Доброкачественные опухоли желчного пузыря и желчных протоков встречаются редко, обычно не более чем у 1–1,5 % больных. Чаще других доброкачественных опухолей появляются папилломы и аденомы, значительно реже возникают липомы, фибромы, миксомы, лейкомиомы. В желчных протоках преобладают аденомы и фибромы, в шейке пузыря чаще бывают аденомы, а в дне желчного пузыря развиваются папилломы, причем обычно множественные. Иногда встречаются полипы на ножке. Средние размеры опухолей составляют от 0,5 до 2 см. Примерно у 50 % больных опухоли желчного пузыря сочетаются с камнями.
Доброкачественные опухоли желчного пузыря не имеют характерных симптомов. Их выявляют обычно при удалении желчного пузыря у больных с каменным холециститом. До операции правильный диагноз можно поставить с помощью холецистографии и ультразвуковой эхолокации. В редких случаях доброкачественная опухоль сама по себе вызывает слабые боли в правом подреберье. Это связано с ростом опухоли, вследствие чего сужается просвет желчного протока и нарушается отток желчи.
Доброкачественные опухоли желчных протоков проявляются сочетанием застойного и болевого синдромов. Холестаз – нарушение поступления желчи в кишечник – связан с механическим препятствием нормальному току желчи. У некоторых больных возможно расстройство пищеварения.
Для диагностики доброкачественных опухолей используют УЗИ, компьютерную томографию, эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию. Лечение опухолей должно быть только оперативным, даже при отсутствии явных проявлений болезни, поскольку возможно злокачественное перерождение изначально доброкачественной опухоли.
Злокачественные опухоли желчного пузыря и желчевыводящих путей
Злокачественные опухоли желчного пузыря и желчных протоков встречаются гораздо чаще доброкачественных. Они появляются почти всегда в дне желчного пузыря, а также в месте слияния пузырного и общего печеночного протоков. В основном это раковые опухоли, то есть опухоли, характеризующиеся злокачественным перерождением эпителиальных тканей.
Другой вид злокачественных опухолей, происходящих из соединительной ткани, саркомы в желчном пузыре и желчных протоках, встречается крайне редко.
Рак желчного пузыря
Рак желчного пузыря среди всех злокачественных опухолей органов пищеварения занимает пятое место по частоте возникновения и встречается у 3 % больных. Эта опухоль чаще бывает у женщин, чем у мужчин, и появляется в основном у лиц старше 65 лет.
Рак желчного пузыря протекает обычно быстро и неблагоприятно. Опухоль распространяется на весь пузырь, выходит за пределы органа, к воротам печени, реже захватывает желудок, двенадцатиперстную кишку, сальник, поперечно-ободочную кишку. Метастазы быстро проникают в региональные лимфатические узлы и отдаленные органы. Прогноз течения болезни, как правило, неблагоприятный, из-за того что многих больных к моменту установления диагноза уже поздно оперировать.
Причины, по которым возникает эта страшная болезнь, точно неизвестны. Однако установлено, что риск возникновения рака увеличивается с возрастом и в 80 % случаев рак желчного пузыря сопровождается желчекаменной болезнью. Считается, что крупные, более 2 см в диаметре, камни в желчном пузыре закупоривают желчные ходы и чаще сопутствуют раку, чем мелкие, которые выходят из него. Есть предположение, что, когда камни многие годы раздражают слизистую оболочку желчного пузыря и являются причиной ее воспаления, это провоцирует развитие рака, так как клетки обновляются быстрее. Но очень важно понимать, что у большинства людей с желчекаменной болезнью никогда не будет рака.
Помимо желчекаменной болезни есть и другие факторы, способствующие развитию рака желчного пузыря. Среди них – доброкачественные опухоли желчного пузыря, полипозная форма холестероза желчного пузыря, интенсивное сгущение желчи, которая почти не смешивается в желчном пузыре при перемене положения тела.
Симптомы заболевания
Примерно половина больных раком желчного пузыря ощущают боль в животе, точнее, в его правом верхнем отделе. Боли могут быть тупыми, но упорными, или коликообразными. Также бывают тошнота и рвота, желтуха, увеличение размеров желчного пузыря в результате нарушения оттока желчи из него. Другие симптомы опухоли желчного пузыря – снижение аппетита, похудение, увеличение размеров живота, ярко выраженный зуд, черный стул.
В редких случаях рак желчного пузыря протекает совсем без симптомов и проявляется только метастазами в печень или в другие органы. В далеко зашедших случаях при пальпации могут прощупываться плотная бугристая опухоль в правом подреберье и увеличенная печень. При проникновении метастазов в брюшину или образовании в брюшине первичной опухоли бывает асцит – накопление жидкости в брюшной полости.
Многие из перечисленных признаков и симптомов встречаются и при других заболеваниях, например при гепатите. Поэтому врач после первичного осмотра и расспроса больного обязательно должен назначить детальное обследование.
Рак желчных протоков
Раковые опухоли внепеченочных желчных протоков встречаются реже, чем рак желчного пузыря. На их долю приходится от 0,03 до 0,05 % всех заболеваний желчевыводящей системы. У мужчин опухоль возникает в два раза чаще, чем у женщин.
Различают узловую, инфильтративную и папиллярную формы рака. При инфильтративной форме полное закрытие желчных путей наступает позже, метастазы встречаются чаще, а возможность выполнения операций довольно мала. Для больного наиболее благоприятной формой является папиллярный рак. Рак желчных протоков распространяется преимущественно по лимфатическим сосудам, чаще всего вторично поражается печень. Метастазы во время операции обнаруживаются у 50–72 % больных.
Симптомы заболевания
Для опухоли желчных путей характерны такие симптомы, как нарастающий кожный зуд и желтуха. В результате закупорки желчных протоков появляется так называемый обтурационный, или холестатический, синдром. Иногда холестатический синдром возникает довольно рано, когда размер опухоли минимальный, не более 1–2 мм. Если закупорен только один из печеночных протоков, желтуха не развивается и соответствующая ему доля печени атрофируется, а другая увеличивается.
Обычно рак общего желчного протока протекает на фоне безболевой желтухи, но иногда могут возникать тупые боли в правом подреберье. По мере роста опухоли болевой синдром нарастает, печень увеличивается и становится умеренно болезненной. Одновременно с этим возникает и начинает прогрессировать раковая интоксикация, появляются признаки метастаз в печени, в региональных лимфатических узлах, а также в других местах возникает асцит. Иногда при опухоли общего желчного протока прощупывается увеличенный желчный пузырь.
Рак желчных протоков - это рак, который формируется в тонких трубочках - желчных протоках, которые несут желчь из печени. Его также называют «холангиокарциномой». Рак желчных протоков является редкой формой рака, который встречается в основном у людей старше 50 лет. Холангиокарцинома развивается, когда в одном из протоков, которые транспортируют желчь из печени в двенадцатиперстную кишку, развиваются злокачественные (раковые) опухоли.
Рак желчных протоков, как и другие виды рака, не заразен и не может быть передан другим людям.
Краткая анатомия
Желчные протоки (желчные пути) - длинные трубки, отводящие желчь из печени и желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку. Желчь представляет собой жидкость, которая помогает расщеплять жиры, содержащиеся в продуктах питания, а также помогает организму избавиться от отходов, которые фильтруются через кровь в печени.
Желчные протоки начинаются в печени. Желчь сливается из клеток в печени в большие ветви, которые заканчиваются общим желчным протоком. В конце общий желчный проток впадает в двенадцатиперстную кишку. Различают внутрипечёночные жёлчные протоки и внепечёночные жёлчные протоки.
Желчный пузырь представляет собой резервуар, который хранит желчь в течение всего времени, пока пища не достигнет кишечника. Желчный пузырь прикреплен к небольшому каналу – «пузырному протоку», который находится в общем желчном протоке.
Типы рака желчных протоков
Рак может возникнуть в любой части желчных протоков. Для обнаружения рака желчных протоков врачи должны определить точное местоположение опухоли в желчных протоках. Исходя из местоположения опухоли, рак желчных протоков может быть:
- Внепеченочный. Часть желчных протоков, которые находятся за пределами печени, называется «внепеченочными протоками». Именно в этой части желчных протоков обычно рак начинается. Правые и левые печеночные протоки соединяются. Опухоль, которая начинается в этой области, также иногда называется «опухоль Клацкина» (опухоль раздвоения, разделения общего печеночного протока). Остальная часть рака желчных протоков начинается вне печени, где встречаются правый и левый печеночные протоки и где общий желчный проток впадает в тонкий кишечник;
- Внутрипеченочный. От 5% до 10% случаев рака желчных протоков – это внутрипеченочный рак, расположенный внутри печени.
Причины и возможные факторы риска рака желчных протоков
Причины большинства раковых заболеваний желчных протоков неизвестны. Есть целый ряд факторов риска, которые могут увеличить риск развития рака желчных протоков. К ним относятся:
- Воспалительные состояния. Пациенты, которые имеют хроническое воспалительное состояние кишечника, известное как язвенный колит, имеют повышенный риск развития этого вида рака. Люди, которые имеют первичный склерозирующий холангит - воспалительное заболевание, которое поражает желчные протоки, - также подвергаются повышенному риску развития рака желчных протоков;
- Аномалии развития желчных протоков. Люди, которые родились с аномалиями желчных протоков (врожденными аномалиями) – например, такими, как киста холедоха (мешковидное расширение желчного протока), - имеют более высокий риск развития рака желчных протоков;
- Возраст. Хотя рак желчных протоков может возникнуть и у молодых людей, более чем две трети его приходится на людей старше 65 лет.
Симптомы рака желчных протоков
Симптомы зависят от локализации опухоли и могут включать:
Желтуху (пожелтение кожи и белков глаз). Рак в желчных протоках может блокировать поток желчи из печени в кишечник. Это вызывает истечение желчи в кровь и ткани организма, отчего кожа и белки глаз больного человека становятся желтыми (желтушными). Это также вызывает темно-желтый цвет мочи и бледный стул;
- кожный зуд;
- боль в животе;
- лихорадку;
- потерю веса;
- прогрессирующую слабость;
- вспученный желчный пузырь.
Эти симптомы могут быть вызваны многими причинами и кроме рака желчных протоков, но важно это проверить у врача.
Диагностика рака желчных протоков
Диагноз рака желчных протоков начинается с всеобъемлющего медицинского осмотра, во время которого пациент должен описать свои симптомы и историю болезни.
Следующие тесты обычно используются для диагностики рака желчных протоков:
- Лабораторные тесты. Анализ крови поможет проверить функции печени и отыскать маркеры, которые могут указывать на опухоль. Исследования включают в себя:
Тесты функции печени;
- РЭА (раково-эмбриональный антиген) и CA-19-9 (СА - специфический антиген) - анализы крови, которые проверяют злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта;
- альфа-фетопротеин (АФП) - анализ крови, который используется, чтобы идентифицировать возможные злокачественности.
- УЗИ (трансабдоминальный ультразвук). Используются звуковые волны, чтобы составить картину желчных путей и окружающих органов. Пациента обычно просят не есть и не пить в течение минимум шести часов перед сканированием. После того как пациент ляжет удобно на спину, на его живот наносится гель. Затем обследуемую область изучают через небольшое устройство, которое производит звуковые волны. Звуковые волны позволяют получать снимки на компьютере. Тест безболезненный и занимает лишь несколько минут;
Компьютерная томография (КТ). КТ имеет рентгеновские лучи, которые показывают трехмерное изображение внутренней части тела. Проверка происходит безболезненно и занимает 10-30 минут. КТ используется небольшое количество излучения, что вряд ли повредит пациенту или тому, с кем он вступит в контакт. Пациента попросят не есть и не пить в течение не менее четырех часов перед сканированием. КТ может потребовать введения контрастного красителя, который позволит увидеть конкретные обследуемые области тела более четко;
- Спиральная компьютерная томография. В этом тесте рентгеновский аппарат непрерывно вращается вокруг тела, чтобы создать поперечное сечение изображения;
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Это исследование похоже на компьютерную томографию, но вместо рентгеновских лучей используются магнитные волны, чтобы создать детальное изображение. Тест помогает создать детальную картину областей тела пациента. МРТ немного превосходит КТ в визуализации опухолей желчных протоков. Из последних технологий МРТ - магнитно-резонансная холангиография (МРХГ) - определенный тип МРТ, используемый для диагностики рака желчных протоков;
- Биопсия. Результаты предыдущих тестов могут заставить врача подозревать у пациента рак желчных протоков, но единственный способ быть в этом уверенным дает биопсия. Некоторые образцы клеток или тканей для биопсии берутся из зоны поражения желчных протоков. Образец биопсии потом изучают под микроскопом. КТ или УЗИ могут быть использованы в то же время, чтобы убедиться, что биопсия берется в правильном (вероятно, пораженном опухолью) месте;
- Желудочно-кишечная эндоскопия. Пациент получает анестезию, а также, если необходимо, обезболивающее и успокоительное. Врач вводит эндоскоп через рот и в пищевод. Эндоскоп оснащен камерой, которая передает изображение на монитор для просмотра;
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ). ЭРХПГ использует эндоскоп для специального побочного просмотра. Эндоскоп позволяет врачу ввести контрастное вещество в желчные протоки пациента. Рентгеновский снимок и контраст подчеркивают все отклонения. Во время ЭРХПГ врач может выполнить биопсию и удалить ткани желчных протоков для анализа;
- Холангиоскопия. Холангиоскоп - это особый тип эндоскопа, который врач вводит внутрь желчных протоков. Холангиоскопия используется для проверки и биопсии опухоли напрямую. Во время холангиоскопии может быть сделана и ЭРХПГ;
- Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ). Эта процедура сочетает в себе эндоскопию с ультразвуком для получения изображения с желудочно-кишечного тракта пациента. Процедура очень похожа на верхнюю эндоскопию. ЭУЗИ полезно при диагностике рака желчных протоков;
- Эндоскопическая ретроградная холангиография. Врач вводит тонкую иглу через печень и в один из желчных протоков пациента, а затем вводит контрастное вещество через иглу. После этого делаются рентгеновские изображения - для того, чтобы увидеть желчные протоки. В некоторых случаях эндоскопическая ретроградная холангиография является более полезной, чем ЭРХПГ;
- Ангиография. Это тест позволяет исследовать кровеносные сосуды. Желчные протоки проходят очень близко к крупным кровеносным сосудам, которые несут кровь к печени и от нее. Ангиограмма может быть использована для проверки кровеносных сосудов на наличие в них рака.
Классификация рака желчных протоков
Классификация раковых клеток под микроскопом дает представление о том, как быстро может развиться рак. Низкосортная классификация означает, что раковые клетки очень похожи на нормальные клетки. Они, как правило, медленно растут и, менее вероятно, чтобы распространялись. При высокой степени злокачественности клетки выглядят очень ненормально. Кроме того, они, вероятно, будут расти более быстро и, скорее всего, распространятся дальше.
Стадии рака желчных протоков
Стадия рака - это термин, используемый для описания его размеров и степени распространения за пределы прежнего места. Знание стадии рака помогает врачам выбрать соответствующее, наиболее правильное, лечение.
Рак может распространиться в организме через кровь или лимфатическую систему. Лимфатическая система является частью защиты организма от инфекций и болезней. Она состоит из сети лимфатических узлов, соединенных тонкими трубками. Врачи, как правило, исследуют лимфатические узлы желчной системы, чтобы определить стадию рака.
- Стадия 1А. Рак содержится только в желчных протоках.
- Стадия 1В. Рак распространился на стенку желчных протоков, но не распространился на близлежащие лимфатические узлы или другие структуры.
- Стадия 2А . Рак распространился на печень, поджелудочную железу, желчный пузырь или близлежащие кровеносные сосуды, но не на лимфатические узлы.
- Стадия 2B . Рак распространился на близлежащие лимфатические узлы.
- Стадия 3. Рак влияет на основные кровеносные сосуды, которые принимают кровь из печени, или он распространился в кишечник, желудок или брюшные стенки. Также могут быть затронуты лимфатические узлы в брюшной полости.
- Стадия 4. Рак распространился на отдаленные части тела – такие, как легкие.
Если рак возвращается после лечения, это называется «рецидивом рака».
Лечение рака желчных протоков
Рак желчных протоков является агрессивной формой рака, которая быстро прогрессирует и трудно поддается лечению.
Лечение будет зависеть от положения и размера рака и того, распространился ли он за пределы желчных протоков и насколько это влияет на общее состояние здоровья. В некоторых случаях целью лечения является облегчение симптомов.
Основным лечением рака желчных протоков является операция по удалению раковой опухоли. Но это может повлечь серьезные последствия для здоровья и не всегда возможно. Решение о том, нужно ли проводить операцию и о том, какой тип операции, в случае ее обязательного проведения, может быть необходим, зависит от размера рака и от того, стал ли рак распространяться на соседние ткани.
- Удаление желчных протоков. Если рак находится на очень ранней стадии (стадия 1), то удаляются только желчные протоки, содержащие клетки рака. Остальные каналы в печени затем присоединяются к тонкой кишке, что позволяет желчи течь снова.
- Частичная резекция печени. Если рак начал распространяться в печень, пораженная часть печени и желчные протоки удаляются.
- Процедура Уиппла (хирургическая операция на поджелудочной железе для удаления опухолей и других образований). Если рак крупный и распространился в соседние структуры, то удаляются желчные протоки, часть желудка, часть тонкого кишечника (двенадцатиперстная кишка), поджелудочная железа, желчный пузырь и окружающие лимфатические узлы. Это очень серьезная операция.
- Хирургия для облегчения непроходимости желчных протоков.
Если невозможно удалить опухоль, можно, по крайней мере, сделать операцию по освобождению от блокировки желчных протоков. Это также поможет в лечении желтухи.
Хирург создает обход заблокированных частей желчных протоков. Таким образом, желчь может поступать из печени в кишечник. При другом методе снятия блокировки без операции - трубку (стент) вставляют в канал, открывая его. Если часть тонкой кишки (двенадцатиперстная кишка) блокируется, это может привести к болезни. Операция может помочь, если хирург соединяет желудок к следующему разделу тонкой кишки, минуя двенадцатиперстную кишку.
- Установка стента. Толстую и длинную трубку стента вставляют в желчный проток, чтобы держать его открытым и, по возможности, осушать желчь. Стент обычно нуждается в замене каждые 3-4 месяца, чтобы предотвратить его от засорения. Если стент блокируется, человеку может иметь высокую температуру тела и / или желтуху. Важно сообщить своему врачу как можно скорее, если развиваются эти симптомы. Возможно, потребуется лечение антибиотиками, и врач может посоветовать заменить стент.
- Радиационная (лучевая) терапия (облучение, радиотерапия). Лучевая терапия лечит рак с помощью лучей высокой энергии, способных уничтожить раковые клетки. Радиация может быть дана внешне от машины радиотерапии, или внутренне - путем помещения радиоактивного материала очень близко к опухоли (брахитерапия).
Лучевая терапия иногда может использоваться после операции на рак желчных протоков. Это называется «адъювантной лучевой терапией» и назначается, чтобы попытаться уменьшить риск возврата рака. Лучевая терапия также иногда используется, если операция невозможна. Она не может вылечить рак, но может помочь уменьшить его или замедлить его рост.
- Химиотерапия.
Химиотерапия - это использование противораковых (цитотоксических) препаратов для уничтожения раковых клеток. Она препятствует росту раковых клеток.
Химиотерапия иногда может быть использована после операции, если с помощью операции весь рак не может быть удален. Она также может быть использована, если операция невозможна или рак вернулся (повторяется) после первичного лечения. Цель химиотерапии заключается в попытке уменьшить или замедлить рост раковых клеток и облегчить симптомы. Для лечения рака желчных протоков может быть использована комбинация препаратов Цисплатина и Гемцитабина (Гемзара).
Исследования проводятся, чтобы выяснить, может ли помочь химиотерапия после операции (адъювантная химиотерапия) уменьшить риск возврата рака.
- Химиолучевая терапия. Иногда химиотерапия и радиотерапия (лучевая терапия) приводятся вместе. Это называется «химиолучевой терапией». Этот вид лечения может быть использован после операции по удалению рака желчных протоков или в случае, если рак не может быть удален путем операции.
- Фотодинамическая терапия (ФТ). Это новый метод, который разрушает опухолевые ткани. Пациенту вводится фотосенсибилизатор, который накапливается в опухолевой ткани. Фотосенсибилизатор сам по себе нетоксичен, однако когда он активируется светом определенной длины волны, то становится токсичным и способным уничтожить местные ткани. ФТ является перспективным новым подходом к неоперабельному раку желчных протоков. Она используется при холангиокарциноме - раке желчных протоков, чтобы облегчить симптомы данного заболевания.
Рак внепеченочных желчных протоков (воротная холангиокарцинома) поражает желчные протоки, находящиеся за пределами печени. Желчные протоки представляют собой длинную трубку, которая переносит желчь из печени в кишечник. В верхней половине желчные протоки объединены с печенью, а их нижняя половина - с поджелудочной железой.
Желчный проток попадает в часть кишечника, которая именуется двенадцатиперстной. Закупоривание желчного протока становится причиной попадания желчи в кровь, поскольку имеющаяся преграда предотвращает ее природный приток в кишечник.
Данное состояние получило название "механическая желтуха", поскольку кожный покровы больного желтеют от скопленной желчи в крови. Рак желчных протоков, который также носит название опухоль Клацкина представляет собой опухоль, образующуюся в желчных протоках.
Классификация желчных опухолей
Выделяется две основных разновидности желчных протоков опухолей:
. раковая опухоль дистальных желчных протоков, появляющаяся в нижней части желчного протока,
. опухоль Клацкина, поражающая верхнюю часть.
Данная классификация имеет большое значение, поскольку от того, в какой части расположено злокачественное новообразование, зависит дальнейшее лечение.
Симптомы, стадии рака желчных протоков
Симптоматика сходна с проявлениями многих заболеваний билиарного тракта: цирроза печени, гепатитов. Первый симптом — механическая желтуха (97% случаев). Она может постепенно нарастать на протяжении 1-3 месяцев или развиваться стремительно.
Встречается волнообразное течение, когда периоды обострения сменяются ремиссии. Чаще наблюдается постоянное сохранение ярко выраженного желтушного цвета кожи и склера.
Тошнота, рвота, астенический синдром, заметная и прогрессирующая потеря веса, кожный зуд — частые симптомы рака желчных протоков. Моча темнеет, кал обесцвечивается.
Самым неблагоприятным вариантом механической желтухи является блокировка функций желчного пузыря вследствие непроходимости желчных протоков. Полная закупорка становится причиной развития вторичного билиарного цирроза печени, холангита, водянки желчного пузыря, эмпиемы.
Стадии заболевания
Tis (0) — преинвазивная карцинома. Злокачественные клетки «на месте» в тканях слизистой желчного пузыря.
. Т1 — опухоль прорастает во внутреннюю оболочку желчного протока до соединительных тканей или до мышечных.
. Т2 — прорастание рака в проточные стенки.
. Т3 — распространение злокачественной опухли в ветви портальной вены и печеночной артерии, в желчный пузырь, печень, поджелудочную железу, толстый и тонкий кишечник.
Подстадия N1 — появление метастазов в регионарных лимфоузлах.
. T4 — опухолевый процесс охватывает общую печеночную артерию или главную воротную вену. Возможно распространение злокачественного новообразования в желудок, ободочную и двенадцатиперстную кишку, переднюю брюшную стенку.
Поздняя IV стадии рака — увеличиваются желчный пузырь и печень (гепатомегалия). Такие осложнения, как опухолевое кровотечение, холангиогенный сепсис встречаются реже, но в большинстве случаев заканчиваются смертью пациента.
Диагностика опухоли протоков
Диагноз ставится на основе результатов инструментальных исследований, лабораторных тестов. Исследование сывороточных ферментов является первоочередным при механической желтухе.
Комплекс биохимических проб отличается повышенными уровнями билирубина и холестерина, умеренной активностью аминотрасфераз, гиперфосфатаземией.
Основные методы диагностики:
МРТ — по-прежнему самый эффективный метод определения опухолевой обструкции. Точный результат обеспечивает сканирование холангиопанкреатикографии.
КТ-ангиография желчевыводящий путей — определение степени вовлечения в патологический процесс сосудов.
Многофазная спиральная КТ — дополняет УЗИ, показывая поражения ближайших органов, наличие злокачественных масс в желчных протоках.
Эндоультрасонография — позволяет дифференцировать рак протоков поджелудочной железы от злокачественной опухоли головки.
Чрескожная чреспеченочная холангиография — определение уровня стеноза протоков с точностью 96%. При катеризации желчных путей возможна биопсия со стенок протока и определение гистотипа злокачественного новообразования.
Предварительный диагноз является показанием к исследованию всех органов панкреатодуоденальной зоны.
Терапия патологии
Методика лечения рака внепеченочных желчных протоков определяется его локализацией, стадией заболевания, общим состоянием пациента. Обычно воротная холангиокарцинома диагностируется на последних стадиях, что осложняет хирургическое лечение.
Методы хирургического лечения:
Панкреатодуоденальная резекция — радикальное лечение ранней стадии злокачественной опухоли холехода не поражающей ближайшие структуры;
Резекция протока и холецистэктомия — выполняется при распространении процесса на супрадуоденальную часть протока;
Панкреатодуоденальная резекция — локализация новообразования в дистальном отделе желчного протока;
Паллиативное хирургическое вмешательство — купирование холангита и интоксикации, устранение билиарной гипертензии. Чрескожное чреспеченочное дренирование протоков обеспечивает нормальный отток желчи и улучшает самочувствие пациента.
Показано при распространении злокачественного новообразования за поджелудочную железу и наличии отдаленных метастазов.
Операция Уиппла или частичная гепаэктомия — практикуется при распространении опухолевых процессов.
На сегодняшний день, отсутствуют однозначные данные, подтверждающие улучшение прогноза жизни при проведении химиотерапии у данной категории пациентов.
Паллиативные операции сориентированы на декомпрессию билиарного тракта и возобновление оттока желчи в кишечник.
Самой важной паллиативной мерой при этом является элиминация желтухи, проще говоря, устранение попадания желчи в кровь. Для этого используется специальный дренаж, обеспечивающий вывод желчи в обход злокачественного новообразования.
Прогноз и выживаемость
Летальность обоснована формированием билиарного гниения или абсцессов печени, которые образовываются при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев. Кроме того, выживаемость находится в зависимости от того, насколько оперативно будет проведена диагностика и прописана надлежащая терапия. При запущенной стадии прогноз довольно неутешительный.
При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных пациентов достигает 40-60 %, а средняя выживаемость - 18-36 месяцев, у неоперированных пациентов - не более 6-8 месяцев. У пациентов с локализацией опухоли в воротах печени при удалении протока выживаемость составляет - 18-20 месяцев, при удалении протока с частью печени - 18-24 месяцев. Прогноз и выживаемость зависят также от распространения метастазов.
Каждый пациент сталкивается с тем, что химиотерапия на 3 и 4 стадиях перестает уменьшать опухоль и метастазы.
Это показатель к тому, что пора переходить на более современные методы терапии рака. Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
На консультации обсуждаются: - методы инновационной терапии;
- возможности участия в экспериментальной терапии;
- как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
- организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Раковое новообразование в желчных протоках встречается относительно редко. Но патология тяжело поддается лечению из-за труднодоступности желчевыводящих путей.
Среди онкологических патологий органов пищеварительной системы рак желчных протоков занимает 6-е место по частоте возникновения. Заболеванию подвержены как молодые, так и люди преклонного возраста. Согласно статистике, 2/3 случаев холангиокарцином, как еще называют специалисты эту патологию, зафиксированы у женщин старше 65 лет.
Злокачественное новообразование может возникнуть на любом уровне желчевыводящей системы. Оно затрагивает самые мелкие протоки или более крупные каналы, выводящие биологически активную жидкость.
Тип рака желчных протоков определяется специалистами в зависимости от места возникновения образования. Внепеченочная опухоль развивается в протоках, находящихся за пределами печени. Нередко измененные клетки возникают и начинают размножаться в месте слияния правого и левого печеночных протоков.
Частота возникновения этой разновидности рака желчных протоков достигает 60% среди всех холангиокарцином.
Опухоль разделения общего протока развивается относительно медленно, но характеризуется труднодоступностью при хирургическом лечении. А также внепеченочные опухоли желчных протоков появляются в месте впадения выводящих каналов в двенадцатиперстную кишку.
Внутрипеченочное новообразование встречается значительно реже, чем внепеченочное. Опухоли при таком типе развиваются в протоках, расположенных в толще печеночной ткани.
Причины появления рака
Множество пациентов, которым был выставлен диагноз холангиокарцинома, не имеют в анамнезе никаких факторов, способных спровоцировать недуг. Но существует несколько состояний, значительно увеличивающих риск возникновения рака желчных протоков.
Воспаления
Люди с хроническими воспалительными заболеваниями находятся в группе риска. К таким патологиям относится язвенный колит, при котором страдает кишечник, и первичный – воспаление желчных протоков. Холецистит также может стать причиной онкопатологии.
Аномалии в развитии протоков
Наличие врожденных аномалий желчных протоков также способно привести к возникновению ракового образования. Такими патологиями считаются болезнь Кароли, связанная с генной мутацией, при которой внутрипеченочные протоки имеют расширения кистозного характера, а также киста общего протока. Папилломы, разросшиеся в желчном протоке, или доброкачественные опухоли из эпителиальной ткани – также частая причина рака.
Другие причины
Преклонный возраст считается фактором, провоцирующим многие онкопатологии, в том числе и опухоль желчных протоков. Кроме него, врачи обращают внимание на другие возможные причины болезни:
- синдром Линча (наследственная форма рака толстого кишечника без полипоза);
- болезнь Крона (хроническое грануломатозное воспаление желудочно-кишечного тракта);
- курение;
- рентгендиагностика с использованием диоксида тория в качестве контраста.
В последнее время ученые придерживаются мнения, что возникновение рака желчных протоков связано с вирусными гепатитами (В, С), а также вирусом иммунодефицита человека.
Симптомы онкопатологии желчевыводящих протоков
Коварство болезни заключается в том, что на ранней стадии о ней не дает знать ни один симптом. Но по мере развития онкологического процесса возникают неприятные ощущения, выраженность которых зависит от месторасположения опухоли.
Чаще всего из-за нарушения нормального оттока желчи возникает . Этот симптом проявляется пожелтением кожи, белков глаз. Моча окрашивается в темный цвет, а каловые массы, наоборот, обесцвечиваются и становятся грязно-белого оттенка. Больные люди жалуются на такой симптомокомплекс:
- нестерпимый зуд;
- боли в животе и в области правого подреберья;
- появление слабости и быстрой утомляемости;
- отсутствие аппетита;
- внезапное похудение.
При легком постукивании по правому боку человек чувствует выраженный дискомфорт и замечает, что желчный пузырь вздут, хотя саму опухоль прощупать практически невозможно.
У большинства больных раком желчного пузыря температура тела остается нормальной. Но вследствие застоя и развивающегося из-за него воспаления иногда возникает гипертермия. Застойные явления также приводят к нарушению функций печений, .
Любой симптом из перечисленных выше может сопутствовать не только раку желчных протоков. Но чтобы не запустить заболевание, едва почувствовав недомогание, необходимо как можно скорее обратиться за врачебной помощью.
Диагностика заболевания
Диагноз «рак желчных путей» выставляется только после того, как больной прошел полное обследование. Оно предполагает комплекс лабораторных анализов и аппаратные методы диагностики.
Результаты анализа капиллярной крови (клинического) показывают снижение уровня гемоглобина и одновременное превышение нормы лейкоцитов и тромбоцитов. А также увеличивается СОЭ.
Биохимическое исследование выявляет высокое содержание желчного пигмента билирубина, активность щелочной фосфатазы и фермента ГГТП. Анализы крови на онкомаркеры РЭА и СА-19-19 позволяют обнаружить в сыворотке крови присутствие специфических для онкообразований ЖКТ антигенов.
Ультразвуковое обследование
УЗИ органов брюшной полости дает возможность узнать объективную картину состояния печени, желчного пузыря и выявить, какой именно проток поражен опухолью. Процедуру обычно проводят в утренние часы натощак. Ультразвуковое обследование абсолютно безболезненно для пациента.
Томография
Метод диагностики, позволяющий получить послойное изображение пораженной области в разных проекциях. Чтобы выявить локализацию и размеры опухоли, перекрывшей путь для оттока желчи, применяют томографию:
- компьютерную;
- спиральную;
- магнитно-резонансную.
Подготовка к обследованию заключается в отказе пациента от еды и питья на протяжении 4-6 часов, предшествующих томографии. Иногда требуется введение контрастного вещества для более четкого изображения.
Биопсия
Основываясь на полученных в результате проведенных анализов, УЗИ и томографии сведений, специалист назначает пациенту с подозрением на рак желчевыводящих путей биопсию. Этот диагностический метод позволяет окончательно убедиться в том, что новообразование носит злокачественный характер. В проток вводится специальный инструмент, который отщипывает небольшой образец ткани для исследования. Чтобы максимально точно произвести забор материала для анализа биопсию проводят под ультразвуковым контролем.
Гистологическое исследование клеток полученного образца позволяет окончательно подтвердить или опровергнуть возможность онкологии.
Эндоскопия
Метод эндоскопической холангиопанкреатографии – один из наиболее информативных видов обследования при подозрении на холангиокарциному. Во время процедуры в проток через двенадцатиперстную кишку при помощи эндоскопа вводится контраст. Врач получает четкое изображение исследуемого участка, а также имеет возможность взять ткань для анализа.
Рентгеновское обследование
Еще один способ подтвердить диагноз – провести эндоскопическую ретроградную холангиографию. В печень при помощи тонкой иглы доктор вводит контрастное вещество, которое заполняет желчный проток. После этого делают рентгеновские снимки.
При ангиографии контраст вводят в кровеносное русло. Процедура позволяет обнаружить прорастание опухоли в сосуды печени, которые находятся близко к протокам, где возник онкологический процесс.
Методы терапии
При таком заболевании, как рак желчных протоков, выбор терапевтической стратегии обусловлен стадией, на которой пациент обратился за помощью. Чтобы определить ее, специалисты проводят обследование лимфоузлов желчной системы. Первая стадия болезни лучше всего поддается лечению. При ней рак затрагивает желчевыводящий путь изнутри или захватывает всю его стенку, но не поражает окружающие ткани.
Каждая следующая степень развития патологического процесса характеризуется прорастанием опухоли в печень, желчный пузырь или поджелудочную железу. А также распространением раковых клеток на лимфоузлы и другие органы.
Опухоль желчного протока тяжело поддается лечению. Это связано с труднодоступностью некоторых отделов билиарной системы, в которых обнаруживается опухоль. Основной метод лечения при холангиокарциноме – хирургический. Использование химио- и лучевой терапии остается предметом споров медиков относительно целесообразности в случае рака протоков.
Хирургические методы
На ранней стадии развития онкопроцесса удалению подлежит исключительно пораженный желчевыводящий путь. Оставшиеся здоровые каналы во время операции направляют в кишечник. Это обеспечивает возможность оттока желчи. Опухоль на второй стадии, захватившая ткани печени, также удаляется оперативным путем вместе с пораженными протоками.
Когда рак распространяется за пределы печени на другие органы, опухоль также должна быть удалена. Кроме протоков и печени, может быть прооперирован любой из следующих органов:
- желчный пузырь
- желудок;
- отрезок тонкого кишечника;
- поджелудочная железа;
- близлежащие лимфоузлы.
Паллиативные операции
В особых случаях, когда доступ к опухоли невозможен, или операция по ее удалению не может быт проведена из-за значительного распространения процесса, хирурги-онкологи используют методы, направленные на облегчение состояния больного. В первую очередь врачи стараются освободить путь для нормального оттока желчи.
Во время операции создаются обходные каналы для вытекания секрета из печени в кишечник. При блокировании опухолью двенадцатиперстной кишки хирургическим путем соединяется желудок и непострадавший сегмент кишечника.
Еще один эффективный прием – . Во время операции хирурги вводят в него специальную трубку, которая затем раскрывается, обеспечивая нормальный отток. Недостатком такого вида лечения считается необходимость замены трубки через каждые 3-4 месяца, иначе она засоряется. Указывать на это может такой симптом, как появление желтухи вместе с высокой температурой.
Подобное болезненное состояние нельзя игнорировать. О возникновении недомогания обязательно нужно сразу же сообщить лечащему доктору. Кроме замены стента, может быть назначена антибиотикотерапия.
Трансплантация печени также проводится в случае неоперабельной формы рака протоков. Но из-за проблем с получением подходящего донорского органа этот метод лечения не слишком распространен. Чаще проводят пересадку доли органа от донора-родственника. Лечение таким методом связано с высоким риском отторжения, поэтому пациенту приходится принимать иммунодепрессанты и другие препараты, способные вызвать ухудшение состояния из-за появления побочных эффектов:
- повышения артериального давления;
- гиперхолестеринемии;
- возникновения сахарного диабета;
- снижения прочности костей;
- ухудшения работы почек.
Радиотерапия
Для уничтожения клеток рака применяют лечение лучами с высоким энергетическим потенциалом. Пучок радиоактивных лучей проецируется специальным аппаратом в место локализации опухоли. Еще один вариант радиологического лечения связан с внутренним размещением источника излучения в непосредственной близости к раковому образованию.
Лучевая или радиотерапия применяется как дополнительный метод, чтобы снизить риск возобновления онкологического процесса. А также она необходима, когда опухоль слишком велика и не подлежит удалению. В таком случае облучение помогает затормозить ее рост.
Цитотоксические средства (химиопрепараты) назначают больным раком желчных протоков для подавления роста и уничтожения онкоклеток. Этот метод лечения используется, когда после проведенной операции болезнь возвращается. Применяют его и в том случае, если возможность хирургического лечения отсутствует. Назначают химиотерапию, когда при операции не была удалена вся опухоль.
Химиопрепарат воздействует на раковые клетки, уничтожая их. Это вид лечения связан с возникновением сильной интоксикации, ослаблением защитных сил организма. Но далеко не всегда клетки рака желчных путей чувствительны к цитостатикам. В наиболее прогрессивных клиниках сочетают применение химиопрепаратов с воздействием на опухоль высокими температурами.
Лечение проводится одним или несколькими препаратами. Продолжительность курса определяется индивидуально в зависимости от того, как организм больного человека реагирует на химию.
Химиолучевое лечение
Комбинированный терапевтический курс назначается пациентам после операции, при которой был удален пораженный желчевыводящий путь. Применяют комбинацию химио- и лучевой терапии также в случае, если опухоль не может быть удалена.
Фотодинамическое лечение
Этот метод лечения – один из наиболее эффективных при холангиокарциноме. Он основан на использовании фотосенсибилизирующего вещества. Под воздействием световой волны определенной длины препарат вызывает активную химическую реакцию и выделение большого количества кислорода, который и разрушает ткань опухоли. После этого погибшие раковые клетки нейтрализуются фагоцитами.
Фотодинамическое лечение приводит к разрушению кровеносных сосудов, доставляющих питательные вещества и кислород к опухоли. Это также способствует ее нейтрализации. Фотодинамическое лечение может быть использовано как самостоятельно, так и в комплексной схеме терапии.
Заключение
Продолжительность жизни пациента после проведенного лечения в первую очередь зависит от его своевременности. Поэтому медики настаивают на том, чтобы каждый человек хотя бы один раз в год проходил УЗИ органов брюшной полости. Это позволяет выявить патологию, при которой могут поражаться желчевыводящие пути, на ранней стадии.
Тем, кто уже стал пациентом онкологической клиники, необходимо постоянно наблюдаться у лечащего врача и точно выполнять все его назначения. Специалисты рекомендуют в первые 3 года после лечения проверять состояние здоровья через каждые 6 месяцев.
Что такое Злокачественные опухоли желчных протоков
Рак желчных протоков встречается в 0,1-0,5 % вскрытий, составляя 2,5-4,5 % всех случаев рака. Заболевание развивается не только в пожилом, но и в сравнительно молодом возрасте. Удельный вес рака желчных протоков среди злокачественных опухолей билиарно-панкреатодуоденальной зоны достигает 12-15 %. Желчные протоки у мужчин поражаются в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Излюбленная локализация рака находится в месте слияния обоих печеночных протоков и общего печеночного протока с пузырным.
Патогенез (что происходит?) во время Злокачественной опухоли желчных протоков
Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом. В большинстве случаев рак развивается на фоне первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося язвенным колитом, болезни Кароли, глистной инвазии (Clonorchis sinensis, Opistharchis vivstrongm).
Классификация. Среди злокачественных опухолей желчных протоков выделяют эпителиальные (холангиокарцинома, цистаденокарцинома), мезенхимальные (фибросаркома, лейомиосаркома), смешанные (карциносаркома). По гистологическим признакам преобладают:
- аденокарцинома (узловая, папиллярная, скирр (диффузно-инфильтративный рост);
- редко встречающиеся гистологические типы (сквамозная карцинома, мукоэпидермоидная карцинома, цистоаденокарцинома, карци-ноид, лейомиосаркома).
По гистологическим признакам преобладает внутристеночный скирр, папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к обтурации протоков. Рак внепеченочных желчных протоков характеризуется медленным ростом и поздними метастазами. У трети больных рак сочетается с холелитиазом.
Регионарные лимфатические узлы, в которые метастазируют опухоли, расположены около пузырного и общего желчного протоков, ворот печени (в печеночно-дуоденальной связке), головки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, воротной, чревной и верхней брыжеечной артерий.
При классификации по критерию Т имеются отличия от опухолей других локализаций:
- категория Tl A - прорастание субэпителиальнои соединительной ткани;
- Т1В - прорастание мышечно-соединительнотканного слоя;
- Т2 - прорастание околомышечной соединительной ткани;
- ТЗ - распространение на соседние структуры.
При классификации по критерию N:
- N1 - метастазы в лимфатических узлах около пузырного и общего желчного протоков и/или ворот печени;
- N2 - метастазы в других регионарных лимфатических узлах.
Симптомы Злокачественной опухоли желчных протоков
Особенности клинических проявлений. Среди симптомов болезни следует выделить механическую желтуху с характерным грязно-зеленым оттенком. Желтуха интенсивна, сопровождается кожным зудом. Кал обесцвечен. В моче много билирубина и желчных кислот, уробилин же не определяется. Отсутствие в анамнезе болевого синдрома перед развитием желтухи, интенсивность которой нарастает, - закономерное явление для рака желчных протоков. Окраска кожных покровов в Дальнейшем приобретает оливково-зеленый цвет. Приступы желчной колики наблюдаются редко. При быстрой обтурации протока появлению желтухи может также предшествовать болевой приступ.
Заболевание часто сопровождается рядом диспепсических нарушений, снижением и даже полной утратой аппетита, выраженным похудением. Температура тела может оставаться нормальной, но у части больных она повышается. Это повышение температуры обусловлено самим неопластическим процессом или возникновением воспалительного процесса в желчных путях и пузыре в результате застоя в них желчи. В связи с длительным застоем желчи может нарушаться функция печени, вплоть до развития печеночной недостаточности, холемических кровотечений, интоксикации и т. д. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна.
Ценным для дифференциации желтух является пальпация увеличенного желчного пузыря (симптом Курвуазье). Опухоль желчных путей обычно не пальпируется, так как бывает малых размеров и расположена глубоко в брюшной полости. В ряде случаев в результате сдавливания опухолью воротной вены развивается асцит.
Диагностика Злокачественной опухоли желчных протоков
Особенности диагностики. В клиническом анализе крови определяются анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Биохимические показатели сыворотки крови свидетельствуют о наличии холестатической желтухи; наблюдается повышение содержания билирубина, активности щелочной фосфатазы, у-глутамилтранспептидазы. Сывороточный карциноэмбриональный антиген (СЕА), а-фетопротеин и антиген СА 19-9 имеют ограниченную ценность. В диагностике используют сывороточный индекс онкомаркеров (СЕА х 40 + СА 19-9). Диагностическим является уровень 400 и более. Уровень СЕА в желчи у больных с холангиокарциномой достоверно выше, чем у больных с доброкачественными образованиями желчевыводящих путей. При УЗИ видны расширенные желчные протоки. Опухоль удается выявить в 30-40 % случаев. Проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Эндоскопическая или чрескожная холан-гиография в диагностике опухолей желчных протоков имеют большое значение. Обструкция выглядит в виде резкого обрыва желчного протока. При исследовании желчи можно обнаружить опухолевые клетки. Если опухоль расположена в фатеровом соске, рентгенологические исследования могут показать деформацию стенки двенадцатиперстной кишки. Гистологически опухоль желчного протока представляет собой муцинпродуцирующую аденокарциному, состоящую из кубического или цилиндрического эпителия.
Лечение Злокачественной опухоли желчных протоков
Особенности лечения рака желчных протоков. Лечение хирургическое. При этом, если состояние больного позволяет произвести операцию, необходимо оценить резектабельность и размеры опухоли, определить наличие или отсутствие метастазов. Радикальные операции удается выполнить не более чем у 10-15 % больных. Операционная летальность составляет ниже 4 %, а послеоперационная - до 30-40%. Паллиативные операции при раке желчных протоков направлены на декомпрессию билиарного тракта и восстановление оттока желчи в кишечник. В настоящее время нет однозначных данных, подтверждающих улучшение жизненного прогноза при применении химиотерапии у этой категории больных. Летальность обусловлена развитием билиарного сепсиса или абсцессов печени, возникающих при окклюзии опухолью проксимальных желчных канальцев.
Прогноз зависит от своевременности диагностики и лечения. При далеко зашедшей стадии он неблагоприятный. При внутрипеченочной холангиокарциноме 3-летняя выживаемость оперированных больных составляет 45-60 %, средняя выживаемость - 18-30 мес, у неоперированных пациентов - 7 мес. У больных с локализацией опухоли в воротах печени при резекции протока выживаемость составляет - 18-21 мес, при резекции протока с долей печени - 18-24 мес, при холангиокарциноме дистальной локализации после резекции - 24 мес. На выживаемость влияют отсутствие метастазов, степень дифференцировки опухоли.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Злокачественные опухоли желчных протоков
- Гастроэнтеролог
- Хирург
- Онколог
