Типовые формы патологии аденогипофиза
Нормальная функция гипофиза зависит от поступления гипоталамических релизинг-факторов и релизинг-ингибирующих факторов. Для секреции всех гормонов передней доли гипофиза (за исключением пролактина), необходима стимуляция гипоталамическими релизинг-факторами. Синтез пролактина дополнительно находится под ингибирующим контролем гипоталамического допамина. Синдромы избытка гипофизарных гормонов развиваются из-за нарушения связи гипофиз-гипоталамус или из-за автономно секретирующих групп клеток (как правило, опухоли). Синдромы гормональной недостаточности возникают в результате гипофункции гипоталамических релизинг-факторов или локальных повреждений в области sella turcica и ножки гипофиза.
Гиперфункция передней доли гипофиза
Гиперпитуитаризм – это избыток содержания и/или эффектов одного либо нескольких гормонов аденогипофиза. В большинстве случаев гиперпитуитаризм – это первичное парциальное поражение гипофиза, реже – патология, связанная с нарушением гипоталамо-гипофизарных функциональных взаимосвязей.
Гипофизарный гигантизм и акромегалия
Гигантизм – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, пропорциональным ростом конечностей и туловища. Объективных признаков патологии, кроме пропорционального увеличенных органов, не выявляется. Редко: нарушение зрения, снижение способности к обучению. Проявления преимущественно субъективны: утомляемость, головная боль, мышечные боли. При продолжающейся гиперпродукции СТГ-РГ и/или СТГ после созревания скелета формируется акромегалия.
Акромегалия – эндокринопатия, характеризующаяся гиперфункцией СТГ-РГ и/или СТГ, диспропрорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.
Этиология: опухоли аденогипофиза, опухоли гипоталамуса, эктопические опухоли продуцирующие СТГ или СТГ-РГ, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговые травмы.
Стадии:
Преакромегалия - стадия ранних трудно диагностируемых проявлений.
Гипертрофическая стадия – типичная для акромегалии гипертрофия и гиперплазия.
Опухолевая стадия – преобладание опухолевой симптоматики
Кахектическая стадия – исход забоваления
Патогенеческие механизмы: первичная или вторичная парциальная гиперфункция ГГНСА (СТГ-РГ, СТГ); Хронический избыточный синтез СТГ-РГ и/или СТГ приводит к чрезмерной активации анаболических процессов в органах и тканях, способных к интенсивному росту на данном этапе онтогенеза. Это значительно увеличивает пластические и энергетические потребности организма в молодом возрасте. Ткани-мишени в разные периоды онтогенеза имеют различную чувствительность к СТГ, что вызывает акромегалию у взрослых. Из-за избыточного разрастания соединительной ткани наступают дегенеративные изменения миофибрилл, что приводит к быстрой утомляемости. Так как ведущей причиной являются опухоли ЦНС, на фоне их экспансивного роста может происходить формирование сопутствующей неврологической симптоматики и нарушений зрения. Увеличение продукции СТГ приводит к потенциированию синтеза гормонов ЩЖ, что может сопровождаться тиреоидной патологией. Соматотропин обладает выраженным контринсулярным эффектом, что может приводить к развитию нарушений углеводного обмена. Абсолютная и относительная недостаточность синтеза и/или эффектов половых гормонов на фоне избытка СТГ приводит к гипогинетализму и нарушениям полового развития. Систематическое стрессорное воздействие (боли, половая дисфункция, ощущение снижения работоспособности), гипертиреоз, поражение нейронов коры и подкорки в сочетании с нарушениями минерального, углеводного и липидного обменов могут приводить к раннему формированию АГ, сопровождающейся нарушением функции сердца. Отставание увеличения спланхов от роста тела вцелом может сопровождаться недостаточностью функции органов (печень, сердце).
Клиника: увеличены надбровные дуги, скулы, ушные раковины, нос, губы, язык, кисти рук и стопы, нижняя челюсть выступает вперед, увеличиваются промежутки между зубами, кожа утолщена, с грубыми складками, грудная клетка увеличена в объеме с широкими межреберьями. Гипертрофия ЛЖ, артериальная гипертензия. Гипертрофия внутренних органов без нарушения функции. Полинейропатии, миопатии, возможны эпилептоидные приступы. В 50% случаев диффузный или узловой зоб. Возможно развитие СД. При выраженном росте опухоли может происходить сдавление хиазмы, что сопровождается снижением остроты и ограничением полей зрения. Часто встречаются эректильная дисфункция, нарушения менструального цикла.
Гипофизарный гиперкортицизм (болезнь Иценко-Кушинга)
Болезнь Иценко-Кушинга – гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).
Этиология: окончательно неустановлена.
Гиперкортицизм – является клиническим синдромом , который проявляется гиперфункцией надпочечников. Следует различать понятия «болезнь Иценко-Кушинга » и «синдром Иценко-Кушинга », они используются для обозначения разных патологий
Патогенез: В надпочечниках повышается концентрация глюкокортикоидов и гликогена, в меньшей степени – минералкортикоидов. Вненадпочечниковые эффекты проявляются гиперпигментацией и нарушениями психики. Увеличивается катаболизм белков и углеводов, что приводит к атрофическим изменениям мышц (в том числе сердечной мышцы), инсулинрезистентности, усилению глюконеогенеза в печени с последующим развитием стероидного диабета. Усиленный катаболизм белков способствует подавлению специфического иммунитета, в результате чего развивается вторичных иммунодефицит. Ускорение анаболизма жиров приводит к ожирению. Увеличение продукции минералкортикоидов приводит с одной стороны на нарушениям реабсорбции кальция в кишечнике, с другой – к ускоренной деградации костных структур, что приводит к остеопорозу. Под действием минералкортикоидов происходит активация РААС, что приводит к развитию гипокалиемии и АГ. Гиперсекреция андрогенов приводит к снижению синтеза гонадотропинов гипофиза и увеличению синтеза пролактина. В результате комплексных изменений обмена веществ снижается синтез ТТГ и СТГ. Повышена секреция СТГ-РГ, эндорфинов, меланоцитстимулирующего гормона.
Клиника: диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, гиперпигментация, стрии, гнойные поражения, миопатия, системный остеопороз, симптомы нарушения белкового обмена, АГ, вторичная кардиомиопатия, энцефалопатия, симптоматический СД, вторичный иммунодефицит, нарушения половой функции, эмоциональная лабильность.
Гиперпролактинемия
Гиперпролактинемия – это клинический симптомокомплекс, который развивается при повышении концентрации пролактина в крови > 20 нг/мл.
Может быть физиологической и патологической. Физиологическая гиперпролактинемия может встречаться у женщин во время беременности и после родов до окончания кормления грудью. Патологическая гиперпролактинемия встречается у мужчин и женщин. Следует отметить, что пролактин синтезируется не только в аденогипофизе. Внегипофизарными источниками пролактина являются эндометрий и клетки иммунной системы (практически все, но преимущественно Т-лимфоциты).
Этиология: синдром гиперпролактинемии может возникать и развиваться как первичное самостоятельное заболевание и вторично на фоне имеющейся патологии.
Патогенез: Хроническая гиперпролактинемия нарушает циклическое выделение гонадотропинов, уменьшает частоту и амплитуду пиков секреции ЛГ, ингибирует действие гонадотропинов на половые железы, что приводит к гипогонадизму, формированию синдрома галакторрея+аменоррея, импотенции, фригидности, аноргазмии, снижению либидо, бесплодию, гинекомастии, гипоплазии матки. Непосрдественное воздействие пролактина на липидный обмен приводит к изменениям липидного спектра, развивается ожирение. Нарушение процессов синтеза, связанных с концентрацией гонадотропинов по механизму обратной связи вызывает гормональный дисбаланс других тропных гормонов. Если гиперпролактинемия развивается на фоне экспансивно растущей опухоли ГГНСА, то с увеличением ее размеров проявляется неврологическая симптоматика, появляются офтальмологические нарушения, повышается ВЧД. К высокомолекулярным формам пролактина при их поступлении в кровь вырабатываются антитела, которые связывают пролактин. В связанном виде пролактин медленнее выводится из организма и выключается из механизма регуляции по принципу обратной связи. В таком случае развивается гиперпролактинемия без клинических проявлений.
Клиника: различается для мужчин и женщин.
У мужчин: снижение полового влечения, отсутствие спонтанных утренних эрекций, головные боли, гипогонадизм, аноргазмия, ожирение по женскому типу, бесплодие, истинная гинекомастия, галакторея.
У женщин: отсутствие менархе, недостаточность функции желтого тела, укорочение лютеиновой фазы, ановуляторные циклы, опсоменорея, олигоменорея, аменорея, менометроррагия, бесплодие, галакторея, мигрени, ограничение полей зрения, фригидность, ожирение, избыточный рост волос, отсутствие симптомов «зрачка» и «натяжения слизи» при гинекологическом осмотре.
Гипофункция аденогипофиза
Парциальный гипопитуитаризм
Гипофизарный нанизм – недостаточность функции СТГ, заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте.
Этиология и патогенез:
1) абсолютный или относительный дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза
2) нарушение гипоталамической (церебральной) регуляции.
3) нарушение тканевой чувствительности к СТГ.
Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.
Гипофизарный гипогонадизм . (вторичный гипогонадизм) – недостаточное развитие и гипофункция половых желез вследствие поражения ГГНСА,
Этиология: поражение ГГНСА со снижением продукции гонадотропинов
Патогенез: Снижение продукции гонадотропинов приводит снижению синтеза периферических половых гормонов (андрогенов, эстрогенов, гестагенов), что приводит к вырженным нарушениям как в формировании половых признаков, так и к нарушениям половой функции.
Клиника: ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских – гипофизарного инфантилизма, вторичная аменорея и вегетоневроз у женщин, снижение либидо и гинекомастия у мужчин, импотенция, бесплодие, снижение либидо, недоразвитие половых органов. Диспропорция скелета, ожирение по женскому типу при возникновении в постпубертате. Интеллект сохранен.
Пангипопитуитаризм – синдром поражения ГГНСА с выпадение функции гипофиза и недостаточностью периферических эндокринных желез.
Развивается в следствие 1 из 2 заболеваний:
– болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность, обусловленная некрозом гипофиза
болезнь Шихена (послеродовый гипопитуитаризм) – тяжелая гипоталамо-гипофизарная недостаточность в послеродовом периоде, обусловленная массивной кровопотерей и/или сепсисом.
Этиология:
Гипопитуитаризм по происхождению можно разделить на первичный и вторичный. Причины болезни Симмондса:
инфекционные заболевания, - ОНМК любого генеза с поражением ГГНСА
первичные опухоли гипофиза и метастатическое поражение, - травмы ГГНСА
инфильтративные поражения, - лучевая терапия и хирургические вмешательства в области ГГНСА, - тяжелые кровотечения, - ишемический некроз гипофиза при сахарном диабете, при прочих системных заболеваниях (серповидноклеточная анемия, артериосклероз)
идиопатическая форма неустановленной этиологии
Причиной некроза аденогипофиза при синдроме Шихена: является окклюзивный спазм артериол в месте вхождения их в переднюю долю, длится он 2-3 часа, в течении которых наступает некроз гипофиза. Послеродовые кровотечения часто сопровождается синдром внутрисосудистого свертывания, что ведет к тромбозу пассивно растянутых сосудов и к некрозу значительной части гипофиза. Установлена ассоциация синдрома Шехана и тяжелого токсикоза в 2-й половине беременности, что связывают с развитием аутоиммунных процессов.
Патогенез: независимо от природы повреждающего фактора и характера деструктивного процесса патогенетической основой заболевания является полное подавление продукции аденогипофизарных тропных гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция периферических эндокринных желез.
Клиника: прогрессирующая кахексия, анорексия, кожа сухая, шелушащаяся, воскового цвета. Периферические отеки, возможна анасарка. Атрофия скелетной мускулатуры, ипохондрия, депрессия, остеопороз. Выпадение волос и зубов, признаки преждевременного старения, слабость, апатия, адинамия, обмороки, коллапсы. Атрофия молочных желез, симптоматика вторичного гипотироза (зябкость, запоры, нарушения памяти). Атрофия половых органов, аменоррея, олиго/азооспермия, снижение либидо, половая дисфункция, гипотензия, гипогликемия вплоть до комы, боли в животе неясной этиологии, тошнота, рвота, поносы. Расстройства терморегуляции. Поражение НС: полиневриты, головные боли, снижение остроты зрения.
Рис.9.
Рис.7. Развитие акромегалии при гиперфункции гипофиза в зрелом в озрасте.
Рис. 5. Гипофизарный нанизм у девушки 22 лет.
Гипофункции гипофиза.
Дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве- нанизм (карликовость, микросомия) Нанизм (от греч. nanos - карлик) характеризуется малым ростом (рост взрослых мужчин менее 130 см и взрослых женщин менее 120 см). Нанизм может быть самостоятельным заболеванием (генетический нанизм) или являться симптомом некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний.Гипофизарный нанизм - генетическое заболевание, обусловленное в первую очередь абсолютным или относительным дефицитом гормона роста в организме, что приводит к задержке роста скелета, органов и тканей. При генетическом нанизме резкое замедление роста отмечается обычно после 2-3 лет.
Гипоталамический несахарный диабет - заболевание, обусловленное абсолютным дефицитом антидиуретического гормона (АДГ). Заболевание может развиться у людей любого возраста, но чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет. Больные предъявляют жалобы на постоянную жажду (полидипсия), обильное (полиурия) и частое мочеиспускание (поллакиурия) до 10литров в сутки, снижение аппетита, слабость, головную боль, бессонницу, зябкость, запоры и т. д. При осмотре нередко обращают на себя внимание сухость кожи, отсутствие потоотделения.
Гипоталамический синдром пубертатного периода -формируется у подростков чаще с предшествующим ожирением. Для него характерны доброкачественное течение, ускорение физического и полового развития, нередко развитие у юношей двусторонней гинекомастии, отсутствие изменений структуры костей при наличии на коже множественных узких полос розово-красного цвета (стрии), лабильность артериального давления и углеводного обмена, как правило, неизмененные размеры надпочечников, увеличение яичников и изменение их формы (рис. 6)
Рис. 6. Гипоталамический синдром пубертатного периода. На коже живота видны множественные узкие стрии.
Гиперфункция гипофиза:
Гиперпролактинемия у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока).
Гиперпролактинемия у мужчин ведет к снижению полового влечения, импотенции.
Акромегалия
- заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов, возникает в возрасте 20-40 лет, до 15-17 лет наблюдается очень редко развивается вследствие продукции гормона роста.
В переводе с греческого акромегалия значит «большие оконечности» (от греч. акро -конечность, megas - большой).
Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.
Этиология акромегалии и гигантизма неизвестна. Развитию заболевания способствуют травмы черепа (контузия ушиб головы и др.), беременность, острые и хронические инфекции (грипп, сыпной и брюшной тифы, корь, сифилис), психическая травма, воспалительный процесс в гипоталамической области, поражение серого бугра, генетический фактор.
Гипофункция гипофиза относится к эндокринным заболеваниям, при этом выработка гормонов этой железы может быть снижена или полностью прекращена. Чаще такое происходит при травмах головного мозга, кровотечениях или генетических нарушениях.
Важно. Снижение функции гипофиза может развиться как в детском, так и во взрослом возрасте, причем по совершенно неизвестным причинам.
При таком нарушении может наблюдаться дефицит следующих гормонов:
- адренокортикотропного;
- тиреотропного;
- фолликулостимулирующего и лютеинизирующего;
- соматотропного (гормона роста);
- пролактина;
- антидиуретического (вазопрессина);
- окситоцина.
Последние два вырабатываются задней долей гипофиза.
Каждый из них отвечает за важные функции в организме, и соответственно при их недостатке развиваются нарушения в деятельности той или иной эндокринной железы, а иногда - и всего организма в целом.
Что происходит при гипофункции?
При гипофункции гипофиза клиническая картина зависит от того, какого гормона недостаточно. Состояние, когда в нужном количестве не вырабатывается один или несколько гормонов, называется гипопитуитаризмом.
При гипофункции передней доли гипофиза у взрослых возникают следующие проблемы:
- гипогликемия;
- выпадение волос и зубов;
- сухость кожи;
- преждевременное старение;
- акромегалия;
- снижение репродуктивной функции вплоть до полного прекращения работы половых желез;
- нарушение психики;
- атрофия костей;
- гипотиреоз.
Тяжесть состояния зависит от уровня гормонального дисбаланса, а также от причины нарушения функции гипофиза.
При гипофункции задней доли у взрослых возникают следующие проблемы:
- несахарный диабет (несахарное мочеизнурение), симптомами которого являются постоянная жажда и полиурия;
- слабая половая деятельность;
- отсутствие или снижение лактации у женщин с грудными детьми.
Гипофизарный нанизм и дефицит соматотропина
При дефиците соматотропина у детей развивается гипофизарный нанизм (низкорослость или карликовость).
Отставание в росте можно заметить с двух лет, когда прибавка роста за год составляет менее 4 см. Кроме этого нарушения, наблюдается задержка полового созревания.
Примечание. Снижение выработки гормона роста гипофизом может быть обусловлено генетически.
У детей при недостаточном количестве соматотропина наблюдают замедленный рост и физическое развитие, медленное зарастание родничка, плохой рост зубов и склонность к ожирению. Диагноз ставится после выявления низкого уровня соматотропина в крови.
Нанизм развивается, начиная с детства. Но и у взрослого может наблюдаться дефицит гормона роста. Чаще это связано с доброкачественными образованиями гипофиза или черепно-мозговой травмой. В этом случае гипофункция приводит к следующим нарушениям:
- акромегалия (несоразмерное увеличение отдельных частей тела: стоп, кистей рук, подбородка, носа и др.);
- развитие остеопороза;
- нарушение липидного обмена;
- заболевания сердечно-сосудистой системы;
- инсулинорезистентность.
Гипопитуитаризм
Симптомы гипопитуитаризма разнообразны. У больного могут проявляться различные нарушения, в зависимости от того, какого именно гормона не хватает.
При дефиците адренокортикотропного гормона появляется гипотония, человек теряет в весе, могут беспокоить частые расстройства стула.
При недостаточной выработке тиреотропного гормона происходит усиленный набор веса, мышцы ослабевают, а сам человек испытывает дефицит энергии, повышенную чувствительность к холоду.
Недостаток фоллитропина и лютропина у мужчин и женщин проявляется по-разному. У женщин появляются проблемы с менструальным циклом, а у мужчин снижается половое влечение и эрекция, уменьшается интенсивность роста волос на лице и на теле, развивается похудение. У пациентов обоего пола может развиться бесплодие.
Дефицит пролактина выражается в отсутствии лактации у женщины после рождения ребенка, а также в уменьшении количества волос на лобке и подмышками.
Гипогонадизм
Возникает такое нарушение при недостаточной работе передней доли гипофиза по выработке гормона гонадотропина. Такое заболевание называют еще синдромом Кальмана.
При этом возникают следующие нарушения:
- задержка полового созревания;
- бесплодие;
- снижение либидо;
- недоразвитость половой системы, неполноценное формирование половых органов.
Важно. Недостаток гонадотропина отражается лишь на работе половой системы.
Одной из разновидностей гипогонадизма является гипогонадотропный гипогонадизм. При этом диагностируют дефицит гонадотропина, фоллитропина и лютропина. Нарушения у подростков достаточно серьезные. У девочек до начала менструального цикла отсутствует грудь, а у мальчиков не растут половые органы. У детей отсутствуют все признаки полового созревания.
Фертильный евнухоидный синдром является следствием гипогонадизма. Развивается он в результате дефицита лютропина. Часто болезнь имеет врожденный характер. Малое количество лютропина вызывает дефицит тестостерона, что приводит к бесплодию.
Важно. Состояние можно улучшить введением хорионического гонадотропина, если нет врожденных пороков развития половой системы.
Несахарный диабет
Возникает при дефиците вазопрессина (антидиуретического гормона), который синтезируется в задней доле гипофиза.
Симптомы нарушения:
- интенсивная жажда;
- выделение большого количества суточной мочи (до 25 л);
- сухая кожа;
- отеки;
- потливость.
Примечание. Все вышеперечисленные симптомы появляются из-за нарушения работы почек в результате дефицита вазопрессина.
Причиной заболевания могут стать инфекции, травмы головного мозга или опухоли гипофиза.
Существует две разновидности заболевания:
- Нефрогенный несахарный диабет появляется при дефекте почечных канальцев. В этом случае нарушается хранение и высвобождение вазопрессина.
- Центральный вид болезни вызван нарушением производства вазопрессина, и при гипофункции задней доли гипофиза развивается именно эта разновидность недуга.
Гипофункция гипофиза, если она началась еще в детстве, может привести к развитию серьезных отклонений в физическом развитии. Половая недоразвитость, карликовость, несахарный диабет являются наиболее тяжелыми последствиями этой патологии.
Гипофиз головного мозга – это одна из важных желез в эндокринной системе. Вырабатываемые ею гормоны регулируют работу щитовидной железы, надпочечников и других органов, отвечающих за синтез гормонов. Внешне гипофиз имеет яйцевидную форму размером 1,5 сантиметра, находится под корой головного мозга в углублении дна черепа клиновидной кости (турецком седле). Здесь же гипофиз соединяется при помощи воронки с гипоталамусом.
Железу внутренней секреции принято разделять на две доли. Передняя (аденогипофиз) составляет 70 % от основной массы и включает в себя дистальную, промежуточную и бугорную части. Задняя доля (нейрогипофиз) состоит из воронки и нервной части.
Задачи задней доли гипофиза
Нейрогипофиз осуществляет контроль работы почек при помощи антидиуретического гормона (АДГ), выделяемого в кровь. Он дает сигнал почкам, которые, в свою очередь, накапливают жидкость. Отсутствие АДГ в крови запускает обратный процесс – сброс лишней жидкости. Таким образом, поддерживается норма водно-солевого баланса в организме.
Вырабатываемый задней долей гормон окситоцин отвечает за сокращение матки в предродовой период, стимулирует молочные железы на выработку молока после родов. У женщины в послеродовой период уровень гормона увеличивается в разы, усиливая материнский инстинкт. Этим обусловлена привязанность к ребенку.
Для мужского организма отсутствие окситоцина – прямая дорога к одиночеству. Он отвечает за половое влечение и возможность контакта с женщиной.
Работа передней доли гипофиза
За гормональный фон отвечает аденогипофиз, синтезируя основную часть гормонов, жизненно важных для нормальной работы всего организма. К ним относятся:
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ) дает толчок надпочечникам для выработки кортизола, который увеличивает силу мышц за счет притока крови. Синтез АКТГ усиливается в момент эмоционального всплеска (гнева, страха) или стресса.
- Соматотропин (гормон роста) усиливает распад жиров и углеводов в клетке, способствует энергетическому обмену. Секретируется несколько раз в течение дня, но при физической нагрузке или голодании выработка его увеличивается. Способствует росту костей и делению клетки. Присутствие соматотропина в организме сохраняется на протяжении всей жизни, просто с годами его количество уменьшается.
- Тиреотропный гормон (тиреотропин): от него зависит полноценная работа щитовидной железы. Он способствует усвояемости йода, помогает синтезировать нуклеиновые кислоты, влияет на обмен белков и увеличивает размер клеток эпителия.
- Гонадотропный гормон отвечает за репродуктивную функцию организма, стимулируя работу половых желез. У женщин регулирует развитие фолликулов. В мужском организме улучшает образование сперматозоидов.
- Лактогенный гормон (пролактин) отвечает за лактацию во время кормления. Стимулирует выработку прогестерона в желтом теле женского яичника. Пролактин – гормон узкого направления – участвует только в размножении.
- Меланоцитотропин распределяет меланин. Цвет волос и кожи полностью зависят от данного гормона. Пигментация во время беременности – показатель повышенного уровня меланоцитотропина.
Недостаточное или, наоборот, избыточное количество вырабатываемых гипофизом гормонов ведет за собой серьезные нарушения для здоровья в целом. Что такое гипофиз? Это основная составляющая для организма. Без работы данной железы жизнь была бы невозможна.
Патология функций гипофиза
По количеству выработанного гормона, отличающемуся от нормы, функции гипотеза и гипоталамуса можно разделить на два вида. Гипофункция – при дефиците гормонов и гиперфункция – при их избытке. Эти отклонения от нормы приводят к ряду заболеваний.
Гипофункция
Основным признаком недостатка в организме гормонов могут стать следующие заболевания:
- Гипопитуитаризм характеризуется нарушением работы аденогипофиза. Выработка гормонов значительно уменьшается или прекращается совсем. На эту патологию в первую очередь отреагируют органы, напрямую зависящие от гормонов. Признаком дефицита станут прекращение роста, выпадение волос у женщин. Нарушения в половой функции заявят о себе эректильной дисфункцией у мужчин и аменореей у женщин;
- Несахарный диабет провоцируется недостатком гормона АДГ. При этом учащается мочеиспускание, ощущается постоянное чувство жажды, как следствие, происходит нарушение водно-солевого баланса.
- Гипотиреоз. Дефицит гормона приводит к нарушению работы щитовидной железы. Отсюда возникают постоянное чувство усталости, сухость кожных покровов, снижение уровня интеллектуальных способностей.
Одно из редко встречаемых заболеваний – карликовость. Недостаточное количество соматотропного гормона гипофиза вызывает замедление линейного роста в раннем возрасте.
Гиперфункция
Избыточный уровень вырабатываемых гипофизом гормонов опасен развитием следующих заболеваний:
- болезнь Иценко – Кушинга, вызванная переизбытком адренокортикотропного гормона, относится к одной из тяжелых гормональных патологий, связанных с гипофизом. У человека развиваются остеопороз, разрастание жировых тканей в области лица и шеи, артериальная гипертензия и сахарный диабет;
- гигантизм вызывается повышенным уровнем соматотропного гормона. Проблема с ростом начинается в подростковом возрасте во время полового созревания. Линейный рост увеличивается, человек становится очень высоким, с маленькой головой, длинными руками и ногами. В более зрелом возрасте переизбыток гормона приводит к утолщению кистей рук, ступней, увеличению внутренних органов и лица;
- гиперпролактинемия: данное заболевание влечет за собой повышенный уровень пролактина. Подвержены заболеванию в основном женщины репродуктивного возраста, последствием патологии является бесплодие. У мужчин отклонение встречается гораздо реже. Мужчина с диагнозом гиперпролактинемия не может иметь детей. Симптомы заболевания – это выделения из молочных желез у обеих полов и отсутствие полового влечения.
Нарушение гормонального фона, связанное с гипофизом головного мозга, – это следствие, к которому привели определенные причины.
Этиология нарушения работы гипофиза
Повлиять на работу гипофиза могут многие факторы, как механического характера, так и хронические заболевания. Они приводят к образованию опухоли, аденоме или пролактиноме. Причины, спровоцировавшие развитие патологии:
- оперативное вмешательство, при котором был поврежден гипофиз;
- тяжелые черепно-мозговые травмы, когда задета железа;
- инфицирование оболочек мозговой ткани (туберкулез, менингит, энцефалит);
- продолжительный прием гормональных препаратов;
- гипотиреоз или гипогонадизм;
- внутриутробное тератогенное влияние на развитие плода;
- недостаточное кровоснабжение или, напротив, кровоизлияние;
- облучение при онкологических заболеваниях органов или крови.
Аденома характеризуется как доброкачественное образование, размером достигающее до 5 миллиметров. Она способна сдавливать железу, вызывая ее увеличение, что мешает полноценной работе гипофиза. Еще одна негативная особенность опухоли: она сама способна вырабатывать гормоны.
Симптоматика
Клинические проявления нарушения гипофиза зависят от величины аденомы и степени сдавливания железы и соседних с нею органов. Симптомы будут такого характера:
- частые головные боли, не поддающиеся терапии;
- ухудшение прямого и периферического зрения с последующей динамикой;
- непостоянный показатель веса как в меньшую, так и в большую сторону;
- интенсивное выпадение волос;
- волнообразная тошнота, часто переходящая в рвоту.
Если новообразования в виде опухоли сами вырабатывают гормоны, это приводит к нарушению общего гормонального фона. Признаками такого патологического явления станут:
- болезнь Иценко – Кушинга с симптомом локации разрастания жировой ткани в области спины, живота и груди;
- повышение артериального давления;
- атрофия мышечной массы;
- лунообразное лицо и наличие нароста на спине в виде горба.
На ранних этапах нарушения гипофиза себя практически не проявляют, симптомы отсутствуют, опухоль может не увеличиваться годами. Но если есть динамика и при диагностике была выявлена патология, назначается терапия или оперативное вмешательство.
Методы лечения
Медикаментозное лечение применяется в том случае, когда нарушения работы гипофиза незначительные. Если аденома не развивается, применяют агонисты «Ланреотид», «Сандостатин». Для блокировки выработки соматропина назначаются блокираторы рецепторов, отвечающие за процесс. В целом консервативное лечение направлено на нормализацию гормона или путем подавления, или пополнения недостатка. Выбор препарата будет зависеть от стадии патологии и прогрессии.
Для нормализации уровня гормона, вырабатываемого надпочечниками, назначаются «Кетоконазол» или «Цитадрен». К антагонистам дофамина, применяемых в терапии, относится группа препаратов: «Бромокриптин», «Каберголин». Проводимая терапия купирует аденому в 50 % случаев и нормализует гормональный уровень в 30 %. Консервативное лечение не столь эффективно, как хирургическое вмешательство.
Оперативные методы
К оперативным методам лечения аденомы прибегают в том случае, если медикаментозная терапия не дала желаемого результата. В хирургии применяют:
- Транссфеноидальный метод используется при микроаденомах, если размер опухоли незначительный (20 мм) и она не распространилась на соседние органы. Через носовой проход пациенту вводится оптоволоконный эндоскоп до клиновидной стенки для последующего надреза. Таким образом, освобождается доступ к области турецкого седла, соответственно, к опухоли, которая отсекается. Вся оперативная процедура проводится с использованием эндоскопа, который выводит процесс на монитор. Операция не относится к разряду сложных, эффект выздоровления наблюдается в 90 % из всех случаев.
- Транскраниальная операция применяется в тяжелых случаях при трепанации черепа под общим наркозом. Манипуляция относится к разряду сложных. Прибегают к ней, когда разрастание аденомы затронуло ткани головного мозга, и транссфеноидальный метод результатов не дал.
Также в хирургии применяется метод лучевой терапии, при малой активности опухали, в комплексе с медикаментозным лечением. При помощи применяемых методов, возможна коррекция функции гипофиза, но процесс лечения и реабилитационный период трудный и длительный.
Эндокринная система человеческого организма имеет четкую иерархическую структуру, возглавляет которую . Он представляет собой очень маленькую железу, расположенную в задней нижней части головного мозга. При недостаточной выработке гормонов, необходимых для функционирования щитовидной железы и нормальной деятельности всей эндокринной системы, имеет место гипофункция гипофиза. Данная патология встречается не слишком часто, но крайне негативно сказывается на состоянии организма и его развитии.
Почему бывает гипофункция передней доли гипофиза?
В медицине рассматриваемое нарушение называется гипопитуитаризмом. Его главными причинами считаются следующие факторы:
- Опухоли. Любые новообразования, присутствующие в самой эндокринной железе или рядом с ней, оказывают деструктивное воздействие на ткани гипофиза, препятствуя нормальному продуцированию гормонов.
- Травмы. Открытые и закрытые черепно-мозговые повреждения органа отражаются на нем аналогично опухолям.
- Воспалительные заболевания (сифилис, туберкулез и другие). Бактериальные или вирусные гранулематозные, гнойные инфекции головного мозга либо его коры часто приводят к необратимым повреждениям гипофизарных тканей.
- Сосудистые инфаркты. Кровоизлияния в зонах мозга, расположенных рядом с эндокринной железой, чреваты острым нарушением ее кровоснабжения и гипоксией.
- Химическое облучение, хирургические операции. Внешние процедуры, затрагивающие области головного мозга, соседствующие с гипофизом, пагубны для его функционирования.
Редко регистрируются случаи наследственной недоразвитости описываемой эндокринной железы.
Приводит ли гипофункция гипофиза к развитию каких-либо болезней?
Недостаточная работа органа и постоянный дефицит вырабатываемых им гормонов чреваты весьма серьезными последствиями:
- Болезнь Симмондса или гипофизарная кахексия. Патология сопровождается быстрой потерей массы тела, снижением аппетита, сухостью, ломкостью и выпадением волос, слабостью и апатией к происходящему. В запущенных случаях и при тяжелых стадиях недуга симптоматика усиливается – кожа становится сухой и бледной, обезвоженной, снижается частота сердечных сокращений и артериальное давление, полностью прекращается деятельность репродуктивной системы, атрофируются половые органы. Отсутствие лечения заболевания может привести к сосудистому и смерти.
- Гипофизарный нанизм. При гипофункции гипофиза возникает карликовость или низкорослость, связанная с недостаточной выработкой эндокринной железой гормонов роста. Патология имеет генетическое происхождение, поэтому диагностируется рано, отставание в физическом развитии наблюдается уже с 2-4 лет. Болезнь сочетается с дефицитом лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормона.
- Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение. Заболевание представляет собой недостаток вазопрессина – вещества, которое задерживает в организме жидкость. По сути, при развитии описываемого недуга вода проходит сквозь мочевыделительную систему: мочи выделяется ровно столько же, сколько больной выпивает жидкости (до 5-6 л в сутки).
У женщин иногда встречается синдром Шихана или послеродовой инфаркт гипофиза. Он возникает на фоне сильных кровотечений во время абортов или родов. Дело в том, что при беременности гипофиз наполнен кровью и сильно увеличивается в размерах. Если отток биологической жидкости происходит слишком быстро, в эндокринной железе начинается отмирание и разрушение клеток, некроз тканей.
Лечение симптомов гипофункции гипофиза
Терапия описанных патологий разрабатывается эндокринологом индивидуально для каждого пациента. Обычно она предполагает жесткую коррекцию рациона или строгое соблюдение диеты и заместительное гормональное лечение, часто пожизненное.
