Методы обследования больных с заболеванием крови. Скрытое желудочно-кишечное кровотечение

МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ КРОВИ И ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ Максикова Татьяна Михайловна, к. м. н. , ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИСТЕМЫ КРОВИ Система крови – это функционально неразрывно связанная система кроветворных органов и крови, которая осуществляет важные жизненные функции организма. Кроветворными органами человека являются: костный мозг, вилочковая железа, селезенка, лимфатические узлы, скопления лимфоидной ткани. Главная функция органов кроветворения состоит в образовании клеток периферической крови в процессе клеточных дифференцировок. 1 – костный мозг 2 – тимус 3 -6 – глоточное лимфоидное кольцо Пирогова: 3 – миндалина языка; 4 – небные миндалины; 5 – трубные миндалины; 6 – глоточная миндалина 7 – лимфоузлы трахеи и бронхов 8 – лимфатические узлы периферические 9 – селезенка 10 – аппендикс 11 – солитарные фолликулы кишечника Кровь относится к внутренней среде организма, представленной жидкой соединительной тканью в виде взвешенных клеточных (форменных) элементов в плазме крови

КРОВЕТВОРНЫЕ ОРГАНЫ И ИХ ФУНКЦИИ 1. Костный мозг находится в эпифизах длинных трубчатых костей и в плоских костях. В красном костном мозге происходит образование эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов, тромбоцитов, В-лимфоцитов и предшественников Т-лимфоцитов. Костный мозг участвует в разрушении эритроцитов, в фагоцитозе, в синтезе гемоглобина. 2. Вилочковая или зобная железа (тимус) ответственна за дифференцировку Т-лимфоцитов из их костномозговых предшественников, которые осуществляют реакции клеточного иммунитета. 3. Селезенка – принимает участие в лимфопоэзе, лизисе лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов (обладает способностью понижать осмотическую устойчивость клеток), накоплении железа, синтезе иммуноглобулинов. 4. Лимфатические узлы располагаются по ходу лимфатических сосудов, продуцируют и депонируют лимфоциты, осуществляяя лимфоцитопоэз и иммунологическую защиту. 5. Скопление лимфоидной ткани в стенках полых органов пищеварительного тракта и дыхательных путей выполняет локальную иммунную защиту.

КРОВЕТВОРЕНИЕ ИЛИ ГЕМОЦИТОПОЭЗ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ ПРОЦЕСС ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЙ РЕГЕНЕРАЦИИ КРОВИ, КОТОРЫЙ КОМПЕНСИРУЕТ ФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗРУШЕНИЕ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫХ КЛЕТОК КРОВИ I класс Стволовые клетки полипотентные, предшественники всех клеток крови, способны к самостоятельному существованию III класс Унипотентные предшественники элементов костного мозга – родоначальники строго определенных ростков кроветворения (КОЕ-М, КОЕ-Г, КОЕЭО, КОЕ-МГЦ, КОЕ-Э, КОЕ-Б, клетки предшественники В и Т-лимфоцитов) V класс Созревающие клеточные элементы, которые в процессе дифференцировки проделывают неодинаковое количество митозов, поэтому из одной клетки предшественницы может образовываться разное количество клеток II класс Полустволовые или комитированные клетки – полипотентные: 1) миелопоэз (гранулоциты, эритроциты, моноциты, мегакариоциты; 2) лимфопоэз. IV класс Бластные клетки – представлены морфологически идентифицируемыми гемопоэтическими клетками VI класс Зрелые, дифференцированные клетки, которые током крови вымываются из костного мозга в циркулирующую кровь

МИЕЛОГРАММА Показатель Количество миелокариоцитов, 10⁹/л Количество мегакариоцитов, 10⁹/л Соотношение лейкоциты/эритроциты Индекс созревания нейтрофилов Содержание 54, 0 -166, 0 Показатель 0, 054 -0, 074 миелоциты, % 0, 5 -4 метамиелоциты, % 0, 3 -0, 4 4/1 палочкоядерные, % 0, 5 -3, 2 сегментоядерные, % 1, 0 -3, 8 Индекс созревания эритробластов Бласты, % 0, 8 -0, 9 Миелобласты, % Промиелоциты, % Нейтрофильные: миелоциты, % метамиелоциты, % палочкоядерные, % сегментоядерные, % 0, 2 -1, 7 0, 5 -8, 0 0, 6 -0, 8 0, 1 -1, 1 4, 5 -16, 0 9, 0 -21, 6 14, 0 -33, 0 13, 0 -27, 0 Содержание Эозинофилы: Базофилы: миелоциты, % сегментоядерные, % Лимфоциты, % Моноциты, % Плазматические клетки, % Ретикулярные клетки, % Эритробласты, базофильные, полихроматофильные, ок-сифильные, % Промегалобласты, базофильные, полихро-матофильные, оксифильные, % 0 -1, 5 0 -0, 25 1, 2 -11, 5 0, 25 -2, 0 0, 1 -1, 0 16, 0 -26, 5 0

МОРФОЛОГИЯ И ФИЗИОЛОГИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ Кровь относится к внутренней среде организма, представленной жидкой соединительной тканью в виде взвешенных клеточных (форменных) элементов в плазме крови ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ КРОВИ 1. Дыхательная функция – транспорт кислорода из легких к тканям и углекислоты от тканей к легким. 2. Трофическая функция – доставка к клеткам организма питательных веществ – гормонов, витаминов, аминокислот, глюкозы, жиров 3. Защитная функция – обеспечение гуморального и клеточного иммунитета. 4. Экскреторная функция – перенос конечных продуктов обмена веществ (мочевины, мочевой кислоты, креатинина) в выделительные органы. 5. Гомеостатическая функция – поддержание постоянства внутренней среды организма 6. Регуляторная функция – транспорт биологически активных веществ (гормонов, медиаторов), которые осуществляют регуляцию деятельности органов и систем. 7. Терморегуляторная функция обеспечивается благодаря свойствам крови теплопроводности и теплоемкости, с помощью которых охлаждаются энергоемкие органы и согреваются органы, теряющие тепло.

СОСТАВ КРОВИ, ФОРМЕННЫЕ ЭЛЕМЕНТЫ, КРАСНЫЙ РОСТОК 1. 2. 3. 4. 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 1. 2. 1) 2) Эритроциты (красные кровяные тельца) Образуются в кроветворных органах, в кровь поступают в виде ретикулоцитов (переходная форма от ядерных к безъядерным эритроцитам) и через 1 -3 дня теряют ядро, рибосомы, митохондрии и превращаются в зрелые безъядерные эритроциты. Имеют двояковогнутую форму, что позволяет им проникать в капилляры. Срок жизни - 120 дней. Основные функции: транспортируют кислород с помощью гемоглобина от легких к тканям и углекислоты из тканей к легким; выполняют роль "буфера" в регуляции кислотно-щелочного равновесия; участвуют в регуляции ионного равновесия плазмы (ввиду того, что оболочка эритроцитов проницаема для анионов и непроницаема для катионов и гемоглобина); адсорбируют на себе аминокислоты и липиды; адсорбируют токсины и антитела; участвуют в ферментативных процессах; участвуют в пигментном обмене; определяют группу и резус-фактор крови. Ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) Содержат РНК, несколько больше эритроцитов по размеру. Основные функции: в ретикулоцитах в незначительной степени осуществляется синтез белка (глобина), гема, пуринов, пиридиннуклеотидов, фосфатидов, липидов; ретикулоциты – восстанавливают зрелый пул эритроцитов.

ОАК, ХАРАКТЕРИСТИКИ КРАСНОГО РОСТКА Эритроцитарные индексы (MCV, MCHC): 1. MCV (mean corpuscular volume) = HCT/RBC- средний объём эритроцита в кубических микрометрах (мкм) или фемтолитрах (фл). Норма: 80- 100 фл!!! NB! В старых анализах указывали: микроцитоз (диаметр эритроцитов 12 мкм). 2. MCH (mean content hemoglobin) = HGB/RBC - среднее содержание гемоглобина в отдельном эритроците в абсолютных единицах Норма: 26- 34 пикограмм!!! NB! В старых анализах указывали: Цветовой показатель = 3 × Hb в г/л / три Сейчас рассчитать цветовой показатель можно следующим образом: ЦП=MCH*0. 03 3. MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration)- средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе, а не в цельной крови, отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Норма: норма 300- 380 г/л 4. Анизоцитоз эритроцитов (RDW - Red cell Distribution Width), % Норма: 11, 5 - 14, 5% 1. СОЭ (ESR) – слой плазмы, освобождающийся от эритроцитов в течение 1 часа. Норма: женщины 2 -15 мм/час, мужчины 1 -10 мм/час 2. Осмотическая резистентность эритроцитов – способность эритроцитов сопротивляться гемолизу. Норма: от 0, 52% (минимальная) до 0, 32% (максимальная) – то есть гемолиз начинается в 0, 52% Na. Cl, заканчивается - 0, 32% Na. Cl.

СОСТАВ КРОВИ: ЛЕЙКОЦИТЫ - ГРАНУЛОЦИТЫ Зернистые лейкоциты или гранулоциты характеризуются наличием в цитоплазме специфической зернистости и сегментированных ядер Нейтрофилы в периферической крови определяются в виде сегментоядерных форм, которые имеют ядра, состоящие из 2 -3 и более долек, и палочкоядерных форм, которые имеют ядра в виде изогнутой палочки (подковы, буквы S). 1. 60 % нейтрофилов находится в костном мозге, 40 % – в легких, печени, селезенке, желудочно-кишечном тракте, мышцах, почках, 1 % – в периферической крови. 2. Продолжительность жизни нейтрофилов 4 -5 дней. 3. Стимуляторами гранулопоэза и мобилизации их из депо являются: бактериальная инфекция, АКТГ, гидрокортизон, пирогенал, некоторые вакцины, ультрафиолетовое облучение, метаболиты раковой опухоли. 4. Основные функции: бактерицидная, вирусоцидная, дезинтоксикационная, кандидоцидная обусловлены фагоцитарной активностью нейтрофилов и большим количеством гидролитических и других ферментов; участвуют в воспалительных процессах благодаря биологически активным веществам (энзимной и неэнзимной природы); ведущая роль в образовании активных эндогенных пирогенов и формировании лихорадочной реакции; принимают участие в жизнедеятельности соединительной ткани; участвуют в фибринолизе; обладают тромбопластической активностью. Эозинофилы – более крупные клетки, чем нейтрофилы, диаметр составляет 12 -14 мкм, в цитоплазме содержат специфические оксифильные гранулы, в которых находятся гидролитические ферменты. 1. Продолжительность жизни в тканях составляет 8 -12 дней. 2. Основные функции: принимают участие в защитных реакциях организма на чужеродный белок; участвуют в реакции гиперчувствительности немедленного типа, инактивируют гистамин с помощью фермента гистаминазы; участвуют в реакции гиперчувствительности замедленного типа); способны к фагоцитозу. Базофилы имеют диаметр около 11 -12 мкм. Цитоплазма базофилов содержит крупные, округлые или полигональные базофильные гранулы, в которых находятся гепарин, гистамин, серотонин, пероксидаза, кислая фосфатаза. 1. Продолжительность жизни базофилов 8 -12 дней, время циркуляции в периферической крови несколько часов. 2. Базофилы содержат на своей поверхности специальные рецепторы для антител класса иммуноглобулин Е. 3. Основные функции: принимают участие в регуляции процессов свертывания крови и проницаемости сосудов, выделяя гепарин и гистамин; участвуют в иммунологических реакциях организма, присоединяя иммуноглобулин Е, регулируют комплекс антиген-антитело; участвуют в реакциях гиперчувствительности немедленного и замедленного типов.

ОАК: ЛЕЙКОЦИТЫ - ГРАНУЛОЦИТЫ Клетки Абсолютное количество/ литр % Лейкоциты (WBC) 4, 0 - 9, 0 Х 10⁹/л - Базофилы (BASO) 0 - 0, 065 Х 10⁹/л 0 – 1% Эозинофилы (EO) 0, 02 - 0, 3 Х 10⁹/л 0, 5 – 5% Нейтрофилы (NEUT) - 47 – 72 % миелоциты, % - 0 юные, % - 0 Палочкоядерные нейтрофилы 0, 04 - 0, 3 Х 10⁹/л 1 -6% Сегментоядерные нейтрофилы, % 2, 0 – 5, 5 Х 10⁹/л 47 – 67 Нейтрофильная зернистость – розовато-фиолетовая, пылевидная, обильная, неравномерная; Эозинофильная зернистость – кирпично-розового или буро-синего цвета, однородная, обильная, занимает всю цитоплазму. Базофильная зернистость – фиолетового или черного цвета, неоднородная, необильная, располагается на ядре и цитоплазме.

СОСТАВ КРОВИ: ЛЕЙКОЦИТЫ - АГРАНУЛОЦИТЫ Агранулоциты представлены лимфоцитами и моноцитами Лимфоциты характеризуются наличием интенсивно окрашенного ядра округлой или бобовидной формы и небольшого ободка базофильной цитоплазмы. В-лимфоциты: 1) Обеспечение гуморального иммунитета благодаря выработке гуморальных медиаторов (лимфокинов) 2) Образующиеся из В-лимфоцитов эффекторные клетки – плазмоциты вырабатывают особые защитные белки – иммуноглобулины (Ig. M, Ig. G, Ig. A, Ig. E, Ig. D). Тимусзависимые лимфоциты (Т-лимфоциты) обеспечивают реакции клеточного иммунитета и регуляцию гуморального иммунитета: 1) Цитотоксические Т-лимфоциты (киллеры), которые являются эффекторными клетками клеточного иммунитета, убивают чужие и собственные измененные клетки; 2) Т-лимфоциты- хелперы (помощники), обладают способностью специфически распознавать антиген и усиливать образование антител 3) Т-супрессоры (угнетающие), подавляющие способность В-лимфоцитов участвовать в выработке антител. Моноциты – крупные клетки крови, размер их достигает 18 -20 мкм. Ядра моноцитов – бобовидные, дольчатые, подковообразные. 1) осуществляют фагоцитоз чужеродных частиц, макромолекул, коллагена, клеток крови и гемоглобина, выполняя в организме роль ―мусорщиков; 2) агоцитоз возбудителя, иммунных комплексов, продуктов клеточного распада; 3) выделение биологически активных веществ (простагландинов), ферментов; 4) взаимодействие с плазменными (свертывающей, фибринолитической и кининовой системами) и тканевыми факторами; 5) образование активных пирогенов; 6) выделение ингибиторов воспаления; 7) участвуют в реализации иммунного ответа.

ОАК: ЛЕЙКОЦИТЫ – АГРАНУЛОЦИТЫ И ТРОМБОЦИТЫ Клетки Абсолютное количество/ литр % Лейкоциты (WBC) 4 -9 Х 10⁹л - Лимфоциты (LYM) 1, 2 - 3, 0 19 - 37 Моноциты (MON) 0, 09 - 0, 6 2 -8 180 -320· 109/л - Количество тромбоцитов Сд виг о влев Сдв иг в пра во

СИСТЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ Свертывание крови – сложный ферментативный процесс, в котором принимают участие плазменные факторы свертывания крови, пластинчатые (тромбоцитарные) факторы, состояние сосудистой стенки В тромбоцитах содержится более десятка веществ, участвующих в свертывании крови.

ПОКАЗАТЕЛИ НОРМАЛЬНОЙ КОАГУЛОГРАММЫ У ВЗРОСЛЫХ, 1 Время кровотечения - основной состояния сосудисто-тромбоцитарного звена системы гемостаза. тромбоцитопения; тромбоцитопатия; гемофилия; алкогольная болезнь печени; цирроз печени; геморрагические лихорадки; передозировка антикоагулянтами и антиагрегантами. ↓ диагностического значения не имеет; техническая ошибка при проведении исследования. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) - время образования кровяного сгустка после соединения с плазмой хлорида кальция, самый чувствительный показатель свертываемости крови. недостаточность II, V, VIII, IX, X, XII факторов свертывания крови; фибринолиз; ДВС-синдром, 2 -я и 3 -я фазы; гепаринотерапия (фраксипарином и аналогами); аутоиммунные заболевания; тяжелые печеночные заболевания; антифосфолипидный синдром (АФС) и т. д. ↓ДВС-синдром, 1 -я фаза; тромбозы; тромбоэмболии; неаккуратный забор крови на анализ; беременность. Протромбиновое время (ПТВ) - время формирования тромбинового сгустка, если добавить в плазму кальций и тромбопластин, характеризует коагуляционный (плазменный) гемостаз - активность II, V, VII и X факторов. Терапия антикоагулянтами считается действенной, если ПТВ увеличивается хотя бы в 1, 5– 2 раза. дефицит факторов VII, X, V, II (протромбинового к-са); прием антикоагулянтов непрямого действия; болезни печени и желчевыводящих путей; лечение нефракционированным гепарином; инфузии реополиглюкина, препаратов гидроксиэтилкрахмала; наличие в крови волчаночного антикоагулянта. ↓ДВС-синдром; последние недели беременности; прием пероральных контрацептивов; лечении концентратами факторов протромбинового комплекса. МНО (Международное нормализованное отношение) - отношение ПТВ пациента к ПТВ нормальной плазмы. цирроз печени; хронические гепатиты; дефицит витамина К; амилоидоз; нефротический синдром; ДВС-синдром; наследственный дефицит II, V, VII и X факторов свертывания; снижение уровня фибриногена или его отсутствие; лечение производными кумарина. ↓ тромбозы; тромбоэмболии; активация фибринолиза; повышение активности VII фактора свертывания. Тромбиновое время (ТВ) - третий по значимости базисный коагуляционный тест, характеризующий конечный этап процесса свертывания - превращение фибриногена в фибрин под действием тромбина. гипофибриногенемия (ниже 0, 5 г/л); ДВС-синдром; терапия фибринолитическими препаратами; аутоиммунные заболевания; хронические заболевания печени; острый ДВС-синдром; присутствие в крови антикоагулянтов прямого действия; гипербилирубинемия; парапротеинемия; уремия; мультиформная миеломалечение гепарином и ингибиторами полимеризации фибрина; гиперфибриногенемия (фибриноген 6, 0 г/л и выше); острый и подострый ДВС-синдрома, начальная фаза.

ПОКАЗАТЕЛИ НОРМАЛЬНОЙ КОАГУЛОГРАММЫ У ВЗРОСЛЫХ, 2 Фибриноген - фактор I (первый) свертывающей системы плазмы - относится к белкам острой фазы, его концентрация повышается в плазме при инфекциях, травмах, стрессах. тяжелые инфекционные заболевания; перед развитием инфаркта миокарда и инсульта; системные заболевания соединительной ткани; злокачественные новообразования; беременность; ожоговая травма; после хирургических операций; амилоидоз; менструация; лечение гепарином и его низкомолекулярными аналогами, эстрогенами, пероральными контрацептивами; разнообразная почечная патология. ↓ врожденный и наследственный дефицит; острый ДВС-синдром; алкогольная болезнь печени; цирроз печени; лейкозы; рак простаты с метастазами; состояние после кровотечения; терапия анаболиками, андрогенами, барбитуратами, рыбьим жиром, ингибиторами полимеризации фибрина; интоксикация гепарином. Антитромбин III (АТ III) - физиологический антикоагулянт, ингибитор плазменных факторов свертывания крови, плазменный кофактор гепарина. Оказывает основное антикоагуляционное действие на процессы свертывания крови. тяжелые инфекционные заболевания; острые гепатиты; дефицит витамина К; холестаз; тяжелый острый панкреатит; рак поджелудочной железы; менструация; лечение анаболическими стероидами, непрямыми антикоагулянтами. ↓ врожденный и наследственный дефицит АТ III; алкогольная болезнь печени; цирроз печени; острый ДВС-синдром; ИБС; последний триместр беременности; атеросклероз; после хирургических операций; сепсис; тромбозы и тромбоэмболии; сепсис; лечение гепарином и ингибиторами полимеризации фибрина, пероральными контрацептивами, кортикостероидами; нефротический синдром; карцинома легких; политравма; гестозы. D-димеры - специфические продукты деградации фибрина, входящие в состав тромба. Концентрация D-димеров в сыворотке пропорциональна активности фибринолиза и количеству лизируемого фибрина. Данный тест позволяет судить об интенсивности процессов образования и разрушения фибриновых сгустков. артериальные и венозные тромбозы и тромбоэмболии различной локализации; многочисленные печеночные заболевания; обширные гематомы; ИБС; инфаркт миокарда; послеоперационный период обширных хирургических вмешательств; длительный стаж табакокурения; ДВС-синдром; серопозитивный ревматоидный артрит; сепсис; беременность; возраст старше 80 лет; онкологические заболевания; тромболитическая терапия. Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) являются промежуточными продуктами распада фибринового сгустка вследствие фибринолиза, относится к тестам активации свертывания крови (паракоагуляции). Тест РФМК используется, главным образом, для ранней диагностики ДВС-синдрома. ДВС-синдром; артериальные и венозные тромбозы и тромбоэмболии различной локализации; послеоперационный период обширных хирургических вмешательств; осложненная беременность; физиологическая беременность; период новорожденности; острая и хроническая почечная недостаточность; сепсис; шок; системные заболевания СТ.

ПОКАЗАТЕЛИ НОРМАЛЬНОЙ КОАГУЛОГРАММЫ У ВЗРОСЛЫХ Показатель Время кровотечения Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) Протромбиновое время (ПТВ) время формирования тромбинового сгустка, если добавить в плазму кальций и тромбопластин, характеризует коагуляционный (плазменный) гемостаз. МНО (Международное нормализованное отношение), или протромбиновый коэффициент Тромбиновое время (ТВ) Фибриноген - фактор I (первый) свертывающей системы плазмы Антитромбин III (АТ III) D-димеры Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК) Норма 3– 10 мин. 25, 4– 36, 9 сек. 11– 15 сек. 0, 8– 1, 15 18– 24 с 2, 75– 3, 65 г/л 75– 125% 33, 5– 727, 5 нг/мл по ортофенантролиновому тесту - до 4, 0 мг%

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ АНЕМИИ – патологические состояния, характеризующиеся снижением эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови ГЕМОБЛАСТОЗЫ – опухоли из кроветворной ткани (лейкозы, гематосаркомы, эритремия, лимфогранулематоз) ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ – нарушения свертывающей и противосвертывающей систем крови

РАССПРОС БОЛЬНОГО ЖАЛОБЫ Общеклинические: слабость, утомляемость, головная боль, головокружение, обморочные состояния, одышка, сердцебиение. Специфичные, характерные для определенных заболеваний крови: v обильное кровотечение из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких; появление синяков и кровоподтеков на коже (болезнь Верльгофа, острый лейкоз, геморрагические диатезы, агранулоцитоз); v некротическая ангина с явлениями кровоточивости из десен (острый лейкоз, агранулоцитоз); v мучительный кожный зуд, лихорадка, обильный пот, увеличение лимфатических узлов (лимфогранулематоз); v чувство жжения на кончике и по краям языка (ранний симптом В 12 -дефицитной анемии); v извращение вкуса "рica chlorotica" – пристрастие к мелу, глине, углю в сочетании с дисфагией и жжением во рту (ранний признак железодефицитной анемии); v онемение пальцев, повышенная зябкость, чувство "ползания мурашек", головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами, снижение слуха (хроническая анемия); v боль в конечностях, головная боль по типу мигрени, головокружение, сонливость, парестезии (эритремия); v корешковая боль по типу межреберной невралгии, ишиаса (лимфогранулематоз и другие лейкозы, сопровождающиеся увеличением лимфатических узлов); v боль в горле и нарушение глотания (острый лейкоз, агранулоцитоз, инфекционный мононуклеоз); v приапизм – болезненная длительная эрекция за счет тромбоза пещеристых тел (острый лейкоз).

РАССПРОС БОЛЬНОГО - ОСОБЕННОСТИ ПО СИСТЕМАМ, 1 1. 2. 3. 4. 5. ОБЩЕЕ САМОЧУВСТВИЕ: Общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности (анемии, лейкозы, болезнь Верльгофа). Повышение температуры (диагностическое значение имеет тип лихорадки). Потливость – «холодный пот» (лимфогранулематоз, агранулоцитоз, острый лейкоз, хронический лимфолейкоз, анемия). Изменение массы тела, чаще похудание, кахексия (лимфогранулематоз, острый и хронический лейкозы, анемия). Кожный зуд (лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, эритремия). ЦНС Головная боль (хроническая анемия). Головокружение (анемия, острый и хронический лейкоз, эритремия). Шум в голове, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами (анемия). Обморочные состояния (анемии: железодефицитные и постгеморрагические). Ощущение онемения конечностей, чувство ―ползания мурашек (хронические лейкозы, В 12 дефицитная анемия). Слабость в конечностях (острый лейкоз). 1. 2. 3. 4. 5. ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТИЕМА Боль в горле, нарушение глотания, обусловленные развитием некротической ангины (агранулоцитоз, острый лейкоз). Боль в грудной клетке, обусловленная сдавлением органов грудной клетки увеличенными лимфатическими узлами средостения (лимфогранулематоз). Одышка, вначале компенсаторная, затем как признак сердечной недостаточности (анемия). Кашель, обусловленный сдавлением возвратного нерва увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами, а также возможным присоединением Инфекции (лимфогранулематоз).

РАССПРОС БОЛЬНОГО - ОСОБЕННОСТИ ПО СИСТЕМАМ, 2 СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА 1. Периодическая ноющая, давящая или неопределенного характера боль в области сердца, обусловленная развитием дистрофии миокарда (анемия, острый и хронический лейкозы). 2. Сердцебиение, как проявление компенсаторной реакции, а затем признак развития сердечной недостаточности (анемия). 3. Отеки, как правило, вторичные, являются симптомом развившейся сердечной недостаточности и наблюдаются на поздних стадиях лейкозов. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА 1. Боль в поясничной области, особенно ночная, обусловленная ночны-ми гемолитическими кризами с выделением мочи черного цвета (ночная пароксизмальная гемоглобинурия или болезнь Маркиафавы-Микели). 2. Изменение цвета мочи – темная, красная (гемолитическая анемия). КОСТНО-МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМЫ 1. Боль в костях, суставах, обусловленная гиперплазией костного мозга (В 12 -дефицитная анемия, геморрагический васкулит, эритремия, миеломная болезнь, острый и хронический лейкозы). 2. Летучая боль в крупных суставах (геморрагический васкулит). 3. Боль в костях, суставах, патологические переломы (миеломная болезнь). ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА Снижение аппетита (хронический лейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома, анемии). Извращение вкуса – пристрастие к мелу, глине, углю, яичной скорлупе (железодефицитная анемия). Чувство жжения на кончике языка, боли в языке при употреблении кислой, острой пищи (В 12 -дефицитная анемия). Боль в животе, обусловленная сдавлением солнечного сплетения и органов брюшной полости увеличенными лимфатическими узлами, развитием атрофического гастрита или некротической энтеропатии (агранулоцитоз, железодефицитные анемии, геморрагические диатезы, анемия Минковского-Шоффара, лимфогранулематоз, хронический миелолейкоз). Диспептические явления (геморрагические васкулиты, агранулоцитоз). Изменения кала – темный цвет кала (гемолитичесая анемия). Склонность к поносам, обусловленная развитием энтерита (агранулоцитоз). Склонность к запорам, обусловленная кишечной непроходимостью в результате сдавления увеличенными лимфатическими узлами (лимфогранулематоз).

АНАМНЕЗ Анамнез заболевания 1. Обратить внимание на связь заболевания с предшествующими переливаниями крови, несбалансированным питанием, острой и хронической интоксикацией (ртуть, свинец), ионизирующей радиацией, кровотечением. 2. Волнообразное течение с сезонной периодичностью характерно для В 12 -дефицитной анемии (рецидивы в осенне-весенний период). 3. Для установления диагноза имеет значение предшествующее лечение и проведенные ранее пункции костного мозга, лимфатических узлов. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Анамнез жизни Наследственность (гемофилия, гемолитическая анемия). Инфекционные заболевания (сифилис, малярия, туберкулез). Глистная инвазия (широкий лентец, В 12 -дефицитная анемия). Неправильный режим питания, неполноценное питание с недостатком вита-минов и продуктов, содержащих железо (железодефицитная анемия). Кровотечения – атрофический гастрит, резекция желудка, язвенная болезнь, рак желудка (железодефицитная анемия). Заболевания печени (геморрагический синдром, анемия). Заболевания почек (анемия). Острая и хроническая интоксикация, в том числе лучевая (лейкозы, гипо- и апластическая анемия). Лекарственная интоксикация пирамидоном, бутадионом, левомецитином, сульфаниламидными препаратами, цитостатиками, которые способствуют развитию апластической или гипопластической анемии, геморрагического синдрома, агранулоцитоза.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО Общее состояние: 1) удовлетворительное – начало или ремиссия заболевания; 2) средней тяжести – анемии, хронические лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы; 3) тяжелое – агранулоцитоз, острый лейкоз, лимфогранулематоз, тяжелые железодефицитные анемии, гемолитические анемии в период кризов. Положение больного: 1) активное – хронические лейкозы в период ремиссии, анемии, лимфогранулематоз в начальных стадиях, наследственные гемолитические анемии (гетерозиготные формы гемоглобинопатий); 2) активное с ограничением положения обусловлено головокружением при тяжелых анемиях; болями в костях и суставах при миеломной болезни, агранулоцитозе; интоксикацией при остром и хроническом лейкозе, лимфогранулематозе; 3) пассивное – тяжелые анемии, агранулоцитоз, острый лейкоз, анемический шок, острая почечная недостаточность при миеломной болезни, гемолитический криз. Сознание: 1) ясное – анемии, хронические лейкозы в стадии ремиссии; 2) супор или сопор – острый и хронический лейкозы в терминальной стадии, кровотечения при остром лейкозе и т. д.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО, ЛИЦО БОЛЬНОГО Ø лицо Гиппократа при внутренних кровотечениях – острые постгеморрагические анемии; Ø "башенный череп", приросшие мочки ушей – врожденные гемолитические анемии (болезнь Минковского-Шоффара); Ø лицо при В 12 -дефицитной анемии характеризуется бледностью со светло-лимонно-желтым оттенком кожи и коричневой пигментацией на щеках; Ø лицо при хроническом миелолейкозе характеризуется бледностью кожи, обусловленное вторичной анемией, чаще коричнево-красного с синюшным оттенком и узловатыми образованиями в области надбровных дуг, на ушных мочках, щеках, лбу, изменяя внешний вид больного вследствие леонтиаза ("львиное лицо"); Ø лицо при эритремии вишнево-красного цвета, кожа с цианотичным оттенком, особенно в области носа, щек, ушей. Ø гемолитическое лицо – утолщение костей черепа, нарушение смыкания челюстей, иктеричность с бледностью.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО, ИЗМЕНЕНИЯ КОЖИ ПРИ АНЕМИЯХ 1. Ведущим симптомом анемии является бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. 2. Ранний хлороз у женщин в период полового созревания, обычно девушек 13 -25 лет характеризуется резкой, слегка восковидной бледностью со своеобразным легким зеленоватым оттенком кожи (алебастровый оттенок), сочетающийся с бледностью слизистых оболочек и конъюнктивы, реже выявляется пастозность и отечность. 3. Поздний хлороз характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых с легким восковидным оттенком, наблюдается у женщин в предклимактерический период. 4. Гемолитические анемии характеризуются умеренной бледностью в сочетании с золотисто-желтым, реже светло-канареечным оттенком кожных покровов и легкой иктеричностью конъюнктив и склер: в период ремиссий желтушность уменьшается или исчезает, а при обострении появляется или усиливается. Гемолитическая анемия никогда не сопровождается зудом. 5. Апластическая анемия (угнетение всех 3 -х ростков кроветворения характеризуется резкой бледностью кожных покровов, особенно на ладонях и ушах (кажутся восковидными), наличием большого количества кровоизлияний и синяков. 6. Мегалобластная анемия (В 12 -дефицитная, фолиево-дефицитная) характеризуется бледностью со светло-лимонно-желтым оттенком кожи лица, ладоней, туловища, часто цвет кожи восковидный.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО, ИЗМЕНЕНИЯ КОЖИ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЛЕЙКЕМИЧЕСКИЕ ИНФИЛЬТРАТЫ НЕСПЕЦИФИЧЕСКИХ РЕАКЦИЯХ РАЗЛИЧНОЙ МОРФОЛОГИИ (ЛЕЙКЕМИДЫ) v Острые лейкозы = бледность кожных покровов + субиктеричность + геморрагический синдром синяки (от сине-фиолетового до желто-зеленого, "кожа цветет"). v Хронический миелолейкоз = бледность кожных покровов + специфические кожные изменения – лейкемические инфильтраты (узловатые образования коричнево-красного и бурого цвета, величиной от булавочной головки до яйца, появляются на коже конечностей, туловища, спины, чувствительны при пальпации). v Хронический лимфолейкоз = бледность кожных покровов + неспецифические изменения кожи (дерматиты, опоясывающий лишай, экзема, крапивница, папулезная сыпь) + специфические кожные проявления, имеющие лейкемическое строение: лейкемическая экзантема (маленькие ограниченные папулы в большом количестве, чаще выражены на туловище, особенно на животе), узловатые ограниченные образования на коже, универсальный (распространенный) лимфоматоз кожи – лейкемическая эритродермия характеризуется диффузным покраснением и утолщением кожи, хлорома - узелки зеленоватого цвета. v Лимфогранулематоз = цвет – от матово-серой до интенсивно темной + зуд + неспецифические кожные проявления + специфические изменения кожи (отдельные, величиной с горошину, плотные инфильтраты в коже, безболезненные, темной окраски, нередко спаяны между собой, на коже спины, верхней трети плеч, молочных железах, нередко изъязвляются). v Эритремия = вишнево-красный цвет кожи с цианотичным оттенком. v Изменение кожи при геморрагических диатезах = кровоизлияния при болезни Верльгофа и гемофилии + рецидивирующая геморрагическая сыпь на разгибательных поверхностях конечностей, голенях при болезни Шейнлейна-Геноха.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО, ИЗМЕНЕНИЯ НОГТЕЙ И ВОЛОС v. При железодефицитной анемии отмечается ломкость и неровность ногтей. Ногти истончены, плоские или вогнутые, ложкообразные (койлонихии), имеют борозды и вдавления, трещины. v. Эритремия характеризуется трофическими нарушениями ногтей. v. В 12 -дефицитная анемия характеризуется ранним поседением и выпадением волос.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО, ИЗМЕНЕНИЯ ПОЛОСТИ РТА И ЗЕВЕ АНЕМИИ 1. Частый признак – бледность. 2. В 12 -дефицитная анемия = лакированный вследствие атрофии язык с наличием ярко-красных участков на спинке языка и по его краям (глоссит Хантера). Больные утрачивают вкусовую чувствительность. 3. Железодефицитная анемия = глоссит, часто географический язык. 4. Апластическая анемия = геморрагический синдром на слизистой ротовой полости, разрыхление десен, некротические изменения миндалин. 5. Эритремия = усиление окраски слизистых оболочек до багрово-красного цвета с цианотичным оттенком. 1. 2. v v 3. ЛЕЙКОЗЫ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ При острых лейкозах характерны кровоизлияния, некротические изъязвления слизистой оболочки рта и миндалин. Хронические лейкозы: лимфолейкоз = маленькие узелки характеризуется слизистой щек, деснах, небе и языке; хронический миелолейкоз = редкие мелкие кровоизлияния, иногда появляются мелкие узелки. При геморрагических диатезах (болезнь Верльгофа, гемофилия, болезнь Шенлейна-Геноха) - появление в слизистой оболочке полости рта мелких и обширных кровоизлияний.

ОБЩИЙ ОСМОТР БОЛЬНОГО, КОСТНАЯ СИСТЕМА Проявления: 1) Болезненность при пальпации и постукивании по грудине, IV и V ребрам, большеберцовой кости, реже по позвоночнику, характерна для В 12 -дефицитной анемии, лейкозов, лимфогранулематоза. 2) Патологические переломы пораженной костной ткани характерны для миеломной болезни (поражаются чаще плоские кости), реже наблюдаются при лимфогранулематозе. Симптомы связаны с: 1) изменениями со стороны костного мозга (гиперплазия костного мозга в результате патологических клеточных клонов) при эритремии, остром и хроническом лейкозах, лимфогранулематозе, миеломной болезни; 2) непосредственным поражением самой костной ткани при миеломной болезни и лимфогранулематозе.

ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА 1) Изменения со стороны органов дыхания при заболеваниях крови встречаются не часто и не имеют характерных особенностей. 2) При лейкозах иногда развивается ателектаз легких вследствие сдавления увеличенными лимфоузлами средостения, а также сдавления увеличенной печенью, селезенкой, реже плевральным выпотом геморрагического характера. 3) При лимфогранулематозе и лимфосаркоме наблюдается компрессионный ателектаз легких. Ателектаз большей части правого легкого со значительным смещением органов средостения вправо; культя правого главного бронха. Прозрачность левого легкого повышена.

СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА NB!!! Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встречаются часто. АНЕМИЯ, в том числе при ЛЕЙКОЗАХ: v тахикардия; v увеличение относительной сердечной тупости (характерно для В 12 -дефицитной анемии); v вначале – усиление I тона, затем глухость тонов сердца; систолический шум на верхушке; v над яремной веной выслушивается ―шум «волчка» ; появление в тяжелых случаях компенсаторной одышки; снижение артериального давления; v ЭКГ – (-) Т. ЭРИТРЕМИЯ: выраженная АГ с гипертрофией ЛЖ. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ – компрессионный синдром органов средостения. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ → снижение резистентности капиллярной сети (феномен Румпеля. Лееде или баночной пробы: + при болезни Верльгофа и Шенлейна-Геноха; - при гемофилии). Шум на яремной вене (шум волчка) выслушивается по верхнему краю ключицы над наружной ножкой кивательной мышцы: vлегко устраняется пережатием вены дистальнее точки аускультации; vпосле удаления пальца, пережимающего яремную вену, вновь появившийся шум кратковременно резко усиливается; v венный шум может усиливаться при повороте головы в противоположную сторону (происходит сдавление вены мышцами); vшум выслушивается в положении стоя и сидя и почти всегда исчезает в горизонтальном положении пациента.

ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА Увеличение печени, причины: 1) метаплазия печени (при лейкозах), 2) повышенный гемолиз (гемолитические анемии), 3) первоначальное изолированное поражение органа (лимфогранулематоз). При гемолитической анемии – печень несколько уплотнена, с гладкой ровной поверхностью, чувствительная при пальпации, характерна самопроизвольная периодичность возникновения болей с интенсивной желтухой и гемолитическими кризами. При В 12 -дефицитной анемии увеличение печени наблюдается в 80 % случаев, печень мягкая, гладкая с закругленным краем, малочувствительна при пальпации. При эритремии увеличение печени обязательный симптом. Печень мягкая с гладкой поверхностью и закругленным краем, малочувствительная при пальпации. При хроническом миелолейкозе печень увеличивается часто, плотная с ровным краем. При остром лейкозе печень не всегда увеличена и не достигает больших размеров. При лимфогранулематозе увеличение печени встречается часто. Печень твердая с неровной, бугристой поверхностью. 1) Воспалительно-атрофические изменения слизистой оболочки полости рта, горла, глотки, пищевода, желудка, кишечника (ЖДА, В 12 -дефицитная анемия). 2) Язвенно-некротические изменения слизистой ЖКТ (острый лейкоз, эритремия). 3) Эрозии и перфорации слизистой оболочки различных отделов пищеварительного тракта (лимфогранулематоз). 4) Инфильтрация стенки кишечника и увеличение лимфатических мезентеральных узлов с развитием кишечной непроходимости (лимфогранулематоз).

СЕЛЕЗЕНКА NB!!! Изменение селезенки (увеличение селезенки – спленомегалия) характерно для лейкозов, эритремии, гемолитической анемии, В 12 -дефицитной анемии, эссенциальной тромбоцитопении, лимфогранулематозе. 1. Спленомегалия при хроническом миелолейкозе является наиболее характерным симптомом. Степень увеличения весьма значительна, селезенка может занимать всю левую половину брюшной полости и опускаться даже в малый таз; независимо от увеличения сохраняется ее конфигурация. 2. Спленомегалия при хроническом лимфолейкозе характерный симптом. Селезенка меньших размеров, чем при миелолейкозе, выступает на 2 -4 поперечных пальца ниже реберной дуги, плотная, гладкая, безболезненная, сохраняет свою конфигурацию. Огромных размеров селезенка у больного хроническим миелолейкозом

МОЧЕВЫДЕЛИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА Изменения паренхимы почек могут наблюдаться при хронических анемиях, В 12 -дефицитной анемии, миелолейкозах, миеломной болезни, геморрагических диатезах!!! Некоторые проявления: 1. Уробилинурия – гемолитическая анемия. 2. Повышение содержания мочевой кислоты – миелолейкоз. 3. Появление белковых тел Бенс-Джонса – миеломная болезнь. 4. Гематурия – геморрагические диатезы, лейкозы.

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, ЭРИТРОЦИТЫ (КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ) ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ 1) 2) v v Абсолютное Первичный эритроцитоз, обусловленный поражением кроветворных органов при истинной полицитемии (болезнь Вакеза). Вторичный эритроцитоз, обусловленный: патологией некроветворных органов: гипоксия; повышенная продукцией эритропоэтина; избыточное количество АКТГ и андрогенов. 1) v v 2) v v Относительное Сгущение крови: неукротимая рвота длительные поносы; массивные ожоги отеки Перераспределение крови: алкоголизм АГ ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ УМЕНЬШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ Абсолютное 1) Первичная эритропения, обусловленная угнетением гемопоэза: лейкозы, гипо- и апластические анемии. 2) Вторичная эритропения: постгеморрагические анемии, гемолитические анемии, железодефицитные анемии, В 12 -фолиеводефицитные анемии Относительное «Разжижение» крови в результате схождения отеков, парентерального питания и вливания плазмозаменителей.

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, ЭРИТРОЦИТЫ (КАЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ) Патологические изменения Анизоцитоз – изменение размера микроциты 12 мкм Пойкилоцитоз – изменение формы сфероциты – шарообразная форма без центрального просветления дрепаноциты – серповидная форма подоциты – мишеневидная клетка c уменьшением толщины и темноокрашенной зоной в центре дакроциты – каплевидная форма шизоциты (клетки-шпоры) – шпорообразная форма стоматоциты – щелевидное отверстие в центре Анизохромия – изменение окраски: гипохромия – бледно-розовый цвет гиперхромия – насыщенно-красный цвет Дегенеративные включения: тельца Жолли (остатки ядерного вещества) кольца Кебота (остатки ядерных оболочек в виде восьмерки или овала) базофильная зернистость (агрегированная базофильная субстанция в виде синих гранул). Заболевания ЖДА Мегалобластные анемии Болезнь Миньковского-Шофара Серповидноклеточная анемия Талассемия (болезнь Кули) Гемолитическая анемия, миелофиброз Протезы клапанов сердца, ДВС-синдром Наследственные или приоб-ретенные гемолитические анемии ЖДА В 12 -дефицитная анемия Отравления гемолитическими ядами; мегагалобластные анемии, свинцовая интоксикация, сидеробластные анемии, мегалобластные анемии Пойкилоцитоз: сфероциты и дрепаноциты (1), подоциты (2), овалоциты (3), дегенеративные включения (4).

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, РЕТИКУЛОЦИТЫ Увеличение ретикулоцитов (ретикулоцитоз): 1) острое кровотечение (свыше 6 -10 % объема потери крови на 3 -4 -й день по-сле кровотечения); 2) острый гемолиз (до 20 -25 % и выше); 3) гемолитические анемии (как ответ на повышенную потребность организма в эритроцитах); 4) лечение гемопоэтическими препаратами (препараты железа, витамины, фолиевая кислота). NB!!! Количество ретикулоцитов начинает увеличиваться с 4 дня, максимум – на 8 -9 день и возвращается к норме в конце второй недели. Уменьшение ретикулоцитов (ретикулопения): 1) хронические железодефицитные анемии (нелеченные); 2) мегалобластные анемии; 3) гипо- и апластические анемии. АНЕМИИ ПО КОЛИЧЕСТВУ РЕТИКУЛОЦИТОВ ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЕ 1, 2%

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, ГЕМОГЛОБИН Клиническое значение изменения концентрации гемоглобина 1. Увеличение: v эритремия; v легочно-сердечная недостаточность; v пороки сердца (врожденные и приобретенные); v сгущение крови. 2. Уменьшение: v анемии; v гемолиз (острый и хронический). КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СРЕДНЕГО СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В ОТДЕЛЬНОМ ЭРИТРОЦИТЕ ИЛИ ЦВЕТОВОГО ПОКАЗАТЕЛЯ Нормохромия Гиперхромия Здоровые лица, острые кровопотери Железодефицитные и железорефрактерные анемии Мегалобластные анемии

ОАК – ЛЕЙКОЦИТЫ, ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ Лейкоцитоз Лейкопения 1) Новорожденные – 12 -15 х10⁹/л (нейтрофилов 60 %). 1) Наследственная предрасположенность. 2) Дети от 2 недель до 2 лет – 8 -13 х10⁹/л (лимфоциты 2) Повышение тонуса парасимпатической нервной 50 -60 %). 3) К 12 годам лимфоциты снижаются до 25 -48 %, к 15 годам – норма взрослого. 4) Суточные колебания (повышается содержание во вторую половину дня). 5) Прием пищи (пищевой лейкоцитоз – временный). 6) Физическая нагрузка (до 20 -25 х10⁹/л). 7) Беременность (до 17 -34 х10⁹/л). 8) Эмоциональное напряжение боль, страх – до 18 х10⁹/л). 9) ультрафиолетовое облучение крови. системы. 3) Солнечная радиация. 4) Длительное голодание. 5) Состояние сна, гипноза. 6) Пожилой возраст

ОАК – ЛЕЙКОЦИТЫ, ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ Лейкоцитоз Первичный: лейкемические формы Лейкопения -//- острого и хронического лейкоза Вторичный: 1) инфекционные процессы (за исключением брюшного тифа) 2) нагноительные, воспалительные процессы 3) инфаркт миокарда 4) злокачественные опухоли 5) ожоги – уремия – значительные кровопотери – 1) Бактериальная инфекция (брюшной тиф, бруцеллез) 2) Вирусные заболевания 3) Атоиммунные заболевания (системная красная волчанка) 4) Гипо-, апластические состояния (эндогенного и экзогенного происхождения) шок – послеоперационные состояния – анестезия – 5) Гемобластозы (алейкемические формы) агонирующее состояние

ОАК, ИЗМЕНЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА НЕЙТРОФИЛОВ Нейтрофилез 1. Острые инфекционные заболевания. 2. Воспалительные и нагноительные процессы. 3. Распадающиеся опухоли. 4. Интоксикация. 5. Уремия. 6. Кровопотеря. 7. Инфаркт миокарда. 8. Ожоги. 9. Гангрена. Нейтропения 1. Вирусные инфекции. 2. Миелотоксические влияния. 3. Острый алейкемический лейкоз.

ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТАРНОЙ ФОРМУЛЫ Нормальные показатели нейтрофилов в периферической крови (%) Миелоциты Метамиелоциты Палочкоядерные Сегментоядерные - - 1 -6% 45 -70% Сдвиг нейтрофильной формулы влево – это увеличение количества палочкоядерных более 6 % и появление юных форм (метамиелоцитов и миелоцитов), свидетельствует о воспалительном, гнойном процессе. Регенеративный сдвиг характеризуется увеличением общего количества лейкоцитов и палочкоядерных нейтрофилов, свидетельствует о воспалительном процессе с благоприятным исходом. Дегенеративный сдвиг: увеличение палочкоядерных нейтрофилов на фоне лейкопении, что служит прогностически неблагоприятным признаком у больных с тяжелым гнойно-септическим процессом. Лейкемоидная реакция – появление в периферической крови незрелых, промежуточных клеток миело- и лимфопоэза, может протекать по миелоидному и лимфоидному типу. Лейкемоидная реакция миелоидного типа встречается у больных с сепсисом, гнойным процессом, выраженной интоксикацией, шоком, метастазами рака в костный мозг. Лейкемоидная реакция лимфоидного типа отмечается при туберкулезе, мононуклеозе.

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, ЭОЗИНОФИЛЫ И БАЗОФИЛЫ Первичная: поражение костного мозга. Вторичная: Эозинофилия, более 4 Х 10¹²/л аллергия (бронхиальная астма, сенная лихорадка, отек Квинке, аллергический дерматит, лекарственная непереносимость – пенициллин, йод); гельминтозы (трихинеллез, эхинококкоз, аскаридоз, филяридоз, шистоматоз, стронгилоидоз, анкилостомидоз, описторхоз); хронические дерматиты, псориаз; коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит, ревматоидный артрит); опухоли (гемобластозы, саркоидоз, рак печени, опухоли матки и яичников с метастазами); неспецифический язвенный колит; туберкулезный лимфоаденит; скарлатина; в период выздоровления после инфекционных и воспалительных заболеваний. Снижение количества эозинофилов менее 2 -3 % свидетельствует об ослаблении функций гипофиза. 1. Прогностическое значение изменения эозинофилов: эозинопения на фоне лейкоцитоза и нейтрофилеза – прогрессирование процесса. 2. Эозинопения на фоне нейтрофилеза в сочетании с лейкопенией – неблагоприятный прогноз. 3. Эозинофилия на фоне нейтропении – период выздоровления. Клиническое значение базофилии 1. Первичная: хронический миелолейкоз, эритремия. 2. Вторичная: хронический язвенный колит, дерматиты, опоясывающий лишай.

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, ЛИМФОЦИТЫ Лимфоцитоз Первичный: гемобластозы (хронический лимфолейкоз, лимфомы) Вторичный: 1) острые вирусные инфекции – инфекционный мононуклеоз, острый инфекционный лимфоцитоз (только у детей высокий лейко- и лимфоцитоз – кратковременное явление; отсутствуют клетки Боткина. Гумпрехта, вызван аденовирусом), ветряная оспа, корь, краснуха, вирусный гепатит; хронические 2) бактериальные инфекции (сифилис, туберкулез, бруцеллез); 3) протозойная инфекция (токсоплазмоз, лейшманиоз); гипертиреоз; 4) саркома грудной клетки; 5) лекарственная аллергия. Лимфоцитопения 1. Гипоплазия тимуса у детей и подростков. 2. Лимфогранулематоз.

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, КАЧЕСТВЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ При различных патологических состояниях (септических, токсических и др.) в клетках крови отмечаются дегенеративные изменения ядра и цитоплазмы: 1) нейтрофилы с токсической зернистостью (коагуляция белка цитоплазмы под влиянием инфекционного и токсического агента) наблюдаются при гнойносептических процессах, пневмонии и других тяжелых воспалительных состояниях и инфекциях; 2) тельца Деле (цитоплазма свободная от специфических гранул и богатая РНК) – скарлатина, септицемия, пневмония, корь, ожоги; 3) гиперсегментация нейтрофилов (более 5 -6 сегментов ядра) – В 12 -дефицитная анемия, инфекционные лимфоцитозы у детей, лейкозы; 4) макрополициты (гигантские нейтрофилы и метамиелоциты) – мегабластная анемия; 5) нейтрофилы с вакуолизацией ядра и цитоплазмы – тяжелые формы сепсиса, абсцесса; 6) вакуолизация ядра при заболеваниях органов кроветворения; 7) анизоцитоз лейкоцитов (различная величина лейкоцитов) – характерный признак тяжелого токсикоза при септических заболеваниях, туберкулезе, В 12 -дефицитной анемии; 8) дегенеративные изменения лейкоцитов (пикнотическое ядро, вакуолизация цитоплазмы) – хронический лимфолейкоз; 9) клетки Боткина-Гумпрехта (клетки лейколиза) – клеточные остатки, представляющие собой скопление светлых хроматиновых тяжей, характерны для хронического лимфолейкоза; 10) токсические изменения в моноцитах (вакуолизация цитоплазмы, разрушение ядра; 11) феномен «отрыва фрагмента ядра» характерен для инфекционного мононуклеоза.

ОАК - ПАТОЛОГИЯ, СОЭ Увеличение СОЭ Физиологические причины 1) женщин (число эритроцитов меньше, а содержание фибриногена и глобулинов выше); 2) беременность (до 45 мм/ч, в связи с уменьшением числа эритроцитов и увеличением содержания фибриногена и глобулинов); 3) после приема пищи (незначительное увеличение СОЭ связано с явлением фагоцитоза); 4) сухоедение и голодание (в связи с увеличением содержания фибриногена и глобулинов в результате распада тканевого белка); 5) внутривенное введение лекарственных средств; вакцинация против брюшного тифа. Патологические причины 1) инфекционно-воспалительные заболевания (увеличение СОЭ обусловлено накоплением в крови глобулинов, гликопротеидов); 2) острые инфекции; 3) хронические инфекции; 4) септические и нагноительные процессы; 5) коллагенозы; 6) заболевания почек (особенно при нефротическом синдроме и уремии), обусловлено массивной протеинурией с развитием гипоальбуминемией, и гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией; 7) заболевания печени (обусловлено выраженностью диспротеинемии и влиянием желчных кислот); 8) инфаркт миокарда; 9) болезни обмена (сахарный диабет, тиреотоксикоз) – увеличение СОЭ обусловлено интоксикацией и распадом тканей; 10) гемобластозы (острые лейкозы, лимфогранулематоз, миеломная болезнь) – увеличение СОЭ обусловлено белковыми сдвигами в связи с опухолевопролиферативным процессом в органах кроветворения, анемией; 11) злокачественные опухоли (особенно при распаде опухоли) – увеличение СОЭ обусловлено степенью диспротеинемией; 12) анемии. Уменьшение СОЭ: у мужчин и лиц пожилого возраста.

ПАТОЛОГИЯ ПРИ ИССЛЕДОВАНИИ КОСТНОГО МОЗГА В норме количество миелокариоцитов колеблется в широких пределах от 30 -40 до 200 тыс. на 1 мм³, мегакариоцитов – 20 и более на 1 мм³ 1. Количество миелокариоцитов менее 30000 в 1 мкл. может свидетельствовать о гипопластических состояниях (гипо- или апластическая анемия, лучевая болезнь. 2. Лейкоцитарно-эритроцитарное соотношение: 1) в норме – 5: 1 / 4: 1 2) при анемиях: 1: 2 / 1: 3 3) при лейкозах: 6: 1 / 8: 1 и более 3. Костномозговой индекс созревания нейтрофилов = соотношение молодых гранулоцитарных элементов (промиелоциты, метамиелоциты) к зрелым нейтрофилам (палочкоядерные, сегментоядерные). В норме этот показатель равен 0, 6 -0, 8. При хроническом миелолейкозе это соотношение значительно превышает 1. 4. Индекс созревания эритробластов = отношению числа гемоглобинизированных форм эритробластов (полихроматофильные, ортохромные нормобласты) к количеству всех клеток эритробластического ряда (эритробласты, пронормобласты, нормобласты). В норме индекс равен 0, 8 -0, 9. 5. Количество бластов: 1) норма – 2 -4% 2) миелодиспластические состояния – 5 -8% 3) 10 -20% - малопроцентные варианты острых лейкозов 4) 20% и более – типичные острые лейкозы

«СЕВЕРО-ОСЕТИНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ
МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ»
____________________________________________
КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ
РАССПРОС И ОСМОТР БОЛЬНЫХ С
ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ОРГАНОВ
КРОВЕТВОРЕНИЯ.
ПАЛЬПАЦИЯ И ПЕРКУССИЯ
СЕЛЕЗЕНКИ.
ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
К.м.н. Гиоева Л.М.

Система кроветворения включает в себя
костный мозг, селезенку, лимфатические
узлы, вилочковую железу.
Состояние системы кроветворения
чрезвычайно важно для жизнедеятельности
человека.
Как Вам уже известно из курса физиологии
эритроциты выполняют роль переносчиков
кислорода к тканям. Лейкоциты выполняют
защитную функцию в организме в борьбе с
инфекцией, активно участвуют в
иммунологических процессах.
Тромбоциты активно участвуют в процессах
гемокоагуляции.

Прежде чем перейти к методам
исследования больных с заболеваниями
кроветворной системы, необходимо
перечислить распространенные
заболевания.
Это анемии различного происхождения
лейкозы,
Лимфогранулематоз опух. природы,
геморрагические диатезы (болезнь
Верльгофа, гемофилия).

Обследование больного начинается как
обычно с расспроса.
При сборе жалоб следует указать, что
почти для всех болезней системы крови
характерны жалобы общего
характера:
слабость,
быстрая утомляемость,
головные боли,
головокружение,
иногда обморочные состояния.

Характерны жалобы со стороны сердца –
это боли колющего характера,
сердцебиение,
одышка при физической нагрузке.
Подобные жалобы связаны с
миокардиодистрофией, развивающейся у
больных.
Тупые, ноющие боли в левом подреберье
связаны с растяжением капсулы селезенки
в связи с ее увеличением, иногда боли
очень интенсивные при инфаркте
селезенки Такие жалобы наиболее
характерны для больных лейкозом,
особенно хронического миелолейкоза.

Кроме
того, больных могут
беспокоить боли в правом
подреберье в связи с миелоидной
или лимфоидной метаплазией (при
лейкозах).
Следующая возможная жалоба
больных – это зуд кожи (упорный,
приносящий страдания больному).
Этот симптом характерен для
лимфогранулематоза и часто
является ранним признаком
заболевания.

Лихорадка фебрильная, гектического
характера, наиболее характерна для
лейкозов, апластической анемии, что
связано со снижением функционального
состояния лейкоцитов и подверженностью этих больных инфекционным
осложнениям, развитием язвеннонекротических процессов в зеве,
желудочно-кишечном тракте.
Субфебрильная температура может
наблюдаться при мегалобластных и
гемолитических анемиях.

Следующая
жалоба – боли в костях
(оссалгия), особенно в плоских
(ребра, грудина, тазовые кости).
Это характерно для лейкозов,
миеломной болезни и объясняется
пролиферацией клеток костного
мозга.

Геморрагический синдром очень характерен для
лейкозов и геморрагических диатезов.
В связи с этим у больных жалобы на
кровотечения различной локализации (десневые,
желудочно-кишечные, маточные),
появление на коже кровоподтеков или других
геморрагий,
кровоизлияния в полость крупных суставов, в
головной мозг (при гемофилии).
Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией у больных лейкозом, апластической
анемией, а у больных гемофилией – врожденным
недостатком VIII или IX факторов свертывания
крови.

Для железодефицитной анемии характерен так
называемый сидеропенический синдром,
обусловленный недостатком железа в крови и
тканях. Это жалобы на:
сухость кожи,
выпадение волос,
ломкость ногтей,
разрушение (кариес) зубов,
извращение вкуса (pica cloratika), что проявляется
пристрастием есть мел, глину, землю.
Наблюдается извращение обоняния, больным
нравится запах бензина, ацетона, выхлопных
газов. Кроме того,
этих больных могут беспокоить боли в языке
(глоссит),
нарушение глотания (дисфагия).

Для В12-фолиеводефицитной анемии
другого происхождения характерны
жалобы со стороны нервной системы. В
связи с поражением миелинового
вещества спинного мозга больные могут
жаловаться:
на чувствительные и двигательные
нарушения.
Это похолодание нижних конечностей,
немение в нижних конечностях,
неуверенность при ходьбе (ватные ноги),
в тяжелых случаях парапарезы.

Далее по плану диагностического поиска
собираются сведения об истории
заболевания и истории жизни больного.
Важно выяснить состояние больного в
период, предшествующий развитию
болезни.
Это воздействие на производстве солей
тяжелых металлов (ртуть, свинец, мышьяк,
фосфор),
воздействие лучевой энергии
(рентгеновские лучи, радиация, облучение
с терапевтической целью при
онкопатологии),
прием лекарственных средств, таких как
пиразолоновые, сульфаниламиды,
цитостатики и др.

Далее выясняют наличие сопутствующих
заболеваний, способствующих развитию,
например, анемии. Это болезни желудочнокишечного тракта (язвы, раковое
поражение, перенесенные операции,
резекция желудка, кишечника), у женщин –
длительный, обильный менструальный цикл.
Важно выяснить также наследственность при
подозрении на врожденную гемолитическую
анемию, гемофилию. Гемофилия передается
от отца дочери, которая является
кондуктором, то есть передатчиком
патологического гена сыновьям.

ОСМОТР
Прежде всего оценивается общее состояние.
Оно может варьировать от
удовлетворительного до крайне тяжелого
(терминальная стадия лейкоза,
апластическая анемия).
Сознание варьирует от ясного до коматозного.
Цвет кожных покровов:
обычно бледный, иногда вишнево-сизый цвет
лица (при эритремии),
желтушность при гемолитических анемиях.
Геморрагии от петехий до гематом,
экхимозы характерны для лейкозов, болезни
Верльгофа.
Кровоизлияния в полость суставов, чаще
конечных, с развитием артроза отмечаются
при гемофилии.

Сухость кожи,
выпадение волос,
поперечная исчерченность на ногтях
(койлонихии),
ангулярный стоматит,
глоссит – можно отметить при
железодефицитной анемии.
Исследование лимфоузлов выявляет их
увеличение, чаще при лимфолейкозе,
лимфогранулематозе).
При внешнем осмотре может наблюдаться
ассиметрия живота (выбухание левой
половины) за счет громадной селезенки (как
правило при хроническом миелолейкозе).

Пальпация
селезенки
Рис. Положение
больного
на правом боку при
исследовании селезенки.
Пальпация селезенки является осн. физическим
методом исследования органа. Больной должен
лежать на правом боку, его голова несколько наклонена вперед к грудной клетке, левая рука, согнутая
в локтевом суставе, лежит на передней поверхности
грудной клетки, правая нога вытянута, а левая -
согнута в коленном и тазобедренном суст. (рис.).

При необходимости селезенку
можно пальпировать и в
положении больного лежа на
спине с вытянутыми вдоль
туловища руками, вытянутыми
ногами и низким изголовьем
(рис.). При этом техника
пальпации та же, что и при
Пальпация селезенкипрощупывании этого органа в
в положении
положении на правом боку.
пациента
на спине

ПАЛЬПАЦИЯ СЕЛЕЗЕНКИ

Пальпация селезенки:
а - установка рук врача;
б - создание кожной складки;
в - погружение руки в глубь живота;
г - собственно пальпация;
1 - селезенка; 2 - реберная
дуга; 3 - кожная складка.
I момент пальпации:
левую руку врач располагает на
левой половине грудной клетки и
надавливает на нее. Полусогнутые
пальцы правой руки
устанавливают в области левого
подреберья так, чтобы средний
палец руки исследующего являлся
как бы продолжением X ребра
пациента.
II момент пальпации: во время
вдоха кожа сдвигается вниз.
III момент пальпации: во время
выдоха пальцы погружают в глубь
брюшной полости.
IV момент пальпации: больного
просят глубоко вдохнуть, и
селезенка, если она увеличена,
опускаясь вниз под давлением
диафрагмы, своим нижним
полюсом наталкивается на
кончики пальцев врача, упирается
в них и затем проскальзывает под
ними.

В норме селезенка не прощупывается. Она может быть
пропальпирована только при ее увеличении:
1) при заболеваниях системы крови (лейкозы,
эритремии, гемолитические анемии,
лимфогранулематоз);
2) при хронических заболеваниях печени
(гепатолиенальный синдром при гепатитах, циррозе
печени);
3) при расстройствах местного кровообращения
(тромбоз селезеночной или воротной вены, инфаркт
селезенки);
4) при некоторых остр. и хронич. инфекционных
заболеваниях (сепсис, брюшной и сыпной тиф,
малярия, инфекционный эндокардит);
5) при системных забол-ях соединительной ткани;
6) при амилоидозе внутренних органов и др.

Селезенка располагается в
брюшной полости, в области
левого подреберья, на уровне от
IX до XI ребра.
Селезенка имеет удлиненную
овальную форму, ее длинная ось
совпадает с ходом X ребра.
Перкуссия селезенки
проводится с целью определения
ее размеров. Применяют тихую
перкуссию. Больной занимает
положение на правом боку.

Перкуссия селезёнки

Палец-плессиметр устанавливают У
края левой реберной дуги перпендикулярно X ребру. Перкуссию слабой
силы ведут непосредственно по X
ребру вначале от левой реберной
дуги по направлению к позвоночнику,
а затем от задней подмышечной
линии по направлению вперед. При
появлении притупления перкуторного
звука отмечают две границы длинной
оси (длинника) селезенки.

Перкуссия селезёнки

Из середины длинника
селезенки восстанавливают
перпендикуляры к X ребру и
перкутируют по ним, нанося
тихие удары и определяя
таким
образом границы поперечника
селезенки.
Запомните!
В норме длинник селезенки,
располагающийся по X ребру,
Длинник составляет 6-8 см,
а
Поперечник - 4-6 см.

Аускультация

Методом аускультации можно определить шум
трения брюшины над слизистой
(периспленит)

Лабораторные и инструментальные исследования

Несмотря на внедрение новых технологий в медицине,
изучение морфологического состава крови (общий анализ
крови) остается важным исследованием для диагностики
заболеваний системы крови.
Общий анализ крови включает в себя определение количественного и качественного состава форменных элементов
крови. Определяют общее количество эритроцитов, гемоглобина, ретикулоцитов, тромбоцитов, содержание лейкоцитов и
лейкоцитарную формулу – процентное содержание отдель ных форм лейкоцитов (эозинофилов, базофилов,нейрофилов
(палочкоядерных, сегментоядерных), лимфоцитов, моноци тов). Затем определяют скорость оседания эритроцитов
(СОЭ).

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ
Эритроциты м.: 4,5 – 5,5 1012/л
ж.: 3,7 – 4,7 1012/л
Гемоглобин м.: 132 – 164 г/л
ж.: 115-145 г/л
Цветовой показатель
0,86 – 1,05
Ретикулоциты
0,5 – 1,5% (5-15‰)
24-84 109/л
СОЭ < 50 лет м.: 1-14 мм/ч
ж.: 2-20 мм/ч
> 50 лет: м.: 0-20 мм/ч
ж.: 0-30 мм/ч
тромбициты 180 - 320 109/л
40-60 на 1000 эритроцитов
гематокрит м.: 40-48%
ж.: 36-41%
время кровотечения по Дьюку 2-4 мин.
лейкоциты 4-9 109/л

ЛЕЙКОЦИТАРНАЯ ФОРМУЛА
Клетки
%
число кл.к в 1 мкл ед.СИ
Базофилы 0-1 0-65 0-0,065 109/л
Эозинофилы
0,5-5
20-300
0,02-0,3 109/л
Нейтрофилы:
метамиелоциты
0 0
0
палочкоядерные
1-5 40-300
0,04-0,3 109/л
сегментоядерные 47-72 2000-5500 2-5,5 109/л
лимфоциты
19-34
1200-3000 1,2-3 109/л
моноциты 3-8 90-500
0,09-0,5 109/л

Далее остановимся на интерпретации
различных изменений общего (клинического)
анализа крови.
Снижение общего количества эритроцитов и
гемоглобина свидетельствует об анемии.
С учетом величины цветного показателя,
содержания ретикулоцитов (в норме 2-12%),
характеризующих функциональное состояние
костного мозга, величины и формы эритроцитов
можно определить вид анемии.
Так гипохромия, гипорегенераторность костного
мозга (содержание ретикулоцитов), микроцитоз,
анизоцитоз, пойкилоцитоз характерны для
железодефицитной анемии.

В12-фолиево-дефицитная анемия –
гиперхромная, гипорегенераторная, макромегалоцитарная. Для врожденных
гемолитических анемий характерно
изменение формы эритроцитов в результате
нарушения строения его мембраны. Это
овелоцитоз, микросфероцитоз, серповидная
форма и др.
Иногда при недостаточности эритропоэза из
костного мозга высеиваются незрелые
элементы красной крови (нормобласты,
эритробласты). При мегалобластной
анемии встречаются остатки оболочки ядра
эритроцита (тельца Жолли, кольца Кебота).

Повышение количества эритроцитов
(эритроцитоз) и гемоглобина характерно для
эритремии и симптоматического
эритроцитоза при сердечной и легочной
недостаточности (компенсаторная реакция
костного мозга на гипоксию).
Лейкоциты (в норме 4-99/л) участвуют в
процессах фагоцитоза, выполняют защитную
роль в организме. Лейкоцитоз умеренный,
увеличение палочкоядерных форм,
появление «юных», ускорение СОЭ –
характерно для воспалительных процессов в
организме.

Значительный
лейкоцитоз (десятки,
сотни тысяч) появление
недифференцированных форм
лейкоцитов (бластных клеток,
промиелоцитов, миелоцитов,
пролимфоцитов) свидетельствует о
лейкозе.
Лейкопения может наблюдаться
при апластической анемии,
агранулоцитозе, иногда при
лейкозах.

Эозинофилы (в норме 0,5-5%).
Их функция особенно велика при
развитии реакций гиперчувствительности
(т.е. аллергии). Ответ эозинофилов
состоит в выделении ряда ферментов,
инактивизирующих биологически активные
вещества, участвующие в реакциях
анафилаксии. Поэтому содержание
эозинофилов повышено при аллергических
состояниях, уменьшение их содержания при
тяжелых инфекциях свидетельствует о
снижении реактивности организма.

Базофилы (в норме 0-1%) являются
носителями важных медиаторов
тканевого обмена. При сенсибилизации
организма число их возрастает.
Нейтрофилы сегментоядерные
составляют основную массу лейкоцитов
(45-70%).
К агранулоцитам относятся лимфоциты
(в норме 18-40%) и моноциты (в норме
2-9%).

Абсолютный
лимфоцитоз может
наблюдаться при острых
инфекционных заболеваниях, при
лимфолейкозе. Чаще встречается
относительный лимфоцитоз, т.е. при
уменьшении содержания
нейтрофилов процент содержания
лимфоцитов становится выше.
Лимфопения характерна для лучевой
болезни, лимфогранулематоза,
лимфосаркомы.

Необходимо указать, что лимфоциты по
происхождению делятся на 2 популяции
(Т и В лимфоциты). «Т» лимфоциты
дифференцируются под влиянием тимозина
вилочковой железы (тимуса), на
дифференциацию «В» лимфоцитов тимус не
влияет.
Функционально лимфоциты подразделяются
на:
1. киллеры (цитотоксический эффект)
2. хелперы – помощники образования
киллеров
3. супрессоры, тормозящие начало иммунных
реакций или способствующих их окончанию.

Следует сказать, что для определения
популяций лимфоцитов применяются
специальные методы исследования.
Моноциты способны фагоцитировать
чужеродные мелкие клетки, остатки
клеток, участвуют в иммунных
реакциях.
Моноцитоз наблюдается при тяжелых
инфекционных состояниях (сепсис,
туберкулез, малярия, при болезнях
соединительной ткани).

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) у
мужчин в норме от 2-10 мм/час, у женщин –
от 2-15 мм/час. Оседание эритроцитов (в
вертикальном капилляре) происходит в силу
тяжести и склеивания. Агломерации
эритроцитов способствуют белки плазмы
(глобулины, фибриноген), поэтому при их
повышении в крови СОЭ увеличивается.
Обычно ускорение СОЭ наблюдается при
воспалительных, раковых заболеваниях, при
болезнях соединительной ткани, при
лейкозах.
Замедление СОЭ характерно для эритремии,
сердечной и легочной недостаточности из-за
эритроцитоза.

При подозрении на заболевания опухолевого
происхождения системы крови (лейкозы,
миеломная болезнь и др.) необходимо
исследование состояния костного мозга.
С этой целью используется стернальная пункция
по методу Аринкина. Применяется игла, которую
предложил видный российский гематолог
И.А.Кассирский. Пункция грудины производится на
уровне II-III межреберья, шприцом насасывается 1
мл костного мозга, затем делают мазки на стекле,
окрашивают их и далее под микроскопом
подсчитывают содержание всех форменных
элементов (миелограмма).
При лейкозах увеличивается количество
недифференцированных форм лейкоцитов
(бластных клеток), миелоцитов (промиелоцитов
или пролимфоцитов). При аплазии костного мозга
отмечается резкое сокращение общего количества
клеток всех ростков костного мозга.

Следующее исследование, необходимое для
диагностики лейкозов и других опухолевых
заболеваний это трепанобиопсия.
Специальной иглой с троакаром из
подвздошной кости вырезается столбик
костно-мозговой ткани, а затем производят
гистологическое исследование препарата.
Кроме стернальной пункции, применяется
пункция лимфатических узлов,
селезенки, а также их биопсия.
При исследовании пунктата лимфатических
узлов наличие клеток Березовского
характерно для лимфогранулематоза.

При гемолитических анемиях используется
определение осмотической резистентности
эритроцитов, а также проба Кумбса для
определения антител к антигенам эритроцитов.
Для диагностики геморрагических диатезов
необходимо исследование свертывающей системы
крови. Как известно, плазменных факторов
свертывания – 13, тромбоцитарных – 12. Факторы
свертывания можно определять биохимическим
способом и методом тромбоэластографии. В
прибор тромбоэластограф помещается пробирка с
кровью, происходит графическая запись
продолжительности 3 фаз свертывания крови.

Для диагностики гемофилии важно исследование
VIII и IX факторов свертывания (антигемофильных
глобулинов).
Из инструментальных методов для диагностики
заболеваний крови используется ультразвуковое
исследование селезенки, печени и радиоизотопное
их исследование (сканирование).
Рентгенологический метод применяется
для обнаружения увеличенных лимфоузлов
средостения (при лимфогранулематозе).
Изменения в костях черепа, тазовых костях,
где могут наблюдаться деструктивные
изменения (симптом пробойника)
характерны для миеломной болезни.

Таким образом, лабораторноинструментальные исследования при заболеваниях
кроветворной системы
довольно разнообразны.
Задача врача заключается в
дифференцированном
подходе к их применению.

Краткие анатомо-физиологические данные

Кровь - это особая ткань, в которой своеобразные клетки (кровяные тельца) свободно взвешены в жидкой среде. Говоря о болезнях крови, мы обычно имеем в виду нарушения в той части крови, которая образуется в кроветворных органах, а именно нарушения в ее клеточном составе.

Количество крови у человека в нормальных условиях составляет от 1/13 до 1/20 части веса тела. Цвет крови зависит от содержания в ней оксигемоглобина. Удельный вес крови 1060 у мужчин и 1056 у женщин. Реакция крови слегка щелочная и составляет 7,35 (при 38ºС).

Жидкая часть крови, плазма, состоит из воды на 90%. Плотные вещества её представлены белками (альбуминами, глобулинами, фибриногеном), сахаром, холестерином, азотистыми продуктами и т.п. Лишенная фибриногена плазма носит название сыворотки.

Соотношение между плазмой и форменными элементами подвержено колебаниями, но в общем гематокрит составляет 40-48% у мужчин и 36-42% у женщин.

К кроветворной системе относятся органы, в которых происходят процессы кроветворения и кроверазрушения, и сама кровь со всеми ее клеточными элементами, химическими веществами и плазмой. К органам кроветворения относятся костный мозг, лимфатические узлы и селезенка.

Клеточные, или форменные, элементы крови являются продуктами жизнедеятельности кроветворных органов, откуда они поступают в кровь и выполняют определенные функции в организме. В последние десятилетия унитарная теория кроветворения, согласно которой все клетки крови происходят из ретикулярной клетки, подвергнута пересмотру. Считается, что в основе генеалогического дерева всех клеточных элементов крови лежит стволовая клетка, морфологически похожая на лимфоцит. Эта клетка может развиваться в разных направлениях, в результате чего образуются красные кровяные клетки – эритроциты, белые кровяные клетки – лейкоциты и кровяные пластинки – тромбоциты. Каждая из этих клеток проходит промежуточные стадии развития, доходя до стадии зрелой клетки. Этот процесс развития кровяных клеток происходит в кроветворных органах. В крови здорового человека содержатся только зрелые клетки. При заболеваниях кроветворной системы в крови могут появляться незрелые (промежуточные) клетки. В костном мозге вырабатываются эритроциты, тромбоциты и часть лейкоцитов, относящихся к зернистым клеткам – гранулоцитам. Гранулоциты в свою очередь делятся на нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Ткань костного мозга, вырабатывающая кровяные клетки, называются миелоидной тканью. Она состоит из красного ростка кроветворения, вырабатывающего эритроциты, белого ростка кроветворения, продуцирующего гранулоциты (зернистые лейкоциты), и тромбоцитарного ростка кровотворения, вырабатывающего тромбоциты.

В лимфатических узлах продукцируются лимфоциты – клетки, относящиеся к беззернистым лейкоцитам (агранулоциты).

Методы исследования

Расспрос больных с заболеваниями крови. Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы бывают разнообразными. В большинстве случаев больные предъявляют жалобы общего характера: слабость, утомляемость, снижение аппетита, головные боли, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка. При некоторых заболеваниях больные жалуются на кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровавую рвоту и кровянистый стул, маточные кровотечения, появление на коже различных по размеру кровоизлияний. В ряде случаев больные жалуются на кожный зуд, обильную потливость и повышение температуры. Своеобразной жалобой может быть чувство жжения в кончике языка. Иногда отмечается извращение вкуса - у больного появляется потребность есть мел, глину, уголь.

При собирании анамнеза необходимо расспросить больного о перенесенных в прошлом заболеваниях, особенно инфекционных, которые могут быть причиной изменений в кроветворной системе. Особое значение имеют такие инфекции, как малярия, туберкулез, сифилис. Имеет значение также выявления хронических очагов инфекций: тонзиллит, гайморит, отит, холецистит и другие. Большое значение в происхождении заболеваний кроветворной системы могут иметь глистные инвазии.

Следует также расспросить больного о наличии в прошлом кровотечений (носовых, маточных, из желудочно-кишечного тракта), которые могут быть причиной развития малокровия. Необходимо также учитывать, что длительный прием некоторых лекарств, например, пирамидон, сульфаниламидные препараты, метилтиоурацил, может привести к угнетению функции костного мозга и к снижению в крови количества белых и красных кровяных клеток.

Рекомендуется обратить внимание на характер питания больного (недостаток в пище белков и витаминов). Важным является собирание профессионального анамнеза. Так как работа с некоторыми химическими веществами (бензол, ышьяк, фосфор, свинец), а также с рентгеновскими лучами, радиоактивными изотопами может в некоторых случаях явиться причиной поражения кроветворной системы.

Осмотр . При осмотре больного, прежде всего, следует обращать внимание на окраску кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При снижении в крови количества эритроцитов и гемоглобина (анемия) кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными. При некоторых формах анемии бледность кожных покровов сочетается с желтушностью. При увеличении в крови количества гемоглобина и эритроцитов (полицитемия и эритремия) кожные покровы приобретают темно-красную окраску, иногда с синюшным оттенком.

При ряде заболеваний кроветворной системы на коже могут появляться кровоизлияния различной величины и различной локализации. Могут наблюдаться мелкие точечные кровоизлияния – петехии и более обширные кровоизлияния в кожу в виде кровяных пятен, превращающихся затем в синяки. Кровоизлияния можно обнаружить также на слизистой оболочке полости рта, дёсен и на конъюнктивах глаз. При осмотре полости рта следует обращать внимание на состояние десен (припухлость, разрыхленность, кровоточивость), языка (покраснение языка, трещины, афтозные высыпания, иногда гладкий блестящий язык с атрофированными сосочками), слизистой оболочки полости рта, миндалин. При тяжелых поражениях кроветворной системы (лейкозы, агранулоцитозы) в полости рта и на миндалинах развиваются некротические изменения.

Пальпация. Ряд заболеваний кроветворной системы сопровождается множественным увеличением лимфатических узлов в результате гиперплазии лимфоидной ткани. При пальпации можно определить увеличение шейных, надключичных, подмышечных, паховых и других лимфатических узлов. Узлы бывают твердые или мягкой эластической консистенции, подвижные при пальпации. Иногда они срастаются между собой и с окружающими тканями, образуя плотные конгломераты.

При пальпации брюшной полости нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. При некоторых заболеваниях (хронические лейкозы, гемолитическая анемия) селезенка достегает огромных размеров, становится плотной, с гладкой поверхностью и закругленным краем.

Изменение других органов и систем. При анемиях нередко наблюдаются тахикардия, усиление звучности сердечных тонов и появление функционального систолического шума у верхушки сердца.

При исследовании желудочного содержимого иногда выявляется ахилия, играющая определяющую роль в развитии некоторых форм анемий. При исследовании мочи может обнаружиться гематурия, обычно наряду с другими кровотечениями.

Исследование крови является основным методом диагностики заболеваний кроветворной системы, а также важным диагностическим методом при самых различных заболеваниях. Все многочисленные методы исследования крови, применяемые в клинике, делятся на морфологические, биохимические, бактериологические и серологические. К ним относятся: счет количества эритроцитов и лейкоцитов, качественное исследование эритроцитов и лейкоцитов с изучением лейкоциторной формулы, определение гемоглобина, вычисление цветового показателя крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Все эти исследования называются общим клиническим анализом крови. В норме скорость оседания эритроцитов у мужчин 1-10 мм в час, у женщин 2-15 мм в час. Уровень гемоглобина у мужчин 130-160 г/л, у женщин 120-140 г/л. Для подсчета количества эритроцитов и лейкоцитов кровь разводят в специальных смесителях. Нормальное содержание эритроцитов у мужчин составляет 4 х 10 12 /л – 5,1 х 10 12 /л, у женщин 3,7 х 10 12 /л – 4,7 х 10 12 /л. Количество лейкоцитов – 4 х 10 9 /л - 8,8 х 10 9 /л.

Цветовой показатель крови выражает отношение количества гемоглобина к числу эритроцитов. В норме цветовой показатель крови равен 0,86-1,05. Процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов выражают лейкоцитарной формулой – лейкограммой.

В результате изучения главы студент должен:

знать

• методы обследования больных с заболеваниями системы крови, анемиями, тромбозами:
• клиническую фармакологию препаратов, влияющих на систему гемостаза;
• характеристику методов и контроля за эффективностью и безопасностью применения лекарственных средств у больных с заболеваниями систем крови и гемостаза;

уметь

• выбирать конкретные препараты с учетом особенностей течения заболевания, возраста, пола и сопутствующих заболеваний у больных, на основании фармакокинетических и фармакодинамических особенностей препаратов;
• определять направления фармакотерапии, принципы выбора лекарственных средств при конкретной клинической ситуации;

владеть навыками

Профилактики тромбозов, анемии.

При расспросе больных с анемией обращают внимание на жалобы, касающиеся изменений вкусовых ощущений. Характерны ломкость ногтей, парестезии, сердцебиения. Подобные жалобы связаны с недостатком железа в плазме крови – сидеропенией, недостаток железа в тканях называется гипосидероз. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг в сутки. Истощение тканевых резервов в организме (гипосидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. У больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляются продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, от греч. "койлос" – впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта – ангулярный стоматит.

У больных встречаются изменения вкуса в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), извести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов. Встречаются слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отеки под глазами утром и настозность ног вечером. В 10–20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка – температура в пределах 37,2–37,6°С.

В анамнезе большое значение имеют кровотечения, хроническое воздействие ядов, облучение, наличие в прошлом желтухи.

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы или кровотечения из внутренних органов. Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивается либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. Потеря даже небольшого количества крови (1–2 чайные ложки в сутки, или 5–10 мл) ведет к истощению запасов железа в организме.

Различают два вида недостаточности железа – эндогенную и экзогенную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лактации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции. Представления о ведущей роли желудка в процессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не всегда вызывает железодефицитную анемию. Основной причиной анемии у взрослых является кровопотеря, преимущественно незначительная, но длительная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40–60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100–500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придается кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Нарушение абсорбции железа и других веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возраста, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анемией. Ювенильный хлороз возникает в период полового созревания. Появляются усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зеленоватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия (симптомы гипосидероза). Течение заболевания хроническое, рецидивирующее.

Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные – в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез железодефицитной анемии, сцепленной с Х-хромосомой, связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуемое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведет к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения поджелудочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладают ионизирующая радиация, химические вещества, в частности бензол и его производные, антиметаболиты, противоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при приеме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулезе, при беременности, при поражении печени.

Экзогенная недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты может быть внутреннего или алиментарного характера, например при вскармливании детей козьим молоком, молочным порошком. Возможна радиационная, медикаментозная анемия (фенобарбиталовая). Анемия вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов возникает у больных, принимающих цитостатические и противотуберкулезные препараты. У лиц, употребляющих алкоголь, также возникает анемия вследствие нарушения внутриклеточного метаболизма фолатов.

Повышенное расходование витамина Βί2 отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследственные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некоторых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внутреннему фактору.

Анемией Фанкони (конституциональная апластическая анемия) чаще болеют мальчики. Характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессивное. Вероятно, имеет место дефект полипотентных стволовых клеток.

Серповидноклеточная анемия с носительством HbS характеризуется гемолитическими кризами, артритами.

При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39–40°С, рвота.

При эритремиях нередки случаи обращения к врачу в связи с сосудистыми заболеваниями (мозга, сердца и др.), обусловленными тромбозом.

При лейкозах, агранулоцитозе первые жалобы нередко бывают связаны с ангиной. Следует обратить внимание на длительную лихорадку, выраженную потливость, кожный зуд при лимфопролиферативных заболеваниях. Важно установить характер геморрагических пурпур, связь их с другими заболеваниями, отравлениями.

Путем осмотра выявляют ценные для диагностики анемий изменения цвета кожи и видимых слизистых оболочек при различных видах анемии (бледность, желтизна), эритремии (багрово-красный цвет), геморрагических диатезах и лейкозах (пстехии, экхимозы, кровоизлияния). При осмотре полости рта и зева у гематологических больных можно обнаружить глоссит, узелки лимфатической и миелоидной метаплазии, кровоизлияния в слизистые оболочки, некротическую ангину.

При осмотре картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины коллапса. Возможны резкая бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги, развивается гипоксия. Если быстро не восполнить кровопотерю, развиваются коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При гемолитическом кризе отмечается желтушность кожи, склер и слизистых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезенка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врожденные аномалии: башенный череп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов.

Могут отмечаться нарушения сердечной мышцы. Отмечаются тахикардия, анемические сердечные шумы – систолический шум на верхушке и шум волчка на яремных венах, обусловленные снижением вязкости крови.

При мегалобластической анемии клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокружение, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах. Характерны ощущение ватных ног, одышка, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в языке, парестезии – чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отделах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-желтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно нс бывают истощены. Геморрагических высыпаний, как правило, нс бывает. Типичным является поражение языка – глоссит Гейтера. На языке появляются ярко-красные участки воспаления, весьма чувствительные к приему пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охватывает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспалительные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык"). Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезенки на 2–3 см из-под края реберной дуги. Патоморфологической основой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боковых столбов спинного мозга. Появляются адинамия, слабость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопении возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекционно-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

При серповидноклеточной анемии с носительством HbS характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение размеров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях.

Пальпация позволяет выявить увеличение лимфатических узлов, болезненность костей, гепато- и спленомегалию.

В качестве дополнительных исследований огромное значение имеет анализ крови.

Основным критерием анемии (малокровия) является уменьшение количества эритроцитов (норма у мужчин (4–5,1) 1012/л, у женщин (3,9-4,7) х х 1012/л) и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови (норма у мужчин 130–160 г/л, у женщин – 120–140 г/л).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритроцитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отличать гемодилюцию (разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое, например, у больных в период схождения отеков, после операции с применением искусственного кровообращения).

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, проливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов, либо их функциональная недостаточность вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

Ценны в диагностике гематологических заболеваний лабораторные исследования пунктатов и биоптатов костного мозга, полученных путем стернальной пункции, трепанобиопсии. Исследование костного мозга проводится с помощью цитологического, гистологического, радиологического (изучение эритропоэза) методов, а также культивирования клеток на питательных средах. Большую диагностическую ценность имеют цитохимические исследования.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на четыре типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластический, мегалобластический, арегенераторный (апластический).

Регенераторный нормобластический тип характеризуют ускоренный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормобластов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в периферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имеет место замедленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдаются гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кроветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает задержку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отмечается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ретикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом ) типе определяется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается панцитопения.

По объективным и субъективным признакам, результатам анализа крови и пунктата костного мозга выделяют три большие группы анемий.

• 1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические):
  • а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия;
  • б) хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия.
• 2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:
  • а) железодефицитные анемии:
    • экзогенная (алиментарная) недостаточность железа,
    • экзогенная недостаточность железа в связи с повышенными запросами организма,
    • резорбционная недостаточность железа при патологических состояниях желудочно-кишечного тракта, "хирургические" железодефицитные анемии;
  • б) железорефрактерные (сидероахресгические) анемии:
    • наследственные,
    • приобретенные;
  • в) В12-, фолиево-дефицитные анемии:
    • экзогенная недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты,
    • эндогенная недостаточность витамина В12, фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12 или вследствие выпадения секреции гастромукопротеина,
    • нарушение ассимиляции витамина В12, фолиевой кислоты в кишечнике,
    • повышенное расходование витамина В12, фолиевой кислоты;
  • г) В12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В12, фолиевой кислоты костным мозгом;
  • д) дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза;
  • е) апластические (гипопластические) анемии;
  • ж) метапластические анемии вследствие замещения костного мозга.
• 3. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические):
  • а) анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами;
  • б) анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами:
    • эритроцитопатии,
    • эритроцитоэнзимопении,
    • гемоглобинопатии.

При анализе крови после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови из депо. При этом имеют место сужение капилляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Анемия выявляется не сразу, а спустя 1–2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Снижаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4–5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новообразованные в костном мозге эритроциты – ретикулоциты, это так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Железодефицитная анемия – наиболее распространенный вид анемии (более 80% всех форм), она обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тканях.

При анемиях характерны симптомы:

• бледность;
• утомляемость;
• тошнота;
• одышка;
• тахикардия;
• головная боль.

Для лечения анемии используют препараты железа и витамина В12.

Железо – вещество, играющее особую роль в поддержании здоровья человека. В организме содержится приблизительно 4–5 г железа. Этого количества хватает для того, чтобы поддержать процесс кроветворения, иммунную систему и здоровье всего организма.

Железо является важной составной частью молекулы гемоглобина крови (белка красных кровяных телец, переносящих кислород от легких к тканям организма). В норме суточная потеря железа компенсируется всасыванием в тонкой кишке. Отрицательный баланс в результате потери железа не может быть компенсирован усиленным всасыванием в кишке, что приводит к истощению запасов железа и железодефицитной анемии. Положительный баланс в результате повышенного всасывания железа или введения его извне (при гемотрансфузиях) ведет к избыточному накоплению железа в тканях. Увеличение общего количества железа в органе наблюдается при гемосидерозе и гемохроматозе. Избыточное железо накапливается в макрофагах и паренхиматозных клетках в виде ферритина и гемосидерина и может вызывать повреждение паренхиматозных клеток. Метаболизм железа представлен на рис. 5.1.

Рис. 5.1.

Прежде всего, при железодефицитной анемии нарушается синтез гемоглобина. В результате этого к органам и тканям поступает меньше кислорода, развивается кислородное голодание – гипоксия, которая негативно отражается на деятельности многих органов.

Все проявления железодефицитной анемии развиваются постепенно. Симптоматика заболевания не слишком типична, и в этом состоит ее опасность. При анемии больные бледны, вялы, ко всему безразличны. Первое время человек жалуется на головную боль, головокружение, потемнение в глазах. При значительном снижении уровня гемоглобина от гипоксии страдают клетки головного мозга – могут возникать обмороки. Характерны одышка и учащенное сердцебиение, появляющиеся или усиливающиеся при физическом напряжении. Может возникать боль в области сердца, мышечная слабость. Кожа становится сухой, ногти слоятся и ломаются, часто возникают проблемы с волосами – они начинают выпадать, секутся. Появляются изменения вкуса и обоняния.

Некоторые исследования указывают, что дети и подростки, страдающие дефицитом железа в организме, могут испытывать трудности в обучении, и что добавки, содержащие железо, способны повысить их когнитивные способности.

Поскольку уровень гемоглобина в крови падает постепенно, люди, как правило, успевают адаптироваться к проявлениям дефицита железа. Даже при значительном падении его уровня быструю утомляемость часто связывают с нервными и физическими перегрузками, характерными для современного образа жизни. Если вы заметили у себя какие-либо из перечисленных нарушений здоровья – немедленно обратитесь к лечащему врачу!

У женщин зрелого возраста анемия может проявиться в период беременности и кормления ребенка грудью. Распространенной причиной железодефицитной анемии являются болезни. Хронические воспаления кишечника, особенно двенадцатиперстной кишки, препятствуют эффективному всасыванию железа. Плохо усваивается оно и при низкой кислотности желудочного сока. Медленную, но верную потерю железа вызывают кровоточащие язвы желудка и кишечника, а также обильные менструации.

Вегетарианцы, вследствие особенности диеты, часто обладают меньшим ресурсом железа.

Младенцы, особенно проживающие в центральной части крупных городов, подвержены риску развития железодефицитной анемии, в результате чего возможно их запоздалое развитие. Исследования показали, что добавление биологически активных добавок, содержащих железо, в питание детей предотвращает развитие железодефицитной анемии.

Железодефицитная анемия ассоциируется с низким потреблением железа с пищей, недостаточным усвоением железа и обильными кровопотерями.

У молодых девушек повышается потребность в железе в связи с усиленным ростом, начинающимися физиологическими потерями крови, кроме того, они часто ограничивают себя в питании, стараясь похудеть.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией – снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия – это группа анемических состояний, для которых характерны высокое содержание сывороточного железа и рефрактерность к лечению железом. В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина достигают 70–80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гиперсидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием клеток эритроидного ряда.

В12-фолиеводефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые ее описали, – Аддисон в 1849 г. и Бирмср в 1872 г. До открытия печеночной терапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная анемия. Еще в конце XIX в. появились работы о применении сырой печени рогатого скота в клинической практике .

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, крупного американского физиолога, выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внешнего, содержащегося в говяжьем мясе, и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодействия двух факторов: внешнего, или экзогенного, и внутреннего, или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла – это цианкобаламин (витамин В12). Местом выработки внутреннего фактора Кастла – гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желез – гастромукопротеин. Внутренний фактор образует с витамином В12 непрочный агрегатный комплекс – протеинцианкобаламин. Протеинцианкобаламин связывается со специфическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке. Витамин В12 регулирует образование гемопоэтина в печени, что в свою очередь способствует переходу фолиевой кислоты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В12 в организме настолько велики, что требуется 3–6 лет для развития дефицита В12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 мес.

Особенно яркими при В12-фолиеводефицитных анемиях являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается еще ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу. Основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9–10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в периферической крови появляются мегалобласты в различной степени их созревания, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде телец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной зернистостью. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечаются лейкопения (до 1,5 109/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильного ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8–10 ядерных сегментов. Одновременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения. Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, ярко-красным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы – "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3: 1, 4: 1 становится 1: 2 и даже 1: 3. Наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от таковых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитическую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В12, увеличено содержание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Под названием В12-фолиево-ахрестической анемии, анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции (витамин В12 и фолиевую кислоту). При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность. Печень и селезенка увеличены. Печень содержит витамин В12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

Апластические (гипопластические) анемии ранее называли панмиелофтиз – чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов – панцитоненией. различают врожденные (конституциональные) и приобретенные гипоплазии. В 1888 г. П. Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развились кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Если причину апластической (гипопластической) анемии выявить трудно – это идиопатическая форма. Экзогенная анемия при установленной причине повреждения костного мозга называется миелотоксической.

Эндогенная гипопластическая анемия – это семейная апластическая анемия Фанкони, связанная с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Развитие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, их содержание повышено в связи с неполным их использованием костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В острых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наблюдается постепенное нарастание симптомов. Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20–30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лейкопения может достигать 109/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный. Ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выявляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разрушение эритроцитов, обусловливающее, с одной стороны, анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой – реактивно усиленный эритропоэз. Эритроцит живет 90–120 дней, а затем разрушается системой фагоцитирующих мононуклеаров. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанного (неконъюгированного) билирубина при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чем свидетельствует ретикулоцитоз.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врожденные и приобретенные. Наследственные (врожденные) гемолитические анемии могут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо структуры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эритроцитов.

Наследственные (врожденные) гемолитические анемии делятся на следующие группы.

• 1. Мембранопатии эритроцитов:
  • микросфероцитарная;
  • овалоцитарная;
  • акантоцитарная.
• 2. Энзимоненические (ферментопенические):
  • 18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента.
• 3. Гемоглобинопатии.

Наиболее изученной из врожденных гемолитических анемий является микросфероцитарная гемолитическая анемия – болезнь Минковского – Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено содержание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию микроцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5–3 мкм. Эти мелкие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просветления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механическая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием – от легких форм до тяжелых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. По выражению М. А. Шоффара, эти больные "более желты, чем больны". Единственным методом лечения является спленэктомия.

Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а ее патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (от греч. acantho – шип, колючка) – эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5–10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено содержание фосфолипидов.

Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна. Гемоглобинопатии связаны с нарушением структуры и синтеза гемоглобина. После первого сообщения Л. Полинга в 1949 г. о необычном гемоглобине у больного с серповидноклеточной анемией было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 г. Международным симпозиумом, проведенным Национальным институтом здоровья США.

Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой А (от англ, adult – взрослый). Также введены обозначения F (фетальный, от англ. fetus – плод), Р (примитивный, от англ, primitive, гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S (от англ. sickle – серп). Затем было предложено называть вновь обнаруженные аномальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени городов, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных. При серповидноклеточной анемии с носительством HbS в крови гемоглобин снижен до 50–60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0 1012/л, определяется серповидность эритроцитов.

В основе патогенеза талассемии лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Так, большая талас – семия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжелой прогрессирующей гемолитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребенка, появляются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной системе. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.

Приобретенные гемолитические анемии делятся на следующие виды.

• 1. Иммуногемолитические анемии:
  • аутоиммунные;
  • изоиммунные.
• 2. Приобретенные мембранопатии:
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • шпороклеточная анемия.
• 3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов:
  • маршевая гемоглобинурия;
  • болезнь Мошкович (микроангиопатическая тромбоцитопения);
  • возникающие при протезировании клапанов сердца.
• 4. Токсические анемии.

Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови антител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гаптена, сорбированного на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоантигел, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке повышено содержание несвязанного билирубина. Селезенка увеличена умеренно, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдаются акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приеме ряда лекарственных препаратов.

Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемиях положительна непрямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.

Приобретенные мембранопатии (болезнь Маркиафавы – Микели) – это заболевание, которое рассматривается как приобретенная эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различными факторами: состоянием сна, менструациями.

Помимо исследования крови и костного мозга, в диагностике анемий используются другие дополнительные методы исследований.

Для определения источника кровотечения при хронической постгеморрагической анемии проводится исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена). Реакция Грегерсена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые количества крови можно и не определить доступными тестами. Следует помнить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией.

Гастроскопия при В12-фолиеводефицитных анемиях выявляет гнездную, реже – тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие гак называемых перламутровых бляшек – участков атрофии слизистой. При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании при железодефицитной анемии видны атрофические изменения слизистой оболочки глотки и пищевода.

Анализ желудочного содержимого при В12-фолиеводефицитных анемиях обнаруживает ахлоргидрию и повышенное содержание слизи.

В качестве дополнительных исследований имеет значение ультразвуковое исследование. Нередко у больных гемолитической анемией встречаются пигментные камни в желчевыделительных путях.

Лимфатические узлы и селезенку изучают с помощью цитологического (пунктат) и гистологического (биоптат) методов. При необходимости проводят лимфографию, специальные радиологические исследования функции селезенки.

Для изучения красной крови и распознавания характера анемии осуществляют ряд исследований в зависимости от предполагаемого диагноза: исследуют, в частности, обмен железа, порфирина, гемообразование, концентрацию витамина В12 в крови, ферменты эритроцитов, концентрацию и наличие патологических форм гемоглобина, интенсивность гемолиза (различными способами).

В диагностике лейкозов и анемий используют иммунологические исследования, методы лейкоконцентрации, изучают ингибиторы и стимуляторы гемопоэза, определяют энзимы. При различных цитопениях необходимо исследование антител к клеткам крови.

Для изучения гуморальных факторов образования форменных элементов применяют различные способы определения эритропоэтической, лейкопоэтической и тромбоцитопоэтической активности сыворотки крови и мочи. При диагностике целого ряда заболеваний важно определение белков сыворотки и их фракций (электрофорез, иммунофорез, ультрацентрифугирование). При геморрагических синдромах разного происхождения и тромбозах необходимы исследования отдельных звеньев свертывающей и антисвертывающей систем крови.

• URL: 4medic.ru/page-id-561.html.

Для цитирования: Шептулин А.А. Кровотечения из нижних отделов желудочно-кишечного тракта // РМЖ. 2000. №2. С. 36

О кровотечениях из нижних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) принято говорить в тех случаях, когда источник кровотечения располагается в кишечнике дистальнее связки Трейтца. Кровотечения из нижних отделов ЖКТ могут быть явными (умеренно выраженными или массивными) или скрытыми (оккультными).

Этиология
Основные причины кровотечений из нижних отделов ЖКТ (их сравнительная частота может варьировать в зависимости от возраста) представлены следующим образом:
. ангиодисплазии тонкой и толстой кишки;
. дивертикулез кишечника (в том числе дивертикул Меккеля);
. опухоли и полипы толстой кишки;
. опухоли тонкой кишки;
. хронические воспалительные заболевания кишечника;
. инфекционные колиты;
. ишемические поражения кишечника;
. радиационный колит;
. туберкулез кишечника;
. геморрой и анальные трещины;
. инородные тела и травмы кишечника;
. аортокишечные свищи;
. гельминтозы.
Кавернозные гемангиомы и ангиодисплазии слизистой оболочки тонкой и толстой кишок (артериовенозные мальформации) оказываются причиной массивных кишечных кровотечений в 30% случаев. Выделяют три типа ангиодиспластических поражений кишечника.
Ангиодисплазии I типа выявляются “главным образом” у пожилых людей и локализуются в толстой кишке. Размеры пораженных сосудов обычно не превышают
5 мм, что затрудняет их диагностику даже при лапаратомии. Нередким бывает сочетание указанных сосудистых изменений со стенозом устья аорты или пролапсом митрального клапана.
Ангиодисплазии II типа носят, как правило, врожденный характер, выявляются у лиц моложе 50 лет, локализуются в тонкой кишке, имеют больший размер по сравнению с ангиодисплазиями I типа и обычно хорошо видны на операции.
К ангиодисплазиям III типа, обозначаемым обычно как синдром Вебера - Ослера - Рандю, относятся телеангиоэктазии, которые могут располагаться в любом отделе ЖКТ и сочетаться с телеангиоэктазией слизистой оболочки полости рта, носоглотки, а также кожных покровов. Этот синдром наследуется по аутосомно-доминантному типу, и его признаки у родственников больного часто удается выявить при сборе семейного анамнеза.
Дивертикулез кишечника как причина массивных кишечных кровотечений обнаруживается в 17% случаев. При этом, несмотря на более частую локализацию дивертикулов в левой половине толстой кишки, источником кровотечения служат преимущественно дивертикулы правой половины. Кровотечения чаще возникают при наличии дивертикулита, но могут наблюдаться и при отсутствии воспаления, развиваясь вследствие травматизации кровеносных сосудов. У большинства больных с дивертикулами кишечника кровотечения возникают однократно, однако у 20 - 25% пациентов отмечаются повторные геморрагии.
Массивные кровотечения у детей и лиц молодого возраста в редких случаях могут быть вызваны изъязвлениями слизистой оболочки дивертикула подвздошной кишки (дивертикула Меккеля). Изъязвленные злокачественные опухоли и полипы толстой кишки редко выступают причиной массивных кишечных кровотечений, чаще способствуя развитию умеренно выраженных или скрытых кровотечений.
Кровотечения могут встречаться при воспалительных заболеваниях кишечника (неспецифическом язвенном колите или болезни Крона), острых инфекционных колитах (например, псевдомембранозном колите), опухолях тонкой кишки (лимфомы), туберкулезе кишечника.
Другими причинами кровотечений из нижних отделов ЖКТ могут быть острые ишемические поражения кишечника, возникающие в результате тромбоза или эмболии ветвей мезентериальных артерий (при атеросклерозе, васкулитах, травме живота); радиационный колит, развивающийся у больных, получавших курсы лучевой терапии по поводу злокачественных новообразований органов брюшной полости и забрюшинного пространства (включая опухоли гинекологической и урологической сфер); анальные трещины; инородные тела в кишечнике и кишечные камни, вызывающие образование пролежней и изъязвлений стенки кишки; гельминтозы (например, анкилостомидоз); в редких случаях - амилоидоз и сифилис кишечника.
Профузное кишечное кровотечение может развиться в результате разрыва аневризмы брюшного отдела аорты в просвет двенадцатиперстной или тонкой кишок, которое возникает спонтанно или же оказывается поздним осложнением реконструктивных операций, проводимых на аорте. Иногда кишечное кровотечение наблюдается у спортсменов во время бега на марафонские дистанции.
У 5 - 10% больных с кровотечениями из нижних отделов ЖКТ, поступающих в стационар, причину геморрагии выявить так и не удается, несмотря на проведение комплексного инструментального обследования.
Клиническая картина
Во многих случаях явные кровотечения бывают умеренно выраженными и часто не сопровождаются общими симптомами (например, падением артериального давления). Иногда больные сообщают о периодически возникающих у них кишечных кровотечениях лишь при тщательном расспросе. Реже наблюдаются массивные кишечные кровотечения. Под ними понимают такие случаи кровотечений, при которых наблюдаются гиповолемия, артериальная гипотония, тахикардия и для стабилизации уровня гематокрита (на 30%) требуется переливание не менее 2 доз крови.
Определенное диагностическое значение имеет цвет выделяющейся крови. Чаще всего при кишечных кровотечениях отмечается появление неизмененной крови (гематохезия). Считается справедливым правило, которое гласит, что чем светлее выделяющаяся из прямой кишки кровь, тем дистальнее расположен источник кровотечения. Действительно, алая кровь свойственна преимущественно кровотечениям, связанным с поражением сигмовидной кишки, тогда как темно-красная кровь (цвета “бургундского вина”) указывает обычно на локализацию источника кровотечения в более проксимальных отделах толстой кишки. В то же время кровотечения, обусловленные поражением тонкой кишки, могут в ряде случаев манифестироваться в виде мелены, тогда как типичная гематохезия может, наоборот, сопровождать кровотечения из верхних отделов ЖКТ (табл. 1).
При кровотечениях, связанных с поражением перианальной области (геморрой, трещины), выделяющаяся кровь (в виде следов на туалетной бумаге или капель, попадающих на стенки унитаза) обычно не смешана с калом, который в таких случаях сохраняет присущую ему коричневую окраску. Если источник кровотечения располагается проксимальнее ректосигмоидного отдела толстой кишки, то кровь бывает более или менее равномерно перемешана с калом, так что идентифицировать его нормальную коричневую окраску, как правило, не удается.
Наличие болей в животе, предшествующих эпизоду кишечного кровотечения, свидетельствует в пользу острых инфекционных или хронических воспалительных заболеваний кишечника, острых ишемических поражений тонкой или толстой кишки. Внезапные резкие боли в животе, сопровождающиеся затем кишечным кровотечением, могут быть обусловлены разрывом аневризмы аорты в просвет двенадцатиперстной кишки. Боли в области прямой кишки, сопровождающие акт дефекации или усиливающиеся после нее, наблюдаются обычно при геморрое или трещине заднего прохода. Безболевое массивное кишечное кровотечение может отмечаться при дивертикулезе кишечника, телеангиэктазиях, изъязвлении дивертикула Меккеля (табл. 2).
Важное диагностическое значение имеют другие клинические симптомы, сопутствующие кишечным кровотечениям. Остро возникшая лихорадка, боли в животе, тенезмы и диарея свойственны инфекционным заболеваниям толстой кишки. Длительная лихорадка, потливость, похудание, диарея часто присутствуют в клинической картине туберкулеза кишечника. Наличие лихорадки, артрита, афтозного стоматита, узловатой эритемы, первичного склерозирующего холангита, поражений глаз (ирита, иридоциклита) характерно для хронических воспалительных заболеваний кишечника.
Сочетание гематохезии, болей в животе, диареи, лихорадки, геморрагических высыпаний на симметричных участках кожных покровов, полиартрита, изменений в анализах мочи (гематурия, протеинурия) может говорить о наличии у больного геморрагического васкулита (болезни Шенлейна - Геноха). При радиационном проктите имеющиеся симптомы (учащенный стул, тенезмы) нередко сочетаются с клиническими проявлениями лучевого энтерита (обильный водянистый стул, стеаторея, признаки синдрома мальабсорбции).
Диагностика
К диагностическим методам, применяемым для установления источника кровотечений из нижних отделов ЖКТ, относятся:
. пальцевое ректальное исследование;
. исследование кала на скрытую кровь;
. аноскопия;
. ректороманоскопия;
. колоноскопия;
. ангиография;
. сцинтиграфия;
. компьютерная томография и ЯМР.
Установление возможного источника кровотечения из нижних отделов ЖКТ предполагает тщательный сбор анамнеза заболевания (например, выявление предшествующих курсов лучевой терапии по поводу рака простаты или женских половых органов, обнаружение отягощенной наследственности в отношении колоректального рака или наличия семейного полипоза толстой кишки и т.д.). Анкилостомидоз встречается у лиц, профессия которых связана с работой в шахтах, тоннелях, на плантациях.
В ряде случаев ценные диагностические данные можно получить при общем обследовании больного. Так, обнаружение телеангиэктазий на коже и видимых слизистых может свидетельствовать о наличии таких же телеангиэктазий на слизистой оболочке кишечника. Выявление синдрома портальной гипертензии у больного с циррозом печени способно объяснить причины упорных геморроидальных кровотечений и т.д.
При подозрении на связь гематохезии с поражением прямой кишки причины кровотечения (геморроидальные узлы, анальные трещины, злокачественные опухоли и ворсинчатые аденомы) могут быть установлены уже при ректальном пальцевом исследовании, а также при аноскопии (в условиях хорошего освещения). При этом важно иметь в виду, что обнаружение геморроидальных узлов еще не исключает наличия любой другой причины кишечных кровотечений (в частности, злокачественной опухоли).
Более чем у 90% больных источник кишечного кровотечения удается обнаружить при эндоскопическом исследовании толстой кишки (ректороманоскопия или высокая колоноскопия) (рис. 1-2). Современная эндоскопическая техника позволяет детально осмотреть не только толстую кишку, но и различные отделы тонкой кишки на достаточно протяженном участке. Так, при неспецифическом язвенном колите в процессе эндоскопического исследования удается выявить гиперемию, отек и зернистость слизистой оболочки, ее легкую ранимость, точечные кровоизлияния, а в более выраженных стадиях заболевания - язвы с гнойным экссудатом и псевдополипы. Афтозные язвы, изменяющие рельеф слизистой кишечника по типу “булыжной мостовой”, и кишечные фистулы при болезни Крона отмечаются реже, чем при неспецифическом язвенном колите, сопровождающемся кишечными кровотечениями. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием, при котором обнаруживаются характерные абсцессы крипт (при неспецифическом язвенном колите) и эпителиоидно-клеточные гранулемы (при болезни Крона).
У больных с ишемическим колитом при эндоскопическом исследовании выявляются отек и синюшная окраска слизистой оболочки кишечника, подслизистые геморрагии, поверхностные язвы. При этом в 85% случаев изменения локализуются в области селезеночного изгиба ободочной кишки и дистальнее его.
Для туберкулеза кишечника характерна эндоскопическая картина язв и псевдополипов. Специфическая природа изменений подтверждается при обнаружении микобактерий туберкулеза в кишечном содержимом и эпителиоидных гранулем с многоядерными клетками Пирогова-Лангханса при гистологическом исследовании. Радиационный колит характеризуется гранулематозным поражением слизистой оболочки толстой кишки, появлением кровоизлияний, язв, участков ишемического некроза.
При геморрагиях, связанных с дивертикулезом толстой кишки, эндоскопическое исследование позволяет выявить признаки активного или состоявшегося кровотечения, сходные с таковыми при кровотечениях из верхних отделов ЖКТ язвенной этиологии (некровоточащие видимые кровеносные сосуды, свежий тромб в дивертикуле и др.).
Если при использовании эндоскопических методов источник кишечного кровотечения установить не удается, применяются селективная ангиография и сцинтиграфия.
При ангиографии с заполнением бассейна верхней и нижней брыжеечных артерий можно обнаружить выход контрастного вещества из кровеносных сосудов (экстравазаты) в просвет кишечника. Метод оказывается полезным в диагностике кишечных кровотечений, связанных с дивертикулезом и ангиодисплазией, и дает положительные результаты в 40 - 85% случаях, если объем кровопотери превышает 0,5 мл в 1 мин.
Сцинтиграфия, проводимая с эритроцитами, меченными пертехнетатом технеция (99тТс) или тромбоцитами, меченными 111In, позволяет выявить источник кровотечения, если объем кровопотери превышает 0,05 - 0,1 мл в 1 мин. Сцинтиграфия считается более чувствительным методом диагностики кишечных кровотечений, чем ангиография, и к тому же относится к неинвазивным методам. Вместе с тем сцинтиграфия требует больше времени для проведения и, кроме того, сопровождается накоплением радиоактивных изотопов в печени и селезенке, что может маскировать экстравазаты данной области и, таким образом, затруднять интерпретацию результатов исследования.
Традиционные методы рентгенологического исследования (ирригоскопия, в том числе и с двойным контрастированием) не выявляют непосредственно источник кровотечения, однако могут помочь в диагностике заболеваний, способных быть его причиной (например, опухолей).
По показаниям могут использоваться и другие методы исследования: ультрасонография (включая эндоскопическую), определение раково-эмбрионального антигена, исследование кала на патогенную микрофлору, специальные серологические исследования. В диагностике аортокишечных фистул может оказаться полезным применение компьютерной томографии или магнитной резонансной томографии.
Если перечисленные диагностические методы не позволяют обнаружить причину кровотечения, то при его продолжении и прогрессировании анемии ставится вопрос о проведении диагностической лапаротомии. При диагностической лапаротомии также далеко не всегда удается выявить источник кровотечения, однако ее эффективность можно повысить при интраоперационном проведении эндоскопического исследования кишечника.
Оккультные кишечные кровотечения распознаются только при обнаружении положительной реакции кала на скрытую кровь. Тесты для выявления скрытой крови широко используются в настоящее время в скрининговых исследованиях, проводимых с целью раннего распознавания колоректального рака.
Лечение
В 80% случаев острые кишечные кровотечения останавливаются самопроизвольно. При умеренно выраженных кровотечениях проводят консервативную терапию, характер которой определяется заболеванием, послужившим причиной их развития.
В тех случаях, когда кишечные кровотечения бывают обусловлены дивертикулезом, их остановка в 90% случаев достигается с помощью инфузии вазопрессина во время проведения ангиографии. При этом катетер может быть оставлен в месте введения для пролонгированной инфузионной терапии, поскольку в течение первых 48 ч кровотечение нередко рецидивирует. В процессе ангиографии мезентериальных сосудов для остановки кровотечения применяют также чрескатетерную эмболизацию (например, правой толстокишечной артерии). У больных с дивертикулезом кишечника, у которых кровотечение остановить не удается или кровотечение возникает повторно в течение 48 ч, сопровождается шоком и требует применения в сутки свыше 6 доз крови, проводят хирургическое лечение (операция гемиколэктомии или субтотальной колэктомии с наложением илеоректального анастомоза) (табл.3).
Остановка кровотечений, обусловленных ангиодисплазиями слизистой оболочки кишечника, предполагает применение электрокоагуляции (монополярной) или лазерной коагуляции.
При кровотечениях, связанных с острыми ишемическими поражениями кишечника, в начальной стадии можно попытаться восстановить кровоток с помощью вазодилатирующих средств или реваскуляризирующих операций. При развитии осложнений (инфаркт кишки, перитонит) проводится операция резекции пораженного участка.
При кишечных кровотечениях, причиной развития которых является геморрой, назначают послабляющую диету, прием 10% раствора хлорида кальция внутрь, введение свеч с новокаином, экстрактом белладонны и эпинефрином в прямую кишку. В упорных случаях при кровоточащем геморрое (если нет выпадения узлов) проводят инъекционное лечение с помощью введения в область узлов склерозирующих растворов (например, этилового спирта с новокаином). При некупирующемся геморроидальном кровотечении применяют хирургические способы лечения (операцию перевязки узлов или их иссечение).
Обязательным является проведение базисной терапии основного заболевания, послужившего причиной возникновения кишечных кровотечений.