Мозжечковая атаксия: причины и последствия. Гимнастика при атаксии: её польза и возможные упражнения Гимнастика при нарушении координации движения

Перед началом занятия – легкий массаж наиболее пострадавших сегментов конечности.Общее время занятия – 38-46 минут.

ЛГ при средней тяжести нарушения двигательных функций (спастические парезы).

Время занятия 41-53 минуты.

ЛГ при легких нарушениях двигательных функций

(спастические парезы).

Время занятия 47-54 минуты.

При последствиях черепно- мозговой травмы, приведшей к три – и тетрапарезам схема ЛГ - та же.

Схема ЛФК при атаксии №6.

Атаксия – нарушение координации движений. (Движения неловкие, нарушается равновесие при ходьбе, движениях и стоянии. «Штампующая походка», движения больные компенсируют с помощью зрения, а при закрытых глазах стояние и ходьба невозможны.

Виды – мозжечковая,вестибулярная, корковая.

Ведущая роль – ЛГ. Лечение положением и массаж – на 2 месте. В ЛГ – много противоатактических упражнений: упражнения для повышения точности и меткости движения, на координацию действий между 2 и более суставами и мышечными группами, на уменьшение тремора, тренировка функции равновесия в положении стоя и при ходьбе.

Повышение точности (качество выполнения движения) и меткости (качество финального усилия) достигается медленными, а затем быстрыми движениями с внезапными (по команде) остановками и сменой направления, тренировкой движений прицеливания – перед точным уколом иглой, циркулем, перед разрезом ножницами, ножом, перед началом письма, перед ударом по мячу, биллиардному шару, тренировка в попадании указательным пальцем в неподвижную, а затем движущуюся цель, выполнение всех этих упражнений в отягощенных, «смущающих» условиях (в разных и.п., с увеличением массы, в темноте и т.д.)

Баллистические упражнения – метания, толчки, броски разных предметов, а также имитация этих движений. Меняя массу и форму предмета (мяч, камень, палка, копье и др.), дальность броска, размер цели, и.п. (лежа, сидя, стоя, на ходу), можно варьировать эти упражнения. Упражнения тренируют точность и меткость движения в предвидении изменяющегося полета предмета. Смена и.п. восстанавливает правильные реципрокные отношения между мышцами – антагонистами (координируя их взаимоотношения), а также увеличивает обьем движений в суставах и силу мышц.

Упражнения с увеличением массы работающего сегмента – усиливают информацию, идущую от мышц, связок и суставов в ЦНС, изменив тем самым и ответ – команду на периферию. Это ведет к включению в работу иного числа мотонейронов и выполнению другого движения.

Карандаш или ручка, утяжеленные в несколько раз и привязанные к предплечью, свинцовые полукруглые пластины, прикрепленные к голени и бедру, - все это простейшие приспособления для утяжеления, которые:

Посылают центр усиленные афферентные сигналы

Требуют других условий для своего выполнения

Чисто механически препятствуют излишней амплитуде движения – зашкаливанию в крайних точках траектории движения, что особенно ценно при всех видах тремора, атетозах и других гиперкинезах.

Способ утяжеления для всего корпуса для улучшения статики и ходьбы – обычная наплечная сумка – рюкзак, наполненная грузом. Это смещает центр тяжести, изменяет оси расположения плечевых и тазобедренных суставов, усиливает вертикальное давление на суставы и конечности.

4.Упражнения для повышения координации движений между 2 и более суставами или мышечными группами в тех случаях, когда выявляется несогласованность между движениями суставов по:

Времени начала и остановки движения

Величине усилия, развиваемого в разных мышечных группах

Амплитуде движения

Направлению движения

Определенной последовательности действия в разных звеньях двигательной цепи.

Упражнения этой группы могут быть направлены раздельно на перечисленные компоненты и тренировку сочетанных качеств координированного движения (на амплитуду и силовое напряжение, на временные факторы и направление движения).

Упражнения с выключением (фиксацией) одного или 2 суставов из двигательного акта.

Пример : если надо согласовать движения в лучезапястном, локтевом и плечевом суставах (особенно при нарушении глубокой чувствительности в локтевом суставе) , надо «запереть» локтевой сустав короткой лонгетой и провести действие без его участия. В действии «взять предмет с пола и положить на полку выше уровня головы» захват – суставами кисти, а перенос предмета – движениями плечевого сустава.

Пример 2 : взять вытянутой рукой ключ, вставить в скважину и открыть – закрыть замок. Это действие может быть выполнено благодаря движению только в плечевом и лучезапястном суставах. Далее – можно уменьшить жесткость фиксации локтевого сустава – наложением восьмиобразной повязки), чтобы он постепенно и с большей долей участия включался в выполнение перечисленных действий.

Аналогичное упражнение – и для нижних конечностей. Выключение коленного сустава из акта ходьбы вначале изменяет правильный рисунок ходьбы (которого у больного не было), однако ведет к большей согласованности движений в тазобедренном и голеностопном суставах, а последующее постепенное снятие жесткой фиксации возвращает акту ходьбы нормальный или оптимальный рисунок.

Уменьшение тремора.

При системном треморе (паркинсоноподобный) используют направленное обучение такому же тремору, в том же ритме и в той же амплитуде , в которых происходит патологический, непроизвольный тремор (неосознанный, не контролируемый тремор переводится в управляемый, осознанный). Это ведет к уменьшению амплитуды тремора, больной может по своему желанию останавливать дрожание и длительно воздержаться от него или уменьшить его интенсивность.

Утяжеления различными грузами сегмента конечности или предмета, с которым больной манипулирует.

Упражнения с коротким («мгновенным») способом воздействия (удар, рывок, скачок, щелчок). Наливание воды в стакан, переворачивание страниц, застегивание замка-молнии будут гораздо эффективнее при рывковом, быстром исполнении.

6.Тренировка функции равновесия и обучение ходьбе (чаще всего при статической атаксии, т.е. - астазии, абазии и при нарушениях вестибулярной функции – головокружениях.

Тренировка равновесия:

Увеличение площади опоры – ноги врозь или шире плеч

Уменьшение площади опоры – ступни плотно вместе

Дополнительная опора – брусья, козелки, трости

Глазодвигательная гимнастика – особенно при головокружении

Упражнения «сбивающего» характера (дополнительный груз, толчки или «притягивания» со стороны инструктора

Упражнения с дефицитом афферентной информации – стояние, ходьба с закрытыми глазами или в темных очках, в наушниках, в воде, в обуви со сверх толстой подошвой

Упражнения с измененным рисунком нормального движения (адекватное затруднение) – стояние и ходьба на неровной плоскости, передвижение спиной или боком вперед. Ходьба по трафарету – следы, линии, ориентиры, стояние и ходьба на «высоких» платформах («котурны»)

Сочетание всех перечисленных выше упражнений с глазодвигательной гимнастикой.

Глазодвигательная гимнастика .

Фиксация глазами неподвижной точки с медленными поворотами и наклонами головы (не прекращая фиксации этой точки) выполняется во всех трех и.п. – лежа, сидя, стоя, а также при ходьбе.

Движения глазами в различных, оговоренных заранее направлениях при неподвижной голове. Направления подбирают в зависимости от и.п. и неврологической симптоматики. Эти упражнения проводят кратковременно, но часто повторяя в течение дня самостоятельно.

Противоатактические упражнения (для усиления и тренировки суставно-мышечного чувства).

увеличение массы различных сегментов конечностей и предметов манипуляции.

тренировка движений их и.п., когда предварительно натянута суставная капсула или мышца, для чего конечность отводится в самую крайнюю точку амплитуды движения.

тренировка в угадывании формы и назначения предмета без зрительного контроля (вслепую).

дополнительное прижатие суставных поверхностей друг к другу по оси костей с помощью собственной массы тела или при участии инструктора.

увеличение тактильной чувствительности с косвенным воздействием на подкожные ткани: тугой эластичный чулок и наколенник, напульсники, налокотники плотно обтягивают конечность, прижимая кожу к подкожной клетчатке и мышцам, и дают дополнительные ощущения от сокращения мышц или движения в суставах.

Атактические нарушения – делятся на статические (вестибулярная атаксия), динамические (мозжечковая др.) и смешанные. По тяжести поражения – легчайшие, легкие, средней тяжести, тяжелые и очень тяжелые (они состоят из сочетания туловищной (статической) атаксии и атаксии конечностей).

ЛГ для больных с тяжелой формой атаксии.

Время занятия 38-50 мин.

Схема ЛФК при повреждениях позвоночника, осложненных травмой спинного мозга № 7.

Задачи: возможная нормализация двигательной активности больного или выработка компенсаторных возможностей.

Используют физические упражнения, направленные на стимуляцию произвольных движений конечностей, укрепление мышечного корсета, ослабление патологических реакций (ослабление спастического сокращения мышц и туловища, обучения навыкам самообслуживания и передвижения).

Необходима дозированная тренировка, систематически со 2-3 дня после поступления в стационар . Это предотвратит развитие дистрофических процессов в дистальном отрезке спинного мозга.

С первых дней – много пассивных движений, в сочетании с массажем. Это понизит рефлекторную возбудимость и будет стимулировать деятельность соответствующих нервных центров, а также сохранит суставы от деформации и поможет активизации движений. Пассивные движения – подготовительный этап в раннем периоде травматической болезни спинного мозга для выявления активного импульса к движениям в последующем. При появлении АИ – все внимание на его закрепление. Даже при застарелых травмах – есть возможность восстановить активные движения в парализованных конечностях. Целесообразны упражнения с посылкой импульсов к движению.

Вспомогательные приемы для снижения тонуса мышц в ЛГ основаны на:

А) сочетании изолированных движений с определенными фазами дыхания

Б) волевой релаксации мышц

В) введении дополнительных пауз для отдыха между упражнениями.

Кроме того, используют упражнения для укрепления непаретичных мышц конечностей и туловища.

Основная задача ЛГ при вялой форме паралича – укрепление мышц, а при спастической – отработка управления ими.

В связи с этим при разных формах нарушения движений комплексы физических упражнений существенно различаются.

Характер физических упражнений в зависимости от формы двигательных расстройств.

Обязательными компонентами восстановительного лечения являются протезирование в позднем периоде травматической болезни и выработка навыков самостоятельного передвижения. Тренировочный процесс подготовки к протезированию делится на 2 восстановительных этапа.

На 1 восстановительном этапе (подготовка к переводу в вертикальное положение) ЛГ включает подготовительные упражнения, которые подразделяют на несколько групп.

1 группа. Упражнения, направленные на отработку опороспособности нижних конечностей. Упражнения для укрепления связочно-мышечного аппарата свода стопы, восстановления ее рессорной функции состоят в осевом давлении (попеременно, одновременно) стопой о руки методиста, о подстопник различной плотности (ватно –марлевый, пружинный и др.), имитация ходьбы по плоскости постели (с помощью методиста), перекатывании стопой различных предметов (гимнастическая палка, теннисный мячик и т.д) и др. С целью постепенного увеличения осевого давления, адаптации ССС и ортостатического рефлекса включают упражнения на наклонной плоскости. Лежа на наклонной плоскости, больной по очереди переносит тяжесть своего тела то на одну, то на другую ногу. Получается подобие шага на месте, во время которого вместо сгибания колена путем вытягивания и подтягивания попеременно ног активизируются мышцы туловища и тазового пояса. По мере увеличения наклона плоскости больной производит попеременное давление по оси конечности, т. е. выполняет изометрическое напряжение мышц.

Упражнения в и.п. лежа на спине, на функциональной кровати: попеременное подтягивание ног, попытки напряжения мышц бедра с последующим их расслаблением, напряжение ягодичных мышц и мышц тазового дна, статическое удержание конечности (с помощью методиста)

2 группа . Движения, воспитывающие пространственное представление. Здесь идет обучение правильному соотношению при удержании частей тела в различных и.п., точности направления и амплитуды движения, ориентировки в пространстве в связи со сменой различных положений тела. Специальные упражнения на ориентировку в пространстве. Для усложнения – движения делаются с закрытыми глазами.

3 группа. Упражнения на освоение координации двигательного акта. Больной должен не только иметь четкие представления о правильном положении тела, об опорной функции нижних конечностей, но и знать последовательность и кинематику ходьбы. Для этого в и.п. лежа на спине и на животе проводят пассивные и активные с помощью движения в суставах, имитирующие акт передвижения. Важен визуальный контроль. Сначала показывают больному движение в целом, а затем он сам оценивает качество движения.

При переводе больного в и.п.стоя на четвереньках –включают упр. в попеременном подтягивании ног, ходьбу на месте (с отрывом коленей от плоскости постели) , пассивное, активное с помощью, активное передвижение по кровати вперед и назад. Далее можно усложнять за счет поворотов направо, налево, передвижения боком, перешагивание различных предметов и др.

Затем назначают упр. в и.п. стоя на коленях (держась за балканскую рамку)

Первый этап подготовки к протезированию и переводу в вертикальное положение длится 4-5 недель, исходя из тяжести, локализации, вида операции, общего состояния и тренированности.

Мозжечок – это составная часть головного мозга, которая расположена в задней черепной ямке. Над ним возвышается продолговатый мозг и мост. От затылочных долей мозга мозжечок отделяется наметом, по-другому, палаткой. Намет представлен отростком твердой оболочки головного мозга. Соединяться со стволом мозга – отделом, который отвечает за все жизненно-важные функции организма, такие как дыхание и сердцебиение, мозжечок может благодаря 3 ножкам, которые соединяют его со стволом.

При рождении, масса мозжечка составляет примерно 5% всей массы тела, около 20 г. Но с возрастом объем мозжечка растет, и к 5 месяцам масса увеличивается в 3 раза, а к 9 месяцу примерно в 4 от исходного. У человека к 15 годам мозжечком перестает увеличиваться в размерах и весит примерно 150 г. Мозжечок имеет сходное строение с полушариями головного мозга. Его даже называют «малым мозгом». В нем выделяют две поверхности:

• Верхняя;
• Нижняя.

А также два края:

• Передний;
• Задний.

Мозжечок имеет 3 отдела:

• Древний – крючок;
• Старый – червь, который располагается по срединной линии мозжечка;
• Новый – полушария, которые в количестве 2, располагаются по бокам от червя и имитируют полушария большого мозга. В эволюционном плане это самая развитая структура мозжечка. Каждое полушарие разделено с помощью борозд на 3 доли, при чем каждой доле соответствует конкретный участок червя.

Как и мозг, мозжечок имеет серое и белое вещество. Серое составляет кору, а белое – волокна, с расположенными внутри ядрами мозжечка – шаровидным, зубчатым, покрышки. Эти ядра играют важную роль в проведении нервных путей, которые не имеют перекреста на своем пути, или перекрещиваются дважды, что приводит на локализации признаков расстройства на стороне поражения. Нервный импульс, идущий по ядрам мозжечка, необходим для выполнения мозжечком его функций:

• Координации движений, их соразмерности и плавности;
• Удерживания равновесия тела;
• Регуляции тонуса мышц, его перераспределение и поддержание, которое обеспечивает адекватное выполнение возложенных на мышцы функций;
• Обеспечение центра тяжести;
• Синхронизации движений;
• Антигравитационной.

Каждая из перечисленных функций играет большую роль в жизни человека. При выпадении этих функций или их нарушении, появляются характерные симптомы, которые объединяют общим термином «мозжечкового синдрома». Для этого синдрома характерны расстройства вегетативного характера, двигательной сферы, мышечного тонуса, что не может не сказаться на качестве жизни больного. Одной из составных частей синдрома является атаксия.

Атаксия мозжечка

Атаксией называют расстройство координационной и моторной функции. Проявляется это в виде нарушения движений, походки и равновесия. Атаксию сопровождают еще группа специфичных для нее признаков. Если они появляются в неподвижном положении, то речь идет о статической атаксии, если при движении, то о динамической. Атаксия имеет множество форм и возникает при большом многообразии заболеваний. Отдельно выделяют мозжечковую атаксию, которая связана с патологическими процессами мозжечка.

В неврологической практике принято разделять мозжечковую атаксию на следующие виды, в зависимости от характера течения процесса:

• Острое начало;
• Подострое начало (от 7 дней до нескольких недель);
• Хроническая прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Поражения мозжечка, которые приводят к развитию атаксии, могут быть как врожденными, генетически запрограммированными, так и приобретенными. Основными причинными факторами этого недуга являются:

• Инсульт ишемического типа, вызванный закупоркой артерии атеросклеротической бляшкой, эмболом или любым иным инородным телом;
• Геморрагический инсульт;
• Травма, как следствие черепно-мозговой травмы;
• Внутримозговая гематома, которая привела к сдавлению внутримозжечковых структур;
• Рассеянный склероз;
• Синдроме Гийена;
• Воспалительные заболевания головного мозга – энцефалиты;
• Обструктивная гидроцефалия – это водянка головного мозга, возникшая из-за закупорки структур мозга;
• Острые интоксикации различного генеза;
• Нарушения метаболизма.

Возникновение подострой формы атаксии чаще всего связывают с внутримозговой опухолью - астроцитомой, гемангиобластомой, медуллобластомой эпендимомой. При чем опухоль имеет мозжечковое расположение, сдавливая и разрушая его структуры. Но не только опухоли вызывают подострый вид мозжечковой атаксии. Перечисленные выше причины также могут стать причиной ее возникновения.

Хроническая форма атаксии нередко является результатом многолетнего алкоголизма и хронических интоксикаций – токсикомания или наркомания. Наследственные формы атаксии чаще всего связаны с генетическими заболеваниями:

• Атаксия Фридрейха, проявляющаяся нарушением ходьбы, речи, почерка, слуха. Для заболевания характерна прогрессирующая мышечная атрофия с вовлечением в дегенеративный процесс зрительного нерва, что приводит к слепоте. При длительном течении снижается интеллект и возникает деменция;
• Наследственная мозжечковая атаксия Пьера-Мари, которая имеет высокую склонность к прогрессии, заключается в гипоплазии мозжечка, то есть в его недоразвитии. Проявляется это нарушениями походки, речи и мимики, непроизвольными мышечными вздрагиваниями, снижением силы в конечностях, подергиванием глазных яблок. Эти симптомы сочетаются с депрессией и снижением интеллекта. Болезнь обычно дает о себе знать в возрасте около 35 лет;
• Атрофия мозжечка Холмса;
• Поздняя мозжечковая атаксия или кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина;
• Оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия и симптомы

Симптомы атаксии довольно специфичны. Он сразу бросаются в глаза. Пропустить возникновение расстройства очень трудно. Основными характерными симптомами для атаксии мозжечка являются:

• Размашистые, неуверенные, некоординированные движения, в результате которые человек может упасть;
• Шаткая походка, которая не позволяет пройтись по прямой линии. При чем больные настолько нетвердо стоят на ногах, что предпочитают широко расставлять ноги для большей устойчивости и балансировать руками;
• Непроизвольные остановки двигательного акта ранее, чем планировалось;
• Повышенная двигательная амплитуда;
• Отсутствие возможности стоять ровно в вертикальном положении;
• Непроизвольное покачивание из стороны в сторону;
• Интенционный тремор, который характеризуется отсутствием дрожания в покое и интенсивным тремором при движении;
• Нистагм, который заключается в непроизвольном подергивании глазных яблок;
• Адиадохокинез, который проявляется неспособностью больного к быстрому выполнению чередующихся противоположных двигательных актов. Такие люди не могут быстро выполнять движения «выкручивание лампочки». Их руки не будут двигаться согласованно;
• Нарушение почерка, который становится неравномерным, размашистым и крупным;
• Дизартрия – нарушение речи, при котором она теряет свою плавность, замедляется, появляются увеличенные паузы между словами. Речь прерывиста, скандированная – ударение идет на каждый слог;
• Мышечная гипотония, то есть слабость со снижением глубоких рефлексов.

При этом явления атаксии значительно увеличиваются при внезапной смене направления движения, при резком вставании, при быстром начале движения. В зависимости от характера проявления, выделяют два вида атаксии:

• Статическую, которая проявляется в покое. Больным трудно сохранять вертикальную позу;
• Динамическую, которой присущи признаки расстройства во время движения.

Диагностические исследования атаксии

Диагностика мозжечковой атаксии не вызывает затруднений. Для исследования проводят функциональные пробы, которые позволяют отделить статическую атаксию от динамической. Статическая атаксия более наглядно выявляется при следующих пробах:

• Ромберга, при которой пациента просят стать прямо, закрыв глаза и вытянув руки. Наблюдается неустойчивость, пошатывание. Человеку трудно сохранять координацию. Если попросить его при этом встать на одну ногу, это окажется невозможно без потери равновесия;
• Прохождение по условной прямой линии невозможно. Человек будет отклоняться вправо или влево, назад или вперед, но идти прямо по линии не сможет;
• Ходьба приставным шагом невозможна. Больные будто пританцовывают, выполняя это движение, а туловище неизбежно отстает от конечностей;
• «Звездочки», которая заключается в последовательном осуществлении 3 шагов по прямой линии, сменяющихся 3 шагами назад по этой же линии. Проба проводится с открытыми глазами, а затем и с закрытыми;
• Сесть со скрещенными руками на груди, при выходе из положения лежа, невозможно. Нормальная функция мозжечка обеспечивает синхронное сокращение мышц туловища, а также задних мышц бедра. Статическая атаксия лишает мозжечок этой возможности, в результате чего человек не способен сесть, не помогая себе руками, он падает назад, при этом у него в то же время поднимается нога. Такой симптомокомплекс носит имя автора – Бабинского.

Для выявления динамической атаксии используют следующие пробы:

• Пальценосовую, которая характеризуется мимопопаданием при попытке попасть пальцем по носу;
• Попадание по молоточку также затруднено. Врач предлагает больному попасть пальцем по движущемуся неврологическому молоточку;
• Пяточно-коленная, смысл которой заключен в предложении больному в положении лежа на спине, попасть пяткой по коленке противоположной ноги и скользящими движениями опустить пятку до ступни другой ноги. Атаксия не позволяет попасть в коленку и равномерно плавно опустить пятку;
• «Выкручивание лампочки» - характерное движение руками, имитирующее это действие. Больные неодновременно, размашисто и грубо размахивают руками;
• Для проверки избыточности и несоразмерности движений просят пациента вытянуть руки до горизонтального уровня вверх ладонями вперед. Команда врача – изменить положение ладоней вниз, не увенчается успехом. Четкий разворот на 180° просто невозможен. При этом одна рука может поворачиваться избыточно, а другая отставать;
• Пальцевая Дойникова, которая заключается в отсутствии возможности сгибать пальцы и поворачивать кисть из положения сидя, когда кисть расслаблена и лежит на коленях ладонями вверх;
• Пальцепальцевая, при которой больного просят закрыть глаза и предлагают попасть концами указательных пальцев, которые несколько расставлены и отведены в стороны. Наблюдается мимопопадание и тремор;

Осмотр невролога выявляет снижение тонуса мышц, нистагм, дизартрию и тремор. Помимо оценки врача, используют инструментальные методы исследования. Они направлены на выявления изменений в мозжечке, в его структуре – опухолевой природы, посттравматических гематом, врожденных аномалий или дегенеративных изменений мозжечковой ткани, сдавление и смещение соседствующих анатомических структур. Среди таких методов большое значение имеют:

• Стабилография;
• Вестибулометрия;
• Электронистагмография;
• Компьютерная томография (КТ);
• Магнитно-резонансная томография (МРТ);
• Магнитно-резонансная ангиография (МРА);
• Допплерография сосудов головного мозга.

Лабораторные исследования применяются для выявления инфекционных поражений мозга:

• Анализ крови;
• ПЦР-исследование;
• Люмбальная пункция для исследования ликвора на предмет инфекции или кровоизлияния.

Помимо этого, проводят ДНК-исследование для определения наследственного характера атаксии. Этот метод диагностики позволяет выявить риск рождения малыша с данной патологией в семье, где были зафиксированы случаи атаксии мозжечка.

Лечение атаксии мозжечка

Лечение любого заболевания направлено, прежде всего, на устранение причины недуга. Если атаксия не носит генетический характер, основополагающая терапия должна быть направлена против причинного фактора, будь то опухоль мозга, инфекционное заболевание, расстройство кровообращения. В зависимости от причины, лечение будет отличаться. Однако симптоматическая терапия имеет общие черты. К основным препаратам для устранения признаков болезни, относят:

• Средства группы бетагистина (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм);
• Ноотропные и антиоксиданты (Пирацетам, Фенотропил, Пикамилон, Фенибут, Цитофлавин, Церебролизин, Актовегин, Мексидол);
• Средства, которые улучшают кровообращение (Кавинтон, Пентоксифиллин, Сермион);
• Витаминные комплексы группы В, а также их комплексы (Мильгамма, Неуробекс);
• Препараты, которые оказывают влияние на тонус мышц (Мидокалм, Баклофен, Сирдалуд);
• Средства противосудорожного генеза (Карбамазепин, Прегабалин).

Так, при инфекционно-воспалительном генезе заболевания назначают антибактериальную или противовирусную терапию. При сосудистых расстройствах назначают средства, которые стабилизируют кровообращение - ангиопротекторные, тромболитики, антиагреганты и сосудорасширяющие, а также антикоагулянты. Атаксия, которая вызвана интоксикацией, нуждается в проведении дезинтоксикационных мероприятий с интенсивной инфузионной терапией, мочегонными средствами и гемосорбицей.

Для атаксий с наследственным характером поражения радикального лечения не существует. В этих случаях назначают метаболическую терапию:

• В итаминами В12, В6 или В1;
• Мельдонием;
• Препаратами гинко билоба или пирацетама.

Мозжечковая атаксия опухолевой природы нередко требует оперативного разрешения. Может быть назначена химиотерапия или лучевое лечение в зависимости от вида новообразования. Любое лечение атаксии дополняется физиотерапевтическими воздействиями и массажем. Этим достигается предотвращение атрофии мышц и возникновения контрактур. Занятия направлены на улучшение координации и походки, а также на сохранение тонуса мышц.

Помимо этого, назначают гимнастический комплекс лечебной физкультуры, целью которого является понижение дискоординации движений и укрепление мышечных групп конечностей. Выраженная клиническая симптоматика заболевания не только существенно снижает качество жизни больного, мозжечковая атаксия чревата опасными для жизни последствиями. К ее осложнениям относят:

• Частые повторные инфекционные процессы;
• Хроническую сердечную недостаточность;
• Дыхательную недостаточность.

Прогноз синдрома мозжечковой атаксии полностью зависит от причины ее возникновения. Своевременное лечение острых и подострых форм атаксий, вызванных сосудистой патологией, интоксикацией, воспалением, приводит к полному или частичному восстановлению функций мозжечка. Зачастую, абсолютно вылечить атаксию не удается. Она имеет неблагоприятный прогноз ввиду того, что болезнь имеет склонность к прогрессии.

Заболевание снижает качество жизни больного, вызывает множественные расстройства других органов и систем. Первые настораживающие симптомы требуют обязательного обращения к врачу. Своевременно поставленный диагноз и начатое лечение дают гораздо более высокий шанс на восстановлении поврежденных функций или на замедление течения процесса с более благоприятным исходом, нежели в случае позднего обращения.

Наиболее тяжелое течение имеет наследственно обусловленные атаксии. Они характеризируются хронической прогрессией с нарастанием и усугублением симптомов, что заканчивается неизбежной инвалидизацией больного. Специфической профилактики против атаксии не существует. Предупредить развитие недуга можно путем предупреждения травм, сосудистых дисбалансов, интоксикаций, инфекций. А при их появлении – своевременным лечением.

Избежать наследственной патологии можно лишь путем генетической консультации со специалистом по поводу планирования рождения ребенка. Для этого собирают максимальное количество сведений о наследственных заболеваниях семьи. Проводят анализ возможных рисков, могут брать пробы для ДНК-исследования. Все это позволяет предварительно оценить возможность появления на свет ребенка с генетическим заболеванием. Планирование беременности является профилактикой для множества заболеваний.

Видео

Атаксия – это нарушение координации движений и моторики.

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

Виды атаксии

Выделяют несколько видов атаксии:

1. Сенситивная. Возникновение расстройства обусловлено поражением задних столбов, реже – задних нервов, периферических узлов, коры теменной мозговой доли, зрительного бугра. Заболевание может проявляться во всех конечностях, либо только в одной руке или ноге. Наиболее ярко сенситивная атаксия проявляется при расстройстве суставно-мышечных чувств в ногах. Пациенту свойственна неустойчивая походка, при ходьбе он чрезмерно сгибает колени или слишком сильно наступает на пол. Иногда возникает ощущение ходьбы по мягкому покрытию. Пациенты компенсируют нарушение двигательной функции посредством зрения – при ходьбе постоянно смотрят под ноги. Серьезные поражения задних столбов практически лишают пациента способности стоять или ходить.
2. Вестибулярная. Развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата. Основной признак – системное головокружение. Пациенту кажется, что окружающие объекты движутся в одну сторону, при поворотах головы это ощущение усиливается. Пациент избегает резких движений головы, может беспорядочно шататься или падать. При вестибулярной атаксии может появляться тошнота и рвота. Болезнь сопровождает стволовые энцефалиты, опухоль четвертого желудочка мозга, синдром Меньера.
3. Корковая. Появляется при поражении лобной доли мозга, вызванном дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При таком состоянии больше всего страдает нога, противоположная пораженному полушарию. Ходьба отличается неустойчивостью (особенно на поворотах), наклонами или заваливаниями на бок. При тяжелом поражении пациент не может ходить и стоять. Такому типу атаксии также свойственные следующие симптомы: нарушенное обоняние, изменения в психике, появление хватательного рефлекса.
4. Мозжечковая. При таком типе атаксии поражается мозжечок, его полушария или ножки. При ходьбе пациент заваливается или падает. При поражении червя мозжечка падение происходит в сторону или назад. Пациент при ходьбе шатается, широко расставляет ноги. Движения отличаются размашистостью, медлительностью и неловкостью. Также может нарушаться речевая функция – речь становится медленной и растянутой. Почерк пациента размашистый и неравномерный. Иногда наблюдается пониженный мышечный тонус.

Мозжечковая атаксия проявляется при , злокачественных образованиях.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Главное отличие поражения мозжечка – доказательная гипотония в атактичной конечности (сниженный мышечный тонус). При нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

• нарушенная походка и стояние;
• нарушенная координация конечностей;
• интенционное дрожание;
• медленная речь с раздельным произнесением слов;
• непроизвольные колебательные движения глаз;
• сниженный тонус мышц.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Что провоцирует патологию?

Причинами болезни могут являться:

1. Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
2. Мозжечковый инсульт , раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
3. Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
4. Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга , вызванного .
5. Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Помимо этого патология может являться следствием:

• нехватки витамина В12.

Проявление болезни пропустить нельзя

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения . Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Диагностика

При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.

Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.

Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

• общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
• физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

При большую роль играют препараты, направленные на поддержание функций митохондрии (витамин Е, Рибофлавин).

Если патология является следствием , в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

• склонность к повторным инфекционным поражениям;
• хроническая сердечная недостаточность;
• дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать . Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Под понятием атаксия подразумевается отсутствие правильной координации движений. Неотъемлемой частью терапии, назначаемой с целью восстановить подвижность, является набор физических упражнений лечебной гимнастики. Разновидность может быть мозжечковой или же сенситивной.

Мозжечковая форма

Причина этой формы заболевания – поражение мозжечка и его каналов. В данном случае происходит нарушения тонуса мышц, при закрывании глаз серьезных изменений не наблюдается. Выделяют две разновидности:

• Статико–локомоторная
• Динамическая

В первом случае наблюдаются проблемы с равновесием и походкой, а во втором – с точными манипуляциями. Определить ее нетрудно, так как поражение мозжечка приводит к тому, что при попытке сделать произвольное действие руками, пациент не может провести короткое движение, слишком сильно сгибает пальцы, заносит конечность чересчур далеко, при этом она дрожит. Человеку становится сложно написать что-либо или сказать, речь медленная, но прерывистая.

Сенситивная форма

В результате этой формы нарушается нормальное получение мозгом сигналов от нервных окончаний мышц и суставов, подобные сбои сбивают координацию и не дают полноценно контролировать действия.

В отличие от типа атаксии с повреждения мозжечка, в данном случае проблема локализуется в поясничном отделе и грудине, поэтому поражение затрагивает и нижние и верхние конечности. Односторонняя форма, в случае нарушения в медиальной петле или таламусе, характеризуется нарушением координации руки и ноги с противоположной стороны. Если затронут клиновидный или нежный пучок, наоборот, изменения происходят с прилегающей стороны.

При выраженной форме заболевания, человек не может застегнуть пуговицу, поднести ко рту ложку или стакан воды, дотронуться до кончика носа, пальцы могут двигаться даже при отсутствии сигналов к движению со стороны пациента. Попытки напрячь мышцы для сгибания и разгибания приводят к противоположному эффекту, конечность становится вялой, манипуляции неточными. Состояние ухудшается при закрывании глаз, становится трудно устоять, пациент раскачивается, ему постоянно приходится опускать голову, чтобы видеть землю, так как он боится споткнуться.

Пациентам, страдающим атаксией, врачи назначают гимнастические упражнения, которые помогают вернуть уверенность и самостоятельность, а также провести восстановление функций, необходимых для бытовых действий.

Общие правила

Гимнастика при нарушении равновесия и координации требует определенного подхода, который разрабатывает лечащий врач. Основные правила тренировок:

• выполняемое движение не должно приносить боль и делаться из последних сил;
• цель лечебной гимнастики – не наращивание мышечной массы, она прежде всего восстанавливает координацию;
• любое усложнение или ускорение должно проходить постепенно;
• если проявить усердие, любое движение можно улучшить;
• как правило, упражнения сначала проводят в лежачем положении, потом постепенно переходят к сидячему и стоячему положению;
• поначалу обязательно нужно следить за своими движениями, при наличии успеха, позже можно будет пробовать закрывать глаза;
• упражнения всегда начинаются с крупных размашистых движений, медленно переходя к более мелким и детальным;
• каждое движение делается сначала быстро, а потом со сниженным темпом;
• только врач может назначать и корректировать курс лечения.

Упражнения

Гимнастика при атаксии подразделяется на несколько категорий, целью которых является адаптация пациента для самообслуживания и улучшение его самочувствия. Упражнения, которые составляют комплекс лечения :

1. Общее укрепление – своего рода разминка, состоящая из махов руками и ногами, с разрабатыванием бедренных и плечевых суставов.
2. Развивающие точность. Здесь пациенту необходимо стараться плавно прикоснуться к определенной точке нужной конечностью. Когда намечается прогресс, врач усложняет задачи путем применения грузов или ограничения освещения, возможно использование движущейся цели.
3. Баллистические – метание и броски с использованием реальной или воображаемой цели. В дальнейшем практикуется уменьшение или отдаление цели, смена исходного положения.
4. Увеличение чувствительности проводят путем тактильного ощупывания предметов, вес и форму которых нужно описать не глядя.
5. Упражнения с фиксацией суставов. В этом случает ограничивается движение некоторых участков и предлагается поднимать и переносить предметы, используя свободные суставы. Со временем лангета (которой фиксируется сустав) меняется на эластичный бинт, нагрузки медленно увеличиваются.
6. Выработка равновесия достигается путем постепенного усложнения задач, сначала сидя, потом стоя, уменьшается количество и площадь опор, затем пациента переводят на ходьбу по различным поверхностям, иногда боком или даже спиной вперед.
7. Разработка глаз также проводится по нарастающей, начиная из положения лежа, при этом зрительно фиксируется точка, от которой нельзя отрывать взгляд при выполнении. Далее с неподвижной головой глазами описываются определенные фигуры. Такие задания можно делать часто и понемногу, без сторонней помощи.

В зависимости от локализации болезни врачи подбирают комплекс индивидуально, с упором на разные упражнения в зависимости от необходимости. С помощью упражнений улучшают координацию движений, лечебная гимнастика показывает отличные результаты для улучшения качества жизни больных атаксией, при ответственном выполнении восстанавливаются необходимые функции, улучшается общее состояние, повышается уверенность в себе.

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении. Диагностика атаксии включает неврологический осмотр, ЭЭГ, ЭМГ, МРТ головного мозга, при подозрении на наследственный характер заболевания - анализ ДНК. Терапия и прогноз развития атаксии зависят от причины ее возникновения.

Общие сведения

Атаксия (от греч. ataxia - беспорядок) - расстройство координации движений; весьма часто встречающееся нарушение моторики. Сила в конечностях незначительно снижена или сохранена полностью. Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их преемственность и последовательность, нарушено равновесие в положении стоя и при ходьбе. Статическая атаксия - нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия - нарушение координации при движении.

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС - проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка - центрального орган координации движений.

Классификация атаксий

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов, периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного бугра (фуникулярный миелоз , спинная сухотка , сосудистые нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления сенситивной атаксии , возникающей в результате расстройства суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру. Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних столбцов практически лишают возможности стоять и ходить.

Мозжечковая атаксия - следствие поражения червя мозжечка, его полушарий и ножек. В позе Ромберга и при ходьбе пациент заваливается (вплоть до падения) в сторону пораженного полушария мозжечка. В случае поражения червя мозжечка возможно падение в любую сторону или назад. Пациент пошатывается при ходьбе, широко ставит ноги. Фланговая походка резко нарушена. Движения размашисты, замедленны и неловки (в большей степени со стороны пораженного полушария мозжечка). Расстройство координации почти неизменно при контроле зрения (открытые и закрытые глаза). Наблюдается нарушение речи - она замедляется, становится растянутой, толчкообразной, нередко скандированной. Почерк становится размашистым, неравномерным, наблюдается макрография. Возможно понижение мышечного тонуса (в большей степени на стороне поражения), а также нарушение сухожильных рефлексов. Мозжечковая атаксия может быть симптомом энцефалита различной этиологии, рассеянного склероза , злокачественного новообразования, сосудистого очага в стволе или мозжечке мозга.

Развитие корковой атаксии (лобной) обусловлено поражением лобной доли мозга, вызванным дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При лобной атаксии в максимальной степени страдает нога, контралатеральная пораженному полушарию мозжечка. При ходьбе наблюдается неустойчивость (в большей степени на поворотах), наклон или заваливание в сторону, ипсилатеральной пораженному полушарию. При тяжелых поражениях лобной доли пациенты вообще не могут ходить и стоять. Контроль зрения никак не сказывается на выраженности нарушений при ходьбе. Корковой атаксии свойственны и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли - хватательный рефлекс, изменения психики, нарушение обоняния . Симптомокомплекс лобной атаксии весьма схож с мозжечковой атаксией. Основным отличием поражения мозжечка является доказательная гипотония в атактичной конечности. Причины лобной атаксии - абсцессы , опухоли, нарушения мозгового кровообращения .

Наследственная мозжечковая Пьера-Мари атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - мозжечковая атаксия. Патоген обладает высокой пенетрантностью, пропуск поколений встречается весьма редко. Характерным патологоанатомическим признаком атаксии Пьера-Мари является гипоплазия мозжечка, реже - атрофия нижних олив, моста мозга (варолиева моста). Зачастую данные признаки сочетаются с комбинированной дегенерацией спинальных систем (клиническая картина напоминает спиноцеребеллярную атаксию Фридрейха).

Средний возраст начала болезни - 35 лет, когда появляется нарушение походки. Впоследствии к нему присоединяется нарушение мимики, речи и атаксия в руках. Наблюдается статическая атаксия, адиадохокинез, дисметрия. Сухожильные рефлексы повышены (до патологических рефлексов). Возможны непроизвольные мышечные вздрагивания. Сила в мышцах конечностей снижена. Наблюдается прогрессирующие глазодвигательные нарушения - парез отводящего нерва, птоз , недостаточность конвенгерции, реже - симптом Аргайла Робертсона, атрофия зрительных нервов , снижение остроты зрения, сужение полей зрения. Психические нарушения проявляются в виде депрессий , снижения интеллекта.

Семейная Фридрейха атаксия - наследственное заболевание хронического прогрессирующего характера. Передается по аутосомно-доминантному типу. Его основное проявление - смешанная сенсетивно-мозжечковая атаксия, возникающая в результате комбинированного поражения спинальных систем. Среди родителей пациентов весьма часто встречаются кровные браки. Характерный патологоанатомический признак атаксии Фридрейха - нарастающая дегенерация боковых и задних столбов спинного мозга (до продолговатого мозга). В большей степени поражаются пучки Голля. Кроме того поражены клетки столбов Кларка, а вместе с ними и задний спиноцеребеллярный путь.

Основной симптом атаксии Фридрейха - атаксия, выражающаяся в неуверенной, неуклюжей походке. Пациент шагает размашисто, отклоняясь от центра в стороны и широко ставя ноги. Шарко обозначил такую походку, как табетически-мозжечковую. С развитием заболевания дискоординация распространяется на руки, мышцы грудной клетки и лицо. Меняется мимика, речь становится замедленной, толчкообразной. Сухожильные и надкостничные рефлексы значительно снижены или отсутствуют (в первую очередь на ногах, в дальнейшем и на верхних конечностях). В большинстве случаев снижен слух .

С развитием атаксии Фридрейха проявляются экстраневральные нарушения - поражения сердца и изменения скелета. На ЭКГ - деформация предсердного зубца, нарушение ритма. Наблюдается приступообразная боль в сердце, тахикардия , одышка (как результат физического напряжения). Изменения скелета выражаются в характерном изменении формы стопы - склонности к частым вывихам суставов, увеличению свода и экстензии пальцев, а также кифосколиоз . Среди эндокринных нарушений , сопровождающих атаксию Фридрейха, отмечаются диабет , гипогонадизм , инфантилизм.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) - наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты , синуситы , бронхиты , пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Осложнения атаксии

Диагностика атаксии

Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена, также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а также верхних отделов червя. С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Для диагностирования наследственных атаксий необходимо проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой родительской пары). В редких случаях показана пренатальная ДНК-диагностика.

Лечение и прогноз атаксии

Лечение атаксии проводит невролог . Оно преимущественно симптоматическое и должно включать в себя: общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, антихолинэстеразные средства); специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК , направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация. При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания, большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10, витамин Е).

Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого назначают курс лечения иммуноглобулином. Лучевая терапия в таких случаях противопоказана, кроме этого следует избегать чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного пребывания на солнце.

Прогноз геномных наследственных заболеваний малоблагоприятен. Отмечается медленное прогрессирование нервно-психических нарушений. Трудоспособность в большей части случаев снижена. Однако, благодаря симптоматическому лечению и предотвращению повторных инфекционных заболеваний, травм и интоксикаций пациенты имеют возможность дожить до преклонного возраста. С профилактической целью следует избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной атаксией. Кроме этого, рекомендуется исключить возможность любых родственных браков.