Малая хорея Сиденгама: причины, симптомы и лечение. Малая хорея у детей Малая хорея у детей симптомы и лечение

Малая хорея - это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле - это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ - одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

• генетическую предрасположенность;
• нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
• гормональные сбои;
• слабую иммунную систему;
• развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
• зубной кариес;
• худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи - двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом - быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Другие симптомы малой хореи

1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
2. «Симптом дряблых плеч» - когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
3. «Язык хамелеона» - ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
4. «Хореическая кисть» - при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Диагностика малой хореи

Диагностику малой хореи обычно начинают с анамнеза жизни пациента. Диагноз ставится на основе исследования анализа крови, при котором выявляются маркеры стрептококковой инфекции. Проводится также электромиография (исследование биопотенциалов скелетных мышц), электроэнцефалограмма, КТ, МРТ, которые выявляют очаговые изменения в головном мозге.

Лечение малой хореи

Лечение малой хореи происходит в стационарном режиме. Пациенту внутримышечно вводятся антибиотики, противовоспалительные лекарства, салицилаты. Иногда применяют гормональные препараты. В остром периоде необходимо создать ребенку максимально комфортные для него условия с минимальными раздражителями - свет, звуки.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Малая хорея – это заболевание ревматической этиологии, основным симптомом которой являются двигательные расстройства. Это самая популярная форма приобретённой хореи, которая возникает только у детей. В основе развития патологического процесса можно отметить аутоимунный ответ нервной системы на антиген, который вырабатывается организмом при заражении стрептококком группы А.

Поражения нервной системы локализуются в области коры головного мозга. Однако после того, как были открыты антибиотики, на малую хорею приходится всего лишь 10% всех неврологических заболеваний у детей. Чаще всего симптомы проявляются у девочек, а пик заболеваемости приходится на осень и на зиму. Длительность болезни — от 3 до 6 недель. В некоторых случаях после длительного отсутствия признаков болезни могут возникать рецидивы и чаще всего это происходит во время беременности. Смертельные случаи бывают крайне редко и чаще всего связаны с патологическими изменениями при ревматизме в области сердца.

Виды и причины

В зависимости от того, какие признаки были выявлены при заболевании, выявляют несколько видов этого заболевания. Во-первых, это классический вариант малой хореи. Кроме того, может отмечаться и атипичное течение с такими вариантами, как:

1. Стертая, малосимптомная, вялотекущая форма заболевания.
2. Паралитическая форма.
3. Псевдоистерическая форма.

По течению заболевание может быть латентным, то есть скрытым, без присутствия видимых симптомов. Может быть подострым, острым или рецидивирующим.

Как и любое другое заболевание, хорея Сиденгама не может появиться из ниоткуда. У этого недуга есть свои предрасполагающие факторы, среди которых на первое место выступают наследственность, женский пол, присутствие диагностированного ревматизма или перенесённая стрептококковая инфекция, и возраст от 6 до 15 лет. К другим предрасполагающим факторам можно отнести снижение иммунитета, наличие кариозных зубов, хронический тонзиллит, повышенную возбудимость ребёнка и перенесённую психологическую травму. Всё это можно считать пусковым механизмом для развития болезни. Но основная причина – это именно наличие ревматического заболевания.

Проявления

Существует немало симптомов малой хореи, однако не стоит думать, что все они обязательно должны проявляться у одного ребёнка. Такое бывает невероятно редко, так как в большинстве случаев проявляются только некоторые признаки заболевания из общего большого списка.

В первую очередь на себя обращают внимание подёргивания рук и ног, что носит название хореический гиперкинез, который может проявляться как на одной стороне туловища, так и на двух. Отмечается подёргивание лицевых мышц, слабость в руках и ногах, нарушения походки. Ребёнок часто передёргивает плесами, при этом эти движения не являются специальными. Возникает расстройство координации движений, может отмечаться подёргивания головой, которые тоже не зависят от пациента. Также характерны нарушения подчерка, бессонница. В некоторых случаях могут проявляться судорожные припадки. Так как при этом заболевании страдают не только мышцы ног, рук и лица, но и мышцы языка, ребёнок не может нормально разговаривать. Возникают некоторые затруднения при глотании, может отмечаться прерывистое дыхание.

Нередко диагностируется эмоциональная возбудимость, нарушение памяти и внимания, повышенная утомляемость, раздражительность. В особо тяжёлых случаях могут отмечаться психозы с галлюцинациями.

По статистике, примерно 20% всех пациентов с этим диагнозом в дальнейшем имеют рецидив заболевания на протяжении 2 лет.

Диагностика

Диагностика малой хореи у детей начинается с подробного сбора анамнеза. После этого обязательно проводятся такие процедуры, как анализ крови, электромиография, электроэнцефалограмма и компьютерная томография (КТ), которая может быть заменена на ПЭТ-исследование.

Всё это помогает выявить патологически очаги в головном мозге, оценить работу мышц и выявить наличие маркеров стрептококковой инфекции и С-реактивный белок.

Лечение

Основное лечение направлено на борьбу с инфекцией, а это гемолитический стрептококк группы А. Как правило, применяют антибиотики из группы пенициллинов и цефалоспоринов. Для снижения воспаления в тканях применяются противовоспалительные лекарственные препараты, чаще всего из группы НПВС. В некоторых случаях лечение не обходится без применения глюкокортикостероидов и здесь препаратом выбора является преднизолон. Дозы и длительность приёма строго индивидуальны.

Для снятия нервного напряжения используют седативные препараты и транквилизаторы. Здесь доза также подбирается строго индивидуально. При необходимости применяются нейролептики. Чаще всего фактором риска развития этой болезни является тонзиллит. Поэтому, если промывание миндалин не даёт эффекта, то проводится операция по их удалению.

После того, как острая стадия воспалительного процесса будет купирована, обязательно назначается санаторно-курортное лечение. Лучше всего выбирать курорты Мёртвого моря, которые славятся своими лечебными и общеукрепляющими воздействиями на организм человека.

Хорея Сиденгама, малая хорея, пляска «святого Витта»

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Ревматическая хорея (I02)

Кардиология

Общая информация

Краткое описание

Ревматическая хорея - это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиевГанглий (нервный узел) - скопление нервных клеток
, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

1. Легкие формы. Характерные проявления:
- гиперкинезы ограничены по локализации, редкие, слабые по амплитуде;
- небольшие нарушения координации;

Слабое снижение тонуса мышц;

Может отсутствовать эмоциональная лабильность;
- наблюдается вегетативная дистония.

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактив-ности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются арит-мии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - осо-бенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Патогенез малой хореи связан с патологическим иммунным ответом на стрептококковые антигены. При этом ведущую роль придают продукции аутоантител, реагирующих с антигенами стриарныхСтриарный - относящийся к полосатому телу (парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга)
нейронов. Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера является необходимым условием взаимодействия антител с антигенами нервной ткани.

При хорее процесс локализуется, в основном, в подкорковых узлах. В частности - в полосатом телеПолосатое тело (стриатум) - парное скопление серого вещества в толще полушарий большого мозга, состоящее из хвостатого и чечевицеобразного ядер, разделенных прослойкой белого вещества - внутренней капсулой
(corpus pallidum) в верхних ножках мозжечка, в красном ядре. Воспалительные изменения обнаруживаются и в других сегментах мозга.

Эпидемиология

Ревматическая хорея является одним из основных симптомов острой ревматической лихорадки, который встречается с частотой от 5 до 36%.
Главным образом заболевают дети в возрасте 5-12-13 лет, преимущественно девочки. После 20 лет хорея встречается крайне редко.

Факторы и группы риска

К этому заболеванию предрасположены дети анемичные, с астенической конституцией и повышенной возбудимостью нервной системы.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

2. Нарушение активных движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речьЭксплозивная речь - неритмичная речь, при которой на фоне задержек, растягивания звуков и слов происходят своеобразные словесные "выбросы", характеризующиеся скачкообразным ускорением, непроизвольно форсированной громкостью звуков
, мутизмМутизм - отсутствие речевого общения больного с окружающими при сохранности речевого аппарата, отказ от речи
).

3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотонияГипотония - сниженный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа.
и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы).

4. Нарушение рефлексов - рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания.

1. Электроэнцефалография - выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2.Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели:
- ускорение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- эозинофилия;
- диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов;
- определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот;
- может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ);
- выявляются антикардиальные аутоантитела (нор-мальные, дистрофические и ревматические);
- повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Осложнения

У трети больных, перенесших ревматических хорею, в дальнейшем развивается порок сердца. Возможно длительное сохранение нервно-психических нарушений в виде слабости, вялости, нарушений сна.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

С момента установления диагноза назначают лечение антибиотиками с целью эрадикации стрептококков группы А из носоглотки. Препаратом выбора являются антибиотики пенициллинового ряда. Рекомендованные суточные дозы детям - 400-600 тыс ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД. При непереносимости пенициллинов назначают макролиды или линкозамиды.

Также проводится противовоспалительная терапия с применением нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) и глюкокортикостероидов (ГКС).
Используемые НПВП :
- диклофенак или индометацин в начальной мак-симальной дозе 2-3 мг\кг\сут.;
- реже - ацетилсалициловая кислота в дозе 0,2 г\год жизни (но не более 1,5-2 г\сут.).
Длительность курса лечения НПВП составляет в среднем 2,5-3 месяца. Первые 3-4 недели НПВП назнача-ются в максимальной дозе, затем доза снижается на одну треть и принимается в течение 2 недель, после доза уменьшается до половины от максимальной и препарат принимается еще 1,5 месяца.

Из ГКС чаще всего используется преднизолон в дозе 0,7-0,8 мг\кг\сут. (не бо-лее 1 мг\кг\сут.). Суточная доза составляет 15-25 мг в зависимости от возраста и распределяется с учетом суточного биоритма.
Длительность курса лечения составляет 1,5-2 месяца. Препарат в полной дозе назначается на 10-14 дней (до получения клини-ческого эффекта), затем дозу снижают по 2,5 мг (1\2 табл) каждые 5-7 дней.
На время гормональной терапии назначают препараты калия (панангин, аспаркам). После гормонов продол-жают лечение НПВП (либо в сочетании с ними в 1\2 дозы).

При хорее, протекающей без других симптомов острой ревматической лихорадки, применение ГКС и НПВП признано практически не эффективным. В данном случае более целесообразно назначение психотропных препаратов - нейролептиков (аминазин 0,01 г/сут.) или транквилизаторов из группы бензодиазепина (диазепам 0,006-0,01 г/сут.). При выраженных гиперкинезах возможно сочетание указанных средств с противосудорожными препаратами (карбамазепин 0,6 г/сут.).
Назначают также электросон, хвойные ванны, витамины В6, В1.

Прогноз

При отсутствии ревматического поражения сердца вторичную профилактику следует проводить в течение не ме-нее 5 лет.

Информация

Источники и литература

1. Беляева Л.М., Хрусталева Е.К. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков, Минск, 2003
   1. стр.385
2. Ревматические болезни /под ред. Насоновой В.А., Бунчука Н.В.- М., Медицина, 1997
   1. стр.520
3. Ревматология. Национальное руководство /под редакцией Насонова Е.Л., Насоновой В.А., 2008
   1. стр.400-419
4. "Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков" Белов Б. С., "Русский медицинский журнал", 1999, Т.7. № 18., с.694-698
5. "Острая ревматическая лихорадка: современное состояние проблемы" Белов Б.С., Русский медицинский журнал, 2004, Т.12, №6, стр. 33-42

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Описание:

Ревматическая (малая хорея, острая хорея, хорея Сиденгама) наблюдается почти исключительно у лиц детского возраста, преимущественно в холодное время года. Девочки болеют почти в два раза чаще мальчиков.

Симптомы:

Основным его проявлением являются двигательные нарушения в виде подергиваний рук и ног (так называемый, хореический гиперкинез). Происхождение заболевания связывают с перенесенной стрептококковой инфекцией; считается, что малая хорея является начальным симптомом и может предшествовать формированию ревматических сердечных пороков. Кроме того. отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус - коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев).

Для клинических проявлений хореи характерны мышечная слабость, дискоординация движений и основное - хореические . Движения при гиперкинезах быстрые, неритмичные, случайно распределенные, сильно варьируют по частоте и интенсивности, что создает впечатление "рваности" движения. Чаще они выражены в лице, кистях и стопах. Они могут быть как односторонние, так и симметричные. Из наиболее распространенных гиперкинезов - это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до "хореической бури" с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах.

Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока - слабость, вялость, .

При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят.

Причины возникновения:

Развитие заболевания обусловлено индукцией гемолитическим стрептококком группы А специфических антител, перекрестно реагирующих с цитоплазматическими антигенами нейронов хвостатого и субталамического ядер и вызывающих повреждение данных структур ЦНС; определенное значение в патогенезе болезни придается также изменениям сосудистой стенки артериол и мелких артерий мозга.

При морфологическом исследовании выявляются диффузные дегенеративные изменения нейронов в подкорковых ядрах и коре больших полушарий на фоне периваскулярной инфильтрации и мелких эмболических очагов в веществе мозга.

Хорея малая (хорея Сиденгама) - основная форма ревматического поражения нервной системы у детей. Часто является первым клиническим признаком ревматизма, но может развиваться на фоне латентно текущего заболевания или в его межрецидивный период. Чаще болеют дети в возрасте от 5 до 15 лет (девочки - примерно в 2 раза чаще мальчиков).

Этиология и патогенез X. м. неотделимы от других ревматических поражений. Основную этиологическую роль играет стрептококковая инфекция, которая рассматривается как пусковой механизм заболевания, включающий ряд иммунологических, в частности аллергических механизмов. В формировании патологической реактивности значительная роль принадлежит нарушениям адаптационной системы гипоталамус - гипофиз - надпочечники. Гуморальные и клеточные иммунологические нарушения проявляются повышением титра антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы.

Патологоанатомические изменения носят дегенеративно-токсический и воспалительный характер. Основные изменения локализованы в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка; больше всего страдают мелкие клетки чечевидного ядра. Поражаются также кора, красные ядра, черная субстанция, мозжечок и другие структуры. Отмечаются васкулит с фибриноидным набуханием и гиалинозом сосудистой стенки, дегенеративные изменения нейронов, микроглиальная реакция.

Клиническая картина. Х.м. обычно развивается постепенно на фоне нормальной температуры тела. Фебрилитет у некоторых больных возникает вследствие других ревматических поражений. К начальным проявлениям прежде всего относится церебрастенический синдром. У больных отмечаются раздражительность, легкая возбудимость, эмоциональная неустойчивость. Постепенно нарастают двигательная расторможенность, неловкость движений, из рук начинают выпадать предметы, у детей школьного возраста значительно ухудшается почерк. Примерно через 1-2 нед появляются гиперкинезы мимических мышц и конечностей. Больной морщит лоб, зажмуривает глаза, вытягивает губы. Хореический гиперкинез в конечностях быстр, стремителен, широко размашист, нестереотипен. В начальном периоде болезни он больше выражен в проксимальных отделах рук и ног. В покое гиперкинез уменьшается или исчезает, а при волнении, физическом напряжении, утомлении значительно усиливается. В наиболее тяжелых случаях возникает "двигательная буря" - больной все время находится в движении: его подбрасывает, иногда он не может удержаться в кровати, ударяет сам себя, получает множественные ушибы, лишается возможности выполнять целенаправленные движения, не может поднести пищу ко рту, ходить, стоять, сидеть. Речь становится дизартричной, отдельные слоги или слова произносятся слишком громко, другие шепотом. Однако во многих случаях гиперкинезы при X. м. выражены нерезко и их приходится выявлять специальными приемами. При этом наиболее проста и удобна проба Юрацкой и Шанько: ребенку, находящемуся в позе Ромберга, предлагают вытянуть руки, развести пальцы, закрыть глаза и высунуть язык. Эту пробу можно также провести с дозированной физической нагрузкой (приседание, бег на месте, прыжки на одной ноге). В результате такого обследования удается обнаружить общее двигательное беспокойство, подергивания языка и пальцев кисти.

Постоянным признаком заболевания является мышечная гипотония, вплоть до атонии при мягкой хорее. В этих случаях становятся невозможными активные движения и реализация гиперкинеза. Возникает клиническая картина псевдопараличей. В отдельных случаях ребенок даже не может удерживать голову. Появление у больных X. м. гиперкинезов свидетельствует о положительной динамике заболевания. Причиной развития мышечной гипотонии являются функционально-динамические нарушения нисходящих связей лимбико-ретикулярной системы.

Наряду с гиперкинезами и мышечной гипотонией могут наблюдаться психотические нарушения с бредом, галлюцинациями, двигательными возбуждениями. Эти больные нуждаются в госпитализации в психиатрическое отделение.

При Х.м. отмечаются и другие неврологические симптомы, например симптом "глаз и языка", когда больной не может одновременно держать закрытыми глаза и высунутым язык; симптом Черни - нарушение синергических движений диафрагмы и межреберных мышц при дыхании, в связи с чем при выдохе западает брюшная стенка. Происходят изменения сухожильных рефлексов (при мягкой хорее они не исчезают); коленные рефлексы бывают маятникообразного характера или при их вызывании нога застывает в фазе разгибания в коленном суставе. Иногда отмечается гипертензионный синдром, сопровождающийся головной болью, рвотой, небольшими изменениями глазного дна. У большинства больных Х.м. определяются функциональные изменения сердечной деятельности, которые в дальнейшем быстро исчезают. У некоторых больных имеется миокардит или эндокардит, в связи с чем больные нуждаются в кардиологическом обследовании. При рецидивирующем течении X. м. изменения в сердце возникают чаще и выражены грубее, чем при дебюте заболевания. Характерная для ревматизма высокая проницаемость сосудов выражена и при хорее. Она выявляется при проверке симптомов щипка или жгута, а также баночной пробой. Изменения биохимических анализов и общего анализа крови при хорее определяются течением основного ревматического процесса.

При правильном режиме и лечении X. м. продолжается около 2 мес, мягкая хорея затягивается до 5-6 мес. При более остром развитии и выраженных гиперкинезах регресс симптомов идет быстрее, чем при подостром развитии и негрубо выраженных неврологических нарушениях. Примерно у половины больных X. м. протекает с рецидивами, которые чаще возникают через 1-2 года, у отдельных больных наблюдаются многократные рецидивы через небольшой промежуток времени (непрерывно рецидивирующее течение). Обычно рецидиву предшествует ангина или обострение ревматического процесса. Во всех случаях рецидив следует рассматривать как проявление активности ревматизма.

Лечение. Основными принципами терапии является сочетание противоревматических средств с седативными препаратами. Устанавливается постельный режим, устраняются психотравмирующие факторы, обеспечивается полноценное питание. Из противоревматических средств дают салицилаты, бутадион, бруфен в возрастных дозах. Средняя продолжительность лечения этими препаратами 4 нед. Назначают также пенициллин и ампициллин в обычных дозах. Показаны антигистаминные препараты (супрастин, тавегил, фенкарол и др.), причем целесообразно каждые 7-10 дней производить смену препараты. При малой эффективности терапии и в случае рецидивов показаны глюкокортикоиды (преднизалон, дексазон, дексаметазон); максимальную дозу этих препаратов дают в течение 7-10 дней. Общая продолжительность лечения 40 дней. Показаны большие дозы аскорбиновой кислоты (0,1-0,2 г 2-3 раза в день), витаминов группы В. Назначают седативные средства: бромиды, препараты валерианы, фенобарбитал, фенибут. При выраженных гиперкинезах на несколько дней назначают галоперидол, аминазин. При любых формах ревматизма показана санация возможного очага стрептококковой инфекции (миндалины, кариозные зубы, синуситы). Оперативное вмешательство в этих случаях проводят в межприступном периоде.