Особенности проявления рассеянного энцефаломиелита. Энцефаломиелит: как выявить и лечить патологию Лечится ли рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]

© Laesus De Liro

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое острый рассеянный энцефаломиелит?

Энцефаломиелит – сочетанное воспалительное поражение головного и спинного мозга (энцефалит – воспаление головного мозга, миелит – воспаление спинного мозга).

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой патологию, при которой очаги поражения диффузно рассеяны (диссеминированы) по всей нервной ткани спинного и головного мозга , так что уже само название свидетельствует о тяжести заболевания.

Острыми в медицине принято называть процессы, которые возникают внезапно, характеризуются ярко выраженными симптомами и могут иметь следующие исходы:

• полное выздоровление;
• выздоровление с формированием дефекта;
• переход в хроническую форму;
• гибель пациента.

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к заболеваниям, при которых возможны все вышеперечисленные исходы, при этом прогноз зависит от следующих факторов:

• непосредственной причины заболевания;
• активности процесса;
• исходного состояния организма пациента;
• своевременности и адекватности лечения.

Таким образом, острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит) – тяжелое заболевание нервной системы с диссеминированным поражением головного и спинного мозга, прогноз которого зависит от многих факторов, в том числе и от качества медицинской помощи. Так что исходом может быть и полное выздоровление, и тяжелая инвалидность , и даже гибель пациента.

Что такое острый демиелинизирующий энцефаломиелит?

Острый рассеянный энцефаломиелит относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы, поэтому его иногда называют демиелинизирующим энцефаломиелитом .

Миелин представляет собой оболочку, окружающую нервные волокна, по которым, как по проводам, проводятся нервные импульсы. Эта оболочка состоит из специализированных глиальных клеток (так называемая нейроглия), и способствует быстрой передаче информации по нервным волокнам (миелинизация волокна в 5-10 раз увеличивает скорость передачи импульса).

Кроме того, оболочка выполняет питательную и защитную функцию, обеспечивая жизнедеятельность нервных волокон. Так что демиелинизация волокна приводит к нарушению функционирования нейронов, а при длительном течении заболевания - к постепенной дегенерации нервных волокон и гибели нервных клеток.

В группу демиелинизирующих заболеваний нервной системы также входят рассеянный склероз , лейкоэнцефалит Шильдера, концентрический склероз Бало и острый геморрагический лейкоэнцефалит. Поэтому, при постановке диагноза острого рассеянного энцефаломиелита, следует исключить данные заболевания.

Каков механизм развития острого диссеминированного энцефаломиелита?

Острый диссеминированный энцефаломиелит относится к аутоиммунным заболеваниям. Это означает, что главным механизмом развития патологии является агрессия иммунной системы против белков собственного организма.

Такое происходит тогда, когда организм воспринимает некоторые свои элементы, как чужеродные. Существует целая группа заболеваний с подобным механизмом развития: системная красная волчанка , ревматоидный артрит , ревматизм и многие другие.

На сегодняшний день известно три механизма возникновения аутоиммунной агрессии. В одних случаях нарушение иммунологической толерантности происходит при попадании чужеродного антигена, схожего по составу с определенными белками организма. Аутоагрессия при ревматизме возникает из-за схожести антигенного состава возбудителя скарлатины и некоторых белков соединительной ткани.

Другой механизм: изменение антигенного состава поврежденной воспалительным процессом ткани, в результате которого ткань перестает распознаваться как своя. И, наконец, некоторые ткани не распознаются иммунологической системой, поскольку в норме никогда не контактируют с ней из-за существования специфичного барьера.

Так, гематоэнцефалический барьер разделяет кровь и клетки центральной нервной системы, поэтому при его нарушении могут возникать аутоиммунные реакции.

К сожалению, механизм развития аутоагрессии при демиелинизирующих заболеваниях нервной ткани до конца не изучен, хотя аутоиммунный характер возникновения острого рассеянного энцефаломиелита уже ни у кого не вызывает сомнения.

Считается, что в развитии патологии определенное значение имеют все три механизма, причем ведущим является сходство антигенного состава некоторых инфекционных агентов (вирусов , бактерий , риккетсий) с белками нервной ткани. При длительном течении острого рассеянного энцефаломиелита особенно сильны вторичные реакции, когда разрушенный миелин попадает в кровь, и провоцирует усиление иммунного ответа.

Причины острого рассеянного энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит является полиэтиологичным заболеванием, то есть его причиной могут быть многие агенты.

Приблизительно у 25-30% пациентов патология вызывается специфичным возбудителем – вирусом острого энцефаломиелита человека (ВОЭМЧ) . В остальных случаях – неспецифичными инфекционными и неинфекционными агентами.

Наиболее часто возбудителями заболевания становятся вирусы кори , краснухи , ветряной оспы , гриппа , а также нераспознанных вирусных инфекций верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта.

Реже толчком к развитию заболевания становится вакцинация (поствакционный рассеянный энцефаломиелит). Чаще всего заболевание развивается после проведения вакцинации против бешенства или коклюша . Описаны также случаи возникновения острого рассеянного энцефаломиелита после введения противокоревой и антигриппозной вакцины.

Крайне редко рассеянный энцефаломиелит развивается после перенесенной бактериальной инфекции (стрептококки , стафилококки), риккетсиозов, токсоплазмозов, заболеваний, вызванных спирохетами.

Однако современные исследования доказывают, что перенесенная инфекция или прививка является лишь толчком для развития заболевания. Для того, чтобы развилась эта тяжелая патология, необходимо наличие комплекса предрасполагающих факторов.

Ведущее значение в развитии острого рассеянного энцефаломиелита имеют генетические особенности, такие как наследственная склонность к аутоиммунным реакциям (кто-либо из родственников страдал такими заболеваниями, как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и т.п.) или генетическое сходство молекул белков нервной ткани с теми или иными инфекционными агентами.

Приблизительно у 2-5% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом можно проследить неблагоприятный семейный анамнез по демиелинизирующим заболеваниям нервной системы (если учитывать, что данные патологии встречаются относительно редко, то эти цифры доказывают генетический характер нарушений).

Кроме того, развитию острого рассеянного энцефаломиелита способствуют наличие очагов инфекции в организме, сопутствующие хронические заболевания, травмы , стрессы , физическое и нервное истощение.

К предрасполагающим факторам можно отнести также возраст и пол. Несмотря на то, что заболевание может возникнуть в любом возрасте, наиболее часто диагноз "острый рассеянный миелит" в детском и юношеском возрасте, причем мальчики болеют чаще, чем девочки.

Симптомы

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается в течение четырех недель после воздействия провоцирующего фактора, как правило, на седьмой-восьмой день.

Болезнь начинается внезапно и бурно, и нередко в самом начале напоминает острое инфекционное заболевание – характерны высокая лихорадка и симптомы интоксикации (слабость, вялость, снижение аппетита). Кроме общеинфекционных симптомов, синдром острого рассеянного энцефаломиелита включает следующие группы признаков:
1. Общемозговые симптомы.
2. Менингеальные симптомы.
3. Очаговая симптоматика.

Общемозговые и менингеальные симптомы острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в самом начале заболевания. Они нередко вызывают трудности при дифференциальной диагностике, поскольку неспецифичны и встречаются при многих инфекциях, интоксикациях , травмах и неопластических процессах.

Механизм возникновения общемозговых симптомов при остром рассеянном энцефаломиелите достаточно сложен, и включает повышение внутричерепного давления , нейроинтоксикацию, нарушение микроциркуляции в тканях головного мозга. Выраженность этих симптомов свидетельствует о тяжести заболевания, и имеет определенное прогностическое значение.

К наиболее распространенным общемозговым симптомам при остром рассеянном энцефаломиелите относятся:

• головная боль;
• тошнота и не приносящая облегчения рвота ;
• сонливость;
• нарушение сознания (оглушенность, в крайне тяжелых случаях переходящая в коматозное состояние);
• судорожный синдром.

Следует отметить, что судорожный синдром чаще встречается у детей и подростков. Кроме того, для юного возраста более характерны серьезные нарушения сознания, такие как галлюцинации и психотические расстройства.

Патология других пар черепно-мозговых нервов при остром рассеянном энцефаломиелите чаще всего проявляется двоением в глазах, асимметрией и нарушением чувствительности лица. Значительно реже встречаются нарушения слуха и обоняния, дизартрия (нарушение речи, вызванное снижением моторной функции артикулярного аппарата), дисфагия (нарушение глотания, поперхивание).

Полиневропатия конечностей проявляется местными нарушениями чувствительности, парестезиями (ощущением ползания мурашек) и так называемыми вялыми параличами, то есть параличами, сочетающимися со значительным снижением тонуса мышц и трофическими расстройствами.

У 20-25% пациентов с острым рассеянным энцефаломиелитом выражены признаки изолированного поперечного поражения спинного мозга. При этом очаговая симптоматика со стороны головного мозга отсутствует, так что патология центральной нервной системы выявляется только при проведении магнитно-резонансной томографии .

Признаки поперечного поражения спинного мозга зависят от уровня поражения, и проявляются симметричными параличами конечностей, патологией чувствительности и так называемыми тазовыми расстройствами (нарушение мочеиспускания и дефекации, половые нарушения).

Течение и прогноз острого рассеянного энцефаломиелита

Общемозговые, менингеальные и очаговые симптомы острого рассеянного энцефаломиелита наиболее выражены в первые полторы-две недели болезни. Затем, как правило, наступает перелом, и патологические признаки постепенно угасают.

У 50-76% больных (по разным данным) заболевание оканчивается полным выздоровлением, нередко остаются остаточные явления различной степени выраженности:

• парезы;
• параличи;
• нарушения чувствительности;
• нарушения координации движений;
• афазия;
• разнообразные нарушения психики;
• вегетативные расстройства;
• склонность к судорожным припадкам .

Смертность от острого рассеянного энцефаломиелита составляет от 4 до 20%.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится на основании анализа специфической симптоматики и тщательного сбора анамнеза, при котором обращают внимание на провоцирующие факторы (острое вирусное заболевание, проведение вакцинации).

Для уточнения диагноза в обязательном порядке проводится магнитно-резонансная томография. В случае острого рассеянного энцефаломиелита обнаруживают множественные, нередко сливные диффузные несимметричные очаги поражений в головном и спинном мозге. При повторном исследовании, при отсутствии свежих очагов, в динамике наблюдается постепенное восстановление нервной ткани.

Анализ цереброспинальной жидкости показывает повышенное содержание белка и клеточных элементов лимфоцитарного ряда, содержание глюкозы - в норме. Приблизительно у половины пациентов (преимущественно у взрослых) удается обнаружить специфические антитела .

В тех редких случаях, когда возбудителями острого инфекционного энцефаломиелита оказались микроорганизмы бактериального происхождения, назначают антибиотики в возрастных дозировках. Предпочтение отдают препаратам из группы пенициллинов (ампициллин , Ампиокс), цефалоспоринов (Кефзол) или аминогликозидов (гентамицин).

Если заболевание возникло на фоне ревматизма, или есть основания полагать, что острый рассеянный энцефаломиелит был спровоцирован хроническим тонзиллитом , назначают стандартные для ревматизма схемы бициллинотерапии.

Если возбудителем болезни оказался вирус бешенства (поствакционный энцефаломиелит) или вирус ОЭМЧ (вирус острого энцефаломиелита человека), то, в случае выраженных остаточных явлений, в подостром периоде проводят вакцинацию против острого энцефаломиелита и рассеянного склероза при помощи вакцины Маргулиса-Шубладзе.

Базовое патогенетическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Рассеянный энцефаломиелит является аутоиммунным заболеванием, поэтому в качестве стандартного патогенетического лечения используются стероидные противовоспалительные препараты .

При легком и среднетяжелом течении заболевания используют средние возрастные дозы кортикостероидов в течение 3-7 дней. Затем, по мере стихания процесса, дозы снижают. Длительность терапии колеблется от 2 до 4-5 недель, и более.

Нередко используют импульсную терапию (курсовое назначение высоких доз кортикостероидов). В крайне тяжелых случаях применяют плазмаферез (аппаратное очищение крови от антител и иммунных комплексов).

При наличии сопутствующих очагов инфекции гормональную терапию следует сочетать с назначением антибиотиков широкого спектра действия.

К патогенетическому лечению относится также витаминотерапия. Витамины группы В и витамин С начинают принимать в остром периоде, и продолжают в фазе ранней реконвалесценции. Хорошие клинические результаты показал курсовой прием витамина В 12 (цианокобаламина).

Лечение и профилактика осложнений острого рассеянного энцефаломиелита в начальной стадии заболевания

Симптоматическая терапия в начальном периоде острого рассеянного энцефаломиелита имеет жизненно важное значение. При этом выбор терапевтической тактики зависит от остроты и тяжести процесса.

При выраженной общемозговой симптоматике проводится профилактика отека мозга (фуросемид , Диакарб, сернокислая магнезия по стандартным схемам). В случае необходимости проводятся реанимационные мероприятия и интенсивная терапия (ингаляция смеси азота и кислорода, введение натрия оксибутирата, экстренная нормализация гемодинамики).

При выраженной дисфагии производят кормление через зонд, а при тазовых расстройствах, сопровождающихся задержкой мочи, проводят катетеризацию мочевого пузыря с обязательным промыванием дезинфицирующими растворами. Необходимо постоянно следить за функцией кишечника и, в случае необходимости, регулярно использовать клизмы. При крайне тяжелых состояниях возможно накопление слизи в просвете трахеи. В таких случаях производят аппаратное отсасывание.

Для терапии неврологических расстройств в острой фазе используют дибазол , антихолинэстеразные вещества (Прозерин, галантамин), при повышенном тонусе мышц – Мидокалм , Циклодол.

Патогенетическое и симптоматическое лечение острого рассеянного энцефаломиелита в фазе ранней реконвалесценции

В фазе ранней реконвалесценции, когда острые проявления заболевания затухают, приступают к рассасывающей и восстановительной терапии. Назначают йодид калия, лидазу , церебролизин , экстракт алоэ и т.п.

Для борьбы с церебрастенией назначают курсы ноотропов, таких как Энцефабол (внутрь) или пирацетам (внутрь или внутривенно).

Реабилитационные мероприятия при остром рассеянном энцефаломиелите направлены, в основном, на коррекцию двигательных и речевых нарушений.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Энцефаломиелит — острый либо подострый воспалительный процесс, который поражает головной и спинной мозг. Патологические очаги могут локализоваться в любом из отделов нервной системы, но чаще диссеминированно, т.е рассеянно. От их расположения будет зависеть симптоматика болезни.

Энцефаломиелит рассматривается в тесной связи с рассеянным склерозом. И действительно, эти две болезни имеют много общего: под воздействием причинного фактора организм начинает вырабатывать антитела, атакующие и разрушающие миелин — особый белок, который входит в состав всех проводящих путей нервной системы. В результате этого в головном и спинном мозге образуются очаги воспаления. Однако рассеянный склероз — заболевание хроническое, склонное к прогрессированию и периодическим обострениям. Рассеянный склероз значительно ухудшает качество жизни пациента и может привести к летальному исходу. Энцефаломиелит же в большинстве случаев — острая болезнь со стремительным развитием и относительно благоприятным исходом. Смерть наблюдается крайне редко. Она возможна в остром периоде при обширном поражении нервной системы, особенно при вовлечении ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы. Энцефаломиелит довольно часто оставляет после себя симптомы в виде определенного неврологического дефицита, они остаются на всю жизнь, значительно ухудшая ее качество. Некоторые становятся инвалидами.

Симптомы и виды энцефаломиелита.

Проводящие пути практически всех отделов нервной системы имеют миелиновые оболочки. Теоретически поражение может произойти в любом их участке. При исследовании очаги воспаления можно найти везде, однако по неизвестным пока причинам у разных людей они могут располагаться преимущественно в тех или иных отделах. В начале болезни наблюдаются:

• недомогание;
• повышение температуры тела (в 50% случаев температура остается нормальной);
• признаки простудного заболевания (насморк, боли в горле);
• расстройства желудочно-кишечного тракта;
• легкое онемение, покалывание в конечностях;
• тошнота, рвота;
• вялость, сонливость, иногда сменяющееся возбуждением и судорогами.

В дальнейшем начинает вырисовываться картина преимущественного поражения определенного отдела нервной системы, в зависимости от чего выделяют следующие виды энцефаломиелита.

1. Центральный (преимущественное вовлечение головного мозга):

• параличи и парезы конечностей;
• судорожный синдром по типу эпилептических припадков;
• нарушения речи;
• нарушение координации движений.

2. Полирадикулонейропатия (поражение спинного мозга и его корешков):

• нарушения чувствительности на туловище и конечностях (температурной, болевой);
• нарушение функции тазовых органов (по типу задержки, недержания мочи и кала);
• трофические изменения на коже (сухость, пролежни);
• боли по ходу позвоночника и околопозвоночных мышц, которые могут распространяться по нервным стволам, имитируя картину люмбаго.

3. Оптикоэнцефаломиелит, или ретробульбарный неврит, диагностируется при вовлечении в процесс зрительного нерва:

• резкое снижение зрения;
• «пелена» перед глазами;
• боли в глубине глазницы, усиливающиеся при движениях глазного яблока.

4. Стволовой с поражением ядер черепно-мозговых нервов:

• лицевого с типичными проявлениями неврита лицевого нерва;
• глазодвигательной группы;
• бульбарная, проявляющаяся нарушением глотания, функции дыхания и деятельности сердца.

Иногда энцефаломиелит может начинаться с нарушений зрения либо бульбарного синдрома, что является причиной ошибочной диагностики.

Чаще всего болезнь развивается остро. В начальном периоде картина смазана, лишь на 2 неделе начинают четко выявляться определенные неврологические симптомы, которые при правильном и своевременном лечении с течением времени регрессируют. При подостром течении процесс нарастания проявлений может растянуться до 2-3 месяцев.

Причины заболевания

Причины, по которым иммунная система начинает вырабатывать белки против клеток собственной нервной ткани, остается до конца неясной. Однако замечено, что энцефаломиелит чаще всего развивается после:

• вирусных инфекций, особенно сопровождающихся сыпью (корь, краснуха, ветряная оспа, герпес);
• введения вакцин (поствакцинальный энцефаломиелит);
• простудных заболеваний (грипп бронхит, пневмония);
• черепно-мозговых травм;
• аллергической реакции независимо от причины;
• любых ситуации, сопровождающихся снижением иммунитета.

Возможные последствия:

• полное выздоровление либо легкий неврологический дефицит;
• тяжелый инвалидизирующий дефект;
• переход в рассеянный склероз (очень часто дебют рассеянного склероза принимают за энцефаломиелит).

Лечение острого рассеянного энцефаломиелита

Лечение должно начинаться незамедлительно после установления диагноза. Основной метод диагностики — МРТ головного мозга, позволяющее выявить очаги демиелинизации. При отсутствии возможности проведения исследования при подозрении на энцефаломиелит проводят пробную терапию:

1. Назначение гормональных препаратов (преднизолон, дексаметазон). В течение 3-5 дней препараты вводят внутривенно капельно, затем внутримышечно еще 3 дня. В последующем назначаются таблетированные формы с постепенным снижением дозы. Гормоны даются в высокой дозе для подавления иммунного ответа и прекращения разрушения миелина.

2. Плазмаферез, при котором кровь механически очищается от антител-агрессоров.

3. При четкой связи с бактериальной либо вирусной инфекцией применяют антибиотики и противовирусные средства.

4. Противоаллергические (супрастин, димедрол).

5. Витамины, особенно группы В.

6. Симптоматическая терапия (анальгетики, жаропонижающие).

7. При необходимости — подключение к ИВЛ и кардиомонитору.

В восстановительном периоде — хвойные ванны, лечебная физкультура, массаж, санаторно-курортное лечение.

Народное лечение

В остром периоде энцефаломиелита лечение должно проводиться в стационарных условиях. При этом применяются сильнодействующие медицинские препараты, поэтому народное лечение на этом этапе неприемлемо. В фазу выздоровления, чтобы избежать неприятных последствий, а также для поддержания функций нервной системы после перенесенного заболевания можно использовать:

1. Лук с медом. Репчатый лук очистить и натереть на мелкой терке. Отжать сок, смешать с медом (1:1). Принимать по чайной ложке трижды до еды в течение месяца.
2. Мумие. Небольшое количество — 5 г растворить в 100 мл воды. Пить по 1 чайной ложке 3 раза в день за 1 час до приема пищи.
3. Мордовник шероголовый. Отмерить 3 ст. ложки плодов, залить в термосе стаканом кипятка и настоять 12 часов. Выпить небольшими порциями в течение дня. Курс 2 месяца.

Качество работы организма человека зависит от здоровья нервной системы. Именно она контролирует различные процессы за счёт передачи электрических импульсов по всему телу. Многие люди не подозревают, что некоторые инфекционные заболевания могут способствовать началу воспалительных процессов в ЦНС. Это приводит к серьёзным нарушениям в функционировании головного и спинного мозга. Таким заболеванием является и энцефаломиелит.

Что такое энцефаломиелит

Энцефаломиелитом называют воспалительные процессы, которые одновременно происходят в головном и спинном мозге. По факту, это сочетание миелита и энцефалита. С течением этого заболевания у человека происходит дегенерация миелина, который является своеобразным изолирующим веществом нервных волокон. Благодаря ему становится возможным прохождение электрических импульсов. Также начинаются воспалительные процессы в головном мозге и сосудах с образованием некротических участков.

При нарушении миелиновой оболочки импульсы проходят по нервным окончаниям очень медленно

Причины патологии

Причины энцефаломиелита до сих пор досконально не изучены. Но во время проведения исследований было замечено, что наиболее часто патология прогрессирует после:

• вирусных инфекций, особенно тех, которые сопровождались появлением на кожном покрове специфической сыпи (ветряной оспы, краснухи, герпеса);
• простудных заболеваний;
• аллергической реакции;
• введения специфических вакцин;
• черепно-мозговых травм.

Учёные считают, что у некоторых пациентов энцефаломиелит может быть наследственным заболеванием. Это связывают с тем, что у таких людей некоторые белки нервных тканей имеют схожее строение с белками инфекционных агентов. Вследствие этого иммунная система по ошибке начинает атаковать собственные миелиновые клетки.

Несмотря на то что энцефаломиелит может поражать людей всех возрастов, чаще всего он регистрируется именно в детском возрасте. Интересным является тот факт, что у ребёнка болезнь протекает значительно легче, чем у взрослых.

Классификация заболевания

В настоящее время не существует единой классификации болезни. Но специалисты выделяют несколько типов энцефаломиелита исходя из характера воспалительного процесса, скорости нарастания симптомов, локализации очага и многих других факторов. Чтобы определить, какой именно вид заболевания у пациента, врачам порой необходимо провести несколько разных обследований.

По форме и скорости развития выделяются следующие виды энцефаломиелита:

• острый, при котором симптомы нарастают в течение нескольких часов;
• подострый, развивающийся за несколько недель;
• хронический, постоянно прогрессирующий в течение длительного времени.

По локализации воспалительных и некротических очагов энцефаломиелиты подразделяются на несколько видов:

• энцефаломиелополирадикулоневрит, при котором происходит поражение всех отделов центральной нервной системы;
• полиэнцефаломиелит - характеризуется нарушениями в ядрах черепных нервов и в сером веществе спинного мозга;
• оптикоэнцефаломиелит - сочетает в себе поражение центральной нервной системы и зрительных нервов;
• диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит - заключается в том, что мелкие очаги воспаления разбросаны в разных участках ЦНС.

Выделяют энцефаломиелит:

• первичный - развивается как самостоятельное заболевание;
• вторичный - выступает осложнением другой патологии.

Первичный энцефаломиелит обычно вызывается различными нейроинфекциями. Причиной могут стать вирусы, такие как герпес, энтеровирус, цитомегаловирус и т. д. Чаще всего течение у таких болезней острое, симптомы развиваются очень быстро.

Некоторые виды вирусных энцефаломиелитов могут быть заразными, и близким людям необходимо соблюдать меры предосторожности при общении с больным.

Вторичные энцефаломиелиты развиваются на фоне других болезней или из-за влияния внешних факторов:

• инфекционный энцефаломиелит:
  • вирусный - вызывается вирусами гриппа, герпеса, бешенства и др.;
  • бактериальный - источником выступают различные патогенные микроорганизмы (бруцеллы, хламидии, микоплазмы, токсоплазмы, риккетсии);
• поствакцинальный - является побочным эффектом прививок, чаще всего, против дифтерии, коклюша, кори, краснухи и ветрянки;
• миалгический - довольно новое заболевание, которое иначе ещё называют синдромом послевирусной усталости.

У детей чаще всего наблюдается поствакцинальный энцефаломиелит, так как основной период вакцинации приходится на этот возраст

Также существуют особые аутоиммунные виды энцефаломиелита, при которых организм начинает путать миелиновые оболочки с чужеродными тканями вирусов и уничтожает их. Это следующие разновидности:

• острый, подострый, хронический рассеянный энцефаломиелит (отличаются скоростью развития процессов демиелинизации в спинном и головном мозге);
• рабический поствакцинальный - является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

Симптомы энцефаломиелита

Острый рассеянный энцефаломиелит развивается очень быстро. В первые дни это заболевание могут спутать с обычным гриппом или ОРВИ, так как у человека резко подскакивает температура, появляется озноб, боли в мышцах. Но в дальнейшем появляются и другие, более серьёзные признаки, которые указывают именно на поражение центральной нервной системы. Первыми сигнализируют об этом общемозговые и менингеальные симптомы:

1. У пациента повышается внутричерепное давление, происходит нарушение микроциркуляции крови в центральной нервной системе. Практически сразу ощущаются сильные головные боли, головокружения. Человек становится вялым, сонным, может пропасть аппетит. Если менять позы, ходить или смотреть на свет, слышать громкие звуки, боли в голове будут усиливаться.

   При энцефаломиелите головная боль резко усиливается при изменении позы тела, от яркого света и громких звуков

2. Очень часто ощущается непрекращающаяся тошнота. Даже после рвоты не чувствуется облегчения, пациента продолжает мутить.
3. В какой-то момент могут присоединиться судороги, начинают непроизвольно сокращаться мышцы разных частей тела. Чаще всего этот симптом появляется у маленьких детей и подростков.
4. Психическое состояние может быть как подавленным, так и перевозбуждённым. В последнем случае пациенты могут вести себя агрессивно, сильно нервничают, совершают хаотичные и ненужные действия.
5. В тяжёлых случаях угнетается сознание. Пациенты начинают бредить, видят галлюцинации, впадают в летаргическое состояние, становятся как будто оглушёнными, с трудом воспринимают происходящее вокруг них. При ухудшении состояния возможно наступление комы.
6. Одним из распространённых менингеальных симптомов является ригидность (повышенная жёсткость) мышц шеи. Они становятся неуправляемыми, и пациент не может нагнуть голову вниз и достать нижней челюстью до грудной клетки.

   Положительный тест Брудзинского позволяет проверить поражение головного мозга

7. Поражение головного мозга проверяется тестом Брудзинского. Если пациенту, лежащему на спине, нагнуть подбородок к груди, его ноги непроизвольно согнутся в коленях.

Также при остром рассеянном энцефаломиелите проявляются различные очаговые симптомы, которые указывают на конкретные поражённые структуры центральной нервной системы:

1. Пирамидные знаки проявляются очень сильно у тех пациентов, у которых повреждены нейроны коры головного мозга. За счёт них в норме должны производиться осознанные мышечные сокращения. Но во время заболевания у людей случаются параличи нижних и верхних конечностей, снижается способность сжать кисть руки, совершать мелкие движения. Также у пациентов усиливаются сухожильные рефлексы, и при ударе специальным молоточком по колену или локтю конечности начинают слишком резко дёргаться. В некоторых случаях может нарушиться мимика и возникнуть паралич глазодвигательного нерва.
2. Поражение черепно-мозговых нервов обычно связано с дегенерацией зрительного нерва. Практически у 30% всех пациентов с энцефаломиелитом отмечаются проблемы со зрением. В лёгких случаях может незначительно снизиться острота, а при более серьёзных поражениях человек даже слепнет. Если были поражены другие нервы, то могут начаться проблемы с глотательным рефлексом, появляется тугоухость, пропадает обоняние.
3. Афазия (частичная или полная утрата речи) возникает при поражении речевых центров головного мозга.
4. Изолированное поперечное поражение спинного мозга наблюдается у четверти всех пациентов с энцефаломиелитом. Внешних проявлений иногда не наблюдается и нарушения выявляются при магнитно-резонансной томографии. Однако могут появиться недержание мочи и кала, параличи рук и ног, снижение чувствительности в разных участках тела.
5. Поражение мозжечка проявляется очень характерным нарушением координации. У человека могут возникнуть сложности с ходьбой, она становится неуверенной, шатающейся. Также нарушается мелкая моторика. Во время осмотра пациент не может с закрытыми глазами попасть пальцем в кончик носа.
6. Полиневропатия конечностей проявляется в незначительном снижении чувствительности рук и ног, кожу может немного покалывать. Также уменьшается мышечная сила, конечности становятся более слабыми.

При повреждении мозжечка у пациентов часто наблюдаются головокружения и потеря координации

Если вовремя не начать лечение острого энцефаломиелита, то он может перерасти в хроническую форму, от которой значительно сложнее избавиться. Она характеризуется чередованием обострений и ремиссий. Но периоды затишья бывают очень краткосрочными, и вскоре опять наступает ухудшение самочувствия. В это время симптоматика полностью повторяет течение острого рассеянного энцефаломиелита. Стоит понимать, что состояние больного будет становиться только всё хуже и хуже.

Оптикоэнцефаломиелит, помимо основных симптомов, характеризуется различными поражениями зрительного нерва. Пациенты начинают жаловаться на снижение остроты зрения, порой перед глазами появляется пелена, которая мешает чётко увидеть окружающее пространство. Также частым признаком является появление боли в глазнице, которая имеет склонность к прогрессированию по мере развития болезни.

При оптикоэнцефаломиелите пациенты часто жалуются на пелену в глазах, которая мешает воспринимать окружающий мир

Очень интересным и недавно открытым видом энцефалита является его миалгическая форма, которую врачи иначе называют синдромом послевирусной усталости. Возникает после различных вирусных болезней или сделанных прививок. Врачи далеко не всегда могут установить правильный диагноз, так как симптомы очень похожи на обычное инфекционное заболевание:

• постоянное ощущение усталости;
• истощение энергии даже после небольшой нагрузки;
• ломота в суставах;
• боли в мышцах;
• депрессивные состояния;
• частая смена настроения;
• расстройство пищеварения.

Видео: синдром хронической усталости после инфекционных заболеваний

Диагностика

При первых признаках энцефаломиелита необходимо обратиться к неврологу. Он сможет поставить первичный диагноз уже при осмотре пациента и сборе анамнеза. Если у человека существуют провоцирующие факторы, такие как инфекционные поражения или недавно сделанная прививка, то это с большой вероятностью указывает на энцефаломиелит. Дополнительно врачом назначаются следующие исследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) - позволяет получить очень точные послойные снимки любой части тела и увидеть опухоли, очаги воспаления или некротизации, кровоизлияния и другие нарушения в центральной нервной системе;
• компьютерная томография (КТ) - помогает исследовать внутренние органы, в том числе головной и спинной мозг, с помощью рентгеновского излучения;
• миелография - рентгеновский метод обследования позвоночника с применением специальных контрастирующих веществ, позволяющих увидеть различные заболевания спинного мозга.

МРТ позволяет получить очень точные и информативные снимки головного мозга и позвоночника

Также могут быть назначены следующие анализы:

• люмбальная пункция с забором ликвора, в котором будет видно повышенное содержание белков и лимфоцитов;
• анализ крови на содержание антител, в котором будут повышены IgA, IgE.

Дифференциация патологии

Во время дифференциальной диагностики очень важно отличить энцефаломиелит от рассеянного склероза. Последнее заболевание является хроническим и постоянно прогрессирующим, в результате также разрушается миелиновая оболочка нервов. Обычно оно начинается с очаговых симптомов, в то время как энцефаломиелит сначала проявляется общемозговыми и интоксикационными признаками .

Также дифференциальная диагностика проводится с энцефалитом, менингитом, опухолевыми образованиями в головном мозге и т. д.

Слева МРТ-снимок здорового мозга, а справа видны воспалительные очаги при энцефаломиелите

Лечение

Лечить энцефаломиелит можно только под контролем врача. Это очень серьёзное заболевание и самостоятельно назначать себе медикаменты или народные средства может быть опасно для жизни. К каждому пациенту осуществляется индивидуальный подход и назначаются препараты, исходя из причины появления энцефаломиелита. Если человек находится в очень тяжёлом состоянии, то понадобится проведение следующих процедур:

• искусственная вентиляция лёгких при нарушении дыхательных функций;
• плазмофорез для очищения крови от антител и различных иммунных комплексов;
• зондовое питание при нарушении глотательного рефлекса;
• установка катетера в мочевом пузыре в случаях задержки мочи;
• очистительные клизмы при парезах кишечного тракта.

Медикаментозная терапия

При медикаментозном лечении дозировка и схема приёма препаратов подбирается сугубо индивидуально лечащим врачом. Существует целый комплекс средств, которые назначаются при разных видах энцефаломиелитов:

1. Противовирусные препараты - назначаются при инфекционной причине начала заболевания (лейкоцитарный человеческий интерферон).
2. Антибиотики - нужны в случае бактериальной инфекции (Ампиокс, Кефзол, Гентамицин). При хроническом тонзиллите назначается Бициллин.
3. Вакцина Маргулиса-Шубладзе - назначается при заражении бешенством или вирусом острого энцефаломиелита человека. Проводится она в подостром периоде тем пациентам, у которых обнаруживаются небольшие остаточные явления после заболевания.
4. Стероидные противовоспалительные препараты - необходимы из-за аутоиммунной природы энцефаломиелита (Преднизолон).
5. Витамины группы В - назначаются для поддержания работы нервной системы (Нейромультивит).
6. Витамин С - эффективен для поддержания и укрепления иммунитета и повышения сопротивляемости организма к инфекциям.
7. Диуретические средства - необходимы при наличии отёка головного мозга (Фуросемид, Диакарб).
8. Спазмолитические средства - показаны при различных треморах и судорогах (Дибазол).
9. Миорелаксанты - назначают тем пациентам, у которых наблюдается повышенный тонус мышц (Мидокалм, Циклодол).
10. Ноотропные препараты - необходимы для восстановления высших психических функций головного мозга (Энцефабол, Пирацетам).

Фотогалерея: лекарства, применяемые в терапии энцефаломиелита

Введение интерферона помогает справиться с вирусом, атаковавшим организм
Преднизолон быстро подавляет воспалительный процесс, не допуская усугубления ситуации
Воспаление сопровождается отёком мозга, в этих случаях помогает Диакарб
Мидокалм снижает повышенный тонус мышц
Пирацетам помогает в восстановлении нарушенных функций головного мозга

Народные средства

Энцефаломиелит - очень серьёзное заболевание, справиться с которым при помощи средств народной медицины невозможно. В периоды обострения лечение проводится только в стационаре сильнодействующими медикаментами, которые направлены на достижение быстрого эффекта.

В период ремиссии или реабилитации допустимо привлекать средства народной медицины, но только после согласования с врачом.

Компресс из картофеля с мёдом

В некоторых ситуациях возможно применение тёплых компрессов на поражённых областях позвоночника, если болезнь находится не в стадии обострения. Не допускается размещать их в области сердца и шеи.

Можно использовать компресс из картофеля с мёдом:

1. Возьмите несколько картошек, сварите их, разомните, смешайте с двумя ложками мёда и поместите в марлю.
2. Положите обёрнутую лепёшку на заранее смазанную питательным кремом кожу. Накройте больного пледом или одеялом и оставьте на один час.
3. После обозначенного времени уберите компресс и протрите кожу насухо. Лучше всего проводить эту процедуру на ночь, чтобы после неё человек заснул и не вставал с кровати до утра.

Компресс из картошки не стоит делать при повышенной температуре тела

Настой из мордовника шароголового

Употребление настоя из мордовника эффективно при различных поражениях центральной нервной системы, он способствует восстановлению двигательной активности конечностей. Также происходит тонизирование скелетной мускулатуры.

Для приготовления лекарства необходимо:

1. Взять три столовые ложки плодов, залить стаканом кипятка.
2. Оставить на десять часов в термосе.

Принимать по 2 чайные ложки настоя два раза в день перед приёмом пищи. Курс лечения составляет порядка двух месяцев.

В народной медицине мордовник шароголовый применяется при различных заболеваниях нервной системы

Луковый сок с мёдом

Данное средство отлично подходит для восстановления сил организма после энцефаломиелита. Фитонциды, содержащиеся в луке, обладают антибактериальным эффектом. Мёд способствует устранению воспалительных процессов, улучшает обмен веществ.

Луковый сок можно сделать любым удобным способом. Возможно использование соковыжималки, тёрки или другого приспособления. Полученную жидкость необходимо смешать с таким же количеством мёда. В течение одного месяца необходимо принимать по одной чайной ложке полученного средства три раза в день до еды.

Луковый сок с мёдом способствует восстановлению иммунитета при инфекционных заболеваниях, вызвавших энцефаломиелит

Реабилитация

Далеко не всегда пациенты полностью восстанавливаются после энцефаломиелита. Многим требуется проведение различных реабилитационных процедур, чтобы наладить функционирование всех частей организма. До полного излечения стоит исключить походы в сауны, бани и приём солнечных ванн.

Восстановительный массаж

Проводить лечебный массаж пациентам после перенесённого энцефаломиелита должен только специально обученный человек. Во время процедуры прорабатывается кожа, подкожная клетчатка, сосуды и нервные окончания. Благодаря улучшению кровообращения восстанавливается обмен веществ, поражённые конечности начинают быстрей приходить в нормальное состояние, повышается сила в ослабленных болезнью мышцах. Массаж будет полезен и тем пациентам, у которых повышен мышечный тонус, наблюдаются спазмы. Направить на процедуру должен лечащий врач, так как могут быть противопоказания.

Восстановительный массаж необходим пациентам после перенесённого энцефаломиелита

Лечебная физкультура

После энцефаломиелита нередки случаи, когда пациенты ощущают слабость в конечностях, появляются нарушения походки и моторики. В этой ситуации хорошие результаты показывают занятия лечебной физкультурой. Для каждого человека подбирается индивидуальный комплекс, который помогает максимально задействовать поражённые зоны, усилить мышечный корсет и улучшить кровообращение.

Если пациент находится в лежачем положении, он может выполнять гимнастику прямо на кровати. Вот несколько упражнений:

1. Согнуть руки в локтях, опереться ими о поверхность кровати. Вращать кистями сначала по часовой стрелке, потом в другую сторону. Затем сжимать кулаки и полностью разжимать, разводя пальцы в разные стороны.
2. В положении лёжа разминать икры. Направить ступни на себя, а затем вытягивать носочки. После выполнять вращательные движения стопой.

Если пациент в состоянии ходить, то необходимо выполнять упражнения, которые состоят из наклонов туловища вперёд и назад, из стороны в сторону и по часовой стрелке. Также нужно пробовать доставать пальцами до пола. Не стоит забывать про шейный отдел позвоночника, его нужно разминать, выполняя вращения головы.

Видео: комплекс ЛФК для нижних конечностей

Транскраниальная магнитная стимуляция

Эта процедура необходима тем людям, у которых после энцефаломиелита обнаруживаются различные парезы и параличи конечностей. С помощью специального прибора происходит стимуляция двигательной коры головного мозга, и специалист наблюдает за тем, какие мышцы начинают сокращаться у пациента. Исходя из полученных результатов, можно проследить динамику улучшения проводимости нервных импульсов и выявить оставшиеся участки поражённых двигательных проводящих путей.

Суть ТМС состоит в том, что клетки коры головного мозга возбуждаются посредством кратковременной подачи высокоинтенсивного импульса, в результате которого возникает вызванный моторный ответ

Данную процедуру лучше проводить в клинике у врача. С помощью слабых электрических импульсов идёт воздействие на мышцы пациента, за счёт чего они начинают сокращаться. Происходит своеобразная имитация естественного процесса в организме. Благодаря этому методу происходит восстановление мышечной ткани, нормализуется обмен веществ, улучшается работа нервной системы.

Электрические импульсы имитируют сигналы нервной системы и передают их в мозг, который в ответ на раздражение нервных волокон посылает обратный сигнал о сокращении мышц в зоне действия

Тепловые процедуры

Если у пациента наблюдаются параличи из-за повышенного тонуса мышц или при их спазмировании, врач может назначить тёплые ванны:

1. Скипидарные ванны за счёт эфирных масел и терпенов оказывают раздражающее действие на нервную систему и способствуют выработке гепарина, простагландинов и различных медиаторов. Улучшается кровообращение, метаболизм, происходит процесс восстановления повреждённых тканей. На ванну объёмом двести литров необходимо добавить примерно 50 мл скипидарного раствора. Температура воды должна быть 37 о С. Принимать ванны через день в течение десяти минут. Курс составляет 10 процедур.
2. Горчичные ванны также оказывают раздражающее действие на кожу и нервные окончания. У пациентов повышается иммунитет, активизируется кровообращение. В ванну добавить 150 г горчицы, температура воды должна быть не выше температуры тела. Длительность процедуры - пять минут. Проводят 10 сеансов через день.
3. Шалфейные ванны за счёт испарения и воздействия эфирных масел способствуют ускорению метаболических процессов, улучшению работы коры головного мозга. В ванну добавить 50 мл концентрата мускусного шалфея. Температура воды должна быть 36–37 о С. Процедуру проводить через день по пятнадцать минут. При миелите показано 10 сеансов.

Видео: скипидарные ванны

Прогноз и возможные осложнения

Практически в 70% случаев энцефаломиелит полностью вылечивается и не оставляет последствий. Но в некоторых ситуациях могут наблюдаться следующие остаточные явления и осложнения:

• недержание мочи и кала;
• частичные парезы конечностей;
• слабость в руках и ногах;
• формирование пролежней;
• нарушение зрения и слуха;
• нарушение координации движений;
• афазия;
• параличи;
• различные психические нарушения.

Длительность лечения зависит от своевременности обращения к врачу и скорости развития симптомов. Чем сильнее были выражены патологические признаки, тем сложнее восстановиться пациенту. В большинстве случаев срок жизни человека не сокращается и после выздоровления он может вернуться к обычному ритму жизнедеятельности. Летальные исходы, в зависимости от вида энцефаломиелита, достигают от 5 до 20%.

В настоящее время отмечены случаи перехода рассеянного энцефаломиелита в рассеянный склероз. Учёные пока не могут точно обозначить причины этого процесса. Обычно это происходит у тех пациентов, у которых острое течение болезни перешло в хроническую форму.

Если женщина была беременна и заболела инфекционным энцефаломиелитом, то это может сказаться на состоянии плода. Возможность рожать определяется индивидуально, в зависимости от состояния пациентки. Также учитывается то, какие лекарства принимались, так как многие из них оказывают негативное влияние на развитие ребёнка. Иногда может быть показано сделать аборт.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации (G36.8), Другой энцефалит, миелит и энцефаломиелит (G04.8), Острый диссеминированный энцефалит (G04.0)

Неврология

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «29» ноября 2016 года
Протокол № 16

Острый рассеянный энцефаломиелит (острый диссеминированный энцефаломиелит, ОРЭМ) - острое однофазное демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации/инфекций .
В медицинской литературе имеются сообщения о повторных случаях заболевания и рецидивирующем ОРЭМ. Рецидивирующие эпизоды происходят в период нескольких месяцев и обычно с аналогичными клинико-лабораторно-рентгенологическими характеристиками - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» .

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, инфекционисты, реаниматологи, клинические фармакологи, врачи/фельдшеры скорой медицинской помощи, невропатологи.

Шкала уровня доказательности :
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты:
· острый геморрагический лейкоэнцефалит;
· острый поперечный миелит;
· неврит зрительного нерва;
· оптикомиелит;
· церебеллит;
· стволовой энцефалит.

Данные формы заболевания могут быть связаны с инфекцией, вакцинацией, РС, васкулитами и другими причинами, которые в значительной части случаев остаются неизвестными (идиопатическая форма) - именно они кодируются в блоке G36-G37 как демиелинизирующие болезни ЦНС .

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии
Жалобы:
· раздражительность и вялость;
· повышение температуры и головные боли;
· нарушение речи;
· слабость в конечностях;
· онемение в конечностях;
· снижение зрения;
· приступы потери сознания.

Анамнез:
· острое начало;
· перенесенные накануне ОРВИ, грипп, ангина (инфекция);
· определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
· сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми - переносчиками инфекций;
· прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодефицитными состояниями;
· эпизоды изменения личности, галлюцинации;
· эпизоды приступов судорог с потерей или без потери сознания.

Физикальное обследование:
· общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).
· общеинфекционный синдром - повышение температуры тела, озноб.

Неврологический статус:
Общемозговой синдром:
· головокружение, светобоязнь, рвота, угнетение сознания, судороги;
· определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный).
Очаговый неврологический синдром:
· поражение черепно - мозговых нервов;
· наличие очаговых неврологических симптомов, то есть связанных с поражением определенной области головного мозга (парезы/параличи ЧМН; атаксия конечностей (чаще, чем атаксия ходьбы); нистагм и т.д.
Менингеальный синдром:
· наличие менингеальных знаков - ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова.

Лабораторные исследования:
· ОАК - лейкоцитоз, лейкоцитарная формула, СОЭ ускорено или в норме;
· общий анализ спинномозговой жидкости - возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка.

Инструментальные исследования:
· МРТ головного мозга с контрастным усилением - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· ЭЭГ - синхронизация в α-диапозоне волн, θ-волны и пароксизмальная активность.

Диагностический алгоритм:

Диагностический алгоритм острого рассеянного энцефаломиелита

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.

Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - для уточнения воспалительных изменений крови, возможны легкий/умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ; возможны анемия, тромбоцитопения;
· общий анализ мочи - для диагностики воспалительных изменений, возможны протеинурия, лейкоцитурия, гематурия при тяжелом течении с поражением почек;
· общий анализ спинномозговой жидкости - для определения наличия и характера воспалительных изменений и их выраженности (уровень и характер цитоза, прозрачность, уровень белка), белково-клеточной диссоциации; при ЭРЭМ возможны легкий/умеренный лимфоцитарный плеоцитоз/нормальный цитоз и легкое повышение белка;
· биохимический анализ крови - для уточнения показателей шлаков, электролитов, печеночных проб, воспалительных маркеров (определение глюкозы, мочевины, креатинина, АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, калия, натрия, кальция, С-реактивного белка, общего белка); при ОРЭМ патологические сдвиги данных показателей не характерны, но позволяют уточнить и/или исключить наличие актуальной сопутствующей патологии, а также ограничения и/или противопоказаний к последующим методам патогенетической терапии ОРЭМ.

Инструментальные исследования :
· МРТ головного мозга с контрастированием - для уточнения характера,
локализации поражения мозгового вещества и выявления отека мозга. Для ОРЭМ типична картина - крупные очаги, чаще несимметричные, сливные, чаще локализуются в 30-40% - базальные ганглии, в 30-40% - таламус; в 45-55% - ствол мозга; в 30-40% - мозжечок и в 16-28% - спинной мозг, более чем в 1 сегменте;
· Рентгенография обзорная органов грудной клетки - необходима для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;
· Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях) - для оценки деятельности сердца для исключения сопутствующей патологии легких для подтверждения отсутствия противопоказаний для патогенетической терапии ОРЭМ;

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· общий анализ крови 6 параметров;
· исследование мочи общеклиническое (общий анализ мочи);
· исследование спинномозговой жидкости общеклиническое;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови;

· определение аспартатаминотрансферазы (АСаТ) в сыворотке крови;
· электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
· рентгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция);
· магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· подсчет тромбоцитов в крови;
· подсчет лейкоформулы в крови;
· исследование крови на ВИЧ
· определение "C" реактивного белка (СРБ) полуколичественно/качественно в сыворотке крови;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение газов крови (pCO2, pO2, CO2);
· определение калия (K) в сыворотке крови;
· определение кальция (Ca) в сыворотке крови;
· определение натрия (Na) в сыворотке крови;
· определение времени свертывания крови;
· определение протромбинового времени (ПВ) с последующим расчетом протромбинового индекса (ПТИ) и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови (ПВ-ПТИ-МНО);
· определение Ig M к вирусам простого герпеса 1 и 2 типа (ВПГ-I,II) в сыворотке крови;
· бактериологическое исследование спинномозговой жидкости на Neisseria meningitis;
· определение Ig M к раннему антигену вируса Эпштейн-Барра (ВПГ-IV) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· определение Ig G к цитомегаловирусу (ВПГ-V) в сыворотке крови методом иммунохемилюминисценции;
· магниторезонансная томография головного и спинного мозга без и с контрастированием;
· электроэнцефалография;
· компьютерная томография головного мозга для верификации геморрагии.

Дифференциальный диагноз

Диагноз	Обоснования для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Инфекционный острый менингит, энцефалит, менингоэнцефалит	Острое начало с развития общемозгового, менингеального синдромов часто при наличии клиники текущего инфекционного заболевания	компьютерная томография головного мозга, осмотр глазного дна, люмбальная пункция, консультация терапевта, инфекциониста, фтизиатра	· наличие общеинфекционного синдрома; · наличие патологических изменений в ликворе - цитоз; · подтверждение инфекционистом острого инфекционного заболевания;
Вторичный гнойный менингит, энцефалит, менингоэнцефалит	Острое начало с развития общемозгового, менингеального синдромов часто при наличии клиники текущего соматического воспалительного заболевания (синуситы, пневмония и др.)	компьютерная томография головного мозга, осмотр глазного дна, люмбальная пункция, консультация терапевта, ЛОР-врача, пульмонолога, инфекциониста, фтизиатра	· наличие общеинфекционного синдрома · наличие патологических изменений в ликворе - цитоз · подтверждение терапевтом/ЛОР врачом острого воспалительного соматического заболевания.
Рассеянный склероз, ремитирующее течение	Парезы/параличи конечностей; Парезы/параличи ЧМН; Чувствительные нарушения; Неврит зрительного нерва	- люмбальная пункция; -МРТ с контрастным усилением	Наличие неврологических нарушений в прошлом, отсутствие лихорадки, нарушения сознания; вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии. По данным люмбальной пункции: наличие титра олигоклональных антител; По данным МРТ: T2/Flair - очаги мелкие симмтеричные в перивентрикулярных, суб- и юкстакортикальных отделах, мозолистом теле, а также в пределах 1сегмента спинного мозга. Т1 - «черные» дыры

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
На амбулаторном этапе предусмотрена лишь симптоматическая терапия - коррекция гипертермии, противорвотные средства при повторной рвоте, седативная терапия при психомоторном возбуждении и/или эпилептическом приступе - далее транспортировка в стационар.
Этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится.

Немедикаментозное лечение
Режим:
· возвышенное положение головы по отношению к туловищу;
· профилактика аспирации рвотных масс в дыхательные пути (поворот на бок).
Диета: № 15.

Медикаментозное лечение: на данном этапе предусмотрена симптоматическая терапия при средней и тяжелой степени тяжести состояния
При гипертермии (38 - 39 град. С)
· парацетамол по 0,2 и 0,5 г;
для взрослых 500 - 1000 мг;
для детей в возрасте 6 - 12 лет 250 - 500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь;
· ибупрофен 0,2 г, для взрослых и детей старше 12 лет 300 - 400 мг внутрь.

При рвоте
· метоклопрамид 2,0 (10 мг)
взрослым: внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг.
детям 1 - 18 лет, внутримышечно или внутривенно медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).

При эпилептическом приступе и/или психомоторном возбуждении:
· диазепам 10 мг
Взрослым: внутривенно/внутримышечно 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10 - 20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную внутривенную инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов);
Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз;
Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) внутривенно. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.

:

Препараты	Разовая доза	Кратность введения	УД
парацетамол	по 0,2 и 0,5 г	для взрослых 500 - 1000 мг; для детей в возрасте 6 - 12 лет 250-500 мг, 1 - 5 лет 120 - 250 мг, от 3 месяцев до 1 года 60 - 120 мг, до 3 месяцев 10 мг/кг внутрь	А
метоклопрамид	10 мг	взрослым: /м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 10 мг. детям 1 - 18 лет, в/м или в/в медленно (в течение не менее 3 минут) 100 - 150 мкг/кг (макс. 10 мг).	С
диазепам	10 мг	Взрослым: в/в или в/м 0,15 - 0,25 мг/кг (обычно 10-20 мг); дозу можно повторить через 30 - 60 минут. Для профилактики судорог можно проводить медленную в/в инфузию (максимальная доза 3 мг/кг массы тела в течение 24 часов); Пожилым: дозы не должны быть больше половины обычно рекомендуемых доз; Детям 0,2 - 0,3 мг/кг массы тела (или 1 мг в расчете на каждый год) в/в. Дозу можно повторить при необходимости после 30 - 60 мин.	С

Перечень дополнительных лекарственных средств

Алгоритм действий при неотложных ситуациях

Синдром	Препарат	Доза и кратность для взрослых	Доза и кратность для детей
Судорожный	Диазепам	10 - 20 мг 2,0 однократно.	Дети от 30 дней до 5 лет - в/в (медленно) 0,2 - 0,5 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше 1 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 ч.
Психомоторное возбуждение	Диазепам	10 - 20 мг - 2,0 однократно.	Дети от 30 дней до 5 лет в/в (медленно) 0,2 - 0,5 мг каждые 2 - 5 мин до максимальной дозы 5 мг, от 5 лет и старше - 1 мг каждые 2-5 мин до максимальной дозы 10 мг; при необходимости лечение можно повторить через 2 - 4 ч.
Диспептический	Метоклопрамид	Взрослым и подросткам старше 14 лет: 3 - 4 раза в сутки по 10 мг метоклопрамида (1 ампула) внутривенно или внутримышечно.	Детям 3 - 14 лет: максимальная суточная доза — 0,5 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела, терапевтическая доза — 0,1 мг метоклопрамида на 1 кг массы тела.

Другие виды лечения - нет.

· консультация инфекциониста - для исключения инфекционной природы заболевания;
· консультация офтальмолога - при зрительных нарушениях для верификации патологии зрительного нерва, осмотра глазного дна;
· консультация терапевта - для оценки соматического статуса;
· консультации других специалистов (по показаниям) при подозрении/наличии иной острой патологии.

Профилактические мероприятия: Мерами первичной и вторичной профилактики являются: своевременное лечение преморбидного фона - соматических нарушений (ОРВИ и т.д); и санация хронических очагов инфекции.

Мониторинг состояния пациента:
· оценка жизнеобеспечивающих функций - дыхания, гемодинамики;
· оценка неврологического статуса для выявления и мониторинга вышеописанных общемозгового, менингеального, общеинфекционного синдромов с записями врачом согласно правилам ведения медицинской документации данного учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.).

Индикатор эффективности лечения:
· отсутствие нарастания общемозгового синдрома;
· стабильность показателей гемодинамики, функции дыхания (частота дыхания, АД, частота пульса).

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия: оценка данных - уровень сознания, характер и продолжительность приступа, контроль АД, частоты дыхания, пульс, температура.

Лечение:
Немедикаментозное лечение : уложить пациента на бок, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, расстегнуть ворот, доступ свежего воздуха, подача кислорода.

Медикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Лечение ОРЭМ включает патогенетическую терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Немедикаментозное лечение
режим 2-3, профилактика аспирации рвотными массами, защита головы от удара во время приступа, подача кислорода.

Алгоритм лечения
Алгоритм патогенетического лечения ОРЭМ

Патогенетическая терапия .

Начало патогенетической терапии основано на назначении кортикостероидов - Метилпреднизолон 10-30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3-5 дней . Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон. Однако, следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации.
При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5-1 мг/кг/сутки с приёмом per os через день в течение 3-6 недель.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины (ВВИГ).
Плазмаферез - курс из 4-6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами.

Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2-0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном.
- Митоксантрон 10 мг/м 2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м 2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3-4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10-14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн.
- Циклофосфамид назначается из расчета 0,05-0,1 г/сутки (1-1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3-4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3-4 недели. Продолжительность курса индивидуальна.
- Азатиоприн назначается из расчета по 1.5-2 мг/кг/сутки в 3-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Симптоматическая терапия.
1. Противоотечная терапия предполагает назначение 10% раствора маннитола в дозе 1-1.5 г/кг.
2. НПВС при лихорадочном, цефалгическом синдромах, иных болевых синдромах, с противовоспалительной целью,:
· кетопрофен назначается в/м или внутрь по 100 мг 1-2 раза/сут.; максимальная суточная доза - 200 мг;
· парацетамол внутрь в разовой дозе 500 мг, кратность приема - до 4 раз/сут.; максимальные дозы: разовая - 1 г, суточная - 4 г;
3. Метоклопрамид для противорвотного эффекта в дозе 10-20 мг 1-3 раза/сут. (максимальная суточная доза 60 мг) внутривенно или внутримышечно.
4. Антиконвульсантная терапия:
· диазепам в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), Препарат вводят в/в (медленно) или инфузионно.
· вальпроевая кислота в суточной дозе 5-10 мг/кг. При в/в инфузионном введении доза составляет 0.5-1 мг/кг/ч.
5. Терапия делириозного синдрома, психотических состояний:
· хлопромазин - при приеме внутрь для взрослых разовая доза составляет 10-100 мг, суточная доза - 25-600 мг; при в/м или в/в введении для взрослых начальная доза - 25-50 мг. Максимальные суточные дозы: для взрослых при приеме внутрь - 1.5 г, при в/м введении - 1 г, при в/в введении - 250 мг.
· галоперидол - для купирования психомоторного возбуждения в первые дни назначают внутримышечно по 2-5 мг 2-3 раза в сутки, либо внутривенно в той же дозировке (ампулу следует развести в 10-15 мл воды для инъекций), максимальная суточная доза 60 мг. По достижении устойчивого седативного эффекта переходят на приём препарата внутрь. Для пациентов пожилого возраста 0,5-1,5 мг (0,1-0,3 мл раствора), максимальная суточная доза - 5 мг (1 мл раствора).
6. Гастропротекция - омепразол 20-40 мг внутрь/внутривенно.
7. Антибактериальная терапия при сопутствующей инфекции (уроинфекции и т.д.)

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Препараты	Разовая доза	Кратность введения	УД
Митоксантрон	10 мг/м2	3 раза с промежутками в 4 недели
Циклофосфамид	100 мг	1 раз в сутки
Азатиоприн	50 мг	3-4 раза в сутки
Маннитол	1-1,5 г/кг	1 раз в сутки	В
Кетопрофен	100 мг	1-2 раза в сутки	А
Иммуноглобулин для внутривенного введения	0,2-0,4 г/кг/сутки	1 раз в сутки	-
Парацетамол	0,5 г	1-3 раза в сутки	А
Метоклопрамид	10 мг	3-4 раза в сутки	С
Диазепам	5-10 мг	1-2 раза в сутки	А
Вальпроевая кислота	250-500 мг	1-2 раза в сутки	-
Хлорпромазин	25 мг 1 мл	2-3 раза в сутки	-
Галоперидол	5 мг	2-3 раза в сутки	-
Омепразол	20 мг	1-2 раза в сутки	-

Хирургическое вмешательство

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога - осмотр глазного дна для верификации, определения динамики застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
· консультация нейрохирурга при необходимости - при дифференциальной диагностике с объемными процессами головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация анестезиолога-реаниматолога - для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
· нарушение сознания;
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения.
· купирование общемозгового синдрома;
· уменьшение/стабилизация/регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение: Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 5 лет.

Медицинская реабилитация

проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· нарастание очаговой и общемозговой симптоматики при возвратном варианте течения.

Показания для экстренной госпитализации:
· подозрение на острый рассеянный энцефаломиелит;
· нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Tenembaum S, Chitnis T, Ness J, Hahn JS; International Pediatric MS Study Group. Acute Disseminated Encephalomyelitis. Neurology 2007; 68: S23-36. 2) Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.Н. Штока, О.С. Левина. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. – 520 с. 3) Hynson J., Kornberg A., Coleman L., Shield L., Harvey A., Kean M. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 2001; 56:1308–12. 4) Dale R., de Sousa C., Chong W., Cox T., Harding B., Neville B. Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain. 2000;123:2407–22. 5) Straub J., Chofflon M., Delavelle J. Early high-dose intravenous methylprednisolone in acute disseminated encephalomyelitis: A successful recovery. Neurology. 1997;49:1145–7. 6) Sakakibara R., Hattori T., Yasuda K., Yamanishi T. Micturitional disturbance in acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) J Auton Nerv Syst. 1996;60:200–5. 7) Alexander M. and Murthy J. Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelines/ Ann Indian Acad Neurol. 2011 Jul; 14(Suppl1): S60–S64. 8) Бембеева Р.Ц. Острый диссеминированный энцефаломиелит/ Журн. Лечащий врач 2008 №1. 9) Болезни нервной системы под редакцией Яхно Н.Н., Штульман Д.Р. Москва: Медицина, 2001. С. 386 10) Til Menge, Bernhard Hemmer, Stefan Nessler, Heinz Wiendl, Oliver Neuhaus, Hans-Peter Hartung, Bernd C. Kieseier, Olaf Stüve. Neurological Review. Arch Neurol. 2005; 62(11):1673-1680.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

КТ	компьютерная томография
ОРЭМ	острый рассеянный энцефаломиелит
МРТ	магнитно-резонансная томография
ПЦР	полимеразная цепная реакция
СМЖ	спинномозговая жидкость
СОЭ	скорость оседания эритроцитов
ЧСС	число сердечных сокращений
ЭЭГ	электроэнцефалография
УД	уровень доказательности
НПВС	нестероидные противовоспалительные средства
ВВИГ	внутривенный иммуноглобулин

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Джумахаева А. С. - кандидат медицинских наук, заведующая неврологическим отделением ГБ № 2 г. Астаны, врач невропатолог высшей категории, член ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
2) Альмаханова К. К. - ассистент кафедры невропатологии с курсом психиатрии и наркологии АО «Медицинский университет Астана», член ОЮЛ «Ассоциация неврологов РК»;
3) Жусупова А. С. - доктор медицинских наук, профессор, врач невропатолог высшей категории, АО «Медицинский университет Астана» заведующая кафедрой невропатологии с курсом психиатрии и наркологии, главный внештатный невропатолог МЗСР РК, председатель ОЮЛ «Ассоциации неврологов РК»;
4) Тулеутаева Р. Е. - кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины Государственного медицинского университета г. Семей, член «Ассоциации врачей терапевтического профиля».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Нургужаев Еркын Смагулович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой нервных болезней РГП на ПХВ «КазНМУ».

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.