) представлены преимущественно наследственно передающимися поражениями дермы. Лишь в единичных случаях эта патология является приобретенной. Основной чертой болезни считается ороговение дермы, которое обычно происходит в районе ладоней, подошв. Кератодермия Унны-Тоста, которую мы рассмотрим более детально, является одной из таких болезней.
Особенности болезни
Болезнь Унны-Тоста также известна в кругу специалистов, как ихтиоз ладоней, подошв (врожденный), синдром Унны-Тоста, врождённая ладонно-подошвенная кератома. Эта болезнь характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования.
Чаще всего поражение охватывает ладони, стопы. Лишь в некоторых случаях ороговение дермы отмечается исключительно на стопах человека.
Развитие кератодермии Унны-Тоста
Причины возникновения
Врожденный является результатом нарушения процесса нормального ороговения дермы. Патологии характерен аутосомно-доминантный тип наследования.
Болезнь передается детям в том случае, когда оба родителя имеют мутированный ген. Данная патология может протекать в разных формах:
- тяжелой,
- легкой.
Симптомы
Обычно кератодермия Уины-Тоста фиксируется у очень недоношенных детей. У таких малышей врачи обычно диагностируют очень много пороков в развитии.
- Дерма малыша выглядит подобно панцирю, поверх которого наблюдаются множественные (весьма глубокие). Образовавшиеся трещины обычно кровоточат.
- У детей синдромом Уины-Тоста может проявляться в деформации лица. Слизистые оболочки весьма активно растут, они могут даже выворачиваться наружу. Практически сразу после рождения малыш с такой патологией умирает.
Иногда специалистам удается спасти ребенка с указанной болезнью. Со временем врожденная болезнь переходит в эритродермию. Редко зафиксированы случаи, когда болезнь исчезла полностью.
Из-за снижения иммунитета, его полного отсутствия могут присоединяться различные инфекции.
Иногда наблюдается легкая форма ихтиоза. Ей характерны весьма незначительные изменения дермы, патология внутренних органов практически не наблюдается. На коже видны множественные очаги , к которому присоединяется . Трещины, характерные этой патологии, могут возникать в таких участках:
- локти;
- колени;
- лицо (в редких случаях);
У больного рассматриваемой патологией наблюдается гипергидроз. Кроме поражения дермы на вышеуказанных частях тела, может наблюдаться также поражения таких структур:
- ногти;
- волосы;
- зубы.
Болезнь могут сопровождать аномалии строения скелета, патологии некоторых внутренних органов (эндокринной, нервной систем).
Кератодермия Унны-Тоста и другие формы недуга рассмотрены специалистом в этом видео:
Диагностика
Особенностью ихтиоза является то, что патология дермы появляется в материнской утробе. При рождении у малыша уже есть видимые изменения кожных покровов. Очень редко патология проявляется на протяжении первого года развития ребенка. Основываясь на таких особенностях, специалисты обычно ставят точный диагноз.
При пораженных тканей, обнаруживаются:
- акантоз (увеличенное количество клеток росткового слоя);
- гранулез (утолщение зернистого слоя);
- ( рогового слоя).
Может понадобиться дифдиагностика с другими диффузными видами кератодермии.
Лечение кератодермии Унны-Тоста
Терапевтическим способом
Вылечить полностью эту своеобразную врожденную патологию практически невозможно. Единственное, чего может добиться профессиональный врач, это стойкая ремиссия.
Чтобы достичь такого эффекта специалист обычно назначает прием на протяжении месяца нижеуказанные витамины:
После перерыва в месяц, витаминотерапию повторяют снова на протяжении месяца. Более удобно применять масляный раствор. Его назначают по 3 – 5 капель дважды в день.
Медикаментозным способом
Если болезнь протекает в очень тяжелой форме, вышеуказанные витамины вводят внутримышечно. Кроме того, врач может назначать такие препараты:
- Калий.
- Анаболики.
- Ароматический ретиноид.
- Кальций.
- Витамины В.
- Метандростенолон.
- Нерабол.
- Железа глицерофосфат.
- Аскорбиновая кислота.
Специалист может назначить глюкокортикостероиды, если случай весьма тяжелый.
Кератодермия ладоней и подошв является дерматологическим заболеванием, которое характеризуется нарушением процесса ороговения кожного покрова в области указанной части тела. Во время развития данной патологии изменяется не только структура эпителиальных клеток, но также и их цветовой оттенок с естественного телесного на желто-коричневый, а контуры огрубевшей кожи становятся фиолетово-лиловыми. Участки ладоней и подошв, пораженные кератодермией, пересыхают и покрываются трещинами, из которых выделяется сукровица и лимфатическая жидкость. Если заболевание с подошв и ладоней частично распространяется на поверхность пальцев, то вскоре его кожный покров утолщается, становится острым, а ногтевая пластина может расслаиваться на несколько фрагментов.
Что это такое и какие причины кератодермии?
на фото кератодермияДанное дерматологическое заболевание, как и большинство кожных патологий, относящихся к кератодермическому типу, начинают развиваться в результате воздействия на организм человека ряда патогенных факторов. Выделяют следующие причины, наличие которых становится предпосылкой к возникновению кератодермии подошв и ладоней.
Генетическая предрасположенность
В 87% случаев кератодермия ладоней и подошвенной части стопы, проявляется в результате наличия у больного наследственной предпосылки к данному дерматологическому заболеванию. Как правило, оно передается ребенку по мужской линии от отца или же более дальних родственников. Генетическая причина развития кератодермии обусловлена мутационными изменениями генов. Что именно провоцирует нарушение генетической структуры ДНК пока не известно. Ученые склоняются к мнению, что виновниками генетических изменений выступают патогенные факторы окружающей среды, которые продолжительное время воздействовали на организм носителя наследственной информации.
Токсическое отравление тяжелыми металлами
Кожный покров ладоней рук и подошвенной части стопы одними из первых реагируют на интоксикацию организма веществами, относящимися к группе тяжелых металлов. После попадания в организм большого количества этих компонентов химической или металлургической промышленности, происходит их накопление в тканях печени. В дальнейшем данный орган пищеварения первым реагирует на отравление организма и проявляет соответствующие сигналы угрозы жизнедеятельности на поверхности ладоней и подошвы. Чем больше в ткани пищеварительной системы поступило солей тяжелых металлов, тем более ярче становятся симптомы кератодермии.
Недостаток витаминов
Для того, чтобы не было кератодермии ладоней и подошв по данной причине, необходимо наполнять свой рацион питания витамином А. При систематическом дефиците этого витамина, возникает поражение эпителиальной поверхности ладоней и подошв с образованием кератодермических очагов. Площадь разрушения поверхностного слоя эпидермальных тканей прямо пропорциональна тому, насколько именно выражен дефицит витамина А. После включения в свой рацион продуктов питания, содержащих данный витамин, либо употребления синтетических витаминных комплексов, кожный покров ладоней и рук начинает постепенно восстанавливаться, а эпителиальные клетки регенерируют с новой силой.
Аутоиммунные заболевания
Некоторые патологические состояния иммунной системы, характеризуются нетипичным поведением клеток, отвечающих за защитную функцию организма. В таких клинических ситуациях иммунитет начинает воспринимать кожу ладоней и подошв, как потенциальную угрозу для всего организма в целом и атакует эпителиальные клетки поверхностного слоя, пытаясь их уничтожить.
В связи с этой болезнетворной активностью клеток иммунной системы, процесс отмирания кожи преобладает на регенерацией и развивается кератодермия ладоней и подошв.
Болезни органов пищеварения
При наличии хронических заболеваний желудка, кишечника, печени или поджелудочной железы, возникает местная дерматологическая реакция на ладонях и подошвенной части стопы, которая проявляется в форме кератодермии. Чаще всего патологии пищеварительной системы непосредственно связаны с недостатком ферментов, участвующих в расщеплении изначального состояния пищи на полезные компоненты, которые в дальнейшем должны стать энергетическим питанием для клеток и тканей всех жизненно важных органов человеческого организма.
Гормональный дисбаланс
Стабильный гормональный фон это залог того, что кожа на ладонях и подошве сохранит свое прежнее здоровье. Некоторые виды гормонов принимают непосредственное участие в обменных процессах, протекающих в клетках эпидермальных тканях. В случае их недостаточной выработки железами эндокринной системы, либо же наоборот, избыточного синтеза, развивается кератодермия ладоней и подошв. Своевременное восстановление гормонального баланса является критически важным фактором, чтобы не возникли еще более сложные дерматологические проблемы с кожной поверхностью ладоней и подошв.
Хроническая крапивница
В зависимости от индивидуальных особенностей организма человека, столкнувшегося с проявлением первых симптомов кератодермии, возможно наличие и других причинных факторов, влияющих на изменение эпителиальной структуры подошв стоп и ладоней рук.
Симптомы
Признаки кератодермии в указанных частях тела, отличаются по типу своего внешнего проявления в связи с тем, что делятся на очаговый и диффузный. Последний тип дерматологического заболевания равномерно распространяется по всей площади стопы или ладони, а очаговая форма характеризуется множественным скоплением ороговевших частичек эпителия только в одном месте. Кератодермия подошв и ладоней рук проявляется в виде следующих симптомов:
Наиболее тяжелой формой кератодермии считается диффузный тип данного заболевания, так как при его наличии у больного полностью поражается вся поверхность подошв и ладоней рук. Этот же тип недуга отличается более продолжительным и сложным терапевтическим процессом.
Лечение - как избавиться от кератодермии ладоней и подошвы стопы ног?
Терапия кератодермии ладоней и подошвы отличается от остальных дерматологических заболеваний тем, что сложно поддается терапевтическому воздействию, а процесс полного излечения слишком длительный. Для лечения данной патологии используют следующие лекарственные препараты наружного и внутреннего применения:
- прием витамина А, Е и группы В в форме маслянистой субстанции или в виде драже (они позволят более быстро выполнить восстановление клеток эпителия в местах кожного покрова ладони и подошвы, где произошло отмирание эпителиального слоя);
- наклеивание на больные участки кожи салицилового пластыря, чтобы происходило размягчение эпидермальных тканей, которые слой за слоем образовали постороннее огрубевшее формирование, внешне напоминающее мозоль;
- утром и вечером делают компресс с накладыванием на кожу ладоней и подошвы винилиновой мази (необходимо всего лишь нанести на марлевую ткань небольшое количество данного препарата и зафиксировать ее на пораженном болезнью участке кожи ладони или стопы);
- отпаривания кожи ладоней или подошвы в теплых ванночках, в которые предварительно перед этим добавили несколько капель хлорида натрия, чтобы огрубевшие фрагменты кожи становились мягкими и снимались слоями;
- обработка кожного покрова диахальной, мочевинной или салициловой-цинковой мазями;
- периодическое смазывание пересохшей эпителиальной поверхности вазилиновым маслом или обычным детским кремом с целью достаточного увлажнения кожи ладоней рук и подошвенной ее части;
- нанесение на огрубевшую часть кожи раствора йодида калия, либо же ланолина;
- внутренний прием лекарственных средств, относящихся к категории ретиноидов (применяются, если кожа, разрушенная кератодермией, воспаляется, отекает и вызывает болевые ощущения).
Для того, чтобы курс лечения был по настоящему успешным и закончился полным выздоровлением больного без риска развития рецидива дерматологического заболевания, следует в обязательном порядке установить причину, которая спровоцировала возникновение кератодермии кожи ладони или подошвы.
И ). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.
Особенности болезни
Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:
- рубиновая алопеция;
- пахионихия;
- нарушение слуха;
- гипогонадизм.
Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.
Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.
Причины возникновения
Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.
На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, .
Симптомы мутилирующей кератодермии
Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.
При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:
- суставы локтей;
- поверхность кистей (тыльная);
- суставы колен.
Диагностика
Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, .
Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:
- акантоз;
- сильный ;
- гранулез.
В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:
- гистиоциты;
- лимфоциты.
Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.
Лечение
Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна.
Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:
- медикаментозно;
- терапевтически.
Также можно использовать средства из народной медицины.
Терапевтическим способом
Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:
- мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
- стероидных медикаментов;
- кератолитических препаратов.
Медикаментозным способом
Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как « ». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.
Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.
Народными средствами
Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.
Для наложения компрессов можно использовать такие средства:
- мякоть листка алоэ;
- настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.
Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.
Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.
Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).
Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.
Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.
Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.
Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.
Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).
Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.
Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.
Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).
Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.
Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.
Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.
Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.
Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.
Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.
Причины и механизм развития
К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).
Клиническая картина
По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.
Существуют такие формы диффузной кератодермии:
- Меледа;
- Унны-Тоста;
- Папийона-Лефевра;
- мутилирующая.
Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.
Формы очаговой кератодермии следующие:
- диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
- ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
- акрокератоэластоидоз Косты;
- линейная кератодермия Фукса и прочие.
Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.
Кератодермия Унны-Тоста
Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.
Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.
Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость ().
В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.
Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.
Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.
Кератодермия Меледа
Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.
Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.
Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.
Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.
При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.
Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.
Кератодермия Папийона-Лефевра
Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.
Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – , в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.
Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.
Мутилирующая кератодермия
Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.
Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью. С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.
Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.
Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.
Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке
Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.
Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок. Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается. Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.
Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.
Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти
Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.
Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.
Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.
Акрокератоэластоидоз Косты
Тип наследования данной патологии неизвестен.
Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму. Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление. Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.
Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.
С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.
Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.
Линейная кератодермия Фукса
Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.
В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.
Принципы лечения
Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.
Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.
Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).
Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.
Заключение
Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв. В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.
