Классификация, симптомы и лечение стеноза аорты и аортального клапана. Стеноз аортального клапана: как и почему возникает, симптомы, как лечить Врожденный аортальный стеноз

Среди взрослого населения распространен такой порок сердца, как стеноз аорты или стеноз устья аорты /аортального клапана. Существует много патологических состояний, которые могут привести к этому заболеванию. При отсутствии своевременного лечения возможно развитие серьезных осложнений, в частности, бактериального воспаления створок клапана.

Стеноз аорты (СА) - сужение отверстия, расположенного на вроде в аорту из-за сращения створок клапана. Подобное нарушение является препятствием кровотоку, в результате чего на фоне длительного течения СА развиваются патологические изменения левого желудочка, в тяжелых случаях - левожелудочковая недостаточность.

Первое описание аортального стеноза было представлено в 1663 году французским врачом Лазарем Ривьером.

Аортальный стеноз возникает по нескольким причинам, включая врожденные аномалии развития, кальцинирование клапанов и острую ревматическую лихорадку. Для постановки диагноза сужения устья аорты важное значение имеют инструментальные методы исследования. Сегодня чаще всего используется двумерная (2D) доплеровская эхокардиография. Для лечения применяется как медикаментозное, так и хирургическое воздействие.

Видео: Аортальный стеноз - "Просто о сложном"

Описание

Аортальный клапан (на лат. valva aortae) располагается между левым желудочком (ЛЖ) и устьем самого крупного сосуда - аорты, что позволяет току крови двигаться только в одном направлении. Основу клапана составляют три створки, но при врожденных пороках может быть две и даже одна створка. В норме они открывают в сторону аорты.

При СА створки соединены между собой из-за воспалительных или деструктивных процессов. Это приводит к сужению просвета, через который кровь начинает переходить из левого желудочка в аорту под большим давлением.

Степени тяжести стеноза аорты:

1. Легкая - сужение не менее 20 мм.
2. Умеренная - сужение находится в пределах 10-20 мм
3. Выраженная - отверстие в аорте определяется менее 10 мм.

Тяжелый аортальный стеноз редко возникает в младенчестве, частота встречаемости порока среди живых новорожденных составляет 0,33%, у которых в основном отмечается одностворчатый или двустворчатый клапан.

Патогенез СА

Когда поражается аортальный клапан и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ). В качестве компенсаторного механизма для нормализации состояния увеличивается толщина стенок ЛЖ за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется.

При продолжительном развитии СА увеличивается конечное диастолическое давление ЛЖ, что вызывает соответствующее увеличение давления в мелких артериях легких и уменьшение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократимость сердечной мышцы (показатель систолической функции) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

У многих больных с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается на протяжении долгих лет жизни, хотя при этом систолическое давление ЛЖ может быть повышено. Несмотря на то, что сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто неадекватно повышается во время тренировки, что может привести к появлению симптомов на фоне физической нагрузки.

Немного статистики по стенозу аорты:

• Аортальный склероз (кальцификация аортального клапана без препятствий для кровотока, считающаяся предшественником кальцифицированного дегенеративного аортального стеноза) увеличивает число заболеваемости СА с возрастом и определяется у 29% лиц старше 65 лет и у 37% лиц старше 75 лет.
• Среди пожилого населения распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%.
• Дегенеративный кальцинированный СА обычно проявляется у лиц старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин.

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана.

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

1. Дегенеративная кальцификация
2. Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

• преклонный возраст;
• гипертонию;
• гиперхолестеринемию;
• сахарный диабет;
• курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

• обструктивная вегетация;
• гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
• болезнь Педжета;
• болезнь Фабри;
• охроноз;
• облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

Клиника

Симптомы стеноза аорты обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода, нередко продолжающего 10-20 лет.

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом:

1. Боль в грудной клетке: проходят по типу стенокардических болевых ощущений и обычно усиливаются при нагрузке и облегчаются во время отдыха.
2. Сердечная недостаточность: симптомы СН включают пароксизмальную ночную одышку, ортопнуэ, одышку при нагрузке, а в тяжелых случаях - в покое.
3. Обморок: часто возникает при нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара приводит к снижению артериального систолического давления

Систолическая гипертония может сочетаться с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст. редко встречается у пациентов с критическим СА.

При физиологическом осмотре определяются следующие признаки стеноза аорты:

• Pulsus alternans (альтернирующий пульс): может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка
• Гипердинамический левый желудочек: предполагает наличие сопутствующей аортальной регургитации или митральную регургитацию
• Систолический шум: при классическом течении аортального стеноза начинается вскоре после первого сердечного звука; интенсивность увеличивается в сторону среднего размера, а заканчивается непосредственно перед вторым сердечным звуком

Диагностика

Для оценки общего состояния больного определяются:

• Электролитов в сыворотке крови
• Сердечные биомаркеры
• Общий анализ крови
• Натриуретический пептид B-типа

Из инструментальных способов диагностики применяются:

• Электрокардиография: стандартная ЭКГ может показать прогрессирование стеноза аорты
• Рентгенография грудной клетки: на снимках видны изменения размеров сердца
• Эхокардиография: проводится двумерная и допплеровская
• Катетеризация сердца: может использоваться, если клинические данные не соответствуют результатам эхокардиограммы
• Ангиография: инвазивный метод, с помощью которого контрастируют сосуды
• Радионуклидная вентрикулография: может предоставить информацию о функции ЛЖ
• Стресс-тестирование: противопоказано симптоматическим пациентам с тяжелым аортальным стенозом

Лечение

Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых - замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.

Скорая помощь

Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин.

Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.

Фармакологическая терапия

Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:

• Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) - осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
• Вазодилататоры - могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача

Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина - рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация

Замена аортального клапана

• Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
• Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
• Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
• На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса <0,50)

Чрескожная баллонная вальвулопластика

Этот малоинвазивный метод используется в качестве паллиативной меры для лечения взрослых больных, находящихся в критическом состоянии, которым не может быть проведена стандартная хирургическая операция. В других случаях применяется для временного улучшения состояния больного, готовящегося к замене аортального клапана.

Прогноз

Бессимптомным пациентам, даже с критическим аортальным стенозом, дается отличный прогноз выживаемости с вероятностью летального исхода менее 1% в год, при этом только 4% внезапных сердечных смертей при тяжелом аортальном стенозе связаны с бессимптомным течением болезни.

Среди пациентов с симптоматическими заболеваниями и умеренным и тяжелым аортальным стенозом смертность от начала проявлений симптомов составляет приблизительно 25% в течение первого года и 50% через два года. Более 50% смертей внезапны.

Пациентам с нелеченным стенозом аортального клапана при появлении симптомов дается плохой прогноз.

Хотя СА имеет тенденцию развиваться быстрее на фоне дегенеративного кальцинирования аортального клапана, чем при врожденной или ревматической болезни, сделать точное прогнозирование скорости прогрессирования у отдельных пациентов невозможно.

Катетеризация и эхокардиографические исследования показывают, что в среднем площадь клапанов уменьшается на 0,1-0,3 кв. см в год; при этом систолический градиент давления через клапан может увеличиться на 10-15 мм рт. ст. в год.

Более быстрое прогрессирование СА наблюдается у пожилых больных с заболеванием коронарных артерий и хронической почечной недостаточностью.

Видео: Жить Здорово! Аортальный стеноз

Аортальный стеноз - это порок сердца, при котором происходит сужение аортального отверстия, что создает препятствие для изгнания крови в аорту при сокращении левого желудочка. Наиболее частой причиной аортального стеноза является ревматический эндокардит. Реже к его развитию приводят затяжной септический эндокардит, атеросклероз, идиопатический кальциноз (дегенеративная кальцификация створок аортального клапана неизвестной этиологии), врожденное сужение устья аорты. При аортальном стенозе происходит сращение створок клапана, их утолщение, рубцовое сужение аортального отверстия.

Особенности гемодинамики при стенозе устья аорты. Существенное нарушение гемодинамики наблюдается при выраженном сужении аортального отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается до 1,0-0,5 см 2 (в норме - 3 см 2).

При аортальном стенозе наблюдаются:

Затруднение тока крови из левого желудочка в аорту;

Систолическая перегрузка левого желудочка, возрастание систолического давления и градиента давления между левым желудочком и аортой, который может составлять 50-100 мм рт.ст. и более (в норме он составляет всего несколько миллиметров рт.ст.);

Увеличение диастолического наполнения левого желудочка и повышение в нем давления с последующей значительной изолированной гипертрофией, которая является основным компенсаторным механизмом при стенозе аортального клапана;

Уменьшение ударного объема левого желудочка;

На поздних стадиях болезни - замедление тока крови и повышение давления в малом круге кровообращения.

Проведите опрос больного, выясните жалобы.

Больные со стенозом устья аорты длительное время не предъявляют жалоб (стадия компенсации сердечно-сосудистой системы), позднее у них появляются боли в области сердца по типу стенокардии, обусловленные снижением кровоснабжения гипертрофированной мышцы левого желудочка из-за недостаточного выброса крови в артериальную систему, головокружения, обмороки, связанные с ухудшением мозгового кровообращения, одышка при физической нагрузке.

Проведите общий осмотр больного.

Общее состояние больных со стенозом устья аорты удовлетворительное при отсутствии признаков недостаточности кровообращения. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, которая возникает вследствие недостаточного кровенаполнения артериальной системы, а также из-за спазма сосудов кожи, являющегося реакцией на малый сердечный выброс.

Проведите осмотр области сердца.

Определите наличие сердечного горба, верхушечного толчка, сердечного толчка. При осмотре области сердца может выявляться выраженная пульсация грудной стенки в области верхушечного толчка. Верхушечный толчок хорошо виден на глаз, при выраженном пороке сердца локализуется в VI межреберье кнаружи от левой среднеключичной линии.

Проведите пальпацию области сердца.

У больных со стенозом устья аорты пальпируется патологический верхушечный толчок (резистентный, сильный, разлитой, высокий, смещенный кнаружи, локализующийся в V, реже в VI межреберье). Определяется симптом «кошачьего мурлыканья» (систолическое дрожание) во II межреберье у правого края грудины (2 точка аускультации). Систолическое дрожание легче выявляется при задержке дыхания на выдохе, при наклоне больного вперед, т.к. в этих условиях кровоток через аорту усиливается. Появление симптома «кошачьего мурлыканья» при аортальном стенозе обусловлено завихрениями крови при ее прохождении через суженное аортальное отверстие. Интенсивность систолического дрожания зависит от степени сужения устья аорты и функционального состояния миокарда.

Проведите перкуссию сердца.

Определите границы относительной и абсолютной тупости сердца, конфигурацию сердца, ширину сосудистого пучка. У больных со стенозом устья аорты наблюдаются смещение левой границы относительной сердечной тупости кнаружи, аортальная конфигурация сердца, увеличение размера поперечника сердца за счет левого компонента.

Проведите аускультацию сердца.

В точках выслушивания определите количество тонов сердца, добавочные тоны, оцените громкость каждого тона. У больных со стенозом устья аорты обнаруживаются патологические симптомы при аускультации сердца в точке выслушивания митрального клапана (над верхушкой сердца), в точке выслушивания клапана аорты (во II межреберье у правого края грудины).

Над аортой (2 точка аускультации):

- ослабление II тона или его отсутствие, обусловленное тугопо-движностью склерозированных, обызвествленных аортальных клапанов, а также снижение давления в аорте, что приводит к малой экскурсии и недостаточному напряжению клапанов;

Систолический шум - громкий, продолжительный, грубый, низкого тона, имеющий характерный тембр, определяемый как скребущий, режущий, пилящий, вибрирующий; появляется вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине фазы изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает перед появлением II тона;

максимум шума обычно определяется во II межреберье справа от грудины, он проводится по току крови в крупные артериальные сосуды и хорошо выслушивается на сонных, подключичных артериях, а также в межлопаточном пространстве. Систолический шум при аортальном стенозе лучше выслушивается на выдохе при наклоне туловища вперед. Шум обусловлен затрудненным прохождением крови через суженное аортальное отверстие в период систолы.

Над верхушкой (1 точка аускультации):

- ослабление I тона вследствие удлинения систолы левого желудочка, медленного его сокращения;

Тон изгнания (ранний систолический щелчок) - выслушивается у части больных в IV-V межреберьях по левому краю грудины, связан с раскрытием склерозированных клапанов аорты.

Пульс. У больных со стенозом устья аорты пульс малый и медленный, что является следствием малого сердечного выброса, удлиненной систолы левого желудочка и медленного поступления крови в аорту. Определяемая брадикардия является компенсаторной реакцией (удлинение диастолы препятствует истощению миокарда, увеличение продолжительности систолы способствует более полному опорожнению левого желудочка и поступлению крови в аорту). Таким образом, при аортальном стенозе отмечается pulsus ranis, parvus, tardus.

Артериальное давление. Систолическое АД понижено, диастолическое нормальное или повышено, пульсовое давление понижено.

Выявите ЭКГ-признаки стеноза устья аорты.

На ЭКГ у больных со стенозом устья аорты выявляются признаки гипертрофии левого желудочка и блокада левой ножки пучка Гиса.

Признаки гипертрофии левого желудочка:

- отклонение электрической оси сердца влево или горизонтальное ее расположение;

Увеличение высоты зубца R в Vs-6 (R в V 5-6 > R в V 4);

Увеличение глубины зубцов S в отведениях V 1-2 ;

Расширение комплекса QRS более 0,1 сек. в V 5-6 ;

Снижение или инверсия зубцов Т в отведениях V 5-6 ,

- смещение сегмента ST ниже изолинии в отведениях V 5-6 . Определяется четкая зависимость между давлением в левом желудочке, величиной градиента давления в левом желудочке и аорте и выраженностью ЭКГ-признаков гипертрофии левого желудочка.

Признаки блокады левой ножки пучка Гиса.

- комплекс QRS расширен (более 0,11 сек.);

Комплекс QRS представлен широким и зазубренным зубцом R в отведениях V 5-6 , I, aVL;

Комплекс QRS представлен широким и зазубренным зубцом S в отведениях V 1-2 , III, aVF и имеет вид rS;

Сегмент ST и зубец Т направлены в сторону, противоположную от основного зубца желудочкового комплекса; в отведениях V 5-6 , I, aVL сегмент ST ниже изолинии, а зубец Т отрицательный; в отведениях V 1-2 , III, aVF сегмент ST выше изолинии, зубец Т положительный.

Выявите ФКГ-признаки стеноза устья аорты.

На ФКГ у больных со стенозом устья аорты выявляются изменения над верхушкой сердца и над аортой.

Над аортой:

- уменьшение амплитуды II тона;

Систолический шум - нарастающе-убывающий (ромбовидный или веретенообразный), продолжительный, начинается вскоре после I тона и заканчивается до начала II тона, регистрируется на всех частотных каналах (лучше на низкочастотном).

Над верхушкой сердца:

- уменьшение амплитуды осцилляции I тона;

Тон изгнания (выявляется у половины больных с аортальным стенозом, чаще встречается при врожденном поражении клапана). Тон изгнания (или «систолический щелчок») представляет собой несколько коротких колебаний, регистрируемых через 0,04-0,06 сек. после I тона; определяется на высокочастотном канале. Его возникновение связывают с раскрытием склерозированных клапанов аорты.

Выявите рентгенологические признаки стеноза устья аорты.

Патологические симптомы выявляются при рентгенологическом исследовании сердца в прямой и левой косой проекциях.

В прямой проекции:

- удлинение и выбухание 4-й дуги левого контура сердца за счет увеличения левого желудочка;

Аортальная конфигурация сердца;

Выбухание верхних дуг правого и левого контуров сердца за счет постстенотического расширения аорты, вызванного сильными вихревыми потоками крови;

Низкий уровень правого атриовазального угла.

В левой косой проекции - выбухание кзади левого желудочка.

Выявите признаки стеноза устья аорты по данным ЭхоКГ.

При ЭхоКГ определяются;

Снижение степени раскрытиястворок аортального клапана во время систолы;

Утолщение створок клапана;

Признаки гипертрофии левого желудочка и его дилатации (на поздних стадиях развития порока).

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Аортальный (КЛАПАННЫЙ), Дилатационная кардиомиопатия (I42.0), Другие множественные болезни клапанов (I08.8), Другие поражения аортального клапана (I35.8), Другие ревматические болезни сердца (I09), Другие уточненные ревматические болезни сердца (I09.8), Ишемическая кардиомиопатия (I25.5), Поражение аортального клапана неуточненное (I35.9), Ревматический аортальный стеноз (I06.0), Сердечная недостаточность (I50), Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (I08.0), Сочетанные поражения аортального и трехстворчатого клапанов (I08.2), Сочетанные поражения митрального, аортального и трехстворчатого клапанов (I08.3)

Кардиохирургия

Общая информация

Краткое описание

Одобрено
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз (АС) - это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: смотрите Приложение №1 к КП

Дата разработки протокола: 2016 г.

Пользователи протокола : ВОП, терапевты, кардиологи, аритмологи, кардиохирурги.

Шкала уровня доказательности :

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Данная классификация АС основе особенностей гемодинамики и данных осмотра (табл.№1), при этом используя определение максимальной скорости потока крови в аорте, средний градиент давления и площадь отверстия:

Таблица №1. Классификация тяжести АС:

Когда стеноз тяжелый и сердечный выброс нормальный, средний трансклапанный градиент давления обычно больше чем 40 мм рт. ст. При сниженном сердечном выбросе, тяжелый стеноз может быть с более низким трансклапанным градиентом и максимальной скоростью. Некоторые пациенты с тяжелым АС являются бессимптомными. Тогда как другие с только умеренным стенозом имеют симптомы. Тактика лечения, особенно связанная с корректирующей хирургией, базируется в значительной степени на присутствии или отсутствии симптомов. Таким образом, абсолютная площадь аортального отверстия или трансклапанный градиент давления сами по себе не определяют потребность в протезировании АК.

Таблица 2 - Классификация по стадиям АС

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии

Жалобы: течение болезни часто постепенное, характеризуется:
· нарастающей одышкой;
· утомляемость;
· ограничивают работоспособности;
· возможно бессимптомное течение.

Клиническая картина аортального стеноза (АС), складывается из триады синдромов:
· хронической сердечной недостаточности (ХСН);
· стенокардии напряжения (СтН);
· синкопе/пресинкопе.
Более выраженное препятствие кровотоку из левого желудочка увеличивает силу сердечных сокращений, и больные начинают ощущать сердцебиение.

Триада синдромов характеризуется:
· Стенокардию наблюдают приблизительно у 2/3 больных с тяжелым (критическим) аортальным стенозом, возможно развитие СтН при интактных коронарных артериях;
· Синкопе и пресинкопе связаны с уменьшенным мозговым кровотоком во время нагрузки, когда артериальное давление уменьшается вследствие фиксированного сердечного выброса. Обмороки также могут быть связаны с дисфункцией барорецепторов и вазодепрессорным ответом на резкое увеличение левожелудочкового систолического давления во время нагрузок. Синкопе в покое могут быть следствием транзиторной фибрилляции желудочков, прекращающейся самостоятельно, или транзиторного мерцания предсердий с потерей вклада предсердий в наполнение левого желудочка, что приводит к падению сердечного выброса. Синкопе и пресинкопе - предикторы неблагоприятного прогноза у пациентов с АС;
· Фибрилляции предсердий (ФП) в клинической картине, предиктор неблагоприятного прогноза, с ожидамой продолжительностью жизни пациентов менее 6 мес.

Анамнез: при аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления.
Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Определение происхождения АС, в критической стадии, трудный процесс, наиболее важными диагностическими критериями являюся следующие:
· дебют заболевания в возрасте 60-70 лет, с длительным бессимптомным периодом - сенильный АС;
· дебют в возрасте 40-50 лет, особенно при указании в анамнезе «шума» в сердце, ВПС, наиболее вероятно бикуспидальный аортальный клапан;
· суставной анамнез, вовлечение митрального клапана (в большей или равной мере, за исключением аннулоэктазии митрального клапана), вероятно, ревматический АС;
· АС, в исходе инфекционного эндокардита, с кальцинозом створок, без ясного указания на перенесенный эндокардит, выявлется чаще интраоперационно.

Физикальное обследование:
При развитии ХСН, проявление клиники право- и левожелудочковой недостаточности:
· ортопное;
· отеки нижних конечностей;
· гепатомегалия;
· слышные влажные хрипы и крепитация в легких.
Аускультация:
· уменьшение интенсивности аортального компонента в формировании II тона;
· парадоксальное расщепление II тона;
· систолический шум при аортальном стенозе - характерный шум изгнания, который возникает вскоре после I тона, увеличивается по интенсивности и достигает пика к середине периода изгнания, после чего постепенно уменьшается и исчезает как раз перед закрытием аортального клапана;
· шум лучше всего выслушивается в основании сердца, но часто хорошо проводится вдоль сонных артерий и на верхушку сердца;
· афоничный АС, который сопровождается ослаблениемII тона - признак критического АС, как правило, на фоне низкой ФВ ЛЖ;
· митрализация АС - присоединение относительной митральной недостаточности вследствие дилятации фиброзного кольца митрального клапана, шум «мягкий», по тембру отличается от проводного шума АС на верхушку.

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· БАК (натрий, калий, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, преальбумин, общий билирубин (прямой, непрямой), ЛДГ, АСТ, АЛТ, СРБ, холестерин, ХЛВП, ХЛНП, триглицериды, амилаза, ферритин, сывороточное железо, трансферрин, ГГТП, щелочная фосфатаза);
· электролиты крови (магний, калий, кальций, натрий);
· коагулограмма(АЧТВ, ПВ,МНО, фибриноген);
· ИФА(гепатиты В, С), ПЦР (гепатиты В и С, качественно);
· микрореакция (с целью исключения специфической инфекционной патологии);
· Реакция Райта (у пациентов, имеющих профессиональный контакт с продуктами животноводства, для исключения бруцеллезной этиологии аортальных пороков);
· Определение группы крови и резус принадлежности.

Инструментальные исследования:
ЭКГ:
Изменения на электрокардиограмме зависят от степени изменений в мышце левого желудочка.
Ранние стадии:
· развития порока изменения на ЭКГ могут отсутствовать;
· по мере прогрессирования признаки гипертрофии левого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях;
· в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса.
Поздние стадии:
· признаки гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой отклонения электрической оси сердца влево, депрессия сегмента RS-Т и двухфазный/или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях.
При выраженном аортальном стенозе и при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгенография грудной клетки могут выявлятся следующие признаки:
· на ранних этапах выявляется умеренное расширение сердца влево и удлинение дуги левого желудочка с закруглением верхушки;
· при длительном течении порока и выраженном сужении отверстия аорты сердце имеет типичную аортальную конфигурацию;
· при развитии бивентрикулярной ХСН (вовлечение в процесс правого желудочка с его значительной дилятацией), возможно формирование трапецевидной конфигурации тени сердца.

Трансторакальная эхокардиография:
ЭХОКГ является основным методом диагностики АС, у пациентов с бикуспидальным АК, для определения этиологии, степени АС, функции ЛЖ, опеределения прогноза и времени вмешательства (класс доказательности I , уровень доказательности В).

Таблица 4 - Показания на эхокардиографию

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне см. амбулаторный уровень.

Диагностический алгоритм см. амбулаторный уровень.

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ретгенография ОГК в прямой проекции;
· спирография;
· УЗДГ брахицефальных артерий и сосудов нижних конечностей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· Трансторакальная ЭхоКГ.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· КТ ангиокардиография или панаортография;
· Ретгенография ОГК в левой боковой проекции;
· КТ брахицефальных артерий;
· УЗДГ брюшной аорты;
· Транспищеводная ЭХОКГ;
· Коронароангиография и катетеризация правых и левых отделов сердца*;
· Каротидография.

* NB! Коронароангиография и катет еризация полстей сердца.

Таблица 10 - Показания для провдения коронароангиографии и катетеризации сердца:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:
При подозрении на АС необходимо исключить гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), недостаточность аортального клапана.

Таблица 6- Дифференциальная диагностика ГКМП и АС.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения : цели лечения при АС, стадии А, B и C: профилактика ишемической болезни сердца, поддержание синусового ритма, лечение артериальной гипретензии согласно принятым стандартам терапии (класс доказательности I уровень доказательности В) .
Всем пациентам рекомендуют профилактику инфекционного эндокардита, согласно принятым стандартам. При тяжелой степени аортального стеноза медикаментозное лечение, как правило, неэффективно. Единственным радикальным методом лечения является протезирование аортального клапана.

Немедикаментозное лечение:
Уровень физической активности и общие рекомендации: пациентам с АС противопоказаны интенсивные или длительные динамические и статистические нагрузки, нахождение в неблагоприятных климатических условиях (повышенная влажность, температура, и пр).
Диета: №10-10а

Медикаментозное лечение:
В условиях стабильной и высокой нагрузки сопротивлением воздействуют на диастолическую дисфункцию ЛЖ, а также при выраженной стенокардии, на стадии субкомпенсации порока показано назначение:
β-адреноблокаторов или антагонистов кальция недигидропиридиновго ряда;
Цель лечения при сердечной недостаточности: устранение застоя в малом круге кровообращения. С осторожностью назначают диуретики, поскольку их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии и падению сердечного выброса.
Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при ФП.
Вазодилататоры (ингибиторы АПФ, антагонисты рецептово АГ2, альфа-адреноблокаторы, дигидропиридиновые антагонисты кальция, нитраты)
противопоказаны при аортальном стенозе, так как снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к синкопе.
Исключение: острая декомпенсация ХСН, у пациентов сАС, стадия D, с инвазивным контролем гемодинамики (класс доказательности IIb , уровень доказательности C ) .

Перечень основных лекарственных средств приведен в таблице № 8.
Таблица 8:

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ: осуществляется согласно стандартам оказания неотложной и экстренной медицинской помощи при остановке сердца, кардиогенном шоке, отеке легких.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения:
Медикаментозное лечение на стационраном этапе направлено на компенсацию СН, лечение сопутствующей патологии (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, застойной гепатопатии, ХОБЛ, пневмонии и пр.) с целью снижения периоперационных рисков хирургического лечения пациента.

Принципы консервативного лечения:
· компенсация СН осуществляется, как правило, нерерывной внутривенной инфузией петлевых диуретиков, с послеющим переходом на таблетированные формы, при этом, развиватеся гипокалиемия, которая коррегируется калийсберегающим препаратами и заместительной терапией препаратами калия и магний внутривенно. Необходимо избегать избыточного диуреза, сособенно у больных с критическим АС, диурез в первые сутки не должен превышать 100% от количества введенной жидкости, в последующнм не более 50%;
· кардиотоническая поддержка осуществляется в обязательном порядке, препаратами, повышающей потребность в кислороде в меньшей мере, в сравнении с катехоламинами. При тяжелом состоянии возможна комбинация 2-х и более кардиотонических средств;
· у пациентов с критическим АС, невозможно достичь полной компенсации ХСН (ликвидации отеков и застойных явлений в легких), поэтому следует избегать избыточного диуреза и достижения идеальной «сухой» массы тела; для мониторинга компенсации оптимально использовать динамику массы тела и центрального венозного давления (в диапазоне 12-14 мм.водного.ст.);
· лечение застойной гепатопатии заключается в назначении внутривенных форм геппатопртекторов, при сочетании с выраженной гипербиллирубинемией применяются адсорбенты и лактулоза;
· всех больных с сахарным диабетом 2 типа, предоперационно переводятся на инсулин;
· пациенты с критическим АС, которые находятся в тяжелом состоянии, оценить состояние слизистой оболочки желудка и 12-перстной кишки не возможно, и поэтому, рекомендуется терапия ингибиторами протонной помпы в адекватной суточной дозе;
· профилактика тромбоза глубоких вен достигается обязательным применением эластического бинтования нижних конечностей. Дооперационная антикоагулянтная терапия заключается в переводе всех пациентов на нефракционированный гепарин, при возможности, осущестсвяетсянерерывная инфузия гепарина внутривенно, под контролем АЧТВ;
· Бета-блокеры, препараты выбора, для контроля ЧСС у пациентов с ФП, назначаются только титрованием, с минимальных разовых доз, до максимально переносимых.

Таблица 8 - Перечень основных лекарственных средств: