Тотальный тип акушерского пареза руки возникает в результате повреждения верхнего и нижпего первичных пучков плечевого сплетения или спиппого мозга па уровпе С5-D1, отрыва соответствующих корешков от спиппого мозга. Это наиболее тяжелый тип поражения. В паретичной руке мышечная гипотония резко выражена. Рука пассивно свисает вдоль туловища, ее можно легко обвить вокруг шеи («симптом шарфа»). Активные движения отсутствуют, могут быть сохранены очень легкие движения в облегченном положении. Кожа паретичной руки бледна, холодна на ощупь. Рано развиваются мышечные атрофии, особенно в дистальных отделах. Снижена болевая и температурная чувствительность в области нижней трети плеча, предплечья и кисти. Сухожильные рефлексы не вызываются. Рука не принимает участия в рефлексе Моро, отсутствуют хватательный и ладоино-ротовой рефлексы. В связи с тем, что при тотальном параличе поражаются все мышцы, отсутствует патологическая установка руки, особенно характерная для верхнего типа, реже формируются мышечные контрактуры. При тяжелых формах поражения плечевого сплетения иногда наблюдается снижение мышечного тонуса в ноге на стороне паретичной руки. Нога может несколько отставать при спонтанных движениях. Эти нарушения трудно улавливаются в острый период и быстро нивелируются. Они, вероятно, являются результатом реперкуссии на соответствующую сторону спинного мозга. Подобный феномен наблюдается и у взрослых при травматическом периферическом парезе руки, особенно при сильной тракции плечевого сплетения.
Следует отметить, что в клинике чаще наблюдаются сочетанные поражения с преобладанием того или иного типа пареза. Так, при верхнем типе акушерского пареза можно обнаружить изменения в дистальных отделах и наоборот. Это является результатом анатомической близости пораженных отделов. Встречаются также атипичные и двусторонние парезы.
У новорожденных с акушерскими парезами нередко наблюдаются церебральные нарушения: повышенная возбудимость, тремор, изменения «мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов. Это связано с комплексным воздействием на организм ребенка асфиксии и родовой травмы. Эти изменения носят преходящий характер и быстро нивелируются, что указывает на их связь с динамическим нарушением мозгового кровообращения и ликвороциркуляции.
В литературе имеются указания на частые изменения шейного отдела позвоночника (смещения, трещины, переломы позвонков) у детей с акушерскими парезами. При рентгенологическом исследовании шейного отдела позвоночника, проведенном нами у 46 новорожденных с акушерскими парезами, каких-либо нарушений не выявлено.
Течение акушерских парезов и параличей зависит от тяжести поражения. При легком поражении восстановление функции руки начинается с первых дней жизни и в течение 3-5 мес объем активных движений становится полным. Однако в некоторых случаях длительно может оставаться мышечная слабость. Она становится более заметной, когда ребенок переходит в вертикальное положение. Недостаточность функции выявляется при поднимании руки выше горизонтального уровня, отведении ее назад. Снижение силы мышц у грудных детей можно отметить, когда они начинают тянуться к игрушке. В случаях средней тяжести и при тяжелых поражениях восстановление идет медленно и часто бывает неполным из-за дегенерации нервных волокон, мышечных атрофии и контрактур.
По мере восстановления функции пораженных мышц изменяются мышечный тонус и соответственно положение руки. Если вначале плечо опущено, рука приведена, лежит вдоль туловища в состоянии разгибания в локтевом суставе, пронирована, кисть в ладонном сгибании, то при появлении движений рука несколько отведена, согнута в локте, плечо приподнято, ярко выражены внутренняя ротация и пронация. Рука и плечевой пояс отстают в росте, выражены атрофии. Из-за ретракции двуглавой мышцы рука подтягивается и находится в полусогнутом положении, уже начиная со 2-го полугодия жизни. Контрактура двуглавой мышцы - одна из наиболее частых при акушерских парезах проксимального типа. Асимметричное положение плечевого пояса приводит к сколиозу шейно-грудного отдела позвоночника.
Если не проводится регулярная восстановительная терапия , то развившиеся мышечные контрактуры дельтовидпой мышцы, большой грудной, над- и подостных затрудняют отведение плеча, наружную ротацию (внутриротаторная контрактура). Лопатка на стороне пареза подтянута вверх, а при поднимании руки вперед и вверх уходит кнаружи к подмышечной впадине. Внутриротаторная контрактура в плече препятствует заведению руки за голову и прикосновению ладонной стороной к затылку. При пронаторной контрактуре в предплечье ребенок не может коснуться ладонью губ. Если попросить ребенка поднести руку ко рту, он отводит локоть кнаружи до уровня плеча и подносит ее тыльной стороной - положение «охотничьего рожка». В дальнейшем нарушения движений в плечевом и локтевом суставах значительно затрудняют самообслуживание ребенка (одевание, причесывание). При грубой травме спинного мозга, отрыве корешков от спинного мозга, разрыве плечевого сплетения восстановление минимальное, рано развиваются мышечные контрактуры, атрофии, отмечается тенденция к подвывиху в плечевом суставе.
Мышечные контрактуры, трофические нарушения вызывают костные изменения. Они развиваются уже после 8-12 мес и с гозрастом становятся более выраженными. Рентгенологически находят замедление окостенения, остеопороз, гипоплазию плечевой кости, деформацию акромиального отростка, укорочение шейки лопатки, сморщивание суставной сумки. Отмечен параллелизм между костными изменениями и степенью пареза.
Мнения о возникновении этого заболевания разделяются:
. Повреждение плечевого сплетения возникают из-за чрезмерного растяжения последнего при родах или прямого давления пальцами акушера на область шеи и прижатия сплетения между ключицей и I ребром, что может иметь место при извлечении плода.
Причиной возникновения плечевого плексита у новорожденных является перелом ключицы.
Причиной возникновения являются натальные (родовые) травмы спинного мозга, шейного отдела (А. Ю. Ратнер)
Основными задачами реабилитации пораженной руки являются:
- Профилактика контрактур в суставах пораженной конечности
- Предупреждение атрофии мышц руки, надплечья, грудной клетки
- Улучшение кровообращения в пораженной конечности, ее трофики
- Стимуляция активных физиологических движений во всех суставах руки.
Лечение положением
Лечение положением является одним из первых реабилитационных и профилактических мероприятий проводящихся с первых дней после рождения ребенка.
- Рука ребенка должна быть фиксирована в следующем положении: плечо отведено на 60°, ротировано кнаружи на 45°, рука согнута в локтевом суставе на 100-110°, в ладонь с полусогнутыми пальцами вкладывается и прибинтовывается ватный валик. Обеспечивается это положение руки за счет укладки, так, чтобы головка плечевой кости находилась в суставной впадине. Правильное положение руки осуществляется в специальной шине. При этом один конец шины закрепляется на спине, другой фиксирует руку с отведенным плечом и согнутым вверх предплечьем (укладку руки ребенка в шине делает ортопед в поликлинике или в ортопедическом центре).
В первом (остром) периоде заболевания осуществляются медикаментозное, физиотерапевтическое лечение и лечебная укладка конечности.
Массаж и физические упражнения
Массаж и физические упражнения. В под остром периоде заболевания (до 1,5 - 2 месяцев) применяются пассивные упражнения для пораженной конечности.
- Перед началом занятий необходимо немного согреть плечевой сустав ребенка теплой пеленкой в течение 10 мин, а затем теплыми руками сделать легкий поглаживающий, массаж надплечья, плечевого сустава, плеча. Затем перейти к очень осторожным пассивным движениям во всех суставах пораженной руки, сочетая эти движения с легким поглаживающим массажем всей руки.
- Постепенно переходят к массажу всего туловища и конечностей (по возрасту и физическому состоянию ребенка) выполняются некоторые рефлекторные упражнения, основанные на врожденных рефлексах: Робинсона, Бабкина (верхний), шейно-тонические рефлексы.
- С месячного возраста массаж проводится дифференцированно. Для паретичных мышц: лопатки, дельтовидной, трехглавой, супинаторов и разгибателей кисти (кроме плечелучевой, а также длинных мышц спины) делают укрепляющие приемы массажа. Для мышц с повышенным тонусом, сгибателей руки, которые склонны к быстрому формированию сгибательных контрактур, применяют расслабляющие приемы массажа, это подлопаточной мышцы, мышц передней поверхности, грудной клетки (большой грудной мышцы), двуглавой мышцы плеча, плечелучевой мышцы.
Пассивная гимнастика, движения в руке
Прежде всего необходимо фиксировать своей рукой плечевой сустав паретичной руки, а затем медленно, пластично проводить сгибание руки (верхней ее части) кпереди, разгибание кзади, отведение, приведение, ротацию плеча кнаружи и круговые движения, хорошо фиксируя плечевой сустав, сочетая все эти движения с легкой вибрацией.
- В локтевом и лучезапястном суставах делают пассивные движения в двух направлениях, это сгибание и разгибание, а также обязательно повороты руки ладонью кверху (супинация). Эти движения, особенно последнее, надо проводить по нескольку раз в день, не менее 8 - 10 раз.
- Большое внимание при проведении упражнений надо уделить пальцам, особенно движению 1 пальца кисти.
Такое многократное проведение упражнений в течение дня возможно только при помощи обученных родителей, поэтому обучение лечебной гимнастике родителей должно быть обязательным. Постоянное выполнение упражнений поможет избежать контрактур, трофических изменений в мышцах, тугоподвижности в суставах рук, закрепления порочных поз, поможет воспитать правильное (физиологическое) движение в суставах.
Активные самостоятельные движения и упражнения
- Рефлекторные упражнения, это активные движения, которые основаны на безусловных рефлексах ребенка: рефлекс Робинсона (ребенок захватывает игрушку при касании ею ладони); рефлекс Моро (обхватывающие движения руками) вызывается при хлопке в ладоши вблизи от ребенка, похлопыванием по его ягодицам; шейно-тонические рефлексы; симметричный и асимметричный (изменение положения, рук ребенка в связи с изменением положения его головы, поворот или наклон), рефлекс Галанта.
Активные движения вызываются у ребенка побуждением к самостоятельным движениям при обращении или возможности заинтересовать посредством включения тактильного, зрительного и слухового анализаторов ребенка.
- Активные движения для пораженной руки первоначально даются в облегченных условиях: в теплой воде, при поддержке руки, лежа на гладкой поверхности.
- При улучшении функционала движения в руке, выполняется активное целенаправленное действие: просьба захватить игрушку, удержать ее, стимулировать опору на предплечья и кисти в положении лежа на животе (для облегчения этого положения вначале под грудь ребенка подкладывают валик или в несколько раз сложенную пеленку); Выполняют присаживание при поддержке за обе руки. Для облегчения этого упражнения, в самом начале необходимо уложить ребенка на спину так, чтобы голова и верхняя часть его туловища лежали на подушке были приподняты.
Второй период заболевания и лечения
Начинается примерно со второго месяца жизни ребенка, когда у него появляются активные движения рук и ног. Задачами этого периода являются развитие и активная тренировка психики и моторики ребенка. В этом периоде, так же как и ранее, осуществляются задачи профилактики контрактур пораженной конечности, улучшения трофики тканей.
- Пассивным упражнениям по-прежнему уделяют внимание, особенно подниманию руки вверх, разгибанию и отведению плеча с одновременной фиксацией лопаток, сгибанию в плечевом, локтевом суставах с супинацией предплечья.
- Учитывая отставание психомоторного развития у детей с акушерским парезом, необходимо все эти специальные упражнения выполнять на фоне развития всего опорно-двигательного аппарата ребенка, его психического, речевого развития. Упражнения должны сочетаться с общим массажем. Подбирать комплексы упражнений надо в соответствии с истинным психомоторным развитием больного ребенка, а не с его биологическим возрастом.
Для того чтобы стимулировать у ребенка активные движения в паретичной руке, можно применить метод «индуцированного ограничения», основанный на том, что чем чаще стимулировать пораженную конечность, тем больше она будет реагировать и быстрее восстанавливаться. Основной методикой этого метода, является ограничение движения в здоровой конечности путем ее фиксации на определенное время.
С 4-5 месяцем надо следить за тем, чтобы ребенок подносил руку ко рту ладонью, а не тыльной стороной, рекомендуется давать в пораженную руку соску, что бы ребенок пытался правильно взять и поднести ко рту.
Рекомендуется проведение физических упражнений в воде. Плавание с коррекцией движений рук ребенка взрослым и целенаправленные упражнения в ванне (+ 36 °С) помогают в решении специальных задач ЛФК (профилактика контрактур, предупреждение атрофии мышц руки, надплечья, грудной клетки, улучшение питания в тканях пораженной конечности, развитие активных физиологических движений во всех суставах руки, общее укрепление, оздоровление ребенка).
Внимание! Соблюдайте рекомендации лечещего врача, проконсультируйтесь со специалистом, если потребуется пройдите обучение.
У новорождённого младенца может возникнуть парез лицевого нерва, кишечника или конечностей. Существуют различные причины, отчего может быть патология у младенца.
Осложнённая беременность. Гипоксия и асфиксия плода. Инфекционные и хронические заболевания во время беременности. Последствия после операции, проведённой у новорождённого. Парез конечностей возникает у новорождённого из-за повреждения нервных пучков, плечевого сплетения, а также при отрыве нервных корешков от спинного мозга. Парез лицевого нерва развивается из-за повреждения периферических пучков нерва. Можно выделить несколько факторов, которые провоцируют возникновение пареза у новорождённого. Повреждение нервной системы при прохождении младенца через родовые пути. Во время родов малыш может получить родовую травму, которая вызовет развитие пареза. Использование акушерских щипцов может привести к возникновению пареза лицевого нерва. Парез кишечника у новорождённого может возникнуть из-за повышенного газообразования, нарушения микроциркуляции в кишечнике и других проблем желудочно-кишечного тракта.
Симптомы
Чтобы распознать патологию у малыша, родители должны знать признаки проявления пареза. В зависимости от места повреждения нерва, симптомы недуга различаются.
Парез лицевого нерва можно определить по ассиметричному лицу новорождённого.
o У младенца опущены уголки рта. Это явление хорошо заметно во время плача.
o Лицевые мышцы немного онемевшие.
o Малыш испытывает трудности при сосании груди или бутылочки.
o При крике ребёнок может ощущать боль в области губ, щёк.
o Сухость в глазах или повышенная слезоточивость.
o Может возникнуть частичный паралич языка.
Парез конечности у новорождённого обычно связан с получением родовой травмы.
o Возникает тремор - быстрые и ритмичные движения конечностями и туловищем.
o Снижается мышечный тонус при повреждении периферического нерва, а при повреждении центрального участка спинного или головного мозга наблюдается повышенный тонус мышц.
o У малыша наблюдается повышенная возбудимость.
o Недостаточная функциональность конечностей.
Парез кишечника у новорождённого диагностируется при следующих признаках:
o Вздутие и боли в животе;
o Повышенное газообразование, но в некоторых случаях оно отсутствует, как и прекращается выделение кала;
o Может быть бесконтрольное выделение кала;
o Иногда возникают приступы рвоты.
Диагностика пареза у новорождённого
Диагностировать заболевание часто врач может при первичном осмотре малыша после родов. Особенно хорошо заметен парез лицевого нерва. Чтобы определить точный диагноз пареза лицевого нерва, может быть назначен метод электронейромиографии. С помощью этого метода удаётся выявить место поражения нервной системы. Для диагностирования пареза конечностей у новорождённого также проводится электронейромиография. Парез кишечника диагностируется с помощью рентгенологических результатов, а также с помощью клинического осмотра.
Осложнения
Чем опасен парез для новорождённого малыша? В зависимости от степени поражения нервных корешков и других элементов нервной системы, возможно возникновение различных осложнений.
При лёгкой степени парезов и своевременном лечении есть вероятность полного восстановления повреждённой нервной системы. Но возможно возникновение трофических нарушений, которые влияют на костные изменения. Обнаружить неприятные последствия пореза можно не сразу, а лишь спустя несколько месяцев. Парез конечностей может привести к развитию остеопороза, гипоплазии и замедленному окостенению. Парез кишечника опасен развитием кишечной непроходимости, частым возникновением запоров, которые могут спровоцировать грыжу и другие опасные заболевания. Парез лицевого нерва у новорождённого обычно проходит через несколько недель. В случае необратимого повреждения лицевого нерва возможны пожизненные признаки паралича. Есть вероятность неправильного восстановления нервных волокон, что приведёт в дальнейшем к непроизвольным мышечным сокращениям. Возможна полная или частичная потеря зрения одним глазом, который находится на повреждённой стороне лица. Из-за невозможности полностью закрыть глаз, может пересохнуть и повредиться роговица.
Лечение
Что можете сделать вы
Лечить самостоятельно парез у новорождённого нельзя. Консультация и осмотр врача необходимы, чтобы получить правильное назначение лечения. Родители могут самостоятельно проводить массаж в игровой форме, но прежде необходима врачебная консультация. Для того чтобы устранить парез лицевого нерва, малышу следует дать пустышку. С её помощью новорождённый малыш будет совершать сосательные движения. Для тренировки поискового рефлекса при лицевом парезе родители могут поглаживать у грудничка щёчку на повреждённой стороне. Если проводить и слегка надавливать на ладонь младенца, ребёнок будет открывать рот. Это помогает в тренировки лицевых мышц. При парезе кишечника родители могут облегчить болезненное состояние живота, с помощью выкладывания новорождённого на живот. Поглаживания по животу и укачивания также способствуют уменьшению болей в кишечнике.
Что делает врач
После того как врач получит результаты исследований, он сможет определить, как вылечить парез у новорождённого. Лечить парез лицевого нерва необходимо в кратчайшие сроки после его диагностирования. Это позволит снизить вероятность развития осложнений. Лечение лицевого пареза проводится с помощью дегидратационной терапии. Она позволяет снизить отёчность лица. Для улучшения кровообращения в поражённой области применяется медикаментозная терапия, а также согревающие процедуры. Физиотерапия разрешена с первого дня жизни малыша и является хорошим методом восстановления поражённого нерва. При парезе конечностей малышу назначается курс лечебного массажа и гимнастики, медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. Также ребёнок должен проводить время в положении, которое способствует уменьшению натяжения нервных стволов. Такое положение помогает предотвратить растяжение повреждённых мышц. Для этого используется специальное оборудование. Чтобы вылечить парез кишечника у новорождённого, необходимо восстановить рефлекс перистальтики кишечных стенок до необходимого уровня. Необходимо улучшить кровообращение в кишечнике, а также восстановить нервный импульс. Для этого проводится медикаментозная и внутривенная инфузионая терапия.
Профилактика
Чтобы предотвратить развитие патологии у новорождённого малыша, необходимо врачам и будущей маме во время родового процесса быть внимательными. Мама должна слушать рекомендации врачей и акушеров, чтобы не допустить получения родовой травмы новорождённым.
На этапе беременности маме следует проходить регулярные обследования. Будущая мама должна своевременно вылечивать инфекционные заболевания.
Клиническая картина акушерского паралича руки как в периоде новорожденности, так и в более старшем возрасте считается настолько характерной, что спутать ее с другими заболеваниями едва ли возможно. Но, к сожалению, имеющиеся в литературе описания этого клинического симптомокомплекса принадлежат специалистам различного профиля: одни врачи обследуют и лечат этих детей в родильном доме, другие наблюдают за ними в последующие годы. Стационарно дети с акушерскими параличами лечатся очень редко и, если лечатся, то чаще всего в ортопедических клиниках. Реже всего за такими больными, как это ни странно, наблюдают детские невропатологи. В результате отсутствует преемственность в толковании неврологических симптомов, многие тонкие неврологические признаки выпадают из поля зрения, а относительно легкие случаи акушерских параличей иногда и вовсе просматриваются.
В классических случаях акушерского паралича у новорожденного ручка ребенка лежит неподвижно рядом с туловищем, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто. Кисть обычно находится в ладонной флексии. Болевое раздражение кожи ручки обычно не вызывает в ответ никакой двигательной реакции. Пассивные движения руки свободны. Если же и пассивные, и активные движения ручки одинаково затруднены, то необходимо прежде всего заподозрить так называемый «псевдопаралич руки новорожденных», возникающий вследствие проксимального эпифизеолиза плеча, а иногда и вследствие перелома плечевой кости. Однако псевдопараличи руки встречаются редко, а в типичных случаях пассивные движения руки свободны, причем бросается в глаза резкое снижение мышечного тонуса в паретичной руке.
Такая типичная картина была обнаружена у всех наших пациентов в возрасте до 2-3 месяцев. Как было сказано, большинство авторов делит все случаи акушерских параличей на три типа. Первый тип - паралич Эрба-Дюшена - связывается с поражением верхнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты С5-С6) и заключается в преимущественно проксимальной локализации паралича мышц руки. В первую очередь страдают дельтовидная, двухглавая мышцы. Этот тип поражения встречается значительно чаще остальных, что авторы объясняют особой близостью верхнего первичного пучка плечевого сплетения к надключичной ямке (точка Эрба) - месту предполагаемого давления в родах на сплетение. Частота преимущественного поражения сегментов С5-С6 при акушерских параличах легко объяснима и с точки зрения возможной роли натальной травмы шейного отдела позвоночника и спинного мозга, поскольку доказано, что самая большая нагрузка в процессе рождения плода падает именно на С5-С6 сегменты спинного мозга.
Мы наблюдали преимущественно проксимальный тип поражения руки у 71 из 128 наших пациентов (55,4%). Эти данные в основном совпадают с литературными. Так, О. Л. Божко наблюдал проксимальный тип паралича руки у 48 из 60 детей с родовыми плекситами, Гироуп - у 304 из 314 детей, Кульц и Блай - у 17 из 25 детей. В то же время в наблюдениях Л. М. Смирной и М. М. Пайс «чистые» проксимальные формы паралича руки встречаются в значительно меньшем проценте случаев за счет преобладания тотального, диффузного паралича руки.
Примером акушерского паралича руки типа Эрба-Дюшена может служить следующее наблюдение.
Ребенок П., 1 месяц, поступил в клинику в связи с отсутствием движений в левой ручке. Заболевание замечено сразу же после родов.
Родился от V беременности, IV родов, в срок с весом 5000 г. с помощью вакуум-экстрактора, в синей асфиксии.
При осмотре - левая ручка лежит неподвижно у туловища. Головка ребенка асимметрична - в левой затылочной области имеется вдавление. Элементы синдрома Горнера слева. Чувствительных нарушений выявить не удается. Проприоцептивные рефлексы на левой руке не вызываются, коленные и ахилловы рефлексы спастичны. Тонус в левой руке резко снижен. Четко выражена гипотрофия мышц плечевого пояса слева. Симптом «кукольной ручки» слева, симптом Фолькмана слева. Колоколообразная форма грудной клетки.
На рентгенограммах шейного отдела позвоночника обнаруживается грубое смещение кзади С3-С4 позвонков. Ядро окостенения в левом плечевом суставе меньше. По данным ЭМГ - в мышцах левой руки полное биоэлектрическое молчание (IV тип).
После курса интенсивной терапии (включая электрофорез спазмолитиков на шею и программированную электростимуляцию мышц) отмечен хороший эффект.
Таким образом, в данном случае имеется типичный симптомокомплекс паралича Эрба - акушерского паралича у новорожденного с грубыми изменениями на ЭМГ и на шейных спондилограммах. Целесообразная терапия оказалась достаточно эффективной.
Вторым типом акушерского паралича принято считать нижний, дистальный тип родового паралича руки, описанный Дежерин-Клюмпке. Его возникновение связывается с поражением нижнего первичного пучка плечевого сплетения (сегменты С7-С8-Д1) или с поражением тех же спинальных сегментов и корешков, от них отходящих. Мы в своих наблюдениях смогли отметить тип поражения, описанный Дежерин-Клюмпке, лишь в 3 случаях. Л. Т. Журба отметила дистальный тип паралича руки у 26 из 185 обследованных детей, Кульц и Блай - у двух из 25 детей, Л. М. Смирная и М. М. Пайс - у 21 из 76 детей. О. Л. Божко не обнаружил паралича типа Дежерина-Клюмпке ни в одном из 25 наблюдений.
Примером акушерского паралича руки с преимущественным поражением дистальных мышц руки может служить следующее наше наблюдение.
Больная К., 5 месяцев, поступила в связи с жалобами на полное отсутствие движений б левой руке и отчетливую слабость в правой руке. Заболевание замечено с момента рождения. Из родильного дома ребенок был переведен в детскую больницу, где лечился около месяца, но без эффекта.
Родилась от VII беременности, V родов в головном предлежании с весом 4100 г. У матери узкий таз - роды протекали очень тяжело, применялись акушерские пособия. По словам матери, «головка родилась, а плечики долго не могли вывести». Отмечалась синяя асфиксия, кормить принесли через 8 дней в связи с состоянием ребенка.
При осмотре - шея короткая с обилием поперечных складок. Выраженный синдром Горнера слева. Легкая гипестезия в левой руке. Имеется ограничение движений в проксимальных отделах левой руки и полный паралич - в дистальных отделах руки. Сила в правой руке умеренно снижена и тоже значительнее в дистальных отделах. Двусторонний симптом «кукольной ручки» с постоянным мокнутием в местах этих складок. Слева пронаторная контрактура Фолькмана. Выраженная гипотония и гипотрофия мышц верхних конечностей, особенно левой, в меньшей степени - в проксимальных отделах и в большей степени - в дистальных отделах. Проприоцептивные рефлексы на левой руке не вызываются, на правой руке снижен рефлекс с двуглавой мышцы, но спастичен карпорадиальный рефлекс. Коленный рефлекс слева спастичен и несколько повышен тонус в аддукторах левой ноги.
На шейных спондилограммах отмечается некоторая дислокация шейных позвонков кзади. Ядро окостенения головки левой плечевой кости уменьшено в размерах.
По данным ЭМГ - выявляются изменения, свидетельствующие о заинтересованности сегментарных структур спинного мозга. По данным РЭГ - умеренная вертебро-базилярная ишемия отчетливее слева.
В результате лечения, направленного на патологию шейного отдела спинного мозга, удалось достичь значительного улучшения.
В данном наблюдении обращает внимание, что наиболее поражены дистальные отделы рук (синдром Дежерин-Клюмпке), причем с обеих сторон, но неврологический осмотр без труда выявляет отчетливое поражение и проксимальных отделов верхних конечностей. Это позволило нам предположить двустороннее поражение мотонейронов шейного утолщения на всем его протяжении, но грубее в сегментах С7-С8.
Наряду с классическими типами акушерских параличей Керер предложил выделять ещё тотальный тип паралича руки, где и проксимальные, и дистальные отделы мышц в достаточной степени вовлечены в процесс. Заслуживает внимания, что Керер не считал возможным связывать такой тотальный тип паралича руки (протекающий к тому же, как правило, без каких-либо нарушений чувствительности в руке) с тотальным поражением плечевого сплетения, а объяснял его возникновение отрывом С5-С6 корешков от вещества спинного мозга или даже частичным разрушением клеток передних рогов на уровне тех же сегментов. Керер считал случаи тотального акушерского паралича относительно редкими. В то же время Л. Т. Журба нашла тотальное распространение поражения мышц руки у 71 из 185 детей, а Л. М. Смирная - в 23 из 76 наблюдений. Оба автора в отличие от Керер считают и такие случаи следствием родовой травматизации сплетения.
В наших наблюдениях типичный тотальный тип акушерского паралича руки был отмечен у 54 детей. Но здесь следует оговориться, что мы считаем выделение типов поражения весьма условным. Тщательное неврологическое обследование наших пациентов, особенно в сочетании с детальными электромиографическими исследованиями, позволило обнаружить несомненное вовлечение в процесс дистальных отделов руки при «чистом» верхнем типе паралича у 58 из 71 больных с параличом Эрба-Дюшена, также как у детей с нижним типом паралича Дежерин-Клюмпке, как правило, обнаруживалась неполноценность мышц проксимальных отделов руки. Игнорировать эти факты недопустимо, но объяснять их с позиций родовой травмы первичных пучков плечевого сплетения еще более затруднительно, чем «чистые» типы акушерских параличей.
Наряду с перечисленными тремя классическими типами «родовых травматических плекситов» мы встретились с двумя очень своеобразными случаями. Внешний осмотр на первый взгляд не выявлял явного паралича руки - оба случая оказались нераспознанными врачами и течение нескольких лет после рождения,- но при минимальном расширении объема неврологических исследований обнаруживалось почти полное отсутствие большой грудной мышцы. Это сочеталось с типичными для «родовых плекситов» изменениями на ЭМГ, с отсутствием проприоцептивных рефлексов на той же руке, а предпринятое затем более тонкое исследование двигательной функции верхних конечностей, конечно же, выявило на стороне поражения некоторое снижение силы и в проксимальных, и в дистальных отделах руки. Не вызывало сомнений, что это тоже один из своеобразных вариантов акушерского паралича руки. «Скрытый» на первый взгляд неврологический симптомокомплекс поражения привел к тому, что самый важный для начала лечения ранний период болезни был упущен, а на значительную эффективность терапии, впервые начатой в 10-12-летнем возрасте, уже трудно было рассчитывать.
Приводим одно из этих наблюдений.
Больная И., 11 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость в левой руке и похудание мышц левой половины грудной клетки. Ранее нигде и никогда не лечилась. Родители впервые заметили, что левая половина грудной клетки «похудела» и что отстает левая лопатка только когда девочке исполнилось 2 года. Вскоре Они поняли, что левая рука слабее правой, но были успокоены участковым педиатром, который ничего необычного у девочки не нашел.
Родилась от первой нормальной беременности, в срок, с весом 3100 г.
При неврологическом осмотре - черепно-мозговые нервы без патологии. Чувствительных нарушений нет. Активные движения в верхних и нижних конечностях в полном объеме, сила в левой руке равномерно снижена. Проприоцептивные рефлексы в левой руке несколько выше, чем в правой (в процессе лечения они стали на левой руке сниженными). Тонус мышц снижен в обеих руках. Особое внимание обращает грубая атрофия, большой и малой грудных мышц слева и менее выраженная атрофия мышц плечевого пояса слева.
Рентгенологически отмечается необычная выпрямленность шейного отдела позвоночника и некоторое уплощение головки плечевой кости. По данным электромиографии можно предполагать неполноценность сегментарных структур спинного мозга на уровне С5-Д1 Реографически явной патологии не выявлено.
Девочка получила курс лечения, включающий электрофорез спазмолитиков поперечно на верхний шейный отдел позвоночника, программированную электростимуляцию мышц левой руки, тонизирующий массаж, лечебную физкультуру, спазмолитики парэнтерально, витамины группы В, АТФ, инъекции прозерина и др. Несмотря на давность заболевания удалось достичь очевидного увеличения силы в левой руке и исчезновения наблюдавшейся легкой проводниковой симптоматики.
В данном наблюдении также имеется акушерский паралич, существенной особенностью которого является преимущественное поражение грудных мышц. Можно только удивляться, что при столь грубом поражении девочка за все свои 11 лет ни разу не получала даже амбулаторного лечения.
В отечественной литературе мы не встретили описания такого типа поражения при акушерских параличах, но оказалось, что впервые Лангбайн описал аналогичную картину у восьмилетнего мальчика, а Макфадден наблюдал уже несколько подобных случаев. Керер сам таких больных не встречал, но в монографии об акушерских параличах руки предлагает называть подобную клиническую картину «новым типом акушерского паралича с преимущественным поражением мышц груди».
Несмотря на то, что клиническая картина акушерских параличей руки в типичных случаях достаточно характерна, существует значительно больше «атипичных» вариантов, которые не диагностируются или диагностируются с большим опозданием только потому, что не учитываются другие весьма четкие неврологические симптомы описываемого заболевания.
Одним из таких полезных в периоде новорожденности симптомов является прием, которому большое значение придает Ю. Ю. Коллонтай. Если положить новорожденного на ладонь врача лицом вниз, то паретичная ручка ребенка свисает, сразу обращая на себя внимание врача. Этот симптом мы нашли у всех наших больных, обследованных в первые три месяца жизни. Постепенно выраженность симптома свисания ручки уменьшается.
Особого внимания заслуживает очень полезный для диагностики симптом «кукольной ручки», описанный впервые М. С. Новиком и упоминаемый в литературе в дальнейшем только Ю. Ю. Коллонтаем. Достоинство этого очень полезного симптома заключается еще и в том, что он довольно четко выражен не только в грубых, но и в стертых случаях акушерского паралича, и практически никогда не встречается при других заболеваниях у детей. Суть симптома состоит в том, что паретичная ручка кажется приставленной к туловищу и отделяется от него довольно глубокой щелью, складкой (вследствие приведения и пронаторной установки проксимальных отделов плеча), напоминающей ручку куклы, прикрепленной к ней, но отделенной щелью. Симптом «кукольной ручки» Новика бывает четко выражен как в периоде новорожденности, так и в течение всего первого года жизни, постепенно становясь все менее ярким. Мы наблюдали симптом «кукольной ручки» у всех 57 детей с акушерскими параличами, обследованных в нашей клинике в течение первого года жизни, и у 18 из 20 детей в возрасте от 1 до 3 лет. У более старших детей этот симптом нивелируется. Таким образом, по нашим наблюдениям ценность симптома «кукольной ручки» особенно велика для раннего выявления этого вида акушерской патологии нервной системы у детей.
В меньшей степени в первые недели жизни ребенка и в большей степени в последующие месяцы при акушерских параличах руки обнаруживается прогрессирующая наклонность к пронаторной установке предплечья, в грубых случаях придающей руке совершенно нефизиологическое положение. В дальнейшем эта поза руки может служить основным препятствием для пользования конечностью даже в тех случаях, где сила в руке сама по себе в достаточной степени восстановилась. Симптом пронаторной контрактуры называют в литературе симптомом Фолькмана. Мы обнаружили этот симптом у 80 из 128 больных и можем подтвердить его несомненную диагностическую ценность. Более того, пронаторную контрактуру очень важно возможно раньше учитывать и в плане терапии, чтобы избежать в последующем непоправимых последствий. Керер пишет по этому поводу: «Вынужденное положение рук появляется нё сразу после родов, а образуется постепенно в результате антагонистических контрактур непораженных параличом мышечных групп». Я. Холевич разработал даже специальный вид хирургического лечения пронаторной контрактуры предплечья при акушерских параличах с помощью мышечной пластики.
Мы уже упоминали, что в подавляющем большинстве публикаций, посвященных акушерским параличам у детей, отсутствует детальный анализ собственно неврологических симптомов. Это тем более касается неврологического обследования в периоде новорожденности, поскольку даже во многих крупных руководствах по невропатологии детского возраста раздел неврологического обследования новорожденных фактически отсутствует. В результате мы не встретили неврологического анализа акушерских параличей в периоде новорожденности даже в наиболее солидных исследованиях по этой проблеме. В то же время П. С. Бабкин опубликовал специальную работу о диагностическом и прогностическом значении руко-ротового рефлекса при поражении плечевого сплетения у детей первого месяца жизни. В этой работе автор на основании большого числа наблюдений доказывает, что на стороне паретичной руки руко-ротовой рефлекс (он же ладонно-ротовой рефлекс Бабкина) исчезает или резко снижается, что позволяет использовать его в целях ранней диагностики. Мы наблюдали снижение или отсутствие ладонно-ротового рефлекса Бабкина у 24 из 32 детей с акушерскими параличами, обследованных в первые месяцы жизни. Диагностическое значение его не вызывает сомнений.
Рефлекс Моро является одним из основных рефлексов, исследуемых у новорожденных, и в той или иной мере извращается у детей с поражениями центральной нервной системы. Когда речь идет об акушерских параличах руки у новорожденных и детей первых двух месяцев жизни, то рефлекс Моро, по нашим наблюдениям, страдает особенно грубо и четко: на стороне поражения он резко снижен или отсутствует (в 24 наших наблюдениях). В еще большей мере при акушерских параличах руки страдает весьма важный для диагностики хватательный рефлекс Робинзона. В норме новорожденный автоматически с силой захватывает в кулак палец врача, вложенный в ладонь, и даже может быть приподнят вверх - настолько интенсивно это захватывание. При акушерских параличах, даже выраженных умеренно, хватательный рефлекс резко снижен, а чаще всего не вызывается. Во всех наших наблюдениях, проведенных на новорожденных с акушерскими параличами руки, это было подтверждено. Остальные рефлексы новорожденных могут в определенной степени нарушаться, но нам при акушерских параличах новорожденных не удалось установить в этих изменениях какой-либо системы или закономерности.
Ни в одной из публикаций мы не нашли указаний на довольно своеобразный симптом, который отмечен нами у 52 из 57 детей с акушерскими параличами первого года жизни. Речь идет о том, что шея у этих детей кажется очень короткой, голова как бы вставлена в плечи. Чем грубее акушерский паралич руки, тем симптом «короткой шеи» оказывается более выраженным. Объяснить механизм возникновения этого симптома трудно, но обращает внимание его выраженность особенно в тех случаях, где в процессе родов вытяжение шеи было особенно интенсивным - тяга за головку при фиксированном плечевом поясе, резкая тракция за туловище плода при родах в тазовом предлежании и «застрявшей головке». В последующие год-два жизни ребенка этот симптом постепенно нивелируется, шея становится обычной при асимметричном стоянии плечевого пояса, о чем будет сказано ниже.
Укорочение шеи приводит к тому, что появляется довольно большое число поперечных складок на шее, иногда настолько значительных, что эти складки служат местом постоянного мокнутия, требующего частой обработки. Сам по себе симптом укорочения шеи у детей первого года жизни, имеющих акушерский паралич руки, является одним из многочисленных доводов, заставляющих заподозрить у ребенка поражение шейного отдела позвоночника и предпринять соответствующее рентгенологическое исследование.
Мы обратили внимание еще на два своеобразных симптома, хотя и не имеющих того же диагностического значения, что и предыдущие, но представляющих определенный интерес. В литературе мы не встретили о них упоминания. Речь идет о том, что, вероятно, в результате определенного положения руки в подмышечной впадине на стороне паралича у маленьких детей появляется обилие складок, иногда в виде своеобразного «островка» - здесь, как и в области поперечных складок на шее, очень часто развивается мокнутие. Мы могли отметить этот «островок» в подмышечной ямке у 4 из 57 детей первого года жизни с акушерскими параличами. У здоровых новорожденных так же, как и на здоровой стороне у детей с односторонними акушерскими параличами, мы этот симптом ни разу не наблюдали.
Второй симптом - небольшая кожная «перетяжка» в проксимальных отделах плеча на стороне паралича. Мы наблюдали эту «перетяжку» у 26 из 57 больных. Вначале в связи с естественным в таких случаях подозрением на травму самой кости на том же уровне («ложный акушерский паралич», эпифизеолиз плеча) мы предпринимали рентгеновское исследование плечевой кости, но ни в одном случае из этих случаев признаков костных деформаций обнаружено не было. Это позволило нам отнести симптом кожной «перетяжки» на плече у детей с акушерскими параличами к своеобразным трофическим особенностям и, отчасти, к особенностям положения проксимального отдела паретичной конечности.
Ниже мы подробнее остановимся на некоторых ортопедических симптомах «родовых плекситов», свидетельствующих об определенных изменениях в самом плечевом суставе. У детей первых месяцев жизни один из этих симптомов можно встретить при акушерских параличах довольно нередко. Речь идет о симптоме «щёлканья в плечевом суставе», описанном Финном и Ю. Ю. Коллонтаем. Для вызывания симптома щёлканья исследующий проводит осторожные пассивные движения в плечевом суставе паретичной руки, и при этом пальцы врача, располагающиеся в области плеча ребенка, могут ощутить «щёлкание» в плечевом суставе. Симптом этот мы могли отметить в 23 из 57 наших наблюдений у детей первого года жизни.
Судить о нарушениях чувствительности у детей первого года жизни вообще крайне затруднительно - легко допустить ошибку. Тем не менее подавляющее большинство авторов, занимающихся изучением акушерских параличей у детей, обращают внимание, что за редким исключением нарушения чувствительности у этих детей отсутствуют. Мы также ни в одном из наблюдений у детей первого года жизни сколько-нибудь отчетливых нарушений чувствительности в руке выявить не могли. Факт этот, при всех попытках его интерпретировать, не может не вызвать сомнений относительно локализации родовой травмы у таких детей в области плечевого сплетения. Трудно себе представить, чтобы грубое поражение сплетения, особенно в случаях так называемого тотального паралича руки, не сопровождалось бы выраженным поражением проходящих в составе того же сплетения чувствительных волокон. Во всяком случае бытовые повреждения плечевого сплетения (при различных авариях и ранениях), как правило, сопровождаются грубыми нарушениями чувствительности в зоне иннервации поврежденного сплетения.
При всех сложностях в тонкой оценке проприоцептивных рефлексов у грудных детей у всех 57 наших пациентов этого возраста мы могли отметить снижение или отсутствие рефлексов на стороне поражения, что совершенно естественно при периферических парезах. Эта гипорефлексия уже в первые недели и месяцы жизни ребенка наряду с выраженной гипотонией паретичной руки (во всех наших наблюдениях) позволяет совершенно четко отдифференцировать акушерский паралич руки - периферический, вялый паралич - от нередко встречающихся кортикальных, церебральных, спастических парезов руки как одного из симптомов детского церебрального паралича.
В литературе, посвященной «акушерским параличам» и «родовым плекситам», обычно не уделяется внимания данным неврологического обследования нижних конечностей, хотя без этого невозможно серьезное суждение о локализации родовой травмы. К тому же, Л. Т. Журба у 69 из 185 детей с повреждениями плечевого сплетения уже в раннем возрасте обнаружила парез ноги на стороне акушерского паралича руки. Ранее мы упоминали о настоятельном требовании Форд: всех новорожденных с родовыми плекситами особенно
тщательно исследовать на спастичность нижних конечностей. Наши наблюдения подтверждают справедливость этого требования Форд, поскольку при совершенно классической картине акушерского паралича руки удалось обнаружить явно спастический характер коленного и ахиллова рефлексов на стороне пораженной руки в 84 из 128 наблюдений, в том числе в 49 из 57 наблюдений у детей грудного возраста.
Вероятно, только вегетативно-сосудистыми нарушениями можно объяснить появление у новорожденных на кисти парализованной руки симптома «ишемической перчатки», заключающегося в выраженной бледности кожных покровов кисти. Эта бледность в первые же две-три недели проходит. В литературе обращают внимание на симптом «ишемической перчатки» только Керер, а также Г. Т. Саченко и П. П. Сердюк. В наших наблюдениях симптом ишемической перчатки не встретился ни разу.
Некоторые авторы относят к «странностям» Или «особенностям случая» сравнительно нередкое появление симптома К. Бернара-Горнера у детей с акушерскими параличами руки. Тем не менее, на этот факт указывают многие исследователи. Интересно высказывание Дежерин-Клюмпке на этот счет: «Появление симптома Горнера не может быть связано с поражением плечевого сплетения или его корешков, а связано с поражением двигательных нервных элементов, исходящих из первого грудного сегмента спинного мозга». С этим солидарен Керер. Он встречал симптом Горнера, главным образом, при тотальном типе акушерского паралича руки и считал, что в этих случаях почти всегда идет речь либо о поражении вещества спинного мозга, либо об отрыве корешков непосредственно у места отхождения от спинного мозга.
Триаду К. Бернара-Горнера мы встречали у детей с акушерскими параличами руки довольно часто, причем эта триада ярче выглядела у детей грудного возраста, когда интенсивность поражения была еще особенно значительной. Выраженность триады К. Бернара-Горнера бывала различной от появления отдельных ее элементов (только миоз-энофтальм или только птоз) до типичного симптомокомплекса. В общей сложности мы встретились с триадой К. Бернара-Горнера у 69 из 128 наших пациентов, и даже если приведенные выше точки зрения о происхождении этой триады не могут быть безоговорочно приняты, то и не учитывать этот важный для объяснения патогенеза «родовых плекситов» факт тоже нет достаточных оснований.
В процессе наблюдения за детьми с параличами руки, особенно в период новорожденности, у нас сложилось впечатление, что такие случаи нельзя считать атипичными. Тщательное изучение анамнестических данных позволило установить, что у этой группы больных значительно чаще, чем в группе здоровых детей, уже в первые дни жизни отмечаются приступы «вторичной асфиксии», нарушения глотания, поперхивание, попадание жидкости в нос (у 20 наших больных), признаки поражения лицевого нерва на стороне пареза руки (у 17 больных), иногда слабость двигательной порции тройничного нерва на той же стороне (у 2 больных). Аналогичную картину наблюдали Адаме и Камерон. Все эти симптомы указывают на вовлечение в процесс образований ствола головного мозга.
Заслуживают внимания описанные Адаме и Кэмерон случаи, когда наряду с родовым параличом руки у детей отмечалось свисай и е головки, «как при клещевом энцефалите». Симптом этот достаточно четкий - мы также наблюдали его у 11 больных - и он несомненно свидетельствует о заинтересованности сегментарных структур верхних отделов спинного мозга. Факт этот имеет определенное значение в суждении о локализации поражения при акушерских параличах руки.
Таким образом, уже в периоде новорожденности и в последующие месяцы жизни ребенка имеются реальные возможности для раннего выявления не только грубых, но и относительно легких случаев акушерских параличей руки. Если учесть, что успех лечения этого довольно частого заболевания зависит от того, когда это лечение начато, то становится понятным значение ранних неврологических признаков акушерских параличей руки.
