Что такое невринома головного мозга. Что такое невринома? Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Опухоли центральной нервной системы представлены множеством вариаций новообразований спинного и головного мозга. Опухоль может развиваться из любых нервных клеток, затрагивать оболочки, ликворные пути и прочие структуры. Среди всего многообразия неоплазм выделяют отдельную группу – невриномы (код по МКБ10 – D36.1).

Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.

Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.

В сечении ткани опухолевого узла желтоватые, белесые или серые, структура волокнистая или желеобразная. Опухоли с низкой дифференцировкой клеток на разрезе имеют специфический вид, напоминающий рыбье мясо.

Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).

Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.

Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.

Классификация неврином

В зависимости от клеточного состава выделяют несколько видов неврином:

1. Эпилептоидные. Клетки атипичного строения, заполняют большую часть внутреннего пространства образования. Встречаются небольшие включения волокнистой ткани.
2. Ангиоматозные. Опухолевый узел имеет пористое строение за счет множества кавернозных полостей. Сами же каверны формируются из патологически расширенных сосудов.
3. Ксантоматозные. В структуре данной формы опухоли регистрируются множественные включения ксантохромных клеток с высоким содержанием красящего пигмента, что придает новообразованию специфический цвет.

По локализации наиболее распространенными считаются:

Невринома Мортона. Доброкачественное образование подошвенного нерва в области стопы. Чаще локализуется в месте расположения нервов третьего и четвертого пальцев стопы, реже – между вторым и третьим пальцами. Образование чаще одностороннее, двусторонний процесс отмечается крайне редко.

Вестибулярная шваннома (невринома слухового нерва, акустическая невринома). Новообразование, возникающее в вестибулярном сегменте слухового нерва с интракраниальным ростом в область мозжечково-мостового угла. Темпы роста доброкачественного образования – около 2 мм к объему за год. При увеличении объемов невриномы преддверно-улиткового нерва нарастает давление на структуры мозжечка и ствола мозга, вызывая медленно прогрессирующую неврологическую симптоматику. Вариант одностронней невриномы слухового нерва встречается чаще, чем двустороннее поражение.

Невриномы позвоночника. Формируются данные образования из шванновских клеток спинномозговых нервов. Чаще всего узлы регистрируются в грудном и шейном отделах позвоночника, в редких случаях – в поясничном отделе. По распространенности из числа всех первичных неопластических образований невриномы спинного мозга считаются самыми частыми (более 25%). В процессе роста узел распространяется как интрадурально, так и экстрадурально через межпозвоночные отверстия. При сочетанном варианте распространения патология приобретает вид песочных часов. Основной неврологический симптом при данном заболевании - корешковые боли. Прогрессирующий рост опухоли сопровождается давлением на спинной мозг и может вызвать костные деформации на уровне узла.

Редко встречаются невриномы зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от глиальных опухолей.

Если рассматривать экстракраниальную локализацию (внемозговую), то возможны невриномы межреберных нервов, района мягких тканей (например, невринома на шее).

Так как шванномы поражают любую область, в которой присутствуют нервные волокна, то выделяют невриномы бедренных нервов.

Если подобные образования были обнаружены одновременно в нескольких областях (центральные и периферические невриномы), то в таком случае речь уже будет идти о нейрофиброматозе.

Отдельно выделяют такую форму неврином, как параганглиома. Особенность в том, что она локализуется вокруг сосуда, муфтообразно его охватывая. Чаще всего обнаруживают на уровне внутренних сонных артерий. Представляют определенную сложность для хирургического вмешательства – высока вероятность массивного кровотечения. Такое образование будет оказывать давление на мягкие ткани шеи, вызывая чувство дискомфорта в горле.

Причины возникновения шванномы

Научно доказанных причин развития неврином на сегодняшний день не выявлено. Существует версия о генетической предрасположенности. В цепочке ДНК присутствует 22-я хромосома, которая отвечает за ограничение опухолевого роста шванновских клеток при помощи специального белка. Если возникла мутация именно на уровне этой хромосомы, то ограничительных механизмов не будет, что приводит к разрастанию опухолевых тканей. Ученые сегодня ищут причину данной генетической мутации.

Выявить шванному на ранних стадиях развития можно лишь случайно, поскольку образование развивается полностью бессимптомно.

В некоторых случаях даже невринома малых размеров в начале заболевания способна ухудшить общее состояние человека. Отмечается это в том случае, когда опухоль формируется в отделах головного мозга, отвечающих за определенный вид моторики или чувствительности.

Симптомы неврином

Основным симптомом невриномы слухового нерва является потеря слуха, нарушение координации, пространственная дезориентация. При увеличении объемов образования прогрессирует повышение внутричерепного давления.

В подобных случаях пациенты с опухолью слухового нерва жалуются на:

1. головокружения, которые проявляются при резком повороте головы;
2. тошноту;
3. снижение зрения;
4. нарушение глотания.

По внешним проявлениям предположить наличие шванномы зрительного нерва можно на основании разобщенности движений глазных яблок, экзофтальма, отечности тканей лица. На последних стадиях поражения вестибулярного нерва могут проявляться ликвородинамические нарушения с развитием гидроцефалии.

Если в головном или в спинном мозге невринома локализуется и растет в отделах, отвечающих за чувствительность верхних или нижних конечностей, то к симптомам добавятся нарушения иннервации ног и рук (чувство онемения и ползания мурашек). При росте такой опухоли возникают параличи конечностей.

Злокачественность шванномы приобретают редко. Симптоматика таких форм опухолей неспецифична. Болевой симптом (нехарактерный для доброкачественного процесса) отмечается менее чем в половине случаев.

Темпы роста опухоли после ее малигнизации увеличиваются, за год она может прибавить в диаметре до 3 см (обычно от 10 до 15 см в диаметре). Скорость роста зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток.

При поверхностном расположении злокачественной невриномы в некоторых случаях отмечается разрастание в кожу с образованием язв. Помимо этого, новообразование может инвазировать в кость, вызывая ее деструкцию.

При использовании лучевых методов визуализации могут регистрироваться симптомы вторичного (метастатического) поражения костей, паренхимы легких, печени и лимфоузлов различных групп (средостения, брюшной полости). Гематогенные метастазы отмечаются у 15% больных злокачественной формой шванном, лимфогенные – у 5%.

Диагностика опухоли

Врач-невролог начинает обследование со сбора анамнеза и выявления неврологической симптоматики

Для установления более точного диагноза необходимо проведение обследования путем компьютерной или магнитно-резонансной томографии зоны основного процесса для детального исследования тканей. Эти способы позволяют выявить точную локализацию новообразования, его структуру, форму, размеры, отношение к другим органам и костным структурам.

МРТ головного мозга

Заключительным этапом диагностики является цитологическое исследование тканей. Образцы материала опухолевой массы получают путем пункционной биопсии узла. Получение тканей невриномы – достаточно сложная процедура из-за труднодоступного расположения образования. Обычно для забора образца тканей опухоли пользуются хирургическими техниками.

Точность гистологического исследования близка к 100%.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение невриномы зависит от тяжести симптомов, расположения опухолевого узла, а также от вида процесса (доброкачественного или злокачественного).

Тактика ведения доброкачественных образований, имеющих малый размер и не вызывающих никаких симптомов, обычно выжидательная. Пациенту достаточно регулярно (1-2 раза в год) контролировать размеры и форму новообразования с помощью МР томографии.

Если в ходе консультации доктор определяет необходимость оперативного лечения невриномы любой локализации (слухового, зрительного, бедренного нерва), отказываться нельзя ни при каких условиях.

Оперативное лечение

При выявлении ускорения темпов роста опухоли или изменения ее структуры, а также при возникновении неврологических симптомов, вызванных основным процессом, прибегают к хирургическим методам лечения. При диагностировании злокачественной формы невриномы оперативное вмешательство является обязательным.

Новообразование иссекается вместе с частью периферической ткани, чтобы уменьшить возможность рецидива.

Невриному легче всего удалить на ранних стадиях. Это уменьшает риск повреждения нервных волокон в ходе операции. Полное иссечение может быть невозможно из-за местоположения опухоли, например, при её локализации в структурах головного мозга или в области выхода волокон черепных нервов без нарушения их функций.

В хирургическом лечении неврином существуют трудности, в первую очередь связанные с вероятностью повреждения нервов во время операции. Чтобы риск травматизации был минимальным, хирурги прибегают к методу стереотаксической лучевой радиотерапии. Это техника неинвазивного воздействия на ткани посредством воздействия радиоактивного излучения. Наиболее часто применяется в качестве лечения невриномы слухового нерва, если образование небольших размеров.

Процедура проводится с использованием специальных устройств – «Гамма-нож» или «Кибер-нож». Эти приборы генерируют мощное направленное излучение. В ходе операции наибольшая концентрация излучения приходится на опухолевый узел, а направленность лучей выстраивается при помощи аппарата компьютерной томографии. За несколько процедур удается остановить деление клеток опухолевого узла. Результат оценивается при помощи МРТ или КТ в течение нескольких недель после завершающей процедуры.

Лечение рецидивов

Полное удаление злокачественной шванномы с применением вспомогательных методов лучевой и химиотерапии не гарантирует 100% исцеления. Рецидив процесса может случиться спустя год или несколько лет после операции. По статистике это регистрируется у 50% пациентов.

Если опухолевый узел разрастается в том же месте, откуда был убран, значит, он не был полностью удален, остались единичные атипичные клетки.

Также под рецидивом подразумевается развитие метастазов в другом органе, которые первично не визуализировались ввиду их «клеточных» размеров.

Лечение рецидивов злокачественных неврином включает повторное иссечение патологического узла и усиленную программу лучевой терапии, а также химиотерапии с большими, чем ранее, дозировками. Успешно применяются техники прицельной (таргетной) терапии.

Химиотерапия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

В отношении доброкачественных неврином применение лучевой и химиотерапии нецелесообразно. Поэтому данные методы применяются исключительно для лечения злокачественных форм заболевания. Противоопухолевая терапия в послеоперационном периоде назначается при неполном удалении опухоли, больших размерах опухолевого узла, а также при подтвержденном факте наличия метастазов.

Радиационное воздействие и химиопрепараты, способствующие уничтожению остаточных тканей, приостанавливают рост метастатических очагов, снижают риск рецидива. Количество курсов терапии зависит от характеристик процесса. Обычно вначале назначается от 4 до 6 сеансов.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Обычно для устранения неврологических симптомов злокачественной шванномы хирургического лечения вполне достаточно. В сложных случаях может отмечаться некоторое остаточное следствие, например: мышечная слабость, спонтанные судороги, в тяжелых случаях – стойкие параличи.

В случаях удаления неврином слухового нерва (область мосто-мозжечкового угла) возможно снижение или потеря слуха, развитие постоперационной назальной ликвореи. Резецированные шванномы мозга способны вызывать эпилепсию (тогда назначают противосудорожные препараты, например, Габапентин), нарушение зрения, координации, а также негативно влиять на деятельность дыхательной или сердечно-сосудистой систем.

Методы реабилитации после удаления невриномы направлены на предотвращение рецидива. С этой целью пациентам рекомендуется в первую очередь не пропускать профилактические осмотры у онколога и строго выполнять все рекомендации лечащего врача.

Прогноз злокачественной шванномы

Прогноз зависит от величины злокачественной невриномы и ее дифференцировки. После хирургического удаления высокодифференцированных неврином шансы на выздоровление высоки, а средняя пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. Такие невриномы редко образуют метастазы и рецидивируют.

При низкодифференцированных злокачественных формах неврином прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в первые 2 года. Даже после оперативного удаления злокачественного узла высок риск рецидива в сроки от 2 до 10 лет. Средний показатель выживаемости в течение 4 лет после операции составляет около 65%.

Наихудший прогноз отмечается в случаях злокачественной шванномы, ассоциированной с нейрофиброматозом.

Чтобы максимально повысить шансы на полное выздоровление, необходимо своевременно обращаться за помощью специалистов и не допускать прогрессирования заболевания. Самолечение в отношении опухолевых образований не будет иметь успеха, или даже ухудшит состояние.

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

• ноги (в частности, седалищный нерв);
• руки (плечевое сплетение);
• спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
• голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

• вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
• для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
• 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

• нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
• шванноматоз;
• синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

1. появление пальпируемого образования под кожей;
2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

• ухудшение слуха или глухоту;
• звон в ушах;
• проблемы с равновесием;
• головокружение при повороте головы;
• спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

• сильной болью (жжением);
• онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
• атрофией жевательных мышц;
• потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

• судороги;
• расстройства психики;
• интеллектуальные нарушения;
• нарушение дыхания и сердечной деятельности;
• атаксия;
• гипотония мышц рук и ног;
• изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения - К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона - данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

• неполного удаления шванномы;
• большого размера опухоли;
• наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

• мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
• стойкие нарушения функции тазовых органов;
• потеря слуха;
• необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Нервносистемные структуры контролируют работу всех органических систем и делятся на две части: периферическую и центральную. Центральную часть представляют головномозговые и спинномозговые структуры, периферическая состоит из нервов.

Нервные ткани могут поражаться опухолевыми заболеваниями, среди которых довольно часто встречается невринома.

Понятие о болезни

Невринома является доброкачественным опухолевым образованием, формирующимся в шванновских клеточных структурах периферических, черепных и спинномозговых нервов.

По сути, невринома представляет собой новообразование в клеточных структурах, которые покрывают нервные каналы. Это капсулоподобные дольчатые либо округлые опухоли, которые чаще всего возникают в корешковой части слухового нерва, прогрессируют в слуховых и лицевых нервах.

Значительно реже подобные образования поражают глазные или челюстные нервы.

Код по международной классификации болезней МКБ-10: D36.1

Невриному часто называют шванномой либо неврилеммомой.

Частота встречаемости неврином составляет примерно 9-14% от общей численности внутричерепных образований. Что касается спинальной шванномы, то она занимает пятую часть общего числа позвоночных опухолей.

Самой частой локализацией невриномы считается слуховой или преддверно-улитковый нерв, затем тройничный нерв. По сути, невринома способна сформироваться на оболочках любых нервов.

Разновидности

Шванномы относятся к категории доброкачественных и медленнорастущих образований, однако, в исключительных случаях они способны малигнизироваться. Подобные образования отличаются многообразием.

• – доброкачественная шваннома, локализующаяся в области нерва на подошве стопы. Возникает преимущественно между третьим и четвертым пальцами ноги, реже между третьим и вторым. Обычно имеет односторонний характер, хотя бывали случаи, когда опухоль поражала одновременно обе стопы.
• Шваннома позвоночника – обычно локализуется в грудном позвоночном отделе либо в шее и представляет собой опухолевое образование на спинномозговых нервных корешках. Среди всех первичных спинномозговых образований подобная опухоль считается самой распространенной. Подобные образования способны прорастать через межпозвонковые отверстия, что свойственно шейным невриномам. На фоне позвоночных шванном развиваются костные деформации, выявляемые посредством спондилографической диагностики.
• Невринома головного мозга – опухоль отличается медленным ростом, отграничиваясь от окружающих структур капсулоподобной оболочкой.
• (или акустическая невринома) – может обнаружиться у пациентов любого возраста и пола, носит преимущественно односторонний характер и отличается медленными темпами роста.

Кроме того, у пациентов нередко обнаруживаются опухоли тройничного, преддверно-улиткового нерва, средостения или голени, зрительного, периферического нерва и пр.

Причины патологии

Причины, способствующие развитию неврином, окончательно не определены, как в случае с большинством нервносистемных образований.

Специалисты однозначно утверждают, что процессы формирования шванном начинаются вследствие разрастания шванновских клеток под влиянием генных мутаций в хромосомах, а, точнее, в 22 хромосоме.

Причины этих мутаций тоже неизвестны, но можно сказать наверняка, какие факторы могут их спровоцировать:

1. Наследственная склонность к патологии;
2. Длительное влияние химикатов и реагентов;
3. Интенсивное радиационное воздействие в раннем детском возрасте;
4. Наличие доброкачественных опухолей иной локализации и характера;
5. Наличие нейрофиброматоза у пациента либо у кого-то из его родителей.

Наследственность считается наиважнейшим провоцирующим фактором шванномы, что подтверждает связь опухоли с , который является наследственной патологией и развивается в результате генных мутаций 22 хромосомы.

Симптомы невриномы

Специфических признаков, отличающих невриному от остальных опухолей, не существует.

Если опухоль отличается внутричерепной локализацией, то возникает черепно-мозговой синдром, при периферических поражениях появляются проблемы с чувствительностью конечностей, а спинальные шванномы отличаются наличием симптомов спинномозгового поражения.

Размеры опухолей не всегда влияют на выраженность проявлений, потому как даже небольшие невриномы способны спровоцировать заметные функциональные нарушения, особенно при внутричерепной локализации. Клинические проявления шванном несколько различаются в соответствии с локализацией, поэтому стоит рассматривать их отдельно.

• Невринома позвоночника

Симптоматика подобных образований сводится преимущественно к болевому синдрому, спинномозговым поражениям поперечного типа и расстройствам вегетативного характера.

При поражении передних нервов имеют место параличи и парезы мышечных тканей в области иннервации, а при шванноме задних нервных корешков нарушается чувствительность, возникает ощущение мурашек и онемение.

Поначалу симптоматика носит преходящий характер, однако, с ростом невриномы выраженность клиники становится более яркой и постоянной. Боль обычно носит интенсивный характер и склонна к усилению в лежачем положении.

При поражении грудных либо шейных нервных корешков боль локализуется между лопаток и в груди либо в шее. При поясничной локализации шванномы болевой синдром будет сосредоточен в области поясничного отдела и в конечностях.

• Невринома Мортона

Подобная опухоль локализуется между пальцами стопы. Поначалу у пациента возникает ощущение онемения, дискомфорта и болезненности после носки обуви с высоким каблуком или узкой формы, после долгих прогулок пешком или пробежек.

При подобной невриноме типично усиление болевого синдрома в стопе, если сдавить ее руками. У некоторых пациентов создавалось ощущение присутствия в стопе постороннего предмета.

Болезненность усиливается волнообразно и так же стихает. Но дальнейшее развитие приводит к постоянным пульсирующим болям, которые возникают независимо от нагрузок и обуви.

• Шваннома головного мозга

Головномозговые невриномы включают поражения отводящего, тройничного и лицевого нервов. Проявляются подобные опухоли болезненностью в области лица, нарушениями чувствительности, мурашками и онемением.

При вовлечении в опухолевый процесс лицевого нерва появляются вкусовые нарушения, проблемы со слюноотделением и пр. Аналогичная симптоматика возникает при поражении других лицевых нервов.

• Опухоль тройничного нерва

Невринома тройничного (V) нерва классифицируется на опухоли 1 ветви, корешка или гассерова узла. Симптоматика подобных образований отличается в соответствии с расположением.

Так, опухоли гассерова узла сопровождаются слабостью жевательных мускулов, парестезиями, болезненностью. Опухоль в первой ветви нерва вызывает двоение и экзофтальм.

Корешковые шванномы могут спровоцировать атаксию и поразить слуховой либо лицевой нерв, вызывая вкусовые нарушения, боль на лице, ощущения онемения, мурашек или холода. Могут чудиться запахи, которых нет, а также появляется привкус какой-либо пищи, хотя пациент ничего не ел.

• Невринома слухового или преддверно-улиткового нерва – вестибулярная шваннома

Подобные образования растут очень медленно, поэтому начало их развития происходит латентно. Встречается преимущественно у пожилых и пациентов среднего возраста. Обычно располагается на одной стороне, хотя известны случаи двухстороннего поражения.

Обычно вестибулярная шваннома характеризуется посторонним шумом в ушах (со стороны опухоли), у пациента интенсивно снижаются слуховые функции, вплоть до их полной утраты, Беспокоят головокружения нарушение равновесия и двигательной координации.

Особенно опасной считается крупная или гигантская невринома преддверно-улиткового нерва, потому как она сдавливает мозговой ствол в месте расположения жизненно важных центров вроде дыхательного или сосудодвигательного и пр.

Подобная сдавленность чревата нарушениями дыхательной и сердечно-сосудистой деятельности, что может стать причиной летального исхода.

• Невринома конского хвоста

Подобная шваннома поражает нервный узел, расположенный в области крестца и копчика, который называют конским хвостом.

Для невриномы подобной локализации свойственно наличие характерной болезненности в пояснично-крестцовой области, поэтому подобное образование часто путают с радикулитом.

Болевая симптоматика может носить различный характер – опоясывающий, простреливающий и пр.

Симптоматически шваннома конского хвоста проявляется острым болевым синдромом в зоне поражения, распространяющимся на нижние конечности и ягодицы. Если пациент ложится, то болезненность приобретает более выраженный характер.

Поначалу боль появляется на одной стороне тела, но потом она постепенно распространяется на другую.

• Шваннома средостения

Нейрогенные опухоли средостения считаются самыми распространенными среди всех образований задней части средостения. Из всех образований подобного происхождения примерно 70% являются доброкачественными.

Они проявляются грудными болями, нарушениями дыхания, ночной гиперпотливостью и апноэ. Выявляются посредством классической рентгенографии.

• Периферических нервов

Растут периферические шванномы достаточно медленно и носят преимущественно поверхностный характер. Внешне подобное образование выглядит, как одиночная опухоль небольшого размера и округлой формы, которая произрастает по хону волокна нерва.

Для таких образований свойственно наличие болезненности и нарушений чувствительности, но если болезнь и дальше будет прогрессировать, то наблюдается мышечный парез.

• Невринома легкого

На долю легочных неврином приходится порядка 2% случаев от общего числа доброкачественных опухолей этого органа. Обычно такие невриномы носят одиночный характер, хотя в единичных случаях они могут сопутствовать системной патологии вроде синдрома Реклингхаузена.

Обычно легочные шванномы имеют внебронхиальную локализацию, но могут располагаться и эндобронхиально. Внебронхиальные опухоли часто растут скрыто, вызывая редкие симптомы вроде одышки и кашля, незначительной гипертермии, слабой болезненности в области поражения.

Если шваннома развивается внутрибронхиально, то опухолевый процесс сопровождается признаками вторичного воспалительного процесса, обтурацией бронха и пр.

• Шейная невринома

Подобные образования составляют порядка 60% от опухолей периферических нервов. Подобные образования наиболее характерны для пациентов зрелого возраста и проявляются симптомами вроде гиперчувствительности и медленного темпа роста, овальной формы, пульсации и болезненности.

Если подобная невринома проникает в сплетение плеча, то возникает стреляющая боль. Может возникнуть паралич мышечных тканей языка, гортани и пр.

Невринома и беременность

Невринома не считается категоричным противопоказанием к беременности, однако, иногда опухоль начинает интенсивно расти при вынашивании ребенка.

Диагностика заболевания

Диагностирование неврином обычно основывается на результатах, полученных при проведении процедур вроде:

1. Комплексного неврологического обследования, выявляющего диплопию, парез, нарушение глотательного рефлекса, чувствительные расстройства, нарушения походки либо равновесия;
2. Магнитно-резонансной томографии – подобное исследование способно визуализировать шванномы на самых начальных этапах их формирования;
3. осуществляется с помощью контрастного вещества, что позволяет выявлять опухоли совсем небольшого размера, начиная с 1,5 см;
4. Ультразвуковой диагностики, которая относится к безопасным и достаточно информативным методам, визуализирующим мягкотканные изменения в области образования;
5. Рентгенографической диагностики, которая выявляет костные изменения, возникающие на фоне опухолевого роста;
6. Аудиометрии, определяющей наличие слуховых нарушений при шванноме слухового нерва;
7. Биопсического исследования, которое относится к инвазивным диагностикам и предполагает получение кусочка опухоли с целью его дальнейшего гистологического изучения.

Лечение шванномы

Выбор терапевтической методики осуществляется индивидуально в соответствии с типом и расположением опухоли.

Обычно основу лечения невриномы составляет оперативное вмешательство, которое показано при:

• Стремительном увеличении опухоли;
• Прогрессированием образования после проведения радиохирургической операции;
• Нарастание симптоматики либо возникновение новых проявлений.

Но операции имеют и свои специфические противопоказания вроде тяжелого состояния пациента, наличия сердечно-сосудистых патологий или пожилого возраста больного (после 65).

Хирургическое удаление предполагает удаление шванномы путем ее иссечения. При вестибулярной шванноме, если она выявлена на начальной стадии, есть возможность проведения микрохирургической операции с последующим сохранением функциональности слухового и лицевого нерва. При операциях на голове используется транслабиринтный, подзатылочный либо поперечно-височный подход.

Если опухоль локализуется на позвоночнике, то операции, как правило, проходят без каких-либо затруднений, потому как подобные образования обычно имеют плотную капсулу и не прорастают через оболочку мозга.

Если же образование плотно срослось с волокнами нервов, то осуществляется удаление опухоли с частичным ее сохранением. Безусловно, подобный подход опасен рецидивом, однако, он предупреждает неврологические осложнения, связанные с радикальным оперативным вмешательством.

Иногда лечение осуществляется при помощи стереотаксической хирургии. Подобная терапия заключается в облучении опухоли без повреждения окружающих здоровых тканей. Она отличается минимальными побочными эффектами, но в дальнейшем нередко оборачивается рецидивированием опухоли.

Последствия после операции

Поскольку при любой локализации опухоли всегда есть опасность повреждения нервов, то самым распространенным последствием хирургического вмешательства является нарушение двигательных функций и чувствительности.

Если шваннома поразила слуховой нерв, то не исключена вероятность потери слуха, которая возникает не столько из-за хирургического вмешательства, сколько на фоне опухолевого давления на окружающие структуры.

Также частым последствием бывает нарушение мускулатуры, отвечающей за мимические движения, и парез нерва на лице.

Лечение народными средствами

Применение народных методов лечения при невриноме способствует купированию некоторых симптомов, однако, вылечить образование подобным способом невозможно.

Шваннома не может самостоятельно рассосаться лишь под влиянием народных методов. А оттягивая посещение специалиста можно усугубить ситуацию и довести патологию до более тяжелого состояния.

Прогноз

В целом прогнозы при невриномах носят благоприятный характер. Поскольку опухоль растет медленно, то ее долгое время можно купировать консервативными методами.

Если же пациенту проведена успешная операция, то это гарантирует ее полное излечение без осложнений и негативных последствий.

Данное видео показывает удаление невриномы тройничного нерва:

Инна Березникова

Время на чтение: 6 минут

А А

Не на шутку пугает человека. Видеть на себе несвойственное образование неизвестной этиологии достаточно непривычно и страшно. Как правило, такое образование не носит опасного характера, однако пускать болезнь на самотек нельзя ни в коем случае. Многие и шеи могут переродиться в раковое образование.

Причины

• Травмы. Если вы уверены, что припухлость на шее – это не результат механического воздействия, травмы или ушиба, тогда проблему нужно искать изнутри;
• вирусы и инфекции. Причиной опухоли справа и слева может послужить инфекционное заражение, что вызывает воспалительный процесс в лимфатических узлах. При поражении вирусами могут возникать проблемы с дыханием, прощупываются увеличенные лимфоузлы, боль в горле. Такая опухоль на шее может быть результатом ангины, гриппа и осложненного ОРВИ. Обязательно должны присутствовать сопутствующие симптомы. Лечение заключается в устранении первичной проблемы;
• в зависимости от анатомического строения шеи. Так как шейный отдел состоит их позвоночника, пищевода, мышц, нервов, лимфатических узлов, сосудов и , то заболевания каждой из этих частей может спровоцировать опухоли головы и шеи. Для определения локализации проводится комплексная диагностика;
• лимфолейкоз, мононуклеоз и паротит могут вызвать припухлость шеи справа и слева. Это инфекционные заболевания, при которых страдают лимфатические узлы.

Виды опухолей

Различают несколько основных видов доброкачественных опухолей, которые могут появляться в области шеи.

Папилломы

Это внешнее проявление заболевание, которое характеризуется небольшими наростами.

Симптомы:

1. развивается из поверхностного эпителия;
2. имеет бледный либо черно-коричневый оттенок;
3. расти может на основании либо тонком пьедестале;
4. имеет грубую структуру, склонны к ороговению;
5. появляются у людей старшего возраста;
6. растут с медленной скоростью;
7. при возникновении воспалительного процесса возможны болевые ощущения;
8. изъявляются, что свидетельствует о перерождении опухоли в .

Папилломы на шее превращаются в злокачественное образование только в тех случаях, если их задеть механически либо воздействовать на них химически. Как правило, на шее возникают только простые папилломы.

Папилломы на шее

Особого внимания заслуживают пигментированные опухоли. Они могут стать причиной меланомы. Лечение заключается в удалении лазерным путем.

Липома

Прорастает из жировой ткани. Довольно частый случай опухоли головы и .

Симптомы:

• располагается как в передней части, так и сзади , реже справа;
• задевает волосяную часть головы;
• может возникать впереди, имитируя птичий зоб;
• достигает больших размеров, а при расположении сзади шеи напоминает горб;
• как правило, липомы шеи не имеют капсулы;
• в большинстве случаев имеют мягкую консистенцию, но также встречаются эластичной и плотной структуры;
• гладкие на ощупь. При попадании света сильно блестят;
• безболезненны и часто подвижны.

Лечение непростое, заключается в удалении. Так как липома не имеет четких границ, избавиться от нее полностью достаточно сложно.

Большие размеры вызывают изменения в структуре мышц, из-за чего и возникает боль. Возможно повторное появление заболевания.

Фиброма

Опухоль доброкачественного характера, которая начинает развиваться из соединительных тканей.

Симптомы:

1. фибромы появляются слева и справа шеи;
2. бывают диффузного и узловатого характера;
3. фибромы узлового происхождения имеют гладкую поверхность, располагаются под кожей. Могут иметь плотно-бугристое строение;
4. подвижны при пальпации;
5. достигают различных размеров;
6. внутренняя консистенция гомогенна;
7. при наличии жировой примеси такие опухоли шеи носят название фибролипомы;
8. диффузные формы имеют четкие контуры, формируются в капсуле и могут прорастать в другие ткани. Это симптом инвазии;
9. фибромы могут образовываться как в органах шеи, так и в ее поверхностных тканях;
10. могут пережимать сосуды, провоцируя боль и ограниченность двигательной функции.

Диагностика фибром при обращении пациента возможна на начальной стадии, поэтому лечение проходит быстро и безболезненно. Для уточнения диагноза проводится пункция образования. Лечение осуществляется оперативным путем с рентгенографией.

Невриномы

Редкое опухолевое образование, которое образуется из внутренних нервных волокон шеи. Нередко невриномы насыщены фиброзным содержимым, поэтому носят название нейрофибромы.

Опухоли прорастают в верхней части шейного отдела. Характерны для людей зрелого возраста.

Симптомы:

Невриному часто путают с метастазами, хемодектомами и лимфоденитом хронического характера. Лечение назначается только после постановки четкого диагноза. Определяется он на основании гистологического исследования. Если установлена доброкачественность опухоли, пациент направляется на операцию, где производят удаление новообразования.

Лимфангиома

Опухолевое образование формируется из лимфатических сосудов и приводит к излишнему накоплению лимфы. Может развиваться в боковых частях шеи.

Симптомы:

• мягкая консистенция;
• эластична на ощупь;
• уменьшается в размерах при надавливании;
• не вызывает болей;
• достигает незначительных размеров.

Лечение заключается в удалении опухоли и части окружающих здоровых тканей.

Хемодектома

Опухоль, образовавшаяся на фоне разрастания артерий и нервных клеток. Встречается в редких случаях. Может переходить в злокачественную форму. Чаще страдают женщины.

Симптомы:

1. растут с заметной периодичностью, достаточно медленно;
2. имеют форму овала;
3. плотной и эластичной структуры;
4. боль возникает при разрастании образования;
5. может перелавливать сонную артерию, вызывая сильную пульсацию.

Лечение такой опухоли на шее осуществляется при помощи хирургического вмешательства. Однако иногда такой способ осуществить невозможно, так как ткани образования при разрастании начинают охватывать сосуды и артерии. Для исключения сильного кровотечения во время операции, производится пластика сонной артерии. Сосуды иссекаются полностью.

Каротидная хемодектома

Опухоль шейного отдела – довольно частое явление, однако многие почему-то пренебрегают таким тревожным симптомом и выжидают более яркого проявления заболевания. Когда боль не дает ночью спать и становится невыносимо больно глотать, а образование достигает таких размеров, что приходится скрывать его шарфом, тогда люди начинают задумываться о глобальности данной проблемы. Но порой бывает уже поздно. Поэтому не стоит лишать себя нормальной жизни, наберитесь смелости и посетите врача, хотя бы для консультации.

Симптомы опухоли трахеи	Симптомы опухоли мозжечка	Опухоли на ключице: симптомы и лечение

Это доброкачественное новообразование, возникающее из миелиновой оболочки нервного ствола. Становится причиной раздражения и дисфункции поражённого нерва, компрессии прилегающих тканей. Клинические проявления соответствуют расположению опухоли. Наиболее часто встречаются невриномы слухового нерва. Диагностика осуществляется комплексно по результатам неврологического осмотра, УЗИ, МРТ, КТ поражённой области, электронейромиографии, гистологического исследования. Лечение хирургическое, по показаниям проводится открытое или радиохирургическое удаление новообразования.

Общие сведения

Невринома происходит из шванновских клеток оболочки нерва (неврилеммы). Термин введён в 1910 году, широко распространён в литературе по клинической неврологии . Однако с учетом гистологических характеристик более правильно называть данную неоплазию шванномой, неврилеммомой. Невринома может возникать у пациентов любой возрастной категории, чаще диагностируется у женщин. Среди церебральных опухолей составляет 8-10%, среди неоплазий спинного мозга - 20%, среди новообразований периферических нервов - 50%. Чаще всего поражаются преддверно-улитковый нерв и спинномозговые корешки, реже - другие черепные нервы (тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий), периферические нервные стволы конечностей, нервы глотки, желудка, кишечника.

Причины невриномы

Шваннома образуется вследствие чрезмерного размножения шванновских клеток в неврилемме. Причины процесса усиленного деления остаются неизвестными. Значимыми факторами считаются:

• ионизирующая радиация
• плохая экологическая обстановка
• воздействие канцерогенов, поступающих в организм с пищевыми продуктами, вдыхаемым воздухом.

Предполагают наследственную детерминированность развития неврином. Склонность к их образованию отмечается у пациентов с нейрофиброматозом . Возникновение неврином глотки обусловлено хроническим вредоносным воздействием различных химических агентов, пыли, частых и длительных воспалительных процессов при хроническом тонзиллите, фарингите , назофарингите.

Патогенез

Макроскопически невринома является заключённым в капсулу, отграниченным округлым образованием с бугристой поверхностью. На разрезе опухоль имеет светло-серый или буро-коричневый цвет, определяются многочисленные фиброзированные участки, заполненные бурой жидкостью кисты. По мере роста неоплазия начинает сдавливать нервные волокна и окружающие нерв ткани, что вызывает возникновение основных клинических проявлений – нарушения функции нерва и прилегающих к нему структур. Выраженность симптоматики определяется локализацией шванномы. При расположении в узких рамках мосто-мозжечкового угла, костно-мышечного канала симптомы появляются рано, даже при небольших размерах образования.

Микроскопически невринома представляет собой параллельные ряды клеток с палочкообразными ядрами, перемежающиеся с волокнистыми структурами. Периферические участки опухоли окружены сосудистой сетью, центральные бедны сосудами. Вследствие недостаточного кровоснабжения в центральных отделах происходят дистрофические изменения. В результате последних невринома претерпевает различные морфологические трансформации, соответственно которым выделяют три основных гистологических типа неоплазии: эпителиоидный, ангиоматозный, ксантоматозный. Клинического значения указанная классификация не имеет.

Симптомы невриномы

Шваннома отличается медленным развитием симптоматики, может долго оставаться незамеченной. Признаки неоплазии зависят от ее месторасположения, включают две основные составляющие – симптомы расстройства функции поражённого нерва и проявления, обусловленные компрессией близлежащих тканей. При невриноме слухового нерва отмечается прогрессирующее снижение слуха. Поскольку опухоль односторонняя, пациент не сразу замечает развитие тугоухости . При вовлечении вестибулярной порции появляются головокружения с тошнотой и рвотой, вестибулярная атаксия .

Невринома тройничного нерва манифестирует прозопалгией , гипестезией половины лица, иногда – вкусовыми галлюцинациями. Поражение лицевого нерва характеризуется слабостью мимической мускулатуры. В ряде случаев тригеминальная и фациальная симптоматика провоцируются компрессией корешков соответствующих черепных нервов увеличивающейся вестибуло-кохлеарной шванномой.

Невринома спинального корешка протекает с классическим корешковым синдромом : болью, расстройством чувствительности, мышечной гипотонией, слабостью, атрофией в зоне иннервации поражённого корешка. Невринома периферического нерва проявляется аналогичными нарушениями в иннервируемой области. Со временем в денервированных тканях развиваются трофические расстройства. Невринома глотки вызывает чувство дискомфорта, обуславливает дисфагию, затруднение носового дыхания.

Осложнения

Неуклонно увеличивающаяся невринома мосто-мозжечкового угла может приводить к полной потере слуха, стойкому гемипарезу лица, внутричерепной гипертензии , сдавлению стволовых структур с развитием бульбарного синдрома, включающего нарушения глотания, речи, появление двоения в глазах. Компрессия мозжечка обуславливает возникновение мозжечковой атаксии : шаткость ходьбы, дискоординацию, крупноразмашистые движения, скандированную речь, нистагм. Спинальная невринома осложняется сдавлением спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии , проявляющейся сенсомоторными нарушениями ниже очага поражения, расстройствами тазовых функций. Осложнением шванномы ветвей блуждающего нерва является нейропатический парез гортани .

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

• Церебральную нейровизуализацию . Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
• МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника . Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
• Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
• КТ или МРТ гортани и глотки . Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
• Сонография . УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности .
• Электронейромиография . ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
• Гистологическое исследование . Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится
  • Хирургическое иссечение . Требует высвобождения нервных волокон от опухолевых тканей, что сопряжено с высоким риском травмирования, вероятностью сохранения отдельных опухолевых частиц, которые в последующем могут стать причиной рецидива. Для снижения риска указанных осложнений используется микрохирургическая техника. При интракраниальной локализации операция проводится путём трепанации черепа, при спинальной - с ламинэктомией .
  • Радиохирургическое удаление . Выполняется при внутричерепной и спинальной локализации шванномы. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель части опухолевых клеток, оставшиеся клетки утрачивают способность к размножению. Радикальная радиохирургическая операция возможна при размере неоплазии менее 30 мм, в остальных случаях радиохирургический метод применяется в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения размеров новообразования у больных, имеющих противопоказания к открытой операции.

  Прогноз и профилактика

  Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений. Специфическая профилактика не разработана, общие профилактические меры сводятся к предупреждению воздействия онкогенных факторов, повышению противоопухолевого иммунитета.