2472 просмотров

Карциноид желудочно-кишечного тракта – это новообразование нейроэндокринного характера, способное перерастать в злокачественную опухоль. Новообразования могут быть как множественными, так и одиночными, имеющими свойство проникать в самые глубокие слои стенок внутренних органов. Как выявить карциноид желудка, каковы его признаки и дальнейший прогноз – описано в статье ниже.

Классификация карциноидов желудка

Существует несколько видов карциноидных опухолей, различающихся по параметрам, характеристикам и связанностью с гипергастринемией.

Первый тип

Встречается у 80% пациентов, часто у лиц женского пола, в возрасте после 50 лет. Для первого типа характерны многочисленные повреждения меньше 1 см, объединенные с гипергастринемией, гастритом хронической формы, а также анемией. Карциноиды по своей форме напоминают полипы, имеют доброкачественный характер, редко перерастающий в метастазы.

Второй тип

Встречается довольно редко и характеризуется малыми поражениями. Карциноиды второго типа связаны с эндокринной неоплазией и гипергастринемией. Гистологическая картина схожа с первым типом, но с большим риском злокачественных образований (около 12%).

Третий тип – спорадический карциноид

Частота случаев – 20%, он не связан с гипергастринемией. Характеризуется крупными одиночными поражениями с наличием метастазов. Саркомы третьего типа связаны с атипичным карциноидным синдромом.

Прогноз при карциноиде желудка во многом зависит от стадии новообразования, но при своевременном выявлении патологии он вполне удовлетворительный.

Признаки саркомы желудка

На начальных стадиях признаки саркомы могут никак не проявляться, случайно узнать о наличии опухоли пациент может при проведении эндоскопии. Патология способна протекать незаметно на протяжении многих лет.

В некоторых случаях симптомы саркомы желудка возникают следующие:

• позывы к тошноте и рвоте – происходят по причине чрезмерной выработки серотонина, влияющего на работу ЖКТ;
• резкая боль в животе по этой же причине;
• дискомфортные ощущения в животе и быстрое насыщение;
• бронхоспазмы.

Возможно проявление таких осложнений, как кровотечения в ЖКТ и непроходимость. В запущенных стадиях велика вероятность развития анемии и истощения.

Карциноидный синдром – один из признаков патологии. Он появляется вследствие большого выброса гормонов из опухоли, влияющих на сердечную функцию и ЖКТ. Его симптомы:

• сердечная недостаточность с правой стороны;
• диарея;
• приливы, сопровождающиеся жаром, учащением сердцебиения и покраснением лица;
• сердечные боли;
• повышение давления.

Нередко происходит развитие нервно-психических нарушений, сопровождающихся следующими симптомами:

• вегетативные нарушения;
• головная боль;
• сонливость;
• депрессивное состояние;
• понижение глюкозы в крови.

Диагностика заболевания

При появлении симптомов следует обратиться к следующим врачам:

• онколог;
• гастроэнтеролог;
• хирург.

При подозрении на наличие саркомы желудка, проводится исследование крови на онкомаркеры. Оно позволяет выявить высокий уровень гистамина, гастрина и хромогранина А, указывающих на наличие опухоли.

Анализ крови может указать на наличие анемии у больного. Биохимические исследования мочи и крови необходимы для выявления отклонений в различных органах и системах.

Для выявления опухоли и степени ее развития используются следующие методы:

1. рентген грудной клетки;
2. эндоскопическое УЗИ – используется для выявления гипоэхогенной опухоли, определяет глубину инвазии и метастазы лимфоузлов;
3. магнитно-резонансная томография;
4. компьютерная томография;
5. лапароскопия.

Самый распространенный метод обнаружения саркомы – сцинтиграфия с октреотидом. Его принцип действия – введение инъекции с радиоактивным изотопом. Это средство концентрируется в ткани опухоли, после чего проводится сканирование, позволяющее получить изображение саркомы внутреннего органа.

Диагностика патологии включает в себя проведение эхокардиограммы, так как карциноиды влияют на работу сердца.

Лечение карциноидных опухолей

Лечение заболевания назначается по результатам обследования опухоли, ее типа, параметров и наличия метастазов.

На начальной стадии первого и второго типов используются следующие методики:

• контроль за новообразованием (меньше 1 см);
• эндоскопическая резекция (при наростах больше 1 см);
• удаление саркомы вместе с пораженной частью внутреннего органа (размером от 1 см).

Для третьего типа проводится лечение с помощью резекции желудка и лимфатических узлов, полной или частичной. Гастрэктомия используется при запущенных стадиях болезни, для первой и второй стадии назначается субтотальная резекция.

После проведения резекции, ткани органов соединяют с помощью хирургической процедуры, и пациент может принимать пищу.

Медикаментозные средства, используемые при лечении:

• Иринотекан;
• Оксалиплатин;
• Цисплатин;
• Лейковорин.

Препараты применяются только в сочетании друг с другом, по отдельности они малоэффективны.

На последней стадии карциноида лечение не дает никаких результатов. Для облегчения состояния используют следующие методы:

• операция для устранения кишечной непроходимости;
• операции по устранению кровотечений;
• уменьшение размера новообразований для меньшей выработки гормонов;
• установка анастомоза для восстановления системы пищеварения.

Помимо этого, назначается индивидуальная химиотерапия и биотерапия. Биотерапия – это новая эффективная методика, она заключается в приеме Октреотида и интерферона. Октреотид способен продлить пациенту жизнь более чем на 5 лет.

Сколько живут при саркоме желудка – самый острый вопрос, волнующий любого пациента. При начальной стадии патологии прогноз хороший (более 95% выживаемости в течение 5 лет). Прогноз второй стадии колеблется в пределах 70-90%. Третья стадия самая неутешительная (меньше 35% пятилетней выживаемости).

К группе внешне доброкачественных, но способных метастазировать, опухолей нейроэндокринного типа относится карциноид желудка. Специфические признаки патологии – боли, ощущения переполненности в желудке, потдашнивание, рвота, запоры, чередующиеся с диареей. Для болезни характерно развитие карциноидного синдрома, проявляющегося в виде желудочно-кишечной непроходимости и/или кровотечений. Диагностируется недуг на основании оценки жалоб, анамнеза больного, результатов осмотра, клинических исследований и инструментального обследования больного органа. Единственно правильный метод лечения – операция с иссечением пораженного участка или гемиколэктомия. Для купирования симптоматики проводится курс медикаментозной терапии.

Описание

Карциноидная опухоль в желудке относится к нейроэндокринным образованиям. Для ее развития требуются мутированные клетки диффузной эндокринной системы. Разрастается карциноид в слизистой пораженного органа и характеризуется способностью секретировать биологически активные вещества, такие как простагландины, кинины, серотонин, калликреин. Чем выше синтез этих соединений, тем ярче проявляется симптоматика патологии.

Карциноидная опухоль в желудке – достаточно редкая патология, но количество случаев ее появления с каждым годом увеличивается. Недуг характеризуется вариабельным потенциалом злокачественности – от доброкачественных опухолей до высоко агрессивных раковых карциноидов.

Как образуется?

Карциноидная опухоль в желудке формируется из ECL-клеток (энтерохромаффиноподобных), расположенных на дне органа. При выработке желудочного сока ECL-клетки выступают буфером между G-частицами, продуцирующими гастрин, и обкладочными клетками. Когда происходит синтез гастрина, повышается уровень гистамина, вырабатываемого ECL-клетками, что провоцирует активизацию процессов создания соляной кислоты в обкладочных тканях. А повышенная кислотность желудочного сока тормозит G-клетки. В результате происходят нарушения в росте и воспроизведении ECL-клеток.

Довольно редко злокачественные карциноиды образуются вне зависимости от продукции гастрина.

Распространенность

Карциноиды в желудке встречаются довольно редко, но за последние 5 лет количество случаев выросло в среде женского населения.

Типы карциноида желудка

Все карциноидные опухоли в желудке классифицируют на 3 типа.

Тип А

Развивается на фоне хронической формы атрофического гастрита. Особенности этого типа:

• низкая кислотность;
• хроническое воспаление слизистой желудка;
• повышенное количество гастрина и ECL-клеток;
• анемия;
• карциноиды – множественные, величиной не более 10 мм;
• группа риска – люди от 60-ти лет.

Патология отличается благоприятным прогнозом, так как отдаленные метастазы развиваются только у 3-5% больных, летальность минимальна, симптомы практически не тревожат пациента. Опухоли этого типа встречаются в 70% всех случаев карциноидного поражения желудка. Визуально, под микроскопом, опухоли выглядят как небольшие образования, присоединенные к слизистой желудка. Реже наблюдается их рост в печень и регионарные лимфоузлы.

Тип В

Развивается на фоне синдрома Золлингера-Эллисона, характеризуемого развитием опухоли в поджелудочной железе на фоне гиперсекреции гастрина в желудке. Такую патологию еще называют гастриномой. Помимо поджелудочной, множественная эндокринная неоплазия первого типа может затронуть щитовидку и надпочечники. Общее число карционидов в желудке типа В – 8%. Визуальные особенности:

• многоочаговость;
• размер – менее 10 мм.

Тип С

Развивается самостоятельно и характеризуется крупным размером (более 10 мм). Такие карциноиды – очень агрессивные, так как быстро дают метастазы, отчего летальность – высокая. Их количество – 20% всех случаев. Чаще встречаются у мужчин (80%). Визуальные особенности:

• единичные опухоли;
• величина 20-30 мм;
• отсутствие патологической деструкции желудочной слизистой.

Симптомы

Карциноиды могут характеризоваться изжогой, диареей или запорами.

Карциноиды желудка по течению часто схожи с язвой и могут характеризоваться изжогой, болями в эпигастрии, диареей или запорами. Возможно открытие желудочных кровотечений, которые проявляются почернением кала, кровавой рвотой. Карциноидный синдром в виде желудочно-кишечной непроходимости на фоне обструкция привратника и/или с массивными кровотечениями развивается редко. Еще реже развивается отдышка, гиперемия кожи (на фоне употребления некоторых пищевых продуктов – вина, желтого сыра). Особенностью клинической картины карциноидов желудка является возможность развития диареи и повреждения миокарда.

Диагностика

Своевременно определить карциноид в желудке затруднительно из-за бессимптомности течения и редкости патологии. 20-25% случаев диагностируется по результатам посмертного вскрытия или гистологического анализа биоптата, отобранного у больного при операции по другому случаю, например, при удалении острого аппендицита.

Выявить карциноидную опухоль возможно по результатам УЗИ, КТ, МРТ брюшины, гастроскопии. Реже патология диагностируется по результатам лабораторных тестов по высокому содержанию 5-ОИУК и 5-НТ в моче. Метастазы обнаруживаются по КТ, УЗИ печени, рентгенографии и сцинтиграфии костей.

Дифдиагностика проводится с целью исключения других онкопроцессов, хронического гастрита, острого и хронического аппендицита, язвы желудка.

Таблица предварительных результатов клинических и аппаратных исследований при положительном диагнозе:

Что такое карциноид, как он развивается и лечится?

Карциноидные опухоли были выделены в отдельную группу сравнительно недавно – в середине 1800-х годов, а название «карциноид» впервые было применено в 1907 году. Оно отображает тот факт, что данные опухоли – это что-то среднее между карциномами (рак желудка) и доброкачественными аденомами.

Карциноид желудка представляет собой редкую злокачественную опухоль, которая развивается в слизистой оболочке органов ЖКТ из энтерохромаффиноподобных эндокринных клеток. Их особенность заключается в возможности продуцирования различных гормонов (гистамин, серотонин и др.).

Новообразования могут представлять собой одиночные или множественные поражения. Опухоль способна проникать локально в более глубокие слои стенки желудка и соседних органов. У одиночных карциноидов больше шансов для развития метастазов по сравнению с множественными формами.

Важный факт! Карциноид желудка встречается в 10-30% случаев. Другие места его локализации – это кишечник, легкие, поджелудочная, печень.

Радует тот факт, что большинство видов карциноида желудка схожи по течению с доброкачественными опухолями. Только в редких случаях они образовывают метастазы. Но также встречаются агрессивные формы, которые отличаются плохими прогнозами. Стоит отметить, что при поражениях до 2 см риск развития метастатического заболевания составляет менее 10%, а для более крупных опухолей он увеличивается почти до 20%.

Классификация и типы карциноидных опухолей желудка

Учеными были описаны три типа карциноидов желудка, которые отличаются по характеристикам, строению, связи с гипергастринемией, а также по биологическому поведению.

• Карциноиды 1-го типа составляют 70-80% и чаще встречаются у женщин в возрасте 50 лет и более. Характеризуются множественными небольшими повреждениями (до 1 см). Их ассоциируют с гипергастринемией, хроническим атрофическим гастритом и пернициозной анемией. Карциноиды 1-го типа относительно доброкачественные, они редко склонны к метастазированию (менее 5% случаев обнаружения метастазов), имеют высокую степень дифференцировки и хороший прогноз. По форме представляют собой полипы, иногда с язвой по центру.
• Тип 2 – редкий, он встречается в 5% случаев. Характеризуется множественными небольшими поражениями, связан с гипергастринемией, синдромом Золлингера-Эллисона и множественной эндокринной неоплазией. Гистологически опухоли типа 2 похожи на первые, однако их злокачественный потенциал больше. По статистике риск метастазов для них составляет 12%.
• Тип 3 составляет 20%. Он известен как спорадический карциноид желудка, поскольку в его возникновении нет связи с гипергастринемией, хроническим атрофическим гастритом или синдромом Золлингера-Эллисона. Онкология 3 типа развиваются в нормальной слизистой желудка с нормальным уровнем гастрина. Они представляют собой большие одиночные поражения и часто имеют метастазы на момент постановки диагноза, что обуславливает высокие показатели летальности. Уникальной особенностью карциноида 3 типа является его связь с атипичным карциноидным синдромом, который, как считается, запускается гистамином. Интересно, что данные новообразования находят преимущественно у представителей мужского пола.

Причины возникновения

Причины карциноидных опухолей желудка точно не известны. Наиболее вероятная гипотеза гласит, что энтерохромаффиноподобные клетки трансформируются в карциноиды после хронической стимуляции высокими уровнями гастрина. Это видно у пациентов с ахлоргидрией, которая связана с хроническим атрофическим гастритом. Последовательность этих мутаций включает трансформацию из гиперплазии к дисплазии и, наконец, к неоплазии.

Примечательно, что онкология, появляющаяся на фоне атрофического гастрита, обычно доброкачественная.

Карциноиды 3 типа образовываются без признаков гиперплазии или предкарциноидной дисплазии в слизистой оболочке, поэтому их причины не известны вообще.

Механизм гиперпролиферации может быть связан с мутациями в гене Regl альфа, который в норме выступает как супрессор гастрина и стимулятор пролиферации энтерохромаффиноподобных клеток.Патогенез опухолей типа 2 часто ассоциируется с инактивацией гена-супрессора опухоли MEN 1, расположенного на хромосоме 11q13.

Симптомы и проявления карциноидных опухолей желудка

Симптомы карциноида желудка практически не заметны на первых стадиях, поэтому наиболее распространенным сценарием является случайное обнаружение опухоли во время эндоскопии. Карциноид может никак себя не проявлять в течение 5 и даже 10 лет!

Лишь у некоторых пациентов появляются неспецифические симптомы, такие как:

• тошнота, рвота, диспепсия – эти нарушения возникают вследствие гиперсекреции серотонина, который влияет на моторику ЖКТ. Еще некоторые жалуются на резкие боли в животе;
• дискомфорт в области живота и раннее насыщение;
• бронхоспазм.

Иногда случаются осложнения в виде желудочно-кишечных кровотечений и непроходимости. На поздних стадиях может наблюдаться анемия и истощение.

Одним из специфических симптомов карциноида желудка является карциноидный синдромом. Он возникает в редких случаях в результате выделения опухолью большого количества гормонов, которые влияют на ЖКТ и сердце.

Карциноидный синдром характеризуется приливами, диареей и правосторонней сердечной недостаточностью. Во время приливов человек ощущает жар, у него может покраснеть лицо, участиться биение сердца. Приступы в начале могут быть редкими, но затем они происходят все чаще и чаще. У некоторых они случаются из-за стресса или после употребления алкоголя. Сердечная недостаточность выражается в тахикардии, повышении артериального давления. Также люди жалуются на боль в сердце.

Карциноидный синдром может сопровождаться нервно-психическими расстройствами, а именно:

• головной болью с тошнотой и рвотой;
• вегетативными дисфункциями;
• депрессией, сонливостью;
• низким уровнем глюкозы в крови.Встречаются такие патологии у небольшого количества больных с карциноидом.

Стадии карциноида

Для данных нейроэндокринных опухолей выделяют 4 стадии:

1. К первой стадии относят карциноиды от 0.5 мм до 1 см, которые находятся во внутреннем слое стенки желудка. Также 1 стадией считается маленькая опухоль до 1 см, которая проникла в подслизистый слой.
2. Вторая стадия – это онкоопухоль больше 1 см, находящаяся в мышечном слое. На стадии 2Б происходит прорастание в подсерозную оболочку. Общая черта этих стадий – отсутствие каких-либо метастазов.
3. На 3 этапе наблюдают инвазию в серозную оболочку желудка и в близлежащие ткани и органы. Этап 3Б характеризуется наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах. При этом размеры опухоли могут быть любыми.
4. Отличие 4 стадии – присутствие метастазов в дальних органах.

Важно! Новообразования до 0.5 мм, поражающие только слизистую оболочку, относятся к нулевой стадии и носят название карцинома in situ.

Диагностика заболевания

Большое значение при карциноиде имеют анализы на онкомаркеры. Такие опухоли зачастую вызывают повышение гастрина, гистамина и хромогранина А. Слишком большое содержание этих гормонов указывает на карциноидный синдром.

В анализе крови можно выявить анемию и повышение скорости оседания эритроцитов. Для обнаружения отклонений в работе других органов и систем проводят биохимические анализы мочи и крови.

Для поиска карциноидной опухоли и определения ее распространенности применяют стандартные методы рентгенографии и визуализации. Это может быть рентгеновский снимок грудной клетки, компьютерная томография, МРТ. Хорошие результаты показывает эндоскопия желудочно-кишечного тракта. При гастроскопии карциноиды обычно видны как полипоидные поражения или узелки. Эндоскопическое УЗИ выявляет гипоэхогенное новообразование, которое залегает в толще слизистой или подслизистой оболочки. Данная процедура полезна для определения глубины инвазии, а также оценки лимфатических узлов на метастазы.

Общепринятый (хотя и дорогостоящий) способ обнаружения карциноидных опухолей, а также других нейроэндокринных опухолей называется OctreoScan (сцинтиграфия с октреотидом). Он успешно используется в 85% случаев карциноидов и состоит из безвредной инъекции радиоактивного изотопа, который концентрируется в карциноидной опухолевой ткани. Затем проводится радиационное сканирование и получают изображение опухоли.

OctreoScan следует делать практически во всех случаях, даже когда диагноз известен. Это особенно важно в тех случаях, когда стандартные методы визуализации не позволяют установить расположение опухолей. Бывают случаи, когда присутствуют все симптомы и химические данные карциноидного синдрома, но стандартные тесты не выявляют онкологию. В этих случаях octreoscan может оказать большую помощь в подтверждении диагноза и обнаружении онкоочага.

Для обнаружения метастазов применяют:

• КТ и УЗИ органов брюшной полости;
• рентген грудной полости;
• лапароскопию;
• колоноскопию;
• ангиографию;
• сцинтиграфию костей;
• эндосонографию.

Так как карциноидные новообразования оказывают влияние на сердце, то во время диагностики следует провести эхокардиограмму.

Лечение карциноида желудка

Лечение карциноида желудка, включая медицинское, эндоскопическое и хирургическое, определяется типом, размером и наличием метастазов.

Если была диагностирована опухоль 1 или 2 типа на ранних стадиях без метастазов, то могут использовать одну из тактик:

• наблюдение (для полипов размером менее 1 см);
• эндоскопическая резекция (для полипов размером более 1 см);
• удаление карциноида желудка вместе с частью органа, пораженной новообразованием. Является стандартом для опухолей от 1 см, которые проникли в мышечную стенку.

Карциноиды 3 и 4 стадии (или любой стадии для 3 типа) лечатся, как аденокарциномы, то есть путем частичной или тотальной резекции желудка вместе с прилегающими лимфатическими узлами. По мнению многих врачей субтотальная резекция показана для 1 и 2 стадии, а гастрэктомия – для более запущенных новообразований.

Линия резекции должна находиться в 5-10 см от края опухоли, поэтому она может захватить часть пищевода и кишечника. В дальнейшем культи этих органов соединяются хирургическим путем, и у человека остается возможность принимать пищу.

Операцию могут дополнять химиотерапией или облучением. Дооперационная химия показана для всех нейроэндокринных опухолей 3 типа, начиная от 2 стадии.

Среди основных препаратов, которые применяются для лечения карциноидных опухолей желудка, находятся: Оксалиплатин, Иринотекан, Таксотер, 5-Фторурацил, Цисплатин, Фторафур, Лейковорин.

По отдельности химиопрепараты не оказывают внушающих результатов, но различные их комбинации были довольно успешными.

Вот некоторые из них: Лейковорин + Фторурацил + Стрептозотоцин; Цитоксан + Доксорубицин + Цисплатин. Те пациенты, у которых одна схема химиотерапии оказалась неэффективной по результатам анализов, могут хорошо отреагировать на других комбинацию лекарств.

Лучевая терапия при карциноиде полезна только для обезболивания. Для лечения метастазов в печени или других тканях она не подходит. В настоящее время проводятся экспериментальные исследования в специализированных центрах за рубежом с использованием внутренних инъекционных радиоактивных изотопов у пациентов с карциноидами. Эта методика весьма многообещающая.

Пациенты на 4 стадии зачастую являются неизлечимыми. Им оказывают паллиативную помощь.

Например, проводят операции для различных целей:

• снятия непроходимости кишечника;
• устранения кровотечения;
• уменьшения объема опухоли. Этот способ может эффективно уменьшить количество вредных гормонов, выделяемых карциноидом. Такая процедура во многих случаях дает длительный результат, так как опухоли этого типа растут медленно;
• восстановления пищеварительной системы путем установки анастомоза или гастростомы.

Также на 4 стадии назначают химиотерапию, хотя стандартной схемы для лечения карциноида желудка нет. Врачу приходится выбирать препараты, способы и длительность их введения исходя из индивидуальных показателей.

Существует новая методика противоопухолевой терапии, которая помогает при карциноиде желудка – биотерапия. Она подразумевает прием Октреотида (или другого аналога соматостатина) и интерферона. Такое лечение особенно помогает больным с карциноидным синдромом. До того, как биотерапия стала доступной, большинство пациентов с карциноидным синдромом умирали рано от вредного воздействия большого количества гормонов. Октреотид же позволяет увеличить продолжительность жизни на 5 лет и более.

Интересный факт! Аналоги соматостатина не только подавляют симптомы карциноидного синдрома, но, как полагают теперь, иногда ингибируют или даже обращают вспять рост опухолей.

Криоабляция или радиочастотная абляция используется в крупных медицинских центрах для уничтожения метастазов карциноида в печени, когда хирургическое вмешательство выполнить невозможно. Еще один способ дезактивировать неоперабельные карциноидные опухоли, которые распространились на печень, - это химоэмболизация. В артерию печени, снабжающую кровь метастазами, вводят химиопрепараты. Они концентрируются непосредственно в месте онкопроцесса и уничтожают его.

Прогноз для карциноидной опухоли желудка

Прогноз при карциноиде желудка в целом удовлетворительный, но он зависит от типа опухоли. Для 1 типа прогноз самый хороший: 5-летняя выживаемость составляет> 95%, для второго цифры немного ниже – 70-90%.

Самая низкая 5-летняя выживаемость наблюдается при карциноиде 3 типа, она составляет

К группе внешне доброкачественных, но способных метастазировать, опухолей нейроэндокринного типа относится карциноид желудка. Специфические признаки патологии - боли, ощущения переполненности в желудке, потдашнивание, рвота, запоры, чередующиеся с диареей. Для болезни характерно развитие карциноидного синдрома, проявляющегося в виде желудочно-кишечной непроходимости и/или кровотечений. Диагностируется недуг на основании оценки жалоб, анамнеза больного, результатов осмотра, клинических исследований и инструментального обследования больного органа. Единственно правильный метод лечения – операция с иссечением пораженного участка или гемиколэктомия. Для купирования симптоматики проводится курс медикаментозной терапии.

Описание

Карциноидная опухоль в желудке относится к нейроэндокринным образованиям. Для ее развития требуются мутированные клетки диффузной эндокринной системы. Разрастается карциноид в слизистой пораженного органа и характеризуется способностью секретировать биологически активные вещества, такие как простагландины, кинины, серотонин, калликреин. Чем выше синтез этих соединений, тем ярче проявляется симптоматика патологии.

Карциноидная опухоль в желудке – достаточно редкая патология, но количество случаев ее появления с каждым годом увеличивается. Недуг характеризуется вариабельным потенциалом злокачественности – от доброкачественных опухолей до высоко агрессивных раковых карциноидов.

Вернуться к оглавлению

Как образуется?

Карциноидная опухоль в желудке формируется из ECL-клеток (энтерохромаффиноподобных), расположенных на дне органа. При выработке желудочного сока ECL-клетки выступают буфером между G-частицами, продуцирующими гастрин, и обкладочными клетками. Когда происходит синтез гастрина, повышается уровень гистамина, вырабатываемого ECL-клетками, что провоцирует активизацию процессов создания соляной кислоты в обкладочных тканях. А повышенная кислотность желудочного сока тормозит G-клетки. В результате происходят нарушения в росте и воспроизведении ECL-клеток.

Довольно редко злокачественные карциноиды образуются вне зависимости от продукции гастрина.

Вернуться к оглавлению

Распространенность

Карциноиды в желудке встречаются довольно редко, но за последние 5 лет количество случаев выросло в среде женского населения.

Вернуться к оглавлению

Типы карциноида желудка

Все карциноидные опухоли в желудке классифицируют на 3 типа.

Вернуться к оглавлению

Тип А

Развивается на фоне хронической формы атрофического гастрита. Особенности этого типа:

• низкая кислотность;
• хроническое воспаление слизистой желудка;
• повышенное количество гастрина и ECL-клеток;
• анемия;
• карциноиды - множественные, величиной не более 10 мм;
• группа риска – люди от 60-ти лет.

Патология отличается благоприятным прогнозом, так как отдаленные метастазы развиваются только у 3-5% больных, летальность минимальна, симптомы практически не тревожат пациента. Опухоли этого типа встречаются в 70% всех случаев карциноидного поражения желудка. Визуально, под микроскопом, опухоли выглядят как небольшие образования, присоединенные к слизистой желудка. Реже наблюдается их рост в печень и регионарные лимфоузлы.

Вернуться к оглавлению

Тип В

Развивается на фоне синдрома Золлингера-Эллисона, характеризуемого развитием опухоли в поджелудочной железе на фоне гиперсекреции гастрина в желудке. Такую патологию еще называют гастриномой. Помимо поджелудочной, множественная эндокринная неоплазия первого типа может затронуть щитовидку и надпочечники. Общее число карционидов в желудке типа В – 8%. Визуальные особенности:

• многоочаговость;
• размер – менее 10 мм.

Вернуться к оглавлению

Тип С

Развивается самостоятельно и характеризуется крупным размером (более 10 мм). Такие карциноиды – очень агрессивные, так как быстро дают метастазы, отчего летальность - высокая. Их количество - 20% всех случаев. Чаще встречаются у мужчин (80%). Визуальные особенности:

• единичные опухоли;
• величина 20-30 мм;
• отсутствие патологической деструкции желудочной слизистой.

Вернуться к оглавлению

Симптомы

Карциноиды могут характеризоваться изжогой, диареей или запорами.

Карциноиды желудка по течению часто схожи с язвой и могут характеризоваться изжогой, болями в эпигастрии, диареей или запорами. Возможно открытие желудочных кровотечений, которые проявляются почернением кала, кровавой рвотой. Карциноидный синдром в виде желудочно-кишечной непроходимости на фоне обструкция привратника и/или с массивными кровотечениями развивается редко. Еще реже развивается отдышка, гиперемия кожи (на фоне употребления некоторых пищевых продуктов - вина, желтого сыра). Особенностью клинической картины карциноидов желудка является возможность развития диареи и повреждения миокарда.

Вернуться к оглавлению

Диагностика

Своевременно определить карциноид в желудке затруднительно из-за бессимптомности течения и редкости патологии. 20-25% случаев диагностируется по результатам посмертного вскрытия или гистологического анализа биоптата, отобранного у больного при операции по другому случаю, например, при удалении острого аппендицита.

Выявить карциноидную опухоль возможно по результатам УЗИ, КТ, МРТ брюшины, гастроскопии. Реже патология диагностируется по результатам лабораторных тестов по высокому содержанию 5-ОИУК и 5-НТ в моче. Метастазы обнаруживаются по КТ, УЗИ печени, рентгенографии и сцинтиграфии костей.

Дифдиагностика проводится с целью исключения других онкопроцессов, хронического гастрита, острого и хронического аппендицита, язвы желудка.

Таблица предварительных результатов клинических и аппаратных исследований при положительном диагнозе:

Вернуться к оглавлению

Лечение

Терапевтическая схема подбирается в зависимости от типа карциноидной опухоли.

Вернуться к оглавлению

1 тип

Если обнаружено от 3-х до 5-ти небольших карциноидов, проводится их удаление посредством применения эндоскопической методики. Для контроля состояния и отслеживания возможного рецидива 1-2 раза в год проводится эндоскопическое обследование. Если обнаружены единичные опухоли небольшого размера, назначается альтернативная терапия с применением клиновидной лапароскопической техники удаления карциноида вместе с пораженным участком слизистой. При выявлении более 5-ти мало выраженных опухолей проводится частичная резекция пораженного органа. В качестве новой методики возможно применение медикаментозной схемы лечения карциноидов. На сегодняшний день эффективность проявляют аналоги соматостатина.

Вернуться к оглавлению

2 и 3 тип

Химиотерапия при 2 и 3 типе - малоэффективна.

Карциноиды лечатся резекцией самой гастриномы или масштабной резекцией пораженных тканей желудка. При обнаружении метастаз в печени решается вопрос о применении альтернативных методов:

• эмболизации;
• радиочастотной абляции;
• криоабляции.

Химиотерапия - малоэффективна.

Вернуться к оглавлению

Осложнения

Частыми последствиями нелеченного карцинодиа являются такие патологии:

• фиброзирование сердечной мышцы и забрюшинного пространства;
• рецидивирующая непроходимость легкого и хронические пневмонии;
• вторичное злокачественное образование в других органах ЖКТ.

Средний прогноз при карциноидной опухоли в желудке: 5-летняя выживаемость - 70-80%.

Карциноид желудочно-кишечного тракта – это новообразование нейроэндокринного характера, способное перерастать в злокачественную опухоль. Новообразования могут быть как множественными, так и одиночными, имеющими свойство проникать в самые глубокие слои стенок внутренних органов. Как выявить карциноид желудка, каковы его признаки и дальнейший прогноз – описано в статье ниже.

• Классификация карциноидов желудка
• Признаки саркомы желудка
• Диагностика заболевания
• Лечение карциноидных опухолей

Классификация карциноидов желудка

Существует несколько видов карциноидных опухолей, различающихся по параметрам, характеристикам и связанностью с гипергастринемией.

Первый тип

Встречается у 80% пациентов, часто у лиц женского пола, в возрасте после 50 лет. Для первого типа характерны многочисленные повреждения меньше 1 см, объединенные с гипергастринемией, гастритом хронической формы, а также анемией. Карциноиды по своей форме напоминают полипы, имеют доброкачественный характер, редко перерастающий в метастазы.

Второй тип

Встречается довольно редко и характеризуется малыми поражениями. Карциноиды второго типа связаны с эндокринной неоплазией и гипергастринемией. Гистологическая картина схожа с первым типом, но с большим риском злокачественных образований (около 12%).

Третий тип – спорадический карциноид

Частота случаев – 20%, он не связан с гипергастринемией. Характеризуется крупными одиночными поражениями с наличием метастазов. Саркомы третьего типа связаны с атипичным карциноидным синдромом.

Прогноз при карциноиде желудка во многом зависит от стадии новообразования, но при своевременном выявлении патологии он вполне удовлетворительный.

Признаки саркомы желудка

На начальных стадиях признаки саркомы могут никак не проявляться, случайно узнать о наличии опухоли пациент может при проведении эндоскопии. Патология способна протекать незаметно на протяжении многих лет.

В некоторых случаях симптомы саркомы желудка возникают следующие:

• позывы к тошноте и рвоте – происходят по причине чрезмерной выработки серотонина, влияющего на работу ЖКТ;
• резкая боль в животе по этой же причине;
• дискомфортные ощущения в животе и быстрое насыщение;
• бронхоспазмы.

Возможно проявление таких осложнений, как кровотечения в ЖКТ и непроходимость. В запущенных стадиях велика вероятность развития анемии и истощения.

Карциноидный синдром – один из признаков патологии. Он появляется вследствие большого выброса гормонов из опухоли, влияющих на сердечную функцию и ЖКТ. Его симптомы:

• сердечная недостаточность с правой стороны;
• диарея;
• приливы, сопровождающиеся жаром, учащением сердцебиения и покраснением лица;
• сердечные боли;
• повышение давления.

Читайте: какие напитки можно пить при поносе.

Нередко происходит развитие нервно-психических нарушений, сопровождающихся следующими симптомами:

• вегетативные нарушения;
• головная боль;
• сонливость;
• депрессивное состояние;
• понижение глюкозы в крови.

Диагностика заболевания

При появлении симптомов следует обратиться к следующим врачам:

• онколог;
• гастроэнтеролог;
• хирург.

При подозрении на наличие саркомы желудка, проводится исследование крови на онкомаркеры. Оно позволяет выявить высокий уровень гистамина, гастрина и хромогранина А, указывающих на наличие опухоли.

Анализ крови может указать на наличие анемии у больного. Биохимические исследования мочи и крови необходимы для выявления отклонений в различных органах и системах.

Для выявления опухоли и степени ее развития используются следующие методы:

1. рентген грудной клетки;
2. эндоскопическое УЗИ – используется для выявления гипоэхогенной опухоли, определяет глубину инвазии и метастазы лимфоузлов;
3. магнитно-резонансная томография;
4. компьютерная томография;
5. лапароскопия.

Самый распространенный метод обнаружения саркомы – сцинтиграфия с октреотидом. Его принцип действия – введение инъекции с радиоактивным изотопом. Это средство концентрируется в ткани опухоли, после чего проводится сканирование, позволяющее получить изображение саркомы внутреннего органа.

Диагностика патологии включает в себя проведение эхокардиограммы, так как карциноиды влияют на работу сердца.

Лечение карциноидных опухолей

Лечение заболевания назначается по результатам обследования опухоли, ее типа, параметров и наличия метастазов.

На начальной стадии первого и второго типов используются следующие методики:

• контроль за новообразованием (меньше 1 см);
• эндоскопическая резекция (при наростах больше 1 см);
• удаление саркомы вместе с пораженной частью внутреннего органа (размером от 1 см).

Для третьего типа проводится лечение с помощью резекции желудка и лимфатических узлов, полной или частичной. Гастрэктомия используется при запущенных стадиях болезни, для первой и второй стадии назначается субтотальная резекция.

После проведения резекции, ткани органов соединяют с помощью хирургической процедуры, и пациент может принимать пищу.

Медикаментозные средства, используемые при лечении:

• Иринотекан;
• Оксалиплатин;
• Цисплатин;
• Лейковорин.

Препараты применяются только в сочетании друг с другом, по отдельности они малоэффективны.

Читайте: какой кисель полезно пить при панкреатите.

Узнайте, как лечится фиброз поджелудочной железы.

На последней стадии карциноида лечение не дает никаких результатов. Для облегчения состояния используют следующие методы:

• операция для устранения кишечной непроходимости;
• операции по устранению кровотечений;
• уменьшение размера новообразований для меньшей выработки гормонов;
• установка анастомоза для восстановления системы пищеварения.

Помимо этого, назначается индивидуальная химиотерапия и биотерапия. Биотерапия – это новая эффективная методика, она заключается в приеме Октреотида и интерферона. Октреотид способен продлить пациенту жизнь более чем на 5 лет.

Сколько живут при саркоме желудка – самый острый вопрос, волнующий любого пациента. При начальной стадии патологии прогноз хороший (более 95% выживаемости в течение 5 лет). Прогноз второй стадии колеблется в пределах 70-90%. Третья стадия самая неутешительная (меньше 35% пятилетней выживаемости).

Утратил силу - Архив

Также: РH-S-013

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Общая информация Краткое описание

Клинический протокол «Карциноид желудка»

Карциноиды желудка – это нейроэндокринные опухоли желудка.

Код протокола: РH-S-013 «Карциноид желудка»

Код МКБ: C16

Сокращения, используемые в протоколе:

НЭО – нейроэндокринные опухоли.

АД – артериальное давление.

ЭхоКГ – эхокардиограмма.

СОЭ – скорость оседания эритроцитов.

УЗИ – ультразвуковое исследование.

КТ – компьютерная томография.

RW – реакция Вассермана.

ВИЧ – вирус иммунитета человека.

ЭКГ – электрокардиография.

МРТ – магнитно-резонансная томография.

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

КТ – компьютерная томграфия.

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография.

ВСМП – высокоспециализированная медицинская помощь.

СМП – специализированная медицинская помощь.

Пользователи протокола: врачи онкологических учреждений и общей лечебной сети.

Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует конфликт интересов.

Классификация

Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).

Международная гистологическая классификация

G - Гистологическая степень злокачественности

Примечание:

10 пзбу: поле зрения при большом увеличении 2 мм², оценивают, по крайней мере, 40 полей (при 40 кратном увеличении микроскопа) в области с наибольшей плотностью митозов;

Ki -67/MIB1 антитела: % от 2000 опухолевых клеток в областях с наибольшим числом окрашенных ядер.

Общая классификация эндокринных опухолей ВОЗ:

1.Высокодифференцированные эндокринные опухоли:

Доброкачественное течение;

Неопределенное течение.

2. Высокодифференцированная эндокринная карцинома.

3. Низкодифференцированная эндокринная карцинома.

4. Смешанная эндокринная экзокринная опухоль.

5. Опухолеподобные образования.

Высокодифференцированные опухоли

Эндокринные опухоли желудка чаще всего бывают высокодифференцированными, более 90% приходится на новообразования энтерохромаффин-подобных клеток. Опухоли из этих клеток располагаются преимущественно в кислотопродуцирующей слизистой оболочке и выделяют гистамин, гистидиндекарбоксилазу и VMAT. На основе сопутствующих патологических состояний выделяют 3 типа этих новообразований.

Низкодифференцированные эндокринные карциномы

Низкодифференцированные эндокринные карциномы желудка - относительно редкие, крайне агрессивные большие опухоли (> 4 см). Чаще болеют мужчины. Обычно к моменту установления диагноза имеются обширные метастазы и смерть наступает в течение нескольких месяцев.

TNM (Международный противораковый союз, 2009)

Т- Первичная опухоль

ТХ - Первичная опухоль не может быть оценена.

Т0 - Отсутствие данных о первичной опухоли.

Тis - Карцинома in situ/дисплазия; опухоль менее 0,5 мм, ограничена слизистой оболочкой.

Т1 - Опухоль размерами не менее 0,5 мм и не более 1 см в пределах слизистой оболочки или размерами не более 1 см в наибольшем измерении и прорастающая в подслизистую основу.

Т2 - Опухоль прорастает в мышечную оболочку и имеет размер более 1 см в наибольшем измерении.

Т3 - Опухоль прорастает в подсерозную основу.

Т4 - Опухоль прорастает в висцеральную брюшину (серозную оболочку) или в другие органы или соседние структуры.

Примечание: для любой Т добавляют символ (m), если опухоли множественные.

N - Регионарные лимфатические

NХ - Регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены.

N0 - Нет метастазов в региональных лимфатических узлах.

N1 - Есть метастазы в региональных лимфатических узлах.

М - Отдаленные метастазы

М0 - Нет отдаленных метастазов.

М1 - Есть отдаленные метастазы.

Группировка по клиническим стадиям

I	T1	N0	M0
IIА	T2	N0	M0
IIВ	Т3	N0	M0
IIIА	Т4	N0	M0
IIIВ	Любая T	N1	M0
IV	Любая T	Любая N	M1

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез (характер возникновения и проявления болевого синдрома).

Как правило, в начальных стадиях клиническая картина отсутствует. По мере роста опухолевого процесса отмечается боль в эпигастральной области, потеря веса, анемия.

Физикальное обследование (напр.: резкая боль в эпигастральной области).

В клинической картине карциноидного синдрома преобладает сердечно-сосудистая симптоматика. Она характерна выраженной тахикардией, болями в области сердца, повышением АД. Метаболические нарушения у больных с карциноидами приводят к вторичным изменениям сердца (фиброэластоз правых отделов сердца - трёхстворчатого клапана и клапанов легочной артерии), которые создают соответствующую картину при физикальном исследовании и ЭхоКГ.
Гиперемия кожи лица и приливы - часто первый, а иногда и единственный симптом карциноидного синдрома.
Данные проявления могут быть спровоцированы эмоциональными факторами (волнение и возбуждение), приемом пищи и алкогольных напитков. Сосудодвигательные реакции проявляются гиперемией кожи в виде эритематозного покраснения кожных покровов головы и шеи (область прилива крови к лицу). При сосудистой реакции цвет кожи может меняться от красного до выраженной бледности. Продолжительные приступы гиперемии могут сопровождаться слезотечением и отёком вокруг глаз. Системные эффекты этих реакций разнообразны. У некоторых больных в результате частых и продолжительных приступов расширения кожных сосудов появляются телеангиэктазии на коже лица и шеи.

Абдоминальный карциноидный синдром обусловлен влиянием серотонина на моторику желудочно-кишечного тракта и секрецию. Он проявляется болями в животе схваткообразного характера, диспептическими и функциональными нарушениями (тошнота, рвота, диарея). Бронхоспазм связан с высвобождением серотонина, брадикинина, гистамина и проявляется приступами затруднённого дыхания.

Карциноидный синдром вызывает расстройства нервно-психического статуса больного. Выделяют кризовое и фоновое течение нервно-психических расстройств при карциноидном синдроме. Приступы сопровождаются головными болями, тошнотой, рвотой, глубокой депрессией и обильными проявлениями вегетативной дисфункции (выраженная потливость, озноб, гипертермия, гиперемия лица). Иногда возникают икота, чувство голода, гипогликемия. После приступа больные ослаблены, депрессивны, сонливы. При фоновом течении карциноидного синдрома у больных выявляют признаки астено-депрессивного синдрома.

Лабораторные исследования:

2. Общий анализ мочи – Изменения в анализе могут отсутствовать.

3. Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза)

4. Коагулограмма – могут быть нарушения свертываемости крови.

5. Определение биомаркеров в крови:

1. Эндоскопическое исследование желудка. Взятие биопсии и проведение иммуногистохимического анализа – хромогранин А, Ki-67.

3. КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Показания для консультации специалистов (напр.: онколога с указанием цели конультации).

Консультации смежных специалистов и другие обследования - по необходимости.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Основные диагностические мероприятия

Лабораторные исследования:

1. Общий анализ крови – наиболее характерно наличие анемии, разной степени выраженности; повышение СОЭ.

2. Общий анализ мочи – изменения в анализе могут отсутствовать.

3. Биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза).

4. Кровь на RW, кровь на ВИЧ, кровь на австралийский антиген.

5. Группа крови, резус-фактор крови.

6. Коагулограмма.

7. Определение биомаркеров в крови:

Инструментальные исследования:

1. Эндоскопическое исследование желудка. Взятие биопсии и проведение иммуногистохимического анализа - хромогранин А, Ki–67.

2. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

3. КТ/МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

4. Рентгенологическое исследование легких.

Обследования, которые необходимо провести до плановой госпитализации – пункты 13.1.1. - 13.1.2.

Дополнительные диагностические мероприятия:

По показаниям выполняются: инструментальные методы основаны на визуализации нейроэндокринной опухоли и определения стадии заболевания.

1. Рентгеновские методы. Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях - скрининговый метод для исключения грубой органической патологии органов средостения, легких, наличия гидро- и пневмоторакса, а также для исключения внутригрудного метастазирования и синхронных опухолевых заболеваний.

Рентгенография пищевода, желудка, ирригография - применяются с целью контрастирования и визуализации измененных отделов ЖКТ при подозрении на наличие опухоли, а также вторичное вовлечение их в опухолевый процесс.

Экскреторная урография проводится для оценки выделительной функции почек, визуализации мочеточников и мочевого пузыря.

2. Эндоскопический метод - метод прямой визуализации, позволяющий детально изучить состояние слизистой оболочки полого органа, кроме того, получить материал для морфологического исследования.

3. Эзофагогастродуоденоскопия.
4. Бронхоскопия.
5. Колоноскопия.

6. Ультразвуковой метод - наиболее распространенный и удобный метод первичной и уточняющей диагностики, с помощью которого можно выявить факт наличия опухоли и уточнить ее локализацию, размеры, связь опухоли с окружающими структурами и степень ее васкуляризации.

Ультразвуковая допплерография сосудов;

Эндосонография;

Интраоперационное УЗИ;

Лапароскопическое УЗИ.

7. Спиральная КТ с контрастным усилением и МРТ - наиболее информативные методы, позволяющие выявить опухоль от 1,0 см, выяснить степень ее местной распространенности, а также наличие регионарных и отдаленных метастазов. Данные методы уступают в эффективности лишь ангиографии и сканированию сандостатиновых рецепторов.

8. Радиоизотопные методы.
9. Сцинтиграфия костей скелета проводится с целью исключения метастазирования в кости скелета.
10. Сцинтиграфия с октреосканом.

11. Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз (в виде таблицы, напр.: дуоденальная язва)

Язвенная болезнь	Полипы желудка	Лимфома желудка
Для исключения злокачественного характера язвы необходима множественная биопсия по краям дефекта и из дна язвы	Лишь аденоматозные полипы обладают высоким потенциалом к злокачественной трансформации	Часто связана с инфекцией Helicobacter pylori
Обязательно выполняют ФЭГДС и биопсию через 8-12 нед после установления диагноза язвенной болезни	Размер полипов варьирует от небольшого выбухания до крупных полипоидных масс, имитирующих рак желудка	Характерны выраженная общая слабость, быстрая утомляемость, боли в эпигастральной области, чувство быстрого насыщения, анорексия
Необходимо помнить о возможности заживления язвенной формы рака желудка на фоне противоязвенной терапии	Полипы, как правило, бывают случайной находкой при ФЭГДС или рентгеновском обследовании	Для верификации и типирования необходима глубокая биопсия с иммуногистохимическим исследованием, наиболее часто речь идёт о В-клеточной лимфоме
	Рекомендуют эндоскопическое удаление с гистологическим исследованием

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Цели лечения: удаление опухоли.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение

Показанием к хирургическому лечению карциноида желудка является установление диагноза операбельного рака желудка при отсутствии противопоказаний к операции.

Основными радикальными операциями при раке желудка являются субтотальная дистальная, проксимальная резекция желудка и гастрэктомия.

Нейроэндокринные опухоли желудка лечатся в основном оперативно.

Алгоритм лечения нейроэндокринных опухолей желудка без поражения лимфоузлов или отдаленных метастазов (I и II стадия)

Главное условие радикальности операции заключается в удалении единым блоком пораженного опухолью желудка или соответствующей его части и регионарных лимфоузлов с окружающей их клетчаткой (лимфодиссекция).

В настоящее время на основании работ JRSGC (1998) детально описаны 16 групп регионарных лимфатических узлов, формирующих четыре последовательных (не в истинном понимании последовательности) этапа метастазирования от различных отделов желудка – N1 до N4.

Первый этап: перигастральные лимфоколлекторы, расположенные в связочном аппарате желудка (№1-6).

Второй этап: лимфатические узлы по ходу артериальных стволов - общей печеночной артерии, чревного ствола, левой желудочной, в воротах селезенки, по ходу селезеночной артерии (№7-11).

Третий этап: лимфатические узлы гепатодуоденальной связки, ретропанкреатодуоденальные, корни брыжейки поперечно-ободочной кишки (№12-14).

Четвертый этап: лимфатические узлы по ходу верхней брыжеечной артерии, парааортальные (№15-16).

Следует отметить, что различным локализациям первичной опухоли в желудке соответствуют различные этапы метастазирования, что подтверждено проспективными исследованиями по выживаемости групп пациентов при поражении различных групп лимфатических узлов.

На основании классификации и с учетом исследований по результатам выживаемости (M. Sasako et al., 1995; T. Aiko et al., 1998) вовлечение лимфатических коллекторов N1-2 рассматривается как регионарное метастазирование, тогда как вовлечение N3-4 – как отдаленное метастазирование (M1 Lym).

Различные варианты лимфодиссекции нашли свое отражение в классификации объема операций: вариант лимфодиссекции определяется на основании последнего удаляемого этапа метастазирования.

Тип хирургического вмешательства на основании объема лимфодиссекции

Для определения радикальности и адекватности операции служит контроль на отсутствие опухолевых клеток по линии пересечения органов (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки), определяемое микроскопически.

Субтотальная проксимальная резекция желудка выполняется при раке кардиального отдела желудка I и II стадий. При раке проксимального отдела желудка III стадии или инфильтративных формах производится гастрэктомия.

Во всех случаях НЭО желудка показана гастрэктомия, что связано с биологическими особенностями распространения раковых клеток. При распространении опухоли проксимально по пищеводу операция должна выполняться из комбинированного торако-лапаротомного доступа по Osawa-Garlok с пищеводно-тонкокишечным анастомозом по Ру.

При экзофитной опухоли, линия резекции желудка в проксимальном направлении должна пролегать в 3-5 см от видимой границы опухоли, а при эндофитной форме в 8-10 см. Дистальная граница резекции должна пролегать не менее чем в 3 см от видимой или пальпируемой границы опухоли. Дистальная субтотальная резекция желудка должна выполняться по методу Бильрот-II с впередиободочным гастроэнтероанастомозом с межкишечным соустьем по Брауну.

Спленэктомия выполняется при проксимальной локализации иили в теле желудка; прорастании опухолью всех слоев стенки желудка.

Диагностированный на предоперационном этапе НЭО желудка (стадии опухолевого процесса II, IIIa, IIIb, IV хирургическая) - показание для проведения курсов (2-3) предоперационной полихимиотерапии. Базовыми препаратами лекарственной терапии являются - таксотер, иринотекан, оксалиплатин, кселода. Оценка эффективности предоперационной терапии проводится контрольными эндоскопическими, ультрасонографическими, компьютерно-томографическими методами исследованиями, а также методами ИГХ.

Результаты лечения больных с ІV стадией остаются крайне неудовлетворительными. Четких схем лечения нет. Для ликвидации осложнений, обусловленных распространенным опухолевым процессом, выполняют оперативные вмешательства с паллиативной целью. В зависимости от конкретной ситуации выполняют паллиативную резекцию желудка, гастрэктомию, обходной гастроэнтероанастомоз на длинной петле с межкишечным соустьем, накладывают гастро- или еюностому. Возможно выполнение эндоскопической реканализации путем диатермокоагуляции опухоли.

Стандартных схем химиотерапевтического лечения больных раком желудка ІV

стадии нет. Существует множество различных схем использования цитостатиков у больных НЭО желудка, которые отличаются друг от друга не только набором химиопрепаратов, но и временем проведения, количеством курсов, использованием модификаторов, а также способом введения их в организм.

Частичных эффектов у

больных диссеминированным раком желудка можно добиться в 15-35% случаев от применения в режиме монотерапии таких препаратов, как 5-фторурацил, фторафур, цисплатин, этопозид, CCNU, доксорубицин, эпирубицин. Продолжительность частичных ремиссий при этом короткая, на выживаемости эффект не сказывается.

В девяностых годах начато исследование эффективности и продолжается до настоящего времени при генерализованном НЭО желудка новых препаратов –доцетаксела, паклитаксела, кампто, S-1, УФТ.

В настоящее время наиболее часто используются комбинации на основе 5-фторурацила и лейковорина. Целесообразно использовать для терапии рака желудка 5-фторурацил, цисплатин, этопозид, доксорубицин и эпирубицин.

Несмотря на это, эффективность химиотерапевтического лечения больных

распространенным НЭО желудка остается на низком уровне, в большинстве случаев отмечается частичная и непродолжительная ремиссия опухолевого процесса.

Лечение по стадиям

Рецидив

1. Операция (индивидуализированно):

Различные по объему паллиативные оперативные вмешательства;

Эндоскопическое разрушение опухоли;

Постановка стентов.

2. Паллиативная химиотерапия (индивидуализировано).

Медикаментозное лечение

Химиотерапия

Химиотерапия:

1. Монохимиотерапия цитостатиками.

2. Полихимиотерапия цитостатиками.

Комбинированная химиотерапия:

1. Биотерапия + химиотерапия.

2. Симптоматическая терапия.

При нейроэндокринных заболеваниях желудка возможно применение следующих схем химиотерапии:

1. При высокодифференцированных нейроэндокринных карциномах: соматостатин или стрептозоцин/5-фторурацил или доксорубицин:

Стрептозоцин – 1 г/м², капельно, в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й дни;

Фторурацил – 600 мг/м², капельно, в 1-й день или 325 мг/м², капельно, в 1-й,2-й, 3-й, 4-й, 5-й дни.

Доксорубицин – 50 мг/м², капельно, в 1-й день;

Стрептозоцин – 500 мг/м², капельно, в 1-й, 2-й, 3-й, 4-й дни.

Повторение цикла каждые 4 недели.

2. При низкодифференцированных нейроэндокринных карциномах: цисплатин/этопозид (VP1).

Цисплатин 80 мг/м², капельно, в 1-й день;

Этопозид – 120 мг/м², в/в, капельно, в 1-й, 2-й, 3-й дни.

Повторение цикла каждые 4 недели.

Карбоплатин – AUC 4-5;

Этопозид – 100 мг/м², в/в, капельно, в 1-й, 2-й, 3-й дни.

Повторение цикла каждые 4 недели.

Биотерапия

Комбинация синтетических аналогов соматостатина и интерферона–α (пролонгированная форма (PEG-интерферон). Октреотид - 50-500 мкг, п/к, 3 раза в сутки (доза подбирается индивидуально). Депонированная форма октреотида (сандостатин ЛАР, октреотид депо, ланреотид): для больных, получавших ранее октреотид. Рекомендуемая начальная доза октреотида 20 мг, в/м, каждые 28 дней. Лечение октреотидом продолжается в эффективной дозе еще 2 недели после инъекции октреотида.

Для больных ранее не получавших октреотид, лечение начинают с сандостатина в дозе 100 мкг, 3 раза в сутки, в течение 2 недель. При хорошей переносимости и клиническом эффекте переходят на октреотид.

Доза октреотида может регулироваться после 3 месяцев лечения:

При хорошем контроле симптомов и биологических маркеров, доза может быть уменьшена до 10 мг каждые 4 недели;

При возврате симптомов дозу повышают до 20 мг;

Если симптомы контролируются только частично, то доза может быть повышена до 30 мг каждые 4 недели.

Ланреотид – дозы и режимы подбирают индивидуально после оценки ответной реакции. Обычно рекомендуется 60-120 мг, в/м, каждые 4 недели.

Октреотид депо, также как октреотид, применяют в дозе 20 мг, в/м, 1 раз в месяц, при необходимости доза может быть увеличена.

ИФН-α – 3-5 млн ЕД п/к, 3 раза в неделю. Доза подбирается индивидуально по переносимости.

Алгоритм выбора терапии при метастатических нейроэндокринных опухолях

Профилактические мероприятия: карциноидные опухоли желудка не имеют профилактики.

Дальнейшее ведение

При лечении цитотоксическими препаратами или биотерапии, пациенты должны наблюдаться с интервалом 3 месяца для оценки ответа на проводимое лечение*.

Пациентов, перенесших радикальное хирургическое вмешательство, необходимо наблюдать каждые 3-6 месяцев более 5 лет.

Каждые 3 месяца нужно проводить биохимическое исследование, каждые 6 месяцев – методы визуализации.

* Ответ на проводимое лечение должен быть оценен при помощи определения биохимических маркеров и использования методов визуализации. Хромогранин А является важным и стабильным маркером, динамику которого можно проследить при длительном лечении гормонально активных и неактивных опухолей.
КТ и МРТ признаны стандартом оценки эффективности лечения.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

Удовлетворительное состояние при условии отсутствия осложнений и заживления п/о раны, отсутствие признаков злокачественного новообразования.

Объем наблюдения:

Фиброгастроскопия;

Рентгенконтрастное исследование пищевода;

УЗИ органов брюшной полости;

Рентгенологическое исследование легких;

УЗИ периферических лимфатических узлов, пальцевое исследование прямой кишки, осмотр гинеколога (у женщин);

Общий анализ крови.

По показаниям: фиброколоноскопия, ирригоскопия, компьютерная томография, ангиография, МРТ, сцинтиграфия костей скелета, ПЭТ-исследование.

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации: плановая.

Информация Источники и литература

1. Периодические протоколы диагностики и лечения злокачественных новообразований у взрослых МЗ РК (Приказ №883 от 25.12.2012)
   1. 1. Нейроэндокринные опухоли. Руководство для врачей. Edited by Martin Caplin, Larry Kvols/ Москва 2010 2. Минимальные клинические рекомендации Европейского Общества Медицинской онкологии (ESMO) 3. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под редакцией Н.И.Переводчиковой, Москва 2011 4. The chemotherapy Source Book, Fourth Edition, Michael C. Perry 2008 by Lippincot Williams&Wilkins; 5. TNM Классификация злокачественных опухолей. Собин Л.Х., Госпордарович М.К., Москва 2011 6. Journalof Clinical Oncology Том 2,№3, стр 235, “ Карциноид» 100 лет спустя: эпидемиология и прогносические факторы нейроэндокринных опухолей. 7. Ardill JE. Circulating markers for endocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. Ann Clin Biochem. 2008; 539-59 8. Arnold R, Wilke A,Rinke A, et al. Plasma chromogranin A as marker for survival in patients with metastatic endocrine gastroenteropancreatic tumors. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008, стр. 820-7 9. Давыдов М.И., Тер-Аванесов М.Д., «Клиническая онкология», стр. 384, 2005 г 10. Щепотин И.Б., «Рак желудка», 227 с., 2000г. 11. Черноусов А.Ф., Поликарпов С.А., «Расширенная лимфаденэктомия в хирургии рака желудка», 159 с., 2000г. 12. Материалы конференций ASCO (42-ой конгресс, г.Атланта, 2006г.) 13. ESMO (клинические рекомендации, г.Берлин, 2002г.) 14. Россия (19-ая Всероссийская конференция) 15. Материалы 5-го съезда онкологов и радиологов СНГ (г. Ташкент, 2008 г.) 16. Материалы 6-го съезда онкологов и радиологов СНГ (г. Душанбе, 2010 г.) 17. Материалы 11-го, 12-го Мирового Конгресса ESMO по гастроинтестинальному раку (Барселона, 2009, 2010 гг.) 18. Материалы 9-го Международного Конгресса по Раку Желудка (Сеул, Корея, 2001) 172 19. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под ред. Н.И.Переводчиковой (Москва, 2010г) 20. Bethesda Handbook of Clinical Oncolology (James Abraham, James L.Gulley, Carmen J.Allegra, 2010) 21. Oxford Handbook of Oncology (Jim Cassidy, Donald Bisset, Roy A.J.Spence, Miranda Payne, 2010) 22. Pocket Guide to Chemotherapy Protocols (Edward Chu, 2008) 23. Principles and Practice of Gastrointestinal Oncology (D.Kelsen et al., 2009)

Информация

Организационные аспекты внедрения протокола

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола (четкое перечисление критериев и наличие привязки с индикаторами эффективности лечения и/или создание специфических для данного протокола индикаторов):

1. Процент вновь выявленных пациентов со злокачественным новообразованием желудка, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания = (Количество пациентов, с установленным диагнозом карциноида желудка, получающих начальное лечение в течение двух месяцев после начала заболевания/Все пациенты с впервые установленным диагнозом карциноида желудка) х 100%.

2. Процент онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения = (Количество онкологических больных, получающих химиотерапию в течение двух месяцев после проведения оперативного лечения/Количество всех больных карциноидом желудка после проведения оперативного лечения, которым требуется проведение химиотерапии) х 100%.

3. Процент рецидивов карциноида желудка у пациентов в течение двух лет = (Все пациенты с рецидивами карциноида желудка в течение двух лет/Все прооперированные пациенты с диагнозом карциноида желудка) х 100%.

Рецензенты:

Кожахметов Б.Ш. – зав. каф. онкологии Алматинского государственного института усовершенствования врачей, д.м.н., проф.

Абисатов Г.Х. – зав. каф. онкологии, маммологии Казахстанско-Российского медицинского университета, д.м.н., проф.

Результаты внешнего рецензирования: положительное решение.

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Д.м.н. Ижанов Е.Б. – врач высшей категории, зав. отделения торако-абдоминальной онкохирургии.

2. Абзалбек Е.Ш. – врач высшей категории, врач отделения торако-абдоминальной онкохирургии.

3. К.м.н. Ахетов М.Е. – врач высшей категории, врач отделения торако-абдоминальной онкохирургии.

4. К.м.н. Смагулова К.К. – врач химиотерапии.

5. Д.м.н. Есентаева С.Е. – врач высшей категории, зам. дир. КазНИИОиР.

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Внимание! Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Процент карциноидов желудка по отношению ко всем желудочным новообразованиям как доброкачественным, так и злокачественным за последние годы увеличился с 0,4% до 1,8%. Является ли это реальным биологическим увеличением заболеваемости или отражает изменение осведомленности об этих опухолях, остается неясным. Понятно, что истинная заболеваемость карциноидами не была оценена по достоинству до начала применения верхней эндоскопии.

Что такое карциноид, как он развивается и лечится?

Карциноидные опухоли были выделены в отдельную группу сравнительно недавно – в середине 1800-х годов, а название «карциноид» впервые было применено в 1907 году. Оно отображает тот факт, что данные опухоли – это что-то среднее между карциномами () и доброкачественными аденомами.

Карциноид желудка представляет собой редкую злокачественную опухоль, которая развивается в слизистой оболочке из энтерохромаффиноподобных эндокринных клеток. Их особенность заключается в возможности продуцирования различных гормонов (гистамин, серотонин и др.).

Новообразования могут представлять собой одиночные или множественные поражения. Опухоль способна проникать локально в более глубокие слои стенки желудка и соседних органов. У одиночных карциноидов больше шансов для развития метастазов по сравнению с множественными формами.

Важный факт! Карциноид желудка встречается в 10-30% случаев. Другие места его локализации – это кишечник, легкие, поджелудочная, печень.

Радует тот факт, что большинство видов карциноида желудка схожи по течению с доброкачественными опухолями. Только в редких случаях они образовывают метастазы. Но также встречаются агрессивные формы, которые отличаются плохими прогнозами. Стоит отметить, что при поражениях до 2 см риск развития метастатического заболевания составляет менее 10%, а для более крупных опухолей он увеличивается почти до 20%.

Классификация и типы карциноидных опухолей желудка

Учеными были описаны три типа карциноидов желудка, которые отличаются по характеристикам, строению, связи с гипергастринемией, а также по биологическому поведению.

• Карциноиды 1-го типа составляют 70-80% и чаще встречаются у женщин в возрасте 50 лет и более. Характеризуются множественными небольшими повреждениями (до 1 см). Их ассоциируют с гипергастринемией, хроническим атрофическим гастритом и пернициозной анемией. Карциноиды 1-го типа относительно доброкачественные, они редко склонны к метастазированию (менее 5% случаев обнаружения метастазов), имеют высокую степень дифференцировки и хороший прогноз. По форме представляют собой , иногда с язвой по центру.
• Тип 2 – редкий, он встречается в 5% случаев. Характеризуется множественными небольшими поражениями, связан с гипергастринемией, синдромом Золлингера-Эллисона и множественной эндокринной неоплазией. Гистологически опухоли типа 2 похожи на первые, однако их злокачественный потенциал больше. По статистике риск метастазов для них составляет 12%.
• Тип 3 составляет 20%. Он известен как спорадический карциноид желудка, поскольку в его возникновении нет связи с гипергастринемией, хроническим атрофическим гастритом или синдромом Золлингера-Эллисона. 3 типа развиваются в нормальной слизистой желудка с нормальным уровнем гастрина. Они представляют собой большие одиночные поражения и часто имеют метастазы на момент постановки диагноза, что обуславливает высокие показатели летальности. Уникальной особенностью карциноида 3 типа является его связь с атипичным карциноидным синдромом, который, как считается, запускается гистамином. Интересно, что данные новообразования находят преимущественно у представителей мужского пола.

Причины возникновения

Причины карциноидных опухолей желудка точно не известны. Наиболее вероятная гипотеза гласит, что энтерохромаффиноподобные клетки трансформируются в карциноиды после хронической стимуляции высокими уровнями гастрина. Это видно у пациентов с ахлоргидрией, которая связана с хроническим атрофическим гастритом. Последовательность этих мутаций включает трансформацию из гиперплазии к дисплазии и, наконец, к неоплазии.

Примечательно, что онкология, появляющаяся на фоне атрофического гастрита, обычно доброкачественная.

Карциноиды 3 типа образовываются без признаков гиперплазии или предкарциноидной дисплазии в слизистой оболочке, поэтому их причины не известны вообще.

Механизм гиперпролиферации может быть связан с мутациями в гене Regl альфа, который в норме выступает как супрессор гастрина и стимулятор пролиферации энтерохромаффиноподобных клеток.Патогенез опухолей типа 2 часто ассоциируется с инактивацией гена-супрессора опухоли MEN 1, расположенного на хромосоме 11q13.

Симптомы и проявления карциноидных опухолей желудка

Симптомы карциноида желудка практически не заметны на первых стадиях, поэтому наиболее распространенным сценарием является случайное обнаружение опухоли во время эндоскопии. Карциноид может никак себя не проявлять в течение 5 и даже 10 лет!

Лишь у некоторых пациентов появляются неспецифические симптомы, такие как:

• тошнота, рвота, диспепсия – эти нарушения возникают вследствие гиперсекреции серотонина, который влияет на моторику ЖКТ. Еще некоторые жалуются на резкие боли в животе;
• дискомфорт в области живота и раннее насыщение;
• бронхоспазм.

Иногда случаются осложнения в виде желудочно-кишечных кровотечений и непроходимости. На поздних стадиях может наблюдаться анемия и истощение.

Одним из специфических симптомов карциноида желудка является карциноидный синдромом. Он возникает в редких случаях в результате выделения опухолью большого количества гормонов, которые влияют на ЖКТ и сердце.

Карциноидный синдром характеризуется приливами, диареей и правосторонней сердечной недостаточностью. Во время приливов человек ощущает жар, у него может покраснеть лицо, участиться биение сердца. Приступы в начале могут быть редкими, но затем они происходят все чаще и чаще. У некоторых они случаются из-за стресса или после употребления алкоголя. Сердечная недостаточность выражается в тахикардии, повышении артериального давления. Также люди жалуются на боль в сердце.

Карциноидный синдром может сопровождаться нервно-психическими расстройствами, а именно:

• головной болью с тошнотой и рвотой;
• вегетативными дисфункциями;
• депрессией, сонливостью;
• низким уровнем глюкозы в крови.Встречаются такие патологии у небольшого количества больных с карциноидом.

Стадии карциноида

Для данных нейроэндокринных опухолей выделяют 4 стадии:

1. К первой стадии относят карциноиды от 0.5 мм до 1 см, которые находятся во внутреннем слое стенки желудка. Также 1 стадией считается маленькая опухоль до 1 см, которая проникла в подслизистый слой.
2. Вторая стадия – это онкоопухоль больше 1 см, находящаяся в мышечном слое. На стадии 2Б происходит прорастание в подсерозную оболочку. Общая черта этих стадий – отсутствие каких-либо метастазов.
3. На 3 этапе наблюдают инвазию в серозную оболочку желудка и в близлежащие ткани и органы. Этап 3Б характеризуется наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах. При этом размеры опухоли могут быть любыми.
4. Отличие 4 стадии – присутствие метастазов в дальних органах.

Важно! Новообразования до 0.5 мм, поражающие только слизистую оболочку, относятся к нулевой стадии и носят название карцинома in situ.

Диагностика заболевания

Большое значение при карциноиде имеют анализы на онкомаркеры. Такие опухоли зачастую вызывают повышение гастрина, гистамина и хромогранина А. Слишком большое содержание этих гормонов указывает на карциноидный синдром.

В анализе крови можно выявить анемию и повышение скорости оседания эритроцитов. Для обнаружения отклонений в работе других органов и систем проводят биохимические анализы мочи и крови.

Для поиска карциноидной опухоли и определения ее распространенности применяют стандартные методы рентгенографии и визуализации. Это может быть рентгеновский снимок грудной клетки, компьютерная томография, МРТ. Хорошие результаты показывает эндоскопия желудочно-кишечного тракта. При гастроскопии карциноиды обычно видны как полипоидные поражения или узелки. Эндоскопическое УЗИ выявляет гипоэхогенное новообразование, которое залегает в толще слизистой или подслизистой оболочки. Данная процедура полезна для определения глубины инвазии, а также оценки лимфатических узлов на метастазы.

Общепринятый (хотя и дорогостоящий) способ обнаружения карциноидных опухолей, а также других нейроэндокринных опухолей называется OctreoScan (сцинтиграфия с октреотидом). Он успешно используется в 85% случаев карциноидов и состоит из безвредной инъекции радиоактивного изотопа, который концентрируется в карциноидной опухолевой ткани. Затем проводится радиационное сканирование и получают изображение опухоли.

OctreoScan следует делать практически во всех случаях, даже когда диагноз известен. Это особенно важно в тех случаях, когда стандартные методы визуализации не позволяют установить расположение опухолей. Бывают случаи, когда присутствуют все симптомы и химические данные карциноидного синдрома, но стандартные тесты не выявляют онкологию. В этих случаях octreoscan может оказать большую помощь в подтверждении диагноза и обнаружении онкоочага.

Для обнаружения метастазов применяют:

• КТ и УЗИ органов брюшной полости;
• рентген грудной полости;
• лапароскопию;
• колоноскопию;
• ангиографию;
• сцинтиграфию костей;
• эндосонографию.

Так как карциноидные новообразования оказывают влияние на сердце, то во время следует провести эхокардиограмму.

Лечение карциноида желудка

Лечение карциноида желудка, включая медицинское, эндоскопическое и хирургическое, определяется типом, размером и наличием .

Если была диагностирована опухоль 1 или 2 типа на ранних стадиях без метастазов, то могут использовать одну из тактик:

• наблюдение (для полипов размером менее 1 см);
• эндоскопическая резекция (для полипов размером более 1 см);
• удаление карциноида желудка вместе с частью органа, пораженной новообразованием. Является стандартом для опухолей от 1 см, которые проникли в мышечную стенку.

Карциноиды 3 и 4 стадии (или любой стадии для 3 типа) лечатся, как , то есть путем частичной или тотальной резекции желудка вместе с прилегающими лимфатическими узлами. По мнению многих врачей субтотальная резекция показана для 1 и 2 стадии, а гастрэктомия – для более запущенных новообразований.

Линия резекции должна находиться в 5-10 см от края опухоли, поэтому она может захватить часть пищевода и кишечника. В дальнейшем культи этих органов соединяются хирургическим путем, и у человека остается возможность принимать пищу.

Могут дополнять или Дооперационная химия показана для всех нейроэндокринных опухолей 3 типа, начиная от 2 стадии.

Среди основных препаратов, которые применяются для лечения карциноидных опухолей желудка, находятся: Оксалиплатин, Иринотекан, Фторафур, Лейковорин.

По отдельности химиопрепараты не оказывают внушающих результатов, но различные их комбинации были довольно успешными.

Вот некоторые из них: Лейковорин + Фторурацил + Стрептозотоцин; Цитоксан + + Цисплатин. Те пациенты, у которых одна схема химиотерапии оказалась неэффективной по результатам анализов, могут хорошо отреагировать на других комбинацию лекарств.

Лучевая терапия при карциноиде полезна только для обезболивания. Для лечения метастазов в печени или других тканях она не подходит. В настоящее время проводятся экспериментальные исследования в специализированных центрах за рубежом с использованием внутренних инъекционных радиоактивных изотопов у пациентов с карциноидами. Эта методика весьма многообещающая.

Пациенты на зачастую являются неизлечимыми. Им оказывают паллиативную помощь.

Например, проводят операции для различных целей:

• снятия непроходимости кишечника;
• устранения кровотечения;
• уменьшения объема опухоли. Этот способ может эффективно уменьшить количество вредных гормонов, выделяемых карциноидом. Такая процедура во многих случаях дает длительный результат, так как опухоли этого типа растут медленно;
• восстановления пищеварительной системы путем установки анастомоза или гастростомы.

Также на 4 стадии назначают химиотерапию, хотя стандартной схемы для лечения карциноида желудка нет. Врачу приходится выбирать препараты, способы и длительность их введения исходя из индивидуальных показателей.

Существует новая методика противоопухолевой терапии, которая помогает при карциноиде желудка – биотерапия. Она подразумевает прием Октреотида (или другого аналога соматостатина) и интерферона. Такое особенно помогает больным с карциноидным синдромом. До того, как биотерапия стала доступной, большинство пациентов с карциноидным синдромом умирали рано от вредного воздействия большого количества гормонов. Октреотид же позволяет увеличить продолжительность жизни на 5 лет и более.

Интересный факт! Аналоги соматостатина не только подавляют симптомы карциноидного синдрома, но, как полагают теперь, иногда ингибируют или даже обращают вспять рост опухолей.

Криоабляция или радиочастотная абляция используется в крупных медицинских центрах для уничтожения метастазов карциноида в печени, когда хирургическое вмешательство выполнить невозможно. Еще один способ дезактивировать карциноидные опухоли, которые распространились на печень, - это химоэмболизация. В артерию печени, снабжающую кровь метастазами, вводят химиопрепараты. Они концентрируются непосредственно в месте онкопроцесса и уничтожают его.

Прогноз для карциноидной опухоли желудка

Прогноз при карциноиде желудка в целом удовлетворительный, но он зависит от типа опухоли. Для 1 типа прогноз самый хороший: 5-летняя выживаемость составляет> 95%, для второго цифры немного ниже – 70-90%.

Самая низкая 5-летняя выживаемость наблюдается при карциноиде 3 типа, она составляет <35%.

Информативное видео:

Карциноид – редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ.

Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.

Карциноид

Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте. Обычно карциноид диагностируется в возрастелет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.

Этиология и патанатомия карциноида

Новообразования, происходящие из эндокринных клеток, были описаны в 1888 году. Чуть позже, в 1907 году, Оберндорфер впервые использовал название «карциноид» для обозначения неоплазий, напоминающих рак кишечника, но характеризующихся более доброкачественным течением. Несмотря на более чем вековую историю изучения карциноидов, причины их развития до сих пор остаются неизвестными. Исследователи отмечают нерезко выраженную наследственную предрасположенность.

В 50-60% случаев карциноиды располагаются в области аппендикса, в 30% - в области тонкого кишечника. Возможно поражение желудка, толстого кишечника, прямой кишки, поджелудочной железы, легких и некоторых других органов. Существует определенная корреляция между локализацией карциноида и уровнем серотонина в организме больного. Наибольшее количество серотонина выделяют карциноиды, расположенные в подвздошной кишке, тощей кишке и правой половине толстого кишечника. Для опухолей бронхов, двенадцатиперстной кишки, желудка и поджелудочной железы характерен более низкий уровень гормональной активности.

Из-за медленного роста, небольшого размера и длительного бессимптомного течения карциноиды долгое время рассматривались, как доброкачественные новообразования. Однако в последующем выяснилось, что опухоли данной группы часто метастазируют. При карциноидах тонкого кишечника отдаленные метастазы выявляются у 30-75% пациентов, при поражениях толстого кишечника – у 70%. Вторичные онкологические процессы обычно выявляются в регионарных лимфоузлах и печени, реже – в других органах.

При поражении полых органов карциноиды локализуются в подслизистом слое. Опухоли растут как в направлении наружной стенки кишечника, так и в сторону полости органа. Обычно диаметр карциноида не превышает 3 см. Новообразование плотное, желтое или серовато-желтое на разрезе. Различают три основных типа гистологического строения карциноидов: с образованием трабекул и солидных гнезд (тип А), в виде узких лент (тип В) и с псевдожелезистым строением (тип С). При проведении аргентафинной и хромафинной реакций в цитоплазме клеток исследуемого образца определяются серотонинсодержащие зерна.

Симптомы карциноида

Для карциноидных опухолей характерно длительное бессимптомное течение. Патогномоничным признаком являются приступообразные приливы, сопровождающиеся внезапной гиперемией лица, шеи, затылка и верхней половины туловища. Распространенность гиперемии при карциноиде может различаться – от локального покраснения лица до распространенного изменения окраски всей верхней части тела. Во время приливов возникают чувство жара, онемения или жжения в зоне гиперемии. Возможны покраснение конъюнктивы, слезотечение, усиленное слюноотделение и отек лица.

Наряду с перечисленными симптомами в период приступов у больных карциноидом наблюдаются учащение пульса и снижение АД. Реже приливы сопровождаются повышением артериального давления. Приступы при карциноиде развиваются без видимых причин либо возникают на фоне физической нагрузки, эмоционального стресса, приема некоторых медикаментов, употребления алкоголя, острой и жирной пищи. Продолжительность приступа обычно составляет от 1-2 до 10 минут, реже – несколько часов или дней. На начальных стадиях карциноида приливы наблюдаются 1 раз в несколько недель или месяцев. В последующем частота приступов увеличивается до нескольких раз в день.

С учетом особенностей течения выделяют четыре вида приливов при карциноидах. Продолжительность приступов первого типа (эритематозного) составляет несколько минут. Зона гиперемии ограничивается лицом и шеей. Второй тип приливов длится 5-10 минут. Лицо больного карциноидом становится цианотичным, нос приобретает красно-пурпурный оттенок. Приступы третьего типа – самые длительные, могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Проявляются усиленным слезоотделением, гиперемией конъюнктивы, артериальной гипотонией и диареей. При четвертом типе приливов наблюдается возникновение ярко-красных пятен в области шеи и верхних конечностей.

Приливы являются частью карциноидного синдрома и развиваются у 90% пациентов, страдающих карциноидами. Наряду с приливами у 75% больных возникают поносы, обусловленные усилением моторной функции кишечника под действием серотонина. Выраженность диареи при карциноиде может существенно различаться, при многократном жидком стуле могут возникать гиповолемия, гипопротеинемия, гипокальциемия, гипокалиемия и гипохлоремия. Возможен также бронхоспазм, сопровождающийся экспираторной одышкой, жужжащими и свистящими сухими хрипами.

Со временем у половины пациентов с карциноидом возникает фиброз эндокарда, обусловленный влиянием пиковых выбросов серотонина. Отмечается преимущественное поражение правых отделов сердца с формированием недостаточности трикуспидального клапана. Наряду с перечисленными симптомами при карциноидах могут выявляться пеллагроподобные изменения кожи, фиброзирующий стеноз уретры, фиброзные изменения и сужение сосудов брыжейки. Иногда у больных карциноидом наблюдается образование спаек в брюшной полости с развитием кишечной непроходимости.

При проведении хирургического вмешательства или инвазивной процедуры могут развиваться карциноидные кризы, угрожающие жизни больного. Криз проявляется приливом, внезапным падением АД (возможен сосудистый коллапс), выраженным учащением частоты сердечных сокращений, повышением температуры тела, обильным потоотделением и резким бронхоспазмом. В отдельных случаях карциноидные кризы возникают спонтанно или на фоне стресса.

При метастазировании чаще всего поражается печень. При распространенных вторичных очагах наблюдается увеличение печени, желтуха и повышение активности трансаминаз. При метастазах карциноида в брюшину возможен асцит. У некоторых больных выявляются метастазы в кости, поджелудочную железу, головной мозг, кожу, яичники или грудную клетку. При поражении скелета у пациентов с карциноидом возникают боли в костях, при метастазах в поджелудочную железу – боли в эпигастральной области с иррадиацией в спину, при поражении головного мозга – неврологические расстройства, при метастазах в грудную клетку – одышка и кашель. В ряде случаев небольшие метастатические очаги при карциноиде протекают без клинических проявлений и обнаруживаются только при проведении инструментальных исследований.

Диагностика карциноида

Из-за возможного бессимптомного течения, медленного прогрессирования и небольшого размера первичного очага диагностика карциноида может быть сопряжена с определенными затруднениями. Специфическими лабораторными исследованиями, позволяющими подтвердить наличие нейроэндокринной опухоли, являются определение уровня серотонина в плазме крови и уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче. Для определения локализации первичной неоплазии и метастатических очагов используют сцинтиграфию с октреотидом.

В ряде случаев карциноид удается обнаружить при проведении эндоскопического исследования. При подозрении на поражение желудка назначают гастроскопию, толстого кишечника – колоноскопию, прямой кишки – ректороманоскопию, бронхов – бронхоскопию и т. д. Во время эндоскопии осуществляют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца ткани. Наряду со сцинтиграфией в процессе выявления карциноида и метастатических очагов могут использоваться МРТ и КТ органов брюшной полости, рентгенография грудной клетки, селективная ангиография, сцинтиграфия всего скелета и другие исследования.

Для оценки распространенности карциноида также могут применяться лабораторные методы, в частности – определение уровня хроматогранина А в крови. Повышение концентрации хроматогранина А более 5000 мг/мл свидетельствует о наличии множественных метастазов карциноида. При наличии карциноидного синдрома может потребоваться проведение дифференциальной диагностики с другими нейроэндокринными опухолями, медуллярной опухолью щитовидной железы и мелкоклеточным раком легкого. При отсутствии приливов карциноид аппендикса иногда приходится дифференцировать с хроническим аппендицитом, поражение толстого кишечника – с раком толстой кишки, метастазы в печень – с другими заболеваниями печени, сопровождающимися желтухой и гепатомегалией.

Лечение карциноида

Основным методом лечения карциноида является хирургическое вмешательство. При неоплазиях аппендикса выполняют аппендэктомию, при опухолях тощей и подвздошной кишки проводят резекцию зоны поражения в сочетании с удалением участка брыжейки и регионарных лимфоузлов. При карциноидах толстого кишечника осуществляют гемиколэктомию. При одиночных метастазах в печени возможна сегментарная резекция органа. При множественных метастазах иногда используют эмболизацию печеночных артерий, криодеструкцию или радиочастотную деструкцию, но эффективность этих методов лечения, а также вероятность развития осложнений недостаточно изучены из-за небольшого количества наблюдений.

Химиотерапия при карциноиде малоэффективна. Некоторое увеличение продолжительности жизни отмечено при назначении фторурацила с стрептозоцином, однако применение этих лекарственных средств ограничено из-за тошноты, рвоты, негативного влияния на почки и систему кроветворения. Медикаментозная терапия карциноида обычно заключается в использовании аналогов соматостатина (октреотида, ланреотида), возможно – в сочетании с интерфероном. Использование данной комбинации препаратов позволяет устранить проявления болезни и уменьшить скорость опухолевого роста.

Прогноз при карциноидах относительно благоприятный. При раннем выявлении новообразования, отсутствии отдаленных метастазов и успешном радикальном хирургическом вмешательстве возможно выздоровление. Средняя продолжительность жизни составляетлет. Причиной гибели пациентов с распространенными формами карциноида обычно становятся сердечная недостаточность вследствие поражения трикуспидального клапана, кишечная непроходимость при спаечном процессе в брюшной полости, раковая кахексия или нарушения функции различных органов (обычно – печени), обусловленные отдаленным метастазированием.

Карциноид - лечение в Москве

Cправочник болезней

Онкологические болезни

Последние новости

• © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Карциноидные опухоли кишечника развиваются из клеток Кульчицкого либеркюновых крипт. В зависимости от реакции с серебром различают три вида карциноидной опухоли: 1). опухоль с положительной как аргентафинной, так и аргирофильной реакцией (средняя кишка), 2). положительная лишь аргирофильная реакция (передняя кишка эмбриона, проксимальные отделы ЖКТ до 12-перстной кишки), 3). обе реакции с серебром отрицательные (задняя кишка, задняя часть кишечника эмбриона).

• Вы здесь:
• Главная
• ОПУХОЛИ
• Карциноидная опухоль толстой кишки

2018 Онкология. Все материалы сайта размещены исключительно в информационных целях и не могут являться основанием для принятия каких-либо решений о самостоятельном лечении, в том числе. Все авторские права на материалы принадлежат их правообладателям

Карциноидные опухоли имеют нейроэндокринное происхождение и являются наиболее частыми эндокринными опухолями ЖКТ, составляя < 1% от всех опухолей ЖКТ. Карциноиды гетерогенны по своим биологическим и морфологическим особенностям, часто обладают мультицентрическим ростом и потенциалом к метастазированию (печень, легкие, кости и т.д.), который зависит от размера опухоли.

Согласно современной номенклатуре карциноидные опухоли являются нейроэндокринными новообразованиями. Ранее, в связи с происхождением из нейроэктодермальных клеток и общим биохимическим механизмом захвата предшественника аминов (5-гидротриптофана), его декарбоксилированием и образованием нескольких биологически активных аминов (серотонин, брадикинин, гистамин, вазоактивный интестинальный пептид, АКТГ, простогландины, вещество Р и т.д.) они назывались АПУДомами.

Циркулирующий серотонин и другие активные пептиды метаболизируются при первом прохождении через печень (например, серотонин => метаболит 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче), поэтому карциноидный синдром обычно проявляется при метастазах в печени или других органах.

Проявления опухоли варьируют в зависимости от локализации. Определение злокачественности основано не на гистологической картине, а на наличии метастазов. Особенности роста: медленная прогрессия с развитием метастазов через 7-14 лет; метастатический потенциал зависит от глубины инвазии и размера:

Менее 1 см: низкая вероятность.

1-2 см: поведение опухоли неясно (метастазирование <3 % случаев).

Более 2 см: высокая вероятность метастазирования (30-60%).

Распространенность: в СШАслучаев; заболеваемость в США оценивается в 1,5-5,5 новых случаев нанаселения. Среди заболевших отмечается небольшое преобладание женщин, пик заболеваемости приходится налет. Карциноидные опухоли составляют 12-35% от всех опухолей тонкой кишки и 15-45% от всех злокачественных опухолей тонкой кишки.

Распределение карциноидов по отделам ЖКТ (внимание: имеются различия между клиническими проявлениями и данными аутопсии!): тонкая кишка% (подвздошная >> тощая >> двенадцатиперстная), прямая кишка%, червеобразный отросток%, толстая кишка- 7-10%, желудок- 5-10%. Ретроспективные данные: червеобразный отросток - 40% > прямая кишка% > тонкая кишка%. Мультицентричный рост: подвздошная кишка% случаев, толстая кишка - 3-5%.

б) Симптомы карциноида:

Ранний период (наиболее часто): случайные бессимптомные находки при колоноскопии или операциях по поводу других заболеваний органов брюшной полости.

Средние размеры: перемежающиеся нечеткие боли в животе (частичная/перемежающаяся обструкция, интестинальная ишемия после приема пищи).

Карциноидный синдром (< 10% среди органов, производных средней эмбриональной кишки): гиперемия (80-85%), гиперкинезия ЖКТ с поносами (около 70%), карциноидная болезнь сердца (30-40%, правые отделы сердца), бронхообструкция/хрипы (15-20%), миопатия (5-10%), пеллагроподобные изменения кожи (5%), потеря веса, артралгия, пептические язвы.

Перитуморальный фиброз => интестинальная обструкция в 50-75% случаев.

Ассоциированные симптомы: ассоциированные опухоли при синдроме множественной эндокринной неоплазии тип I (MEN-I) - карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки.

а - пациентка в момент прилива крови к лицу - выраженный карциноидный синдром

б - пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль в середине подвздошной кишки.

Виден шестимиллиметровый полип на широком основании с гладкой поверхностью (показан стрелкой) в сочетании с фокальным сужением просвета кишки.

У этого небольшого поражения есть микроскопические метастазы в брыжеечные лимфатические узлы.

в - карциноидный синдром (компьютерная томограмма). В брыжейке тонкой кишки обнаружено двухсантиметровое образование с кальцинированным центром (показано стрелкой).

От тонкой кишки к нему лучеобразно расходятся толстые полосы - опухолевая инфильтрация сосудистых пучков с внутрисосудистыми изменениями

г - пассаж бария в тонкой кишке. Карциноидная опухоль. Складки многих петель тонкой кишки фиксированы в направлении центра ее брыжейки, петли кишечника фокально расширены

в) Дифференциальный диагноз:

Некарциноидные опухоли ЖКТ: рак толстой кишки, рак тонкой кишки (проксимальные отделы > дистальных), желудка/поджелудочной железы, женских половых органов, канцероматоз, GIST, лимфома, меланома (пигментная, беспигментная), мезотелиома и т.д.

Доброкачественные опухоли: липома, лейомиома и т.д.

г) Патоморфология карциноида

Макроскопическое исследование карциноида:

Субмукозный узел/утолщение или полип (сидячий/на ножке) с цветом, варьирующим от желтовато-серого до розовато-коричневого; при увеличении размеров => изъязвление, кольцевидная форма, обтурация кишки, перитонеальный/мезентериальный фиброз.

Распространенность опухоли на момент выявления: местнораспространенная/наличие метастазов в 3-5% случаев карциноидов прямой кишки, 13-38% карциноидов органов, производных средней эмбриональной кишки => печень, брюшина, сальник, легкие, кости, вовлечение лимфатических узлов (80%), симультанные сателлитные опухоли > 25-30%.

Вторичные изменения: карциноидная болезнь сердца (бляшковидный фиброз эндокарда и утолщение клапанов правого сердца).

Ассоциированные опухоли: рак толстой кишки в 2-5% случаев при карциноиде толстой кишки и 30-60% при карциноиде подвздошной кишки; другие ассоциированные опухоли: лимфома, рак молочной железы.

Микроскопическое исследование карциноида:

Подслизистые гнездные скопления круглых/полигональных клеток с выраженными ядрышками и эозинофильными гранулами в цитоплазме.

Пять гистологических вариантов: островковый, трабекулярный, гландулярный, недифференцированный, смешанный.

Иммуногистохимия. Хромогранин A (CgA) и положительная реакция на синаптофизин, дополнительно:

Карциноиды органов, производных передней эмбриональной кишки: неарген-таффинные, аргирофильные, продуцируют 5-гидротриптофан.

Карциноиды органов, производных средней эмбриональной кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечно-ободочной кишки): аргентаффинные, аргирофильные, часто мультицентричные, продуцируют несколько вазоактив-ных веществ -> карциноидный синдром.

Карциноиды органов, производных задней эмбриональной кишки (от дисталь-ной поперечно-ободочной до прямой кишки): редко аргентафинные или аргирофильные, обычно солитарные; карциноидный синдром развивается менее чем в 5% случаев карциноидов толстой кишки и почти никогда при локализации в прямой кишке (не продуцируют серотонин).

Гистологический препарат метастатического карциноида печени (а). Видны типичные островки правильной формы. Окраска гематоксилин-эозином (х 150).

После обработки щелочным диазореактивом при большем увеличении видны красно-коричневые нейросекреторные гранулы (б) (х 480).

Стрелки - островки метастазов карциноида.

д) Обследование прика карциноиде

Необходимый минимальный стандарт:

При подозрительных симптомах => скрининговые тесты:

Хромогранин А (плазма): положительный в 75-90% случаев карциноидов органов, производных передней, средней и задней эмбриональных кишок.

Уровень 5-HIAA (случайный образец мочи или моча, собранная за 24 часа): положительный в 70-85% случаев карциноидов органов, производных передней, средней эмбриональных кишок, но отрицательный при карциноидах органов, производных задней эмбриональной кишки.

Положительный скрининг-тест, биопсия, данные методов медицинской визуализации:

Эндоскопия: тонкая кишка - капсульная эндоскопия; толстая кишка - колоноскопия; прямая кишка - колоноскопия и эндоректальная ультрасонография.

Методы лучевой визуализации:

КТ/МРТ: метастазы в печени и лимфатических узлах => биопсия под контролем КТ, симптом «колеса со спицами» - десмопластическая опухоль в брыжейке.

При наличии метастазов: эхокардиография.

Дополнительные исследования (необязательные):

ПЭТ, ПЭТ-КТ: ценность исследования сомнительна в связи с медленным ростом опухоли и низким потенциалом к метастазированию.

Лабораторные анализы: анемия, функция печени (альбумин, ПТИ, АЧТВ) и почек.

Компьютерная томограмма при карциноиде нижней доли правого легкого Удаленный препарат карциноида нижней доли правого легкого

е) Классификация карциноида:

Основанная на происхождении органа: производные передней, средней и задней эмбриональных кишок.

Основанная на локализации: тонкая кишка, червеобразный отросток, толстая и прямая кишка.

Основанная на стадии: локализованная, местнораспространенная (размер, прорастание в другие структуры), регионарные метастазы, отдаленные метастазы.

Основанная на секреторной активности: функционирующие и нефункционирующие.

ж) Лечение карциноида без операции. С паллиативной целью (неоперабельный или инкурабельный больной с распространенной опухолью):

Карциноидный синдром (гиперемия, диарея, хрипы в легких): аналоги соматостатина (октреотид).

Контроль/редукция опухоли: преимуществ при назначении обычной химиотерапии или лучевой терапии нет => внутриартериальное введение 5ФУ? Стерптозотоцин? Системное введение фтордеоксиуридина (FUDR) + доксорубицин? Интерферон? Аналоги соматостатина, меченые радиоактивными изотопами.

Октреотид в качестве предоперационной подготовки => профилактика карциноидных кризов.

Поддерживающее лечение: например, при диарее - лоперамид, холестирамин и т.д.

з) Операция при карциноиде

Радикальное: стандартная онкологическая резекция = метод выбора у всех операбельных пациентов при резектабельной опухоли => предотвращение локальных осложнений, уменьшение секреции гормонов, предотвращение вторичных изменений.

Паллиативное: паллиативная резекция, циторедукция, клиновидная резекция => предотвращение обструкции кишки, снижение выраженности эндокринной симптоматики.

Карциноид червеобразного отростка:

- < 1 см и не в основании (70-80%): аппендэктомия.

1-2 см или распространение на брыжейку червеобразного отростка, или субсерозная лимфатическая инвазия (=> метастазы в 0-3% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.

2 см, основание червеобразного отростка, продукция слизи (метастазы в 30% случаев): правосторонняя гемиколэктомия.

Карциноид тонкой и толстой кишки: стандартная онкологическая резекция

Карциноид прямой кишки:

- < 2 см без инвазии в мышечную пластинку слизистой: трансанальное иссечение.

- > 2 см или инвазия в мышечную пластинку слизистой: онкологическая резекция.

Метастазы в печени: резекция печени (стандартная или метастазэктомия), радиочастотная аблация, химиоэмболизация; ортотопическая трансплантация печени.

Профилактическая холецистэктомия (в случаях паллиативной резекции) для уменьшения билиарной токсичности при лечении октреотидом.

Карциноидная опухоль подвздошной кишки (вверху) и разрез поверхности того же самого препарата (внизу), демонстрирующий подслизистое расположение опухоли.

Желтая окраска - результат фиксации формалином.

и) Результаты лечения карциноида. Пятилетняя выживаемость: общая% => в зависимости от локализации и распространенности опухоли:

Карциноид тонкой кишки: общая%, при местнораспространенном заболевании%, при вовлечении лимфоузлов%, при отдаленных метастазах%.

Карциноид червеобразного отростка: общая%, при местнораспространенном заболевании%, при вовлечении лимфоузлов%, при отдаленных метастазах%.

Карциноид прямой кишки: общая%, при местнораспространенном заболевании%, при вовлечении лимфоузлов%, при отдаленных метастазах%.

Карциноид толстой кишки: при местнораспространенном заболевании-45-95%, при вовлечении лимфоузлов%, при отдаленных метастазах%.

к) Наблюдение и дальнейшее лечение карциноида:

При появлении метастазов карциноида в печени: резекция, химиоэмболизация, криотерапия, инфузия химиопрепаратов в печеночную артерию.

Сцинтиграфия с меченым октреотидом и анализы крови регулярно.

Если необходимо, циторедуктивная хирургия.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Карциноидная опухоль прямой кишки

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПРЯМОЙ И ОБОДОЧНОЙ КИШКИ

и болезни Крона

Аргентафинный карциноид отличается наличием эозинофильных гранул, способных восстанавливать аммиачный нитрат серебра (аргентафинные гранулы). Гранулы аргирофильного карциноида окрашиваются металлическим серебром после добавления экзогенного восстанавливающего агента. Существуют карциноидные опухоли, в которых аргентафинная и аргирофильная реакции негативные . В сложных карциноидных опухолях (смешанного состава), где осуществляется, главным образом, неаргентафинная реакция с некоторым количеством клеток, имеющими аргентафинные свойства, обнаруживаются слизь-секретирующие ацинусы, поддающиеся распознаванию .

Sanders и соавт. обобщили сведения о 2579 случаях карциноидов ЖКТ. Наиболее часто карциноиды поражают аппендикс, тонкую кишку, прямую кишку и желудок. Карциноиды составляют лишь 1% всех опухолей прямой кишки . В Японии карциноидные опухоли прямой кишки численно превосходят карциноиды тонкой кишки , тогда как по данным американской литературы лишь 3% всех карциноидов ЖКТ локализуются в прямой кишке . Карциноидные опухоли аппендикса могут вызывать карциноидный синдром и являться причиной сдавления слепой кишки извне. Карциноиды ободочной кишки встречаются крайне редко, при этом они нередко обладают крупными размерами и имеют склонность к изъязвлению. Карциноиды прямой кишки мелкие, имеют сферическую форму, изъязвление обычно отсутствует. Карциноиды тонкой кишки часто множественные, достигают крупных размеров и вовлекают в процесс всю кишечную стенку.

Гистологическое строение карциноидных опухолей отличается характерными признаками. Классический вариант карциноида представлен в виде плотных гнёзд однородных мелких клеток. Менее типичный вариант характеризуется наличием тяжей опухолевых клеток, соединённых между собой трабекулами (Рис. 17-1). Может преобладать какой-либо из вышеописанных вариантов строения или иметь место смешанный тип карциноида. Характерно то, что ядра круглые и одинакового размера. Фигуры митоза нередко отсутствуют. Всегда имеются признаки инвазии в окружающие подслизистые ткани. В целом, сохраняется преимущественно подслизистый характер локализации (Рис. 17-1). Гистологическое строение карциноидов соответствует эпителиальным опухолям. Индекс малигнизации низкий, возможно метастазирование. При подозрении на карциноидную опухоль необходимо учитывать, что с помощью электронной микроскопии можно обнаружить электронно-плотные гранулы, подтверждающие диагноз. Прямая кишка - одна из излюбленных локализаций карциноидных опухолей. Как правило, они возникают в виде одиночных образований.

В ранних стадиях карциноиды мелкие, в виде куполообразных узлов, зачастую покрытых интактной слизистой.Карциноиды обычно бессимптомные и нередко обнаруживаются случайно. Карциноиды можно случайно обнаружить во время непреднамеренной эндоскопии, при обычной ирригоскопии и даже на аутопсии. При пальцевом ректальном исследовании они имеют плотную консистенцию. Окраска карциноидов бледнее, чем у аденом. Нередко, вследствие содержания липоидов, они имеют желтоватый цвет . Автор обладает опытом одного случая карциноидной опухоли, цвет которой менялся от нормального до желтоватого и обратно до нормального. Изменение цвета повторялось снова и снова (Рис. 17-2). Цвет и консистенция образования зачастую являются ключом к эндоскопической диагностике. Желтоватый подслизистый ректальный узел весьма подозрителен на карциноидную опухоль.

Рис. 17-2 a,b. Эндоскопиечская картина карциноидной опухоли в прямой кишке.Цвет опухоли мало отличается от окружающей слизистой оболочки (a).Однако через несколько секунд опухоль приобретает характерную для карциноида бледно-желтую окраску.

Ректальные карциноиды растут медленно, поэтому в большинстве случаев диагностируются образования небольшого размера. По наблюдениям Caldarola с соавт. , в 105 из 147 случаев диаметр опухоли был менее 0,5 см. Чем крупнее образование, тем подозрительнее его злокачественный характер. Peskin и соавт. обнаружили злокачественные проявления в 9 из 10 случаев ректального карциноида размером более 2 см в диаметре, но среди опухолей меньшего размера злокачественный рост обнаружен лишь в 1 из 15 случаев. Если карциноиды достигают более крупных размеров, то они могут симулировать аденокарциному. Ректальные карциноиды редко метастазируют. Карциноиды, дающие метастазы, имеют крупные, громоздкие размеры и нередко изъязвлённую поверхность, чем напоминают аденокарциному.

При ирригоскопии большинство карциноидов прямой кишки представлены в виде круглых сидячих опухолей (Рис. 17-3). Мелкие карциноиды трудно отличить от сидячих аденом, а крупные изъязвлённые поражения - от аденокарцином. Исследование биоптатов зачастую не способствует постановке правильного диагноза. Нередко трудно исключить аденокарциному. Эндоскопическая полипэктомия предпочтительнее и полезнее в отношении диагностики, так как при этом получают более крупные препараты для гистологического исследования.

Мелкую карциноидную опухоль можно успешно удалить путём выполнения радикальной эндоскопической полипэктомии. Но нередко в подслизистых слоях остаются гнезда опухолевых клеток (Рис. 17-4). Среди 147 карциноидных опухолей инвазия в мышечные слои отсутствовала, если размер образований не превышал 1 см в диаметре . Caldarola предложил электрокоагуляцию или локальную эксцизию для поражений менее 1 см, но рекомендовал радикальную резекцию для образований, превышающих 2 см в диаметре.