Аномалии развития внутреннего уха. Аномалии развития ушной раковины

Врожденные дефекты развития уха – как наружные, так и внутренние — всегда представляли для людей серьезную проблему. Медицина решает её посредством хирургического вмешательства только последние полтора столетия. Аномалии наружного уха (ушной раковины, наружного слухового прохода) устраняются с помощью внешней хирургической коррекции. Пороки развития требуют более сложных вмешательств.

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Ухо человека представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях.

Снаружи представлен ушными раковинами и наружным слуховым проходом. Ухо выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

• наружное — ушная раковина, НСП;
• среднее;
• внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

1. Различные патологии развития ушной раковины;
2. Дефекты внутриутробного формирования среднего уха разной степени тяжести;
3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Аномалии развития наружного уха

Наиболее частые аномалии касаются, в первую очередь, ушной раковины. Такие врожденные патологии различимы визуально. Их легко обнаруживают при осмотре младенца не только врачи, но и родители ребенка.

Аномалии развития ушной раковины можно подразделить на:

• такие, при которых видоизменяется форма ушной раковины;
• те, при которых изменяются её размеры.

Чаще всего врожденные патологии в разной степени сочетают в себе, как изменение формы, так и изменение размеров ушной раковины.

Изменение размеров может быть в сторону увеличения ушной раковины. Подобная патология носит название макротии. Микротией называется уменьшение размера ушной раковины.

Изменение размера ушной раковины вплоть до её полного исчезновения называется анотией .

Наиболее частые пороки с изменением формы ушной раковины следующие:

1. Так называемое «ухо макаки» . При этом завитки в ушной раковине разглажены, почти сведены на нет. Верхняя же часть ушной раковины направлена внутрь;
2. Лопоухость. Уши при таком пороке развития имеют оттопыренный вид. В норме ушные раковины располагаются параллельно височной кости. При лопоухости они находятся под углом к ней. Чем больше угол отклонения, чем больше степень лопоухости. Когда ушные раковины расположены к височной кости под прямым углом, дефект лопоухости выражен в максимальной степени. На сегодняшний день около половины новорожденных имеют лопоухость большей или меньшей степени выраженности;
3. Так называемое «ухо сатира» . В этом случае ярко выражено вытягивание ушной раковины вверх. При этом верхний кончик раковины имеет остроконечное строение;
4. Вр ожден ная аплазия ушной раковины , также называемая анотией, представляет собой частичное или полное отсутствие ушной раковины с одной или обеих сторон. Чаще встречается у детей, имеющих ряд генетических заболеваний — таких, как синдром жаберных дуг, синдром Гольденхара и других. Также с анотией могут родиться дети, чьи мамы во время беременности переболели вирусными инфекционными заболеваниями.

Аплазия ушной раковины может проявляться в наличии небольшого образования из кожно-хрящевой ткани или в присутствии только мочки. Слуховой проход в этом случае очень узкий. В околоушной области параллельно могут образовываться свищи.При абсолютной анотии, то есть полном отсутствии ушной раковины, слуховой проход полностью зарастает. Таким органом ребенок слышать ничего не может. Для освобождения слухового прохода необходимо хирургическое вмешательство.

Помимо этого, встречаются такие аномалии, как кожные выросты на них в виде отростков различной формы.
Наиболее приемлемый возраст для проведения детям операций при ушных аномалиях – от пяти до семи лет.

Врожденные патологии среднего уха — разновидности

Врожденные дефекты среднего уха связаны с патологией барабанных перепонок и всей барабанной полости. Чаще встречаются:

• деформация барабанной перепонки;
• наличие тонкой костной пластины на месте барабанной перепонки;
• полное отсутствие барабанной кости;
• изменение размеров и формы барабанной полости вплоть до узкой щели на её месте или полного отсутствия полости;
• патология формирования слуховых косточек.

При аномалиях слуховых косточек повреждаются, как правило, наковальня или молоточек. Может быть нарушена связь между барабанной перепонкой и молоточком. При патологическом внутриутробном развитии средней части ушного аппарата типично деформирование рукоятки молоточка. Полное отсутствие молоточка сопряжено с креплением мышцы барабанной перепонки к наружной стенке ушного прохода. При этом евстахиева труба может присутствовать, но встречается и полное её отсутствие.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутреннего уха встречаются в следующих формах:

• патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и волосковых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
• патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
• тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

5151 0

Врожденные аномалии развития уха встречаются прежде всего в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным.

По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1—2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции — коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

Наблюдаются следующие пороки развития ушной раковины: макротия (macrotia) — большая ушная раковина; микротия (microtia) — малая деформированная ушная раковина; анотия (anotia) — отсутствие ушной раковины; оттопыренные ушные раковины; придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща; околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация — основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища.

Аномалии ушной раковины приводят к косметическому дефекту лица, часто сочетаются с недоразвитием или отсутствием наружного слухового прохода (рис. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие наружного слухового прохода могут сочетаться с гипоплазией всего среднего уха. Наблюдаются самые разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Рис. 51. Оттопыренные ушные раковины

Рис. 52. Микротия и агенезия наружного слухового прохода

Рис. 53. Микротия и ушные придатки ушной раковины

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха. Восстановление наружного слухового прохода проводится у детей в возрасте до 7 лет, а исправление косметического дефекта ушной раковины — ближе к 14 годам.

Лечение утиных придатков хирургическое. Их отсекают у основания.

Парааурикулярные свищи сами по себе не вызывают каких-либо неприятных ощущений (рис. 54). Лишь инфицирование и нагноение указывают на их наличие и требуют хирургического вмешательства. После вскрытия абсцесса и ликвидации гнойного процесса эпидермальный ход полностью удаляется. Вскрытие абсцесса является лишь временной помощью, поскольку в дальнейшем возможны рецидивы нагноения.

В процессе эволюции человеческое ухо превратилось в сложный орган, состоящий из множества компонентов, необходимых для проведения звука. В этой главе обсуждаются эмбриология наружного и внутреннего уха, а также наиболее распространенные врожденные аномалии.

Главной функцией наружного и среднего уха является проведение звуковой волны до внутреннего уха. Аномалии и пороки развития могут приводить как к косметическим, так и функциональным нарушениями.

а) Эмбриология наружного и среднего уха . Эмбриональное развитие наружного и среднего уха представляет собой крайне сложный процесс. Аномалии развития обычно возникают в результате генетических мутаций или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Знание эмбриологии облегчает изучение пороков развития, описанных в этой главе.

Все части органа слуха развиваются одновременно друг с другом и со всеми остальными органами головы и шеи. Первым формируется внутреннее ухо, и уже начиная с третьей недели гестации оно начинает развиваться отдельно от наружного и среднего, которые возникают где-то на четвертой неделе после зачатия. Из эндодермы первого жаберного кармана формируется тубо-тимпанальный карман.

Затем в ходе эмбрионального развития происходит постепенное расширение барабанной полости, которая как бы захватывает в себя слуховые косточки и окружающие их структуры. На восьмом месяце гестации слуховые косточки окончательно занимают свое место в барабанной полости.

Слуховые косточки развиваются из мезенхимы нервного гребня первой (меккелев хрящ) и второй (хрящ Рейхерта) жаберных дуг. Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.

Из эктодермы первой жаберной щели , расположенной между первой и второй жаберными дугами, развивается наружный слуховой проход. Происходит инвагинация эпителия, в котором примерно на 28 неделе гестации формируется канал, после чего становится возможным формирование барабанной перепонки. Латеральная часть барабанной перепонки развивается из эктодермы первой жаберной щели, медиальная часть из эндодермы первого жаберного мешка, центральная часть из мезенхимы нервного гребня.

Формирование ушной раковины начинается с пятой недели внутриутробной жизни. Из первой и второй жаберных дут формируется по три бугорка. Затем из этих шести бугорков разовьются шесть характерных элементов ушной раковины, которые имеются у взрослых: первый бугорок - козелок; второй бугорок - ножка завитка; третий бугорок - восходящая часть завитка; четвертый бугорок - горизонтальная часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; пятый бугорок - нисходящая часть завитка, частично противозавиток и ладьевидная ямка; шестой бугорок - противокозелок и часть завитка.

б) Распространенные аномалии развития наружного уха . Как уже было сказано выше, наружное и среднее ухо развиваются отдельно от внутреннего, т.к. имеют разное эмбриологическое происхождение. Нарушение нормального эмбриогенеза, вызванное генетическими факторами или факторами окружающей среды, может приводить к развитию различных аномалий наружного и среднего уха. Некоторые из них описаны ниже.

в) Аномалии развития ушной раковины: выступающие ушные раковины и вислоухость . В литературе описаны нарушения развития ушных раковин различной степени тяжести. Наиболее часто встречаются анотия, микротия (гипоплазия ушной раковины) и выступающие вперед уши. Функциональные и эстетические нарушения, вызванные данными аномалиями, могут вызывать у пациента значимые эмоциональные страдания.

Выступающие вперед уши (лопоухость ) встречаются достаточно часто. Также возможно формирование «висящего» уха: если во время эмбриологического развития не происходит разворачивания противозавитка, завиток продолжает заворачиваться все ниже и ниже. Также встречаются и другие мелкие пороки развития ушной раковины. Наиболее часто отмечается увеличенный угол между ушной раковиной и скальпом (в норме он составляет 15-30°), недоразвитие противозавитка, избыточность хрящевой ткани ушной раковины, деформации мочки (чаще всего ее выступание кпереди).

Отопластикой называется хирургическое восстановление, реконструкция или изменение формы ушной раковины. Уже в детском возрасте развитие ушной раковины прекращается, поэтому уже в данный возрастной период проводить отопластику безопасно. Было описано множество техник хирургического лечения. Техника по Mustarde предполагает создание складок противозавитка за счет наложения нескольких горизонтальных матрасных швов вдоль ладьевидной ямки.

Furnas описывает наложение конхомастоидального шва, с помощью которого уменьшается ладьевидная ямка, а ушная раковина смещается кзади. Более радикальные методы, подразумевающие иссечение хряща, были описаны Pitanguy и Farrior. Типичными осложнениями отопластики являются: недостаточная коррекция, хондрит, гематома, деформация по типу «телефонного уха» (избыточное сгибание средней трети противозавитка при недостаточном сгибании его верхней и нижней порций). Более подробно отопластика обсуждается - огромная просьба пользоваться формой поиска на главной странице сайта.

г) Преаурикулярные свищи и кисты . Преаурикулярные кисты, фистулы и пазухи у пациентов детского возраста встречаются достаточно часто. Считается, что они развиваются из-за аномалий первой жаберной дуги и первого жаберного кармана. Они расположены кпереди от ушной раковины, обычно у восходящей части завитка. Преаурикулярные пазухи обычно тесно связаны с хрящом завитка, и неполное удаление часто приводит к рецидивам. Обычно выполняется эллиптический разрез кожи вокруг свища, после чего происходит отслойка тканей у корня завитка. Эллиптический разрез может быть продолжен кверху (супраурикулярный доступ), посредством чего улучшается обзор и упрощается удаление.

Также часто встречаются кожные преаурикулярные придатки . Иногда внутри они содержат хрящ. Чаще всего они локализуются кпереди от ушной раковины, на уровне надкозелковой вырезки. Предположительно, их причиной является избыточное разрастание тканей в эмбриональном периоде. При желании пациента или родителей они могут быть удалены.

д) Аномалии первой жаберной щели . Как уже было сказано выше, из первой жаберной щели формируется наружный слуховой проход и латеральная часть барабанной перепонки. Нарушение развития приводит к формированию кист, пазух и фистул. К аномалиям I типа относятся дупликатуры наружного слухового прохода, они представляют собой фистульный ход, который очень часто прилежит к околоушной слюнной железе. К аномалиям II типа относятся поверхностные пазухи и кисты передней поверхности шеи, ниже угла нижней челюсти.

Обычно их обнаруживают раньше, чем аномалии I типа . Аномалии обоих типов могут многократно инфицироваться. При наличии выделений из уха, сохраняющихся на фоне консервативной терапии, следует заподозрить порок развития наружного уха (особенно при наличии каких-либо деформаций либо абсцессов на шее). Если принято решение об оперативном лечении, удалять образование необходимо полностью, т.к. рецидивируют они крайне часто. Нередко киста или пазуха тесно связана с волокнами лицевого нерва, во всех случаях диссекцию стоит проводить крайне аккуратно; иногда требуется частичная паротидэктомия.

е) . Встречается в среднем с частотой 1:10000-1:20000. Примерно у трети пациентов имеется двусторонняя атрезия той или иной степени. Атрезия слухового прохода с аномалиями среднего уха может быть как изолированной, так и сосуществовать с другими аномалиями, например, микротией. Как уже упоминалось ранее, наружный слуховой проход развивается из первой жаберной щели. Если процесс канализации во время эмбрионального развития по какой-то причине прекращается, развивается стеноз или атрезия слухового прохода. Атрезия костной части слухового прохода всегда вторична, она формируется при наличии пороков развития височной кости.

Диагностика и лечение атрезии начинаются с тщательной оценки функции слухового анализатора, после которой решается вопрос о слухопротезировании. При подготовке к операции, а также для диагностики врожденной холестеатомы проводится КТ височных костей. Оценивается анатомическое строение среднего уха и ход канала лицевого нерва. При односторонней атрезии выраженность кондуктивной тугоухости обычно максимальна, но при наличии нормального слуха на втором ухе лечение может быть отложено.

При стенозе наружного слухового прохода могут использоваться слуховые аппараты. При полной помогают слуховые аппараты костной проводимости. Раннее слухопротезирование обязательно в случае двусторонней атрезии. Слуховые аппараты костной проводимости могут использоваться после первых нескольких месяцев жизни.

Оперативное лечение проводится самое раннее в возрасте 6-7 лет, обычно после того, как уже была проведена операция по поводу микротии, чтобы реконструкцию можно было проводить вне рубцовых тканей. Целью операции является создание функционального звукопроводящего пути, по которому звуковая волна способна достигнуть улитки; правда, достигнуть этой цели достаточно сложно. Не всем детям показано оперативное лечение. Jahrsdoerfer предложил 10-балльную шкалу, согласно которой оценивается вероятность хорошего функционального исхода после каналопластики.

Шкала оценивает следующие факторы : наличие стремени, объем полости среднего уха, ход лицевого нерва, наличие комплекса молоточек-наковальня, пневматизацию сосцевидного отростка, сохранность наковальне-стременного соединения, состояние круглого окна, просвет овального окна, состояние ушной раковины. Наличие каждого параметра добавляет к шкале один балл (наличие стремени добавляет два балла). Считается, у детей с результатом 8 и выше благоприятный исход операции наиболее вероятен.

ж) Микротия . Степень микротии оценивается по выраженности деформации ушной раковины. Анотией называется полное отсутствие ушной раковины. Meurman предложил классификацию микротии, основанную на выраженности деформации: при I степени ушная раковина уменьшена и деформирована, но основные опознавательные контуры сохранены; при II степени сохранен передний вертикальный участок хряща и кожи, но отсутствует передняя порция раковины; III степень соответствует практически отсутствующей ушной раковине, когда сохранена лишь мочка, зачастую атипично расположенная, а также остатки хряща и кожи. III степень также иногда называют «арахисовым ухом».

Оперативное вмешательство по поводу микротии и сопутствующей атрезии слухового прохода требует взаимодействия лицевого пластического хирурга и отохирурга. Большинство хирургов согласны с мнением, что реконструкция ушной раковины по поводу микротии может проводится уже в возрасте шести лет, т. к. к этому времени противоположная ушная раковина уже составляет около 85% своего конечного размера, и ее можно использовать в качестве образца.

Кроме того, к этому возрасту у пациента имеется достаточное количество хрящевой ткани для трансплантации и легче выполняется психологическая подготовка к операции. При односторонней миикротии иногда выжидают чуть больше времени, т.к. хрящевая ткань становится более плотной и более пригодной для придания ей нужной формы. Реконструкция наружного уха с использованием аутотрансплантата из реберного хряща описана .

Помимо хрящевых аутототрансплантатов возможно использование некоторых имплантатов, например, из пористого полиэтилена высокой плотности (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Эти имплантаты помещаются под височно-теменной лицевой лоскут и покрываются кожным трансплантатом. Выбор материала для реконструкции предварительно обсуждается с пациентом и членами семьи.

Хирургическое лечение не является единственным вариантом реконструкции, во многих случаях приемлемо протезирование ушной раковины. При наличии атрезии слухового прохода улучшения слуха можно достичь, используя слуховые аппараты костной проводимости.

з) Ключевые моменты :
Из первой жаберной дуги формируются головка молоточка, короткий отросток и тело наковальни. Длинный отросток наковальни, рукоятка молоточка и структуры стремени формируются из второй жаберной дуги. Вестибулярная поверхность подножной пластинки основания стремени и кольцевая связка стремени развиваются из мезодермы слуховой капсулы.
Кисты жаберной щели I типа представляют собой дупликатуру наружного слухового прохода и проходят латеральнее лицевого нерва. Кисты II типа проходят книзу, к углу нижней челюсти, они могут располагаться как латеральнее, так и медиальнее от лицевого нерва.

По данным Всемирной организации здравоохранения, до 15% детей рождаются с явными признаками различных аномалий развития. Однако врожденные аномалии могут проявиться и позднее, поэтому в целом частота пороков развития значительно выше. Установлено, что у детей, родившихся у матерей более старшего возраста, аномалии бывают чаще, поскольку чем старше женщина, тем больше объем вредных воздействий внешней среды (физических, химических, биологических) на ее организм. Аномалии развития у детей, родившихся от родителей с аномалиями развития, встречаются в 15 раз чаще, чем у детей, родившихся от здоровых родителей.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха встречаются с частотой 1-2 случая на 10 000 новорожденных.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

У новорожденного ушная раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшенной (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка). Аномалии развития могут быть одно- и двусторонними и проявляются в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия (отсутствие) наружного слухового прохода. Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место. При микротии она в виде рудимента может располагаться на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой.

Ушная раковина бывает свернутой, плоской, вросшей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка - с продольной. Известны и другие дефекты мочки: она может быть приросшей, большой, отстающей. Нередки комбинированные формы пороков наружного уха. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Подобные аномалии описаны в виде синдромов. Так, порок развития соединительной ткани, при котором поражены многие органы, в том числе и ушные раковины, носит название синдрома Марфана. Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

При макротии (увеличении размера ушной раковины) с учетом разнообразия изменений предложен ряд хирургических вмешательств. Если, например, ушная раковина увеличена равномерно во все стороны, т. е. имеет овальную форму, излишняя ткань может быть иссечена. Операции по восстановлению ушной раковины при ее отсутствии достаточно сложны потому, что нужна кожа, и необходимо создать эластический скелет (опору), вокруг которого формируют ушную раковину. Для формирования остова ушной раковины используют хрящ ребра, хрящ ушной раковины трупа, кость и синтетические материалы. Ушные привески, находящиеся около ушной раковины, удаляют вместе с хрящом.

Среди аномалий развития наружного слухового прохода встречаются его атрезия (чаще в сочетании с аномалией развития ушной раковины), сужение, раздвоение и закрытие перепонкой.

Обновлено: 2019-07-09 23:40:07

• Всемирной организацией здравоохранения было установлено, что народы Средиземноморья (Сицилия) болеют определенными видами рака в 100 раз реже,

Г. Степанов:

Программа "Ухо. Горло. Нос.". Я, её ведущий, Георгий Степанов. Сегодня мы с Вами поговорим о пороках развития наружного уха, в этом мне поможет разобраться признанный специалист в этой теме, кандидат медицинских наук, врач оториноларинголог Морозовской больницы, Иваненко Александр Михайлович.

Начнём, как говорится, по классике. Что такое пороки развития наружного уха, что к ним относится?

А. Иваненко:

Что такое порок развития вообще. Классическим пороком развития считается нарушение анатомии какого-либо органа или системы органов в процессе эмбриогенеза с нарушением или выпадением его функции. Пороки развития, как наружного, так и среднего, так и внутреннего уха не исключение. Это нарушение эмбрионального развития структур, повторюсь, наружного, среднего и внутреннего уха.

Г. Степанов:

То есть и то, что происходит в закладке, в период беременности, когда организм развивается. В принципе, это достаточно частая патология или встречается довольно редко? Насколько она актуальна?

А. Иваненко:

Она, конечно, актуальна по частоте, но больше в эмбриологии. Вся система наружного, среднего, как известно, формируется из первой и второй жаберных щелей. Наружное ухо - это первая жаберная щель, среднее - вторая. Происходит нарушение в закладке этих органов примерно с 4 недели гестации по 12. Самая пиковая фаза, это 8-9 неделя беременности. Привести к порокам развития, помимо наследственных, о чем мы ещё поговорим, наверное, могут всевозможные тератогенные факторы. Беременная женщина может просто заболеть ОРЗ или гриппом, или краснухой, это может быть воздействие других неблагоприятных факторов внешней среды, вплоть до стресса. Так обычно происходит.

Что касается частоты встречаемости пороков развития уха - данные, конечно, есть, но тут надо понимать, что они очень условны и очень обтекаемы. Примерно 1,0-1,5 случая на 10.000 новорождённых. Но цифра условна и обтекаема по той простой причине, что, во-первых, немного ещё не понятно, что конкретно уже считать пороком, а что особенностью строения. Здесь нет чёткой границы. Во-вторых, надо понимать, что с пороками развития уха, как и с любыми другими пороками, статистика в России очень отличается по регионам. К разговору о тех же тератогенных факторах, есть регионы, где много вредных предприятий где, так скажем, экологический фон не очень благоприятный. Там цифры эти существенно выше, чем в более благоприятных районах. Зависит ещё от возраста матери. То есть, столько исходных данных, что показатель 1,5 случая на 10.000 новорождённых получается совсем ни о чем, хотя, вроде бы, и о чём.

Г. Степанов:

Хорошо, начнём, наверное, с самых простых, скажем так, пороков, на которые иногда никто внимания и не обращает особенно. Скажем так, формируется добавочный козелок, в том числе по тем причинам, по которым Вы описали. Что это такое, и что нам с этим добавочном козелком делать? Кстати, с учётом того, что Вы сказали - как часто обращаются, или в Вашей практике было такое, что приходят, Вы видите добавочный козелок, и всё?

А. Иваненко:

Как любит говорить один наш коллега: по-всякому бывает. Это больше известно, как привесок ушной раковины. В классификации МКБ, действительно, звучит не добавочный козелок, а добавочная ушная раковина, так это формулирует МКБ. Это небольшой рудиментарный кожный фрагмент, как правило, имеющий хрящевое основание. Это не просто кожный вырост, а он имеет ещё и некий скелетик, если так можно выразиться, из патологически излишне сформированного хряща, и питающий сосуд. Как с этим поступать? Во-первых, нужно родителям знать такие вещи. У меня в практике были случаи, когда пришли напуганные люди с младенцем месячного возраста, потому что где-то они прочитали, или кто-то им объяснил, что это опухоль, и что она может расти, увеличиваться и нужно поспешать. Конечно, ничего подобного не происходит. В целом, с этими привесками, что называется, можно жить. Если, допустим, покататься на метро, то можно, посмотрев по сторонам, увидеть людей с этими привесками, которые прекрасно о них знают. Очень многие люди считают это своей изюминкой и не планирует расставаться. Их все устраивает. Но большинство пациентов предпочитают избавиться от этого, тем более, они не всегда бывают красивыми.

Серьёзными показаниями, не только косметическими, а и медицинскими к иссечению этого привеска являются ситуации, когда излишний хрящ не просто деформирует козелок и просто некрасив, он может быть развит до такой степени, что полностью закрывает просвет слухового прохода. Это приводит к образованию серных пробок, к постоянным наружным отитам, к снижению слуха и представляет собой проблему. Тогда это 100% показание к иссечению. Как правило, он иссекается без проблем. Это можно делать у детей под общей анестезией, у детей постарше под местной анестезией. Главное, всё это хорошо, качественно удалить вместе излишним хрящом, причём, удаляется, мягко говоря, «про запас», понимая, что патологический хрящ будет пытаться ещё расти. Мы ориентируемся на возраст пациента. В целом это, конечно, лёгкая патология, с которой к нам тоже обращаются пациенты, мы оперируем это.

Г. Степанов:

Возрастного противопоказания у нас нет к операции?

А. Иваненко:

Абсолютно никаких.

Г. Степанов:

Нужна особая подготовка к операции или, скажем так, в послеоперационном периоде? Или сделан очень аккуратный шовчик, потом снять швы и забыть?

А. Иваненко:

Да. Снять швы и забыть, никаких серьёзных моментов здесь нет, тем более, что в ряде случаев можно, имея хороший рассасывающийся материал, наложить рассасывающиеся швы и вообще не подвергать ребёнка больше никаким процедурам после операции. Швы спокойно рассасываются и всё.

Г. Степанов:

Давайте, поговорим о проблеме, которая чаще выявляется в поликлинике, а борются с ней наши коллеги в стационарах. Я про околоушные свищи. Чаще всего, я про себя буду говорить, к нам приходят уже с обострением. Как мы боремся с данной патологией, и надо ли с ней бороться вообще?

А. Иваненко:

Да, спасибо за вопрос. Здесь нужно начать с того, что такое околоушный свищ. Это аномалия развития наружного уха, но уже более серьёзная, приводящая к более серьёзным проблемам. Околоушный свищ обычно расположен в типичном месте, у основания завитка в преаурикулярной области. Когда рождается ребёнок, можно обратить внимание, что, действительно, в этом месте у ребёнка есть такая точка.

Г. Степанов:

На которую поначалу никто не обращает внимания.

А. Иваненко:

Абсолютно, да, поначалу не обращают внимания, очень долгое время не обращают внимания. Что это за точка? То есть это излишний ход, выстланный кожей. Он, как правило, около 2 см длиной, идёт вглубь и крепится этот свищевой ход где-то всегда в структуре хряща ушной раковины - козелок или обратная сторона завитка, разные варианты. Люди, родившиеся со свищами, делятся на 2, скажем так, группы. С маленькой точкой возле завитка можно жить 100 лет, она не будет беспокоить. Вторая часть людей, у кого точка более широкая, то из неё сначала начинаются выделения творожистого казеозного характера. Так как свищ покрыт кожей, а кожа содержит сальные железы, потовые железы, всё это начинает работать и выдавать свой секрет. В какой-то момент, при попадании тех же кожных стафилококков происходит воспаление, что уже чревато серьёзными неприятностями. Эта зона очень деликатная, как правило, возникающее воспаление быстро перерастает в абсцесс с прорывом гноя под кожу, с поражением хряща ушной раковины. Это уже показание к хирургическому лечению.

Воспаление, причём, многократные воспаления, в конце концов приводят к достаточно обширным пиогенным язвам. Потом, конечно, очень сложно с ней работать, нужно удалять и свищ, и иссекать язву, и что-то думать. Поэтому, здесь вещь такая деликатная. Если у ребёнка случилось хотя бы одно воспаление, хотя бы одно, это стопроцентно, практически, говорит о том, что свищ нужно удалять, потому что дальше будут ещё воспаления, и каждое новое воспаление всё более и более серьёзно протекает и приводит к таким последствиям, таким некрасивым косметическим результатам.

Свищ нужно обязательно удалять, если у ребёнка случилось хотя бы одно воспаление свища.

Г. Степанов:

Само не пройдёт.

А. Иваненко:

100%. Здесь есть, конечно, проблема, мы столкнулись с этим: часто приводят детей уже в состоянии многократных воспалений и язв. Спрашиваешь родителей: а что Вы ждёте, где Вы были раньше? Выясняются жуткие вещи, что в XXI-м веке в городе Москве не все врачи, вообще, знают и не сразу ставят диагноз. А если знают и ставят диагноз, то говорят: «Давайте, полечимся, он ещё маленький, сейчас нельзя оперировать, надо подождать». Называют срок какой-нибудь, 6 лет. Откуда шесть лет?

Г. Степанов:

Я ещё понимаю, откуда может взяться 14-15 лет - по аналогии, допустим, с той же носовой перегородкой, но тут я даже не знаю, что можно ждать.

А. Иваненко:

Да, поэтому приходится, мы и пишем об этом много, стараемся, и на конференциях, на съездах рассказываем, объясняем, что нет возрастных противопоказаний к этой операции. Не важно, какой у ребёнка возраст. У меня самому маленькому пациенту, которого я оперировал, было 4 месяца, к 4-м месяцам он успел дважды нагноиться. Если бы мы его тянули до школьного возраста, то вряд ли бы от ушной раковины и от преаурикулярной области вообще что-то осталось. Поэтому, есть только одно показание, это воспаление, рецидивирующее воспаление, и на возраст мы внимания не обращаем.

Г. Степанов:

Но, тут нужно заметить, мы оперируемся, что называется, пока ещё не запущенный случай, оперируемся в состоянии покоя.

А. Иваненко:

До, это тактически очень правильно. Что там говорить, сейчас я ехал на эфир, к нам в ЛОР-отделение Морозовской больницы поступил очередной ребёнок с нагноившимся околоушным свищом. Сейчас дежурные врачи этим занимаются. Чаще всего люди бегут к врачу, когда уже фаза абсцедирующего нагноения. В этой ситуации мы сначала лечим гнойник и рекомендуем нашим пациентам прийти на плановую операцию по иссечению свища месяца через полтора-два, когда произойдет полное заживление, восстановится кожа, её реактивность, её функции. Тогда с хорошим качеством этот свищ иссекается в спокойном состоянии, без проблем и осложнений.

Г. Степанов:

Какая-то специфическая подготовка к операции есть или нет?

А. Иваненко:

К операции специфической подготовки, к наркозу нет, к операции есть. Дело в том, что, как я говорил, эта патология очень деликатная. Деликатность проблемы связана с тем, что свищи не похожи друг на друга. Мы выделяем типичные, есть атипичные, они располагаются в мочках, располагаются в разных местах. Но, даже если свищевой ход расположен в типичном месте, мы никогда не знаем достоверно, не можем знать, куда свищ направился, где пойдёт его ход. Он может идти по разным направлениям; он может раздваиваться, может троиться, свищевой ход может кистозно-мешкообразно утолщаться. Возможны варианты этого свища. Смысл операции и эффективность как раз в том, что свищ нужно иссечь полостью, не оставив там ни одной эпидермальной клеточки. Иначе будет рецидив, если мы оставим, операция не имеет смысла. Его нужно убрать целиком, до последней молекулы, при этом стараясь не травмировать окружающие ткани.

Иногда его бывает не очень просто обнаружить в тканях. Для этого существуют специальные методики по его визуализации, как дооперационной подготовки, так и интраоперационной. Что это? Раньше, в прежние годы, в прошлом веке, да и в этом тоже, использовалась и используется фистулография, так называемая. В чем смысл исследования? В свищевой ход вводят рентген-контрастный препарат, может быть йодолипол, урографин, любой рентгено-контрастный раствор, и выполняют рентгеновские снимки или КТ. Считалось, это золотой стандарт обследования. Но в реальности, на практике, представьте: есть у ребёнка околоушной свищ, Вы ввели контрастное вещество, сделали ему снимки, ещё и облучение, не говоря о том, что введение контрастного вещества в свищ, который воспалялся, это риск. Вы сделали контрастирование, выполнили снимки и радостные получаете снимки. Вы получаете изображение черепа, а в углу видите какую-то белую буковку «зю». Возникает вопрос: а как это поможет на операции? Ответ: а никак. Поэтому нам пришлось отказаться от такого исследования.

Почему ещё эта процедура не очень хороша? Как я уже говорил, мы оперируем, но немые свищи мы не трогаем. Мы оперируем, если свищ начал доставлять беспокойство или уже нагнаивался. Когда свищ нагнаивается, что происходит на морфологическом уровне? Где-то в структуре свищевого хода происходит воспаление, разрыв свища с вытеканием гноя под ткани; грубо говоря, в свище где-то есть дефект. Если мы заводим тот же контрастный препарат в свищ, он через дефект может попасть во внутренние ткани, тогда это исследование вообще ни о чём. Тогда просто будет красивое белое пятно и потраченное впустую время.

Какие ещё методики возможны в этой ситуации? По МРТ я читал работы наших польских коллег. Но, представьте себе маленького ребёнка, которому нужно оперировать свищ. МРТ исследование - это минут 40 нужно кататься по аппарату.

Смысл и эффективность операции в том, что свищ нужно иссечь полостью, не оставив ни одной эпидермальной клеточки.

Г. Степанов:

Не двигаясь.

А. Иваненко:

А то и под наркозом. В итоге мы получаем какую-то картинку с чем-то таким. Насколько это помогает в плане операции? Так, на 20% Вам что-то становится ясно. Всё.

Какие ещё варианты? Вариант очень популярный и применяемый сейчас, это контрастирование свища интраоперационно. Мы начинаем операцию, и во время операции в свищ тихонечко вводится красящий раствор. Это может быть раствор зелёнки, синьки, медицинский краситель. Но здесь возникает та же проблема. Если мы работаем со свищом, который уже подвергался воспалению, вы вводите контраст, зеленку в свищ, она через имеющийся дефект просто разливается по всем окружающим тканям, Вы работаете в зелёном операционном поле. Но и это не страшно. Попадание, допустим, той же зелёнки в открытую рану у ребёнка приводит к мощнейшему реактивному отеку, по типу асептического воспаления. Смотрится очень некрасиво. Нам пришлось тоже от этого отказаться.

Что же делать, что в итоге? Я к чему веду: в этом году, нами, сотрудниками ЛОР-отделения, был получен патент на собственную методику визуализации свищей, которая основана на старом, забытом способе диафаноскопии. Представьте себе световод, похожий на леску. Он у нас крепится к приборчику, который дает свет, мы выбрали зелёный - видимо, потому что зелёнка не оставляет нас. Лесочка вводится в свищевой ход и при необходимости кто-то из не стерильных - или анестезиолог, или сестра -включают кнопку, загорается лампочка, и весь свищ просвечивается просто изумительно. Просто леска, которая светится, можно спокойно, аккуратно, красиво работать. Мы назвали этот способ патвизуализация, получили патент, мы рассказывали об этом на съезде ЛОР-врачей в Казани, который был год назад, пишем об этом, и в общем, этим активно и широко пользуемся и получаем очень хорошие результаты. Так мы избавились от ненужных и громоздких и вредных исследований, и получили простой, хороший способ. Нам помогли очень наши физики-теоретики, хорошие люди, как всегда. К ним приехали, объяснили проблему, и мы совместно её решили.

Г. Степанов:

Мы с Вами уже сказали, что различные факторы приводят к порокам, но я хочу лишний раз доказать, что медики у нас люди не только ЛОРы и не только борются за красоту, но они у нас весьма талантливые и поэтичные. Я хочу, чтобы Вы рассказали, что такое порок, например, как ухо сатира.

А. Иваненко:

Да, действительно, ещё в прошлом веке были очень распространены названия каких-то аномалий или особенностей развития ушной раковины: ухо сатира, бугорок Дарвина, ухо макаки. Это особенности строения, такое ушко, как у эльфа, с чуть ли не кисточкой на конце, такое встречается. Разнообразные формы ушной раковины. В какой-то момент, если мне правильно подсказывает моя память, именно ЛОР-врачи задумались первые, настояли на том, чтобы обидные для пациента слова, как ухо макаки, были вычеркнуты из лексикона врачей. Мы не применяем такие некрасивые речевые обороты. Постепенно, Вы сейчас вспомнили, а я, честно говоря, правда уже давно не слышал, это ушло из литературы и ушло из жизни. Аномалия и аномалия развития.

Г. Степанов:

Хорошо, давайте тогда разберём тяжёлые случаи. Конечно, такие дети рождаются редко, но это всегда очень тяжёлая патология. Давайте, поговорим о микротиях и прочем. Микротия часто сопровождается атрезией. Что это такое, чем это чревато, как бороться?

А. Иваненко:

Это, действительно, серьёзная проблема, потому что пороки развития наружного и среднего уха имеют уже две компоненты; составляющих, как минимум, две. Это косметический дефект, причём, выраженный косметический дефект и нарушение слуха. Врождённые пороки наружного и среднего уха, так они правильно называются, действительно, кто-то называет микротией, кто-то называет анотия. Но анотия - это когда совсем ничего нет. Микротия с атрезией - самый частый порок, когда вместо ушной раковины есть её рудимент в виде кожно-хрящевого валика, как правило, с более или менее выраженной мочкой и полной атрезией наружного слухового прохода. Нет как хрящевой, так и костной его части. Советская статистика говорила о том, что на территории Советского Союза ежегодно рождалось 600 детей с такой патологией, с микротией и атрезией. Достаточно большая цифра.

Г. Степанов:

С учётом того, что это часто не изолированный порок.

А. Иваненко:

Да, мы сейчас к этому тоже подойдём, потому что это очень непростая тема. Они бывают односторонние, двусторонние. Если говорить об односторонних пороках, то справа по какой-то причине они встречаются чаще почти в 2 раза. Двусторонние пороки встречаются в 5, в 6 раз реже, чем односторонние, к счастью. Проблема эта такая очень объёмная, поэтому давайте, мы ее по кусочкам.

Г. Степанов:

Разобьем, да. Я, кстати, хочу сказать, у меня два образования, педиатрическое, я микротию как раз впервые увидел на участке, будучи педиатром. Давайте, разберемся, что такое микротия. Степени какие-то различаются, классификация есть в данной проблеме или нет?

А. Иваненко:

Да, она есть, но дело в том, что классификаций много. Есть классификация наших уважаемых западных коллег, очень много работают с этим японцы. Когда я поднимал литературу, очень много было работ именно из Японии. В Америке много занимаются этими пороками, в Советском Союзе занимались и в России занимаются. Проблема заключается в том, что у всех свои классификации и в них можно запутаться. В 1970-х годах наш великий коллега С.Н.Лапченко занимался этой патологией, написал прекрасную монографию. Конечно, её сейчас можно назвать устаревшей, потому что тогда не было КТ височных костей, не было никаких аудиологических тестов и так далее. Но его классификация, именно его классификация, она чем хороша. Она проста, всё гениальное просто.

Он разделил все пороки развития. Я видел классификации, которые с трудом помещались на 2 страницах печатного текста. Это достаточно сложно. А здесь всего три: локальные пороки развития, гипогенезия и дисгенезия. Локальные пороки — это когда есть порок развития в системе наружного и среднего уха, но очень локальный. Допустим, недоразвитие слуховой цепи. Слуховые косточки есть, но они в виде конгломерата с припаянной барабанной полостью, это не работает. Или локально сужение канала слухового прохода в костном отделе, и всё. До него и после него всё хорошо. Локальные пороки - это примерно 8-9% от всех таких пороков.

Самая распространённая - гипогенезия. Гипогенезия, или недоразвитие, имеет три степени: легкая, средняя и тяжёлая. Лёгкая степень, это когда есть микротия, уменьшение ушной раковины, её деформация: есть суженный просвет слухового прохода, или он может отсутствовать в костной части, но быть в хрящевой, есть барабанная полость, и есть пневматическое строение сосцевидного отростка. Оперировать таких детей - дело очень благодарное, потому что всё сформировано за барабанной перепонкой, сформировано хорошо, и получается очень хороший результат. Средняя степень - когда микротия уже выражена, ушная раковина представлена кожно-хрящевым валиком, полная атрезия слухового прохода, и барабанная полость если есть, то она, как правило, уменьшенного размера, щелевидна, в ней или есть остатки слуховых косточек, или их зачаток, в общем, это уже ничего не работает. Тяжёлая степень - это когда нет ничего: нет ни слухового прохода, ни барабанной полости, ни клеточного строения сосцевидного отростка. В этой ситуации любые оперативные вмешательства бессмысленны.

Г. Степанов:

Мы с Вами уже говорили, что идет кое-какое нарушение генетики. Симптомокомплексами каких тяжёлых заболеваний могут быть микротии, и как с этим сейчас борются? Как часто в подобных ситуациях, в тех заболеваниях, которые Вы сейчас перечисляете, врачи-оториноларингологии идут рука об руку, что называется, с генетиками, челюстно-лицевыми хирургами или ещё кем-то?

А. Иваненко:

Не то, чтобы рука об руку, а как часто? Всегда. Если случилась такая история, приходит пациент с пороком развития уха, первое, что мы спрашиваем, была ли у него консультация генетика. Это важный момент, который, по крайней мере, маме этого ребёнка, родственникам ответит на несколько вопросов. В том числе, таких важных, как вероятность развития такой патологии у планируемых братьев и сестёр, или у детей этого ребёнка. Это всё важные вопросы, которые, конечно, родителей интересуют. Поэтому медико-генетическое консультирование мы рекомендуем всегда. Люди, которые проходят медико-генетическое консультирование, получают ответы на свои вопросы, а мы на свои.

Выяснилось, что наиболее часто это, так называемый, синдром Конигсмарка. Эта ситуация благоприятная, потому что, кроме видимого порока развития уха, больше, как правило, с ребёнком ничего не происходит. Но есть и другие синдромы, которые чреваты патологией, врождённой патологией других органов. Чаще всего страдают почки, сердце, глазные яблоки. Есть синдром Гольденхара, при котором, помимо порока развития уха, есть колобома век, и может быть недоразвитие или аплазия почки на этой же стороне и ряд других пороков развития. Есть синдром Тричера-Коллинза или Франческетти - Цвалена - Клейна, который тоже характеризуется целым рядом врождённых пороков и аномалий других органов и систем. Поэтому, конечно, чем быстрее генетики поставит диагноз, тем быстрее можно и нужно пройти дальнейшее обследование ребёнку, посмотреть ему всё. Генетическое консультирование чем хорошо и удобно, его можно делать практически сразу, с рождения. Если врач-отоларинголог не нужен месячному ребёнку, это всё чуть-чуть потом, генетик - это, пожалуй, первый человек, к которому нужно обращаться за помощью.

Г. Степанов:

Хорошо, с учётом того, что Вы перечислили, это, естественно, генетик. Но, именно в разрезе нашей специализации перед тем, как приступать к операционным или другим вмешательствам, какие ещё виды обследования необходимо пройти ребёнку, чтобы понимать и уровень проблемы, с которой мы будем работать, и чтобы наше вмешательство давало наилучший результат?

А. Иваненко:

Два необходимых в этой ситуации исследования: исследование слуха, аудиологическое исследование, и томограмма височных костей. Здесь нужно оговориться, что односторонние пороки и двусторонние пороки - это две большие разницы. Если у ребёнка есть врождённая аномалия, дисгенезия или агенезия уха с одной стороны, но второе хорошее, во-первых, что нужно понимать, что спешки нет. Ребёнок, слыша одним ухом, всё равно слышит, у него развивается речь, у него развивается психика, он не отстаёт в развитии. В этой ситуации чем в более поздние сроки проведено аудилогическое исследование и компьютерная томография, тем более точен результат. Другое дело, если у ребёнка двустороннее поражение, двусторонняя атрезия, я работал с такими детьми. Тогда, конечно, что называется, нужно поторапливаться и провести ребёнку аудиологическое исследование, чаще всего методикой КСВП, и тут же направлять его в специализированное учреждение для аппаратной коррекции. Чаще всего таким детишкам предлагают сначала ношение на бандаже слуховых аппаратов костной проводимости с дальнейшей перспективой, когда ребёнок подрастёт, делать ему операцию по внедрению имплантируемых слуховых аппаратов костной проводимости.

Г. Степанов:

Вы сказали, что очень важно проверить слух. В данной ситуации, до какого возраста для нас будет золотой стандарт, когда ребёнок должен начать слышать. До какого возраста, чтобы он не отставал в развитии и развивалась правильно речь?

А. Иваненко:

Чем раньше, тем лучше.

Г. Степанов:

Это понятно. Но, до того, как ребёнок начинает говорить, в идеале до года, и уже совсем пожар, когда до трёх?

А. Иваненко:

Конечно, да.

Г. Степанов:

Хорошо, мы с Вами поговорили про всё микротию. Есть другой вариант - макротия. Что это такое, надо ли с ней бороться?

А. Иваненко:

Макротия, она же в народе «лопоухость». Надо ли с ней бороться - я не уверен, что во всех случаях нужно с этим бороться. Это уже больше косметология. К разговору о привесках, точно так же можно сказать и о людях, у которых, грубо говоря, ушки увеличены в размерах и немножко оттопырены от среднестатистических. Очень многие люди любят себя такими.

Г. Степанов:

Да, что называется изюминка, я это и хотел услышать. Кто решает, есть показания или нет в каждом из отдельных случаев для оперативного вмешательства, и определяет сроки?

А. Иваненко:

Конечно, решает это оперирующий хирург-отоларинголог. Сроки зависят не от возраста, а зависят от двустороннего или одностороннего порока. Если мы имеем ребёнка с пороком развития с одной стороны, но хороший мальчик, девочка, других проблем по здоровью нет, мы рекомендуем до 5,5-6 лет, до, так скажем, дошкольного периода не предпринимать ничего. После 5,5 лет уже полностью, почти целиком вырастают хрящи. Если начать что-то делать в год-два, хрящ активно растёт лет до шести. Если ребёнок только родился и родители прибегают, показывает маленький рудимент - объясняешь им, что подождите ребята, он ещё вырастет, он ещё развернётся, всё будет по-другому. Не стоит при одностороннем пороке вмешиваться до шести лет, потому что можно нарушить и хрящевые зоны роста и, по большому счёту, можно что-то сделать с ухом. Когда ребёнок вырастет, ухо, грубо говоря, съедет к углу челюсти и так далее в процессе роста. Поэтому, чем в более позднем возрасте начато обследование и лечение, тем лучше результат. То же касается и КТ. Вы должны сделать такому ребёнку компьютерную томографию, но ребёнку 2-3 лет надо делать под наркозом, это целое дело.

Г. Степанов:

Самый лучший наркоз, как анестезиологи говорят - тот, которого не было.

А. Иваненко:

Конечно. Хорошего ребёнка в 6 лет можно спокойно, без наркоза уже обследовать, без суеты, без спешки. Поэтому, есть такой момент: возраст 5,5-6 лет, после него можно начинать работать, что называется, обследовать, и уже ставить вопрос об операции.

При двустороннем пороке, когда совершенно точно есть серьёзная кондуктивная тугоухость, атрезия с микротией, она даёт 60-70 дб с каждой стороны. Это двусторонняя тугоухость третьей степени. Тут нужно поторапливаться, пока ещё незрелая кость. Детишкам, как я уже говорил, нужно сначала исследовать слух методом КСВП, потом они носят на ленточке, на бандаже на голове аппарат костного звукопроведения. После какого-то возраста - тоже, чем позже, тем лучше, ближе годам к 5, 4 - 5 - уже можно начинать оперировать, ставятся аппараты костного звукопроведения. Сроки и вариант решает, в основном, хирург. Но, если есть двусторонний порок и вопрос стоит о не просто о хирургической операции, о слухоулучшающей, а именно об имплантации аппаратов костного звукопроведения, то совместно с сурдологами, конечно, куда без них.

Г. Степанов:

Чем сейчас занимается Морозовская больница в плане пороков развития наружного уха? Кто занимается этими тяжёлыми пороками развития у детей? Для многих это важная информация.

А. Иваненко:

Морозовская больница, вообще, занимается всем, но конечно, если говорить о тяжёлых пороках развития уха, лучше всего этой проблемой занимается наш центр аудиологии и слухопротезирования под руководством Георгия Абеловича Таварткиладзе. Там великолепные хирурги, великолепная команда аудиологов-сурдологов, у них есть базы в Русаковской больнице, как она сейчас называется?

Г. Степанов:

Детская городская клиническая больница святого Владимира.

А. Иваненко:

Святого Владимира, да, республиканская больница. Поскольку, всё-таки, это не очень многочисленная категория граждан, то у нас в скоропомощной Морозовской больнице немножко другой охват пациентов. Мы знаем эту патологию, мы можем грамотно себя вести, но, всё-таки, люди, которые это делают постоянно и чуть ли не ежедневно, это аудиология и слухопротезирование - это больница святого Владимира. Морозовская больница, я уже похвастался, мы занимаемся свищами, имеем патент. По моим данным, я поднимал литературу, у нас самый большой опыт в стране, а возможно, и в мире. Я читал польские работы, я читал немцев, французов, но ни у кого нет таких показателей, как у нас. Сейчас к нам все идут со свищами, мы с этой патологией работаем, работаем охотно, мы её знаем, мы не боимся, у нас очень хорошие результаты, это мы делаем. Конечно, тяжёлые пороки, особенно, и имплантации, кстати, я второй по счёту хирург в России, который выполнил имплантации аппаратов костного звукопроведения. Но тоже мы сделали. Мы знаем эту тему, но, всё-таки, такие больные больше концентрируются там, где делают кохлеарные имплантации, это тема не для скоропомощной многопрофильной больницы. Да, это плановая, хорошая работа, есть прекрасные хирурги, чудесно, что они взяли на себя тяжёлую и такую значимую часть нашей специальности, спасибо им за это большое.

Морозовская больница в лечении свищей наружного уха использует свой, запатентованной метод.

Г. Степанов:

А я говорю спасибо Вам, я очень благодарен за эфир! Кандидат медицинских наук, врач высшей категории, врач оториноларинголог Морозовской больницы, Иваненко Александр Михайлович.