Признаки, лечение и профилактика повышенной свертываемости крови. Гиперкоагуляция крови и ее лечение

Природа позаботилась о том, чтобы сделать человеческий организм уникальным. Основной жизненной средой тела человека является кровь, которая обеспечивает нормальное функционирование каждой клеточки организма благодаря своей способности переносить жизненно важные кислород, питательные вещества, микроэлементы, а также способствовать удалению из клеток продуктов распада и углекислого газа. От показателей крови зависит нормальное функционирование и , других органов. Однако бывает так, что вязкость крови начинает увеличиваться, развивается гиперкоагуляция крови, которую многие специалисты выделяют в отдельный вид патологии, отделяя от тромбогеморрагического синдрома.

Что же это такое – гиперкоагуляция крови и почему современная наука предоставляет ей статус отдельного патологического состояния?

Гиперкоагуляция - это болезнь, при которой кровь становится более вязкой, но при этом не происходит; если кровяные сгустки все же появляются, по своим характеристикам они отличаются от тромбов, образующихся при тромбогеморрагическом синдроме, - структура их не упругая, а рыхлая.

Может иметь крайне отрицательные последствия, ибо изменения показателей крови влекут за собой изменения в процессах внутриклеточного окисления, что, в свою очередь, приведет к изменениям процессов тканевой регенерации (то есть пострадают головной мозг, почки, печень, остальные жизненно важные органы).

Причины

Причины гиперкоагуляции крови у мужчины и женщины многочисленны и разнообразны, наиболее распространенными среди них являются:

• гиподинамия;
• вредные привычки, в первую очередь курение;
• лишний вес, причем стадия ожирения не имеет никакого значения;
• повреждение сосудов, включая и ;
• наличие в анамнезе оперативных вмешательств на сердце по замене клапана;
• аутоиммунные патологии;
• (тромбофилия, эритремия, гемангиома и другие);
• изменения в организме, связанные с репродуктивной функцией (использование гормональных и химических контрацептивов, беременность).

Симптомы

Симптомы гиперкоагуляции крови у пациента практически отсутствуют, носят общий характер и схожи с симптоматикой большого количества других, менее опасных заболеваний. В частности, при наличии данного синдрома отмечается , заторможенность и быстрая утомляемость. И только лабораторное обследование, в частности, коагулограмма, может показать наличие данного заболевания, причем никаких трудностей при этом не возникает.

Расшифровка показателей

Расшифровка анализа при гиперкоагуляции:

• (в норме показатели колеблются в диапазоне 2,00 – 4,00 г/л) – уровень содержания повышается.
• Протромбин (нормальное процентное содержание – 78% - 142%) – повышается.
• Толерантность плазмы к гепарину (в норме 7 – 15 минут) – сокращается меньше 7 минут.
• РФМК – тест (норма – 3,36 – 4,0 мг/100 мл) – увеличивается.
• ТВ, тромбиновое время (в норме составляет 12 – 16 секунд) – сокращается.
• АЧТВ, частичное тромбопластовое время, активированное (показатели нормы – 25 – 35 секунд) – сокращается.

Лечение

В вопросах лечения гиперкоагуляции крови, самолечение недопустимо. Гиперкоагуляция крови требует медикаментозной коррекции, которая подбирается специалистом строго индивидуально исходя из данных лабораторной диагностики и анамнеза пациента.

Существует определенный перечень препаратов, которые влияют на свертываемость крови, однако только врач может решать, какому из этих лекарственных средств отдать предпочтение, только дипломированный специалист может разработать схему их приема и рассчитать дозировку.

Как правило, для лечения конкретно этого патологического состояния используют лекарственные препараты, действующим веществом которых является ацетилсалициловая кислота (Acetylsalicylic acid). Для определенной категории пациентом приемлемым является лечение гиперкоагуляции, основанное на применении низкомолекулярных гепаринов. То есть, общего подхода в выборе лечения гиперкоагуляционного синдрома не существует, требуется специализированный подход в данном вопросе.

Наиболее распространенными в применении являются такие промышленные лекарственные средства от густой крови, как аспирин, Тромбо АСС, пентоксифиллин, курантил, клапидогрель, Варфарин, Синкумар. до сих пор ведутся споры среди медиков.

Наряду с медикаментозным лечением врачи назначают использование гомеопатических средств, не оставляют без внимания и . Так, можно отметить растение лабазник, компоненты которого оказывают на организм человека такое же действие, как и аспирин. Настойки, изготовленные из лабазника, широко применяются в лечении кардиологических заболеваний.

Для борьбы с данным заболеванием одного только медикаментозного вмешательства недостаточно.

Положительный эффект от использования лекарств усиливает и закрепляет соблюдение пациентом следующий рекомендаций:

• организация здорового образа жизни, избавление от вредных привычек;
• отказ от чрезмерных физических нагрузок;
• увеличение продолжительности пребывания на свежем воздухе;
• разработка правильного меню, строжайшее соблюдение при наличии диагноза коагуляция крови: из рациона питания следует исключить копчености, консервированные продукты, цитрусовые, картофель, мучные изделия, алкоголь, газированные напитки, не употреблять острую и чересчур соленую пищу. Напротив, следует сделать акцент на ежедневном употреблении с минимальным процентом жирности, свежие фрукты, овощи; чай и кофе лучше заменить на какао; из сладостей остановиться на горьком шоколаде. Из цитрусовых при гиперкоагуляционном синдроме можно употреблять лимон; из приправ – корень имбиря, чеснок.

Той категории пациентов, у кого развитие гиперкоагуляционного синдрома было спровоцировано гиподинамией, нельзя пренебрегать изложенными выше рекомендациями и следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, уделив внимание, в первую очередь, интенсивности физических нагрузок. Это связано с тем, что в перспективе перед такими пациентами стоит реальная угроза инсульта.

При беременности

Особого внимания при рассмотрении этого патологического состояния заслуживает развитие гиперкоагуляция при беременности. В этот период женский организм подвергается огромным изменениям, которые направлены на подготовку к предстоящим родам. Не обходит это стороной и кровеносную систему. У беременных существует склонность к гиперкоагуляции, поскольку система свертывания крови находится в состоянии повышенной активности. Организм таким образом защищается от во время родов.

Кроме того, на развитие гиперкоагуляции у беременных могут повлиять и сопутствующие отклонения в здоровье:

• заболевания почек и печени,
• нарушения в функционировании сердца и сосудистой системы,
• нервное перенапряжение, стресс, депрессия,
• возрастной фактор (склонность к повышенному свертыванию крови возрастает после 40 лет).

Для раннего выявления данной патологии у женщины, врач, наблюдающий беременность, назначает исследование коагулограммы крови беременной 1 раз в месяц. При диагностировании начала патологического процесса женщине подбирается подходящее безопасное медикаментозное лечение, разрабатываются рекомендации, которые касаются ее образа жизни, а также ежедневного меню; контроль коагулограммы крови в этом случае проводится каждые две недели.

При условии неукоснительного выполнения всех врачебных назначений женщина способна нормально выносить беременность и родить здорового малыша.

Что это такое за термин «гиперкоагуляция»? Под «гиперкоагуляцией» подразумевается повышенная активность свертывающей системы крови. Данное патологическое состояние может быть как самостоятельным заболеванием, так и дополнительным симптомом сопутствующих болезней. Гиперкоагуляционные сдвиги сопровождаются повышенным образованием тромбов, что негативно сказывается на кровообращении в целом.

Немного о крови и ее функциях

Кровь – это биологическая среда, благодаря которой происходит питание и насыщение организма полезными веществами и кислородом. Она представлена плазмой (жидкой частью) и форменными элементами (эритроцитами, лейкоцитами, тромбоцитами). Соотношение всех составляющих, то есть плазмы к кровяным тельцам, 6:4. Если баланс нарушен и сдвиг происходит в пользу клеточных частиц, то кровь становится более густой и вязкой.

Это влечет за собой проблемы с окислением, с восстановлением тканей некоторых органов (почечного аппарата, печени, головного мозга). Кровяное русло заполняют рыхлые сгустки крови, лишенные упругости.

Гиперкоагуляция: механизм возникновения

Причины появления гиперкоагуляции связаны с:

Существует 2 формы гиперкоагуляции:

• Первичная. Возникает из-за генетической предрасположенности;
• Вторичная. Является ответом на существующие заболевания организма.

Этиология образования гиперкоагуляции

Повлиять на изменение состава крови и привести к развитию гиперкоагуляции могут следующие этиологические факторы:

Признаки гиперкоагуляции

Симптомы, которые будут наблюдаться у больных с гиперкоагуляцией, зависят от первопричины возникновения. Иногда гиперкоагуляция совсем никак себя не проявляет и не беспокоит пациента.

В иных случаях замедление тока крови сопровождается:

• Головной болью;
• Покалыванием в области конечностей, их онемением;
• Разбитостью и усталостью;
• Постоянным недомоганием.

Возможные осложнения гиперкоагуляции

Гиперкоагуляция, оставленная без должного внимания, может окончиться:

• Внутримозговым или субдуральным кровоизлиянием;
• Повышенной кровоточивостью;
• Тромбозом;
• Эмболией.

Диагностические меры при гиперкоагуляции

Чтобы диагностировать гиперкоагуляцию, одной клинической картины мало, ведь она характерна для многих патологических состояний. Врачи назначают пройти лабораторное исследование, в ходе которого берется венозная кровь ( про этот вид крови). Лаборант сразу же замечает, что только взятая кровь мгновенно свертывается в игле.

Коагулограмма позволяет установить изменение следующих показателей крови:

Коагулограмма дает представление о состоянии сосудов, гемостазе. Также выясняется эффективность свертывания, которая проходит по внутреннему пути свертывания и общему.

В заключении эксперта встречаются такие понятия, как хронометрическая и структурная гиперкоагуляция. Первая связана с беременностью, а вторая – с серьезными нарушениями в организме.

Гиперкоагуляция у беременных

Умеренная гиперкоагуляция при беременности – явление нередкое и естественное. Ведь в этот период активность системы свертывания крови матери и будущего ребенка сильно повышена. Гиперкоагуляционный синдром предотвращает пациентку от большой потери крови во время родового процесса. Хронометрическая гиперкоагуляция наблюдается, начиная со второго триместра беременности.

Спровоцировать патологическую гиперкоагуляцию у беременной могут различные факторы, которые не связаны с образом жизни последней:

• Заболевания внутренних органов (почечного аппарата, печени, сердца и сосудов);
• Нервные потрясения (стрессы, депрессии);
• Мутации на генном уровне;
• Возраст пациентки (чаще – старше 40 лет).

Чтобы избежать негативных последствий гиперкоагуляции, изменения показателей гемостаза беременной женщины должны находиться под медицинским контролем. Он заключается в ежемесячной сдачи крови на коагулограмму и свертываемость. В случае если диагноз подтвержден, диагностика проводится раз в 2 недели.

При выявлении признаков гиперкоагуляции, пациентке назначается лекарственная терапия, безопасная для плода.

Она сможет уберечь от тромбоза спиральных артерий, который является причиной нескольких серьезных осложнений:

• Развитие плода происходит с задержкой;
• Плацента изнашивается слишком быстро;
• Плод гибнет во время беременности.

Несколько фактов о гипокоагуляции

Противоположным явлением повышенной свертываемости крови является гипокоагуляция. При пониженной свертываемости крови наблюдаются частые кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно либо после незначительных повреждений.

Причинами, возникновения гипокоагуляции, являются:

• Гепатиты и другие заболевания печени;
• Острые кровопотери;
• Наследственные тромбоцитопатии;
• Злоупотребления антикоагулянтами;
• Анемии;
• ДВС-синдромы.

Как бороться с гиперкоагуляцией?

Гиперкоагуляция – проблема, которая должна решаться вместе с узкопрофильными специалистами. Лечение подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента. Терапевтические меры по восстановлению нормального кровотока обязаны охватить сразу несколько аспектов.

Они должны:

• Улучшать метаболические процессы;
• Предотвращать возникновение тромбов и лечить уже имеющиеся образования;
• Устранять раковый процесс кроветворных тканей.

Так, медики при помощи лекарственных средств и процедур:

• Ликвидируют причины появления гиперкоагуляции;
• Нормализуют объем циркулирующей крови;
• Улучшают микроциркуляцию, гемодинамику;
• Поддерживают гематокрит в нормальном состоянии.

Основные группы препаратов, используемых при патологиях свертывающей системы крови:

При развитии шокового состояния внутривенно вводится:

• Раствор альбумина;
• Плазма+ гепарин;
• Солевой раствор;
• «Реополиглюкин».

В тяжелых клинических ситуациях прибегают к переливанию донорской крови.

Быть или не быть диете?

Тем больным, которым был поставлен диагноз «гиперкоагуляция», медики рекомендуют пересмотреть свой рацион питания.

Из меню следует исключить или уменьшить употребление таких категорий продуктов:

• Нежирные кисломолочные продукты;
• Блюда из мяса и рыбы;
• Черный шоколад и какао;
• Овощи (помидоры, огурцы, свеклу);
• Фрукты (лимоны, апельсины, яблоки, персики);
• Ягоды (вишня, клюква, смородину).

Важно, чтобы пища готовилась при помощи варки, тушения или пара.

Врачи советуют 1 раз в сутки съедать 1 столовую ложку зерен пророщенной пшеницы. Они способны менять текучесть крови в лучшую сторону.

Народная медицина при гиперкоагуляции

Одновременно с традиционной медициной возможно применение рецептов народной медицины для лечения гиперкоагуляции.

Хороший лекарственный эффект дает отвар:

• На основе мелиссы, лугового клевера, желтого донника, валерианы, боярышника . Равное количество ингредиентов заливается кипятком (400 мл). Смесь настаивают на паровой бане в течение 15 минут. Готовый отвар пьют по 1 стакану дважды в день.
• Из коры вербы (1 столовая ложка). Растение заливается 500 мл кипятка. Смесь настаивается около 2 часов. Лекарство пьют дважды в день по 1 стакану.
• Из сушенной вязолистной таволги (40 г). Она заливается стаканом кипятка. Приготовленную жидкость выпивают, как только она остынет. Длительность приема – около 2 недель.

Чтобы предотвратить развитие гиперкоагуляции, специалисты рекомендуют соблюдать:

• Здоровый образ жизни . Необходимо бросить курить и употреблять алкоголь, заняться спортом.
• Режим труда и отдыха . Нужно оптимизировать рабочий день, хорошо высыпаться, избегать стрессов.
• Диету .
• Сроки сдачи крови с целью профилактической диагностики.

Спрогнозировать дальнейшее течение такого явления, как гиперкоагуляция, крайне сложно. Оно зависит от степени тяжести основного заболевания, состояния здоровья пациента в целом, параметров гемостаза.

Своевременная диагностика гиперкоагуляции и терапия фонового заболевания помогает избежать осложнений и привести кровообращение в норму.

Видео — антифосфолипидный синдром

Гиперкоагуляционный синдром – это состояние, при котором происходит сгущение крови. Выраженные нарушения в системе гемостаза могут стать причиной самопроизвольного выкидыша, преждевременных родов, кровотечений и других серьезных осложнений во время беременности.

Сгущение крови: норма или патология?

Прежде чем говорить о патологии, следует понять одну очень важную вещь. Во время беременности у всех женщин происходит физиологическое сгущение крови. Такое явление считается совершенно нормальным, не приводит к развитию осложнений и не требует лечения. Изменения в свертывающей системе крови происходят во II и III триместрах беременности.

Случается, что изменения в системе гемостаза не вписываются в норму, установленную специально для беременных женщин. В этом случае говорят о развитии гиперкоагуляционного синдрома. И только при таком раскладе гиперкоагуляция может стать опасной для женщины и плода и привести к развитию серьезных осложнений.

Причины гиперкоагуляции во время беременности

Гиперкоагуляционный синдром может быть врожденным и приобретенным. Склонность к повышенной свертываемости крови передается по наследству. При обследовании у таких женщин выявляется дефект некоторых генов, отвечающих за нормальное свертывание крови. В результате происходит сбой в системе гемостаза. Кровь сгущается, и возникают все типичные проявления гиперкоагуляционного синдрома.

Патология системы гемостаза не всегда связана с дефектом генов. Это состояние может постепенно формироваться в течение жизни. Выделяют несколько факторов риска развития гиперкоагуляции у беременных женщин:

• дисплазия соединительной ткани;
• метаболический синдром (ожирение в сочетании с нарушением углеводного обмена);
• аутоиммунные заболевания (антифосфолипидный синдром);
• онкологические заболевания;
• прием некоторых гормональных препаратов;
• длительный постельный режим и неподвижность.

Антифосфолипидный синдром (АФС) заслуживает особого внимания. При этой патологии происходит патологическая активация тромбоцитов и запуск механизмов свертывания крови. Такая патология может привести к прерыванию беременности на любом сроке или вовсе стать причиной бесплодия. АФС также считается одним из факторов риска развития тромбозов вен.
Последствия гиперкоагуляционного синдрома

Патология в системе гемостаза может никак не сказываться на общем состоянии беременной женщины. Многие будущие мамы даже не подозревают о проблеме вплоть до развития опасных осложнений:

• прерывание беременности на любом сроке;
• регрессирующая (неразвивающаяся) беременность;
• отслойка плаценты и кровотечение;
• внутриутробная гибель плода;
• ухудшение маточно-плацентарного кровотока;
• плацентарная недостаточность;
• задержка развития плода;
• гестоз;
• кровотечение в родах.

Вне беременности гиперкоагуляция может стать причиной инфарктов и инсультов, отслойки сетчатки, тяжелых приступов мигрени и других сосудистых осложнений. Патологическая свертываемость крови также является провоцирующим фактором для развития тромбозов вен различной локализации.

Список кажется пугающим, однако далеко не всегда беременность на фоне гиперкоагуляционного синдрома протекает тяжело. При минимальных изменениях в системе гемостаза возможно рождение здорового ребенка в положенный срок. В случае тяжелых нарушений свертывающей системы крови проводится специальное лечение.

Диагностика

Гемостазиограмма – лучший способ выяснить состояние системы гемостаза во время беременности. Анализ назначается в следующих ситуациях:

• угроза прерывания настоящей беременности;
• самопроизвольные выкидыши или регрессирующая беременность в прошлом;
• привычное невынашивание;
• нарушение кровотока в системе мать-плацента-плод;
• задержка развития плода;
• гестоз;
• другие состояния, повышающие риск сгущения крови.

Кровь сдается из вены утром натощак. До сдачи анализа не рекомендуется принимать пищу в течение 8 часов. Можно пить чистую негазированную воду.

Важный момент: при оценке полученных результатов нужно ориентироваться только на нормы для беременных женщин! Беременность сама по себе сопровождается определенными изменениями в системе гемостаза. В частности, в ожидании малыша содержание фибриногена повышается в 2 раза, а также возрастает концентрация в крови некоторых факторов свертывания. Интерпретация результатов должна проводиться врачом.

Принципы лечения

При выраженных изменениях в системе гемостаза назначаются антикоагулянты – препараты, снижающие вероятность образования тромбов. Таким свойством обладают низкомолекулярные гепарины. Лекарственное средство вводится подкожно. Курс терапии составляет не менее 10 дней. После проведенного лечения необходимо снова сдать гемостазиограмму и оценить эффективность терапии.

Для коррекции гиперкоагуляционного синдрома также применяются антиагреганты. Эти препараты тормозят агрегацию (склеивание) тромбоцитов и тем самым снижают вязкость крови. Дозировка и длительной подобной терапии определяется врачом.

Все лекарственные препараты для разжижения крови применяются только по назначению врача. Самостоятельное использование лекарственных средств может привести к развитию кровотечения и других серьезных осложнений.

Кровь – это важнейшая жидкость в нашем организме. Именно она отвечает за снабжение органов и систем питательными веществами и кислородом, кроме того она обеспечивает эффективное выведение из организма продуктов распада веществ. Поэтому любые нарушения свойств крови отрицательно сказываются на деятельности органов и систем и даже могут нести угрозу здоровью и жизни пациента. Одним из важных качеств такой жидкости считается ее способность к свертыванию. И под нарушением свертываемости может скрываться болезнь гипокоагуляция. Поговорим же на www.сайт о таком заболевании как гипокоагуляция, симптомы, лечение, а также причины его рассмотрим.

Гипокоагуляция – это довольно редкое патологическое состояние, при котором кровь человека характеризуется сниженной способностью к свертыванию.

Почему возникает гипокоагуляция, причины болезни какие?

Снижение свертываемости крови может провоцироваться разными недугами печени, в основном гепатитами. Такие патологические состояния часто становятся причиной снижения выработки большей части факторов свертывания крови.

Также вызвать подобные нарушения могут и острые кровопотери, в том числе и быстро восполняемые инфузиями либо трансфузиями. Такие патологические состояния становятся причиной снижения содержания в крови разных ферментов, естественных факторов свертывания, форменных элементов крови и прочих частиц.

В ряде случаев сниженная свертываемость крови объясняется наследственными тромбоцитопатиями – нарушенной деятельностью тромбоцитов (такие состояния сопровождаются появлением синячкового типа кровоточивости).

Еще подобное нарушение может развиваться при тромбоцитопениях, приобретенных тромбоцитопатиях, при недостаточности ряда факторов свертывания. Его могут провоцировать и наследственные недуги, представленные гемофилией и болезнью Виллебранда. Сниженная свертываемость крови иногда объясняется чрезмерным применением антикоагулянтов. Иногда ее вызывает ДВС-синдром и прочие патологические состояния: дефицит, анемия и пр.

Симптомы гипокоагуляции

Проявления недостаточной свертываемости крови могут отличаться в зависимости от того, какой именно фактор вызвал подобное нарушение. Основные симптомы выражены в кровотечениях, которые могут продолжаться долго или выражаться сильной интенсивностью. Кровотечения в большей части случаев отличаются большей тяжестью, нежели обычно, без видимых на то причин.

К возможным проявлением нарушений свертываемости такого типа относят появление необъяснимых синяков, обильных менструальных кровотечений, частых носовых кровотечений. Наблюдается слишком долгая остановка кровотечений даже из небольших ран. Кровотечения могут иметь вид высыпаний на коже – мелких точек. Могут происходить кровоизлияния в суставы и мышцы, а также в подкожное пространство.

Как корректируется гипокоагуляция, лечение болезни какое эффективно?

При подозрении на снижение свертываемости крови необходимо пройти полноценное обследование для определения причины, вызвавшей такое нарушение. Терапия такой проблемы должна носить длительный и комплексный характер. При появлении врожденных патологий может понадобиться проведение пожизненного лечения – прием определенных лекарственных средств. При серьезном снижении свертываемости и при острых состояниях многим пациентам показана госпитализация в стационарное отделение.

При терапии сниженной свертываемости крови могут применяться самые разные лекарственные средства . Доктора могут использовать ингибиторы фибринолиза, представленные аминокапроновой и транексамовой кислотой, контрикалом. Такие лекарства эффективно замедляют физиологические процессы растворения тромбов, оказывая выраженное кровеостанавливающее воздействие.

Кроме того лечение может подразумевать применение коагулянтов прямого действия. Такие средства выделяют из плазмы, полученной от доноров. Для местного использования может применяться тромбин либо гемостатическая губка. При коррекции гипофибриногенемии используют фибриноген, его вводят внутривенно капельно.

При лечении сниженной свертываемости крови могут применяться коагулянты непрямого действия. К ним относится витамин К, принимающий активное участие в выработке протромбина и определенных факторов свертывания крови. Также витамин К оказывает непосредственное влияние на выработку фибриногена. Сам этот элемент, равно как и его синтетический аналог под названием Викасол, может использоваться при коррекции гипопротромбинемии, а также при передозировке антикоагулянтов, оказывающих непрямое воздействие.

Препаратом выбора при терапии сниженной свертываемости крови часто становится протамина сульфат. Это антагонист гепарина, который является препаратом животного происхождения. Специалисты выделяют его из спермы лососевых и используют для коррекции последствий передозировки гепарина.

При снижении свертываемости отличный эффект дает переливание плазмы крови, содержащий различные факторы свертывания.

В некоторых случаях улучшить состояние больного помогают средства народной медицины . Так неплохой эффект дает применение тысячелистника, и. Еще пациентам с такими проблемами необходимо изменить рацион питания, насытив его продуктами с кальцием, калием, фолиевой кислотой и аминокислотами.

При подозрении на развитие сниженной свертываемости крови необходимо поскорее обращаться за докторской помощью.

Уважаемые наши читатели! Пожалуйста, выделите найденную опечатку и нажмите Ctrl+Enter. Напишите нам, что там не так.
- Оставьте, пожалуйста, свой комментарий ниже! Просим Вас! Нам важно знать Ваше мнение! Спасибо! Благодарим Вас!

Но бывает так, что степень сгущения крови превышает предельно допустимые значения для беременности (гиперкоагуляция) и такая «защита» начинает работать в «нападение», нарушая микроциркуляцию в зоне имплантации - прикрепления плодного яйца (если речь идет о ) или в маточно-плацентарной системе (в сроках более 14 недель), вызывая нарушение питания малыша, которое при прогрессировании может привести к самым неблагоприятным исходам беременности.

В группу повышенного риска гиперкоагуляции во время беременности входят женщины, которые имеют сердечно-сосудистые заболевания, ранее перенесшие остановку развития беременности на любом сроке, такие осложнений прошлых беременностей, как гестоз, фето-плацентарную недостаточность, преждевременную отслойку плаценты.В ходе проведения обследования на этапе подготовки к беременности у таких женщин очень часто обнаруживается носительство особенных вариантов генов, приводящих к склонности к нарушениям микроциркуляции (,). При выявлении таких мутаций проводится обязательное обследование системы гемостаза вне провоцирующих факторов (вне беременности, приема гормональных препаратов и т.д.).

По результатам подбирается соответствующая схема приема «кроворазжижающих» препаратов на этапе планирования беременности и разрабатывается план мероприятий при наступлении беременности.

Во время беременности таким пациенткам проводится контроль за состоянием работы свертывающей системы крови 1 раз в 4 недели, даже если «все нормально».

Очень часто гиперкоагуляция является случайной находкой во время беременности и обнаруживается только при плановом обследовании. (Стоит знать, что следует за беременность проверять не менее 3-х раз - при постановке на учет, затем в 22-24 недели, затем в 32-34 недели).

И, порой, своевременным назначением лечения удается предотвратить массу проблем с развитием малыша.

Кровь - важнейшая физиологическая жидкость человеческого организма, состоящая из плазмы и форменных элементов (лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов). Изменения в ее составе оказывают влияние на работу большинства органов и систем, поэтому так опасны синдромы, сопровождающиеся повышением или снижением суспензионных свойств, электролитного баланса и густоты.

Гиперкоагуляцией называется состояние повышенной свертываемости крови, наблюдаемое при некоторых заболеваниях (в частности, онкологических), приеме оральных контрацептивов, генетических дефектах. Обычно оно проявляется аномальным ростом количества тромбоцитов - клеток, формирующих так называемые первичные пробки для закупорки сосудов в случае их повреждения и предоставляющих свою поверхность для ускорения плазменного свертывания. В норме концентрация тромбоцитов в плазме крови укладывается в рамки 180-360*10^9 единиц на литр.

Снижение концентрации тромбоцитов грозит опасными для жизни кровотечениями, а чрезмерное ее повышение приводит к образованию сгустков (тромбов), способных перекрывать кровеносные сосуды и тем самым вызывать инфаркты, эмболии, инсульты.

Если есть подозрения на какие-либо нарушения процесса свертывания, прояснить ситуацию помогут анализы:

• ОАК и гематокрит (важно установить сумму всех форменных элементов по отношению к общему объему крови);
• коагулограмма (исследование системы гемостаза, благодаря которому можно получить информацию о его общем состоянии и целости кровеносных сосудов, а также узнать, насколько эффективны внутренний и общий пути свертывания).

Для гиперкоагуляции характерны неспецифические симптомы - такие, как сонливость и утомляемость, общая слабость и рассеянность, повышение артериального давления , головная боль , сухость во рту, подавленное настроение, ощущение холода в конечностях. Но нередко любые проявления болезни отсутствуют, и ничто не указывает на чересчур интенсивное свертывание крови, так что без результатов анализа ни один врач не сможет объективно оценить ситуацию.

Встречая в расшифровке анализов слова «хронометрическая и структурная гиперкоагуляция», пациенты начинают нервничать. На самом деле сам по себе такой результат еще ни о чем серьезном не говорит - например, для беременных женщин незначительное повышение скорости свертывания крови по мере приближения родов, начиная примерно со второго триместра, считается нормой. Так организм естественным путем пытается предотвратить значительную кровопотерю.

Но если о беременности речь не идет, а обследование выявило гиперкоагуляцию, следует искать причину, по которой нарушается процесс свертывания крови.

Причины, по которым кровь становится гуще, чем следовало бы, могут быть самыми разнообразными, среди них:

• избыточная продукция эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов;
• воздействие ионизирующего излучения (радиации);
• недостаток определенных ферментов;
• кровопотеря или обезвоживание;
• заболевания печени, селезенки и других органов.

Существует и синдром первичной гиперкоагуляции (тромбофилия): такая патология вызывается дефицитом плазминогена или протеинов C, S, генными мутациями, гипергомоцистеинемией, антифосфолипидным синдромом.

Синдром гиперкоагуляции при циррозе печени

Прокоагулянтный дисбаланс нередко отмечается у больных циррозом печени, причем частота и тяжесть тромботических осложнений обычно коррелируется с тяжестью заболевания. Тем не менее, система гемостаза долгое время остается функциональной, хотя и неустойчивой: организм продолжает работать, но в его работе постоянно наблюдаются определенные сбои, а в составе крови заметны явные отклонения от нормы.

Организация эффективного лечения таких больных - непростая задача для врача, поскольку существует риск развития как тромботических, так и геморрагических осложнений . Иными словами, пациент может пострадать как от тромбоза, так и от потери крови.

Гиперкоагуляция при беременности

Важным фактором, однозначно оказывающим влияние на состав крови, считается беременность: как до родов, так и в течение нескольких недель после них физиологический баланс организма подвергается определенным изменениям.

Беспокоиться только потому, что кровь стала немного гуще, не стоит: это естественный процесс, вызванный гормональной и функциональной перестройкой, которой сопровождается любая беременность. Переживать нужно, если гиперкоагуляционный синдром при беременности носит патологический характер: в этом случае кровь сгущается раньше времени или сильнее, чем нужно.

К группе риска относятся женщины с хроническими сердечно-сосудистыми заболеваниями и гестозом беременных в анамнезе. Известно, что беременность значительно (примерно в 5-7 раз) повышает риск тромбоэмболии - опасного состояния, при котором кровеносный сосуд закупоривается тромбом, а зависящие от него ткани и органы испытывают кислородное голодание.

Но это далеко не единственная опасность, которую таит в себе аномально интенсивное свертывание. Если система гемостаза меняется слишком сильно, возрастает риск негативных последствий не только для матери, но и для ее ребенка.

Данный синдром чреват:

• задержкой плода в развитии;
• слишком быстрым износом плаценты;
• замиранием беременности на ранних сроках и гибелью плода на поздних;
• тромбозом сосудов пуповины;
• отслаиванием или предлежанием хориона;
• инсультами и инфарктами;
• развитием варикозной болезни;
• тромбозом сосудов сетчатки.

Косвенное влияние на развитие гиперкоагуляционного синдрома во время беременности оказывают внешние факторы - стресс, обезвоживание, перегревание, гиподинамия (все это отражается на общем состоянии беременной женщины и на составе ее крови).

Но гораздо более значимыми обстоятельствами считаются внутренние факторы риска: носительство полиморфизмов генов тромбофилии, отвечающих за свертывание (некоторые из них встречаются у 30% населения), антифосфолипидный синдром, врожденная слабость сосудов.

В ряде случаев осложнения, вызванные смещением баланса в сторону гиперкоагуляции, развиваются не в первую беременность, а во вторую. Объясняется это тем, что даже нормально протекающая с точки зрения физиологии первая беременность все же успевает запустить определенные патологические процессы в организме, работая как активатор. А во время второй беременности скрытые патологии проявляются в полной мере.

В первую очередь - с гинекологом и терапевтом (врачом общей практики), которые при необходимости направят пациентку к узким специалистам - гематологу или коагуологу (врачам, занимающимся болезнями крови). Чтобы предупредить развитие осложнений, врач, наблюдающий беременность, может по результатам анализов назначить специальные препараты - антикоагулянты, препятствующие свертыванию.

Нельзя применять антикоагулянты самостоятельно, а также заменять назначенные врачом препараты самостоятельно подобранными - последствия могут быть плачевными.

Кровь представляет собой основную жизненную среду, выполняющую очень важную функцию в человеческом организме, которая заключается в транспортировке кислорода, питательных веществ и других элементов. От ее состояния напрямую зависит работа сердечно-сосудистой системы и всех внутренних органов.

Если у человека начнет густеть кровь, то это негативно отразится на процессах окисления, а также регенерации тканей (печени, почек, головного мозга и т. д.). Гиперкоагуляция крови современной медициной расценивается в качестве самостоятельной формы патологии, которую не нужно путать с тромбогеморрагическим синдромом.

Из-за чего начинает густеть кровь?

Гиперкоагуляция крови в большинстве случаев не сопровождается процессом образования тромбов в сосудистом русле. Несмотря на то что лабораторные исследования будут показывать склонность пациента к стремительному свертыванию, ему не стоит паниковать и бездумно принимать разжижающие кровь препараты. Если у него и образуется кровяной сгусток, то его структура будет рыхлой, из-за чего он будет лишен упругости.

Причины гиперкоагуляции могут быть разнообразными. У некоторых пациентов проблемы с кровью развивались вследствие онкологических заболеваний. У других людей наследственный фактор стал причиной гиперкоагуляции. Также стоит отметить следующие факторы, которые могут изменить состав крови:

• травмирование сосудов, в том числе атеросклероз;
• тромбофилии (гематогенные);
• избыточный вес (любая стадия ожирения);
• малоподвижный образ жизни;
• вредные привычки;
• эритремия, гемангиома или антифосфолипидный синдром;
• перенесенные операции на сердце, во время которых был установлен искусственный клапан;
• заболевания аутоиммунного характера;
• беременность или прием контрацептивов и т. д.

Как выявить патологию?

Сложность диагностики данной патологии заключается в том, что гиперкоагуляция не имеет ярко выраженной клинической картины . Некоторые пациенты, у которых присутствует этот синдром, жалуются на заторможенность, общую слабость, болевые ощущения в голове. Чтобы выявить это заболевание, необходимо пройти лабораторное обследование , заключающееся в заборе венозной крови . Лаборант сразу заметит, что взятый у больного биологический материал имеет признаки гиперкоагуляции, так как кровь практически мгновенно свернется в игле.

Исследование венозной крови позволяет с уверенностью определить гиперкоагуляцию крови

Коагулограмма легко позволяет выявить гиперкоагуляционный синдром, так как во время лабораторных исследований будет выявлено изменение следующих показателей:

Лечение гиперкоагуляции

Пациенты, у которых было диагностировано это заболевание, не должны заниматься самолечением, так как это может привести к неприятным последствиям. Им необходимо обратиться в медицинское учреждение, в котором будет оказана квалифицированная помощь. Узкопрофильные специалисты подберут для таких больных терапию в индивидуальном порядке, учитывая все особенности их организма.

В большинстве случаев врачи назначают лекарственные средства (например, уникальный препарат Тромбо АСС, изготовленный на основе аспирина), разводящие тромбоциты, параллельно с которыми можно применять рецепты народной медицины. В качестве примера можно привести лабазник. Из этого растения изготавливают не только настойки, но и различные препараты. Его уникальные компоненты способны стать заменой аспирину. Многие врачи назначают лабазник при болезнях сосудов и кровяной системы.

Если предстоит лечение беременной пациентки, то курс терапии специалисты подбирают с особой тщательностью. Чаще всего такой категории больных назначают гепарины (низкомалекулярные). При лечении гиперкоагуляции можно принимать следующие препараты (после консультации с лечащим врачом):

• Аспирин,
• Пентоксифиллин,
• Курантин,
• Клопидогрель.

Если гиперкоагуляция обнаружена у беременной пациентки, то медикаментозное лечение назначается с осторожностью

При лечении пациентов, у которых наблюдаются, кроме синдрома, другие заболевания, врачи назначают Варфарин или Синкумар (они являются антикоагулянтами). В случае когда гиперкоагуляция сопровождается большим кровотечением, больным переливают донорскую кровь. Также допускается использование коллоидных или солевых растворов.

Чтобы терапия принесла желаемые результаты, пациентам необходимо в точности соблюдать все предписания лечащего врача и соблюдать следующие рекомендации:

• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от вредных привычек (курение, например, способствует развитию гиперкоагуляции;
• правильно питаться;
• исключить сильные физические нагрузки;
• проводить больше времени на свежем воздухе и т. д.

Видео о причинах гиперкоагуляции (густой крови), ее последствиях и методиках лечения:

Нужно ли соблюдать диету при гиперкоагуляции?

Пациентам, у которых в лабораторных условиях был выявлен синдром гиперкоагуляции, врачи настоятельно рекомендуют, кроме медикаментозного лечения , пересмотреть свое питание. В обязательном порядке нужно исключить такие продукты:

• любые консервы;
• копчености;
• жирные и жареные блюда;
• маринады;
• сладости;
• мучное;
• гречку;
• бананы;
• картофель;
• острую и сильносоленую пищу;
• алкоголь;
• газированные напитки и т. д.

Человек, у которого выявлена гиперкоагуляция крови, должен правильно питаться и отказаться от вредных привычек

Тем пациентам, у которых гиперкоагуляция была вызвана неправильным или малоподвижным образом жизни, нужно в срочном порядке обратить внимание на свое здоровье. Это связано с тем, что такая категория больных более подвержена риску инсульта.

Гиперкоагуляция и беременность

Беременные женщины также находятся в зоне риска, так как у них зачастую развивается умеренная гиперкоагуляция. Это связано с тем, что во время вынашивания плода системы свертывания таких пациенток находятся в состоянии повышенной активности. Благодаря синдрому гиперкоагуляции, они защищаются от больших кровопотерь во время родовой деятельности.

Во время беременности быструю могут спровоцировать различные факторы, порой не зависящие ни от состояния организма женщины, ни от ее образа жизни:

• болезни почек, печени;
• проблемы с сердечно-сосудистой системой;
• генная мутация;
• стрессовые состояния, депрессии, нервные расстройства;
• зрелый возраст (проблемы чаще всего возникают у женщин, которым исполнилось 40 лет) и т. д.

Коагулограмма – обязательное обследование для наблюдения за больным с гиперкоагуляцией

Чтобы исключить неприятные последствия, каждая беременная женщина в обязательном порядке должна контролировать гемостаз. Для этого достаточно один раз в месяц сдавать коагулограмму (если диагноз подтвержден, то анализ нужно сдавать один раз в 2 недели) на свертываемость крови. При выявлении любых патологий таким пациенткам будет подобрана безопасная терапия, которая не нанесет вред развивающемуся плоду. Находясь под контролем лечащих врачей и принимая прописанные препараты, беременные женщины смогут благополучно пережить этот сложный период и родить здоровых малышей.

Гиперкоагуляция - состояние повышенной активности свёртывающей системы крови. Гиперкоагуляционный синдром (ГС) как самостоятельную форму патологии свёртывающей системы крови впервые описал профессор Воробьёв в 1997 году. Это состояние следует отличать от тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдрома). Хотя ГС в некоторых случаях может переходить в острую фазу ДВС-синдрома.

Гиперкоагуляционный синдром, как правило, не сопровождается образованием тромбов в сосудистом русле, хотя лабораторные анализы крови показывают повышенную склонность к свёртыванию. Сгусток крови при этом лишён упругости, рыхлый по структуре.

Гиперкоагуляция бывает первичной, вызывается наследственными факторами: мутациями генов гемостаза и фактора V Лейдена. Вторичная гиперкоагуляция может развиваться по различным причинам. Появление ГС могут спровоцировать специфические состояния и заболевания:

• Эритремия.
• Травмы сосудов.
• Гематогенные тромбофилии.
• Антифосфолипидный синдром.
• Присутствие в организме искусственного клапана сердца.
• Онкологические заболевания.
• Аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, тромботическая, апластическая анемия). ГС может проявиться в качестве адаптационного механизма.
• Гиперкоагуляция развивается после операции, если при инвазивном вмешательстве был использован аппарат искусственного кровообращения.
• Наличие крупных гемангиом может спровоцировать появление ГС.
• Кровотечения при гемофилии, . Характеризуется наступлением острого ДВС-синдрома.
• Длительные кровотечения из 12-перстной кишки, желудка. При этом также наблюдается переход ГС в острый ДВС-синдром.
• Атеросклеротическое поражение коронарных артерий.
• Приём контрацептивов. Излишек эстрогена в организме может вызвать гиперкоагуляцию крови.
• Приём эстрогенов в климактерический период.
• Беременность и период после родов также может характеризоваться гиперкоагуляцией.

Гиперкоагуляция не имеет ярко выраженной клиники. Иногда пациенты ощущают боли в голове, слабость, заторможенность. Патология выявляется при заборе анализов. Один из характерных признаков - кровь, взятая из вены, моментально сворачивается в игле.

ГС помогает выявить коагулограмма - исследование системы крови на свёртываемость. При гиперкоагуляции изменяются следующие показатели:

1. АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), норма - 25–35 сек., при гиперкоагуляции укорачивается.
2. ТВ (тромбиновое время): в норме - 12–16 сек., при гиперкоагуляции уменьшается.
3. Фибриноген: в норме - 2,00–4,00 г/л, при ГС показатель увеличивается.
4. Протромбин: в норме - 78–142 %, при гиперкоагуляции повышен.
5. РФМК-тест: в норме - 3,36–4,0 мг/100 мл, при ГС увеличен.
6. Толерантность плазмы к гепарину: 7–15 минут в норме, при ГС - меньше 7 минут.

Особенности во время беременности

Часто с диагнозом «гиперкоагуляция» сталкиваются женщины, которые ждут ребёнка. Состояние повышенной активности свёртывающей системы крови в период беременности является нормой. Таким образом женщина защищена от кровопотери во время родов.

При беременности содержание фибриногена повышается в два раза. Факторы свёртывания крови (VII, VIII, IX, X, и XII) увеличиваются в 1,5–2 раза по отношению к первоначальным показателям. Но гиперкоагуляция может превышать нормальные показатели , характерные для беременности. Это может спровоцировать гибель плода на ранних сроках, отслойку плаценты на последних месяцах. Гиперкоагуляционный синдром может стать причиной стойкого невынашивания беременности.

Гиперкоагуляцию выше допустимых показателей во время беременности могут спровоцировать такие факторы:

• мутации генов, которые отвечают за гемостаз;
• заболевания сердца и сосудов;
• заболевания почек;
• возраст свыше 39 лет;
• стресс, депрессии.

При беременности необходим контроль за гемостазом. Поэтому в период ожидания ребёнка нужно обязательно несколько раз сделать коагулограмму. При выявлении патологии назначают лечение. Тогда исследование крови нужно проводить раз в 2-3 недели. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить осложнения в развитии плода и сохранят здоровье маме и ребёнку.

Лечение

Так как причины, вызвавшие состояние гиперкоагуляции, бывают разными, то лечится основное заболевание. Терапия и лекарства подбираются в индивидуальном порядке.

При беременности назначают низкомолекулярные гепарины. При ГС применяются антиагрегантные препараты: Клопидогрель, Курантил, Пентоксифиллин, Аспирин. При аутоиммунных заболеваниях в лечении используется плазмаферез, стероидные гормоны. При наличии атеросклероза и других заболеваний часто применяются антикоагулянты (Синкумар, Варфарин).

Если ГС вызвано травмой, которая сопровождается кровопотерей, то состояние купируется остановкой кровотечения и переливанием донорской крови. Также применяются солевые и коллоидные растворы.

Гиперкоагуляция хоть и является патологией, но она не так страшна. Современная медицина позволяет контролировать состояние свертывающей системы крови и своевременно предотвращать осложнения, связанные с этим.

В основе снижения свертываемости крови лежат следующие механизмы: 1) снижение концентрации в крови прокоагулянтов; 2) недостаточная активация прокоагулянтов; 3) повышенная концентрация или чрезмерная активация антикоагулянтов; 4) повышенная концентрация или чрезмерное усиление активности фибринолитических факторов.

Дефицит прокоагулянтов (первый механизм) встречается очень часто. Он может быть обусловлен тромбоцитопенией, тромбоцитопатией, недостаточным или нарушенным синтезом различных плазменных факторов свертывания, чрезмерно повышенным потреблением данных факторов в процессе коагуляции.

I. Тромбоцитопении . По патогенезу разделяют на следующие виды:

1) связанные с повышенным разрушением тромбоцитов в результате: а) иммунных конфликтов; б) механического разрушения (спленомегалии);

2) связанные с недостатком образования тромбоцитов вследствие: а) снижения пролиферации унипотентных клеток костного мозга - предшественниц тромбоцитов (апластические анемии); б) замещения костного мозга опухолевой тканью; в) недостатка витамина В 12 и фолиевой кислоты;

3) связанные с повышенным их потреблением (обычно при множественном тромбозе). Наиболее частой причиной тромбоцитопений является повышенное разрушение клеток. При этом обычно обнаруживают наследуемый дефект структуры мембран тромбоцитов либо снижение активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. Как следствие - значительное укорочение продолжительности жизни тромбоцитов (несколько часов, вместо 7–10 дней) и повышение их разрушения в селезенке. Одновременно с этим отмечается увеличение образования тромбоцитов в единицу времени. Причина - повышение уровня тромбоцитопоэтинов в связи с тромбоцитопенией.

В клинической практике наиболее часто встречаются:

а) лекарственная тромбоцитопения. Диагностируется на основании совпадения во времени приема препарата и развития тромбоцитопении (может быть вызвана приемом эстрогенов, тиазидных диуретиков, противоопухолевых средств, этанола и др.);

б) аутоиммунная тромбоцитопения - результат усиленного разрушения тромбоцитов под действием антитромбоцитарных антител (обычно развивается у здоровых до этого людей);

в) тромбоцитопения беременных. Встречается у 5–10 % беременных и обычно не вызывает серьезных осложнений у женщины и плода;

г) тромбоцитопения, обусловленная ВИЧ-инфекцией. Тромбоцитопению часто обнаруживают у носителей ВИЧ, и она может быть первым проявлением инфекции;

д) тромбоцитопения, обусловленная трансфузиями. Может развиться после массивных гемотрансфузий или применения искусственного кровообращения, что обусловлено разведением тромбоцитов в крови или их механическим удалением. Такая тромбоцитопения сохраняется в течение 3–5 суток и поддается коррекции трансфузией тромбоцитов. Признаки заболевания обычно появляются примерно через 7 суток после переливания крови. Тромбоцитопения этого типа протекает, как правило, тяжело и может сопровождаться внутричерепными кровоизлияниями;

е) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - более редкий синдром, характеризующийся тромбоцитопеней, микроангиопатической гемолитической анемией, преходящими неврологическими нарушениями, часто сочетающийся с лихорадкой и поражением почек. Диагноз ставят на основании симптомов микроангиопатии - фрагментации эритроцитов в мазках периферической крови, повышения уровня ретикулоцитов и активности лактатдегидрогеназы сыворотки - при отсутствии признаков ДВС-синдрома по лабораторным данным.

Однако нужно помнить, что обычно при содержании тромбоцитов в крови более 50 000 в 1 мкл значительной кровоточивости не наблюдается; если число тромбоцитов превышает 20 000 в 1 мкл и отсутствуют нарушения, связанные с факторами свертывания крови или функцией тромбоцитов, то тяжелые спонтанные кровотечения возникают редко.

II. Тромбоцитопатии . Тромбоцитопатиям (ТП), в отличие от тромбоцитопений, свойственны стабильные, длительно сохраняющиеся функциональные, биохимические и морфологические изменения в тромбоцитах, которые наблюдаются даже при их нормальном количестве и не исчезают при устранении тромбоцитопении, если она сочеталась с дисфункцией кровяных пластинок.

По происхождению тромбоцитопатии разделяют на: 1) наследственные и врожденные (первичные); 2) приобретенные (вторичные).

Причины - факторы физического, химического и биологического характера. Виды ТП: 1) с преимущественным нарушением «контактной» активности: агрегации и/или адгезии тромбоцитов (дизагрегационные ТП); 2) с преимущественным нарушением «свертывающей» (прокоагулянтной) активности тромбоцитов («дискоагуляционные» ТП).

Патогенез : 1) нарушение синтеза и накопления в тромбоцитах и их гранулах биологически активных веществ: прокоагулянтов, факторов свертывающей и фибринолитической систем; 2) нарушение реакций «дегрануляции» и «освобождения» тромбоцитарных факторов в плазму крови; 3) нарушение физико-химических свойств и структуры мембран тромбоцитов (изменение поверхностного заряда, нарушение конформации мембранных гликопротеидов, белков и т.д.).

Примером наследственной дизагрегационной тромбоцитопатии служит тромбоастения Гланцмана. Впервые эта патология описана в 1918 г. как наследственный, передающийся по рецессивному аутосомному типу геморрагический диатез, характеризующийся удлинением времени капиллярного кровотечения (по Дьюку) и отсутствием или резким ослаблением ретракции кровяного сгустка при нормальном или почти нормальном содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости - микроциркуляторный: легкое появление питехий и экхимозов на коже, снижение резистентности сосудов (положительная проба щипка, баночная), возможны повторяющиеся носовые и десневые кровотечения, меноррагии, кровотечения при удалении зубов и т.д.

Основополагающую роль в происхождении тромбоастении Гланцмана играет отсутствие в оболочках кровяных пластинок комплекса гликопротеинов (IIb и IIIa), необходимых для взаимодействия этих клеток со стимуляторами агрегации и фибриногеном. Прогноз при тромбостении в большинстве случаев благоприятный, но ухудшается при кровоизлиянии в мозг и в сетчатку глаза. Геморрагический синдром при этой патологии заметно более выражен в детском и юношеском возрасте и у лиц женского пола.

В клинике у некоторых пациентов регистрируются признаки одновременного нарушения как «контактной», так и «прокоагулянтной» активности тромбоцитов. Так, при синдроме Вискотта–Олдрича (встречающемся у мальчиков наследственном заболевании, передающемся рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой) отмечается нарушение синтеза и хранения компонентов гранул различного типа, а также освобождения их содержимого. Это сопровождается расстройством адгезивной, агрегационной и прокоагулянтной активности тромбоцитов.

Клинические проявления тромбоцитопатий лишены патогномоничности и обычно заключаются в геморрагическом синдроме.

Нарушение синтеза плазменных факторов . Ряд прокоагулянтов образуется в печени. Поэтому патология этого органа сопровождается снижением синтеза факторов I (фибриногена), II (протромбина), V (проакцелерина), VII (проконвертина) и др. Отсюда следует, что при поражениях печени наблюдается гипофибриногенемия, гипопротромбинемия и т.д. Иногда возникает нарушение синтеза этих факторов. В таких случаях говорят о дисфибриногенемии, диспротромбинемии и т.д.

Многие из факторов свертывания синтезируются в печени с участием витамина К (факторы II, VII, IX и др.) - это так называемые «витамино-зависимые прокоагулянты». Их синтез становится резко сниженным при недостаточном уровне в организме этого витамина, что бывает: 1) при недостаточном образовании витамина К в кишечнике; 2) при патологии печени (отсутствие желчи, нарушение его всасывания в кишечнике); 3) при длительном применении или передозировке антагонистов витамина К (антикоагулянты косвенного механизма действия).

Уменьшение или аномалии синтеза прокоагулянтов могут быть детерминированы генетически. Пример: гемофилия А - наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит антигемофильного глобулина (ф.VIII). Возможны другие виды гемофилий. Подробно их характеристика дана в учебниках.

Известен механизм снижения концентрации в крови прокоагулянтов, обусловленный связыванием их аутоантителами (это факторы V, VIII,IX). При этом провоцирующую роль играют тяжелые заболевания (опухоли, сепсис и др.).

Второй механизм развития гипокоагуляции - недостаточная активация прокоагулянтов (при их нормальной концентрации) во многом связан со снижением активирующей роли тромбоцитов (дефицит фактора 3, АДФ). Как правило, наблюдается при выраженной тромбоцитопении или тромбоцитопатии. Нарушение активации прокоагулянтов может быть вызвано также расстройствами функционирования калликреин-кининовой системы (при болезни печени, сепсисе, обширном воспалительном процессе или наследственном дефиците компонентов этой системы).

Третий механизм гипокоагуляции связан с нарушениями в системе противосвертывающих факторов. Например, при анафилактическом шоке, других аллергических реакциях, некоторых лейкозах, лучевой болезни возможно возникновение гипергепаринемии. При патологии печени может возрастать активность антитромбопластинов. Наконец, при аутоиммунных заболеваниях описано появление в крови патологических белков, обладающих антикоагулянтной активностью.

Четвертый путь развития гипокоагуляции - чрезмерная активация фибринолитических механизмов. Массивное выделение в кровь тканевых активаторов плазминогена может происходить при обширных травмах, ожогах, некрозе тканей, различных токсических состояниях. Аналогичную роль могут сыграть микробные киназы при тяжелых инфекционных заболеваниях. Гипокоагуляция в условиях избытка плазмина объясняется тем, что он расщепляет не только фибрин и фибриноген, но также факторы свертывания V,VIII и др.

К причинам развития гипокоагуляции (мы уже этого касались) следует добавить действие группы лекарственных препаратов, применяемых в целях профилактики и лечения состояний гиперкоагуляции и тромбоза. Это антикоагулянты (гепарин, антагонисты витамина К и др.) и фибринолитические препараты (фибринолизин, стрептокиназы и др.). Их передозировка или неправильное назначение опасны развитием гипокоагуляции и геморрагического синдрома. Кроме того, цитостатики могут вызвать тромбоцитопению и нарушение синтеза прокоагулянтов в печени, а антибиотики - приводить к развитию дисбактериоза кишечника и в связи с этим к нарушению эндогенного синтеза витамина К и соответствующему гиповитаминозу. Наконец, многие лекарственные средства могут стать причиной формирования аутоиммунной патологии тромбоцитов.

Геморрагический синдром проявляется наклонностью к повторным кровоизлияниям и кровотечениям, возникающим после незначительной травмы или даже «самопроизвольно», без достаточно заметной самому больному причины. В условиях гипокоагуляции даже небольшие хирургические операции (удаление зуба и др.) могут стать смертельно опасными, если не проводить профилактической коррекции нарушенной свертываемости крови и не предпринимать энергичных мер с целью прекращения начавшейся кровопотери.

Если геморрагические проявления у больного существуют постоянно или достаточно часто повторяются, говорят о геморрагическом диатезе (греч. diathesis - предрасположенность, склонность). Геморрагический диатез характерен для наследственных форм гипокоагуляции (гемофилии и др.), наследственных тромбоцитопатий, затяжных тромбоцитопенических состояний, хронических болезней печени и т.д. Острый геморрагический синдром возникает как осложнение многих форм патологии - посттравматических состояний, лучевой болезни, лейкозов, инфекционных болезней, лекарственной болезни.

Нужно обратить внимание на то, что геморрагический синдром сопровождает не только состояния гипокоагуляции, но и некоторые формы патологии сосудистой стенки (вазопатии), например, геморрагический васкулит. В основе этого заболевания лежит воспалительный процесс, поражающий капилляры и другие мелкие сосуды и вызывающий повышение их проницаемости (для эритроцитов и тромбоцитов) и нарушение эластичности (повышение ломкости). Причины вазопатий : 1) инфекционно-токсические; 2) гиповитаминозы (С,РР); 3) лекарственные препараты.

Исследование коагуляционного гемостаза проводят с помощью тестов, фиксирующих время образования сгустка в цитратной плазме после добавления кальция, фосфолипидов и соответствующего активирующего агента. Постановке точного диагноза той или иной формы коагулопатии, контролю за проводимой терапией помогает исследование коагулограммы больного - комплексного лабораторного анализа свертывающей системы крови, включающего до 20 различных тестов. В качестве примера остановлюсь лишь на некоторых из них.

1) Время капиллярного кровотечения по Дьюку . Укорочение времени - усиление агрегации тромбоцитов либо увеличение их числа. Удлинение - снижение способности тромбоцитов к агрегации либо снижение числа тромбоцитов. В норме равно 2–5 мин.

2) Протромбиновое время - это время образования кровяного сгустка после добавления тканевого тромбопластина (тканевого фактора и фосфолипидов) к рекальцифицированной плазме. В норме ПВ составляет приблизительно 10–18 с, но может значительно колебаться. С помощью ПВ оценивают активность внешнего и общего механизмов свертывания крови; это наиболее чувствительный метод диагностики дефицита факторов VII и X. Увеличение ПВ наблюдается также при дефиците фактора V, протромбина и фибриногена.

3) Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) составляет в норме 30–40 с. Его измеряют как время образования сгустка крови после добавления фосфолипида к рекальцифицированной плазме, которая была преинкубирована с инертными частицами, вызывающими контактную активацию внутреннего механизма свертывания. Увеличение АЧТВ указывает на снижение концентрации факторов VIII, IX,XI или XII на 30 % и более по сравнению с нормой.

4)Тромбиновое время - это время образования сгустка после добавления в плазму тромбина. В норме оно составляет 14–16 с и может увеличиваться при ДВС-синдроме, гипо- и дисфибриногенемии. Гепарин тоже вызывает его увеличение, однако действие гепарина можно нейтрализовать добавлением в плазму протамина сульфата. Отражает состояние конечного этапа гемокоагуляции - образование фибрина. Укорочение времени - гиперкоагулягия.

5) Продукты деградации фибрина (ПДФ) в сыворотке определяют методом агглютинации частичек латекса, несущих на себе антитела к ПДФ или фибриногену. Повышенный уровень ПДФ (>8 мкг/мл) встречается при ДВС-синдроме, тромбоэмболических осложнениях и во время проведения фибринолитической терапии. Тяжелые заболевания печени могут вызывать умеренное повышение ПДФ; ложноположительные результаты могут возникать при наличии ревматоидного фактора.

6) Этаноловый тест. Заключается в образовании сгустка через 10 мин при температуре не выше 26 °С - качественный показатель скрытой гиперкоагуляции, свидетельствующий о наличии в плазме активированного тромбина.

7) Определение дефицита отдельных факторов свертывания крови основано на изменении времени образования сгустка в плазме с заведомо известным дефицитом фактора гемостаза после добавления к ней плазмы больного. Результаты исследования выражают в виде процента от активности смешанной плазмы здоровых доноров. У здоровых лиц активность факторов свертывания крови колеблется в пределах 60–160 %, однако эти границы должны определяться независимо в каждой лаборатории.

8) Содержание фактора фон Виллебранда (ФфВ) определяют в тех случаях, когда увеличено время кровотечения, количество тромбоцитов находится в пределах нормы и нет явных причин дисфункции тромбоцитов. ФфВ синтезируется эндотелиальными клетками и мегакариоцитами; он образует агрегаты, содержащие от 2 до 40 и более субъединиц. ФфВ необходим для нормальной адгезии тромбоцитов. Определение кофакторной активности ристоцетина основано на способности этого антибиотика стимулировать in vitro взаимодействие ФфВ с тромбоцитарным гликопротеином. В большинстве случаев болезни фон Виллебранда этот показатель снижен.