признак того, что нужно обследоваться и сдать все необходимые анализы.
2. Расстройства зрения и слуха. Это также частично связано с нарушением работы головного мозга. Сетчатка глаза довольно чувствительна к недостатку кислорода в крови. Если она недостаточно снабжается кислородом, зрение падает, перед глазами появляется рябь.
3. Запоры или диарея. Дефицит этого витамина приводит к нарушению пищеварения. По этой причине пища может дольше переваривается, медленно движется по ЖКТ, возникают запоры, которые могут чередоваться с поносами.
4. Плохой аппетит. Если анемия вызвана недостаточной выработкой фермента в желудке, вероятнее всего работа желудка нарушена в целом. Поэтому пища переваривается медленно, снижая чувство голода. Это же (а также понос) является и причиной снижения веса.
5. Депрессия, бессонница. Если при этом возникают галлюцинации и потеря памяти, это очень неблагоприятный симптом, указывающий на то, что начала страдать кора головного мозга. Обычно это происходит на поздних стадиях болезни.
6. Воспаления языка. При подозрении на В12 дефицитную анемию врач обязательно попросит вас показать язык. При недостатке этого витамина происходит атрофия слизистой оболочки рта, сосочки, отвечающие на вкус, начинают исчезать. Язык становится ярким, гладким, меняется вкусовое восприятие. Сосочки выполняют также защитную функцию, поэтому велика вероятность возникновения воспаления.
7. Скованность в ногах, неустойчивая походка. Это может быть вызвано как атаксией, так и мышечной слабостью. При дефиците витамина В12 нарушается работа мышц, что приводит общей ослабленности мышечной системы, нарушению координации. Атаксией называют нарушение слаженности работы всех мышц организма, откуда вытекает неуклюжесть, нарушение равновесия.

Пернициозная анемия (от лат. perniciosus - гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера или (устаревшее название) злокачественное малокро́вие - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У.Мёрфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина В12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

Мегалобластные анемии - группы заболеваний, характеризующихся ослаблением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление всех быстропролиферирующих клеток (гемопоэтических клеток, клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Кроветворные клетки относятся к наиболее быстро размножающимся элементам, поэтому анемия, а также нередко нейтропения и тромбоцитопения выходят на первый план в клинике. Основной причиной мегалобластной анемии является дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты.

Что провоцирует / Причины B12-дефицитной анемии:

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.

Дефицит цианкобаламина могут обусловить следующие причины:
- низкое содержание в рационе;
- вегетарианство;
- низкая абсорбция;
- дефицит внутреннего фактора;
- пернициозная анемия;
- гастрэктомия;
- поверждение эпителия желудка химическими вещества;
- инфильтративные изменения желудка; (лимфома или карцинома);
- болезнь Крона;
- целиакия;
- резекция подвздошной кишки;
- атрофические процессы в желудке и кишке;
- повышенная утилизация витамина В12 бактериями при их избыточном росте;
- состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза;
- дивертикулы тощей кишки;
- кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами;
- глистная инвазия;
- лентец широкий (Diphyllobotrium latum);
- патология абсорбирующего участка;
- туберкулез подвздошной кишки;
- лимфома тонкой кишки;
- спру;
- регионарный энтерит;
- другие причины.
- врожденное отсутствие транскобаламина 2 (редко)
- злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 окисляя кобальт);
- нарушение всасывания, обусловленное применением неомицина, колхицина.

Причинами дефицита фолатов могут быть:
1. Недостаточное поступление
- скудный рацион;
- алкоголизм;
- нервно-психическая анорексия;
- парентеральное питание;
- несбалансированное питание у пожилых.

2. Нарушение всасывания
- мальабсорбция
- изменения слизистой оболочки кишечника
- целиакия и спру
- болезнь Крона
- регионарный илеит
- лимфома кишечника
- уменьшение реабсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
- прием антиконвульсантов

3. Увеличение потребности
- беременность
- гемолитическая анемия
- эксфолиативный дерматит и псориаз

4. Нарушение утилизации
- алкоголизм;
- антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат;
- врожденные нарушения метаболизма фолатов.

Патогенез (что происходит?) во время B12-дефицитной анемии:

Роль цианкобаламина и фолиевой кислоты в развитии мегалобластной анемии связана с их участием в широком спектре обменных процессов и обменных реакций в организме. Фолиевая кислота в форме 5,10 - метилентетрагидрофолата участвует в метилировании дезоксиуридина, необходимого для синтеза тимидина, при этом образуется 5-метилтетрагидрофолат.

Цианокобаламин является кофактором метилтрасферазной каталитической реакции, осуществляющей ресинтез метионина и одновременно регенерацию 5-метилтетрагидрофолата в тетрагидрофолат и 5,10 метилентетрагидрофолат.

При недостаточности фолатов и (или) цианкобаламина нарушается процесс включения уридина в ДНК развивающихся гемопоэтичеких клеток и образования тимидина, что обуславливает фрагментацию ДНК (блокирование ее синтеза и нарушение клеточного деления). При этом возникает мегалобластоз, происходит накопление больших форм лейкоцитов и тромбоцитов, их раннее внутрикостномозговое разрушение и укорочение жизни циркулирующих клеток крови. В результате гемопоэз оказывается неэффективным, развивается анемия, сочетающаяся с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Кроме того, цианкобаламин является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА. Эта реакция необходима для метаболизма миелина в нервной системе, в связи с чем при дефиците цианкобаламина наряду с мегалобластной анемией отмечается поражение нервной системы, в то время как при недостаточности фолатов наблюдается только развитие мегалобластной анемии.
Цианкобаламин содержится в пищевых продуктах животного происхождения - печени, почках, яйцах, молоке. Запасы его в организме взрослого человека (главным образом в печени) велики - около 5 мг, и если учесть, что суточная потеря витамина составляет 5 мкг, то полное истощение запасов при отсутствии поступления (нарушение всасывания, при вегетарианской диете) наступает только через 1000 дней. Цианкобаламин в желудке связывается (на фоне кислой реакции среды) с внутренним фактором - гликопротеином, продуцируемым париетальными клетками желудка, или другими связывающими белками - R-факторами, присуствующими в слюне и желудочном соке. Эти комплексы предохраняют цианкобаламин от разрушения при транспорте по ЖКТ. В тонкой кишке при щелочном значении рН под влиянием протеиназ панкреатического сока цианкобаламин отщепляется от R-протеинов и соединяется с внутренним фактором. В пдовздошной кишке комплекс внутреннего фактора с цианкобаламином связывается со специфическими рецепторами на поверхности эпителиальных клеток, освобождение цианкобаламина из клеток кишечного эпителия и транспорт к тканям происходит с помощью особых белков плазмы крови - транскобаламинов 1,2,3, причем транспорт цианкобаламина к гемопоэтическим клеткам осуществляется преимущественно транскобаламином 2.

Фолиевая кислота содержится в зеленых листьях растений, фруктах, печени, почках. Запасы фолатов составляют 5-10 мг, минимальная потребность - 50 мкг в день. Мегалобластная анемия может развиться через 4 месяца полного отсутствия поступления фолатов с пищей.

Симптомы B12-дефицитной анемии:

В12-дефицитная анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, одышка, головокружение, сердцебиение. Больные бледны, субиктеричны. Есть признаки глоссита - с участками воспаления и атрофии сосочков, лакированный язык, может быть увеличение селезенки и печени. Желудочная секреция резко снижения. При фиброгастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются и симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с вырженностью анемии. В основне неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон. Отмечается дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение сухожильных рефлексов.

Таким образом для В12-дефицитной анемии характерна триада:
- поражение крови;
- поражение ЖКТ;
- поражение нервной системы.

Диагностика B12-дефицитной анемии:

Диагностика В12-дефицитной анемии:
1. Клинический анализ крови
- снижение количества эритроцитов
- снижение гемоглобина
- повышение цветного показателя (выше 1.05)
- макроцитоз (относится к группе макроцитарных анемий)
- базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолл и колец Кебота
- появление ортохромных мегалобластов
- снижение ретикулоцитов
- лейкопения
- тромбоцитопения
- снижение моноцитов
- анэозинфилия
2. В окрашенных мазках - типичная картина: наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
3. Уровень билирубина в сыворотке повышен за счет непрямой фракции
4. Обязательна пункция костного мозга так как такая картина на периферии может быть при лейкозе, гемолитической анемии, апластических и гипопластических состояниях (однако, необходимо отметить, что гиперхромия характерна именно для В12-дефицитной анемии). Костный мозг клеточный, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза противо нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение их продолжительности жизни (в норме эритроцит живет 120-140 дней). Находят типичные мегалобласты - главный критерий постановки диагноза В12-дефицитная анемия. Это клетки с "ядерно-цитоплазматической диссоциацией" (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами); также обнаруживаются клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Лечение B12-дефицитной анемии:

Комплекс лечебных мероприятии при В12 - дефицитной анемии следует проводить с учетом этиологии, выраженности анемии и наличия неврологических нарушений. При лечении следует ориентироваться на следующие положения:
- непременным условием лечения В12 - дефицитной анемии при глистной инвазии является дегельминтизация (для изгнания широкого лентеца назначают фенасал по определенной схеме или экстракт мужского папоротника).
- при органических заболеваниях кишечника и поносах следует применять ферментные препараты (панзинорм, фестал, панкреатин), а также закрепляющие средства (карбонат кальция в сочетании с дерматолом).
- нормализация кишечной флоры достигается приемом ферментных препаратов (панзинорм, фестал, панкреатин), а также подбором диеты, способствующей ликвидации синдромов гнилостной или бродильной диспепсии.
- сбалансированное питание с достаточным содержанием витаминов, белка, безусловным запрещением алкоголя - непременное условие лечения В12 и фолиеводефицитной анемии.
- патогенетическая терапия осуществляется с помощью парентерального введения витамина В12 (цианкобаламин), а также нормализации измененных показателей центральной гемодинамики и нейтрализации антител к гастромукопротеину ("внутреннему фактору") или комплексу гастромукопротеин + витамин В12 (кортикостероидная терапия).

Гемотрансфузии проводят лишь при значительном снижении гемоглобина и проявлении симптомов коматозного состояния. Рекомендуется вводить эритроцитную массу по 250 - 300 мл (5 - 6 трансфузий).

Принципы терапии:
- насытить организм витамином
- поддерживающая терапия
- предупреждение возможного развития анемии

Чаще пользуются цианкобаламином в дозах 200-300 микрограмм (гамм). Данная доза применяется если нет осложнений (фуникулярный миелоз, кома). Сейчас применяют 500 микрограмм ежедневно. Вводят 1-2 раза в день. При наличии осложнений 1000 микрограмм. Через 10 дней доза уменьшается. Инъекции продолжаются 10 дней. Затем, в течение 3 месяцев еженедельно вводят 300 микрограмм. После этого, в течение 6 месяцев делается 1 инъекция в 2 недели.

Критерии оценки эффективности терапии:
- резкий ретикулоцитоз через 5-6 инъекций, если его нет, то имеется ошибка диагностики;
- полное восстановление показателей крови происходит через 1.5 - 2 месяца, а ликвидация неврологических нарушений в течение полугода.

Профилактика B12-дефицитной анемии:

Профилактика у практически здоровых людей обеспечивается рациональным питанием, включающим мясные и рыбные продукты. Вегетарианцам полезно регулярное включение в рацион молока и сои. После лабораторных исследований (см. выше) можно рекомендовать парентеральное введение 50-100 мкг препарата витамина В12 1-2 раза в месяц или ежедневный прием таблеток, содержащих цианокобаламин.

С целью профилактики важно также своевременно выявлять больных дифиллоботриозом (носителей широкого лентеца); производить дегельминтизацию. При заболеваниях (и после операций), сопровождающихся нарушением всасывания цианокобаламина, следует под контролем лабораторных исследований (содержание витамина В12 в моче и крови) назначать лечебные или профилактические курсы витаминотерапии.

К каким докторам следует обращаться если у Вас B12-дефицитная анемия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о B12-дефицитной анемии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Заболевания в организме, которые вызванны дефицитом витамина В12 имеют несколько медицинских названий:

История заболевания

История болезни данного вида уходит своими корнями в 1855 год, когда британский доктор Аддисон дал подробное объяснение данной болезни, а в 1872 году немецкий доктор Бирмер дополнил описание данной патологии, и после этого нехватку витамина В12 стали характеризовать как анемия, которая носит злокачественный характер.

В тот период не было методов правильного диагностирования патологии, а также квалифицированного лечения, поэтому гемоглобин спускался до 30,0 и ниже г/л, человек впадал в состояние комы, что приводило к летальному исходу.

Только в 20 веке в 1926 году, было сделано открытие, которое оценено Нобелевской паремией, о том, что анемия с дефицитом витамина В12 — это неспособность органом желудка вырабатывать специфический фермент, что помогает всасыванию данного витамина из системы пищеварения.

Код по мкб 10

По международной классификации болезней десятого пересмотра МКБ-10 — данная патология относится к классу D 51, «Витамин-B12-дефицитная анемия».

Мегалобластный тип анемий

Пернициозная (с дефицитом В12) анемия, относится к мегалобласной форме анемии, и довольно редко сочетается с еще одной мегалобласной анемией — фолиеводефицитной.

Мегалобластная анемия - достаточно редкая форма патологии, при которой происходит отклонение от нормальной абсорбции системы пищеварения фолиевой кислоты, витамин В12 и вещества цианокобаламина.

Вследствие этого происходит недостаток в организме витаминов группы В: Б12 и Б9.

Мегалобласты — это видоизмененные эритроциты, которые синтезируются в клетках ДНК и в РНК. Мегалобласты появляются в клетках костного мозга, как последствие отклонения в процедуре синтеза. Проявляется это в морфологических видоизменениях состава клеток.

Что общего, и чем отличаются 2 типа мегалобластных анемий?

Витамины группы В попадают в человеческий организм с продуктами, имеющими животное происхождение. В желудке они связываются с гастромукопротеином и всасываются в отделе тонкого кишечника. Для нормального функционирования организма суточная дозировка витамина В12 должна равняться 7 мкг.

Запас этого витамина находится в печени — не более 5мг. Потребность организма в фолиевой кислоте — около 100 мкг в сутки. Запас витамина В9 — до 10 мг.

Нарушения в синтезировании молекул ДНК приводит, к неспособности данных клеток костного мозга к быстрому делению.

К таким клеткам относятся:

• Оболочек слизистой системы;
• Системы пищеварительного тракта;
• Клетки костного мозга;
• Клетки кожи.

Клетки системы кроветворения (гемопоэтические) — это клетки, которые размножаются быстрее остальных. Поэтому показатели (сниженного уровня эритроцитов и низкого коэффициента гемоглобина) в системе кроветворения, характеризуют первые проявления мегалобласной анемии.

При проявлении анемии, нередко наблюдаются такие признаки гемолитического характера малокровия:

• Патология тромбоцитопения — уменьшение индекса в составе крови тромбоцитов;
• Заболевание нейтропения — сниженный показатель лейкоцитов нейтрофильного типа;
• Патология крови агранулоцитоз — снижение индекса лейкоцитов;
• Заболевание моноцитоз — понижение молекул моноцитов;
• Снижение синтеза ретикулоцитов.

Разница и взаимосвязь между фолиеводефицитные В9 анемии и с дефицитом витамина группы В — В12:

• Витамин В12 участвует в синтезировании молекул фолиевой кислоты. Кислота входит в состав молекулы тимидина, который является компонентом молекулы ДНК. При слаженной работе данных компонентов, и при их необходимом количестве для биохимической реакции, происходит нормальное формирование кровяных клеток и клеток для нормальной работы пищеварительного тракта;
• Функциональные обязанности витамина В12 — это помощь в синтезировании и расщеплении в составе организма жирных кислот. При дефиците молекул цианокобаламина происходит нарушение в слаженной реакции, и откладывается метилмалоновая кислота, которая губительно действует на атомы нейронов. Также происходит снижение синтеза миелина, который формирует оболочку для волокон нервных клеток.

Фолиевая кислота не занимается расщеплением жирных кислот и не участвует в формировании оболочек для нервных волокон.

При дефиците витамина В12, доктор назначает прием препаратов с фолиевой кислотой, тогда она активизирует эритропоэз, но только до того времени, пока данная кислота не становится в избытке в организме.

При передозировке фолиевой кислоты происходит:

• Разлад в нервной системе;
• Изменения дегенеративного характера в костном спинном мозге;
• Склероз комбинированного типа с утратой двигательных функций;
• Фуникулярного типа миелоз.

Симптоматика малокровия

Симптоматика Б12 дефицитной анемии и фолиевой кислоты (так же ее недостатке) классифицируется по таким направлениям в проявлении патологии:

• Анемический синдром в системе кроветворения;
• Гастроэнтерологическая симптоматика — нарушения в пищеварительном тракте;
• Неврологического характера;
• Симптоматика в нарушении структуры мозга.

Классификация анемического направления проявляется в таких симптомах:

• Сильное кружение головы;
• Слабость всего тела;
• Состояние обморока;
• Учащенное сокращение сердечной мышцы (синусовый тип тахикардии);
• Одышка;
• Болезненные ощущения в грудной клетке;
• Шум в ушах;
• Неясность в восприятии предметов со стороны органов зрения;
• Желтый оттенок кожных покровов (оттенок дает высокий уровень в крови билирубина).

Гастроэнтерологическая симптоматика:

Синдром неврологического характера:

• Бирмеровская анемия — болезнь Аддисона-Бирмера;
• Легкое покалывание в пальцах рук и ног;
• Постоянное ощущение озноба;
• Шаткость в движении;
• Онемение в нижних конечностях;
• Вялость ног;
• Пропадает чувствительность кожных покровов;
• Трудности в движении.

Отклонения в головном мозге этого вида анемии, а также нарушения в работе спинного мозга:

• Отсутствие памяти;
• Галлюцинации;
• Состояние потерянности;
• Перевозбуждение;
• Чувство постоянного раздражения;
• Состояние комы;
• Судороги в мышцах.

При анемии недостатке витамина В12, так же как и при железодефицитной анемии, проявляются признаки выраженной гипоксии в организме :

Формы развития

Патогенез малокровия при недостаточном пропадании в организм молекул витаминов группы В, а именно В12 и В9, что влияет на уровень молекул гемоглобина, который размещается в эритроцитах и отвечает за доставку атомов кислорода во все клетки человеческого организма.

Разделяется малокровие на формы по индексу в составе плазмы крови молекул гемоглобина.

Чем ниже индекс гемоглобина, тем тяжелее степень течения дефицитной патологии:

• Легкая стадия развития и течения — индекс гемоглобина от 90,0 до 110,0 грамм на литр биологической жидкости;
• Средней формы тяжести — индекс гемоглобина от 70,0 до 90,0 грамм на один литр плазмы крови;
• Тяжелая стадия течения данной патологии — коэффициент красного пигмента не превышает 70,0 и снижается даже ниже данного показателя.

Нормативные показатели количества в крови гемоглобина у мужчин — 130,0 — 160,0 г/л.

У женщин норматив — 120,0 — 135,0 г/л.

B12-дефицитное малокровие у детей

К основным видам этиологии малокровия с нехваткой данного витамина в детском возрасте являются:

• Изменения в микрофлоре малыша;
• Недостаточно в организм ребенка данного витамина;
• Присутствие в организме глистов;
• Фактор Касла в период интенсивного роста ребенка.

Клинические показатели и проявления данного типа патологии схожи с симптоматикой взрослого человека, но есть характерные симптомы в детском организме:

• Сильный кариес зубов с маленького возраста;
• Постоянный стоматит, что начинается в младенчестве;
• Изменения в глазном яблоке;
• Изменения ногтевой пластины — пластина слабая, ломкая;
• Нарушение внимания и интеллекта — пониженная успеваемость в школе.

В расшифровках результатов клинической лаборатории такие значения:

• Заниженный индекс гемоглобина;
• Сниженное количество молекул эритроцитов;
• Индекс цветности увеличен — больше, чем на 1,5;
• В молекулах эритроцитов кольца Кебота, а также тельца Жолли присутствуют в таком количестве, что их определяет анализ;
• Ретикулоциты повышены;
• Увеличен показатель лимфоцитов;
• Тромбоциты, а также лейкоциты — в малых количества;
• В биохимии обнаружены мегалобласты в составе пункции костного мозга.

В помощь лабораторным показателям, для установления диагноза В12дефицитная анемия, применяется инструментальная методика диагностирования организма ребенка:

Лечение заболевания малокровия у ребенка с В12 дефицитом, заключается в насыщении клеток организма данными витаминами. Медикаментозный витаминный курс 15 календарных дней. Также назначается высококалорийная диета, в которой присутствуют продукты с витамином В12 и с фолиевой кислотой.

Для восполнения в организме молекул витамина назначается медикаментозный препарат Цианокобаламин. Первоначальная дозировка данного средства — это от 30,0 мкг до 50,0 мкг, при ежедневном приеме. Данный препарат вводится внутрь инъекционно.

Дозировка просчитывается лечащим доктором индивидуально. Медикаментозный курс проводится у детей под строгим контролем профильного специалиста.

После окончания курса лечения в профилактических целях и в качестве поддерживающего лечения по 100,0 — 250,0 мкг 2 раза на месяц.

Нормативные показатели витамина цианокобаламина в детском организме:

Этиология

Витамин B12 приносит пользу организму, когда он всасывается в кишечнике. Чтобы произошла реакция данного всасывания, необходим фермент, который вырабатывается внутренними отделами желудка — фермент Касла.

Без образования фермента, молекулы витамина В12 выводится за пределы организма без попадания его для биохимических процессов, посредством фекалий.

При анемии В12 дефицитной, фермент Касла не синтезируется в отделах желудка, поэтому витамин, который попадает в продуктах питания, также не всасывается через кишечник.

В клетках печени существует запас молекул витамина В12, которого при разумном использовании, может быть достаточно на 5 календарных лет. Вследствие этого анемия возникает через некоторое время, после того, как желудок перестал вырабатывать данный фактор.

Дефицит фактора Касла — это главная причина патологии анемии В12 дефицитной.

Причины

Нехватку цианокобаламина вызывают следующие факторы:

• Низкое содержание в пище продуктов с витамином В12 (основная причина) . Цианокобаламин содержится в продуктах животного происхождения. Вегетарианство — это главный фактор-риска дефицита В12 в еде;
• Нарушена функция фактора Касла . При атрофии клеток слизистых оболочек, функциональность внутреннего фактора не проявляется, или происходит его снижение. Данная причина атрофии бывает генетическая, врождённая, при гастрите желудка, при воздействии на желудок токсических элементов (интоксикация организма), а также воздействие на фактор антител;
• Отсутствие, или частичная потеря рецепторов, которые необходимы для фактора . Данная патология развивается при болезни Крона, при новообразованиях в тонком отделе кишечника (раке), при болезни туберкулёз, при инфантилизме кишечника, а также при энтерите в хронической стадии течения патологии;
• Поглощение молекул В12 глистами и патогенными микроорганизмами . Лечить данную патологию необходимо терапией против конкурентов, поглощающих цианокобаламин;
• При патологии поджелудочной железы . При данной патологии происходит отклонение в расщеплении белка протеина, который является связующим звеном фактора с витамином В12;
• Генетическая наследственная врождённая аномалия — это сниженный показатель в организме синтеза транскобаламина, который приводит к нарушению в транспортировке молекул цианокобаламина в клетки костного мозга.

Для фолиеводефицитной анемии этиология с продуктами питания не подходит, потому что витамин В9 присутствует в каждых продуктах растительного и животного происхождения. Данный витамин группы В не нуждается в помощи фактора и всасывается самостоятельно.

Фолиодефицитные проблемы начинаются тогда, когда в организме появляются такие причины:

• Плохой рацион питания;
• Малое потребление пищи;
• Голодание;
• Анорексия;
• Пожилой возраст больного, в этом возрасте происходит трудная усвояемость витаминов из продуктов питания;
• Прием алкогольных напитков. При алкогольной зависимости, человек не может питаться полноценно;
• Патология в кишечнике, которая не позволяет витаминам усваиваться организмом;
• Заболевание Крона;
• Патология целиакия;
• Злокачественные новообразования в отделах кишечника;
• Повышенная потребность в витамине В12 и фолиевой кислоте у женщины в период внутриутробного формирования малыша. У беременных потребление с пищей данных продуктов должно быть повышено, во избежание гипоксии плода;
• Повышенное потребления В9 при патологии псориаз;
• При приеме противосудорожных медикаментозных средств, наступает дефицит витамина В9 и В12.

При приеме медикаментов наступает дефицит витаминов

Диагностика

При постановке данного диагноза — В12 дефицитная анемия, доктор первым делом при диагностике собирает анамнез — когда и при каких обстоятельствах появилась выраженная симптоматика анемии, с ее слабостью и проявлениями патологии в процессе пищеварения.

Также необходимо выяснить, есть ли у больного заболевания, которые протекают в хронической стадии, а также навести информацию о возможных генетических наследственных врождённых заболеваниях.

После анамнеза проходит осмотр кожных покровов больного, определяются выраженные симптомы на коже.

Также доктор измеряет индекс артериального давления (при анемии давление понижено), а также сердечный пульс (часто пульс учащенный).

После данного осмотра, на основании внешних признаков, назначается лабораторная диагностика (анализ крови), а также перечень инструментальных исследований:

• Общий анализ крови;
• Биохимический анализ состава крови;
• Урина на общий анализ;
• Пункция костного мозга;
• Электрокардиография (ЭКГ);
• УЗИ печени и селезенки;
• УЗИ кишечника;
• УЗИ желудка.

При расшифровке общего анализа видна вся картина крови, показатели каждого элемента в ее составе. По данному анализу при анемии дефицита витамина В12 видно снижение молекул эритроцитов, а также сниженный синтез ретикулоцитов.

Уровень красного пигмента (гемоглобина) снижен, также снижены тромбоциты, что провоцирует гипоксию. Цветность увеличивается при анемии и достигает больше, чем 1,50 (при норме 0,860 — 1,050).

При анализе наблюдается, присутствие в урине белков, и возможные выявления сопутствующих патологий.

Биохимия — это самый ценный анализ на выявление отклонения в структуре и составе крови.

В составе биохимии выявляются при анемии В12 дефицитной такие показатели:

• Часто повышенный при анемии индекс холестерина;
• Присутствие креатинина;
• Глюкоза в составе крови;
• Мочевая кислота;
• Электролитные показатели кальция, молекул калия и натрия;
• Лактатдегидрогеназа — фермент в составе клеток печени, который способствует усвояемости клетками железа. Показатель биологических реакций по синтезированию эритроцитов и гемоглобина;
• Витамины группы В снижены. Индекс В12 низкий.

Гемограмма крови показывает гематокритное число, процентное соотношение всех типов лейкоцитов — устанавливается лейкоцитарная формула.

Миелограмма, или показатели пункции костного мозга, определяет уровень выработки молекул эритроцитов, а также мегалобласты в составе крови, что подтверждает мегалобластный характер кроветворения в человеческом организме.

Инструментальная методика определяет отклонения от нормативных показателей структуру внутренних органов, а также выявляет нарушения в их функциональности.

Терапия анемии дефицитной В12

Терапия дефицитной В12 анемии начинается с лечения первопричины данного дефицита — это лечебная терапия по уничтожению гельминтов, нормальное и сбалансирование питание, а также хирургическая методика лечения злокачественного новообразования.

Для комплексного лечения анемии в организм вводят медикаментозный препарат В12 при дозировке 200,0 мкг — 250,0 мкг в сутки. Препарат вводится инъекционно внутрь мышечной ткани, или же инъекционно под кожный покров организма человека.

Если анемия затронула центры нервной системы, тогда схема медикаментозной терапии такова — первые 3 календарных дня дозировка витамина по 1000,0 мкг в сутки, а последующее лечение по прописанной схеме. Схема лечения, а также дозировка В12 прописывается лечащим доктором и зависит от степени дефицита в организме витамина В12, который вызвал анемию.

После стабилизации в организме данного витамина, для его поддержания на нормальном уровне, в лечении применяют препарат В12 по 100,0 мкг — 200,0 мкг 1 раз за один календарный месяц.

Клинические рекомендации для быстрого восполнения в составе крови эритроцитов — введение внутривенно эритроцитарной массы, которая сможет восстановить разрушенный баланс в составе плазмы крови человеческого организма.

Осложнённая форма В12 дефицитной анемии

Если не предпринимать экстренные меры в лечении, последствия данного типа анемии могут быть довольно серьезными и нести угрозу для жизни больного:

• Коматозное состояние , при котором пациент не реагирует на внешние раздражители. Кома может произойти от гипоксии головного мозга при анемии и может спровоцировать летальный исход;
• Тяжелая степень анемии , которая значительно ухудшает состояние организма и запускает необратимые последствия в нем. Данная степень наступает тогда, когда индекс гемоглобина ниже, чем 70,0 г/л;
• Миелоз фуникулярного характера — это поражение клеток спинного мозга, а также нервных окончаний периферических отделов организма. Поражение соединительных нервных волокон спинного мозга с центрами головного мозга, а также со всеми внутренними органами и системами организма. При данных нарушениях падает чувствительность конечностей, появляется шаткость в движениях, а период прогрессирования миелоза — чувствительность пропадает вовсе и человек не способен к самостоятельному передвижению;
• Разрушение клеток внутренних органов , что приводит впоследствии к не функциональности данного органа (поражается сердце, клетки печени и селезенки, пищеварительный тракт, почечные клетки, дыхательная система).

Если лечебный процесс начался слишком поздно, тогда осложнения в нервной системе невозможно восстановить. Данные разрушения, являются необратимыми.

Профилактика

Профилактика в основном направлена на улучшения потребления В12 посредством продуктов:

• Употребление продуктов животного происхождение с большим количеством в них В12;
• Своевременная терапия патологий, которые могут вызвать дефицит В12 и спровоцировать анемию;
• После оперативного вмешательства на органах пищеварительного тракта принимать препараты для поддержания уровня данного витамина.

Диета при данной форме анемии

Сбалансированное питание особо необходимо в период внутриутробного развития ребёнка, так как от поступления витаминов в организм беременной женщины зависит формирование младенца, а также возникновение внутриутробных патологий, которые выявятся после рождения.

При беременности необходимость в витамине Б12 возрастает на 50,0%.

продукты	количество В12 в мкг
· печень телячья	· 60,0
· печень молодого поросёнка	· 30,0
· печень курицы	· 16,0
· рыба скумбрия	· 12,0
· крольчатина	· 4,30
· телятина	· 2,60
· рыба окунь	· 2,40
· свинина	· 2,0
· яйца	· 0,40
· сметана жирная

При анемии В12 дефицитной применяется диета — стол № 11. Данная диета должна повысить содержание в организме белка и витамина В12. Методика приготовления продуктов питания обычная. Питаться необходимо 5 раз в сутки.

Энергоценность диеты №11:

• Белки — 110,0 грамм — 130,0 грамм (60,0% животного происхождения, 40,0% -растительные);
• Жиры — 100,0 грамм — 120,0 грамм (80,0% — животные и только 20,0% растительные);
• Углеводы — 400,0 грамм — 450,0 грамм;
• Соль — не более 15,0 грамм;
• Вода очищенная 1,5 литра.

продукты полезные при дефиците В12 анемии	запрещенные продукты
· печень телячья, свиная, куриная	· молоко
· сало	· сдоба
· масло сливочное	· кондитерские сладкие продукты
· рыба скумбрия	· чай
· мясо: телятина, кролик, свинина	· напитки с содержанием кофеина
· яйца	· кока-кола
· сметана жирная	· алкогольные напитки
· творог необезжиренный	· не использовать в приготовлении уксус
· сыр твёрдый	· сладкие газированные напитки
· сыр мягкий
· бобовые: горох, чечевица
· овощи: морковь, картофель, капуста, свёкла, томаты
· фрукты всех сортов
· ягоды всех наименований
· овощи с зеленой окраской богаты на железо
· огородная зелень
· вода минеральная

Прогноз на жизнь при В12 дефицитной анемии

Благоприятный прогноз	Неблагоприятный прогноз
при раннем лечении	при поздней терапии
· показатели в периферической крови приходят в норму за 45 - 50 календарных дней.	· ярко выраженная анемия, которая плохо поддается терапии.
· гемоглобин приходит в норму в течении 30 - 60 календарных дней.	· симптоматика поражения центров нервной системы, которая не восстанавливается.
· индекс В12 держится в нормативных рамках и анемия не проявляет своего пагубного воздействия на организм.	· организм не воспринимает медикаментозный В12, что чревато анемическим типом комы.
	· при генетической форме анемии, в большинстве случаев невозможно добиться полного излечения. Пожизненная поддерживающая терапия у 70,0% таких пациентов.

Дефицит цианокобаламина в организме может возникнуть в результате влияния многих эндогенных и экзогенных факторов:

Внешние клинические признаки этого вида анемии могут длительное время не проявляться. Больные могут предъявлять жалобы на симптомы, характерные для многих состояний и болезней, такие, как слабость, головокружение, шум в ушах, повышенная утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке.

Позже появляется симптоматика со стороны пищеварительной системы. У больных развивается стоматит, глоссит. Происходит атрофия сосочков языка, в результате его поверхность сглаживается, становится блестящей («лакированной»), он приобретает ярко-красный или даже малиновый цвет. Это один из наиболее специфических признаков пернициозной анемии. Также возможно развитие гастроэнтероколита, пациенты могут жаловаться на тошноту, рвоту, изменение вкусовых предпочтений, боли в животе, метеоризм, запоры или диарею. В некоторых случаях наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

Одновременно появляются неврологические симптомы, при дефиците цианокобаламина в первую очередь страдает периферическая нервная система. Больные ощущают слабость и онемение в конечностях, «ползанье мурашек», в результате чего может нарушаться мелкая моторика, становится шаткой походка. При дальнейшем нарастании дефицита витамина В12 возникают нарушения в спинном и головном мозге, у больных могут появляться сильные головные боли, судороги в конечностях, нарушается цветовосприятие, могут возникать галлюцинации и бред.

О том, как распознать дефицит в организме витамина B12, вы можете узнать из популярной телепередачи:

Лечение пернициозной анемии

Перед началом лечения необходимо выявить причину возникновения дефицита витамина В12, так как одним из условий успешного лечения является устранение факторов, приведших к развитию анемии. При наличии глистной инвазии необходимо обратиться к инфекционисту и провести дегельминтизацию. В случаях, когда у больных имеются структурные изменения органов пищеварительной системы или заболевания, при которых нарушается всасывание питательных веществ, необходимо лечение у гастроэнтеролога.

Лечение В12-дефицитной анемии осуществляется при помощи инъекций цианокобаламина, чаще всего препарат вводится внутримышечно. Патогенетическая терапия начинается только после обследования и подтверждения диагноза, поскольку даже одна инъекция витамина может повлиять на результат анализа крови.

Схемы терапии подбираются гематологом индивидуально. При В12-дефицитной анемии без поражения нервной системы для лечения применяются дозы цианокобаламина до 500 мкг, обычно инъекции выполняются через день или ежедневно в течение 7-10 дней. При наличии у пациента неврологической симптоматики для лечения используются более высокие дозы цианокобаламина, суточная доза может достигать 1000 мкг. Затем введение препарата продолжается в поддерживающей дозе 1 раз в неделю в течение месяца. При необходимости дальнейшей профилактики развития В12-дефицитной анемии, пациентам выполняется одна инъекция витамина один раз в месяц, сроки лечения определяются врачом.

Немаловажную роль в восстановлении организма играет диета, пациентам необходим полноценный рацион, богатый витаминами, исключается пища, раздражающая слизистую оболочку органов пищеварительной системы, также необходимо полностью отказаться от алкоголя.

Восстановление нормальных показателей крови происходит в течение нескольких месяцев, состояние больных на фоне проводимой терапии довольно быстро улучшается, но неврологическая симптоматика может сохраняться до полугода.

Профилактика В12-дефицитной анемии

Развитие пернициозной анемии у здоровых людей возможно только при несбалансированном рационе или длительном голодании, поэтому самой эффективной профилактической мерой является полноценное питание, богатое витаминами и другими питательными веществами. Основной источник витамина В12 – пища животного происхождения:

• субпродукты (печень говяжья, свиная, куриная, сердце, почки и др.);
• рыба, морепродукты;
• мясо (говядина, крольчатина, баранина, свинина и др.);
• яичный желток;
• сыры;
• кисломолочные продукты.

Последние исследования показывают, что в продуктах растительного происхождения цианокобаламин не содержится, в небольших количествах его можно получить из дрожжей, дрожжевого экстракта и грибов. Поэтому строгим вегетарианцам для профилактики пернициозной анемии рекомендуется постоянно или курсами принимать витаминные добавки.

Людям, страдающим заболеваниями, при которых нарушается усвоение витаминов, возможно назначение постоянной профилактической терапии, один раз в месяц или реже выполняется парентеральное введение поддерживающей дозы витамина. Это позволит регулярно восполнять запасы цианокобаламина в организме и не допускать развития анемии.

Выявление и лечение больных дифиллоботриозом (вид гельминтоза), а также его профилактика среди работников рыбной промышленности и людей, имеющих отношение к приготовлению пищи, также является средством профилактики В12-дефицитной анемии.

К какому врачу обратиться

В начале заболевания симптомы В12-дефицитной анемии неспецифичны, поэтому при появлении необъяснимой слабости, плохого самочувствия нужно обратиться к терапевту. Анемию можно заподозрить по общему анализу крови. В дальнейшем пациента лечит гематолог. При поражении желудка и кишечника проводится осмотр гастроэнтеролога, при патологии нервной системы - невролога, при стоматите и глоссите - стоматолога. Если причиной болезни является заражение глистами - нужна консультация инфекциониста. Подобрать правильное питание поможет диетолог.

Помоги детям

Полезная информация

Обратитесь к специалистам

Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы:

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Адрес редакции:, г. Москва, 3-я Фрунзенская ул., 26

б12 дефицитная анемия, лечение, симптомы

Недостаточное поступление в организм витамина В 12 со временем может привести к нарушению кроветворения или патологии которая называется b 12 дефицитная анемия. Клинически проявляются симптомы малокровия на фоне снижения уровня эритроцитов и гемоглобина в крови. Часто заболевание протекает в комбинированной форме, когда организм испытывает неполное поступление сразу двух витаминов – в 6 и в12, приводя к развитию дополнительно фолиеводефицитной анемии, нарушение полиферации и быстрый рост клеток костного мозга, ЖКТ, покровов кожи.

Подобные нарушения в организме могут спровоцировать следующие факторы:

• скудное употребление фолиевой кислоты совместно с продуктами;
• нарушение всасываемости витаминов или повышенное выделение из организма;
• неполноценное, скудное питание, преднамеренный отказ от еды на фоне нервной анорексии;
• нарушения в системе пищеварения и кишечнике;
• дисбактериоз;
• длительный прием ряда медикаментов (антибиотиков, противосудорожных препаратов);
• злоупотребление алкоголем;
• сильная и продолжительная интоксикация организма;
• наступление беременности на фоне перестройки всех функций;
• болезнь Крона;
• синдром нарушенной всасываемости в кишечнике;
• развитие злокачественного новообразования;
• наследственный фактор на фоне нарушения перемещаемого цианокобаламина в костный мозг;
• поражение ЖКТ микроорганизмами, гельминтами, глистами и плоскими червями, усиленное их размножение и поглощение витамин B12;
• вегетарианство, преднамеренное голодание, неупотребление мяса, приводящее к алиментарной недостаточности;
• болезни печени, почек;
• недостаточность взаимодействия белков в крови с витаминами;
• развитие злокачественной опухоли, приводящее к быстрому разрушению красных кровяных телец (эритроцитов).

При фолиеводефицитной анемии фолиевая кислота перестает превращаться в вещество, необходимое для участия в синтезе основных компонентов ДНК. Нарушается система кроветворения в целом, разрушаются эритроциты, начинают делиться патологические клетки, постепенно накапливаются токсичные вещества и жирные кислоты в нервных волокнах, но уже с видоизмененной структурой. Поражению подлежат клетки спинного мозга и нервная система, у пациентов же проявляются неврологические признаки.

Как проявляется б12 дефицитная анемия

Клинические проявления при анемии могут долго отсутствовать. Патология развивается медленно. Первичные признаки не специфичные и их легко спутать с другими заболеваниями.

При анемии наблюдается поражение со стороны пищеварительной системы, приводящее к:

• искажению вкуса;
• боли в эпигастральной области ЖКТ после еды;
• нарушению пищеварения;
• отхождению неприятного запаха изо рта;
• снижению аппетита.

При поражениях со стороны нервной системы запущенные случаи анемии способствуют:

• нарушению дефекацией и отхождению мочи;
• снижению чувствительности в пальцах рук;
• появлению покалывания, онемения в разных участках тела;
• нарушенному образованию кровяных клеток, приводящих к головокружению, пожелтению кожных покровов, болям в сердце, учащению сердцебиения, появлению мушек перед глазами, предобморочному состоянию.

При b 12 дефицитной анемии симптомы напрямую зависят от длительности и тяжести болезни. Недостаток витамина B12 негативно отражается на пищеварительной и нервной системе. Присутствует:

• гастроэнтерологический синдром при нарушении функций слизистой оболочки ЖКТ;
• циркулярно гипоксический синдром при недостаточном оснащении кислородом, отсутствии подачи в ткани и органы;
• нейропсихический синдром на фоне недостаточного развития миелиновой оболочки нервных волокон, когда признаки анемии налицо: одышка, приступы тахикардии, побледнение и пожелтение покровов, появление пигментных пятен, отрыжка, изжога, отсутствие аппетита, нарушение стула, расстройство координации движений, паранойя, бред.

На заметку! Все признаки анемии не специфичны, поэтому врачи при постановке диагноза обязательно учитывают показатели крови.

Особо опасно состояние, когда нарушается психика. Пациенты начинают страдать психозами, галлюцинациями, депрессиями, судорогами, бессонницей.

В 12 дефицитная и фолиеводефицитная анемия, сходства и отличия

Код при в12 дефицитной анемии мкб10, когда организм испытывает недостаток витамина B12, при фолиеводефицитной анемии - дополнительно недостаток витамина B9. Оба вида анемии относят к группе - мегалобластные анемии, когда снижена продукция ДНК и быстро делятся клетки при нарушенной пролиферации.

Фолиеводефицитная анемия считается гематологическим заболеванием. В организм прекращает поступать фолиевая кислота, приводя к нарушениям функций и систем организма, затрагивая при этом систему кроветворения. Наблюдается замедленное образование эритроцитов и процесс может привести к непоправимым последствиям.

Кроме сниженного уровня эритроцитов в крови у больного явно выражена гематологическая патология. Занижено число тромбоцитов, присутствуют признаки агранулоцитоза и тромбоцитопении.

Витамин B12 принимает активное участие в образовании хороших клеток крови, в частности активирует выработку фолиевой кислоты, необходимой для продуцирования тимидина. Благодаря витамину B12 в организме происходит синтез и распад жирных кислот. Его же недостаток нарушает данный процесс. Накапливается метилмалоновая кислота, приводящая к снижению выработки продукции миелина, образующего миелиновую оболочку.

Фолиевая кислота не приводит к распаду жирных кислот, поражению нервной системы. Однако стимулирует эритропоэз, заставляет действовать витамин B12, необходимый для распада ЖК. При дефиците фолиевой кислоты начинают усиленно делиться гемопоэтические клетки, парализуя нервную систему. Запаса витамина B12 даже при не поступлении в организм хватит примерно на 6 лет, а фолиевая кислота выведется из организма совсем уже через 4 месяца.

Зачастую именно женщины в период беременности испытывают недостаток данных витаминов. Если недостаток витамина B12 не приведет к плачевным последствиям, пока уровень будет пребывать в норме. То отсутствие фолиевой кислоты и не поступление в организм овощей, сырого мяса приведет в итоге к развитию b 12 фолиеводефицитной анемии или дефицитному состоянию.

На заметку! Фолиевая кислота боится кипячения и через 15 минут разрушается полностью. В то время как цианокобаламин или витамин B12 сохраняется в полном объёме при поступлении в организм даже после тщательной термической обработки продуктов.

Диагностика

Диагностика – комплексная. Пациенты сдают для выявления b 12 дефицитной анемии анализ крови на наличие признаков тромбоцитопении и лейкопении, когда снижено количество ретикулоцитов, гемоглобина, эритроцитов и в крови, а цветной показатель, наоборот, повышен:

• мазок путем окрашивания, когда при анемии картина типична: эритроциты пребывают в норме, макроциты приобретают овальные очертания;
• пункция костного мозга при подозрении на лейкоз, гипопластическое и апластическое состояние, гемолитическую анемию;
• осмотр покровов кожи, когда анемия приводит к бледности, гладкой поверхности и малиновому цвету на языке, учащенной пульсации, снижению артериального давления;
• моча (общий анализ) с целью выявления иных сопутствующих болезней;
• анализ крови на биохимию для выявления уровня холестерина, креатинина, мочевины, электролитов с целью выявления пораженного того, иного внутреннего органа;
• ЭКГ, дабы определить степень нарушений ритмичности сердца, увеличения частоты сердечных сокращений.

Больные в обязательном порядке проходят консультацию у терапевта.

Лечение дефицитной анемии

При b 12 дефицитной анемии лечение - медикаментозное путем введения витамина B12 в усиленных дозах для полного устранения признаков анемии. Главное при проведении терапии:

• насытить организм витамином B12;
• предотвратить дальнейшее развитие анемии.

Назначается цианокобаламин с дозой до 300 мкг 2 раза в день. При осложненном течении - до 1000 мкг в сутки. При постановке диагноза пациенты должны постоянно придерживаться поддерживающей терапии.

При лечении важно провести меры по восстановлению функций кроветворной, пищеварительной, нервной системы. Обязательно в период лечения медикаментами пациент находится под контролем специалистов, не реже 2-ух раз в неделю сдаёт кровь в условиях лаборатории. После приведения показателей крови на периферии в норму, послабления проявлений невралгии, восстановление работы ЖКТ и пищеварительной системы в целом переводится на поддержку. Сдача анализа крови проводится не реже 1 раза в месяц.

Применима методика – переливание крови. Нередко назначается пациентам при диагностировании анемии с тяжелым течением и уровнем гемоглобина не выше 70 г/л. При анемический коме пациент может потерять сознание. Препарат B12 вводится в/м усиленными дозами вплоть до устранения угрожающих рисков для жизни пациента.

Не менее важно больным откорректировать питание, разнообразить меню продукты с высоким содержанием витамина B12 (мясо, субпродукты, кукуруза, куриная печень, скумбрия, зелень, салаты, сливовый сок, свежая капуста, сыры). Больным показано разнообразное и полноценное диетическое питание.

Прогноз

Чем раньше будет выявлена Б 12 дефицитная анемия и проведен адекватный лечебный курс, тем более реалистичным и благоприятным будет прогноз и возвращение к привычному образу жизни.

Прогнозы более неблагоприятны при позднем обращении к врачам, протекании наследственной формы анемии, появлении признаков поражения ЦНС. Пациентам предстоит лечиться всю жизнь Иначе тяжелое течение б12 дефицитной анемии может привести к летальному исходу.

Стоит понимать, что анемия – коварное состояние, но не опасное для жизни при обращении к врачам на раннем сроке и проведении лечебного курса. Большую опасность представляет нарушенная доставка кислорода к мозгу, потеря сознания и анемическая кома, когда лечение уже не обходится без переливания донорских эритроцитов путем введения в/м витамина B12/ Переливание нужно провести как можно быстрее, устранить угрожающие факторы для жизни и состояния пациента.

При диагностировании анемии в период беременности у женщин важно поддержать не только организм женщин, но и ребенка, поэтому суточная доза витамина B12 увеличивается сразу на 50%, при многоплодной беременности на 75%. Значительно истощаются запасы кобаламина в организме при частой беременности, заболеваниях печени. Женщинам назначается усиленная диета с высоким потреблением витамина B12 совместно с едой.

Профилактика при в12 дефицитной анемии клинические рекомендации заключаются в:

• достаточном употреблении продуктов с витамином B12 (молоко, печень, красное мясо);
• своевременном выведении глистных инвазий, круглых червей из организма;
• проведении поддерживающей терапии после серьезной операции на кишечнике.

Витамин В12 вводится организм в усиленных дозах.

/ Внутренние болезни / Для лечебников / Лекции / ИЗБРАННЫЕ лекции (с) Матрица. Нео / В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Кандидат медицинских наук, доцент В.А. Ткачев

В 12 -дефицитная анемия – это тяжелая прогрессирующая анемия, возникающая при нарушении усвоения витамина В 12 , поступающего с пищей, вследствие пониженной (или при отсутствии) секреции внутреннего желудочного фактора.

Номенклатура названия этого заболевания разная, и оно нередко обозначается в литературе как пернициозная анемия (perniciosa – гибельная), злокачественная болезнь Аддисона–Бирмера (по фамилии авторов), а также мегалобластная анемия (по типу кроветворения).

Болеют лица старше 40 лет. Женщины подвержены этому заболеванию в два раза чаще, чем мужчины и, прежде всего, в возрасте старше 50–60 лет. Известны случаи В 12 -дефицитной анемии у детей, вскармливаемых козьим молоком или сухими молочными смесями. Заболеваемость составляет от 20 до 60 случаев нанаселения.

Историческая справка. Первое описание этого заболевания сделал Кумбс в 1822 г. и назвал его тяжелым первичным малокровием. В 1855 г. врач Аддисон описал это страдание под названием «идиопатическая анемия». В 1872 г. Бирмер опубликовал результаты наблюдения за группой больных, страдавших прогрессирующей пернициозной анемией. Однако возможность излечения этого заболевания появилась только в 1926 г., когда Майнот и Мерфи обнаружили выраженный лечебный эффект от назначения сырой печени.

Через три года американский физиолог Кастл показал, что сырое мясо, печень, дрожжи, обработанные желудочным соком здорового человека, обладают свойством вызывать ремиссию у больного пернициозной анемией. Исследования Кастла легли в основу концепции, согласно которой в результате взаимодействия двух факторов – внешнего, содержащегося в сыром мясе, сырой печени, дрожжах, и внутреннего, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка, создается антианемическое соединение, которое обеспечивает физиологическое вызревание костномозговых клеток.

Природа внешнего фактора была установлена – им является цианкобаламин (витамин В 12 ) . Витамин В 12 по потребности организма используется не только для гемопоэза в костном мозге, но и для нормального функционирования нервной ткани и органов пищеварения.

Комплексное соединение, состоящее из пептидов (появляющихся в процессе превращения пепсиногена в пепсин) и мукоидов (выделяемых добавочными клетками слизистой оболочки желудка) было названо гастромукопротеидом или внутренним фактором Кастла . Роль внутреннего фактора (гастромукопротеида) заключается в образовании с витамином В 12 комплекса, обеспечивающего транспорт цианкобаламина по кишечнику и препятствующего его распаду и инактивации. Резорбция (всасывание) витамина В 12 происходит в подвздошной кишке. Дальнейшее поступление его в портальный кровоток осуществляется при помощи белковых переносчиков: транскобаламина-1 (-глобулина) и транскобаламина-2 (-глобулина), которые образуют белково-В 12 -витаминный комплекс, способный депонироваться в печени.

Этиология. Ведущим фактором в этиологии заболевания является эндогеннная недостаточность витамина В 12 , возникающая вследствие нарушения его всасывания из-за прекращения секреции внутреннего фактора (гастромукопротеида).

Нарушение всасывания В 12 может возникнуть в результате поражения желудочно-кишечного тракта воспалительным или злокачественным процессом, после субтотального или тотального удаления желудка , после обширной резекции части тонкого кишечника . В редких случаях пернициозная анемия развивается при нормальной секреции внутреннего желудочного фактора и обусловлена врожденным отсутствием транскобаламина-2 , с которым витамин В 12 связывается и доставляется в печень, либо в результате отсутствия в кишечнике белкового акцептора (воспринимающего) витамина В 12 , необходимого для поступления цианкобаламина из кишечника в кровеносное русло. В отдельных случаях имеет место генетический фактор развития В 12 -дефицитной анемии вследствие врожденного нарушения выработки желудочного фактора или наличия антител против париетальных клеток.

К возникновению В 12 -дефицитной анемии могут привести и следующие факторы:

нарушение всасывания В 12 в тонком кишечнике в результате хронического энтерита или глютеновой энтеропатии;

конкурентное поглощение витамина В 12 в тонком кишечнике широким лентецом или микроорганизмами;

полное исключение пищи животного происхождения;

длительное снижение внешнесекреторной активности поджелудочной железы , следствием чего является нарушение расщепления протеина R, без которого витамин В 12 не может связаться с мукополисахаридом;

длительное назначение некоторых лекарственных препаратов : метотрексат, сульфасалазин, триамтерен, 6-меркаптопурин, азатиоприн, ацикловир, фторурацил, цитозар, фенобарбитал и др.

Патогенез. Нарушение кроветворения при В 12 -дефицитной анемии характеризуется мегалобластическим типом для всех трех ростков крови: эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного. Отмечается неэффективность красного кроветворения: нарушение дифференцировки эритроидных клеток и появление аномальных клеток типа промегалобластов, мегалобластов (большого размера клеток с базофильной цитоплазмой и ядром, содержащим ядрышки).

В результате дефектного метаболизма фолиевой кислоты (из-за дефицита В 12), которая участвует в образовании ДНК, нарушается клеточное деление. Следствием этого является выраженная интрамедуллярная гибель эритроидных элементов и снижение количества эритроцитов на периферии.

Из-за несостоятельности клеточных элементов крови усилен гемолиз , который проявляется гипербилирубинемией, уробилинурией, увеличением стеркобилина в кале.

Патологоанатомические изменения характеризуются общим малокровием, желтушностью кожи и слизистых, жировой дистрофией миокарда, печени, почек. Костный мозг сочный, малинового цвета из-за гиперплазии.

Со стороны органов пищеварения выявляются атрофические изменения сосочков языка (их сглаженность), воспалительные его изменения (глоссит), афтозные высыпания, трещины (Гунтеровский глоссит), а также атрофия слизистой оболочки щек, неба, глотки, пищевода. Наибольшая атрофия регистрируется в желудке, которая характеризуется истончением его стенок, формированием полипов. Слизистая оболочка кишечника также атрофирована. Селезенка, как правило, нормальных размеров или увеличена.

Гепатомегалия невыраженная. Выявляется гемосидероз в печени, селезенке, почках (ржавый оттенок на разрезе) в результате гемолиза эритроцитов.

В нервных волокнах языка (нервных сплетениях Мейснера и Ауэрбаха), а также в задних столбах спинного мозга (очаговое набухание с распадом миелиновых нервных волокон) отмечаются дистрофические изменения.

Клинические проявления В 12 -дефицитной анемии чаще развиваются постепенно: нарастает слабость, недомогание, головокружение, диспепсические расстройства, шум в ушах, склонность к ожирению. Редко заболевание начинается остро, с подъема температуры тела до 38 С, выраженной слабости.

Анемический синдром характеризуется вялостью, бледностью кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, иногда (у 12% больных) субиктеричностью склер. В периферической крови регистрируется анемия, чаще (58%) тяжелая, с увеличением цветного показателя до 1,4, снижением ретикулоцитов до 0,5 – 1,0% (у трети больных – ретикулоцитоз), пойкилоцитозом и наличием телец Жолли и колец Кэбота в эритроцитах. Часто выявляется лейкопения, лимфоцитоз, но тромбоцитопения.

В костном мозге определяются признаки мегалобластического типа кроветворения.

Синдром желудочной диспепсии (37,% наблюдений) проявляется отрыжкой, тошнотой, потерей вкусовых ощущений, снижением аппетита вплоть до отвращения к пище, тяжестью в эпигастрии, иногда дисфагией, чувством жжения языка, слизистой оболочки рта. На ЭГДС выявляются атрофические изменения в слизистой оболочки пищевода и желудка.

Синдром кишечной диспепсии характеризуется неустойчивым стулом, похуданием.

Глоссит проявляется наличием «ошпаренного» (красного) или «лакированного» с трещинами языка. Боли в языке отмечаются у 30% больных с В 12 -дефицитной анемией.

Синдром желтухи бывает у 50% больных и проявляется субиктеричностью склер и гипербилирубинемией.

Синдром фуникулярного миелоза (сенсорная атаксия – нарушение координации движений) отмечается у больных с В 12 -дефицитной анемией в 11% случаев и развивается в результате нарушения проприорецептивной чувствительности из-за атрофических процессов в задних рогах спинного мозга. Могут быть и другие симптомы поражения нервной системы: парестезии, расстройства функции тазовых органов, снижение рефлексов.

Синдром межреберной невралгии встречается существенно чаще (до 30% случаев), чем признаки фуникулярного миелоза, проявляется невралгическими болями по ходу межреберий и также обусловлен функциональной недостаточностью нервной ткани проводников.

У части больных отмечается поражение черепномозговых нервов (зрительного, слухового, обонятельного), наличие симптомов спинального паралича (спастический парапарез с повышенными рефлексами и клонусами) Может обнаруживаться центральная скотома (дефект поля зрения) с потерей зрения.

Изменения со стороны центральной нервной системы могут проявляться синдромом психомоторного возбуждения (маниакальное состояние с эйфорией или синдромом депрессии с нарушением памяти и критики - мегалобластное слабоумие).

Кардиальный синдром (в 15–20% наблюдений) характеризуется одышкой, сердцебиением, болями в области сердца, миокардиодистрофией. При аускультации сердца выслушивается функциональный анемический шум. На ЭКГ определяется снижение ST, расширение желудочкового комплекса.

Отечный синдром встречается при В 12 -дефицитной анемии в 80% случаев и проявляется периферическими отеками, могущими достигать степени анасарки, как результат недостаточности кровообращения.

Увеличение печени (синдром гепатомегалии ) встречается у 22% больных, увеличение селезенки (синдром спленомегалии ) в 10% случаях.

При нелеченной В 12 -дефицитной анемии может развиться синдром пернициозной комы , проявляющийся ишемией головного мозга, потерей сознания, арефлексией, падением температуры тела, снижением АД, рвотой, непроизвольным мочеиспусканием.

С целью диагностики заболевания проводится тщательное гематологическое исследование, включающее изучение картины периферической крови, стернального пунктата и сывороточных факторов, участвующих в гемопоэзе. Точный диагноз очень важен, т.к. эти больные в ряде случаев нуждаются в пожизненном лечении.

Гиперсегментация нейтрофилов (более пяти ядерных долей) периферической крови является первой гематологической патологией при мегалобластном статусе. У здорового человека могут циркулировать в крови до 2% гиперсегментированных нейтрофилов. У больных мегалобластной анемией количество гиперсегментированных нейтрофилов превышает 5%.

Для костномозгового кроветворения характерен мегалобластический тип , для которого типично раздражение красного ростка и появление мегалобластов. Костный мозг гиперклеточный за счет увеличения количества ядросодержащих клеток красного ряда. В результате нарушения клеточного деления эритроидные клетки становятся очень крупными (мегалобласты ). Они характеризуются большой величиной, нежной структурой и необычным расположением хроматина в ядре, асинхронной дифференцировкой ядра и цитоплазмы.

В сыворотке крови у больных с В 12 -дефицитной анемией повышена концентрация билирубина, железа, ферритина (железосодержащий белок печени). Активность сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) значительно повышена и увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Уровень сывороточного цианкобаламина обычно низкий, но может быть нормальным.

Дифференциальная диагностика проводится с фолиево-дефицитной анемией . Дефицит фолиевой кислоты наблюдается обычно в более молодом возрасте, не сопровождается атрофическими изменениями слизистой оболочки желудка и неврологической симптоматикой.

Для исключения фолиево-дефицитной анемии проводится тест Шиллинга: вводят витамин В 12 парентерально, который определяется в моче в минимальных количествах при В 12 -дефицитной анемии и в больших количествах - при фолиево-дефицитной. Важно учитывать, что назначение больным с В 12 -дефицитной анемией фолиевой кислоты быстро способствует развитию фуникулярного миелоза.

Следует помнить, что симптоматическую мегалобластную анемию вызывают опухоли желудка, тонкой и слепой кишки, а также глистная инвазия (глистная В 12 -дефицитная анемия), что необходимо исключить при верификации диагноза.

Дифференцировать следует и с эритромиелозами (начальные формы проявления лейкоза), которые сопровождаются анемией, протекающей с повышенным содержанием в крови витамина В 12 и резистентной к лечению цианкобаламином.

При проведении дифференциальной диагностики В 12 -дефицитной анемии необходимо установить ее причины.

Лечение В 12 -дефицитной анемии включает парентеральное введение витамина В 12 или гидрооксикобаламина (метаболит цианкобаламина) в дозах, обеспечивающих удовлетворение дневной потребности и удвоение запасов депо. Витамин В 12 вводят по 1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

Оксикобаламин по фармакологическим свойствам близок к цианкобаламину, но сравнительно с последним быстрее превращается в организме в активную коферментную форму и дольше сохраняется в крови. Вводится оксикобаламин в дозе 500–1000 мкг через день или ежедневно. При наличии неврологической симптоматики необходимо введение препарата в дозе 1000 мкг каждые две недели в течение шести месяцев.

При фуникулярном миелозе назначаются массивные дозы цианкобаламина по 1000 мкг ежедневно в течение 7–10 дней, далее два раза в неделю до исчезновения неврологических признаков.

Начало терапии кобаламином быстро улучшает самочувствие больных. Костномозговой эритропоэз превращается из мегалобластного в нормобластный уже через 12 часов после введения витамина В 12 . Поэтому назначение витамина В 12 при коматозном состоянии относится к неотложным мероприятиям. Ретикулоцитоз появляется на 3–5 день, пик его (ретикулоцитарный криз) наиболее выражен на 4–10 день. Концентрация гемоглобина нормализуется через 1–2 месяца. Гиперсегментация нейтрофилов сохраняется до 10–14 дней.

Трансфузии эритроцитарной массы показаны для срочной ликвидации симптомов гипоксии.

После терапии кобаламином может развиться тяжелая гипокалиемия . Поэтому в процессе лечения витамином В 12 необходимо тщательно контролировать содержание калия в крови и при необходимости проводить заместительную терапию.

Лечение кобаламином следует назначать всем больным после тотальной гастрэктомии . Для предупреждения обострения витамин В 12 вводится один раз в две недели по 100 – 200 мкг.

Диспансеризация. Больные В 12 -дефицитной анемией подлежат диспансерному наблюдению, в ходе которого проводится мониторинг состояния периферической крови 1-2 раза в год, а также лечение заболеваний и состояний, приведших к развитию данного вида анемии.

Существуют разные схемы поддерживающей терапии кобаламинами. При назначении цианкобаламина рекомендуются пожизненно ежегодные профилактические трехнедельные курсы помкг через день либо ежемесячное введениемкг препарата. Гидроксикобаламин рекомендуется ежегодными профилактическими курсами по одной инъекции в неделю (1 мг) в течение 2-х месяцев.

Для продолжения скачивания необходимо собрать картинку:

В12-дефицитная анемия: причины, симптомы и лечение

В12 дефицитная анемия – заболевание, которое характеризуется нарушением кроветворения и вызывается дефицитом витамина B12 в организме человека. Данная патология встречается достаточно редко, но страдают недостатком витамина В12 чаще женщины, причем связано это может быть с беременностью.

Причины развития B12 дефицитной анемии

Современной медицине известно достаточно много причин, которые провоцируют развитие рассматриваемого патологического состояния, но все они сводятся к недостатку витамина Б12 в организме человека. Поэтому причины В12 дефицитной анемии должны рассматриваться именно вкупе с причинами недостатка упомянутого выше витамина.

Естественно, нарушение всасывания кишечником витамина Б12 будет иметь место и после удаления части желудка и тонкого кишечника по медицинским показаниям.

Стоит отметить, что чаще всего причиной развития B12 дефицитной анемии становится недостаточное поступление рассматриваемого витамина в организм.

Обратите внимание: часто B12 дефицитная анемия развивается у веганов, не употребляющих животную пищу. Дело в том, что в пище растительного происхождения данный витамин не содержится, поэтому веганам следует употреблять продукты, искусственно обогащенные B12, а также специальные витаминные комплексы. Подробнее о важности витамина B12 в диете веганов и источниках данного витамина читайте в статье «Витамин B12 в диете веганов: почему это важно?«.

Симптомы B12 дефицитной анемии

Запасы рассматриваемого витамина в организме человека достаточно большие, поэтому клинических проявлений B12 дефицитной анемии может и не быть длительное время. Заболевание развивается очень медленно и на начальных стадиях характеризуется слабостью, повышенной утомляемостью и сонливостью – абсолютно неспецифическими симптомами.

К основным клиническим проявлениям B12 дефицитной анемии относятся:

1. Нарушение образования клеток крови . Проявляется это головокружениями и частыми обмороками, бледностью и желтушностью слизистых оболочек/кожных покровов, непереносимостью физических нагрузок, болями в области сердца, учащенным сердцебиением, появлением «мушек» перед глазами и увеличением селезенки. В принципе, при появлении только одного из вышеперечисленных проявлений, человек должен обратиться за квалифицированной помощью, ведь совсем необязательно, что одновременно будет присутствовать комплекс симптомов нарушения образования клеток крови.
2. Поражение пищеварительной системы . Именно этот симптом является самым ранним признаком B 12 дефицитной анемии, а проявляться он будет:
   • нарушением пищеварения;
   • снижением аппетита;
   • болью и жжением в полости рта;
   • нарушением вкуса;
   • боль в эпигастральной области после приема пищи;
   • часто возникающими инфекциями в ротовой полости.
3. Поражение нервной системы . Обычно они проявляются только в случае запущенной формы В12 дефицитной анемии и представляют собой:
   • нарушения чувствительности в пальцах рук и запястьях;
   • парестезии – онемения, «покалывания» в определенных местах тела;
   • снижения мышечных сил;
   • проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Самое опасное проявление B12 дефицитной анемии – это нарушения психики, о чем будут свидетельствовать психозы, депрессии, галлюцинации, судороги, бессонница.

Обратите внимание: все симптомы рассматриваемого заболевания являются неспецифичными, то есть могут свидетельствовать и о развитии других заболеваний. Поэтому врачи всегда их рассматривают только в комплексе с другими диагностическими данными.

Диагностика B12 дефицитной анемии

Только лишь жалобы пациента на имеющиеся симптомы, которые описаны выше, не являются поводом диагностировать рассматриваемое заболевание. Процесс диагностики Б12 дефицитной анемии достаточно сложный, так как понадобится провести следующие мероприятия:

• исследовать кровь путем проведения общего клинического и биохимического анализа в лабораторных условиях;
• сделать пункцию костного мозга.

А еще больного с подозрением или уже установлением В12 дефицитной анемии обязательно полностью обследуют, так как понадобится обязательно выяснить причину патологии.

Лечение B12 дефицитной анемии

Лечение рассматриваемого заболевания проводится только комплексно, потому что перед врачами стоит задача максимально быстро восстановить нормальное функционирование кроветворной, пищеварительной и нервной систем.

Медикаментозное лечение

Суть этого типа терапии заключается в ведении витамина В 12 извне. Показаниями к назначению такого лечения являются подтвержденный диагноз Б12 дефицитной анемии и выраженная клиническая картина рассматриваемого заболевания.

Чаще всего препарат витамина В12 вводится внутримышечно, но допускается и прием его внутрь в виде таблеток в случае точного установления факта недостаточного поступления витамина B12 с пищей.

Лечение заболевания начинают с внутримышечного введениямкг витамина В12 один раз в сутки. Продолжительность медикаментозного лечения составляет не менее 6 недель, затем врачи переводят пациента на поддерживающую терапию – дозировка в этом случае будет составлятьмкг препарата 2-4 раза в месяц. В некоторых случаях такая поддерживающая терапия проводится на протяжении всей жизни больного.

Обратите внимание: в период медикаментозного лечения B12 дефицитной анемии пациенту обязательно должен проводиться контроль эффективности терапии – 2-3 раза в неделю производят забор крови для лабораторного исследования. Как правило, уже через 1 месяц происходит полная нормализация показателей периферической крови, ослабление неврологических проявлений, восстанавливается работа пищеварительной системы. Как только пациент переводится на поддерживающую терапию, забор крови для анализа осуществляется один раз в месяц.

Переливание крови

Этот метод лечения подразумевает переливание крови пациенту, но чаще используют эритроцитарную массу. Так как данный метод считается достаточно тяжелым и даже опасным в некотором смысле, поэтому он используется только в том случае, если жизни больного есть прямая угроза по причине развития в12 дефицитной анемии. Безусловными показаниями к проведению переливания крови:

• тяжелая анемия, когда у пациента уровень гемоглобина составляет менее 70г/л;
• анемическая кома, проявляющаяся потерей сознания.

Так как переливание крови назначается только при подтвержденном диагнозе, то одновременно с этой процедурой назначают и внутримышечное введение препарата витамина Б12. Но переливание крови или эритроцитарной массы прекращают сразу же, как только устранено угрожающее жизни больного состояния.

Коррекция питания

Очень часто В12 дефицитная анемия лечится диетой, но такое возможно только при своевременной диагностике заболевания. В меню больного должны быть включены продукты, богатые витамином B12 и важные для лечения анемии:

Важно питаться полноценно и разнообразно. Вот примерное меню на день для больных с диагностированной В12 дефицитной анемией:

• 1 завтрак – салат из свежей капусты с добавлением яблок и сметаны, омлет, каша овсяная молочная с молоком;
• 2 завтрак – чай и 100 грамм сыра (максимальное количество);
• обед – борщ на мясном бульоне со сметаной, курица жареная с отварным рисом и компот;
• полдник – отвар шиповника;
• ужин – зразы мясные с луком и яйцом, морковное пюре, запеканка из гречневой крупы с творогом, некрепкий чай;
• на ночь – кефир.

Обратите внимание: составлять диетическое меню больным с диагностированной В12 дефицитной анемией должен специалист, так как следует учитывать общее состояние здоровья, наличие общих патологий и индивидуальную восприимчивость организма разных продуктов.

Прогноз при B12 дефицитной анемии

Если рассматриваемое заболевание было диагностировано на ранней стадии своего развития, сразу же было назначено и проводится лечение, а нормализация показателей периферической крови произошла уже через месяц - полтора, то прогнозы будут исключительно благоприятными. Как только будет проведена основная терапия, состояние здоровья восстанавливается и пациент возвращается к привычному ритму жизни. Но если есть:

• позднее начало лечения;
• симптомы поражения центральной нервной системы;
• отсутствие эффекта от проводимого лечения;
• наследственная форма В12 дефицитной анемии,

то прогнозы будут неблагоприятными. Скорее всего, больной вынужден будет проходить лечение всю жизнь, нередко тяжелая форма В12 дефицитной анемии заканчивается комой и летальным исходом.

B12 дефицитная анемия – состояние, не опасное для жизни, весьма коварное. Если человек обращает внимание на самые ранние признаки рассматриваемого состояния, то врач сможет быстро и установить причину развития заболевания, и провести эффективное лечение.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Имеются противопоказания, необходима консультация врача. Сайт может содержать контент, запрещенный для просмотра лицам до 18 лет.