Что такое Туберкулезная волчанка

Туберкулезная волчанка, или люпоидный туберкулез кожи - это наиболее часто встречающаяся форма туберкулеза кожи. Заболевание имеет хроническое течение с медленным прогрессированием и склонностью к расплавлению ткани. Начинается в детстве и нередко продолжается всю жизнь.

Симптомы Туберкулезной волчанки

Процесс чаще всего локализуется на лице, особенно на носу, щеках, верхней губе, шее, туловище и конечностях. Достаточно часто очаги располагаются на слизистых оболочках. Болезнь может начаться после различных травм вследствие активизации скрытой инфекции. Сначала появляются люпомы - маленькие бугорки коричнево-красноватого цвета, мягкой консистенции с гладкой блестящей поверхностью, которая в дальнейшем шелушится. Люпомы обычно располагаются группами, причем сначала они изолированы друг от друга, а затем сливаются между собой. Вокруг них всегда образуется застой и краснота. При надавливании на люпому происходит легкое погружение ее в глубину ткани (признак Поспелова). Это происходит из-за гибели эластичной и соединительной тканей. Также очень важным в диагностическом плане признаком волчаночной люпомы является так называемая диаскопия, которая заключается в том, что при надавливании предметным стеклом на группу люпом из капилляров выходит кровь, и обескровленные люпомы просвечивают в виде воско-видных пятен желто-бурого цвета. Этот цвет похож на яблочное желе, поэтому данный симптом имеет название феномена яблочного желе.

Бугорки имеют склонность к увеличению в размерах и слиянию, что приводит к образованию бляшек неправильной формы, а также опухолевидных очагов. При развитии заболевания происходит расплавление инфильтрата, и образуются большие язвы. В некоторых случаях (4%) люпоидный туберкулез кожи осложняется базально-клеточной карциномой (раком кожи). Если расплавления ткани не происходит, то на месте волчаночного инфильтрата образуется рубцовая атрофия. Рубцы чаще негрубые, плоские, белесоватые и по виду напоминают папиросную бумагу. Характерным признаком туберкулезной волчанки является способность люпом вновь появляться на уже сформированных рубцах. Различают несколько клинических форм люпоидной волчанки, которые отличаются друг от друга внешним видом бугорков, течением процесса и особенностями некоторых стадий развития. Основная форма называется плоской волчанкой.

Существует два вида плоской волчанки: пятнистая и бугорковая. При пятнистой бляшки, образованные слившимися люпомами, не возвышаются над кожей, а при бугорковой люпомы имеют вид бугристых ограниченных утолщений.

Туберкулезная волчанка может иметь вид опухоли. В этом случае опухолевидные образования имеют мягкую консистенцию и являются конгломератом мелких слившихся бугорков. Обычно располагаются на ушных раковинах и кончике носа, имеют наклонность к распаду с образованием язв. Следующим видом туберкулезной волчанки является простая (вульгарная) волчанка. Она имеет вид резко гиперемированных очагов с выраженным ороговением. Вид шелушащейся волчанки имеет разрыхленный роговой слой и сильное пластинчатое шелушение волчаночных очагов. Гипертрофированная туберкулезная волчанка представляет собой массивные па-пилломатозные разрастания на поверхности люпом в виде бородавчатых образований. Язвенная форма волчанки - это обширные очаги поверхностных язв, имеющих неровные очертания с мягкими краями. Дно язв кровоточит, оно покрыто бородавчатыми грануляциями грязно-серого цвета. В некоторых случаях в язвенный процесс вовлекаются глубоко подлежащие ткани (хрящи, кости, суставы). Язвенная деструкция приводит к формированию келоидных рубцов и обезображиванию носа, ушных раковин, век, конечностей. В случае разрушения носовой перегородки хрящей носа он начинает напоминать птичий клюв, вследствие укорочения и заострения кончика. Могут также наблюдаться сужение ротового отверстия, выворот век, изменение форм ушных раковин и мочек, т. е. внешний вид больного сильно обезображивается. Поражения туберкулезными люпомами слизистых оболочек носа и полости рта бывают изолированными. В полости рта люпомы обычно располагаются на деснах и твердом нёбе. Высыпания вначале имеют вид мелких бугорков синюшно-красного цвета, которые располагаются очень близко друг к другу и образуют характерную зернистость. Так как патологический процесс располагается во рту, то он постоянно травмируется и изъязвляется. Язвы кровоточат, имеют неровные границы, зернистое дно, покрыты желтоватым налетом. Вокруг язв располагаются отдельные бугорки.

Патология длится в течение многих лет, очень медленно прогрессирует и сопровождается воспалением региональных лимфатических узлов. Если одновременно имеются лю-помы на коже, то диагноз поставить нетрудно. При локализации люпом на слизистой оболочке носа образуется мягкий, бугристый инфильтрат синюшного цвета, который впоследствии распадается с образованием язвы. На месте разрушенного хряща образуется отверстие. Встречаются также питириазиформная волчанка с легким шелушением люпом, псориазиформная волчанка с серебристо-блестящими чешуйками, серпигинозная форма, при которой люпомы атрофируются с образованием рубцов, и т. д.

Туберкулезная волчанка достаточно часто осложняется рожистым воспалением и раком кожи. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с туберкулоидной формой проказы (лепры), с бугорковым сифилисом, актиномикозом, дискоидной формой красной волчанки, туберкулоидной формой кожного лейшманиоза.

Лечение Туберкулезной волчанки

Лечение проводится специфическими лекарственными средствами, такими как ортивазид (тубазид) и т. д., с одновременным приемом больших доз витамина D2 - по 30 000- 50 000-100 000 ЕД в сутки (всего доза на весь курс составляет 100-200 г). Применяется стрептомицин в инъекциях по 0,5- 1 г в сутки. При опухолевидной, бородавчатой, язвенной волчанке проводят облучение рентгеновскими лучами. Достаточно эффективно действует светолечение, но оно может проводиться в случаях отсутствия активного туберкулезного процесса в легких. Местное лечение назначается с целью разрушения болезненно измененной ткани. Используются 10- 20-50%-ная пирогалловая мазь, 30%-ная резорциновая паста, жидкий азот. На слизистых оболочках люпомы можно прижигать 50%-ным раствором молочной кислоты. Иногда туберкулезные очаги удаляют оперативным путем с последующей рентгенотерапией. При трудно поддающихся лечению очагах туберкулезной волчанки применяются комбинированные лечебные методы.

Прогноз

Для заболевания типично длительное течение. Не у всех больных туберкулезная волчанка протекает одинаково. У одних патологический процесс годами не прогрессирует даже при отсутствии лечения, а у других происходит медленное развитие болезни, которая распространяется на все новые участки кожи. Такое различие зависит от защитных механизмов организма и его реактивности, сопутствующих заболеваний, неблагоприятных условий жизни и работы. Своевременно начатое лечение, хорошее питание и уход обеспечивают выздоровление и восстановление работоспособности большинства больных.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Туберкулезная волчанка

• Дерматолог
• Инфекционист

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Среди туберкулезных заболеваний слизистой оболочки рта и губ туберкулезная волчанка является наиболее частым, упорным, склонным к рецидивам, хронически текущим заболеванием. Излюбленной локализацией туберкулезной волчанки является лицо, которое поражается примерно у 75% больных, причем очень часто в процесс вовлекаются красная кайма верхней губы, на которую процесс обычно переходит с носа. Однако может быть и изолированное поражение красной каймы верхней губы.

Первичным элементом при туберкулезной волчанке является бугорок (люпома). Люпома представляет собой ограниченное, в начале плоское, величиной с булавочную головку или чуть больше красное или желтоватокрасное мягкое безболезненное образование, склонное к периферическому росту и слиянию с соседними элементами. В результате слияния люпом образуются очаги поражения, имеющие разные размеры и очертания.

Для диагностики люпомы применяют два метода исследования: диаскопию и зондирование. При диаскопии люпому рассматривают через обычное предметное стекло. При давлении стеклом на кожу и красную кайму губ они обескровливаются, при этом исчезает красная кайма люпомы, обусловленная перифокальным расширением сосудов, и становится хорошо видна сама люпома, имеющая желто-бурый или восковидный цвет, напоминающий цвет яблочного желе (симптом яблочного желе). При слиянии нескольких мелких люпом при диаскопии просвечивает либо пятно большой величины, иногда до 1 см в диаметре, либо несколько отдельных мелких буроватых пятен. Второй диагностический метод заключается в надавливании пуговча- тым зондом на люпому, при этом зонд легко проваливается. Этот феномен, описанный в 1896 г. А.И.Поспеловым и носящий его имя, объясняется главным образом разрушением в люпоме эластических и коллагеновых волокон.

Очаги волчанки на красной кайме губ и особенно на слизистой оболочке рта изъязвляются. Края образующихся при этом язв изъеденные, неправильной формы. Дно язвы покрыто либо грязно-серым налетом, либо па- пилломатозно разрастающимися грануляциями, иногда они напоминают яркую сочную малину. На красной кайме губ на поверхности язвы нередко образуются корки, иногда очень толстые.

На месте поражения остается поверхностная рубцовая атрофия; характерно повторное возникновение на таком рубце отдельных люпом. В местах изъязвления могут образоваться грубые, уродующие рубцы. Язвенный волчаночный процесс, хотя и редко, приводит к значительным разрушениям тканей.

О.Н.Подвысоцкая выделила раннюю инфильтративную форму волчанки, одной из локализаций которой являются губы. При этой форме пораженная губа значительно увеличивается, кожа губы и красная кайма губ натянуты, застойно-красного цвета, отдельные люпомы видны не всегда, но при диаскопии определяется феномен яблочного желе.

Эта форма волчанки характеризуется быстрым распадом инфильтрата и значительными разрушениями тканей. При локализации волчанки на верхней губе иногда возникает значительная отечность типа элефантиаза, которая в последующем стойко держится.

Слизистая оболочка рта является частой локализацией туберкулезной волчанки, причем поражение слизистой оболочки рта может сочетаться с поражением кожи либо предшествовать ему или, наоборот, высыпания на коже могут предшествовать поражению слизистой оболочки и даже являться исходным местом распространения волчаночного процесса на слизистую оболочку полости рта. По данным ряда авторов, частота поражения слизистой оболочки туберкулезной волчанкой варьирует от 18 до 35%. Самой частой локализацией волчаночного процесса во рту являются десны, твердое и мягкое небо, язык же поражается крайне редко.

В клиническом течении туберкулезной волчанки слизистой оболочки полости рта И.Г.Лукомский выделяет четыре стадии: инфильтративную, бугорковую, язвенную и рубцовую. В первой стадии в клинической картине преобладает инфильтрация, а отдельные бугорки обычно не видны. Слизистая оболочка на участие поражения имеет ярко-красный цвет, отечна, причем очаг поражения несколько выступает над окружающими тканями.

Во второй стадии на фоне отека и гиперемии появляются отдельные мелкие бугорки, которые представляют собой сосочковые разрастания, покрытые слегка потускневшим эпителием. Сливаясь друг с другом, они могут напоминать бородавчатые разрастания. В последующем у большинства больных бугорки распадаются с образованием язвы, которая бывает разной величины, неправильных очертаний, часто с изъеденными, но не подрытыми краями, с грануляциями на дне и нешироким воспалительным бордюром вокруг, на фоне которого нередко можно видеть отдельные сохранившиеся бугорки, а также эрозии. В отделяемом из язв, как правило, микроскопически не удается обнаружить туберкулезные микобактерии. При завершении процесса образуются рубцы, причем если процесс протекал без изъязвления, то они гладкие, блестящие, атрофические. После изъязвления рубцы плотные, грубые, спаивают слизистую оболочку с подлежащими тканями.

При образовании на слизистой оболочке полости рта отдельных люпом они представляются маленькими образованиями (до булавочной головки), которые слегка возвышаются над поверхностью, имеют серо-желтоватый или серовато-красный цвет, мягкую консистенцию; эти бугорки кровоточат при прикосновении.

Клиническая картина туберкулезной волчанки имеет некоторые особенности, связанные с локализацией процесса. Как указывалось выше, наиболее частой локализацией волчанки во рту является десна, причем верхняя. По месту расположения поражения на слизистой оболочке десны И.ГЛукомский различает четыре вида поражений: 1) маргинальное, охватывающее десневой край сначала в виде банальной инфильтрации и переходящее затем в бугорково-эрозивную (язвенную) форму; при этом десневой край и межзубные сосочки резко припухают, рисунок десневого края сглаживается, слизистая оболочка десен приобретает ярко-красный цвет. Десна представляется как бы истыканной булавками, безболезненна, матовая, тусклая, легко кровоточит; 2)

супрамаргинальное: инфильтративное или бугорково-язвенное поражение не затрагивает десневую кайму; 3) тотальное: процесс захватывает всю наружную поверхность десен по типу инфильтративной, чаще эрозивной, а иногда и язвенной волчанки. При этой форме часто поражается костная ткань альвеолы, может развиться «картина гипертрофического люпозного гингивита»; 4)

билатеральное, протекающее по типу язвенной волчанки.

И.Г.Лукомский и Г.А.Васильев описали состояние альвеолярного отростка челюсти при волчаночном, главным образом, язвенном, поражении десен. Вслед за изъязвлением десны начинается рассасывание кости альвеолярного отростка, заканчивающееся гибелью костной ткани в направлении от альвеолярного края к телу челюсти, что обусловливает расшатывание и смещение зубов. В тяжелых случаях альвеолярный отросток совершенно исчезает и зубы выпадают, а при рубцевании может произойти сращение слизистой оболочки верхней губы и неба, что весьма характерно для волчаночного поражения десен.

При туберкулезной волчанке нередко наблюдается комбинированное поражение неба и десен. Поражение передней трети неба, возникающее в основном при контактном пути заражения, обычно имеет язвенный характер. Образовавшаяся на месте бугорка язва распространяется как по поверхности, так и в глубину, не вызывая при этом прободения неба. Средняя часть неба вовлекается в патологический процесс в основном при лимфо- или гематогенном распространении инфекции и протекает обычно без изъязвления в виде бугорковых высыпаний. Такой очаг имеет вид плотного, бугристого, возвышающегося, синюшно-красного или бледно-розового образования, иногда пронизанного трещинами. При локализации волчанки в задней трети неба обычно поражаются язычок, небные дужки, а также часто глотка и гортань. Патологический процесс возникает преимущественно при лимфогенном пути распространения инфекции и протекает в виде бугорковой, реже язвенной формы.

При поражении язычка он становится отечным, утолщенным, бесформенным, часто бугристым с зернистой поверхностью, с наклонностью к деструкции, хотя язвенная форма волчанки на язычке встречается реже, чем бугорковая. В результате деструктивных процессов язычок деформируется вплоть до полного его исчезновения.

На языке волчаночный процесс локализуется в области его корня или спинки, оставляя свободными края и кончик. Клинически на языке имеются поверхностные, диффузно рассеянные бугорки со склонностью к распаду, что придает языку сходство с поверхностью, источенной червями (М.М.Бременер). Глубокие язвы на языке обычно не образуются. На местах поражения могут возникнуть веррукозные и папилломатозные образования. Эти образования могут принять вид плотных склерозированных широких безболезненных бляшек или мягких сосочковых разрастаний. Субъективные ощущения отсутствуют.

Поражение слизистой оболочки губ клинически обычно протекает в виде язвенной формы, сопровождаясь значительным отеком и болевыми ощущениями при движении губ. При заживлении язв остаются глубокие деформирующие губу рубцы. При язвенном поражении верхней губы образуется типичный клиновидный дефект, рубец стягивает боковые части iy- бы, что обезображивает ее, искажает речь, затрудняет прием пищи. При поражении обеих iy6 может развиться микростома.

Течение волчанки хроническое. При отсутствии лечения процесс может продолжаться десятилетиями. Обычно у больных волчанкой имеется туберкулез легких, как правило, в неактивной форме, часто бывает туберкулезный лимфаденит. Туберкулезная волчанка может осложняться рожистым воспалением. Тяжелым осложнением является развитие рака (люпус- карцинома). Люпус-карцинома представляет собой упорно незаживающую язву с плотными краями, распадающимся дном и быстрым прогрессированием процесса.

Гистологически в сетчатом слое соединительной ткани определяется туберкулезный бугорок, состоящий из гигантских, плазматических и эпителиоидных клеток, а также лимфоцитов. Казеоз отсутствует. В области инфильтрата и вокруг него имеется большое количество расширенных кровеносных сосудов, в том числе и новообразованных. Эластические и коллагеновые волокна в зоне гранулемы разрушены.

В типичных случаях диагностика туберкулезной волчанки нетрудна. Дифференциальную диагностику волчаночных поражений на слизистой оболочке полости рта и губах следует проводить с бугорковым сифилидом (см. с. 55), лепрой (см. с. 69-72) и красной волчанкой.

Отличием красной волчанки, которая изолированно может поражать красную кайму губ от туберкулезной, является отсутствие люпом, более яркая окраска эритемы и выраженный гиперкератоз, а также снежно-голубое свечение очагов красной волчанки при освещении их лучами лампы Вуда.

Колликвативный туберкулез. Колликвативный туберкулез, или скрофулодерма, на слизистой оболочке рта встречается крайне редко, в основном у детей, и характеризуется образованием в глубоких слоях слизистой оболочки полости рта узлов. Эти узлы постепенно размягчаются и изъязвляются, выделяется небольшое количество гноя с примесью крови и кусочков некротической ткани. Образующаяся язва имеет неправильную форму, мягкая, с изъеденными подрытыми, малоболезненными краями, дно ее покрыто вялыми грануляциями. Язвы не соединяются между собой фистулезными ходами. При рубцевании образуются неровные, «лохматые» рубцы.

Скрофулодерма на слизистой оболочке рта имеет небольшое сходство с сифилитической гуммой (см. с. 54), ее надо дифференцировать и от других заболеваний. Узлы, образующиеся в слизистой оболочке и подслизистом слое при актиномикозе, отличаются от таковых при колликвативном туберкулезе резкой, доскообразной плотностью, наличием свищей, а не

65 язв и присутствием в отделяемом из свищей друз лучистого гриба. Для распадающейся раковой опухоли характерна плотность, болезненность, наличие в соскобе атипичных клеток.

Одной из характеристик туберкулезной инфекции является множественность мест её локализации. Чаще говоря о туберкулезе легких, нельзя забывать о такой форме заболевания, как туберкулезная волчанка (или люпоидный кожный туберкулёз). Это заболевание с длительным и тяжелым течением, ярко выраженной симптоматикой, плохо поддаваемое лечению, даже специфическими препаратами.

О механизме развития

Этиологическим фактором заболевания является микобактерия туберкулеза, называемая в народе палочкой Коха. Это малоподвижный микроорганизм, не способный образовывать спор или капсул. Он не выделяет токсинов, поэтому ярких клинических форм заболевания не дает. По мере накопления бактерий в тканях и выработке повышенной чувствительности в ним развиваются первичные признаки инфицирования, в дальнейшем переходящие в типичную клинику туберкулеза.

Туберкулез кожи вписывается в такую характеристику классически. Его своевременная диагностика происходит обычно не чаще 20% случаев.

В момент расцвета заболевания кожные покровы претерпевают значительные изменения: они буквально обезображиваются, покрываются рубцовой тканью.

Особенностью туберкулезной волчанки в последнее время стало превалирование её диссеминированных форм над распространенными.

Каждый эпизод кожного поражения является следствием общеорганизменного заболевания.

В этот период иммунитет человека резко угнетается, защитные реакции сводятся практически к нулю. Особенно опасны в таком состоянии травмы, повреждения целостности кожных покровов, заболевания инфекционной природы, стрессы, параллельное лечение цитостатическими препаратами, недостатки в работе эндокринной системы и тому подобное.

Об основных симптомах

В результате кожных поражений микобактериями туберкулёза могут страдать:

• Лицо (нос, щеки, подбородок, лоб);
• Слизистые оболочки;
• Конечности;
• Частично – туловище.

Для начальной стадии болезни характерно появление люпом – бугристых образований небольшого размера, имеющих коричневатое окрашивание, мягких и подвижных на ощупь. Вначале они имеют ровную блестящую поверхность, которая постепенно истончается, сохнет, приобретает склонность к шелушению.

Бугорки, первоначально прдеставляющие неупорядоченную россыпь, сливаются, образуя сплошную зону воспаления. Она краснеет, отекает, в тканях развиваются процессы застоя лимфы и крови. Пальпаторно проявляется признак Поспелова: легкое надавливание на бугорок ведет к его мягкому погружению в подлежащие ткани. Это свидетельство разрушения соединительной ткани, дающей подкожному слою эластичность и гибкость.

Важным диагностическим моментом является феномен «яблочного желе»: если на бугорки надавить стеклом, подлежащие кровеносные сосуды лопаются, на поверхность выделяется кровь. Липомы при этом становятся прозрачными, желтыми, с безжизненными стенками.

Дальнейшее развитие дефекта кожи приводит к её изъязвлению, а порой – к ракообразованию.

Донное часть язв выполнена клетками разрыхленного рогового слоя эпителия, кровоточит, часто покрыта грануляционными клетками серого цвета. Не исключено вовлечение в процесс подлежащих слоев тканей (например, хрящевой ткани, соединительной, мышечной и даже костной). Этим объясняются разрушения анатомической структуры, например, лица (нос «проваливается» из-за разрушения хрящевой ткани). Деструкция тканей может вести к потере формы ушей, век, дистальных отделов конечностей).

Язвы могут рубцеваться, превращаясь в тонкий плоский слой кожи, на которых вполне возможно появление повторных патологических элементов.

Описанная клиника заболевания является классической. Однако её можно разделить на пятнистую и бугорковую формы. В первом случае элементы поражения не возвышаются над соседними участками, во втором – бугорки явно заметны и утолщены.

Об осложнениях заболевания

Несмотря на всю сложность основного заболевания, для него характерны и осложнения. Открытые кожные поверхности – водные ворота для присоединения инфекции извне. Стафилококк, стрептококк, псведомонада, синегнойная палочка и ряд других микроорганизмов, попадая в раневую поверхность, начинают там свою жизнедеятельность, вызывая процессы воспаления гнойно-септического характера. Именно так развиваются рожистое поражения, лейшманиоз, сифилис.

Вопросы дифференциальной диагностики находятся в компетенции дерматологов, инфекционистов, фтизиатров. В помощь им – лабораторные методы исследования, анализы крови, мокроты, язвенного содержимого.

Пути распространения туберкулеза кожи

Передача микобактерий туберкулёза здоровому человеку может осуществляться несколькими путями:

• Контактно-бытовым: при загрязнении микробами предметов окружающей среды, через грязные руки. Источником инфекции при этом является больной человек, выделяющий микроб.;
• Через участки кожи с нарушенной целостностью (в таком случае на первых порах наблюдается так называемая бородавчатая форма болезни);
• Экзогенным путем (в участки кожи попадание инфекции может проходить путем кровотока либо лимфотока из уже больных внутренних органов).

Основные направления лечения

Современные подходы к лечению базируются на ведущем этиологическом факторе заболевания. Так, назначается специфический противотуберкулёзный препарат – ортивазид (второе название – тубазид). Для усиления его воздействия необходимо дополнительное введение витамина D и стрептомицина. Дозировку и курс лечения определит врач.

Кроме препаратов общего действия рекомендуется местное лечение. Его целью является воздействие на пораженные тканевые покровы. Так, будут полезны пирогалловая мазь или резорциновая паста, из физиотерапевтических процедур назначаются обработка жидким азотом либо раствором молочной кислоты (рекомендуется для слизистых оболочек).

Существует и хирургический метод лечения поражения туберкулёзной волчанкой, когда оперативным путем удаляются пораженные очаги с проведением курса рентгеноблучения.
В практике часто сочетают возможные методы лечения. Однако здесь необходимо учитывать индивидуальные особенности организма и степень развития заболевания.

Чем заболевание может закончиться?

Длительное течение заболевания туберкулёзной волчанкой может иметь различные степени проявления и заключительный исход. Некоторые пациенты отмечают монотонность протекания болезни, без периодов прогресса на протяжении ряда лет. При этом не проводится какого-либо специфического лечения.

В других случаях распространение болезненных поражений происходит быстро, затягивая все новые и новые участки кожи. Сливающиеся воедино элементы представляют собой один большой участок воспаления, уродующий внешность и доставляющий больному массу проблем физического и морального значения.

Дать этому объяснение возможно. Уровень иммунитета у всех людей различный. Наличие сопутствующих заболеваний, появление провоцирующих к новым болезням факторов, неполноценное питание, регулярные нарушения режимов труда и отдыха, бесконтрольное применение медикаментозных средств, в т.ч. антибактериального назначения, постоянное пребывание в состоянии стресса, резкая смена климатических условий жизни – вот неполный перечень факторов, способных ухудшить реактивность организма.

В любом случае заболевание стоит диагностировать и начать лечить, чем раньше, тем лучше. В случае полноценного и своевременного принятия мер болезнь может иметь положительную динамику и закончиться полным выздоровлением. Работоспособность может восстановиться за несколько месяцев.

Отсутствие должного внимания и неквалифицированная медицинская помощь только затягивают процесс и отдаляют выздоровление.

Основным возбудителем волчанки в настоящее время является M. tuberculosis. Туберкулиновые рекции, как правило, положительные. Приблизительно у половины больных вульгарная волчанка возникает на фоне доброкачественно протекающего туберкулеза внутренних органов, чаще всего туберкулеза легких.

Заражение может происходить вследствие гематогенного или лимфогенного распространения возбудителей из внутренних органов, реже путем экзогенной инокуляции микобактерий. Инфицирование кожи с последующим развитием волчаночного процесса иногда наблюдается при перфорации абсцессов скрофулодермы. В этих случаях очаги скрофулодермы со временем разрешаются, а волчанка продолжает прогрессировать.

Заболевание может возникать в любом возрасте. Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Очаги поражения при волчанке склонны к чрезвычайно длительному (годами) течению при очень медленном периферическом росте. Неблагоприятные условия жизни, интеркуррентные заболевания, особенно острые инфекции, ухудшают течение волчанки.

Первичным морфологическим элементом кожной сыпи при волчанке является бугорок (люпома), представляющий собой слегка возвышающееся над уровнем кожи или заложенное в ее глубине образование величиной от булавочной головки до чечевицы. Бугорки имеют буровато-красный цвет и мягкую консистенцию. При диаскопии на месте бугорков остается полупрозрачное желтовато-бурое ("ржавое") пятно, так называемый симптом "яблочного желе". Наличие этого симптома объясняют большим количеством липидов, имеющихся в эпителиоидных клетках туберкулоидных гранулем. При надавливании на бугорки тупым зондом образуется ямка и они легко протыкаются. По удалении зонда из образованного им отверстия появляется капелька крови. Причиной этого так называемого симптома зонда является резкое истончение эпидермиса и разрушение средней части дермы туберкулезным инфильтратом. Выделяют несколько форм вульгарной волчанки.

1. Плоская волчанка (l. v. planus). Наиболее частая и типичная форма заболевания, характеризующаяся появлением описанных выше люпом. Вначале они располагаются сгруппированно, а затем сливаются в сплошной инфильтрат, который медленно увеличивается путем периферического роста за счет присоединения новых бугорков. Через многие месяцы бугорки разрешаются с образованием рубцовой атрофии белого цвета, собирающейся в складку наподобие смятой папиросной бумаги. Особенностью волчанки является появление новых бугорков на участках рубцовой атрофии. Плоская волчанка поражает преимущественно кожу лица, особенно нос, ушные раковины, щеки, волосистую часть головы, реже – ягодицы, верхние и нижние конечности.

2. Пятнистая волчанка (lupus spot) характеризуется мелкими, размером 2–10 мм пятнами, напоминающими . Пятна медленно растут периферическим ростом, при диаскопии дают симптом "яблочного желе" в виде отдельных точек, тесно прилегающих друг к другу. Через многие годы волчаночные пятна трансформируются в более тяжелые формы болезни.

3. Псориазиформная волчанка (l. v. psoriasiformis) отличается скоплением на поверхности волчаночного инфильтрата серебристо-белых чешуек, вследствие чего создается сходство с .

4. Веррукозная волчанка (l. v. verrucosus) характеризуется появлением на поверхности волчаночных инфильтратов бородавчатых разрастаний.

5. Язвенная форма (l. v. ulcerosus) возникает вследствие травмирования очага волчанки и осложнения пиогенной инфекцией. Волчаночные язвы поверхностны, имеют неровные, фестончатые края, дно их мелкозернисто, покрыто скудным гнойным отделяемым, легко кровоточит. Располагаясь на открытых участках кожи, они легко покрываются бугристыми гнойно-кровянистыми корками.

6. Мутилирующая волчанка (l. v. mutilans). Возникает при поражении туберкулезным процессом кожи и подлежащих тканей (надкостницы, костей) пальцев, что приводит к разрушению и отторжению последних.

7. Опухолевидная волчанка (l. v. tumidus) характеризуется тем, что волчаночный инфильтрат, наподобие опухоли, выступает над уровнем кожи, сохраняя при этом все признаки, свойственные волчаночным бугоркам. Эта форма волчанки, как правило, возникает на ушных раковинах.

Вульгарная волчанка может поражать слизистые оболочки носа и рта (изолированно или совместно с кожей). Поражение носа является характерным симптомом волчанки. Заболевание в этом случае, как правило, возникает одновременно в коже и слизистой оболочке, что приводит к разрушению хрящей крыльев носа и носовой перегородки. Вследствие этого нос укорачивается и заостряется, принимая вид птичьего клюва. При изолированном поражении слизистой оболочки в ней формируется мягкий бугристый инфильтрат синюшного цвета, легко кровоточащий и распадающийся с образованием язвы. При локализации процесса на слизистой оболочке перегородки носа ее хрящевая часть разрушается и образуется перфорация. В запущенных случаях волчанка может значительно разрушать мягкие ткани лица и приводить к обезображиванию больного.

В полости рта волчанка чаще всего локализуется на слизистой оболочке десен и твердого нёба; она характеризуется образованием тесно сгруппированных мелких бугорков синюшно-красного цвета. В дальнейшем образуется язва, имеющая неправильные мелкофестончатые очертания, зернистое, покрытое желтым налетом дно. Вокруг язвы образуются отдельные бугорки.

Осложнениями волчанки являются рецидивирующее рожистое воспаление, элефантиаз, а также развитие на фоне атрофических волчаночных рубцов рака кожи (lupus-carcinomа).

Вульгарную волчанку следует дифференцировать с бугорковым сифилидом, лепрой и .

Кожные поражения, сопровождающиеся изменения в состоянии верхнего слоя эпидермиса, влекут за собой проявление косметологических дефектов и могут стать причиной патологических изменений кожи. Туберкулезная волчанка, имеющая другое название вульгарная волчанка, является нечасто встречающимся поражением кожи (преимущественно лица), которое начинает обнаруживаться в детском возрасте и с возрастом продолжает усугубляться. ранняя диагностика этого заболевания позволяет исключить крайне негативное воздействие на кожу лица и сохранить по мере возможностей его привлекательность, поскольку более поздние стадии болезни сопровождаются значительными изменениями и ухудшением общего внешнего вида больного.

Конечным результатом туберкулезной волчанки является постепенное расплавление тканей, которое сопровождается изменением структуры клеток, нарушением их питания. Длительное течение хронического типа не дает возможности полностью вылечить заболевание, однако вовремя принятые лечебные меры позволяют приостановить патологический процесс. В основном проявления данного поражения кожи выявляются на поверхности кожи лица, преимущественно на щеках, носу и лбу. Однако иногда диагностируется туберкулезная волчанка и на слизистых оболочках, где лечение еще в большей степени затруднено.

Особенности недуга

Поскольку данное заболевание наиболее часто проявляется еще в детском возрасте, при достаточном внимании к нему вероятно остановка усугубления патологического процесса в коже. И даже при отсутствии полного излечения и остановки текущих в эпидермисе изменений имеется реальная возможность предупреждения обезображивания кожи лица. Выявление заболевания производится в ходе медицинского осмотра у врача-дерматолога, который при анализе внешних проявлений и субъективных ощущений больного сможет получить необходимые данные о текущем процессе и поставить после лабораторных исследований проб кожи лица окончательный диагноз.

Излечивание заболевания возможно, однако для этого необходимо его ранняя диагностика, правильно составленная адекватная система лечебного воздействия и сопутствующие меры (уход, питание, распорядок дня и положительный эмоциональный фон), которые буду стимулировать организм к выздоровление. Поддержание необходимого уровня иммунитета также поможет скорее вернуть кожу лица в естественное состояние, сохранить ее здоровье и привлектаельность.

Обычно волчанка начинает свое развитие после перенесенных механических травм кожи лица, которые при наличии ряда скрытых инфекций дают толчок к развитию данного недуга. Первым проявлением болезни является образование на поверхности кожи выступающих над ее поверхностью бугорков, которые имеют красновато-коричневый оттенок, верхняя часть которых гладкая. Впоследствии поверхность бугорков начинает шелушиться, бугорки, имеющие научное название «люпомы», сначала представляют собой одиночные новообразования, а затем, по мере прогрессирования болезни, сливаются, образуя единое пятно красновато-коричневого цвета.

Туберкулезная волчанка (фото)

Классификация

Благодаря имеющейся сегодня в медицине классификации имеется возможность отнесения выявленного вида патологии кожи лица к определенному виду, что дает возможность его скорейшего излечения по составленной схеме воздействия. Однако следует учитывать, что течение болезни у разных больных может существенно различаться, восприятие организмом проводимого лечения также различно, потому возможность коррекции медикаментозного воздействия и точное соблюдение рекомендаций лечащего врача позволит скорее устранить внешние проявления болезни. Лечением данного заболевания занимаются врач-дерматолог и инфекционист, который выявляет имеющиеся в организме скрытые и параллельно текущие заболевания и назначает при их наличии необходимое лечение.

Классификация болезни включает в себя следующие разновидности болезни, которые определяются расположением язвенных поверхностей на коже лица, их внешним видом и основной симптоматикой:

• расположенные проявления на коже лица — наиболее часто располагаются места изъязвления на щеках, носу и части лба;
• на слизистой оболочке — такая разновидность болезни выявляется на слизистых в полости рта и носа;
• также заболевание может подразделяться на питиарезоформную разновидность, сопровождающуюся выраженным шелушением поврежденных поверхностей, псориазиоформная волчанка, при развитии которой на поверхности люпом образуется значительное количество серебристо-серых частичек, серпигинозная форма — образование язв сопровождается образованием рубцов в местах их локализации.

Также существует разделение проявлений заболевания на два основных вида — плоская и бугристая волчанка.

• При плоской разновидности люпоны имеют вид плоских новообразований, не выступающих над поверхностью кожи,
• а при бугристой разновидности образования выступают над кожей и имеют отличающийся от здоровой кожи цвет.

Перечисленные виды заболевания обладают выраженных проявлениями, что позволяет достаточно просто и быстро диагностировать текущую патологию кожи лица.

Причины возникновения

Особенно часто рассматриваемое кожное заболевание возникает после механических травм кожи лица при наличии в коже скрытых инфекций, которые при наличии провоцирующих факторов становятся причинами развития туберкулезной волчанки. Чаще всего данное поражение возникает в детском возрасте, по мере взросления человека болезнь прогрессирует. Лечение требует длительное и разноплановое, включающее в себя медикаментозное воздействие и определенные терапевтические лечебные меры.

Также причинами возникновения данного поражения может быть генетическая предрасположенность, наличие текущих воспалительных процессов в верхнем слое эпидермиса.

Симптомы туберкулезной волчанки

Проявлениями рассматриваемого заболевания следует считать появление на поверхности кожи участков с измененными клетками, которые теряют свою эластичность за счет перерождения соединительной ткани и замещения ее рубцовой тканью. При поражении слизистых оболочек отмечается появление на их поверхности с измененным цветом, которые могут несколько выступать над поверхностью.

Симптомы при дальнейшем прогрессировании болезни следующие:

1. Мягкая поверхность бугорков, которые состоят из мельчайших высыпаний с имеющейся в них жидкостью, сначала просто на ощупь отличается от здоровой кожи, а затем становится всё более восприимчивой к внешним воздействиям: даже при небольшом нажатии на поврежденные участки поверхность кожи восстанавливается очень медленно.
2. На месте мягких пораженных участков появляются мелкие язвы, которые постепенно увеличиваются в размерах и сливаются.
3. Язвы по мере их созревания ороговевают, поверхность их начинает .
4. При поражении слизистых оболочек (в частности, носа) на месте распада язвы отмечается некротический процесс в поврежденном хряще, в котором при распаде язвы образуется отверстие.

При запущенных стадиях развития болезни отмечается значительное по площади поражение кожи и слизистых оболочек, которые покрываются язвами с кровоточащим дном (язвенная разновидность заболевания) и грязно-серыми гранулами внутри них. Поражение распространяется начиная с кончика носа и ушных раковин, затем на область щек и лба.

Диагностика

Выявление данного заболевания кожных покровов и слизистых оболочек производится при совместной работе врача-дерматолога и инфекциониста, которые после внешнего осмотра, анализа субъективных ощущений больного и лабораторного исследования анализов кожи могут поставить окончательный диагноз. Часто данное заболевание сопровождается проявлением ракового процесса в коже и ее рожистым воспалением, что в значительной степени затрудняет процесс излечения.

• Дифференциальная диагностика включает в себя исключение на основании лабораторных исследований таких поражений кожи, как , туберкулоидная форма проказы (лепра), .
• Также для определения данного заболевания и его разновидности используется метод визуального осмотра пораженной кожи.

Лечение

Методика лечения зависит от вида поражения, степени его запущенности и проникновения в прилегающие ткани — туберкулезная волчанка имеет свойство проникать при длительном течении в хрящи, связки и кости. В этом случае процесс лечение более длительный, сопровождается возникновением вероятных осложнений.

В зависимости от вида заболевания врачом-дерматологом назначается лечение, которое основывается при лекарственном виде воздействия на приеме специфических лекарственных препаратов с направленным действием. Также может назначаться облучение пораженных областей рентгеновскими лучами.

Взрослым

Методика лечения взрослых больных заключается в приеме тубазида, дозировка которого назначается врачом и может быть различна при разных исходных данных (восприимчивость организма больного к выбранному лекарству, степень запущенности болезни и место локализации патологического процесса). Длительность приема данного сильнодействующего лекарства также определяется врачом. Самолечение при выявлении туберкулезной волчанке противопоказано ввиду возможности проявления негативных последствий, усугубления текущего процесса в коже.

Параллельно с приемом тубазида взрослым назначается прием значительных доз витамина Д, который регенерирует поврежденную кожу, устраняя процессы воспаления в ней.

Детям и новорожденным

В детском возрасте лечение туберкулезной волчанки должно проводиться только под контролем врача-дерматолога с учетом детского возраста. Также применяться препарат Тубазид, однако дозировка в этом случае уменьшенная.

Также может применяться использование уколов — в случае восприимчивости детского организма к данному препарату. Особенно активно используется для снятия основной симптоматики физиотерапевтическое воздействие, направленное на стимулирование восстановительных процессов в коже.

Терапевтическим способом

В качестве терапии используется корректировка питания больного, в рационе которого должно преобладать количество свежих и витаминизированных продуктов, стимулирующих иммунитет для скорейшего выздоровления. Применяются такие методики физиолечения которые позволяют скорее устранить наиболее явные проявления болезни:

• светолечение — показано при отсутствии выраженного туберкулезного процесса в коже;
• облучение рентгеновскими лучами, которые стимулируют восстановление эпидермиса.

Медикаментозным способом

Для воздействия на патологически измененные участки кожи применяются следующие препараты:

• пирогалловая мазь, устраняющая активную стадию разрушения ткани;
• резорциновая паста, подсушивающее действие которой позволяет ускоряет восстановительные процессы в поврежденных участках;
• жидкий азот, прижигающий воспаления и некрозированную ткань.

Люпоны, локализирующиеся на поверхности слизистых оболочек, прижигаются раствором молочной кислоты.

Операция

При запущенных стадиях заболевания в некоторых случаях при отсутствии положительной динамики возможно проведение пересаживания ткани, однако при полном исключении активных стадий воспалительных процессов в коже.

Народные методы

Использование препаратов народной медицины при выявлении туберкулезной волчанки не рекомендуется. Они могут принести пользу при восстановлении организма в завершающей стадии лечения, ускоряя процесс заживления тканей и устраняя последствия их некроза.

Профилактика заболевания

К профилактическим мерам следует отнести постоянный контроль за здоровьем кожи, особенно в детском возрасте. Не допускать до механических повреждений кожу лица, при начале любых патологических процессов в верхнем слое эпидермиса проводить адекватное лечение.

Осложнения

Прогноз

При своевременном начале лечебного воздействия вероятность полного излечения составляет 98-100%.