Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.
Что это такое?
Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) - злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.
Причины
До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.
На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.
Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.
Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.
Патологическая анатомия
Обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.
Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.
Соответственно различают 4 основных гистологических типа:
- Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
- Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
- Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
- Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
Частота возникновения заболевания - примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.
Симптомы
Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.
В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:
- Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
- Лимфоузлы средостения – 50%.
Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):
- Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
- Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
- Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.
Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.
Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:
- Кожный зуд;
- Асцит;
- Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
- Боли в костях;
- Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
- Боль в животе, расстройство пищеварения.
В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.
Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.
Стадии заболевания лимфогранулематозом
Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).
1 стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
2 стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
3 стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
- Стадия III(1) - опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
- Стадия III(2) - поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
4 стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением
Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.
Буква А - отсутствие симптомов заболевания у пациента
Буква В - наличие одного или более из следующего:
- необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
- необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
- проливные поты.
Буква Е - опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
Буква S - поражение селезёнки.
Буква X - объёмное образование большого размера.
Диагностика
Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:
- на развернутых анализах крови;
- высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
- ПЭТ-исследованиях;
- МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
- рентгенографии;
- УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.
Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.
Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.
Как лечить лимфогранулематоз?
Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.
Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:
- массивное поражение средостения;
- диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
- поражение тканей за пределами лимфоузлов;
- поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
- увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.
Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.
Прогноз
Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.
К биологическим показателям активности относятся:
- альфа-2-глобулина более 10г/л,
- гаптоглобина более 1.5 мг%,
- увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
- повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
- церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.
Профилактика
К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.
Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.
- Увеличение лимфоузлов (чаще всего шейных).
- Кашель без выделения мокроты - возникает за счет сдавления дыхательных путей увеличенными лимфоузлами средостения (пространства внутри грудной клетки между сердцем и легкими).
- Отеки лица, шеи, рук за счет сдавления верхней полой вены (сосуда, несущего кровь к сердцу от верхней половины туловища).
- Тяжесть в левом подреберье – возникает за счет увеличения селезенки.
- Кожный зуд, преимущественно в области увеличившихся лимфоузлов, реже – во всем теле.
- Повышение температуры тела.
- Снижение массы тела.
- Общая слабость, повышенная утомляемость.
- Усиленное потоотделение, особенно в ночное время.
Формы
В зависимости от состава клеток в пораженных лимфоузлах выделяют четыре варианта лимфогранулематоза (разницу между ними может установить только врач после исследования под микроскопом удаленного лимфоузла).
- Лимфогистиоцитарный вариант.
- Нодулярно-склеротический вариант.
- Смешанно-клеточный вариант.
- Лимфоидное истощение.
В зависимости от распространенности опухоли и ее массы выделяют следующие стадии лимфогранулематоза:
- 1 - локальная (увеличение 1-2 групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы – грудобрюшной преграды);
- 2 - регионарная (увеличение нескольких групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы);
- 3 - генерализованная (увеличение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы);
- 4 - диссеминированная (вовлечение в патологический процесс любого органа, помимо лимфоузлов и селезенки).
- подстадия В (имеется отравление организма продуктами распада опухоли) – к ней относятся больные, у которых в анамнезе есть общая слабость, температура выше 38,0° С, потливость и/или потеря массы тела более, чем на одну десятую часть от исходной, менее, чем за 6 месяцев;
- подстадия А (отсутствует отравление организма продуктами распада опухоли) – к ней относятся больные, не имеющие симптомов подстадии В.
Причины
Причины возникновения заболевания неизвестны.
Единой теории, объясняющей возникновение лимфогранулематоза, не существует.
Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория. Согласно этой теории, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета (защитных сил организма), проникают внутрь незрелых клеток лимфоузлов. Клетки перестают созревать и начинают часто делиться.
Роль наследственности в возникновении лимфогранулематоза не вызывает сомнений, так как это заболевание чаще встречается в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).
Предрасполагающие факторы.
- Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
- Химические:
- производственные – лаки, краски и др. (они могут проникнуть в организм человека через кожу, при вдыхании или поступить с пищей и водой);
- лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении суставов), некоторых антибиотиков и др.
- Биологические:
- вирусы;
- кишечные инфекции;
- туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, – поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
- хирургические вмешательства;
- стрессы.
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось увеличение лимфоузлов, кашель, общая слабость, тяжесть в левом подреберье, повышение температуры, кожный зуд, снижение массы тела и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
- Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
- Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможна бледность). При кожном зуде на коже могут быть следы расчесов. При пальпации (прощупывании) определяется увеличение лимфоузлов. При перкуссии (простукивании) выявляется увеличение селезенки. Пульс может быть учащенным, артериальное давление - сниженным.
- Анализ крови. Может определяться снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 /л), уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 /л) и тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови, норма 150-400х10 9 /л) остается нормальным. Выявляется увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ – неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови).
- Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний).
- Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
- Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях – передней прямой и правой боковой – позволяет выявить рост опухоли в лимфоузлах средостения (пространства внутри грудной клетки между сердцем и легкими) и повреждение рядом расположенных органов.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов позволяет выявить опухолевый рост в лимфоузлах, селезенке и других органах.
- Гистологическое (то есть изучение структуры ткани и ее клеточного состава) исследование удаленного лимфоузла под микроскопом – основной метод диагностики лимфогранулематоза. Позволяет установить диагноз лимфогранулематоза и его вариант в зависимости от состава клеток, что определяет выбор дальнейшего лечения.
- Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального прибора – трепана. Проводится с обеих сторон. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга. Выявляет распространение опухоли на костный мозг.
- Цитохимические реакции – окрашивание специальными красителями опухолевых клеток для определения их вида.
- Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (метод выявления нарушений в хромосомах – особых структурах ядра клетки, состоящих из генов – носителей наследственной информации).
- Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
- Лимфография (исследование лимфатической системы при помощи введения в лимфатический сосуд контраста – красящего вещества, делающего сосуды видимыми на рентгене) нижних конечностей. Применяется в сложных случаях для оценки распространенности опухолевого процесса в нижних конечностях.
- Диагностическая лапаротомия (хирургическая операция – открытие брюшной полости) применяется крайне редко для оценки распространенности опухоли в брюшной полости.
- Возможна также консультация .
Лечение лимфогранулематоза
Лечение проводится в специализированном стационаре врачом- .
Желательно проведение лечения в условиях асептической палаты (палата с повышенной защитой от возникновения инфекций).
- Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Основной принцип химиотерапии – быстрое освобождение организма от опухолевых клеток с помощью комбинации цитостатических (то есть противоопухолевых) препаратов в достаточных дозах и за определенный отрезок времени.
- Лучевая терапия (использование в лечебных целях ионизирующего излучения) применяется обычно как дополнение к химиотерапии. Лучевая терапия эффективна даже при невозможности воздействия на опухоль методами химиотерапии (например, при снижении количества нормальных клеток крови, разрушении опухолью костной ткани, сдавлении нервов и др.).
- Трансплантация (пересадка) костного мозга применяется в тяжелых случаях, когда требуется использовать высокие дозы препаратов для химиотерапии, необратимо повреждающие костный мозг пациента.
- Хирургическое удаление лимфоузлов или селезенки проводится по особым показаниям, решение принимается индивидуально у каждого больного.
- Симптоматическая терапия (то есть в зависимости от имеющихся симптомов).
- Трансфузия (переливание) эритроцитарной массы (донорских эритроцитов – красных клеток крови) используется для лечения выраженной анемии (снижение уровня гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
- Трансфузия (переливание) тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает начальный этап свертывания крови) применяется при значительном снижении собственных тромбоцитов и наличии кровотечений.
- Различные кровоостанавливающие средства (губки, пластыри и др.) применяются при наличии кровотечений.
- Дезинтоксикационные средства (снижающие отравление организма продуктами распада опухоли) применяются при наличии опухоли больших размеров.
- Средства противоинфекционной защиты (противогрибковые и противовирусные препараты, антибиотики – средства, препятствующие размножению микроорганизмов, и др.) применяются для профилактики и лечения инфекционных осложнений.
- Циторедуктивная операция (хирургическое удаление части опухоли) проводится в некоторых случаях для уменьшения опухолевой массы и повышения эффективности химиотерапии и лучевой терапии.
Осложнения и последствия
Осложнения лимфогранулематоза.
- Сдавление окружающих тканей при значительном увеличении лимоузлов. Чаще всего сдавливаются:
- верхняя полая вена (сосуд, несущий кровь к сердцу от верхней половины тела). Симптом - отеки верхней половины тела;
- пищевод (полый орган, соединяющий глотку с желудком). Симптом - нарушение функции глотания пищи, в особенности твердой;
- дыхательные пути. Симптомы: одышка (учащенное дыхание), чувство нехватки воздуха, синюшный оттенок кожи;
- мочевыводящие пути. Симптомы: частые позывы к мочеиспусканию с выделением малых порций мочи;
- желудочно-кишечный тракт. Сдавление желудочно-кишечного тракта часто приводит к повреждению его стенки с развитием кровотечений или выхода содержимого желудка или кишечника в брюшную полость. Симптомы: рвота кровью, стул черного цвета, боли в животе и др.;
- желчный пузырь и желчные протоки. Симптомы: желтая окраска кожи, полости рта, глаз;
- спинной мозг. Симптомы: боль в области сдавления, нарушение чувствительности и движений в конечностях.
- Появление опухолевых клеток во внутренних органах. Поражение:
- головного и спинного мозга – упорные головные боли и боли в спине, нарушение чувствительности и движений, ухудшение памяти и др.;
- печени – желтая окраска кожи, полости рта и глаз, выраженная общая слабость и др.
- Выпадение волос.
- Усиление аппетита и повышение массы тела.
- Присоединение второй злокачественной опухоли (то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей), чаще всего опухоли крови (лимфома – опухоль из лимфоузлов – или лейкоз – опухоль из костного мозга).
- Кардиомиопатия – поражение мышцы сердца с развитием нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности (недостаточное кровоснабжение органов кровью в состоянии покоя или при нагрузке, часто сопровождающееся задержкой жидкости в организме).
- Бесплодие. Развивается и за счет лимфогранулематоза, и за счет его лечения. Уменьшается количество способных к оплодотворению сперматозоидов (мужских половых клеток). Половая функция при этом не страдает. Мужчинам рекомендуется до начала лечения оставить сперму в банке доноров для последующего оплодотворения жены.
- Гипотиреоз – снижение функции щитовидной железы, проявляющееся сухостью кожи, отсутствием эмоций, слабостью, снижением температуры тела, понижением артериального давления и пульса.
- Поражение слюнных желез с недостаточной выработкой слюны. Проявление – сухость во рту.
- Лучевой пневмонит – развитие рубцовой ткани в легких. Проявление – одышка (учащенное дыхание), особенно при нагрузке.
- Лучевой колит – воспаление толстого кишечника. Проявления – запоры, дискомфорт в животе.
- Лучевой цистит – воспаление мочевого пузыря. Проявления – частые внезапные позывы к мочеиспусканию, боли во время него.
- Присоединение второй злокачественной опухоли, чаще всего рака (опухоли из клеток, покрывающих поверхность тела или выстилающих полые органы). Возможен рак легких, молочной и щитовидной железы и др.
Последствия лимфогранулематоза могут отсутствовать при своевременно начатом полноценном лечении. Прогноз зависит от варианта опухоли (то есть особенности клеток опухоли) и распространенности процесса. При помощи современных методов лечения полного выздоровления могут достичь не менее 90% больных.
Профилактика лимфогранулематоза
Первичная профилактика лимфогранулематоза (то есть до возникновения заболевания):
- соблюдение техники безопасности на производстве с целью снижения контакта с потенциально опасными химическими веществами (лаки, краски и др.) и источниками ионизирующего излучения (радиации);
- укрепление защитных сил организма (например, закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).
Дополнительно
Заболеваемость составляет от 0,7 до 3,6 новых случаев на 100 000 населения в год.
Чаще всего болеют люди двух возрастных периодов: от 15 до 34 лет и старше 60 лет.
Мужчины больше подвержены возникновению лимфогранулематоза, чем женщины.
Сегодня нам предстоит узнать важную информацию о страшном заболевании под названием лимфогранулематоз. О таком патологическом состоянии уместно говорить в том случае, когда у пациента выявляется злокачественная опухоль, образованная разросшейся лимфоидной тканью и специфическими клетками. Их называют клетками Березовского-Штернберга-Рида, в честь трех ученых, посвятивших свою жизнь такому важному открытию.
Есть люди, которые немного сомневаются, лимфогранулематоз это рак или нет. Болезнь относится к группе онкологических, а значит это все же раковое заболевание с тяжелой клинической картиной. Такой диагноз может встречаться в любых возрастах независимо от пола, но, кое-какая зависимость в большинстве случаев прослеживается:
- Первая группа риска - у детей подросткового возраста от 15-ти лет и до 30-ти, причем наибольшая активность лимфогранулематоза приходится на двадцатилетие. Заболеваемость у мужчин и женщин примерно одинаковая;
- Вторая группа риска - у зрелых людей, после пятидесятилетия. В основном подвергается именно мужская половина населения.
Кстати, лимфогранулематоз имеет еще одно название - болезнь Ходжкина. Поэтому, встречая его в других источниках, Вы должны учитывать эту взаимосвязь.
Причины лимфогранулематоза
Природа происхождения лимфогранулематоза это до сих пор вопрос, на который у ученых нет точного и окончательного ответа. На практике специалисты уловили связь между региональным фактором, так как в некоторых группах населенных пунктов заболеваемость оказывается существенно выше. Это не первый случай, где внешняя среда обитания и ее вирусы определяют частоту заболеваемости.
Симптомы лимфогранулематоза в анализах крови – один из простейших и надежных способов предварительной диагностики лимфомы Ходжкина.
Главные солдаты человеческого иммунитета – лимфоциты. Это одна из разновидностей лейкоцитов, благодаря которым люди либо не заболевают, либо выздоравливают.
В лейкоцитарной формуле взрослых людей количество лимфоцитов составляет не менее четверти, у детей этот показатель достигает 50 %.
Лимфоциты вырабатывают антитела к различным возбудителям болезней, а также принимают участие в клеточном иммунитете, разрушая клетки, не отвечающие стандарту, например, злокачественные.
Лимфатическая система представляет собой узлы, объединенные в общую сеть сосудами. Неопластический (злокачественный) процесс в этой системе называется лимфомой.
Лимфоциты перерождаются и бесконтрольно делятся, процесс постепенно распространяется по организму, поражая различные органы.
Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа из около тридцати разновидностей. Каждая лимфома имеет собственное название, поскольку существенно отличается течением, прогнозом и лечением.
Самая общая классификация позволяет разделить все лимфомы на лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
Специфические симптомы лимфогранулематоза и их отличие от неходжкинских лимфом – клетки Рид-Березовского-Штернберга. Эти гигантские клетки можно разглядеть в микроскопическом исследовании биоптата.
Лимфома Ходжкина – название, введенное в 2001 году Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.
Еще в первой половине XIX столетия болезнь изучал британский врач Томас Ходжкин. Он наблюдал семерых пациентов с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой, впервые обратив на эту болезнь внимание научного сообщества.
Пациенты Ходжкина умерли, поскольку в то время заболевание было неизлечимым, но современная медицина делает огромные успехи в преодолении недуга.
Заболевание встречается и у детей, и у взрослых, подавляющее большинство заболевает в возрасте 15 – 40 лет.
По статистике, болезнь поражает 2,3 человека на каждые 100 тысяч населения. Небольшой перевес среди заболевших приходится на мужчин (взрослых и детей).
Причины заболевания неизвестны, однако ученые склонны исключить из их числа наследственный фактор, поскольку случаи лимфогранулематоза в одной семье единичны.
Однако некоторые разновидности лимфомы с поразительной частотой встречаются у людей, в том числе и у детей с самым распространенным вирусом Эпштейна-Барра.
Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания
Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.
Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.
В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.
Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.
Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.
Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.
Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.
На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.
Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).
Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.
Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.
В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.
Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.
Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):
- беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
- лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
- обильное потоотделение.
Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.
Лимфома Ходжкина в анализах крови
Изменения в анализе крови при лимфогранулематозе у детей и взрослых неспецифичны, то есть подобные симптомы характерны для ряда других заболеваний.
Однако разные симптомы в совокупности (показатели крови, анамнез, показатели физикального обследования) позволяют предположить лимфогранулематоз, окончательно подтвердить или опровергнуть который может дальнейшая диагностика, нацеленная на специфические симптомы.
Однако в силу своей простоты, доступности и высокой информативности клинический и биохимический анализ крови является обязательным этапом предварительной диагностики.
ОАК и исследование биохимии крови совершенно точно не дают информации о типе и разновидности лимфомы и, соответственно, по ним нельзя определиться с протоколом лечения, хотя можно получить предварительные представления о прогнозе.
Симптомы в анализе крови при лимфогранулематозе:
В биохимическом анализе крови для диагностики лимфогранулематоза у детей и взрослых наиболее показательны:
- белки, характерные для острых воспалительных процессов;
- печеночные пробы.
Увеличение количества белков в крови является реакцией организма на болезнетворный процесс.
При лимфогранулематозе белков становится больше в десятки, а иногда и в сотни раз, они нейтрализуют токсическое действие опухолевых клеток, а их количество свидетельствует о степени воспалительного процесса.
Печеночные пробы позволяют определить степень поражения печени, на которую при лимфогранулематозе приходится большая нагрузка. Чем показатели ближе к норме, тем лучше прогноз лечения.
Что происходит в организме, если поставлен диагноз лимфогранулематоз? В лимфоузлах находятся «оборонительные клетки», то есть лимфоциты. Если человек заболевает этой болезнью, количество лейкоцитов резко возрастает, и лимфоузлы в районе шеи и подмышек увеличиваются в объеме.
Медик (патолог) британского происхождения Томас Ходжкин впервые смог описать это заболевание. Теперь оно так и называется - лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Каковы прогнозы выживаемости, и как лечится такая лимфома?
Отличительный признак болезни Ходжкина — это присутствие так называемых клеток Рид-Штернберга. Наличие патологических клеток указывает на то, что это рак, но относится ли заболевание к раку с медицинской точки зрения?
Лимфома Ходжкина. Отличие от других лимфом
Лимфомы — это злокачественные ткани. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, - разновидность лимфомы. Если при анализах на найдены патологические клетки, то диагностируют неходжкинскую лимфому.
Узлы постепенно увеличиваются и становятся заметны все больше и больше. Для своевременной диагностики нужно вовремя обратиться к онкологу.
Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.
Какие же можно назвать отличия?
- Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
- Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
- Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
- Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).
Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.
Лимфогранулематоз. Причины
Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска" не известен.
Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.
На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.
Симптомы лимфогранулематоза
Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.
Симптомы следующие:
- Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
- Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
- Сильнейшее ночное потение.
- Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
- Возможно появление болей в животе.
- Часть больных (30-35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
- Слабость и температура.Обычно до 38 0 С.
- Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.
Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз - это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.
Насколько распространена лимфома Ходжкина?
Лимфома Ходжкина - что это за болезнь? Как она развивается и насколько распространена в мире? Согласно исследованиям люди белой расы намного больше подвержены лимфоме, чем негроидной.
Такая лимфома обнаруживается за год у 3 человек из 1 млн. Среди иных лимфом ходжкинская встречается в 15% случаев. Наиболее опасной формой считается лимфоидное истощение.
Ранее даже в США, где медицина более развита, более 1100 человек ежегодно умирало от болезни Ходжкина. Но после 1975 года статистика стала изменяться, врачи научились бороться с лимфомой и ее последствиями.
Группа риска
В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет - эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:
- женщины, забеременевшие после 30 лет;
- люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
- люди пожилого возраста;
- имеющие проблему иммунодефицита.
Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз "лимфогранулематоз"; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.
Осложнения
Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.
Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?
- нефротический синдром;
- неврологические осложнения;
- медиастинальная желтуха;
- лимфатические оттеки;
- кишечная окклюзия;
- инфекции;
- поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.
Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.
Диагностика
Как правильно поставить диагноз? Лимфогранулематоз не определяется лишь по внешним признакам. Врачам важно опознать стадию заболевания и вид лимфомы. Чтобы точно диагностировать форму, нужно провести очень много анализов.
Конечно, опытный врач не ошибется, ему сообщат о том, что у пациента лимфогранулематоз, симптомы. Анализ крови все же тоже важен. Кроме анализа крови проводятся следующие процедуры:
- Биопсия.
- На 4 стадии рекомендуют проводить трепанобиопсию.
- Обязательно прощупывают лимфоузлы на шее и рядом с ключицами. Если есть лимфома, они будут увеличены. Однако боли человек обычно не испытывает.
- Рентген позволяет увидеть увеличение лимфоузлов в области средостения. Это тоже особый признак лимфомы.
Увеличенные лимфоузлы сдавливают вены и артерии, из-за этого у многих больных отчетливо видны оттеки. Обязательно исследуется обмен веществ. Кашель, вместе с отдышкой и сильно воспаленные узлы под мышками — все это косвенно указывает на лимфогранулематоз.
Диагностика все же должна базироваться на данных биопсии и анализов крови больного. Биохимический анализ крови показывает обычно повышенный уровень билирубина, ферментов печени, глобулинов. У больного будет выявлена анемия и тромбоцитопения на поздних стадиях.
Прогнозы
Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.
Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.
Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.
Формы болезни Ходжкина
Для уточнения формы заболевания важно сделать детальный анализ состава крови. Форм лимфогранулематоза несколько. Многоядерные патологические клетки являются субстратом опухоли, и если они обнаружены, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) почти на 100% подтверждается.
Итак, формы различают такие:
1) Классическая форма. К ней относятся следующие подтипы:
- узелковая форма;
- смешанно-клеточная;
- с малым количеством лимфоцитов (лимфоидное истощение).
2) Форма лимфогранулематоза, значительно обогащенная лимфоцитами.
В зависимости от того, какая форма лимфогранулематоза, врач будет планировать лечение и составлять прогнозы. Наиболее опасной считается форма с малым количеством лимфоцитов.
Стадии заболевания
Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: "Лимфогранулематоз — это рак или нет?". В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.
Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:
- Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
- Регионарная - вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
- Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
- Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.
Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.
Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.
Лечение современными методиками
Как лечится лимфогранулематоз? Лечение становится все более эффективным. По сравнению с последними десятилетиями XX века, прогресс в излечении этой болезни налицо: 90% случаев и более проживают рубеж 5-ти лет и, находясь на стационарном лечении, полностью вылечиваются. Сегодня в мировой практике применяются такие методы лечения:
- терапия антителами;
- биологическая терапия;
- спленэктомия;
- трансплантация ;
- радиоитерапия;
- хирургия;
- лечение стероидами.
Среди цитостатиков медики могут назначать: "Эмбихин", "Циклофосфан", "Натулан", "Преднизолон". Эти препараты применяются на протяжении длительного периода.
А радиотерапия почти всегда улучшает состояние больного. Практически все пациенты проходят через эту процедуру.
Однако не все эти методы используются для лечения. Личный лечащий врач должен разработать его план. Некоторые ограничиваются только химиотерапией и препаратами. Другие предпочитают лечение стероидами. Все зависит от возраста больного и его текущего состояния.
Терапия народными средствами
Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.
Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.
Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.
Как уберечься от лимфомы Ходжкина?
Поскольку точных причин этой болезни еще не найдено, трудно судить о профилактике. Все же молодым людям важно больше заботиться о своем здоровье, меньше подвергать организм воздействию токсических веществ, таких как алкоголь и табак. А также вредным может оказаться частое посещение соляриев.
