Операции при незаращении боталлова протока. Чем опасен открытый артериальный проток? По каким причинам не закрывается артериальный проток

Открытый артериальный проток - дополнительный канал между легочным стволом и аортой, входящий в систему кровообращения эмбриона, который должен зарастать в первые сутки после рождения ребенка. Открытый боталлов проток - это один из признаков отставания ребенка в развитии, проявляется он в виде хронической усталости, учащенного сердцебиения, нарушения сердечного ритма. Окончательный диагноз ставится на основании результатов эхокардиографии, рентгенографии, ЭКГ и катетеризации сердца. Лечится такой порок исключительно хирургическим путем, операция представляет собой закрытие просвета или рассечение открытого протока с последующим зашиванием обоих концов.

ОАП у детей - дополнительный сосуд, объединяющий легочную и сердечную артерии, который может функционировать и по истечении срока, отведенного на его сращение. Артериальный проток - значимая часть кровообращения будущего ребенка. После того как он появляется на свет и начинает дышать легкими, потребность в наличии такого протока исчезает, он больше не участвует в кровообращении и зарастает. У здорового ребенка боталлов проток должен перестать работать в первые сутки после рождения, на его полное закрытие требуется 14-60 дней.

На это заболевание в кардиологической практике приходится около 10% всех случаев порока сердца. В 2 раза чаще он диагностируется у младенцев женского пола. Патология появляется как отдельно, так и в сочетании с некоторыми другими аномалиями строения сердечной мышцы, такими как аортальный стеноз, атрезия легочных сосудов, открытый атриовентрикулярный канал, дефект межжелудочковой перегородки. Если порок сердца характеризуется дуктус-зависимым кровотоком, артериальный канал считается жизненно необходимой частью кровеносной системы.

В каких случаях боталлов проток не закрывается?

Такая патология чаще всего обнаруживается у детей, рожденных значительно раньше срока. У детей, рожденных в срок, такой порок сердца практически не обнаруживается. Открытый артериальный проток диагностируется у 50% детей, рожденных с весом менее 1,7 кг, и 80% детей с весом менее 1 кг. У досрочно рожденных детей нередко встречаются врожденные пороки строения мочеполовой и пищеварительной систем. Несвоевременное закрытие эмбрионального канала между аортой и легочным стволом у детей, рожденных раньше срока, является следствием дыхательной недостаточности, кислородного голодания в период родов, метаболического ацидоза, постоянной подачи высококонцентрированного кислорода, неправильно проведенного инфузионного лечения.

У детей, рожденных в срок, такой порок сердца выявляется чаще в районах с разреженным воздухом. В определенных случаях недозакрытие канала связано с его неправильным строением. К появлению боталлова протока приводят и такие причины, как генетическая предрасположенность, перенесенные беременной женщиной инфекционные заболевания, например, краснуха.

Характеристика кровотока при открытом артериальном протоке

Открытый артериальный проток у детей находится в верхней части средостения, начинается он наравне с левой подключичной артерией на стенке аорты, обратный его конец совмещается с легочным стволом, частично затрагивая левую легочную артерию. В особо тяжелых случаях диагностируется двусторонний или правосторонний порок. Канал может иметь цилиндрическое, конусообразное, окончатое строение, длина его варьируется от 0,3 до 2,5 см, ширина - от 0,3 до 1,5 см.

Артериальный канал, равно как открытое овальное окно, является физиологическим составляющим системы кровообращения эмбриона. Кровь из правого отдела сердца попадает в легочную артерию, откуда через боталлов проток направляется в находящуюся ниже аорту. С началом легочного дыхания после рождения легочное давление снижается, а в сердечной артерии оно возрастает, что приводит к попаданию крови в легочные сосуды. При вдохе происходит спазм артериального протока за счет сокращения мышечных волокон. Проток вскоре перестает работать и полностью зарастает за ненадобностью.

О пороке сердца у новорожденных свидетельствует продолжающееся функционирование протока через 2 недели после рождения. ОАП относят к порокам бледного вида, так как при этом заболевании насыщенная кислородом кровь из аорты забрасывается в легочную артерию. Это приводит к выбросу в легочные сосуды лишней крови, их переполнению и локальному повышению давления. Высокая нагрузка на левую часть сердца приводит к расширению желудочков и патологическому утолщению их стенок.

Нарушение кровотока при ОАП зависит от размеров канала, угла его расположения по отношению к аорте, отличия давления в малом от давления в большом кругах кровообращения. Если канал имеет небольшой диаметр просвета и расположен под острым углом к аорте, какие-либо серьезные нарушения кровотока не возникают. Со временем такой порок может исчезнуть сам собой. Наличие протока с широким просветом приводит к забросу больших количеств крови в легочные сосуды и выраженным нарушениям кровотока. Такие каналы самостоятельно не зарастают.

Классификация пороков сердца данного типа

В зависимости от уровня давления в легочных артериях, аномалии строения сердечной мышцы делятся на 4 типа. При ОАП 1 степени давление в легочной артерии не превышает 40% от артериального, при пороке 2 степени - давление составляет от 40 до 70% от артериального, 3 степень характеризуется повышением давления до 75% от артериального и сохранением левого сброса крови. Тяжелая степень порока отличается повышением давления до значений артериального либо превышением этих значений.

В своем естественном течении заболевание проходит 3 стадии:

1. 1. На первой стадии происходит появление первых симптомов ОАП, нередко развиваются опасные состояния, которые при отсутствии лечения приводят к летальному исходу.
2. 2. 2 стадия характеризуется относительной компенсацией. Развивается и в течение многих лет существует гиперволемия малого круга кровообращения, возникает перегрузка правого отдела сердца.
3. 3. На 3 стадии происходят склеротические изменения в легочных сосудах. Дальнейшее течение заболевания сопровождается адаптацией легочных артерий с последующим их склеиванием. Симптомы открытого артериального канала на данной стадии замещаются проявлениями легочной гипертензии.

Клиническая картина заболевания

Заболевание может протекать как в бессимптомной, так и в крайне тяжелой форме. Артериальный канал небольшого диаметра, наличие которого не приводит к нарушению кровообращения, длительное время может оставаться невыявленным. При широком артериальном протоке выраженные симптомы заболевания появляются уже на первой его стадии. Основными признаками порока сердца у новорожденных могут быть постоянная бледность кожи, синюшность носогубного треугольника при сосании, плаче, акте дефекации. Отмечается недостаток массы тела, отставание в психофизическом развитии. Такие дети часто заболевают пневмониями и бронхитами. При физических нагрузках отмечается одышка, нарушение сердечного ритма, чрезмерная усталость.

Тяжесть течения заболевания усугубляется в период полового созревания, беременности, после родов. Синюшность кожных покровов присутствует постоянно, что свидетельствует о регулярном веноартериальном сбросе крови и прогрессирующей сердечной недостаточности. Тяжелые осложнения возникают при присоединении инфекционного эндокардита, аневризмы и разрыва протока. При отсутствии своевременного хирургического лечения пациент с ОАП проживает не более 30 лет. Самопроизвольное заращение протока происходит в редких случаях.

При первичном осмотре пациента с пороком подобного типа обнаруживается искривление грудной клетки в области сердца, усиленная пульсация в районе верхних отделов органа. Характерным симптомом открытого артериального протока является выраженный систоло-диастолический шум во 2 межреберье. При диагностике заболевания обязательно проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки, электрокардиографии, УЗИ сердца и фонокардиографии. На снимке обнаруживается увеличение сердечной мышцы за счет дилатации левого желудочка, выпирание легочной артерии, ярко выраженный легочный рисунок, расширение легочных корней.

На кардиограмме присутствуют признаки расширения и перегрузки левого желудочка, при легочной гипертензии подобные изменения отмечаются и в правом отделе сердца. Эхокардиография позволяет выявить косвенные симптомы порока сердца, увидеть сам открытый артериальный канал и определить его размеры. При высокой степени легочной гипертензии проводится аортография, МРТ грудной клетки, зондирование правого желудочка. Эти диагностические процедуры позволяют выявить сопутствующие патологии. При выявлении заболевания следует исключать такие пороки, как дефект аортальной перегородки, общий артериальный ствол, аортальная недостаточность и веноартериальный свищ.

Способы лечения болезни

При лечении новорожденных с малым весом применяется консервативная терапия, предполагающая введение блокаторов выработки простагландина с целью стимуляции естественного заращения протока. Если результат такого лечения не появился после 3 курсов введения препарата, детей старше месяца подвергают хирургическому вмешательству. В детской кардиохирургии практикуются как полостные, так и эндоскопические операции. При открытых операциях проток лигируют либо скрепляют сосудистыми клипсами. В некоторых случаях канал рассекают, оба его конца ушивают.

К эндоскопическим методам относятся: пережатие артериального протока при торакоскопии, катетерное перекрытие просвета специальными приспособлениями. Любое заболевание лучше предупреждать, чем лечить, особенно это касается пороков сердца. Даже небольших размеров артериальный проток опасен риском летального исхода. К преждевременной смерти может привести снижение компенсаторных возможностей сердечной мышцы, разрыв легочных артерий, возникновение тяжелых осложнений.

После хирургического вмешательства кровообращение постепенно восстанавливается, отмечаются хорошие показатели кровотока, увеличивается продолжительность жизни и улучшается ее качество. Летальные исходы во время и после операции случаются крайне редко.

Для снижения риска рождения ребенка с аномалиями строения сердечной мышцы беременная женщина должна исключить все факторы, приводящие к возникновению подобных заболеваний.

На время беременности необходимо отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема сильнодействующих лекарств. Необходимо избегать стрессовых ситуаций и контактов с людьми, больными инфекционными заболеваниями. Женщина, имевшая врожденный порок сердца, на этапе планирования беременности должна посетить генетика.

Открытый боталлов проток (артериальный ) - это один из наиболее часто встречающихся пороков „белого” типа. В нормальных условиях баталов проток сразу после рождения перестает функционировать и облитерируется в первые 2-3 месяца, редко в более поздние сроки. При незаращении протока развивается порок,

при котором через отверстие в протоке часть крови из аорты сбрасывается в легочную артерию. В результате в большой круг кровообращения поступает недостаточное количество крови, а в малый круг - избыточное.

Симптомы открытого баталова протока

Четкие клинические признаки открытого артериального протока обычно появляются на 2-3-м году жизни. В первой фазе могут наблюдаться частые респираторные инфекции, пневмонии, субфебрильная температура.

Схематическое изображение дефекта открытого артериального протока

Дети имеющие незаращение баталова протока бледны, хрупкого телосложения. При пальпации над основанием сердца ощущается дрожание. Границы сердца несколько расширены как вправо, так и влево. В области сосудистого пучка слева от грудины определяется притупление перкуторного звука (зона Герхардта). Здесь же, во втором-третьем межреберье, прослушивается систолический шум. В дальнейшем шум становится систоло-диастолическим («машинный») и выслушивается по всей области сердца. Минимальное артериальное давление снижено. При рентгеноскопии отмечаются увеличение левых отделов сердца и восходящей аорты, признаки переполнения кровыо сосудов легких. С развитием гипертонии малого круга кровообращения обнаруживается увеличение и правых отделов сердца.

На ЭКГ в первой и второй фазах болезни отмечается левый тип ЭКГ, в третьей фазе появляются признаки гипертрофии обоих желудочков, также указывающие на поражение миокарда. С помощью зондирования сердца определяют повышенное содержание кислорода в крови из легочной артерии, кроме того из легочной артерии зонд может быть проведен в аорту. Диагноз может быть подтвержден и ангиокардиографией.

Осложнения. Частые пневмонии, легочная гипертензия, бактериальный эндокардит, недостаточность кровообращения.

Прогноз. При своевременном оперативном лечении - благоприятный. Без операции дети часто погибают от осложнений.

Лечение баталова протока

Лечение незаращеного баталова протока оперативное в том случае, если его диаметр более 3 мм. Показания к операции ставятся в зависимости от клинического течения болезни в любом возрасте. Основной смысл операции баталова протока - перевязка протока, что способствует нормализации гемодинамики.

Если диаметр боталлова протока менее 3мм, то есть возможность его закрытия окклюдером без оперативного вмешательства. Окклюдер – своего рода “заклепка”, которая доставляется к отверстию, которое нужно перекрыть и, благодаря своей конструкции закрывает это отверстие. В дальнейшем окклюдер покрывается тромбами, кальцием и т.д., что надежно закрепляет его в сердечной мышце.

Одним из врожденных пороков сердца является открытый артериальный проток . При этой патологии не наблюдается заращения Боталлова протока, существующего в норме у плода и участвующего в фетальном кровообращении. Во внутриутробном периоде он необходим для предотвращения повышения давления в правых отделах сердца, что достигается благодаря сбросу крови из просвета легочной артерии в аорту.

Уже при осуществлении ребенком первых дыхательных движений, благодаря выработке брадикинина, осуществляется сокращение гладкомышечных стенок артериального протока. При этом его просвет значительно сужается и полностью закрывается в течение первых 20 часов жизни. На месте образования формируется рубец, существующий на протяжении всей жизни больного. В некоторых случаях облитерация просвета затягивается до 5-8 недель, а в патологических условиях и вовсе не происходит.

Незаращение Боталлова составляет до 20% от числа всех . До 80% пациентов с таким диагнозом являются недоношенными. Также по статистике открытый артериальный проток в два раза чаще встречается у девочек. При его наличии отмечаются определенные нарушения гемодинамики, проявляющиеся в патологическом поступлении части крови из аорты в легочную артерию. В результате венозная кровь малого круга кровообращения обогащается артериальной, что способствует нарушению газообмена и перегрузке левых отделов сердца.

Виды незаращения Боталлова протока

Различают несколько стадий развития заболевания:

• I – характеризуется незначительным повышением давления в легочной артерии и левых отделах сердца;
• II – диагностируется при присоединении перегрузки правого предсердия, нарастании сосудистого сопротивления в легочной ткани;
• III – выставляется при обнаружении склеротических изменений в легочных сосудах, значительном повышении сосудистого сопротивления в ткани легких, развитии легочной гипертензии.

Причины незаращения Боталлова протока

Причины развития такого порока сердца как открытый артериальный проток следующие:

• снижение чувствительности рецепторов стенки артериального протока к действию кислорода – определяют снижение интенсивности сокращения мышечных волокон протока;
• недоразвитие мышечных волокон в стенке протока – определяет недостаточное сокращение сосудистой стенки и отсутствие возможности для самостоятельного закрытия дефекта;

Эти нарушения могут наблюдаться у новорожденных, перенесших внутриутробную гипоксию, краснуху, ацидоз. Данное заболевание чаще встречается у недоношенных и детей с хромосомными заболеваниями, например, синдромом Дауна.

Симптомы незаращения Боталлова протока

Среди симптомов данного заболевания выделяют такие признаки:

• учащенное сердцебиение;
• наличие перебоев в работе сердца;
• одышка после физической нагрузки;
• общая слабость и повышенная утомляемость;
• бледность кожи;
• отставание в физическом развитии;
• частые простудные заболевания в анамнезе.

Диагностика незаращения Боталлова протока в Израиле

Для обследования пациентов с подозрением на наличие открытого артериального протока используются следующие диагностические исследования:

• Эхо-КГ – позволяет определить увеличение размеров левого предсердия и желудочка;
• рентгенологическое исследование грудной клетки – позволяет выявить характерные изменения в легочной ткани, а также расширение границ сердца и сосудистого пучка;
• допплеркардиография – необходима для уточнения направления тока крови, определения объема сбрасываемой крови;
• катетеризация сердца, аорты и легочной артерии – это исследование проводится с применением рентгенэндоваскулярного метода и позволяет провести прямую манометрию и аортрографию;
• электрокардиография – позволяет определить степень функциональной активности левой половины сердца.

Лечение незаращения Боталлова протока в Израиле

Незаращение Боталлова протока требует оказания медицинской помощи. В противном случае компенсаторные возможности миокарда быстро истощаются, организм стареет и умирает раньше времени. Именно поэтому израильские специалисты большое внимание выделяют диагностике и лечению этого заболевания у детей самого раннего возраста.

Для коррекции данного порока сердца может использоваться консервативная методика, основанная на применении препаратов на основе индометацина. При введении его внутривенно удается заблокировать синтез простагландинов, способствующих расслаблению стенки Боталлова протока. После этого происходит спазм сосудистой стенки и дефект закрывается. Однако консервативное лечение оказывается эффективным не во всех случаях и иногда приходится прибегать к выполнению хирургических вмешательств.

При выполнении хирургических вмешательств по поводу незаращения артериального протока израильские специалисты применяют малотравматичые передне- и заднебоковые доступы. После получения доступа к протоку выполняется его лигирование или прошивание. При выявлении короткого и широкого протока показано его пересечение. В некоторых случаях проводится пластика участка аорты.

Наиболее современной и безопасной методикой устранения Боталлова протока является манипуляция, выполняющаяся при помощи катетеризации сердца. В данном случае доступ к месту дефекта может быть получен через периферическую артерию, в которую вводится катетер. Через этот тонкий проводник хирург под рентгенологическим или флюороскопическим контролем вводит специальные инструменты и синтетические материалы. Они используются для закрытия просвета артериального протока. Данная операция гораздо легче переносится пациентами всех возрастов, минимально травмирует организм, является бескровной и безболезненной. После этого показатели гемодинамики постепенно приходят в норму, признаки легочной гипертензии исчезают и в большинстве случаев пациент полностью выздоравливает.

При выполнении качественной и своевременной операции показатели лечения пациентов с незаращением Боталлова протока в Израиле являются очень высокими.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию.

Артериальный или Боталлов проток – специфический канал, который сообщает легочную артерию и аорту. Он существует у новорожденных деток и закрывается на протяжении первых трех недель жизни грудничка. Если открытый артериальный проток не закрывается и кровь продолжается смешиваться, тогда принято говорить о врожденном пороке сердца с формированием открытого Боталлова канала.

Открытый артериальный проток: норма или патология?

Артериальный проток в норме открыт только у деток, что находятся в утробе матери и не нуждаются в малом круге кровообращения, поэтому получают кислород путем прямого его попадания от материнского организма через пуповину и легочную артерию в аорту. В норме это образование начинает закрываться после первого вдоха и полностью перестает функционировать к третьему месяцу жизни от рождения. ОАП у деток до трехмесячного возраста принято считать физиологической нормой.

На рисунке изображено здоровое сердце (слева) и порок сердца ОАП (справа)

Открытый артериальный проток у младенцев старше 3-х месяцев и взрослых – порок сердца, что сопровождается нарушениями в его работе и провоцирует развитие многочисленных осложнений со стороны других органов.

Если в детском возрасте дефект развития протекает практически бессимптомно, то по мере взросления организма ребенка начинают проявляться тревожные признаки сердечнососудистых расстройств, дыхательной недостаточности, задержки физического и умственного развития, а также опасные для жизни пациента осложнения патологического состояния.

Чем опасен незакрытый артериальный проток? Если заболевание не будет вовремя диагностировано, тогда ребенок без адекватного лечения подвергается огромным рискам развития опасных для его жизни осложнений. К примеру, при открытом Боталловом протоке может возникать септический эндокардит с поражением клапанного аппарата сердца и нарушением его функциональности.

Незаращенный канал с возрастом может стать причиной появления симптомов острой и хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии, а также – состояний, которые нуждаются в неотложной помощи и имеют высокий процент смертности.

Почему не закрывается ОАП?

К сожалению, точные причины, почему артериальный проток сердца у новорожденных не закрывается, науке пока не известны. Ученые выдвигают самые разные теории развития этого порока. В настоящий момент удалось выделить несколько решающих факторов, которые принимают участие в формировании дефекта:

• генетические патологии со стороны ребенка, хромосомные мутации, в том числе синдром Дауна и тому подобное;
• преждевременное рождение на сроке до 37 недель;
• низкая масса малыша при рождении;
• врожденные вирусные заболевания (наиболее часто открытое аортальное отверстие сочетается с врожденной краснухой);
• асфиксия у новорожденного в первые минуты после рождения;
• задержка внутриутробного развития плода;
• вредные привычки матери: курение и употребления алкоголя во время беременности.

Как проявляется заболевание? Особенности клиники недуга относительно возраста пациентов

Как известно, симптоматика заболевания и характер патологических проявлений напрямую зависят от диаметра открытого артериального протока. Чем шире отверстие, тем тяжелее будет протекать недуг и тем раньше появятся первые признаки патологии со стороны сердечно-сосудистой системы.

Согласно медицинской литературе, незаращение Боталлова протока у детей первых месяцев жизни не имеет характерной клинической картины. Такое бессимптомное течение болезни может длиться около трех месяцев, после чего проток либо самостоятельно закрывается, либо проявляется в виде определенных нарушений со стороны функционирования сердца.

У ребенка первого года жизни в клинике заболевания выделяют следующие основные симптомы:

• плохая прибавка в весе;
• проблемы во время вскармливания;
• дыхательные расстройства;
• повышенная потливость.

Сложные формы недуга, когда врожденный порок ведет себя очень агрессивно и ширина канала составляет более 5 мм, проявляются симптомокомплексом, основные признаки которого могут нуждаться в неотложной помощи.

Грудничок с тяжелым вариантом течения болезни ведет себя беспокойно, плохо прибавляет в весе, часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей. Такие детки имеют осиплый голос, кашляют во время плача, отстают в физическом и умственном развитии.

Даже при наличии всех выше указанных признаков врачу бывает сложно заподозрить диагноз ОАП, так как подобные симптомы характерны и для других заболеваний внутренних органов. Окончательно установить наличие открытого протока можно только с помощью дополнительных инструментальных методов исследования.

Открытый артериальный проток у детей старше одного года имеет те же симптомы, что и данное заболевание у взрослых. Такие пациенты жалуются на одышку, кашель, частые бронхиты, а также посинение нижних конечностей и быструю утомляемость.

Вопрос, может ли Боталлов проток закрыться самостоятельно без медикаментозной или оперативной коррекции, волнует многих. Врачи предупреждают, что функционирующий канал между аортой и легочной артерией, как правило, спонтанно закрывается в период от рождения до первых 3-х месяцев. Если это не произошло, надеяться на самоизлечение не стоит.

Современная диагностика

Заподозрить ОАП у детей врач может по наличию патологического диастолосистолического шума в сердце при аускультативном обследовании органа. Подобные звуковые нарушения возникают при разных пороках развития сердечно-сосудистой системы и нуждаются в дополнительной диагностике. С целью обнаружить не закрывшийся Баталов проток специалисты сегодня используют следующие инструментальные методики:

1. УЗИ или эхокардиомониторинг сердца позволяет определить наличие того или иного ВПС, а также оценить его размеры, характерные особенности и диагностировать возможное утолщение стенок сердечных камер
2. Электрокардиографическое исследование, как правило, не имеет особой информативной ценности в процессе диагностики открытого артериального канала, но с его помощью можно установить наличие гипертрофии левых отделов сердца.
3. Транссосудистая катетеризация сердца позволяет определить пороки развития сердца и точно установить локализацию, размеры и особенности этих дефектов.
4. Рентгенография органов грудной клетки – устаревший метод определения пороков сердца, что сегодня практически не используется из-за своей низкой информативности и вредоносному влиянию, которое оказывает рентгеновское излучение на растущий организм.

На видео хорошая видимость потока из аорты в систему легочной артерии (красный поток)

Как лечат открытый артериальный проток?

Современное лечение заболевания на практике реализуется путем применения медикаментозных препаратов, техники катетеризации полостей сердца и оперативной коррекции дефекта. Выбор терапевтической тактики зависит от нескольких факторов, среди которых решающую роль отыгрывают размеры открытого канала, клинические проявления недуга и вероятность развития тяжелых осложнений.

1. Безоперационное лечение

В большинстве случаев у детей первого года жизни лечение открытого артериального протока проводится консервативным методом. Показаниями к лечению без операции есть следующие состояния:

• наличие открытого артериального протока от 2 мм до 5 мм в диаметре;
• отсутствие сопутствующих пороков и дефектов развития сердца;
• отсутствие осложнений, которые мешают сердцу нормально функционировать;
• бессимптомное течение заболевания или скудность клинической картины.

В процессе реализации терапии болезненного состояния применяются следующие группы медицинских препаратов:

• антибактериальные средства, которые помогают предупредить развитие осложнений со стороны сердца и легких в виде бронхитов, пневмоний, миокардитов, эндокардитов и тому подобное;
• нестероидные противовоспалительные лекарственные формы, что помогают артериальному протоку закрыться и препятствуют образованию в сердце тромбов (НПВС рекомендуется употреблять и некоторое время после закрытия ОАП);
• симптоматическое лечение проявлений легочной и сердечной недостаточности, витаминотерапия, иммуномодуляторы.

При грамотном подходе к консервативному лечению в течение нескольких месяцев от начала терапии незаращенный канал между аортой и легочной артерией способен самостоятельно закрываться, не оставляя по себе патологической симптоматики. Естественно, если АОП закрылся, что подтверждается данными УЗИ, медикаментозное лечение недуга прекращается и с пациента снимается диагноз порока сердца.

1. Катетеризация сердца

Катетеризация сердца показана тогда, когда нормальный процесс закрытия канала не возможен без вспомогательного воздействия снаружи, без нарушения целостности грудной клетки. Метод обладает высокой эффективностью и обладает минимальными рисками развития осложнений. Процедуру проводят детям старше 12 месяцев и взрослым.

1. Оперативное лечение

В тяжелых случаях, когда открытый артериальный проток угрожает нормальной жизнедеятельности ребенка и осложняется серьезными недугами, пациентам показана хирургическая коррекция с перевязыванием незакрытого канала.

В настоящее время операции, с помощью которых стало возможным эндоваскулярное закрытие отверстия между аортой и легочной артерией, широко используются по всему миру и применяются даже по отношению к недоношенным новорожденным малышам. Результат такой манипуляции, как правило, является положительным, а прогноз для жизни маленьких пациентов – благоприятным.

Общая информация

Этот врожденный порок, относящийся к патологии сердечно-сосудистой системы, представляет собой отсутствие закрытия артериального (боталлова) протока, соединяющего во внутриутробном периоде легочную артерию и аорту малыша.

Что происходит, если у ребенка открытые артериальные протоки? У малыша начинается формирование функционирующего «сосуда» между указанными анатомическими образованиями, ненужного организму, существующему вне утробы матери, что приводит к явным нарушениям работы не только сердца, но и дыхательной системы.

Причины и факторы риска

Знание этиологических факторов, способствующих незаращению данной фетальной коммуникации, особенно важно не только докторам, но и будущим мамам, чтобы те смогли при любом подозрении своевременно забить тревогу и обратиться за медицинской помощью. Также не менее значимо это знание для профилактики возникновения ОАП.

Однако некоторые факторы способны повлиять на его заращение. Среди основных причин открытого артериального протока и врожденных сердечных пороков новорожденного в целом выделяют:

Виды и фазы течения

Различают изолированный ОАП, который встречается примерно в 10% всех случаев данного порока, и комбинированный с другими пороками сердца (дефектом межпредсердной перегородки у детей, коарктацией аорты у новорожденных, формами стеноза легочной артерии).

Также принято классифицировать открытый боталлов по фазам его развития:

• 1 стадия носит название «первичная адаптация» и длится в течение первых 3 лет жизни малыша. Это самая интенсивная по выраженности клинических симптомов стадия, которая может привести даже к летальному исходу, если не обеспечить подходящее хирургическое лечение.
• 2 стадия характеризуется относительной компенсацией клинической картины заболевания и продолжается 3 до 20 лет. Развивается снижение давления в сосудах малого (легочного) круга кровообращения и увеличение давления в полости правого желудочка, что ведет к его функциональной перегрузке при работе сердца.
• На 3 стадии неуклонно прогрессирует необратимое склерозирование сосудов в легких, что обусловливает легочную гипертензию.

Учитывая уровень давления в просвете легочной артерии и легочного ствола, различают следующие степени ОАП:

1. Когда систолическое давление легочной артерии составляет не более 40% от артериального давления организма.
2. Наличие симптомов умеренной гипертензии в легочной артерии (40-75%).
3. Когда имеются симптомы выраженной гипертензии в легочной артерии (свыше 75%) и имеется ток крови слева направо.
4. Когда развивается тяжелая гипертензия в легочных сосудах, и давление, сравнявшееся с системным артериальным давлением, способствует току крови справа налево.

Чем опасен: возможные осложнения

• Развитие эндокардита бактериальной природы, приводящего к поражению внутреннего слоя стенки камер сердца, прежде всего, в области клапанного аппарата.
• Бактериальный эндартериит.
• Миокардиальный инфаркт с риском нарушения ритма или смертельного исхода.
• Сердечная недостаточность разной степени тяжести.
• Отек тканей легких из-за повышенного давления в легочных сосудах, что требует чрезвычайно быстрых действий со стороны медицинского персонала.
• Разрыв основного сосуда организма человека – аорты.

Симптомы

Симптомы, проявляющиеся при этом виде врожденного сердечного порока, всецело зависят от степени гемодинамических сдвигов в организме. В определенных случаях клиническая картина прослеживаться не будет.

В других же она прогрессирует до крайних степеней тяжести и проявляется в развитии «сердечного горба» (выпуклой деформации передней грудной стенки в области проекции сердца), перемещения верхушечного толчка сердца книзу вместе с расширением его зоны, дрожания сердца в нижних и левых его отделах, стойкой одышки с положением ортопноэ и выраженного цианоза.

Основными симптомами ОАП в менее тяжелых клинических случаях являются:

• учащение сердцебиения;
• учащение дыхания;
• увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки;
• электрокардиографические признаки увеличения левых отделов;
• специфический шум при аускультации сердца во втором левом межреберье у грудины (систоло-диастолический);
• учащенный высокий пульс на лучевых артериях;
• увеличение уровня систолического системного давления и уменьшение диастолического (иногда и до нуля).

Когда обратиться к доктору

Далеко не в каждом случае родители могут заметить изменения в состоянии здоровья своего ребенка и заподозрить эту врожденную патологию, что, безусловно, ухудшает прогноз для малыша.

Родителям стоит запомнить, что поход к доктору необходим, если они выявили следующие симптомы у своего малыша:

• нарушение ритма сна;
• сонливость;
• медленное увеличение массы тела;
• одышка в покое или после небольших нагрузок;
• синюшный оттенок кожи после нагрузок;
• вялость, отказ от игр и развлечений;
• частые ОРЗ и ОРВИ.

Свое обращение следует сделать к участковому педиатру, который при наличии патологических симптомов может отправить на консультацию к другим специалистам: детскому кардиологу, детскому кардиохирургу.

Диагностика

Диагностика открытого боталлова протока включает в себя несколько групп методов исследования. При объективном исследовании ребенка доктор может определить:

• учащенный пульс;
• повышение систолического давления с одновременным снижением диастолического;
• изменения со стороны верхушечного толчка;
• расширение границ сердечной тупости (границ сердца);
• вышеописанный шум Гибсона (систоло-диастолический);
• анамнестические симптомы, связанные с возможным воздействием факторов риска этого порока.

Среди инструментальных диагностических методик находят активное использование следующие:

1. ЭКГ (электрокардиография). Отмечается тенденция к гипертрофии левых отделов сердца, а в более тяжелых стадиях и правых отделов с отклонением сердечной оси вправо. По мере прогрессирования заболевания появляются признаки нарушения ритмичности сокращений сердца.
2. Эхокардиография. Также дает сведения о расширении левых сердечных полостей. Если добавлять допплеровское исследование, то определяется мозаичная картина кровяного тока по легочной артерии.
3. Рентгенография органов грудной клетки. Характерно усиление контуров рисунка легких, увеличение поперечного размера сердца из-за левого желудочка при начальных стадиях проявлений симптомов ОАП. Если развивается гипертензия легочных сосудов, рисунок легких, наоборот, обедняется, ствол легочной артерии выбухает, сердце увеличено.

Дифференциация диагноза обязательно осуществляется с другими врожденными сердечными пороками, такими как:

• сочетанный аортальный порок;
• неполный атриовентрикулярный канал;
• дефектная перегородка между желудочками;
• дефектная перегородка аорты и легочной артерии.

Лечение

Консервативный метод лечения применяется только у недоношенных малышей и заключается в введении ингибиторов образования простагландина, чтобы медикаментозно простимулировать самостоятельное закрытие протока.

Основным лекарственным средством в этой группе является Индометацин. Если при трехкратном повторе введения препарата у детей старше трехнедельного возраста отсутствует эффект, то проводится хирургическая облитерация.

Хирургически малышей лечат в возрасте 2-4 лет, это самый лучший период для такого способа терапии. В расширенном применении находится метод перевязки боталлова протока или же поперечном его пересечении с последующим зашиванием оставшихся концов.

Прогноз и профилактика

При не оперированном протоке летальный исход наступает у людей в возрасте около 40 лет ввиду развития выраженной гипертензии в легочных артериях и тяжелых степеней сердечной недостаточности. Хирургическое же лечение обеспечивает благоприятные исходы у 98% маленьких пациентов.

Профилактические мероприятия:

1. Исключение курения, злоупотребления алкогольными напитками, наркотиков.
2. Избегание стресса.
3. Обязательное медико-генетическое консультирование как перед беременностью, так и во время нее;
4. Санация очагов хронической инфекции.

Открытый артериальный проток является серьезной врожденной патологией, несущей высокие цифры смертности при несвоевременном или неадекватном лечении.

Дебютом его клинической картины является развитие признаков легочной гипертензии и недостаточности деятельности сердца. Однако, если вовремя диагностировать это заболевание, исход его весьма благоприятен, что подтверждается современными статистическими данными.

Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные пороки сердца обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию гипоксии.

Артериальный (Боталлов) проток — структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать. При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

• Преждевременные роды,
• Низкий вес новорожденного,
• Авитаминозы,
• Хроническая гипоксия плода,
• Наследственная предрасположенность,
• Браки между родственниками,
• Возраст матери старше 35 лет,
• Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
• Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
• Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
• Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
• Прием медикаментов при беременности,
• Воздействие химических веществ на организм беременной,
• Системные и обменные заболевания беременной,
• Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
• Эндокринопатии матери — сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы — внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ — лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, одышкой, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

• Бактериальный эндокардит - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
• Сердечная недостаточность развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
• Инфаркт миокарда - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
• Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к ишемии мозга и внутримозговым кровоизлияниям.
• Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; аневризма и разрыв артериального протока; легочная гипертензия склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

1. Акушеры-гинекологи следят за сердечными сокращениями и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают сердечные шумы,
3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, пальпацию и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, фонокардиографию.

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

• Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки гипертрофии левого желудочка.
• Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, дилатация его левых камер, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
• УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
• Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
• Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
• Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений — бактериального эндокардита и пневмонии.
5. Мочегонные препараты — «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды — «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ — «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии — альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.