Эозинофильный лейкоз - достаточно редкая разновидность миелолейкоза, (ОМЛ) отличающаяся высоким, достигающим 80%, содержанием в костном мозге и плазме периферической крови бластных клеток, будущих эозинофильных лейкоцитов. Эта разновидность опасного недуга, имеющего онкологическую природу, может возникать как новое, самостоятельное заболевание, или поражать людей любого возраста, имеющих в анамнезе гиперэозинофильный синдром, т. е. становиться его следствием.
Эозинофильный тип патологии – это миелопролиферативное заболевание, т. е. мутация может начаться не только в стволовых, эмбриональных клетках кроветворной ткани, но и в созревших кровяных тельцах. Отличить клональное деление аномальных клеточных структур костного мозга, связанное с патологическими изменениями в наборе хромосом, от реактивного, (увеличение числа мутировавших клеток происходит из-за избыточного их продуцирования) обычно бывает невозможно, поэтому диагноз эозинофильного синдрома ставят при наличии в анамнезе человека хромосомных аномалий, например, синдрома Дауна или Клайнфельтера. В остальных случаях диагностируют эозинофильный лейкоз.
Особенности развития онкопатологии заключаются в следующем:
- Бластные клетки с заложенной программой дальнейшего преобразования в эозинофилы (лейкоциты-микрофаги, защитная функция которых заключается только в поглощении чужеродных элементов, проникших в организм человека) под воздействием негативных факторов начинают мутировать.
- Процесс мутации приводит к остановке их созревания на начальном уровне развития. Вместо того, чтобы преобразовываться в зрелые эозинофилы, способные после поступления в кровяное русло выполнять естественные функции, они теряют способность к естественному самоуничтожению и начинают усиленно делиться.
В результате совокупности этих патологических процессов в составе периферической крови появляется большое количество неспособных к нормальному функционированию лейкоцитов. Аномальные клетки, продолжая безостановочно делиться, занимают практически весь объём биологической жидкости, протекающей по сосудам, и вытесняют из неё здоровые лейкоциты, тромбоциты и лейкоциты. Практически сразу же в органах, входящих в состав кроветворной системы, печени и селезенки, появляются дополнительные очаги онкопоражения.
Классификация эозинофильной формы патологии
Чтобы перевести эозинофильный лейкоз, являющийся одним из подтипов онкопатологии крови, в стадию длительной ремиссии, необходимо проведение адекватной терапии, но для её назначения необходимо знать характер заболевания и правильно его классифицировать. Классификация, по которой принято подразделять эозинофильный подтип онкопоражения жидкой среды организма, в первую очередь предусматривает выделение фазы развития.
По этой классификации выделяют несколько стадий, для каждой из которых присуще протекание в аномальных клетках крови специфических только для неё процессов:
- Инициация или начало опухолевой трансформации. Негативный процесс преобразования начинается под воздействием какого-либо патологического фактора, и характеризуется бессимптомным протеканием.
- Промоция. Бластные клетки, предшественницы эозинофилов, входящие в состав кроветворной ткани костного мозга, начинают усиленно делиться. На данной фазе развития могут появиться неспецифичные и слабовыраженные признаки.
- Прогрессия. Начало озлокачествления клеток, вследствие которого и развивается эозинофильный лейкоз. На этой стадии появляются выраженные гистолоические признаки и острая клиническая симптоматика.
- Метастазирование. Онкоопухоль крови активно распространяется по организму и прорастает в другие органы.
Также заболевание подразделяют на и типы. Но такое выделение можно считать словным, т. к. оно не связано с типом развития онкопроцесса, как при эпителиальных раковых опухолях, а имеет непосредственную зависимость от дифференцировки клеток, в которых началась мутация. Так, острый лейкоз зарождается в полностью незрелых бластах, поэтому протекает более агрессивно и чаще всего заканчивается летальным исходом. Хронический тип патологического процесса связан с малигнизацией находящихся на последних этапах созревания клеток костного мозга, или созревших кровяных телец, входящих в состав периферической крови, вследствие чего онкопатология развивается очень медленно и не имеет склонности к агрессии.
Причины возникновения заболевания кроветворных органов
Хотя у учёных, работающих в области онкологии и нет полной уверенности в предпосылках, провоцирующих появление мутационных изменений в клетках жидкой соединительной ткани нашего организма, они склонны утверждать, что основные причины патологического явления кроются в генетической предрасположенности. Онкология крови чаще всего появляется в семьях, где отмечались, пусть даже и несколько поколений назад, случаи развития этого заболевания. Также эозинофильный лейкоз может быть спровоцирован рядом болезней инфекционно-вирусной этиологии. Данное утверждение основывается на наличии у некоторых патогенных микроорганизмов способности вызывать перерождение клеток крови и появление в них необратимых мутаций.
Патология может быть вызвана результатом других заболеваний:
- онкологических;
- иммунодефицита;
- поражение легких;
- сильные аллергические реакции;
- химическое отравление;
- болезни ЖКТ;
- васкулиты;
- системные болезни соединительной ткани;
- сердечно-сосудистые патологии.
Эти причины могут отмечаться у многих людей и не все из них подвергаются развитию онкологического поражения крови. В связи с этим онкологи-клиницисты говорят о наличии определённых факторов риска, способных ускорить развитие болезни и усугубить его течение.
Чаще всего такая роль отводится следующим факторам:
- Воздействие токсичных лекарственных средств. К явным канцерогенам относятся антибактериальные препараты, в основном пенициллины, и большинство цитостатиков.
- Промышленные токсины. Провокаторами онкопоражения крови могут стать некоторые удобрения и нефтепродукты.
- Воздействие радиации. Очень часто среди пациентов гематоонкологов оказываются люди, проживающие в местности с повышенным радиационным фоном, или прошедшие несколько курсов лучевой терапии.
Важно! Специалисты указывают и на зависимость скорости прогрессирования патологического явления от наличия у человека вредных привычек, курения или склонности к злоупотреблению алкоголем. Хотя данный фактор и не имеет на сегодняшний день научного обоснования, из статистических данных видно, что люди с пагубными пристрастиями составляют основную массу пациентов онкоклиник.
Хронический эозинофильный лейкоз (ХЭЛ)
Хронический эозинофильный лейкоз – генерализованный процесс, имеющий высокий уровень эозинофилов в периферической крови, тканях и костном мозге. У каждого пациента болезнь прогрессирует индивидуально, при этом происходит нарушение определенного алгоритма созревания клеток.
Хроническую форму сопровождают следующие проявления:
- повышенная температура тела;
- слабость;
- бледность кожных покровов;
- увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов.
Симптомы при хроническом эозинофильном лейкозе расширяется по причине сопутствующих заболеваний.
Хроническая форма эозинофильного лейкоза возникает, как следствие:
- бронхиальной астмы;
- гиперэозинофильного синдрома;
- гранулемы костей;
- дерматоза;
- крапивницы.
Довольно часть болезнь носит реактивный характер. Поскольку повышенный уровень эозинофилов отмечается при: или , в обязательном порядке необходимо проводить дифференциальную диагностику.
Гиперэозинофильный синдром
Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз – являются взаимосвязанными патологиями и рассматривают их в медицине неразрывно. Эозинофильный лейкоз довольно часто относится к синдрому, который входит в ГЭС. Развивается заболевание преимущественно у людей от 20 до 50 лет, а симптомы зависят от пораженных органов.
Постановка диагноз ставится, когда число эозинофилов повышается на 10% от нормы за последние 6 месяцев. Проявляется заболевание анорексией, слабостью, одышкой, лихорадкой. При поражении сердечно-сосудистой системы, шансов на благополучный исход у пациента мало.
Симптомы, сопровождающие онкологический процесс
Обычно эозинофильный лейкоз бывает случайной находкой, т. к. длительное время протекает совершенно бессимптомно. Первые признаки этой патологии чаще всего после того, как она становится генерализованной и начинает активно метастазировать. Лечить её в это время уже поздно, и пациента относят в категорию неизлечимых больных.
Чтобы этого не произошло, гематоонкологи рекомендуют изучить возможные неспецифичные симптомы, способные появиться при зарождении патологического процесса:
- Потеря аппетита, снижение массы тела, постоянная усталость, лихорадка и излишняя потливость. Появление этих признаков должно насторожит любого человека, т. к. они являются общими проявлениями любой онкологии.
- Гематологические признаки (частые необоснованные синяки и кровоподтёки, неожиданно появляющиеся на любом участке кожного покрова, постоянные кровотечения из носа, длительно не заживающие ранки и ссадины).
- Явные или смазанные нарушения дыхательной функции (постоянный сухой кашель, одышка). Их появление связано с развивающимся на фоне эозинофильного поражения крови фиброзом легких.
- Кожные изменения (зуд и сыпь непонятного происхождения, появление твёрдых подкожных узелков). Такие симптомы отмечаются практически у 60% пациентов с онкологией крови.
- Неврологические признаки. Негативные проявления со стороны нервной системы (расстройство памяти, изменение поведения) возникают очень часто.
Также, при активном прогрессировании болезни, происходит увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, появляется суставная и мышечная боль, нарушается зрение. Эти изменения возникают вследствие появления в кровяном русле большого количества высвобожденных эозинофильными клетками противовоспалительных цитокинов, а так же по причине начала тромбоза мелких кровеносных сосудов.
Диагностика заболевания
Случайное или клиническое подозрение на эозинофильный лейкоз становятся поводом для проведения более глубоких исследований. , позволяющая опровергнуть или подтвердить заболевание, начинается с проведения общего . Подтверждением служит наличие в 1 мкл (микролитре) жидкой субстанции организма повышенного содержание лейкоцитов, а именно эозинофилов, в то время, как число тромбоцитов и эритроцитов оказывается сниженным. Такие изменения свидетельствуют о развитии эозинофилии, сопровождающей эозинофильный тип лейкоза.
Дальнейшая лабораторная диагностика, необходимая для уточнения диагноза, включает в себя следующие исследования:
- Цитогенетический анализ. Его проводят для выявления атипичных изменений в хромосомном наборе, позволяющих уточнить тип развивающейся лейкемии и определить форму миелолейкоза.
- Иммунофенотипирование. Выявление с помощью определённого вещества аномальных, подвергшихся малигнизации, клеток. Такая диагностика даёт специалистам возможность определить, какой именно, острый или хронический, лейкоз развивается в кроветворных органах и периферической крови.
- Биопсия костного мозга. Тонкоигольная пункция, посредством которой проводится забор биопсийного материала из тазовых или грудных костей, позволяет подтвердить правильность предполагаемого диагноза.
Дополнительно к лабораторной проводится инструментальная диагностика, позволяющая разграничить хронический и острый лейкоз. Самыми информативными методами аппаратных диагностических исследований считаются рентгенография легких, УЗИ брюшной полости, КТ и МРТ.
Основные методы лечения
Эозинофильный лейкоз в настоящее время относится к излечимым заболеваниям, что связано с большими успехами в области терапии онкологии крови. Причём выздороветь могут не только те пациенты, которым диагностирован хронический лейкоз. Положительная тенденция отмечается и в том случае, когда развивается острый, ранее считавшийся неизлечимым, эозинофильный тип недуга. Основное лечение заключается в проведении длительных курсов
Важно! Несмотря на сложности и длительность терапии, отчаиваться, услышав страшный диагноз лейкоз, не стоит. В настоящее время проводятся клинические исследования инновационных способов терапии этого заболевания, поэтому у большинства больных в ближайшее время отступит угроза раннего летального исхода и появятся реальные шансы на полное излечение.
Возможные осложнения и последствия
Самым страшным последствием, к которому может привести эозинофильный лейкоз, является ранняя смерть. Причины летального исхода, нередко сопровождающего заболевания эозинофильного типа, кроются в возможных осложнениях, которые провоцирует острый лейкоз.
Самыми опасными, с высоким риском летальности, считаются:
- геморрагический синдром, приводящий к возникновению обширных внутренних или наружных кровотечений, которые очень сложно остановить из-за значительного снижения в крови числа тромбоцитов;
- нейролейкоз (прорастание мутировавшими клетками нервных тканей). Это осложнение, к которому нередко приводит лейкемия, связано с поражением эозинофильными клетками головного мозга;
- почечная или сердечная недостаточность.
Коварство онкологии крови заключается не только в том, что её трудно выявить из-за длительного бессимптомного течения, но и в отсутствии предупреждающих развитие заболевания мероприятий. Единственная профилактика, которая может помочь своевременно обнаружить патологический процесс, это регулярная сдача анализов крови.
Продолжительность жизни
Жизненный прогноз у больных, которым диагностирован эозинофильный лейкоз, можно назвать утешительным. Практически половина пациентов живут более 10 лет. Длительность жизни имеет непосредственную связь с тяжестью лейкоза, наличием поражений внутренних органов и адекватностью проводимого лечения. Но, в связи с тем, что большинство случаев этой болезни выявляются очень поздно, когда у человека развились поражения головного мозга, легких или сердца, благоприятный прогноз можно считать только условным.
Определение и клиническая картинаГиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофили-ей в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами. Более 90% больных - мужчины, обычно в возрасте 20-50 лет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролифера-
тивным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он возникает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную пролиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричинной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невозможно. Если нет признаков клональности (например, хромосомных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз. Б. Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предполагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7. Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах. В. Поражение внутренних органов
Поражение сердца (55-75% случаев). В биоптатах обнаруживаются очаги некроза миокарда и повышенное число эозинофилов в эндокарде. Пристеночные тромбы в полостях сердца могут быть источником тромбоэмболии. Примерно через 2 года от появления эозинофилии развивается эндомиокардиаль-ный фиброз с митральной и трикуспидальной недостаточностью и рестриктивной кардиомиопатией.
Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сенсорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспецифические изменения.
Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется продолжительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердечной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное поражение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.
Поражение кожи и слизистых - Крапивница, -ы; ж. Аллергическое заболевание, сопровождающееся появлением и исчезновением на коже зудящих волдырей, внешне похожих на ожоги крапивой.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title="Крапивница">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани." data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title="Отек Квинке">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречается более чем у половины больных.Поражение друлих органов. У 40% больных увеличена селезенка. Встречаются артралгия, Выпот. Жидкость, просачивающаяся из мелких кровеносных со¬судов в ткани или полости тела при воспалении или отёке
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title="Выпот">выпот в серозные полости и синдром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-роколит, хронический активный Гепатит. Воспалительное заболевание печени, вызванное инф. агентами, нек-рыми лекарствами, пром. и др. ядами; сопровождается желтухой, обесцвечиванием кала, геморрагической сыпью, иногда носовым кровотечением. > От греч. hepar (hcpatos) — печень.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title="Гепатит">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа форменных элементов», п. IV).A. Эозинофильный лейкоз отличается от гиперэозинофильного синдрома повышенным содержанием бластов в костном мозге и хромосомными аномалиями.
Б. Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофильный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.
B. Другие гемобластозы, особенно острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией, Т-клеточные лимфомы, Лимфогранулематоз, -а; м. Форма лимфом (опухолей лимфатической системы), при которой в лимфатических узлах вырабатываются особые злокачественные клетки (клетки Рида — Березовского —Штернберга) ; как правило, развивается после 10-летнего возраста, пик заболеваемости 20-29 лет и после 55 лет, чаще у мужчин. Син.: болезнь Ходжкина.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" title="Лимфогранулематоз">лимфогранулематоз и другие.Г. Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождаются полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэо-зинофильном синдроме.
Д. Синдром Черджа-Строе представляет собой системный Васкулит. Воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно при инф. и инф.-аллергич. заболеваниях (напр. ревматизме, сепсисе, сыпном тифе и др.), проявляющееся мелкими геморрагическими высыпания¬ми (при поражении сосудов кожи), болями в животе (при поражении сосудов органов брюшной полости) и др. о От лат. vasculum — сосудик.
" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title="Васкулит">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаговыми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и скоплениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
В медицинской практике под эозинофилией понимают состояние крови, при котором наблюдается повышение уровня особых клеток крови – эозинофилов . При этом наблюдается также инфильтрация (пропитывание) других тканей эозинофилами. Например, при аллергическом насморке эозинофилы можно обнаружить в отделяемом секрете из носа, при бронхиальной астме с бронхитом – в мокроте , при скоплении крови в легких или опухолях плевры – в легочной жидкости.У взрослого человека нормальным считается количество эозинофилов в крови от 0,02х10 9 /л до 0,3х10 9 /л.
Выделяют следующие степени эозинофилии:
1.
Небольшая – до 10% от общего количества лейкоцитов .
2.
Умеренная – 10-20%.
3.
Высокая – свыше 20%.
Стойкая эозинофилия – это чаще всего признак глистных поражений, аллергических реакций, некоторых лейкозов .
Эозинофилия – симптом или заболевание?
Эозинофилия является не самостоятельным заболеванием, а признаком (симптомом) многих инфекционных, аутоиммунных, аллергических и других заболеваний. Их список довольно широк.
4.
Симптомы желудочно-кишечных заболеваний.
Поскольку многие заболевания пищеварительной системы приводят к нарушению микрофлоры кишечника, замедляется процесс очищения организма от шлаков, что и приводит к повышенному содержанию эозинофилов. При таких дисбактериозах пациента могут беспокоить рвота и тошнота после приема пищи, боль в околопупочной области, диарея, судороги, признаки гепатита (желтуха, увеличение печени и ее болезненность).
5.
Заболевания крови.
Для системного гистиоцитоза на фоне эозинофилии характерны частые инфекционные заболевания, увеличение печени и селезенки, поражение лимфоузлов, кашель , цианоз кожных покровов (синюшное окрашивание), диспноэ (затрудненное дыхание).
Наряду с эозинофилией, при лимфогранулематозе отмечаются лихорадка, боли в костях и суставах, слабость, зуд на большей части поверхности кожи, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, может быть кашель.
Эозинофилия при неходжкинских лимфомах сопровождается также повышением температуры, слабостью, снижением массы тела и двигательной активности, а также симптомами, характерными для поражения определенных областей. Так, при появлении опухоли в брюшной области отмечают такие симптомы, как жажда, увеличение живота, кишечную непроходимость . Со стороны ЦНС – головные боли, параличи и парезы, снижение зрения и слуха. Могут возникать боли за грудиной , кашель, отек лица, нарушение глотания.
Легочная эозинофилия
Под этим термином понимают инфильтрацию (пропитывание) легочной ткани эозинофилами. Это самая распространенная тканевая локализация эозинофилов.Заболевание объединяет под собой следующие состояния:
1.
Эозинофильные гранулемы .
2.
Легочные инфильтраты (летучие).
3.
Эозинофильные васкулиты легких, вызванные различными причинами.
4.
Эозинофильную пневмонию .
Для выяснения характера заболевания, приведшего к эозинофилии, необходимо провести биохимический анализ крови (уровень белков, ферментов печени и др.), общий анализ мочи , анализ кала на яйца глистов. Одним из методов подтверждения аллергического ринита является мазок на эозинофилию отделяемого клеток в слизистой оболочке носовой полости, окрашенный по Райту.
Необходимо провести рентгенографию легких при наличии показаний, пункцию пораженного сустава при ревматоидном артрите для выявления эозинофильной инфильтрации, бронхоскопию .
Лечение
Лечение эозинофилии, как самостоятельного заболевания, не имеет смысла. В первую очередь необходимо выяснить причину повышения уровня эозинофилов в крови, и разработать вместе с лечащим врачом рациональную схему лечения основного заболевания. Какие лекарственные препараты будут входить в курс лечения, будет зависеть от вида заболевания, тяжести и стадии его течения, наличия сопутствующих заболеваний и состояний. Возможно, потребуется наоборот - отказ от приема некоторых лекарственных препаратов, назначенных ранее.Эозинофилия у кошек и собак
Выявление повышения количества эозинофилов у кошек и собак может свидетельствовать о поражении глистами , аллергических и кожных заболеваниях. Некоторыми из этих болезней может заразиться и человек, содержащий животных дома. Поэтому необходимо тщательно проконсультироваться с ветеринарным врачом о возможности качественного лечения вашего питомца.1979 0
Хронические миелопролиферативные новообразования (МПН) являются клональным заболеванием гемопоэтической стволовой клетки, характеризующимся пролиферацией одной миелоидной линии или более (гранулоцитарной, эритроидной, мегакариоцитарной и тучноклеточной).
Согласно классификации ВОЗ (2008 г.), в зависимости от преобладания поражений тех или иных клеточных линий, в эту группу включают следующие нозологические формы.
Миелопролиферативные новообразования:
Хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1 положительный
- хронический нейтрофильный лейкоз
- истинная полицитемия
- первичный миелофиброз
- эссенциальная тромбоцитемия
- хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)
- мастоцитоз
- миелопролиферативное новообразование неклассифицируемое (НК)
Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН):
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- атипичный хронический миелоидный лейкоз BCR-ABL1 негативный
- ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования неклассифицируемые
условная форма: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
Миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с эозинофилией и аномалиями PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:
Миелоидные и лиимфоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRA
- миелоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRB
- миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с аномалиями FGFR1
Ниже приводятся основные клинические, гематологические и лабораторные данные некоторых вышеуказанных нозологических форм (H.Bonner, A.J.Erslev, 1994).
Таблица 1. Основные клинические, гематологические и лабораторные данные нозологических форм
Хронический миеломоноцитарный лейкоз
Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится к миелопролиферативным новообразованиям. В 1996 г. FAB-группа предложила различать два варианта ХММЛ. При количестве лейкоцитов менее 13,0х10 9 /л выставляется вариант МДС-ХММЛ, при лейкоцитозе выше 13,0х10 9 /л - вариант МПН-ХММЛ. Показано, что при отсутствии достоверных различий в клинико-гематологических признаках выживаемость при варианте МДС-ХММЛ выше, чем при варианте МПН-ХММЛ.Хромосомные аномалии встречаются у 20-15% больных: del 7q, трисомия 8, der/del 12p; но del 5q- при этом варианте не встречается.
При ХММЛ избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной спленомегалии (у 17% больных) и гепатомегалии (у 13% больных); иногда наблюдается лимфоаденопатия и гиперпластический гингивит.
Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие диагностические критерии для ХММЛ:
Моноциты периферической крови более 1,0х10 9 /л,
- менее 20% бластов в крови или костном мозге,
- отсутствие Ph-хромосомы или фузионного гена BCR/ABL,
- дисплазия одной или более миелоидных линий;
При отсутствии или минимальной миелодисплазии диагноз ХММЛ может быть выставлен при наличии:
Приобретенных клональных цитогенетических аномалий в костном мозге, или
- при наличии постоянного моноцитоза в течение последних трех месяцев с исключением других причин моноцитоза.
Диагноз ХММЛ-1 - при наличии
Диагноз ХММЛ-2 - при наличии 5-19% бластов в крови, 10-19% в костном мозге, или при наличии палочек Ауэра и наличии бластов менее 20% в крови или костном мозге.
Диагноз ХММЛ-1 или ХММЛ-2 с эозинофилией выставляется, если, помимо данных критериев, количество эозинофилов в крови выше, чем 1,5х10 9 /л.
В данной классификации ХММЛ в количество бластов включают миелобласты, монобласты и промоноциты.
Дифференциальная диагностика проводится с ХМЛ и вариантами М4, М5 острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) .
При ХММЛ наиболее часто проводят монохимиотерапию гидроксимочевиной, дозы которой подбирают в зависимости от числа лейкоцитов. Сопоставимые результаты получены при терапии 6-меркаптопурином. Однако полные ремиссии при такой терапии не достигаются.
Атипичный хронический миелоидный лейкоз
«Атипичный хронический миелоидный лейкоз» (аХМЛ) отличается от классического ХМЛ отсутствием Ph-хромосомы и химерного гена BCR/ABL. Кроме того, аХМЛ ассоциирован со значительной гранулоцитарной, часто мультилинейной дисплазией, что не наблюдается в ХФ ХМЛ.Заболевание отличается агрессивным течением. Средняя продолжительность жизни составляет 11-18 месяцев. Дифференциальная диагностика должна проводиться в первую очередь с ХМЛ. Терапия практически идентична таковой при ХМЛ.
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (юММЛ) является гематопоэтическим клональным заболеванием, характеризуется преимущественной пролиферацией нейтрофильной и моноцитар-ной линий, отсутствием Ph-хромосомы и фузионного гена BCR/ABL.При нем отмечено наличие мутаций в семействе генов RAS, отвечающих за ответ на факторы роста; мутаций гена PTPN11, и гена NF1, отвечающих за обратную регуляцию активности гена RAS. Эти мутации обеспечивают рост миелоидных предшественников в костном мозге без добавления факторов роста.
При обследовании в большинстве случаев выявляется гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия. Диагностируется чаще у детей раннего и подросткового возраста, хотя могут болеть и лица молодого возраста. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ХМЛ детского возраста и ХММЛ. В категорию юММЛ включены лица с моносомией Хр7. Терапия проводится по общепринятым протоколам лечения ХММЛ с добавлением ретиноидов. Излечение возможно только при аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ) .
Хронический нейтрофильный лейкоз
В литературе описано менее 150 случаев данного заболевания, но в большинстве случаев заболевания были связаны с наличием другой патологии, в частности, с миеломной болезнью.Более поздние наблюдения при отсутствии цитогенетических изменений показали, что нейтрофилия обусловлена аномальной продукцией цитокинов при наличии опухоли или аномального воспалительного ответа. Клинические и лабораторные данные могут соответствовать таковым при ХМЛ в ХФ.
Однако в некоторых случаях при цитогенетическом и молекулярном изучении доказана клональность нейтрофильной линии. Поэтому хронический нейтрофильный лейкоз внесен по классификации ВОЗ в группу хМПН с рекомендацией подтверждения клонального характера миелоидной метаплазии данными цитогенетического исследования в случае наличия других опухолевых заболеваний. Терапия в случае доказанности клональности проводится так же, как и терапия ХМЛ в соответствующей фазе.
Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)
Случаи миелопролиферативных новообразований при отсутствии реаранжировки PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 классифицируются как ХЭЛ НС при наличии эозинофилии крови >1,5х10 9 /л или более, количестве бластов в периферической крови менее 20%, отсутствии фузионного гена BCR-ABL1, наличии inv (16) (p13,1; q22) или t (16; 16) (p13,1; q22), пролиферации эозинофилов в костном мозге (КМ) и тканях различных органов (сердце, легкие, кожа, ЦНС, ЖКТ).Подтверждением клональности лейкемических клеток в части случаев являются аномалии кариотипа: +8, моносомия 7, аберрация 4, 6, 10, 15 хромосом, а также мутация JAK2; отсутствует клональность Т-клеточных рецепторов.
Дифференциальный диагноз проводится с различными реактивными эозинофилиями, гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) и опухолевыми заболеваниями с увеличением количества эозинофилов (лимфома Ходжкина , острый лимфобластный лейкоз и ХМЛ). Ранее ХЭЛ НС и ГЭС были объединены в одну нозологическую группу.
В настоящей классификации увеличение количества бластов в крови >2%, в КМ >5% и подтверждение клональности пролиферирующих клеток дает возможность разделить эти два патологических состояния. Терапия проводится по правилам лечения ХМЛ с обязательным назначением дезагрегантной терапии в связи с наличием тенденции к гиперкоагуляции и возможным тромбированием мезентериальных сосудов.
Классификация ВОЗ заболеваний тучных клеток
Классификация ВОЗ (2008 г.) заболеваний тучных клеток:Кожный мастоцитоз;
- индолентый системный мастоцитоз;
- системный мастоцитоз, ассоциирующийся с клональным гематологическим заболеванием нетучноклеточной линии;
- агрессивный системный мастоцитоз;
- тучноклеточный лейкоз;
- тучноклеточная саркома;
- экстракожная мастоцитома.
Термин «мастоцитозы» объединяет группу заболеваний из пролиферирующих тучных клеток, характеризующихся аномальной пролиферацией и накоплением мастоцитов в одной или нескольких системах органов.
Гематологические изменения при мастоцитозе включают анемию, лейкоцитоз с эозинофилией, гранулоцито- и тромбоцитопению. КМ поражен у пациентов с агрессивным или лейкемическим вариантом. В трепане при поражении костного мозга обнаруживают мультифокальные кластеры или инфильтрацию агрегатами тучных клеток, при гистологическом исследовании выявляют диффузную интерстициальную инфильтрацию.
Кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница, встречается преимущественно у детей, проявляется мелкими папулезными, уртикарными, буллезными и диффузными розоватыми высыпаниями на коже.
Сиситемный мастоцитоз наблюдается чаще у взрослых и характеризуется аномальной инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и КМ, селезенки, ЖКТ и других внутренних органов. У части больных системный мастоцитоз ассоциируется с развитием хронического МПН, реже - МДС или зрелоклеточной лимфоидной пролиферации.
В клинической картине системного мастоцитоза выделяют две группы симптомов. Симптомы первой группы обусловлены инфильтрацией тучными клетками органов и тканей. К симптомам второй группы относятся: интоксикация, кожный зуд, остеопороз или остеофиброз, диарея и язвенные поражения ЖКТ, геморрагический синдром.
Клинический вариант системного мастоцитоза, протекающий с массивным поражением костного мозга (более 20% мастоцитов) и появлением аномальных тучных клеток в крови обозначается как тучноклеточный лейкоз. Данный вариант отличается отсутствием кожных поражений и неблагоприятным течением.
Диагностика мастоцитозов основывается на выявлении инфильтрации тучными клетками пораженных органов и тканей. Для уточнения диагноза проводят иммунофенотипическое определение CD2, CD 25, триптазы (G3) или определение мутации c-kit (CD 117).
Дифференциальная диагностика с реактивными гиперплазиями тучных клеток на фоне аллергических и опухолевых заболеваний основывается на данных морфологии.
В лечении используются ингибиторы продукции и антагонисты медиаторов, освобождающихся из тучных клеток. Имеются сообщения о положительных результатах применения препаратов интерферона и
ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
(l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).
Медицинские термины. 2012
Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:
- ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
- прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют … - ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
- ЛЕЙКОЗ
Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних … - ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:
(leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия - устар.) - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих … - ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:
(лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, … - ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
(от греч. leukos - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
легко окрашивающийся … - ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:
а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ. Лейкозный - характеризующийся … - ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:
ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, … - ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:
ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и … - ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:
(лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного … - ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
лейко"з, лейко"зы, лейко"за, лейко"зов, лейко"зу, лейко"зам, лейко"з, лейко"зы, лейко"зом, лейко"зами, лейко"зе, … - ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:
(гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их … - ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:
[ иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения … - ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:
алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, … - ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:
- ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:
лейк`оз, … - ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:
лейкоз, … - ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:
лейк`оз, … - ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:
опухолевое заболевание кроветворной … - ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:
(лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и … - ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:
лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных … - ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных … - ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, … - ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:
- ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
- ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:
Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска - Острые инфекции - … - ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:
метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:
см. Тест "кожное … - ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНДЕКС в Медицинских терминах:
показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу … - ТЕСТ "КОЖНОЕ ОКНО" (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:
аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого … - МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:
(monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная … - СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый … - РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки … - СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:
- ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
- МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. … - ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:
Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой … - ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник … - БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
- АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые … - ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:
Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - … - БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
- АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:
Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно … - ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:
Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание … - ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае … - ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
- СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …
