Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание, поражающее сосуды и соединительную ткань. Если при нормальном состоянии организма иммунная система человека продуцирует , которые должны атаковать чужеродные организмы, попадающие в организм, то при системной волчанке в организме человека образуется большое количество антител к клеткам организма, а также к их компонентам. Как следствие, проявляется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого ведет к поражению ряда систем и органов. При развитии волчанки затрагивается сердце , кожа , почки , легкие , суставы , а также нервная система .
При поражении исключительно кожных покровов диагностируется дискоидная волчанка . Кожная красная волчанка выражена явными признаками, которые четко видны даже на фото. Если заболевание поражает внутренние органы человек, то в данном случае диагностика свидетельствует о том, что у человека проявляется системная красная волчанка . Согласно данным медицинской статистики, симптомы красной волчанки обеих типов (и системная, и дискоидная формы) примерно в восемь раз чаще отмечаются у женщин. При этом болезнь красная волчанка может проявиться как у детей, так и у взрослых, но все же чаще всего недуг поражает людей в трудоспособном возрасте — между 20 и 45 годами.
Формы болезни
Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.
При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.
Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.
В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.
При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.
При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.
При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.
Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.
Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.
В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.
Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.
Причины
До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.
Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином , и прокаинамидом , фенитоином , изониазидом , д-пенициллинамином . Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.
Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие , . Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.
– это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.
Симптомы
Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.
Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей ().
Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.
Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы . В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при .
Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.
Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом . Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.
В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит ), что приводит к психозам , изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к . После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.
Также берутся во внимание результаты биохимических анализов, тканей.
Лечение
К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.
С помощью нестероидных противовоспалительных средств можно уменьшить воспалительный процесс, а также уменьшить болевые ощущения. Однако препараты из данной группы при длительном приеме могут вызывать раздражение слизистой желудка, и, как следствие, гастрит и язву . Кроме того, он снижают свертываемость крови.
Более выраженным противовоспалительным эффектом обладают препараты- кортикостероиды. Однако их продолжительное применение в больших дозах также провоцирует серьезные побочные реакции. У больного может развиться диабет , появляются , отмечается некроз крупных суставов , повышенное артериальное давление .
Высокой эффективностью воздействия у больных СКВ с поражением кожных покровов и слабостью обладает препарат гидроксихлороквин ().
В комплексное лечение также входят препараты, которые подавляют активность иммунной системы человека. Такие средства эффективны при тяжелой форме болезни, когда развивается выраженное поражение внутренних органов. Но прием этих средств ведет к анемии, восприимчивости к инфекциям, а также к кровоточивости. Некоторые из таких препаратов пагубно воздействуют на печень, почки. Поэтому средства-иммуносупрессоры можно использовать исключительно под тщательным контролем врача-ревматолога.
В целом лечение СКВ должно преследовать несколько целей. Прежде всего, важно приостановить аутоиммунный конфликт в организме, восстановить нормальную функцию надпочечников. Кроме того, необходимо осуществить воздействие на мозговой центр с целью уравновешивания симпатической и парасимпатической нервной системы.
Лечение заболевания проводится курсами: в среднем требуется от шести месяцев постоянной терапии. Ее длительность зависит от активности болезни, ее продолжительности, тяжести, от количества вовлеченных в патологический процесс органов и тканей.
Если у больного развивается нефротический синдром, то лечение будет более длительным, а выздоровление – более сложным. Результат лечения зависит и от того, насколько больной готов выполнять все рекомендации доктора и содействовать ему в лечении.
СКВ является тяжелым недугом, который приводит к инвалидности и даже к смерти человека. Но все же люди, болеющие красной волчанкой, могут вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссий. Больные СКВ должны избегать тех факторов, которые могут негативно повлиять на течение болезни, усугубляя его. Им нельзя находиться на солнце длительное время, летом стоит носить одежду с длинными рукавами и применять солнцезащитные кремы.
Обязательно нужно принимать все лекарства, которые назначил врач, и не допускать резкой отмены кортикостероидов, так как подобные действия могут вести к серьезному обострению болезни. Пациенты, лечение которых ведется с использованием кортикостероидов или средств, подавляющих иммунитет, более восприимчивы к инфекции. Следовательно, о возрастании температуры он должен сразу же сообщать врачу. Кроме того, специалист должен вести постоянное наблюдение пациента и знать обо всех изменениях в его состоянии.
Антитела волчанки могут передаться от матери новорожденному, как следствие, проявляется так называемая «волчанка новорожденных». У младенца проявляется сыпь на коже, в крови снижается уровень эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов . Иногда у ребенка может возникнуть блокада сердца. Как правило, к шестимесячному возрасту малыша волчанка новорожденных излечивается, так как разрушаются антитела матери.
Доктора
Лекарства
Диета, питание при системной красной волчанкае
Список источников
- Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
- Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
- Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. - Москва; Ярославль. - 1995;
- Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.
Волчанка – почти таинственное , о причинах которого до сих пор спорят ученые. Она проявляет себя по-разному – от легкой кожной сыпи до серьезного поражения внутренних органов и летального исхода, и трудно предугадать, как поведет себя болезнь. Трудно сказать, является ли тот или иной симптом признаком загадочного недуга или нет и порой требуются месяцы для того, чтобы поставить диагноз. Так что же такое волчанка и можно ли ее вылечить?
Такое как волчанка более распространено под названием «системная красная волчанка». Это тяжелое , относящееся к аутоимунным. При таком заболевании иммунная система человеческого организма начинает вести себя неадекватно, воспринимая «свои» клетки и ткани как чужеродные и атакуя их. Таким образом, она наносит серьезный ущерб тем областям и тканям тела, которые показались ей чужеродными.
Процессу «атаки» сопутствует воспаление, которое провоцирует боли, опухлости в пораженных болезнью областях, а при особенно остром ее протекании может быть спровоцировано и появление других заболеваний.
Волчанка может проявляться в разных частях человеческого тела и поражать не только кожу, но и суставы и даже внутренние органы.
Волчанка неизлечима и, хотя часто протекает практически незаметно для человека, она все время грозится перерасти в более острую форму. Чтобы предотвращать развитие симптомов, страдающим волчанкой все время необходимо тщательно их контролировать и проходить медицинские . При соответствующем лечении люди с таким заболеванием могут свободно вести активный, здоровый образ жизни.
Известно также, что женщины в 10 раз больше мужчин подвержены риску заболевания волчанкой.
Разновидности волчанки
Заболевание имеет несколько разновидностей в зависимости от того, как она проявляется и какие области поражает.
Обычно выделяют три вида данного заболевания:
- Дискоидная красная волчанка проявляется на коже и поражает именно кожные ткани. Проявляется она в виде красной сыпи, которая может появиться на коже головы и других частей тела, а пораженные участки приобретают толстую, чешуйчатую корку. Такая сыпь может держаться не только несколько дней, но несколько месяцев или даже лет, исчезая и через некоторое время появляясь снова.
- Лекарственно-индуцированная красная волчанка появляется в результате применения лекарств. Такие симптомы как сыпь, артрит, боли в груди и т.д. появляются при употреблении лекарств и исчезают, как только оно прекращается.
- Неонатальная волчанка встречается крайне редко. Как правило, она проявляется у новорожденных и, даже если мать больна системной красной волчанкой, вероятность того, что болезнь передастся и ребенку, мала. К тому же, на данный у врачей есть возможность диагностировать риск появления заболевания уже с самого раннего возраста, поэтому начинается своевременно. При данном виде волчанки у малыша появляется кожная сыпь, аномалия и цитопение (недостаток клеток крови), а также тяжелые поражения , что наиболее опасно.
Причины возникновения
Несмотря на пристальное внимание ученых к этому заболеванию, точные причины его возникновения пока не установлены. Важную роль здесь играет именно генетика, и очень часто заболевание передается по наследству.
Существует и множество других факторов, влияющих на появление волчанки. Скорее всего, появляется она не под влиянием чего-то конкретного, а из-за целого набора определенных факторов начиная с окружающей среды и заканчивая общим состоянием организма человека.
К ним можно отнести следующие:
- Стресс
- Вирусная инфекция
- Простудное заболевание
- Гормональные сбои (например, во время полового созревания, послеродового периода, менопаузы)
- Чрезмерно долгое пребывание на солнце
- Аллергия на медикаменты и какие-либо продукты
Причиной заболевания могут послужить самые разнообразные факторы, но все-таки, при генетической предрасположенности риск заболеть волчанкой увеличивается в разы.
Признаки
Системная красная волчанка отличается полисиндромностью. Это говорит о многообразии различных симптомов, которые проявляются во время болезни. Основные симптомы – это общая слабость и быстрая утомляемость, повышение температуры и потеря аппетита, кожные высыпания и боли в суставах.
Симптомы классифицируются от легких и практически незаметных до особо серьезных, включая тяжелое поражение внутренних органов, в том числе и жизненно важных. Симптомы могут проходить, и появляться снова.
Признаком заболевания могут быть и следующие симптомы:
- Припухание суставов
- Боль в мышцах
- Беспричинная лихорадка
- Боль в груди при глубоком вдохе
- Обильное выпадение волос
- Увеличение лимфатических узлов
- Повышенная чувствительность к солнцу
- Отеки ног и области вокруг глаз
- Судороги
- Головные боли и головокружение
- Язвы в ротовой полости
- Побеление, посинение или чрезмерное покраснение пальцев во время стресса
Нередко волчанка сопровождается нарушениями нервной системы и психическими расстройствами. Больной больше подвержен депрессии, головным болям, постоянной беспричинной тревоге. Также теряется аппетит и происходит стремительная потеря веса.
У всех пациентов заболевания протекает по-разному и проявляются разные симптомы.
У кого-то болезнь затрагивает только одну систему организма и проявляется только, например, на коже или в суставах. У другого же пациента будет затронуто несколько систем и в том числе внутренние органы и тяжесть поражения болезнью будет намного больше.
Так как причины заболевания еще точно не известны, а симптомы очень многообразны, диагностировать волчанку очень трудно. Иногда может затянуться не только на несколько месяцев, но и на несколько лет. Некоторые симптомы «созревают» в больном постепенно и проявляются не сразу.
Сразу поставить точный диагноз по одному или даже нескольким симптомам невозможно.
Требуется высокий профессионализм врача, полная информация обо всей медицинской истории пациента, множество анализов и лабораторных . Возможно, что придется обратиться за помощью даже к нескольким врачам разных направлений.
Начинается диагностирование с подробного опроса пациента обо всех симптомах, предыдущих заболеваниях, а также о родственниках и их заболеваниях, за этим следует полный осмотр пациента с ног до головы.
Лабораторные исследования включают в себя следующее:
- и подсчет всех клеток: тромбоцитов, и
- Биопсия кожи и почек
К сожалению, нельзя поставить диагноз по результату какого-нибудь одного теста. Это требует длительной и кропотливой работы, которая может затянуться на продолжительное время.
Лечение
Лечение наступает незамедлительно после диагностирования заболевания. Любое промедление может вызвать обострение, которое может угрожать не только общему здоровью человека, но и его жизни.
Лечение сугубо индивидуальное и зависит от того, как протекает болезнь, какие системы организма она поражает и насколько тяжело ее влияние для больного, какие симптомы проявляются и каково состояние пациента на момент диагностирования.
Лекарственные препараты назначаются исключительно врачом и в зависимости от того, какие симптомы беспокоят больного. Врач выбирает именно те медикаменты, которые направлены на борьбу с теми или иными проявлениями болезни.
Если заболевание зашло слишком далеко и уже напрямую угрожает жизни человека, то врачи идут на крайние меры. У пациента производится забор стволовых клеток, а затем полностью разрушается его иммунная система, чтобы впоследствии восстановить ее заново. Пациенту вводят ранее полученные стволовые клетки, и таким образом восстанавливается иммунная система, что может полностью избавить его от опасного . Но о таком методе еще ходит много споров, он недостаточно разработан и требует больших денежных затрат.
Важно помнить, что лучше не пытаться бороться с заболеванием самостоятельно.
Обращение к врачу обязательно, ведь только вмешательство докторов и профессиональное лечение может помочь предотвратить развитие заболевания. А вот подобрать народные лекарственные средства, которые будут работать совместно с медикаментозными можно. Однако их можно использовать только при согласии врача.
Интересная информация из видео о том, что такое системная красная волчанка.
Для лечения волчанки используют настой элеутерококка. Это средство положительно влияет на работу надпочечников и уменьшает боль в суставах:
- Понадобится 100 грамм корня элеутерококка (измельченного) и пол-литра водки.
- Засыпать корень в бутылку с водкой и поставить в темное место при комнатной температуре. Перед употреблением настойку нужно подержать так 7 дней.
- Принимать настойку нужно 2-3 раза в день по половинке чайной ложки.
Пораженные участки кожи можно мазать самодельной мазью. Сделать ее можно из измельченных березовых почек:
- Стакан почек нужно смешать с 0,5 литра нутряного жира.
- Эту смесь необходимо держать в духовке при небольшой температуре по три часа в день на протяжении 7 дней.
- Полученную мазь также можно растворять в теплом молоке и принимать внутрь перед едой.
Летальный исход при заболевании системной красной волчанкой возможен, но только при сильном поражении печени или , которое начинается, если основательно ее запустить. Медицина обладает всеми необходимыми препаратами, которые способны предотвратить поражение болезнью внутренних органов при своевременно начатом лечении.
Волчанка сопровождается неприятными симптомами, а при лечении возможны побочные эффекты, однако большинство больных могут вести нормальный, активный образ жизни. Но это вовсе не означает, что болезнь всегда протекает легко.
Возможны и осложнения, которые проявляются в поражении внутренних органов. В этот момент болезнь переходит на более серьезную и опасную стадию, требующую своевременного и основательного лечения.
Волчанка может негативно влиять на работу почек. Например, у каждого 4-ого пациента, страдающего данным заболеванием, происходит нарушение работы почек. В появляется кровь или кровяные цилиндры, ноги отекают – это служит главным симптомом. Если почки поражены болезнью слишком сильно, они могут отказать.
Волчанка также может вызвать серьезные заболевания сердца, легких и крови.
Однако даже если начались какие-либо серьезные осложнения, грамотный специалист может назначить эффективное лечение и предотвратить распространение болезни.
Волчанка – это серьезное и непредсказуемое . Болезнь неизлечима, однако ее могут не тревожить больного годами, а потом ударить с новой силой. Они могут все время меняться и от более легких переходить к более серьезным. Крайне важно понимать, что без регулярных медицинских и помощи специалистов здесь не обойтись. Только профессиональное и может дать по-настоящему положительные результаты и навсегда предотвратить развитие болезни.
Красная волчанка — болезнь довольно опасная и, к сожалению, распространенная. Ситуация осложняется и тем, что на сегодняшний день причины появления данного недуга до конца не изучены, что, соответственно, не дает возможности найти действительно эффективное лекарство.
Так что же представляет собой данное заболевание? Почему оно появляется? Какими симптомами сопровождается? Насколько опасным может быть? Ответы на эти вопросы будут интересны многим.
Красная волчанка — что это такое?
На самом деле сегодня многие люди интересуются вопросом о том, что же представляет собой данное заболевание. Красная волчанка относится к группе аутоиммунных болезней, которые развиваются на фоне тех или иных сбоев в работе иммунной системы. Данный недуг сопровождается дистрофией соединительных тканей, причем он может поражать как кожу и слизистые оболочки, так и все внутренние органы.
К сожалению, причины и механизмы развития данной болезни недостаточно изучены. Тем не менее есть некоторые интересные статистические данные. Например, у женщин подобные кожные заболевания диагностируются практически в десять раз чаще, чем у мужчин. Волчанка наиболее часто встречается в странах с морским, влажным климатом, хотя от нее страдают и жители других климатических зон. Больше всего недугу подвержены люди в возрасте от 20 до 45 лет, хотя, с другой стороны, симптомы болезни могут проявляться и в подростковом возрасте, и даже в младенчестве.
Немного истории
Красная волчанка — болезнь, которая известна человечеству уже на протяжении столетий. Кстати, название ее возникло в средневековые времена и на латинском языке звучало как lupus erythematodes. Дело в том, что характерная сыпь в форме бабочки на лице больного человека чем-то напоминала следы, оставшиеся после укуса голодного волка.
Первые описания данной болезни в медицинской литературе появились в 1828 году. Именно в это время французский дерматолог Биетт описал основные кожные признаки заболевания. А спустя 45 лет известный врач Капоши заметил, что у некоторых пациентов присутствуют не только кожные симптомы, но также и поражения внутренних органов. В 1890 году английский врач и исследователь Ослер отметил, что волчанка может протекать и без появления характерной кожной сыпи.
Первые анализы на наличие данного заболевания появились в 1948 году. Но только в 1954 году в крови пациентов были впервые обнаружены специфические антитела, которые вырабатывались организмом человека и атаковали собственные клетки. Именно это вещества начали использоваться для разработки тестов. Кстати, в диагностике подобные анализы крайне важны и по сегодняшний день.
Красная волчанка: причины развития болезни
Данный недуг составляет примерно 5-10% хронических кожных заболеваний. И сегодня многие люди интересуются вопросами о том, почему возникает красная волчанка, как передается болезнь и можно ли ее избежать.
К сожалению, на сегодняшний день четких ответов на данные вопросы нет. Существует множество теорий развития волчанки. В частности, некоторые исследователи указывают на наличие генетической предрасположенности. С другой стороны, гены, кодирующие подобное заболевание, так и не были найдены. Более того, вероятность развития волчанки у ребенка, родители которого страдают от подобного недуга, составляет всего 5-10%.
И, конечно же, это далеко не единственный фактор, под воздействием которого развивается красная волчанка. Причины могут крыться в работе эндокринной системы. В частности, у многих женщин с данным диагнозом в крови обнаруживается повышенное количество пролактина и прогестерона. Кроме того, болезнь нередко проявляется в период полового развития или же во время беременности.
Существует и теория об инфекционном происхождении волчанки. Например, у пациентов нередко обнаруживается вирус Эпштейна-Барра. А еще последние исследования показали, что генетический материал некоторых бактериальных микроорганизмов способен стимулировать выработку специфических аутоиммунных антител.
К факторам риска также можно отнести и аллергические реакции, так как попадание аллергена в организм может привести к появлению признаков волчанки. Не менее опасным считается воздействие ультрафиолетовых излучений, высоких и слишком низких температур.
Поэтому на сегодняшний день вопрос о причинах появления красной волчанки все еще остается открытым. Большинство же ученых считают, что эта болезнь развивается под воздействием сразу комплекса факторов.
Классификация болезни
Красная волчанка — болезнь, которая носит хронический характер. Соответственно, при подобном недуге периоды относительного благополучия сменяются обострениями. В зависимости от начальных симптомов, в современной медицине выделяют несколько форм данного заболевания:
- Острая форма красной волчанки начинается быстро — в большинстве случаев пациенты могут даже точно указать день, когда появились первые симптомы. Люди, как правило, жалуются на повышение температуры, сильную слабость, ломоту в теле и боли в суставах. Чаще всего спустя 1-2 месяца у такого больного можно наблюдать полностью сформировавшуюся клиническую картину — присутствуют и признаки поражения внутренних органов. Нередко данная форма болезни ведет к смерти пациента спустя 1-2 года после начала болезни.
- При подострой форме заболевания симптомы проявляются не так ярко. Причем с момента их появления до поражения внутренних систем может пройти более года.
- Хроническая красная волчанка — болезнь, которая развивается годами. Периоды относительного благополучия организма могут длиться достаточно долго. Но под влиянием определенных факторов среды (гормональные сбои, ультрафиолетовое облучение) начинают проявляться первые симптомы. В большинстве случаев пациентки жалуются на появление характерной сыпи на лице. А вот поражения внутренних органов при правильно подобранном лечении появляются довольно редко.
Механизм развития заболевания
На самом деле механизм развития данной болезни все еще находится на стадии изучения. Тем не менее некоторые сведения современной медицине все-таки известны. Так или иначе, аутоиммунные кожные заболевания связаны в первую очередь именно с нарушением работы иммунной системы. Под воздействием того или иного фактора внешней или внутренней среды защитная система организма начинает идентифицировать генетический материал определенных клеток как чужеродный.
Таким образом, организм начинает вырабатывать специфические белки-антитела, которые атакуют собственные клетки тела. При красной волчанке происходит повреждение преимущественно соединительнотканных элементов.
После взаимодействия антитела и антигена формируются так называемые иммунные белковые комплексы, которые могут фиксироваться в различных органах, так как разносятся по организму вместе с током крови. Подобные белковые соединения вызывают повреждение клеток соединительной ткани того или иного органа и нередко приводят к развитию иммунного воспалительного процесса.
Примерно так выглядит механизм развития данного недуга. Более того, свободно циркулируя в крови человека, иммунные комплексы могут спровоцировать развитие тромбоза, анемии, тромбоцитопении и прочих довольно опасных заболеваний.
Красная волчанка: симптомы и фото
Сразу же стоит отметить, что клиническая картина при подобном заболевании может выглядеть по-разному. Так какими же признаками сопровождается красная волчанка? Кожная форма (фото) встречается наиболее часто. К основным симптомам можно отнести появление эритемы. В частности, одной из наиболее характерных признаков является сыпь на лице в форме бабочки, которая охватывает кожу щек, носа, а иногда распространяется на область носогубного треугольника.
Кроме того, эритема может появляться и в других местах — преимущественно болезнь поражает открытые участки кожи на груди, плечах и предплечьях. Участки покраснений могут иметь различные формы и размеры. По мере развития болезни пораженные места воспаляются, после чего образуется отек. В конце концов на коже формируются участки кожной атрофии, на которых начинается процесс рубцевания.
Конечно же, это не единственные признаки красной волчанки. Иногда у пациентов можно заметить характерные мелкоточечные кровоизлияния под кожей на ладонях или подошвах ног. Болезнь может поражать также волосы — к проблемам больных нередко добавляется и облысение. К симптомам также относят изменение ногтевой пластины, а также постепенную атрофию тканей околоногтевого валика.
Есть и другие нарушения, которыми сопровождается красная волчанка. Болезнь (фото показывает некоторые ее проявления) нередко вызывает повреждения слизистых оболочек носа, носоглотки и ротовой полости. Как правило, сначала формируются красные, но безболезненные язвочки, которые затем перерастают в эрозию. В некоторых случаях у пациентов развивается афтозный стоматит.
Примерно в 90% случаев наблюдается поражение суставов. Артрит — еще одна из патологий, которые вызывает красная волчанка. Болезнь (фото демонстрирует ее явные признаки) чаще всего вызывает воспаление в мелких суставах, например на кистях рук. Воспалительный процесс в данном случае симметричен, но редко сопровождается деформациями. Пациенты жалуются на болезненность и ощущение скованности. К осложнениям также можно отнести некрозы суставных тканей, иногда в процесс вовлекаются связочные структуры.
Красная волчанка нередко поражает соединительные ткани дыхательной системы. К наиболее распространенным осложнениям можно отнести плеврит, который сопровождается скоплением жидкости в плевральной полости, появлением одышки и боли в грудной клетке. В более тяжелых случаях заболевание вызывает пневмонит и легочные кровотечения — это опасные состояния, которые требуют неотложной медицинской помощи.
Воспалительный процесс может поражать и соединительные ткани сердца. Например, довольно частым осложнением является эндокардит, а также поражение митрального клапана. При подобной патологии воспаление приводит к срастанию створок клапана. У некоторых больных с волчанкой диагностируется перикардит, при котором наблюдается значительное утолщение стенок сердечной сумки и скопление жидкости в полости перикарда. Возможно также развитие миокардита, для которого характерны увеличение сердца и появление болей в груди.
Волчанка также может поражать сосудистую систему. В частности, воспалению наиболее подвержены коронарные артерии (сосуды, питающие сердечную мышцу) и артерии мозга. Кстати, ишемия и инсульт считаются одними из самых распространенных причин ранней смертности у пациентов с системной красной волчанкой.
К опасным осложнениям можно отнести и волчаночный нефрит, который нередко перерастает в острую или хроническую почечную недостаточность. Распространенными являются и поражения центральной нервной системы, которые сопровождаются мигренями, церебральной атаксией, эпилептическими припадками, потерей зрения и т. д.
В любом случае стоит понимать, что волчанка — болезнь крайне опасная. И при малейших подозрениях человеку нужно немедленно обратиться к врачу и ни в коему случае не отказываться от предложенной специалистом терапии.
Особенности заболевания у детей
Согласно статистическим данным, за последнее десятилетие количество пациентов с подобным диагнозом увеличилось практически на 45%. В большинстве случаев недуг диагностируют во взрослом возрасте. Тем не менее не исключена и возможность его развития гораздо раньше. Кстати, красная волчанка у детей чаще всего начинает развиваться в возрасте 8-10 лет, хотя и появление признаков в более раннем возрасте также не исключено.
Клиническая картина в данном случае соответствует течению болезни у взрослых пациентов. Первыми симптомами является эритема, дерматит, лихорадка. Терапия подбирается индивидуально, но обязательно включает в себя прием гормональных противовоспалительных препаратов.
При правильно подобранном лечении и соблюдении мер профилактики длительность жизни ребенка после проявления первых симптомов составляется от 7 до 20 лет. Причинами летального исхода, как правило, становятся системные поражения организма, в частности развитие почечной недостаточности.
Современные методы диагностики
Сразу же стоит отметить, что только врач может поставить диагноз «красная волчанка». Диагностика в данном случае довольно сложная и включает в себя массу различных процедур и исследований. В 1982 году Американской ревматологической ассоциацией была разработана специальная шкала симптомов. У пациентов с волчанкой, как правило, присутствуют следующие расстройства:
- Эритема на лице, которая по форме напоминает бабочку.
- Дискоидная сыпь на коже.
- Фотосенсибилизация — сыпь становится более выраженной после воздействия ультрафиолета (например, при длительном пребывании на солнце).
- Безболезненные язвы на слизистой оболочке носоглотки или ротовой полости.
- Воспаление суставов (артрит), но без деформации.
- Плевриты и перикардиты.
- Поражение почек.
- Различные расстройства центральной нервной системы.
- Гематологические нарушения, включая тромбоцитопению или анемию.
- Повышение количества антинуклеарных тел.
- Различные нарушения в работе иммунной системы (например, у людей с волчанкой может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана, причем никаких следов трепонемы в организме не обнаруживается).
Для того чтобы обнаружить наличие тех или иных симптомов, понадобятся различные тестирования. В частности, анализы мочи, крови, серотологические и иммунологические исследования. Если у пациента в процессе диагностики выявлено четыре или более из вышеперечисленных критериев, это в большинстве случаев свидетельствует о наличии красной волчанки. С другой стороны, у некоторых больных на протяжении жизни проявляется не более 2-3 признаков.
Существует ли эффективное лечение?
Безусловно, многие пациенты интересуются вопросом о том, можно ли навсегда избавиться от заболевания под названием «красная волчанка». Лечение, естественно, существует. И правильно подобранная терапия позволяет избежать появления осложнений и улучшить качество жизни. К сожалению, лекарств, способных навсегда избавить организм от болезни, еще не разработано.
Как же выглядит терапия? После диагностики врач решает, можно ли проводить лечение в амбулаторных условиях. В свою очередь, показаниями к госпитализации являются:
- резкое и стойкое повышение температуры тела;
- наличие неврологических осложнений;
- возникновение опасных осложнений, включая пневмонит и почечную недостаточность;
- значительное снижение количества кровяных клеток.
Естественно, схема терапии в данном случае подбирается индивидуально для каждого пациента сразу же после постановления диагноза «красная волчанка». Лечение, как правило, включает в себя прием стероидных противовоспалительных средств, в частности, препарата «Преднизолон». Для устранения сыпи и дерматитов могут быть использованы различные гормональные мази или кремы («Элоком», «Фуцикорт»).
При лихорадке и боли в суставах пациенту назначают прием нестероидных противовоспалительных лекарств. В некоторых случаях уместно использование иммуномодулирующих средств. Иногда больным рекомендуют принимать мультивитаминные комплексы. Наличие тех или иных осложнений требует дополнительной консультации у специалиста узкого профиля. Например, при поражении почек пациенту нужен осмотр у нефролога, который в дальнейшем и назначит адекватное лечение.
Основные меры профилактики
На сегодняшний день многие пациенты или их близкие интересуются вопросами о том, как лечить красную волчанку и существует ли средства для предотвращения данного заболевания. К сожалению, лекарств, способных обезопасить от данного недуга, не существует. Тем не менее соблюдение некоторых правил помогает замедлить процесс или же избежать очередного обострения.
Для начала стоит отметить, что у большинства пациентов красная волчанка (кожная форма болезни в частности) обостряется на фоне перегреваний или же после длительного пребывания под палящими лучами солнца. Именно поэтому специалисты рекомендуют людям с подобным диагнозом избегать длительных солнечных ванн, отказать от посещения соляриев, а в солнечную погоду защищать кожу с помощью одежды, головных уборов, зонтиков и т. д.
Для некоторых пациентов опасность представляет высокая температура, поэтому врачи нередко рекомендуют избегать посещений саун, бань, горячих производственных цехов и т. д. А перед планированием отпуска на морском берегу обязательно нужно проконсультироваться с лечащим врачом.
Поскольку данная болезнь связана с расстройствами иммунной системы, то, естественно, нужно постараться избежать аллергических реакций. Перед использованием любого лекарственного и косметического средства (включая даже декоративную косметику) нужно спросить разрешения врача. Крайне важной является и диета — из рациона стоит исключить высокоаллергенные продукты. И, естественно, нужно соблюдать все предписания врача, вовремя проходить медицинские осмотры и не отказываться от медикаментозного лечения.
Красная волчанка представляет собой системное аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система организма человека повреждает соединительную ткань в различных органах, ошибочно принимая ее клетки за чужеродные. Вследствие повреждения антителами клеток различных тканей в них развивается воспалительный процесс, который и провоцирует весьма разнообразные, полиморфные клинические симптомы красной волчанки, отражающие повреждения во многих органах и системах организма.
Красная волчанка и системная красная волчанка – разные названия одного заболевания
Красная волчанка в настоящее время в медицинской литературе также обозначается такими названиями, как lupus erythematodes , эритематозный хрониосепсис , болезнь Либмана-Сакса или системная красная волчанка (СКВ) . Наиболее употребителен и распространен для обозначения описываемой патологии термин "системная красная волчанка". Однако, наряду с данным термином, в обиходе также очень часто используется его сокращенная форма – "красная волчанка".Термин "системно красная волчанка" является искаженным, используемым в обиходе вариантом названия "системной красной волчанки".
Врачи и ученые для обозначения системного аутоиммунного заболевания предпочитают более полный термин – "системная красная волчанка", поскольку редуцированная форма "красная волчанка" может вводить в заблуждение. Такое предпочтение обусловлено тем, что название "красная волчанка" традиционно используется для обозначения туберкулеза кожи , который проявляется образованием на кожном покрове красно-коричневых бугорков. Поэтому применение термина "красная волчанка" для обозначения системного аутоиммунного заболевания требует уточнения, что речь идет не о туберкулезе кожи.
Описывая аутоиммунное заболевание, мы будем в дальнейшем тексте для его обозначения использовать термины и "системная красная волчанка", и просто "красная волчанка". В данном случае необходимо помнить, что под красной волчанкой понимается именно системная аутоиммунная патология, а не туберкулез кожи.
Аутоиммунная красная волчанка
Аутоиммунная красная волчанка – это системная красная волчанка. Термин "аутоиммунная красная волчанка" является не совсем корректным и верным, а иллюстрирует то, что в обиходе называют "масло масляное". Так, красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, а потому дополнительное указание в названии заболевания на аутоиммунность является просто излишним.Красная волчанка – что это за болезнь?
Красная волчанка представляет собой аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие нарушения нормального функционирования иммунной системы человека, в результате чего вырабатываются антитела к клеткам собственной соединительной ткани организма , находящейся в разных органах. Это означает, что иммунная система ошибочно принимает собственную соединительную ткань за чужеродную, и вырабатывает против нее антитела, которые губительно воздействуют на клеточные структуры, тем самым повреждая различные органы. А поскольку соединительная ткань имеется во всех органах, то для красной волчанки характерно полиморфное течение с развитием признаков повреждения самых разных органов и систем.Соединительная ткань имеет важное значение для всех органов, так как именно в ней проходят кровеносные сосуды. Ведь сосуды проходят не прямо между клетками органов, а в особых небольших как бы "футлярах", образованных именно соединительной тканью. Такие прослойки соединительной ткани проходят между участками различных органов, разделяя их на маленькие доли. При этом каждая такая долька получает снабжение кислородом и питательными веществами из тех кровеносных сосудов, которые проходят по ее периметру в "футлярах" из соединительной ткани. Поэтому повреждение соединительной ткани приводит к расстройству кровоснабжения участков различных органов, а также к нарушению целостности в них кровеносных сосудов.
Применительно к красной волчанке очевидно, что повреждение антителами соединительной ткани приводит к кровоизлияниям и разрушению структуры тканей различных органов, что и вызывает разнообразные клинические симптомы.
Красной волчанкой чаще страдают женщины
, причем по различным данным соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1:9 или 1:11. Это означает, что на одного мужчину, заболевшего системной красной волчанкой, приходится 9 – 11 женщин, также страдающих данной патологией. Кроме того, известно, что волчанка чаще встречается у представителей негроидной расы, чем у европеоидов и монголоидов. Заболевают системной красной волчанкой люди всех возрастов, в том числе и дети, однако наиболее часто патология впервые проявляется в 15 – 45 лет. У детей младше 15 лет и взрослых старше 45 лет волчанка развивается крайне редко.
Также известны случаи неонатальной красной волчанки , когда новорожденный ребенок появляется на свет уже с данной патологией. В таких случаях ребенок заболел волчанкой еще в утробе матери, которая сама страдает данным заболеванием. Однако наличие таких случаев передачи заболевания от матери к плоду не означает, что у женщин, страдающих красной волчанкой, обязательно рождаются больные дети. Напротив – обычно женщины, страдающие волчанкой, вынашивают и рожают нормальных здоровых детей, поскольку данное заболевание не является инфекционным и не способно передаваться через плаценту . А случаи рождения детей, больных красной волчанкой, матерями, также страдающими данной патологией, свидетельствуют о том, что предрасположенность к заболеванию обусловлена генетическими факторами. И поэтому если малыш получает такую предрасположенность, то он еще в утробе матери, страдающей волчанкой, заболевает и появляется на свет уже с патологией.
Причины системной красной волчанки в настоящее время достоверно не установлены. Врачи и ученые предполагают, что заболевание полиэтиологично, то есть его вызывает не какая-то одна причина, а совокупность сразу несколько факторов, действующих на организм человека в один и тот же промежуток времени. Причем вероятные причинные факторы способны спровоцировать развитие красной волчанки только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию. Иными словами, системная красная волчанка развивается только при наличии генетической предрасположенности и под действием одновременно нескольких провоцирующих факторов. Среди наиболее вероятных факторов, способных спровоцировать развитие системной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию, врачи выделяют стрессы , длительно текущие вирусные инфекции (например, герпетическая инфекция, инфекция, вызываемая вирусом Эпштейна-Барр и т.д.), периоды гормональной перестройки организма, длительное воздействие ультрафиолетового излучения, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, противоэпилептические средства, антибиотики, препараты для лечения злокачественных опухолей и др.).
Несмотря на то, что хронические инфекции могут способствовать развитию красной волчанки, заболевание не является заразным и не относится к опухолевым . Системной красной волчанкой невозможно заразиться от другого человека, она может развиться только в индивидуальном порядке, если имеется генетическая предрасположенность.
Системная красная волчанка протекает в форме хронического воспалительного процесса, который может затрагивать как практически все органы, так и только некоторые отдельные ткани организма. Наиболее часто красная волчанка протекает в виде системного заболевания или в изолированной кожной форме. При системной форме волчанки поражаются практически все органы, но больше всего страдают суставы, легкие , почки , сердце и головной мозг . При кожной форме красной волчанки обычно поражается кожный покров и суставы.
Вследствие того, что хронический воспалительный процесс приводит к повреждениям структуры различных органов, клинические симптомы красной волчанки очень разнообразны. Однако любая форма и разновидность красной волчанки характеризуется следующими общими симптомами:
- Болезненность и припухлость суставов (особенно крупных);
- Длительное необъяснимое повышение температуры тела;
- Высыпания на кожном покрове (на лице, на шее, на туловище);
- Боли в груди , возникающие при глубоком вдохе или выдохе;
- Резкое и сильное побледнение или посинение кожи пальцев на ногах и руках на холоде или при стрессовой ситуации (синдром Рейно);
- Припухание ног и области вокруг глаз;
- Увеличение и болезненность лимфатических узлов ;
- Чувствительность к солнечному излучению.
Для волчанки характерно наличие не всех симптомов сразу, а их постепенное появление с течением времени . То есть в начале заболевания у человека появляются только некоторые симптомы, а затем, по мере прогрессирования волчанки и поражения все большего количества органов, присоединяются новые клинические признаки. Так, некоторые симптомы могут появляться спустя годы после развития заболевания.
Женщины, страдающие красной волчанкой, могут вести обычную половую жизнь. Причем, в зависимости от целей и планов, можно как использовать контрацептивные средства , так и напротив, пытаться забеременеть . Если женщина желает выносить беременность и родить ребенка, то ей следует встать на учет как можно раньше, поскольку при красной волчанке повышен риск выкидыша и преждевременных родов . Но в целом беременность при красной волчанке протекает вполне нормально, хоть и с высоким риском осложнений, и в подавляющем большинстве случаев женщины рожают здоровых детей.
В настоящее время системная красная волчанка не поддается полному излечению . Поэтому основная задача терапии заболевания, которую ставят перед собой врачи – это подавление активного воспалительного процесса, достижение стойкой ремиссии и недопущение тяжелых рецидивов. Для этого применяется широкий спектр лекарств. В зависимости от того, какой именно орган поражен в наибольшей степени, для лечения красной волчанки подбирают различные лекарственные средства.
Основными препаратами для лечения системной красной волчанки
являются глюкокортикоидные гормоны (например, Преднизолон , Метилпреднизолон и Дексаметазон), которые эффективно подавляют воспалительный процесс в различных органах и тканях, тем самым минимизируя степень их повреждения. Если заболевание привело к повреждению почек и центральной нервной системы, или же нарушено функционирование сразу многих органов и систем, то в сочетании с глюкокортикоидами для лечения волчанки применяют иммуносупрессоры – препараты, подавляющие активность иммунной системы (например, Азатиоприн, Циклофосфамид и Метотрексат).
Кроме того, иногда в терапии красной волчанки, помимо глюкокортикоидов, применяют противомалярийные препараты (Плаквенил, Арален, Делагил, Атабрин), которые также эффективно подавляют воспалительный процесс и поддерживают ремиссию, профилактируя обострения. Механизм положительного действия противомалярийных препаратов при волчанке неизвестен, но на практике точно установлено, что данные лекарственные средства эффективны.
Если у человека с красной волчанкой развиваются вторичные инфекции, то ему вводят иммуноглобулин. Если же имеется сильная боль и припухлость суставов , то, помимо основного лечения, необходимо принимать препараты группы НПВС (Индометацин , Диклофенак , Ибупрофен , Нимесулид и т.д.).
Человеку, страдающему системной красной волчанкой, необходимо помнить, что данное заболевание – пожизненное , его нельзя вылечить полностью, вследствие чего придется постоянно принимать какие-либо лекарственные средства, чтобы поддерживать состояние ремиссии, не допускать рецидивов и иметь возможность вести нормальный образ жизни.
Причины красной волчанки
Точные причины развития системной красной волчанки в настоящее время не известны, но имеется целый ряд теорий и предположений, выдвигающих в качестве причинных факторов различные заболевания, внешние и внутренние воздействия на организм.Так, врачи и ученые пришли к выводу, что волчанка развивается только у людей, имеющих генетическую предрасположенность к заболеванию . Таким образом, основным причинным фактором условно считают генетические особенности человека, поскольку без предрасположенности красная волчанка никогда не развивается.
Однако для того, чтобы красная волчанка развилась, одной генетической предрасположенности мало, необходимо также дополнительное длительное воздействие некоторых факторов, способных запустить патологический процесс.
То есть очевидно, что имеется ряд провоцирующих факторов, которые приводят к развитию волчанки у людей, имеющих к ней генетическую предрасположенность. Именно эти факторы можно условно отнести к причинам системной красной волчанки.
В настоящее время врачи и ученые к провоцирующим факторам красной волчанки относят следующие:
- Наличие хронических вирусных инфекций (герпетическая инфекция , инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр);
- Частые заболевания бактериальными инфекциями;
- Стрессы;
- Период гормональных перестроек в организме (период полового созревания , беременность, роды, менопауза);
- Воздействие ультрафиолетового излучения высокой интенсивности или в течение длительного времени (солнечные лучи могут как спровоцировать первичный эпизод красной волчанки, так и привести к обострению в период ремиссии, поскольку под влиянием ультрафиолета возможен запуск процесса выработки антител к клеткам кожного покрова);
- Воздействие на кожу низких температур (мороз) и ветра;
- Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики , сульфаниламиды, противоэпилептические средства и препараты для лечения злокачественных опухолей).
Лекарственные средства, являющиеся одним из причинных факторов волчанки, могут вызывать и собственно заболевание, и так называемый волчаночный синдром
. При этом на практике наиболее часто фиксируется именно волчаночный синдром, который по своим клиническим проявлениям похож на красную волчанку, но не является заболеванием, и проходит после отмены вызвавшего его лекарственного препарата. Но в редких случаях лекарства могут спровоцировать и развитие собственной красной волчанки у людей, имеющих генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Причем перечень лекарств, способных провоцировать волчаночный синдром и собственно волчанку, совершенно одинаков. Так, среди лекарственных препаратов, использующихся в современной лечебной практике, к развитию системной красной волчанки или волчаночного синдрома могут приводить следующие:
- Амиодарон;
- Аторвастатин;
- Бупропион;
- Вальпроевая кислота;
- Вориконазол;
- Гемфиброзил;
- Гидантоин;
- Гидралазин;
- Гидрохлортиазид;
- Глибурид;
- Гризеофульвин;
- Гуинидин;
- Дилтиазем;
Красная волчанка является системным заболеванием невыясненной этиологии и очень сложного патогенеза. Выделяют две формы заболевания: хроническая красная волчанка или дискоидная, относящаяся к доброкачественной клинической форме и вторая острая или системная красная волчанка, тяжело протекающая. Обе формы протекают с поражением красной каймы губ, а также слизистой оболочки рта. Отдельные поражения на слизистых оболочках рта встречаются редко, поэтому заболевшие к стоматологу за помощью зачастую обращаются в редких случаях. Возраст заболевших в рамках 20-40 лет. Среди женщин красная волчанка встречается чаще, чем у мужчин. В настоящее время красная волчанка относится к ревматическим, а также аутоиммунным заболеваниям.
История болезни красная волчанка
Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» — волк и «эритематозус» — красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.
История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.
В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.
В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки — антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.
Красная волчанка причины
Причины болезни красная волчанка это сенсибилизация к различным инфекционным, а также неинфекционным факторам. Одними из предрасполагающих факторов выступают — , или очаги хронической инфекции. Есть подтвержденные исследования о генетической предрасположенности к данному заболеванию. На сегодняшний день общепризнано, что красная волчанка имеет генетическую предрасположенность, проявляющуюся неравномерно по доминантному типу. Возникновение заболевания и его обострение наступает после приема медикаментов: сульфаниламидов, антибиотиков, вакцин, прокаинамида, сывороток, под воздействием УФО, переохлаждений, эндокринных расстройств, нервно-конфликтных ситуаций. Неблагоприятное воздействие на протекание болезни по принципу пускового механизма осуществляют очаги сульфаниламидов, интеркуррентные заболевания, хронические инфекции.
Особую роль отводят нейроэндокринным функциональным расстройствам, которые изменяют соотношение уровня андрогенов, а также эстрогенов. Изменения идут в сторону гиперэстрогении, а также понижению деятельности гипофизарно-надпочечниковой системы, приводящей к атрофии коры надпочечников.
Выявлена зависимость аллергической активности и фотосенсибилизации красной волчанкой от самой эстрогенной насыщенности. Поэтому легко объяснить возникновение заболевания у девушек, а также молодых женщин, соотношение — восемь женщин на одного мужчину. За развитие сложных болезненных процессов отвечают аутоиммунные патологические реакции.
Накопление огромного количества антител ведет к образованию патологических иммунных комплексов, которые направлены против собственных белков в клетках организма, что приводит в свою очередь к развитию патологических процессов. Поэтому красная волчанка была включена в группу заболеваний иммунных комплексов. У страдающих любой формой заболевания обнаруживают различные гуморальные и клеточные антитела: антикардиолипин, LE-фактор, антикоагулянты, антитела к эритроцитам, лейкоцитам, антитела клеточных компонентов, как денатурированные и двухцепочные ДНК и РНК, ревматоидный фактор, гистон, нуклеопротеин, растворимые нуклеарные компоненты.
В 1948 г. был обнаружен своеобразный нуклеофагодитоз, находящийся в костном мозге пациентов и установлен факт присутствия особого агрессивного белка, получивший название антиядерного фактора. Этот белок выступает антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций и является классом IgG с постоянной осаждения 19S. Клетки красной волчанки, а также антиядерный фактор фиксируются у заболевших системной формой, а вот у хронической формы значительно реже. Патогномоничность клеток относительная, т.к. они были обнаружены у больных герпетиформным , токсикодермиями, склеродермией и ревматизмом.
Классификация красная волчанка включает системную и интегументную формы, протекающие остро, подостро, а также хронически.
Системная красная волчанка
Заболевание, являясь нарушением иммунной системы, известно, как аутоиммунная болезнь. При таком течении организм способен вырабатывать чужеродные белки к личным клеткам, а также их компонентам, при этом нанося ущерб здоровым тканям и клеткам. Аутоиммунное заболевание проявляется в восприятии собственных тканей словно чужеродных. Это приводит к воспалению, а также повреждению разных тканей организма. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. Являясь тяжелым острым, системным заболеванием, проявляется следующими симптомами: высокая температура тела, адинамия, боли в мышцах, а также суставах. Характеризуется присоединением заболеваний – эндокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Анализы крови показывают следующее: повышенная СОЭ, лейкопения, анемия. Системная красная волчанка бывает острой, подострой, а также хронической формы. В период обострения и в зависимости от патологии диагностируют кожно-суставную, неврологическую, почечную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую, гематологическую, печеночную клинические разновидности заболевания.
Системная красная волчанка показывает изменения слизистой оболочки у 60 % больных. Слизистая оболочка неба, десен, щек гиперемированы с отечными пятнами, иногда имеющие геморрагический характер, а также разного размера пузыри, переходящие в эрозии с гнойно-кровянистым налетом. Кожные покровы имеют пятна гиперемии, в редких случаях появляются пузыри и отек. Поражения кожи это самые ранние, распространенные симптомы системной красной волчанки. Типичным местом расположения выступает область лица, туловище, шея, конечности.
фото красной волчанки на лице
Иногда наблюдается у больного рожистоподобная форма или типичная «бабочка», которая характеризуется резкой отечностью, насыщенным красным цветом кожи, наличием пузырей и множественными эрозиями, которые покрыты геморрагическими или серозно-гнойными корками. Кожа туловища, а также конечностей может иметь аналогичные поражения.
Системная красная волчанка и ее симптомы характеризуется прогрессированием, а также постепенным присоединением к процессу различных тканей и органов.
Дискоидная красная волчанка
Рассмотрим симптомы дискоидной красной волчанки. Заболевание обычно начинается с симптомов болезни , которые выражаются в распространении сыпи на коже лица (нос, лоб, щеки), ушных раковинах, красной кайме губ, волосистой части головы, а также других участках тела. Способно развиться изолированное воспаление красной каймы губ. При этом слизистая оболочка рта редко поражается. Кожные поражения характеризуются триадой признаков: , эритема и . Весь процесс приобретает стадийное течение.
Первая (эритематозная) стадия проявляется до двух меняющихся в размерах в сторону увеличения отечных, розовых, контурированных пятен. В центре имеются телеангиэктазии. Медленно увеличиваясь, а также сливаясь, высыпания визуально напоминают бабочку. При этом крылья располагаются на щеках, а спинка на носу. Появление пятен параллельно сопровождается покалыванием и жжением в области поражения.
Вторая стадия (гиперкератозно-инфильтративная), при которой очаги поражения инфильтрируются и превращаются в дискоидную, плотную бляшку, на поверхность которой выступают серовато-белые, мелкие и плотно сидящие чешуйки. Далее бляшка проходит кератинизацию и становится серовато-белого оттенка. Сама бляшка окружена ободком гиперемии.
Третья стадия – атрофическая, при которой в центре бляшки наблюдается участок рубцовой белой атрофии. Форма бляшки принимает вид блюдца, с четкими границами гиперкератоза и множественными телеангиэктазиями. При этом она тесно спаяна с близлежащими тканями, а по периферии имеется инфильтрация, а также гиперпигментация. Иногда участок рубцовой атрофии напоминает древовидную форму, выраженную как прямые, белые полосы, без переплетений. Редко очаг гиперкератоза приближается по схожести с лучами пламени. Для этого процесса свойственно патологическое прогрессирование и появление новых элементов поражения.
Протекание хронической (дискоидной) красной волчанки затягивается на длительные годы с обострениями в теплое время. Эрозивно-язвенная форма заболевания, расположенная на красной кайме губ, способна озлокачествляться, поэтому эта разновидность относят к факультативному предраку. Что касается гистологической картины поражения на слизистых оболочках рта, а также губ, то она характеризуется присутствием паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, атрофией и акантоезом. Эрозивно-язвенная форма характеризуется дефектами эпителия, выраженным отеком и воспалением.
Дискоидная красная волчанка зачастую характеризуется поражением слизистой оболочки рта. Очаги поражения содержат вид белесоватых или отграниченных синюшно-красных бляшек в центре с эрозиями.
Красная волчанка с поражениями слизистых оболочек рта, а также красной каймы губ протекает с болью и жжением, которое усиливается в момент приема пищи и разговора.
Красная кайма губ отмечает четыре разновидности болезни: эрозивно-язвенную, типичную, с отсутствием выраженной атрофии; глубокую.
фото дискоидной красной волчанки
Что такое СКВ
Это та же системная красная волчанка или просто «волчанка», а сокращенный вариант СКВ. При СКВ поражаются многие органы организма. Это и суставы, сердце, кожа, почки, легкие, мозг, кровеносные сосуды. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. СКВ относят к ревматическим заболеваниям. Люди с этим заболеванием имеют много разнообразных симптомов. Самые распространенные включают (опухшие суставы), чрезмерную утомляемость, кожные высыпания, необъяснимую лихорадку и проблемы с почками. В настоящий момент системная красная волчанка зачислена к неизлечимым заболеваниям, однако симптомы заболевания способны контролироваться лечением, поэтому многие люди с этой болезнью ведут здоровую и активную жизнь. Обострения СКВ характеризуются ухудшением, а также возникновением воспаления различных органов. Российская классификация выделяет три стадии: первая минимальная, вторая умеренная и третья выраженная. В настоящее время ведутся интенсивные исследования в понимании развития и лечения болезни, которые должны вести к излечению.
Красная волчанка симптомы
Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:
— припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
— грудные боли при глубоком дыхании;
— необъяснимая лихорадка;
— красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
— повышенное выпадение волос;
— посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса ();
— чувствительность к солнцу;
— отеки, припухание ног, глаз;
— увеличение лимфатических узлов.
Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.
Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:
— в почках воспаление (волчаночный нефрит);
— поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: (изменение в поведение), возникает , головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги;
— воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
— заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
— заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
— воспаление легких: плеврит, пневмонит.
Красная волчанка диагностика
Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.
Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: , туберкулезная волчанка, а также . При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.
Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток — клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.
Волчанка красная лечение
Прежде всего, лечение включает тщательное обследование и ликвидирование любой имеющейся хронической инфекции. Медикаментозное лечение стартует с введения препаратов хинолинового ряда (Делагил, Плаквенил, Плаквенол). Рекомендуют незначительные дозы кортикостероидных препаратов: Триамцинолон (8-12 мг), Преднизолон (10-15 мг), Дексаметазон (1,5-2,0 мг).
Эффективны в использовании витамины группы В2, В6, В12, аскорбиновая и никотиновая кислота. При имеющихся нарушениях иммунитета назначаются иммунокорригирующие препараты: Декарис (левамизол), Тималин, Тактивин. Выраженные явления гиперкератоза лечатся внутрикожными обкалываниями 5-10 % раствором Резохина, Хингамина или раствором Гидрокортизона. Местное лечение включает кортикостероидные мази: Лоринден, Флуцинар, Синалар, Преднизолоновая мазь.
Как еще лечить красную волчанку?
Лечение эрозивно-язвенной формы производится кортикостероидными мазями, содержащими антибиотики, а также и противомикробными средствами (Локакортен, Оксикорт).
Системная красная волчанка и ее лечение включает стационарное нахождение в больнице, при этом курс лечения обязательно должен быть непрерывным и длительным. В начале лечения показано принятие больших доз глюкокортикоидов (60 мг Преднизолона, увеличивая до 35 мг за 3 месяца, на 15 мг спустя 6 месяцев). Затем дозу Преднизолона понижают, переходя на поддерживающую дозу Преднизолона до 5-10 мг. Профилактика при нарушении минерального обмена включает препараты калия (Панангин, Хлорид Калия, 15 % раствор Ацетата Калия).
Ликвидировав острое протекание системной красной волчанки, осуществляют комбинированное лечение кортикостероидами, а также аминохинолиновыми препаратами (Делагил или Плаквенил в ночное время).
